Материал из S Class Wiki

Репродуктивная система мужчины – это совокупность органов мужского организма, которая выполняет репродуктивную функцию и отвечает за половое размножение. Она состоит из взаимосвязанных между собой наружных половых и внутренних придаточных органов, также связана с эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой системой организма.

Функции репродуктивной системы мужчины

Репродуктивная система мужчины выполняет несколько функций:

• выработка мужских половых гормонов (тестостерон, андростендион, андростендиол и др.);
• производство спермы , состоящей из сперматозоидов и семенной плазмы;
• транспортировка и извержение спермы;
• совершение полового акта;
• достижение оргазма .

Также косвенно репродуктивная система мужчины оказывает влияние на весь организм, обеспечивает нормальное функционирование других органов и систем, замедляет процессы старения. В частности, она тесно связана с эндокринной системой, которая также вырабатывает гормоны, мочевыделительной системой, с которой репродуктивная система мужчины имеет общие элементы.

Наружные половые органы

В репродуктивную систему мужчины входят 2 наружных половых органа, которые отвечают за совершение полового акта и достижение оргазма.

Пенис – мужской наружный половой орган, который отвечает за физиологическое совокупление и выделение мочи из организма. Пенис мужской особи состоит из основания, ствола и головки. Сверху пенис покрыт кожей, которая в невозбужденном состоянии покрывает весь половой член с головкой. В состоянии эрекции пенис увеличивается в размерах, обнажая головку за счет подвижной крайней плоти.

Ствол полового члена состоит из нескольких частей: одного губчатого тела и двух пещеристых тел , образованных преимущественно коллагеновыми волокнами. Головка полового члена имеет расширенную и суженную часть. Вдоль всего пениса проходит мочеиспускательный канал, выходящий на головке наружу. По нему выводится наружу сперма и моча. Пенис иннервируется за счет дорсального нерва и снабжается кровью по дорсальным артериям. Отток крови от полового члена происходит по венам.

Мошонка – вырост передней брюшной стенки, естественное мешочкообразное образование, расположенное между пенисом и анальным отверстием мужчины. Внутри мошонки находятся яички . Сверху она имеет кожный покров. Мошонка разделена напополам перегородкой. Благодаря специфическому строению температура внутри мошонки ниже нормальной температуры тела человека и составляет ок. 34,4 °С.

Внутренние органы репродуктивной системы мужчины

Как и у женщин , основная часть репродуктивной системы мужчины находится внутри. Это так же придаточные органы, выполняющие основную часть репродуктивной функции.

Яички – парный орган репродуктивной системы мужчины, который находится внутри мошонки. Тестикулы или парные мужские гонады асимметричны и несколько отличаются по размеру, таким образом они не сдавливаются при ходьбе или сидении. Обычно правое яичко находится несколько выше, чем левое. Сзади к яичку крепится придаток и семенной канатик, сверху они окружены белесой фиброзной оболочкой. В яичках образуются гормоны, сперматозоиды, также они выполняют эндокринную функцию.

Простата – предстательная железа, которая отвечает за секреторную функцию, участвует в эрекции и переносе спермы. Также она является преградой для проникновения инфекции в верхние мочевыводящие пути и обратно к яичкам. Простата расположена за прямой кишкой и перед лобковым сочленением. Состоит преимущественно из простатических желез с соединительной тканью. Простата вырабатывает спермин, составную часть спермы, придающий ей запах и участвующий в клеточном метаболизме. Также простата вырабатывает гормоны и сок предстательной железы. Простата взаимосвязана с другими органами репродуктивной системы мужчины, надпочечниками, гипофизом и щитовидной железой.

Придатки яичка – парный орган, расположенный на задней поверхности яичка мужчины. В придатках происходит один из процессов сперматогенеза – созревание. Здесь сперма скапливается и сохраняется до момента извержения. Сперматозоиды растут и дозревают в придатках около 14 дней, после чего они могут выполнять свою прямую функцию – оплодотворять женскую яйцеклетку.

Семенные пузырьки – парный орган, к которому подходят семенные протоки. Вместе с семенными протоками семенные пузырьки образуют эякуляторные протоки. Семенные пузырьки переносят секрет семенных пузырьков и выполняют секреторную функцию для питания сперматозоидов.

Семявыводящие протоки – парный орган с активной мышечной оболочкой, отвечает за транспортировку спермы. Состоит из 4-х частей.

Эякуляторные протоки – выводят сперму в уретру для семяизвержения.

Уретра – составная часть репродуктивной системы мужчины и мочеполовой системы. Проходит вдоль пениса и выводится на головке наружу через щель. Имеет длину примерно 20 см.

Куперовы или бульбоуретральные железы – выполняют внешнесекреторную функцию. Расположены в мышечной ткани промежности, состоят из долевидных частей. Размер каждой железы не превышает горошину. Вырабатывают вязкий слизистый секрет, придающий сперме своеобразный вкус и способствующий беспрепятственной транспортировке спермы по уретре. Этот секрет содержит щелочные ферменты, нейтрализующие остатки мочи в мочеиспускательном канале.

Формирование и развитие

Органы репродуктивной системы мужчины начинают формироваться во внутриутробном периоде. Внутренние половые органы закладываются уже на 3-4 неделе развития эмбриона, наружные органы начинают формироваться на 6-7 неделе. С 7-ой недели гонада начинает образовывать яички, с 9-ой недели организм эмбриона уже вырабатывает небольшое количество тестостерона. С 8 по 29 неделю пенис и мошонка принимают свою естественную форму, яички в мошонку опускаются до 40-ой недели.

С рождения до 7-ми лет длится перипубертатный период, во время которого не происходит интенсивного развития. С 8 до 16 лет длится период активного развития репродуктивной системы мужчины. В пубертатном периоде увеличиваются в размерах наружные и внутренние половые органы, начинается интенсивная выработка мужских гормонов. В становлении репродуктивной функции мужчины и регуляции системы важную роль играют также мозговые нейротрансмиттеры, эндогенные опиаты, гормоны гипоталамуса и гипофиза, стероидные половые гормоны. Сложная взаимосвязь мочеполовой, эндокринной и центральной нервной системы к окончанию периода полового созревания формирует репродуктивную систему и функцию мужчины.

Репродуктивная система мужчины работает довольно стабильно. У представителей мужского пола нет какого-либо месячного цикла со всплеском выработки гормонов. Более плавно у мужчины происходит и угасание репродуктивной функции, андропауза менее заметна и проходит не столь болезненно.

Угасание функций репродуктивной системы мужчины и андропауза

Репродуктивная функция мужчины не имеет столь тесной взаимосвязи с возрастом, как это происходит у женщин. После 30-ти у мужчины может наблюдаться некоторое снижение либидо , связанное обычно не с угасанием репродуктивной функции, а с психологическими проблемами, рутиной в семейной жизни, стрессами, вредными привычками. После 40-ка снижается уровень тестостерона и начинается физиологическое уменьшение полового влечения. Но у некоторых мужчин до глубокой старости сохраняется способность к производству жизнеспособных сперматозоидов. В весьма преклонном возрасте мужчина может зачать ребенка, если у него нет тяжелых заболеваний, он ведет здоровый образ жизни.

Основные процессы угасания функции репродуктивной системы мужчины происходят в яичках. Однако даже при атрофии яичка и уменьшении его массы мужской организм продолжает вырабатывать достаточно тестостерона для поддержания половой функции.

Большинство проблем с мужским здоровьем связано с патологиями, к которым относится

Физиология полового акта

Половой акт (синоним: коитус, совокупление, копуляция) является фрагментом сложной картины полового поведения человека. Несмотря на то что половой акт - парный физиологический процесс, изменения в организме мужчины и женщины существенно различаются. Поскольку, как правило, половой акт протекает в интимной обстановке, физиологические изменения организма до, во время и после полового акта описывались весьма умозрительно. В настоящее время во многом благодаря исследованиям, проведенным на добровольцах

с помощью специальной техники, фиксирующей изменения в организме мужчин и женщин во время полового акта, стала понятна его физиология.

Различают несколько стадий полового акта, переходящих друг в друга и объединенных общим понятием «половой цикл»:

■ возбуждение;

■ «плато»;

■ оргазм;

■ обратное развитие (детумесценция) .

Половому акту обычно предшествует период взаимных ласк. Для нормального осуществления полового акта у мужчин необходимо участие следующих друг за другом структурно-функциональных составляющих:

1) нейрогуморальной, обусловленной работой центральной нервной и эндокринной систем, которые обеспечивают силу полового влечения и возбудимость соответствующих отделов центральной нервной системы, регулирующих половое поведение;

2) психической, обусловленной работой коры больших полушарий, обеспечивающей направленность полового влечения и эрекцию до начала полового акта;

3) эрекционной, обусловленной преимущественно работой спинальных центров, во время которой происходят введение полового члена во влагалище и фрикции (движения полового члена во влагалище);

4) эякуляционно-оргастической, обусловленной также преимущественно работой спинальных центров, во время которой происходит эякуляция и возникает оргазм.

В стадии возбуждения у мужчины при половой стимуляции происходит усиление притока крови к половым органам при одновременном некотором затруднении оттока крови по венам. Это приводит к переполнению кровью пещеристых тел полового члена и увеличению его размеров. Полагают, что парасимпатический контроль просвета сосудов является ведущим в возникновении эрекции.

Введение полового члена, фрикции приводят у мужчин к увеличению полового возбуждения, учащению сердцебиений и дыхания, повышению артериального давления, гиперемии лица. Максимальных значений повышение артериального давления и частота сердцебиений у мужчины достигает в период оргазма, который переживается как сладострастное ощущение. Оргазм у мужчин начинается с ритмичных сокращений семявыносящих, семявыбрасывающих протоков и семенных пузырьков. При этом происходит выделение наружу под большим давлением эякулята. Оргазм у мужчин длится несколько секунд, после чего нормальная эрекция быстро ослабляется и возникает детумесценция - уменьшение кровенаполнения половых органов. За ним следует период половой рефрактерности. Повторная эрекция возможна спустя некоторое время.

Четкое определение понятий «норма», «нормальный» в физиологии полового акта весьма затруднено вследствие чрезвычайного переплетения биологических, социальных, индивидуальных особенностей личности. Полагают, что если половая жизнь не вызывает чувства усталости, недовольства, если в течение дня партнеры остаются веселыми и бодрыми, то очевидно, что их половая жизнь является оптимальной.

Гормональная регуляция физиологических функций

Мужские половые железы (яички). В них происходят процессы сперматогенеза и образование мужских половых гормонов - андрогенов.

Сперматогенез (от греч. sperma, родительный падеж spermatos - семя и genesis - образование) - процесс превращения диплоидных мужских половых клеток в гаплоидные, свободные и дифференцированные клетки - сперматозоиды.

Различают четыре периода сперматогенеза: 1) размножение; 2) рост; 3) деление и созревание; 4) формирование, или спермиогенез (спермиотелиозис). В первом периоде диплоидные исходные мужские половые клетки (сперматогонии) несколько раз делятся путем митоза (число делений у каждого вида постоянно). Во втором периоде половые клетки (сперматоциты 1-го порядка) увеличиваются в размерах, а их ядро проходит длительную профазу, во время которой совершается конъюгация гомологичных хромосом и кроссинговер, сопровождающийся обменом участками между гомологичными хромосомами, и образуются тетрады. В третьем периоде происходят два деления созревания (мейоз), осуществляется редукция, или уменьшение, числа хромосом вдвое (при этом в одних тетрадах при первом делении к полюсам веретена расходятся гомологичные хромосомы, при втором - хроматиды, а в других, наоборот, - сначала хроматиды, затем гомологичные хромосомы).

Таким образом, каждый сперматоцит 1-го порядка дает 2 сперматоцита 2-го порядка, которые после второго деления образуют четыре одинаковые по размерам гаплоидные клетки - сперматиды. Последние не делятся, вступают в четвертый период сперматогенеза, или спермиогенез, и превращаются в сперматозоиды: сперматида из округлой становится вытянутой, происходит новообразование одних структур (акросома, побочное ядро, жгутик и т. д.), исчезновение других (рибосомы, эндоплазматический ретикулум и т. д.). Большая часть цитоплазмы исчезает из клетки. Вытянутое ядро с конденсированным хроматином и акросомой (производное аппарата Гольджи) размещаются на апикальном полюсе клетки и образуют головку сперматозоида; центриоль ложится обычно у базального полюса ядра, от нее берет начало жгутик; митохондрии окружают центриоль или формируют так называемое побочное ядро, расположенное в промежуточном отделе сперматозоида. Зрелые сперматозоиды накапливаются в придатке семенника. Сперматогенез продолжается у мужчин до преклонного возраста.

Продолжительность полного сперматогенеза, состоящего из четырех циклов, составляет от 64 до 75 дней. Но созревают все сперматозоиды не одновременно: в любой момент в стенке канальца можно обнаружить сотни и сотни клеток на разных стадиях сперматогенеза - начальных, промежуточных и завершающих. Один цикл зародышевого эпителия составляет приблизительно 16 дней.

Образование андрогенов происходит в интерстициальных клетках - гланду-лоцитах (клетки Лейдига), локализующихся в интерстиции между семенными канальцами и составляющих примерно 20 % от общей массы яичек. Небольшое количество мужских половых гормонов вырабатывается также в сетчатой зоне коркового вещества надпочечников.

К андрогенам относится несколько стероидных гормонов, наиболее важным из которых является тестостерон. Продукция этого гормона определяет адекватное развитие мужских первичных и вторичных половых признаков (маскулинизирующий эффект). Под влиянием тестостерона в период полового созревания увеличиваются размеры полового члена и яичек, появляется мужской тип оволосения, меняется тональность голоса. Кроме того, тестостерон усиливает синтез белка (анаболический эффект), что приводит к ускорению процессов роста, физического развития, увеличению мышечной массы. Тестостерон влияет на процессы формирования костного скелета - он ускоряет образование белковой матрицы кости, усиливает отложение в ней солей кальция. В результате увеличиваются рост, толщина и прочность кости. При гиперпродукции тестостерона ускоряется обмен веществ, в крови возрастает количество эритроцитов.

Механизм действия тестостерона обусловлен его проникновением внутрь клетки, превращением в более активную форму (дигидротестостерон) и дальнейшим связыванием с рецепторами ядра и органелл, что приводит к изменению процессов синтеза белка и нуклеиновых кислот. Секреция тестостерона регулируется лютеинизирующим гормоном аденогипофиза, продукция которого возрастает в период полового созревания. При увеличении содержания в крови тестостерона по механизму отрицательной обратной связи тормозится выработка лютеинизирующего гормона. Уменьшение продукции обоих гона-дотропных гормонов - фолликулостимулирующего и лютеинизирующего - происходит также при ускорении процессов сперматогенеза.

У мальчиков в возрасте до 10-11 лет в яичках обычно отсутствуют активные гландулоциты (клетки Лейдига), в которых вырабатываются андрогены. Однако секреция тестостерона в этих клетках происходит во время внутриутробного развития и сохраняется у ребенка в течение первых недель жизни. Это связано со стимулирующим действием хорионического гонадотропина, который продуцируется плацентой.

Недостаточная секреция мужских половых гормонов приводит к развитию евнухоидизма, основными проявлениями которого являются задержка развития первичных и вторичных половых признаков, диспропорциональность костного скелета (несоразмерно длинные конечности при относительно небольших размерах туловища), увеличение отложения жира на груди, в нижней части живота и на бедрах. Нередко отмечается увеличение молочных желез (гинекомастия). Недостаток мужских половых гормонов приводит также к определенным нервно-психическим изменениям, в частности к отсутствию влечения к противоположному полу и утрате других типичных психофизиологических черт мужчины.

Добавочные половые железы постоянно испытывают на себе влияние андро-генов, которые способствуют их правильному формированию и нормальному функционированию. Тестостерон стимулирует образование фруктозы в семенных пузырьках, лимонной кислоты и фосфатазы в предстательной железе, кор-нитина в придатках яичка и пр.

Уменьшение содержания в семенной жидкости фруктозы, лимонной кислоты, кислой фосфатазы, корнитина может указывать на снижение внутрисекреторной

функции яичек. Обнаружено, что приблизительно через 7-10 дней после двусторонней орхэктомии мужские добавочные половые железы у грызунов атрофируются до минимума.

Нормальный уровень тестостерона в плазме взрослого мужчины составляет 12-35 нмоль/л или 345-1010 нг/дл.

Мужская половая система - это сложнейший механизм, который состоит из нескольких органов - два яичка, их придатки и семявыводящие протоки. На правильную, слаженную работу репродуктивной системы влияет огромное количество факторов, поэтому вызвать какие-либо нарушения очень легко.

Яички - это только мужской орган. Они представлены двумя железами эндокринной системы, которые вырабатывают специфический гормон - тестостерон. В норме тестикулы находятся в мошонке, могут достигать 4-6 см в длину и 2-4 см в ширину. Кроме того, что они отвечают за выработку гормона, в них дозревают сперматозоиды - мужские гаметы. По истечении определенного времени, сперма направляется в придатки.

Каждое яичко находится в паре со своим придатком - спиралевидной трубкой, которая имеет 6-8 см длины. В ней происходит окончательное созревание сперматозоидов, которые попадают туда из яичка. Придатки - это своеобразная камера хранения, именно в них находится готовая к оплодотворению сперма до момента эякуляции.

Во время эякуляции гаметы попадают в семявыводящие протоки, где происходит их насыщение секретом предстательной железы. Это нужно для того, чтобы как можно дольше поддержать жизнедеятельность и способность к оплодотворению яйцеклетки уже полностью сформированных сперматозоидов. Далее эякулят попадет в мочеиспускательный канал, и происходит семяизвержение.

Сперматогенез - это процесс формирования и дозревания сперматозоидов. Он активируется в период полового созревания и продолжается до конца жизни мужчины. Регулировка данного процесса происходит при помощи различных гормонов, контроль над которыми осуществляется отделами головного мозга, а именно гипоталамусом и гипофизом. Гипофиз мужчины вырабатывает такие же гормоны, как и женский - лютеинизирующий и фолликулостимулирующий. ЛГ и ФСГ выполняет свою определенную функцию в регулировке сперматогенеза.

Лютеинизирующий гормон отвечает за выработку тестостерона, который стимулирует образование новых половых клеток - мужских гамет. Кроме того, тестостерон влияет на половое созревание мальчика, на наличие мужского типа оволосения, на рост мышц. Фолликулостимулирующий гормон регулирует дальнейшее развитие образовавшихся сперматозоидов, влияет на активацию иных гормонов, которые берут участие в формировании здоровой спермы.

Процесс полного созревания одного спермия длится около 72 дней. Большую часть времени (приблизительно 50 дней) клетка развивается в яичке, затем она понемногу двигается в придаток, где дожидается окончательного созревания. В яички сперматозоиды находятся в неподвижном виде, а вот в придатках они уже имеют возможность перемещаться. По окончании полового акта сперма выходит из полового члена через отверстие мочеиспускательного канала. Во время семяизвержения выделяется несколько миллионов мужских гамет.

Попадая во влагалище, спермии начинают активно искать верный путь к яйцеклетке, они двигаются ей навстречу при помощи своих хвостиков. Несмотря на то, что при эякуляции выпрыскивается огромное количество сперматозоидов, оплодотворить женскую гамету сможет только один. Другие же проделают для него путь. Это связано с тем, что во влагалище кислая среда, которая защищает от попадания патогенных бактерий в организм. Но кроме этого полезного свойства, она также убивает сперматозоиды. Поэтому часть спермы нейтрализует кислотность, а часть продвигается через шейку матки в ее полость, а далее в фаллопиевы трубы к яйцеклетке.

Пройдя кислотный барьер, сперматозоиды сталкиваются с еще одними трудностями - извилистость и наличие большего количества полостей в половой системе женщины. Поэтому добраться до маточных труб получается только у самых сильных и выносливых, и лишь одному из них дано оплодотворить женскую яйцеклетку.

Физиология полового развития.

Признаки принадлежности к полу. Формирование пола у чело­века происходит под влиянием ряда факторов. Различают процессы определения пола (половую детерминацию) и процессы половой диф-ференцировки в ходе онтогенеза.

Становление пола начинается с детерминации генетического пола, определяемого кариотипом (XX - особь женского пола, XY - особь мужского пола). Этот этап реализуется уже в момент оплодотворе­ния и определяет будущую генетическую программу организма, в частности, дифференцировку его половых желез (гонадный пол).

Гонадный (истинный) пол идентифицируется по основному пока­зателю половой принадлежности - гистологическому строению по­ловой железы. Истинным гонадный пол называется потому, что, определяя гаметный пол, то есть способность половой железы об­разовывать сперматозоиды или яйцеклетки, гонады, тем самым, выявляют роль организма в процессе воспроизведения. Кроме того, половые железы обладают способностью секретировать специфичес­кие гормоны (половые гормоны), которые, в свою очередь, опреде­ляют морфологический пол, строение и развитие внутренних и наружных половых органов.

Признаки, связанные с фомированием и функционированием по­ловых клеток, называют первичными половыми признаками. К ним относятся гонады (яичники или семенники), их выводные протоки, добавочные железы полового аппарат, копулятивные органы.

Все другие органы, по которым один пол отличается от другого, носят название вторичных половых признаков. К вторичным поло­вым признакам относятся особенности строения скелета, тип раз­вития и выраженность подкожной клетчатки, наличие и развитие молочных желез, характер волосяного покрова, тембр голоса и т.д.

Стадии полового развития. В течение жизни человек проходит последовательно несколько стадий полового развития: детская (пре-пубертатный период), отроческая (собственно пубертатный период), юношеская (постпубертатный период), половая зрелость, угасание половых функций. Первые три стадии объединяются периодом поло­вого созревания.

Препубертатный период заканчивается у мальчиков в среднем в 10 лет, у девочек - в 8 лет и занимает около 2-3 лет, непосред­ственно предшествующих первым признакам полового созревания. В этот период половые органы полностью сформированы, однако, характеризуются незрелостью. Уровень мужских и женских половых

гормонов примерно одинаков как у мальчиков, так и девочек и обусловлен, в основном, лишь инкреторной деятельностью коры надпочечников.

Пубертатный период длится у мальчиков в среднем от 10 до 14 лет, у девочек - от 9 до 12 лет. С этого возраста начинается бурное созревание половых желез, внутренних и наружных половых органов, формирование вторичных половых признаков. В семенни­ках происходит разрастание эпителиальных слоев и интерстициаль-ной ткани. В яичниках идет быстрый рост фолликулов, повышается их гормональная активность. Начало пубертатного периода совпадает с появлением лобкового оволосения, ростом яичек и набуханием молочных желез. Заканчивается собственно пубертатный период с появлением первых поллюций (непроизвольное семяизвержение) у мальчиков и первой менструации у девочек.

Постпубертатный период длится у юношей в среднем от 14 до 18 лет, у девушек - от 13 до 16 лет. В это время происходит после­довательное развитие половых функций и окончательное формирова­ние вторичных половых признаков. Внешне это проявляется после­довательным оволосением подмышечных впадин, а у юношей и верх­ней губы, лица и тела, изменением тембра голоса и заканчивается окончательным формированием и остановкой роста скелета. Орга­низм юноши приобретает способность совершать половой акт, эяку­лировать (извергать семя) и, наконец, оплодотворить яйцеклетку. У девушек завершается развитие полового цикла, характеризующегося на начальных этапах периодической деятельностью половых желез, а затем становлением менструального и, наконец, овуляторного циклов.

Половая зрелость характеризуется наибольшей подготовленностью организма мужчины и женщины к деторождению и максимальным уровнем половых гормонов в крови.

Угасание половых функций проявляется в среднем, у мужчин после 60 лет, у женщин - после 45- 50 лет. Это проявляется у мужчин вначале исчезновением способности к оплодотворению, затем - к эякуляции и на заключительном этапе - к свершению полового акта. У женщин половые циклы становятся менее регулярными, все чаще - безовуляторными, а затем и вовсе прекращаются.

Динамика возрастных изменений половых функций. Параллельно с чередованием стадий полового развития изменяются и половые функции организма. Соответственно, весь возрастной диапазон по­ловых проявлений подразделяется на 4 периода: пубертатный, пере­ходный, период зрелой сексуальности и инволюционный.

Пубертатный период характеризуется пробуждением полового вле­чения {либидо) и появлением ночных поллюций (непроизвольное семяизвержение во время сна), что является подтверждением спо­собности к эякуляции. Это обусловлено возрастающим влиянием половых гормонов как на половые органы, так и на гипоталамичес-кие центры и кору больших полушарий головного мозга. В боль­шинстве случаев пубертатный период завершается с началом поло­вой жизни.

Если человек до вступления в брак не жил половой жизнью, следующий за пубертатным переходный период может либо отсут­ствовать, либо сокращаться до сроков "медового месяца", в ходе которого происходит постепенное установление оптимального для обоих партнеров уровня половой активности. В случае наличия добрачных половых связей для этого периода характерны более или менее длительные периоды полового воздержания (абстиненция), чередующиеся с эксцессам (два или более половых акта, совершен­ных в течение суток). Вынужденное половое воздержание в этот период заполняется суррогатными или викарными (ночные поллю­ции) формами половой жизни. Как правило, этот период заверша­ется вступлением в брак, то есть обретением постоянного полового партнера.

Период зрелой сексуальности характеризуется установлением уров­ня половой активности, соответствующего индивидуальным данным, зависящим от половой конституции, системы взглядов и условий жизни. Несмотря на широкую вариабельность сексуальных проявле­ний в этот период, уровень половой активности в среднем соответ­ствует 2-3 сношениям в неделю. Поскольку такой ритм максималь­но приближается к истинной внутренней потребности, определяемой конституционными и физиологическими параметрами, этот уровень половой активности обозначается как условно-физиологический ритм.

Инволюционный период характеризуется постепенным снижением половой активности. В отличие от первых трех периодов этот пе­риод не имеет четкого начала и характеризуется лишь косвенными признаками. Среди них можно выделить последовательное снижение уровня половой активности и полового влечения (либидо), а также утрату тягостного характера периодов вынужденной абстиненции.

Приведенные здесь сроки, характеризующие продолжительность того или иного этапа, весьма условны, поскольку подвержены ин­дивидуальным колебаниям, обусловленным гормональной активнос­тью половых желез, образом жизни, климатом, перенесенными за­болеваниями, наследственными факторами и т.д.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва