Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных. Причины, симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных. Ранняя и поздняя формы

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
гестоз;
дисбиоз кишечника у беременной;
энтеропатия;
нерациональное питание;
гипоксия и асфиксия плода при родах;
недоношенность;
прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

гепатит;
аномалии строения желчевыводящих путей;
синдром мальабсорбции;
не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
функциональная незрелость паренхимы печени;
отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

нейросонография;
общий анализ крови;
коагулограмма;
анализ кала на скрытую кровь;
анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

К сожалению, даже после успешных родов и положительной оценки состояния малыша врачами не все могут надеяться на отсутствие у них проблем со здоровьем. Некоторые заболевания проявляются несколько позже, но при этом являются очень опасными и коварными. Например, геморрагическая болезнь новорожденных может быть диагностирована как к третьим суткам после родов, так и в более поздний период, когда мама и ребенок уже находятся дома. Заподозрить эту патологию порой бывает очень сложно, но сделать это нужно, ведь при такой проблеме счет жизни может идти на минуты!

Особенности болезни

В списке коагулопатий, или заболеваний, касающихся нарушений системы свертываемости крови, не последнее место занимает серьезнейшая патология — геморрагическая болезнь новорожденных. Она представляет собой заболевание недавно появившихся на свет детей, которое связано с повышением кровоточивости кожи и внутренних органов на фоне недостаточности свертывающих кровь факторов, в частности, по причине дефицита витамина К.

В большинстве случаев коагулопатия, относящаяся к группе геморрагических диатезов, развивается уже в срок между окончанием первых и завершением третьих суток после родов. Как следствие нехватки витамина К в организме младенца возникает острый дефицит факторов свертывания (факторов тромбинового индекса) — II, VII, IX, C, S, Х. Поскольку заболевание непосредственно связано с периодом новорожденности, его признают врожденным. Частота развития геморрагической болезни новорожденных в разных странах составляет 0,25-1,5%, но в последние годы во многих государствах из-за раннего парентерального введения витамина К эта цифра упала до 0,01% и менее.

Причины заболевания

Витамин К в организме любого человека отвечает за активацию явлений гамма-карбоксилирования глутаминовой кислоты в свертывающих факторах, которые приведены ниже:

протромбин (II);
проконвертин (VII);
антигемофильный глобулин В (IX);
фактор Стюарта-Прауэра (X).

Также роль витамина К велика и в белках противосвертывающей системы (C, S), в остеокальцине и многих прочих протеинах. Если данного витамина в организме ребенка недостаточно, то факторы тромбинового индекса остаются неактивными, не могут связывать кальций и осуществлять процесс свертывания крови. Ранние формы геморрагической болезни новорожденных связаны с тем, что витамин К очень слабо проникает с током крови матери через плаценту, поэтому изначально в организме новорожденного его недостаточно (всего 50% от должного показателя). Только к 3-5 дню с рождения витамин К начинает активно продуцироваться микроорганизмами, населяющими кишечник. До этого срока протромбиновое время может быть удлиненным, как и активированное частичное тромбопластиновое время, что и обуславливает появление симптомов геморрагической болезни новорожденных.

Тем не менее, частота этого заболевания довольно низка, то есть запуск механизма реализации коагулопатии происходит далеко не у всех новорожденных. У здоровых детей даже при учете низкого содержания витамина К в организме система гемостаза работает стабильно. Ранние формы патологии возникают, как правило, под действием факторов, касающихся событий или заболеваний организма матери во время беременности. Основные из них перечислены ниже:

прием Аспирина, НПВП;
длительное лечение антикоагулянтами непрямого действия;
прием противосудорожных лекарств, антибиотиков некоторых групп широкого спектра действия;
проведения специфического лечения туберкулеза;
дисбактериоз кишечника;
заболевания печени;
энтеропатии;
гестоз;
серьезное снижение уровня эстрогенов.

Также геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает у недоношенных детей, родившихся не в срок. У таких малышей снижено производство печенью ПППФ — полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания крови. Это может случаться при некоторых болезнях печени — гепатите, атрезии желчевыводящих путей. Кроме того, существует и поздняя геморрагическая болезнь, которая обусловлена рядом патогенных факторов со стороны организма ребенка. Так, у него может нарушаться синтез витамина К, что случается по таким причинам:

длительное парентеральное питание;
синдром мальабсорбции;
прием препаратов-антагонистов витамина К, например, Неодикумарина, Кумарина;
незрелость кишечника;
позднее прикладывание к груди;
искусственное вскармливание;
прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно, цефалоспоринами 3-го поколения;
перинатальная гипоксия;
роды путем кесарева сечения;
асфиксия в родах;
родовые травмы.

Несмотря на то, что в грудном молоке содержится недостаточное для организма ребенка количество витамина К, раннее прикладывание к груди серьезно снижает вероятность развития геморрагической болезни новорожденных, так как лактация способствует более раннему заселению кишечника микрофлорой и началу продукции этого вещества непосредственно в организме ребенка.

Классификация и симптомы

Классификация геморрагической болезни новорожденных включает два ее вида:

Первичная геморрагическая болезнь. Возникает при изначально низком содержании витамина К в крови у ребенка.
Вторичная геморрагическая болезнь. Включает нарушение продукции ПППФ свертываемости крови из-за болезней печени и прочих патологий и факторов риска.

Кроме того, заболевание делится на три формы:

Ранняя форма возникает на 1-2 сутки жизни ребенка, для нее характерна высокая кровоточивость тканей.
Классическая форма развивается на 3-5 сутки жизни младенца, кровоточивость появляется к этому сроку.
Поздняя форма возможна со 2-й по 8-ю неделю с рождения ребенка, ее последствия могут быть очень серьезными, так как чаще всего включают кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Очень тяжело развивается ранняя форма заболевания. Обычно она проявляется сразу после рождения, не позднее окончания первых-вторых суток. Она чаще всего проявляется в виде кожно-геморрагического синдрома — высыпаний с кровоизлияниями на ягодицах, а иногда и по всей коже. Если патология началась еще внутриутробно, уже после родов на голове младенца заметны припухлости — кефалогематомы, на которых заметны точечные кровоизлияния — петехии. Кровь отмечается и в кале ребенка, возможна кровавая рвота (гематемезис) и мелена — кал из крови черного цвета. Тяжелыми проявлениями ранней формы болезни могут стать легочные кровотечения , кровоизлияния в череп, селезенку, печень, надпочечники. В крови падает количество гемоглобина, развивается анемия.

Симптомы классической формы заболевания могут быть такими:

слабость, вялость ребенка;
кожный геморрагический синдром, появление синяков, петехий и экхимозов на коже;
пупочное кровотечение при отпадении остатка пуповины, не останавливающееся кровотечение после обрезания крайней плоти;
отечно-геморрагический синдром — припухлости на голове и теле с участками кровоизлияний;
рецидивирующие кровотечения из носа;
кровавая рвота, появление крови в кале (кишечное кровотечение) на фоне формирования язв и эрозий в тонком кишечнике;
повышение билирубина из-за распада эритроцитов в крови и кишечнике;
внутричерепные геморрагии с неврологической симптоматикой;
одышка, кашель с кровавыми прожилками, отражающие легочные кровотечения;
симптомы острого живота на фоне кровоизлияний в печень;
отсутствие аппетита, падение двигательной активности, боли в области спины по причине кровоизлияний в надпочечники;
появление крови в моче из-за кровотечений в почках;
сильная анемия.

Обычно самые тяжелые кровоизлияния и гематомы в головном мозге появляются у детей, которые родились недоношенными, с тяжелой гипоксией, родовыми травмами. У малышей с патологиями печени и прочими серьезными отклонениями в системе пищеварения возможно развитие поздней формы геморрагической болезни новорожденных. Как правило, она возникает не далее окончания второго месяца жизни младенца, но регистрировались случаи развития патологии в срок 10-12 недель. У половины больных заболевание стартует с внутричерепного кровоизлияния, которому предшествуют крупные и множественные, но порой и мелкие, единичные синяки на коже. Прочие возможные симптомы:

кровотечения во внутренние органы;
мелена — кровь в кале;
рвота с кровью;
обширные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожные покровы;
гематурия;
анемия;
кефалогематомы;
кровотечения из области инъекций.

Таким образом, заподозрить развитие геморрагической болезни следует при обнаружении у грудничка синяков на теле, особенно, на груди, ведь ребенок такого возраста не мог удариться самостоятельно. Также срочно вызвать «скорую» нужно, если после взятия крови на анализ палец ребенка продолжает долго кровоточить, что со 100%-й точностью отражает наличие каких-либо проблем со свертываемостью крови. Уже в течение нескольких часов или пары суток начальные симптомы перерастут в более тяжелые проблемы, поэтому важность раннего обращения к врачу несомненна.

Возможные осложнения

Опасность и тяжесть данного заболевания очень высока. Особенно серьезен риск при поздней форме патологии, которая развивается при нахождении ребенка вне стен роддома без контроля врачей, а начальные ее симптомы могут быть стертыми, смазанными. Именно при поздней форме не избежать внутричерепных кровоизлияний, если лечение не было начато в самые ранние сроки. Сложность распознавания геморрагической болезни новорожденных в поздней форме и ее редкость обуславливает высокую смертность на этом этапе, ведь далеко не каждый участковый педиатр знаком с симптомами болезни.

Возможными осложнениями геморрагической болезни новорожденных могут быть:

падение артериального давления и температуры до критических цифр;
ишемический некроз кожи ног, рук, живота;
тяжелые кровоизлияния во внутренние органы вплоть до их дисфункции и прекращения работы.

Прогноз на выздоровление благоприятен только при легких формах патологии и раннем начале лечения. При нарушении работы легких, сердца, почек и других органов, при серьезной кровопотере и кровоизлиянии в мозг прогноз плохой, высок риск летального исхода.

Способы диагностики

При проведении осмотра и физикальных исследований врач обращает внимание на наличие кожного геморрагического синдрома в виде кровоизлияний и точечных петехий, гематом. Возможны прочие признаки кровотечений — мелена, кровавая рвота и т.д. Инструментальные обследования ребенка обычно включают проведение УЗИ почек, печени, надпочечников, нейросонографию, УЗИ сердца.

Подтвердить диагноз могут лабораторные исследования крови. Характерно удлинение времени свертываемости крови (ПВ — протромбинового времени, АЧТВ — частичного тромбопластинового времени), количество тромбоцитов повышено или близко к норме, отмечается нормальное время кровотечения (ТВ — тромбиновое время). Выявляется также анемия — снижение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. К 2-3 суткам кровоизлияний анемия бывает резко выраженной.

Обязательным является дифференцирование геморрагической болезни новорожденных с прочими аномалиями и патологиями первых дней жизни. Так, мелену следует отличать от заглатывания ребенком крови матери в родах, которая встречается у 30% детей с кровью в кале в первые сутки жизни. Для этого кал, либо рвоту с кровью берут на анализ, выполняя пробу Апта-Даунера. Водный раствор сырья центрифугируют, добавляют специальные реактивы и выявляют тип гемоглобина. Гемоглобин типа А характерен для крови матери, остальные случаи — для присутствия крови самого ребенка.

Кровотечения из кишечника при подозрении на геморрагическую болезнь новорожденных также дифференцируют с аноректальной травмой, ангиоматозом кишечника, папилломами, прочими хирургическими проблемами. Отличать патологию нужно и от других наследственных (врожденных) коагулопатий, от ДВС-синдрома, от тромбоцитопенической пурпуры .

Методы лечения

Методы лечения геморрагической болезни новорожденных должны применяться в комплексе, а начало терапии практикуют с первых минут после появления первых признаков ранней или классической формы патологии. Используются такие способы лечения:

Кормление младенца до 7-8 раз в день сцеженным грудным молоком матери в норме, соответствующей потребности по возрасту. Если патология сопровождается тромбоцитопенической пурпурой , то кормление продолжают не менее 3 недель.
Внутривенное введение витамина К, в легких случаях внутримышечное введение. Дозировка равна 1-2 мг., интервал использования — через каждые 12 часов.
Введение Викасола — кровоостанавливающего препарата (заменяет применение витамина К, но является менее эффективным). Доза — от 2 до 5 мг. через 12 часов.
При рецидивирующих кровотечениях — внутривенное переливание свежей или замороженной плазмы, введение протромбиновых комплексов РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
Вливания раствора натрия гидрокарбоната, раствора тромбина на аминокапроновой кислоте, раствора некапроновой кислоты с раствором Адроксона.
Лечение аскорбиновой кислотой, Рутином, кальция глюконатом, хлористым кальцием, кальция пантотенатом.
При необходимости в курс лечения вводят глюкокортикостероиды, антибиотики.
При возникновении гиповолемического шока делают переливание эритроцитарной массы и интенсивную инфузионную терапию.

Все меры по лечению геморрагической болезни новорожденных производятся под неусыпным контролем неонатолога.

Чего нельзя делать

Запрещается введение излишних доз кровоостанавливающих препаратов из-за высокого риска появления телец Гейнца и развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза эритроцитов. Со стороны родителей ребенка ни в коем случае нельзя медлить с обращением в больницу при обнаружении даже небольших синяков на коже младенца и других настораживающих симптомов.

Профилактические меры

Для профилактики патологии всем недоношенным детям вводят по 0,5 мг. витамина К однократно после рождения, а детям, родившимся в срок и с нормальной массой тела — по 1 мг. внутримышечно или перорально. Особенно важно вводить препарат детям, которые родились с асфиксией и родовой травмой, а также от матерей, чья беременность протекала с токсикозом, либо малыш был внутриутробно инфицирован.

Хорошей профилактикой болезни служит и раннее прикладывание ребенка к груди после рождения, но этот способ не заменяет введения препаратов для оптимизации свертываемости крови. Если у женщины от предыдущих беременностей уже рождались дети с геморрагической болезнью новорожденных, то весь срок гестации они проводят под постоянным наблюдением врачей, перед родами — в стационаре.

Первые семь дней жизни человека принято называть ранним неонатальным периодом. Большинство врожденных заболеваний проявляется именно в это время. У 3-5 из 1000 младенцев наблюдается геморрагическая болезнь. Она характеризуется излишней кровоточивостью в желудке, носу и пупочной области вследствие нехватки витамина К.

Что такое геморрагическая болезнь и почему она возникает у новорожденных?

Первые дни после рождения организм ребенка адаптируется к новым условиям. Перестраиваются жизненно важные системы и органы, включается малый круг кровообращения, легкие начинают работать, а кишечник постепенно заселяется микроорганизмами.

Витамин К - один из основных компонентов нормализации процесса коагуляции крови. Он участвует в синтезе белков и используется печенью для изготовления протромбина, который сгущает кровь. Бактериальная флора в организме взрослого человека вырабатывают достаточное количество данного витамина, им богаты темно-зеленые листовые овощи. У грудничков кишечная микрофлора еще не сформирована, поэтому возникает геморрагическая болезнь новорожденных.

Острее всего дефицит К-витаминозависимых факторов чувствуется на 2-4-й день жизни. Ситуация нормализуется уже через несколько суток, когда в процесс синтеза включаются более зрелые печеночные клетки.

Причин возникновения К-гиповитаминоза может быть несколько:

дисбактериоз кишечника – продуцирование бактериальной кишечной флоры начинается лишь через 3 дня после рождения;
недостаток витаминов в фетальный период – витамину К сложно проникнуть через гистогематический барьер, поэтому у взрослых людей его количество в 2 раза, больше чем у новорожденого;
низкая витаминизация грудного молока – суточное потребление витаминов не всегда покрывается материнским молоком, тогда нужна корректировка рациона;
прием беременной антикоагулянтов и Аспирина;
врожденные нарушения в работе кишечника или печени;
токсикозы беременной;
препараты для лечения туберкулеза у матери;
пониженный уровень эстрогенов у младенца;
непроходимость желчевыводящих путей.

Возникновению геморрагической болезни способствует недоношенность ребенка. В такой ситуации печень производит недостаточное количество полипептидных предшественников плазменных факторов, участвующих в свертываемости крови.

Развитию болезни способствует рождение ребенка раньше положенного срока

К поздней геморрагической болезни новорожденных приводит отсутствие выработки витамина К из-за:

позднего прикладывания к материнской груди и внутривенного питания;
мальабсорбции - питательные вещества слабо всасываются кишечником;
антибиотиков, таких как цефалоспорины 3-го поколения;
недополучения плодом кислорода;
родовых травм;
искусственного родоразрешения;
нарушения дыхательных функций в момент рождения.

Первое молозиво, полученное малышом из материнской груди через 15-30 минут после рождения, содержит множество витаминов и микроэлементов. Оно заселяет кишечник микрофлорой и помогает дальнейшему продуцированию бактерий в организме. Механизм коагулопатии у новорожденного запускается редко. Небольшой дозы витамина К достаточно для поддержания стабильного кровообращения здорового ребенка. Как правило, возникновение патологии на ранней стадии спровоцировано болезнями женщины при беременности.

Классификация и симптомы заболевания

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Обычно заболевание проявляется у новорожденных сразу и успешно лечится еще в роддоме. Сложнее остановить кровотечения после выписки малыша.

Родители не всегда правильно оценивают симптомы и не спешат обращаться за медицинской помощью. Выздоровление малыша возможно только при лечении начальной стадии и легкой формы геморрагической болезни. Серьезная кровопотеря, сбои в работе сердца, легких, мозговое кровотечение часто приводят к летальным последствиям.

Ранняя и поздняя формы

В зависимости от длительности заболевания медики выделяют следующие его формы:

ранняя – развивается на 1-2 сутки после рождения, характеризуется сильной кровоточивостью тканей;
классическая - возникает на 3-5 день жизни;
поздняя – наиболее опасная форма, проявляется лишь на 2-8 неделе жизни и может спровоцировать кровоизлияние во внутренние органы и мозг (см. также: ).

При наличии геморрагической болезни у новорожденного наблюдается повышенный билирубин

Болезнь легко диагностируется, поскольку ее симптомы трудно спутать с другими заболеваниями. У младенца наблюдаются:

синяки, экхимозы и петехии;
носовое кровотечение;
слабость, вялость, уменьшение двигательной активности;
пупочное кровотечение;
кровь в кале или моче;
кровавая рвота, кашель (рекомендуем прочитать: );
повышение билирубина;
неврологические симптомы внутричерепной геморрагии;
«острый» живот.

Присутствие не всегда свидетельствует о внутреннем кровотечении. Это также может быть кровь матери, проникшая в его организм во время родов. Для того чтобы определить характер мелены, проводят пробу Апта:

кал разводят водой, пока он не приобретет розовый цвет;
из раствора выделяют надосадочную жидкость;
добавляют гидрат окиси натрия в пропорции 5:1;
через 2-3 минуты анализируют оттенок раствора.

Желтовато-коричневый цвет свидетельствует о присутствии гемоглобина взрослого человека, то есть материнского. Если цвет не изменился – это кровь новорожденного.

Первичная и вторичная формы

В зависимости от фактора, который спровоцировал недостаток витамина К в организме, геморрагическая болезнь у новорожденных классифицируется на:

первичную – изначально наблюдается дефицит витамина К;
вторичную – основные ее причины - патологии печени и нарушение синтеза ПППФ у младенца.

Внутриутробное развитие заболевания приводит к тому, что при рождении на голове младенца заметны кефалогематомы – опухоли с видимыми точечными кровоизлияниями (подробнее в статье: ). Геморрагическая болезнь у новорожденных поздней формы иногда проявляется даже на третьем месяце жизни малыша. Она развивается реактивно, после появления многочисленных синяков происходит внутричерепное кровоизлияние, поэтому важно вовремя обратить внимание на раннюю симптоматику и обратиться за медицинской помощью. Ребенок находится в группе риска, если:

на теле много синяков – в первые месяцы движение малыша ограничено, поэтому удариться самостоятельно он не способен;
место инъекций и забора крови для анализа долго кровоточит;
бледные кожные покровы.

Тяжелое течение заболевания провоцирует гиповолемический шок вследствие резкой потери жидкости из-за диареи или рвоты. Он характеризуется снижением объема крови в организме и падением артериального давления.

Особенности лечения

Лечение геморрагической болезни новорожденных необходимо начинать при появлении первых признаков. Оперативность диагностики и терапии – ключ к успешному выздоровлению ребенка. Главная задача, которая стоит перед родителями и врачами – восполнение дефицита витамина К, при этом важно соблюдать дозировку и задействовать комплекс процедур:

грудное вскармливание – младенца кормят материнским молоком каждые 3 часа, порция зависит от возраста, при тромбоцитопенической пурпуре кормление продолжается не менее 4 недель;
введение 1% раствора витамина К – препараты вводятся внутривенно, но в легких случаях возможно внутримышечное введение 1 раз в сутки, дозировка рассчитывается в зависимости от массы тела малыша (0.1-0.15 мл на 1 кг);
раствор Викасол - искусственный аналог витамина К, который останавливает кровотечение, но менее эффективен, применяется каждые 12 часов, доза - 2-4 мг;
болюсное переливание плазмы – проводят при рецидивном характере кровотечения (дозировка - 15 мл/кг);
растворы тромбина, натрия гидрокарбоната, аминокапроновой кислоты с Адроксоном (рекомендуем прочитать: );
препараты на основе аскорбиновой кислоты, рутина, глюконата кальция или хлористого кальция;
глюкокортикостероиды или специфические антибиотики;
переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг) – врач назначает процедуру, если болезнь осложнилась гиповолемическим шоком.

В период лечения заболевания очень важно придерживаться грудного вскармливания

Избыток витаминов может привести к таким осложнениям, как:

гемолитическая анемия;
ядерная желтуха, связана с увеличенным уровнем билирубина (рекомендуем прочитать: );
анемия.

Прием слишком большого количества кровоостанавливающих препаратов может вызвать развитие гипербилирубинемии и активацию телец Гейнца. В связи с этим лечение проводят исключительно в стационарных условиях, а назначение и использование препаратов контролируется неонатологом.

Новорожденных - это патология, характеризующаяся появлением самопроизвольных кровотечений и обусловленная недостаточностью или отсутствием некоторых элементов Проявляется данное заболевание, как правило, со второго по пятый день рождения ребенка.

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных имеет два вида: первичная и вторичная. В первом случае причиной появления кровотечений является недостаточное количество витамина К в крови у человека. Это именно он считается «главным ответственным» за процесс ее свертывания. Вторая форма заболевания возникает у недоношенных или очень слабеньких детей. В этом случае, помимо нехватки витамина К, слабо работает печень малыша.

По мнению многих врачей, геморрагическая болезнь новорожденных может напрямую быть связана с принятием некоторых лекарственных средств беременной, которые негативно повлияли на работу печени ребенка. К таким препаратам относят популярный аспирин, различные антибиотики, противосудорожные средства и некоторые успокоительные.

Признаки

Геморрагическая болезнь новорожденных проявляется следующими симптомами:

кровью из носа;
кровотечением из ЖКТ;
рвотой с кровяными выделениями;
кровоточивостью пупка;
появлением гематом различного характера;
кровоизлиянием внутренних органов (в надпочечниках, печени и т. д.).

Как выявляется данное заболевание?

Постановка диагноза основывается на видимых клинических данных, результатах анализов и гематологических исследований. К последним относят:

подсчет тромбоцитов;
выявление комбинированной активности II и VI факторов;
мазок крови;
выполнение специального тромботеста;
выявление количества гемоглобина в крови.

новорожденных: поздняя форма

В некоторых случаях данная патология может возникнуть только спустя 2-3 недели после появления малыша. Часто этому подвергаются новорожденные, питающиеся грудным молоком и имеющие проблемы с метаболическими расстройствами.

Лечение данной патологии

Терапия данного заболевания заключается в следующем:

малышу необходимо делать 3 дня внутримышечную инъекцию раствора викасола (1%) - приблизительно по 0,3-0,5 мл 2 раза в сутки;
прием лекарств, способствующих - аскорбиновой кислоты, рутина, хлорида кальция;
при обильном кровотечении назначается плазмы или специального препарата;
прием заместительных и симптоматических средств;
оксигенотерапия.

Профилактика данного заболевания

Для предупреждения развития геморрагической болезни необходимо абсолютно всем женщинам во время родов назначать прием витаминов К. Если роды протекают тяжело, то добавить дозу через 12 часов после начала родовой деятельности. Новорожденному также необходимо назначать прием этого витамина, не дожидаясь появления признаков заболевания.

Вирусная геморрагическая болезнь

Это один из видов пневмонии. Данный вид заболевания характерен для кроликов.

Выделяется 3 звена:

Сосудистое звено - спазм сосудов в ответ на травму тканей.
Тромбоцитарное звено - образование, уплотнение и сокращение тромбоцитарной пробки, благодаря способности тромбоцитов прилипать к чужеродной поверхности и склеиваться друг с другом.
Плазменное звено - свертывание крови (гемокоагуляция) является важным защитным механизмом организма, предохраняющим его от кровопотери в случае повреждения кровеносных сосудов.

Обнаружено 13 факторов системы коагуляции, большинство которых образуется в печени, и для их синтеза необходим витамин К. Витамин К синтезируется в кишечнике под воздействием ферментов, выделяемых микроорганизмами, присутствующими в кишечнике.

Свертывание крови является итогом сложного каскада ферментативных реакций, процесс свертывания осуществляется в 3 фазы:

В 1-й фазе образуется сложный комплекс - протромбиназа.
Во 2-й фазе образуется активный протеолитический фермент тромбин в результате воздействия протромбиназы на протромбин.
В третьей фазе фибриноген превращается в фибрин под влиянием тромбина.

Ингибиторы гемокоагуляции препятствуют внутрисосудистому свертыванию крови или замедляют этот процесс. Наиболее мощным ингибитором является гепарин - естественный антикоагулянт широкого спектра действия. Гепарин способен угнетать процесс образования протромбиназы, инактивировать тромбин, соединяться с фибриногеном, следовательно, тормозит все фазы свертывания крови.

Фибринолитическая система крови - основная ее функция - расщепление нитей фибрина на растворимые компоненты. В ее состав входят фермент плазмин (фибринолизин), активаторы и ингибиторы фибринолизина.

Существуют понятия геморрагический синдром и геморрагическая болезнь новорожденных. У новорожденных геморрагические расстройства проявляются следующими состояниями (классификация геморрагических нарушений у новорожденных):

I. Первичные геморрагические нарушения, которые встречаются у клинически здоровых новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорожденных.
Наследственные коагулопатии (гемофилия).
Тромбоцитопенические пурпуры.

II. Вторичные геморрагические расстройства.

ДВС-синдром.
Тромбоцитопенический геморрагический синдром.
Геморрагический синдром при заболеваниях печени, инфекциях.
Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.

Из первичных геморрагических нарушений чаще встречается геморрагическая болезнь новорожденных. Она связана с низким уровнем факторов свертывания крови, которые синтезируются в печени. Для этого синтеза необходим витамин К, они поэтому называются К-витаминозависимые факторы свертывающей системы. Витамин К плохо проникает через плаценту, поэтому от матери ребенку попадает очень немного. У матери возможно состояние гиповитаминоза К при назначении ей во время беременности фенобарбитала, больших доз антибиотиков, гепато- и энтеропатия у матери, хронический холецистит.

Кроме того, сам новорожденный не может вырабатывать витамин К, так как он рождается со стерильным кишечником, и в первые дни остается низкий уровень микрофлоры в кишечнике, которая необходима для синтеза витамина К.

Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируются следующим образом:

Активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию 12-го фактора при травме эндотелиальных клеток (инфекции, внутриутробные инфекции - герпес, цитомегаловирусная, краснуха, тяжелая асфиксия, ацидоз, гипотермия, шок, полицитемия, СДР, сосудистые катетеры).
Повреждение ткани с освобождением тканевого тромбопластина в присутствии 7-го фактора активирует внешнюю систему гемокоагуляции - акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты, хориоангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз, опухоль, некротический энтероколит.
Вызывающие внутрисосудистый гемолиз - ГБН, переливание несовместимой крови, тяжелое заболевание печени.

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

Стадия гиперкоагуляции.
Стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови).
Стадия отсутствия фибрина и патология фибринолиза со снижением практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией.
Восстановительная стадия.

Симптомы . Специфических проявлений нет. Характерно длительное кровотечение из мест инъекций, пурпура, экхимозы, клинические проявления тромбозов - некрозы кожи, острая почечная недостаточность, спонтанное кровотечение - легочное, кишечное, носовое, кровоизлияние во внутренние органы, в мозг.

Лечение направлено в первую очередь на лечение основного заболевания с обязательным устранением гипоксемии (ВВЛ, ИВЛ, O2-терапия), устранение гиповолемии - переливание свежезамороженной плазмы или альбумина, физраствора, в тяжелом случае переливание свежей крови, при надпочечной недостаточности - бикарбоната Na.

Если дети в родах не получили витамин К, то однократно его ввести.

При выраженной кровоточивости переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, заменное переливание крови.

Симптомы и признаки геморрагической болезни

Типичны мелена (кровь в стуле) и кровавая рвота. Кроме того, кожные геморрагии: петехии - мелкоточечная геморрагическая сыпь и экхимозы - крупные геморрагии (синяки), а также кровотечения при отпадении пупочного остатка, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. Возможны внутричерепные кровоизлияния, во внутренние органы (чаще печень, селезенку, надпочечники), легочные кровотечения.
Мелена - кишечное кровотечение, обнаруживается на пеленке вокруг каловых масс розовый ободок. Мелену у детей первого дня жизни нужно дифференцировать с синдромом «заглоченной крови» матери. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы и кал разводят водой и получают розовый раствор, центрифугируют, добавляют 1%-ный раствор гидрата окиси Na. Если цвет изменится на коричневый, значит, жидкость содержит взрослый НЬ А, то есть материнскую кровь, если цвет не меняется, то НЬ F (ребенка), то есть это истинная мелена.

Лечение геморрагической болезни

Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки. Витамин К в/в или в/м, лучше в/в. Витамин К1 - 1 мг, викасол (витамин КЗ) - 5 мг. Местно при мелене 0,5%-ный раствор бикарбонат Na по 1 чайной ложке 3 раза, 5%-ный раствор Е-аминокапроновой кислоты по 1 чайной ложке 3 раза.

Из вторичных геморрагических расстройств встречается медикаментозный тромбоцитопатический синдром. Важно его знать для профилактики этих состояний, так как это расстройство связано с употреблением женщинами во время беременности ряда медикаментов: глюкокортикоиды, аспирин, амидопирин, индометацин, никотиновая кислота, курантил, теофиллин, папаверин, гепарин, карбенициллин, нитрофуран, антигистаминные, фенобарбитал, аминазин, алкоголь, делагил, сульфаниламиды, нитроглицерин, витамины В, В6. Эти препараты снижают активность тромбоцитов, при этом могут появиться проявления кровоточивости.

Из вторичных геморрагических нарушений чаще всего у новорожденных бывает ДВС-синдром - образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов. Чаще всего развивается у новорожденных при коллапсе или шоке.

В профилактических целях детям, у матерей которых был сильный токсикоз, однократно назначают «Викасол».