Панцитопения. D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов. D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

В каждом отдельном случае врач выбирает свою тактику терапии в зависимости от тяжести заболевания, ее причины и развития.

Стационарное лечение

• Для лечения детей с врожденной панцитопенией тяжелой и средней формы может проводиться переливание крови, помогающее восстановить баланс кровяных телец, совместно с общеукрепляющей терапией.
• При приобретенной форме панцитопении назначается поддерживающая, укрепляющая терапия в сочетании с попытками лечения костного мозга (основное нарушение при патологии).
• Хирургическая пересадка костного мозга в медицинской практике дает очень хорошие результаты. В 85-90% случаев она дает выживаемость пациентов (с условием хорошо совместимых доноров-сибсов). Главный недостаток метода — развитие осложнений, проявляющихся в отторжении трансплантата, развитие вторичного рака. Как показывает практика, только у одного маленького пациента из пяти пересадка костного мозга проходит без осложнений.

Медикаментозное лечение

Высокую эффективность в лечении такого заболевания, как панцитопения показывает применение иммунодепрессантов, если в основе заболевания лежит атака иммунной системы на костный мозг.

• Лекарства на основе циклоспорина (Циклопрен, Экорал, Консупрен, Сандиммун. Стоимость различна и обусловлена изготовителем. Так, цена циклоспорина составляет от 1500 до 4500 руб. (в зависимости от количества таблеток в упаковке), экорала — 800-2500 рублей, а Сандиммуна — 9000-9500.
• Циклофосфамид (Цитоксан). Средняя цена 800-1300 рублей.
• Антитимоцитарные антитела, влияющие на иммунную систему человека. Положительный эффект наблюдается при введении в инъекциях.
• Кортикостероиды, особенно эффективен метилпреднизолон (360-430 рублей).
• Применяются также препараты, стимулирующие работу костного мозга, например: эпоэтин альфа (36 000 рублей), филграстим (5000-7600 рублей).

Обусловливает её гипоплазия (уменьшение числа клеточных элементов органа или ткани) или аплазия (нарушение или прекращение регенерации форменных элементов) клеток крови. Панцитопения возникает как следствие крайне тяжелых состояний организма (лучевая болезнь, опасные для жизни инфекции и проч.)

При панцитопении страдают кроветворная, иммунная и лимфатическая системы. Среди органов патологическому процессу больше всего подвержен костный мозг, лимфоузлы, селезенка, лимфоидные ткани. Часто панцитопения сочетается с дисплазией, гиперплазией, дегенерацией и некрозом органов и тканей.

Причины панцитопении

Среди причин панцитопении может присутствовать семейная болезнь – анемия Фанкони (совокупность врожденных аномалий, среди которых гипоплазия костного мозга, идиопатическая рефрактерная анемия).

Апластическая анемия также часто сопровождается панцитопенией. Возникают эти патологии в качестве побочного эффекта применения средств химиотерапии при лечении злокачественных опухолей. Именно поэтому панцитопения является одной из самых опасных аллергических гемопатий.

Вред могут принести ионизирующие излучения, воздействующие на костный мозг. Злокачественные заболевания крови и опухоли также являются причинами панцитопении (нормальный костный мозг замещают метастазы опухолей).

Нередко причиной панцитопении становится остеопороз: костная ткань образовывается в избытке, вследствие чего костномозговые полости зарастают. Это приводит к появлению анемии и панцитопении.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Существует группа болезней накопления (хранения), которые являются своеобразными врожденными ошибками метаболизма. Определенный фермент может быть недостаточно активен либо отсутствовать вовсе, что приводит к изменениям функций органа: в его клетках накапливается субстрат метаболизма (производные глюкозы, гликогена и аминокислот). Вследствие хранения гликогена возникает спленомегалия, провоцирующая развитие панцитопении. Спленомегалия также может развиваться из-за цирроза печени, портальной гипертензии, саркоидоза, малярии, мегалобластной анемии, висцерального лейшманиоза, хронических инфекционных заболеваний (туберкулез и др.), злокачественных заболеваний крови, разрушения селезенки.

Симптомы панцитопении

Клинические симптомы панцитопении проявляются вместе с симптомами заболевания, ставшего её причиной. В целом для данной патологии характерны симптомы анемии: общая слабость, бледность кожных покровов, летаргия. Возможны геморрагический диатез, воспаление и кровотечение слизистых оболочек (тромбоцитопения), повышение температуры, снижение иммунитета, повторяющая инфекция (лейкопения), кровохарканье и гематурия. Если панцитопения провоцирует деструкцию и некроз клеток крови, заболевание развивается остро. При супрессии костного мозга течение заболевания медленное, симптомы панцитопении не проявляются, продукция клеток крови снижена.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении проводят в зависимости от клинической ситуации и болезни, спровоцировавшей эту патологию. Терапия включает в себя применение антибиотиков, переливание крови и плазмы. Важным этапом является лечение инфекций.

Пациент подлежит ежедневным клиническим обследованиям. Особое внимание уделяют измерению температуры тела, пальпации лимфоузлов, периодически делают общий анализ крови.

Вследствие панцитопении может развиваться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых, возникновение вторичных инфекций.

Информация на сайте предназначена для ознакомления и не призывает к самостоятельному лечению, консультация врача обязательна!

Панцитопения

а) недоразвитие органа или ткани, обычно обусловленные уменьшением числа клеточных элементов;

б) атрофию определенного органа, вызванную разрушением лишь некоторых элементов органа или ткани, а не просто снижением массы и размеров данного органа.

1. Побочное действие хемотерапевтических средств, применяемых для деструкции и предотвращения метастазирования злокачественных опухолей.

2. Воздействие на костный мозг ионизирующих излучений, в том числе и как ятрогения (вред, нанесенный лечением).

Причины панцитопении:

Одной из причин панцитопении является остеопетроз. Остеопетроз - избыточное образование трабекулярной костной ткани, которое особенно выражено в трубчатых костях. Остеопетроз приводит к заращению костномозговых полостей, вызывает анемию и панцитопению.

Например, при болезнях нарушений хранения гликогена данный субстрат метаболизма избирательно накапливается в клетках печени, кардиомиоцитах, а также в клетках скелетных мышц.

1. Избирательное поражение костного мозга вследствие моногенной болезни.

2. Спленомегалия как частое следствие болезней хранения гликогена.

1. Цирроз печени и портальная гипертензия.

2. Интенсивная деструкция в селезенке клеток малигнизированного клона при злокачественных заболеваниях крови.

5. Висцеральный лейшманиоз.

Хронические инфекционные заболевания (туберкулез в том числе) как причина циркуляции определенных возбудителей с кровью.

Панцитопения: симптомы и лечение

Панцитопения - основные симптомы:

• Слабость
• Повышенная температура
• Кровь в моче
• Кровохарканье
• Бледность кожи
• Пониженный иммунитет
• Воспаление слизистых
• Геморрагическая сыпь
• Кровотечения

Панцитопения – патологическое состояние, характерным признаком которого является снижение состава всех компонентов крови в кровяном русле. В частности, у больного человека наблюдается постепенное снижение концентрации белых и красных клеток крови, тромбоцитов, кровяных пластинок. Причина прогрессирования у индивида панцитопении кроется в гипоплазии или аплазии. При таких патологиях отмечается уменьшение клеточных элементов органа либо же прекращение секреции форменных элементов.

Панцитопения по МКБ-10 имеет код D61.9. Чаще всего она диагностируется на фоне тяжёлых поражений организма, в частности при лучевой болезни, опасных для здоровья и жизни инфекциях и прочее. При этом недуге поражается кроветворная, лимфатическая, а также иммунная система, что и влечёт за собой проявление характерной симптоматики. В первую очередь патологический процесс затрагивает костный мозг, лимфоузлы, лимфоидные ткани и селезёнку. Как правило, при его интенсивном прогрессировании наблюдается дисплазия, дегенерация, гиперплазия органов, а также их некроз.

Симптомы панцитопении могут проявиться у человека из любой возрастной группы при наличии определённых предрасполагающих факторов. Важно при первичном их выражении сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Этиология

Спровоцировать прогрессирование панцитопении могут наследственные причины, в частности генные мутации, приём сильнодействующих фармацевтических препаратов, а также воздействие на организм радиационного излучения. Основа проявления этого патологического состояния – аутоиммунный сбой, в результате которого сам организм принимает клетки крови за чужеродные, и уничтожает их. Стоит отметить, что в большинстве клинических ситуаций ставится диагноз «идиопатическая панцитопения». Это говорит о том, что причины прогрессирования патологии точно установить не удалось.

Факторы риска, которые оказывают существенное влияние на появление у человека панцитопении:

• воздействие радиации;
• проникновение в организм токсических веществ, в частности, таких как мышьяк и бензол;
• вирусные инфекции;
• наличие у близких родственников различных заболеваний крови;
• употребление химиотерапевтических препаратов;
• проведение лучевой терапии;
• протекание в теле человека заболеваний с аутоиммунным механизмом прогрессирования;
• ненормированное употребление иммунодепрессантов и антибиотиков.

Симптоматика

Симптомы панцитопении обычно проявляются на фоне основной патологии, которая спровоцировала прогрессирование такого опасного недуга. Сначала симптомы могут быть невыраженными, но постепенно они становятся все интенсивнее. Рекомендовано проводить лечение в период их первичного выражения, так как именно в это время терапия будет наиболее эффективной.

Основные симптомы панцитопении следующие:

• гематурия;
• слабость во всём теле;
• снижение иммунного статуса;
• один из характерных симптомов – геморрагический диатез;
• возрастание температуры тела (возможно и до критических показателей);
• бледность кожного покрова;
• воспаление слизистой (не имеет чёткой локализации);
• лейкопения;
• кровотечения;
• кровохарканье;
• летаргия.

В том случае, если у больного человека наблюдается некротизирование кровяных клеток, недуг переходит в острую фазу. В этом случае симптоматика выражена очень ярко и вследствие этого состояние больного стремительно ухудшается. На этом этапе врачам необходимо принять экстренные и неотложные меры по лечению патологии, чтобы стабилизировать состояние человека. В противном же случае возможно прогрессирование опасных осложнений и даже летальный исход.

Лечебные мероприятия

Лечение данной болезни следует проводить только в стационарных условиях под постоянным наблюдением у квалифицированных докторов. Ежедневно больного человека обследуют. В частности, проводят пальпацию групп лимфатических узлов, измеряют температуру тела, периодически берут кровь для проведения общеклинических анализов. Эти показатели чрезвычайно важны, так как в полной мере описывают состояние здоровья человека при панлейкопении. В случае ухудшения клинической картины пациента для лечения переводят в отделение интенсивной терапии.

Лечение такой патологии напрямую зависит от того, какое заболевание её спровоцировало. В план терапии обычно включают антибиотики, а также проводят переливание крови и плазмы. Важно провести полноценное лечение инфекций, если таковые послужили причиной развития недуга или ухудшили его протекание.

При несвоевременном лечении панцитопении у больного может начать выражаться анемия, тромбоцитопения, может возникнуть кровотечение. Эти состояния также требуют корректировки, поэтому в план лечения будут включены фармацевтические препараты, чтобы их купировать. Анализ крови проводят регулярно, чтобы оценивать эффективность проводимой терапии.

Если Вы считаете, что у вас Панцитопения и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

Гемоторакс – патологическое состояние, характеризующееся скоплением крови в плевральной области. В нормальном состоянии в ней содержится лишь небольшое количество серозной жидкости. Вследствие наполнения плевральной полости кровью, сдавливается лёгкое, а трахея, вилочковая железа, дуга аорты смещаются в другую сторону.

Панкреонекроз поджелудочной железы – опасная и тяжело протекающая патология, при которой сам орган начинает активно переваривать свои же клетки. Это, в свою очередь, приводит к тому, что определённые участки железы некротизируются. Этот патологический процесс может спровоцировать прогрессирование гнойного абсцесса. Панкреонекроз также негативно сказывается на функционировании прочих жизненно важных органов. Если не будет проведено своевременное и полноценное лечение, то часто данное заболевание приводит к смерти пациента.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

Панцитопения

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Что такое панцитопения

Панцитопения - это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы. Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины панцитопении

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга. Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы. Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз. При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В результате для кроветворной ткани красного мозга остается слишком мало места, и кроветворение становится неэффективным. В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт. При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е. организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений - это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии. Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление. Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см 2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения - какой врач поможет? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Панцитопения – это патологическое состояние, для которого характерно снижение состава всех элементов циркулирующей крови (кровяные пластинки, лейкоциты, тромбоциты и эритроциты), которые формируют ее состав. Обуславливается данное состояние гипоплазией – уменьшением количества ткани либо клеточных элементов органа, либо аплазией – прекращением либо нарушением регенерации форменных элементов. Данное заболевание может возникнуть из-за крайне тяжелых состояний человеческого организма – опасные для жизни инфекции, лучевая болезнь и прочие.

При панцитопении страдают лимфатическая, иммунная и кроветворная системы. Патологическому процессу среди органов подвергаются лимфоузлы, костный мозг, селезенка и лимфоидные ткани. Зачастую он сопровождается гиперплазией, дисплазией, некрозом тканей и органов, дегенерацией.

Панцитопения причины

Одной из причин панцитопении может выступать семейное заболевание – анемия Фанкони, то есть сочетание врожденных аномалий, в том числе идиопатическая рефрактерная анемия, гипоплазия костного мозга.

Кроме того панцитопению может сопровождать апластическая анемия. Данные патологии образуются как побочный эффект от применения препаратов химиотерапии в случае лечения злокачественных новообразований. По этой причине панцитопения считается одной из наиболее опасных аллергических гемопатий.

Также могут нанести вред ионизирующие излучения, которые воздействуют на костный мозг. Опухоли и злокачественные заболевания крови – это тоже причины панцитопении. Очень часто в качестве причины выступает остеопетроз – образование костной ткани происходит в избытке, из-за чего зарастают костномозговые полости. Таким образом, происходит образование анемии и панцитопении.

Существует группа заболеваний хранения, являющаяся как бы врожденными ошибками метаболизма. Может присутствовать недостаток либо вовсе отсутствие определенного фермента, тем самым приводящее к изменению функций органа: в клетках скапливается субстрат метаболизма (производные аминокислот, гликогена и глюкозы).

Из-за накопления гликогена образуется спленомегалия, которая провоцирует развитие панцитопении. Кроме того спленомегалия может возникнуть и вследствие цирроза печени, саркоидоза, гипертензии, малярии, висцерального лейшманиоза, мегалобластной анемии, злокачественных заболеваний крови, хронических инфекционных заболеваний и разрушения селезенки.

Панцитопения симптомы

Клинически признаки панцитопении проявляются совместно с признаками причинного заболевания.

В общем можно выделить следующие характерные симптомы:

• летаргия
• общая слабость
• бледность кожных покровов
• геморрагический диатез
• кровотечение и воспаление слизистых оболочек
• снижение иммунитета
• повышение температуры
• лейкопения (повторная инфекция)
• гематурия
• кровохарканье.

Когда происходит провоцирование деструкции и некроза кровяных клеток, то заболевание переходит в острую фазу. В случае супрессии костного мозга болезнь протекает медленно, симптомы не проявляются и продукция кровяных клеток снижена.

Панцитопения лечение

Терапия панцитопении зависит от клинической ситуации и заболевания, которое спровоцировало данную патологию. Лечение заключается в использовании антибиотиков, переливании плазмы и крови. Важнейшим этапом считается лечение инфекций.

Больной находится под каждодневным клиническим обследованием. Особенное внимание уделяется пальпации лимфатических узлов, измерению температуры тела, и переодическому общему анализу крови.

Из-за панцитопении может развиться кровотечение слизистых, тромбоцитопения, анемия и возникнуть вторичные инфекции.

Симптомы панцитопении

Клинические проявления панцитопении значительно сложнее клиники агранулоцитоза и представляют собою комбинацию трех групп симптомов, обусловленных резким понижением всех трех форменных элементов периферической крови. Резкое снижение уровня лейкоцитов вызывает все проявления, свойственные агранулоцитозу - картину острого сепсиса и язвенно-некротические процессы со стороны слизистых. Выраженное понижение уровня эритроцитов и гемоглобина проявляется симптомами, свойственными любой анемии: бледность покровов, головокружение, шум в ушах, резкая общая слабость, адинамия, быстрая утомляемость как физическая, так и умственная.

Характерным симптомом анемии является также ощущение сердцебиения и одышка как результат компенсаторного учащения сердечной деятельности и внешнего дыхания. При объективном исследовании обнаруживаются типичные для любой анемии симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, глухость тонов сердца, наличие систолического (анемического) шума над всей проекцией сердца и на крупных сосудах, шум волчка в области яремной вены.

В тяжелых, длительно протекающих случаях может развиться картина дистрофии миокарда с типичными изменениями электрокардиограммы и с явлениями сердечной недостаточности. Резко выраженная тромбопения с нарушениями функциональных свойств тромбоцитов проявляется клинически симптомами кровоточивости в виде петехий, кровоподтеков и кровотечений из различных сосудов (носовых, из сосудов десен, из слизистой желудочно-кишечного тракта, у женщин - маточных).

Панцитопения в большинстве случаев развивается внезапно, носит острое течение и часто заканчивается неблагоприятно. Средний срок заболевания в острых случаях 3-4 недели. В начале заболевания при панмиелофтизе нередко доминирует поражение одного из ростков кровотворения (лейкопения, тромбопения или же анемия). Только по мере прогрессирования заболевания развивается выраженная панцитопения с типичными клиническими проявлениями.

В качестве примера острого панмиелофтиза приводим выписку из истории болезни.

Больная П., 20 лет. Госпитализирована в клинику 4/XII 1957 г. Больна с середины ноября 1957 г., когда стала отмечать быструю утомляемость, слабость. 23/XI появились боли при глотании. 30/XI - озноб, температура 38° С, присоединилась кровоточивость десен. При исследовании крови 2/XII обнаружена панцитопения. Из патологии прошлого следует отметить хронический гайморит, сопровождавшийся головными болями, по поводу которых больная часто принимала значительные количества пирамидона. При поступлении удовлетворительное состояние, бледна, пульс- 100 в 1 минуту, ритмичный. Со стороны внутренних органов без особенностей. Анализ крови 6/XII: гемоглобина - 24%, эритроцитов -. Цветовой показатель - 0.7. Лейкоцитов - 1300; ю н ы х - 1 % , палочкоядерных - 4%, сегментоядерных - 3 % , лимфоцитов - 6%, моноцитов - 4%, лимфоретикулярных клеток - 82%, РОЭ - 80; тромбоцитов - 9000 в 1 мм3. В миелограмме единичные эритробласты. Преобладают лимфорётикулярные клетки. Гранулоцитов всего 3,5%. Реакция агглютинации лейкоцитов положительная. Больной проводилась энергичная терапия Однако состояние ее катастрофически ухудшалось. 30/ХП: гемоглобина - 13%, эритроцитов -, лейкоцитов - 800, тромбоциты не обнаружены. 31/XII 1957 г. больная погибла. При морфологическом исследовании подтвержден клинический диагноз. Обнаружены множественные кровоизлияния по ходу желудочно-кишечного тракта, в печени, подэндокардом, субарахноидальное кровоизлияние; очаговые некрозы слизистой толстого кишечника. Костный мозг губчатых костей был желтоватого цвета. При гистологическом исследовании срезов костного мозга отмечено резкое уменьшение количества ядерных элементов, единичные миелоциты и эритробласты, преобладание зрелых лимфоретикулярных клеток.

Несколько более благоприятно протекает панмиелопарез, дающий в некоторых случаях полное восстановление кровотворения. Примером такого благоприятного течения может служить выписка из истории болезни больного.

Больной 3., 18 лет. Впервые госпитализирован в нашу клинику 9/II 1954 г. с жялобами на слабость, головокружение, небольшие боли при глотании. В прошлом, кроме детских инфекционных заболеваний, ничем не болел. Питался всегда удовлетворительно. При поступлении состояние удовлетворительное, умеренная бледность кожи и видимых слизистых; пульс - 70 в минуту. Отсутствие данных в пользу органических изменений со стороны внутренних органов. Положительный симптом жгута. Анализ крови: гемоглобина - 60%, эритроцитов -, лейкоцитов - 3200, э озинофилов- 1%, палочкоядерных - 3%, сегментоядерных- 16%. лимфоцитов - 30%, моноц и т о в - 1 1 % , лимфоретикулярных клеток - 3 9 % , РОЭ - 24 мм в 1 час, ретикулоцитов - 0,8%, тромбоцитов -в 1 мм3. Миелограмма 20/II 1959 г.: гемоцнтобластов - 0,75%, миелобластов - 3,25%, промиелоцитов - 6,25%, миелоцитов нейтрофильных - 1 1 % . эозинофильных - 0,25%, метамиелоцитов нейтрофильных - 9,5%, эозинофильных - 0,5%, палочкоядерных нейтрофилов - 10%, сегментоядерных - 9%, эозинофилов - 2%, лимфоцитов - 1,5%, лимфоретикулярных клеток - 22%, плазматических к л е т о к - 1 , 2 5 %, проэритробластов- 1 . 2 5 % , эритробластов базофильных - 6,5%, полихроматофильных - 11,5%, оксифильных - 3 % . Больной получал витамины, пентоксил, повторные переливания крови, эритроцитарную взвесь. Самочувствие улучшилось, но состав крови существенно не изменился. Увеличение количества нейтрофилов было достигнуто лишь после десятидневного применения АКТГ по 60 ЕД в сутки. 26/V 1954 г. был выписан на амбулаторное лечение. Анализ крови 26/V: гемоглобина - 60%, эритроцитов -, лейкоцитов - 4600, палочкоядерных - 4%, сегментоядерных- 5 3 % , лимфоцитов - 2 1 % , моноцитов - 6%, лимфоретикулярных к л е т о к - 1 6 % , Р О Э - 1 2 мм в 1 час, ретикулоцитов - 0,6%, тромбоцитов -в 1 мм3. В дальнейшем самочувствие оставалось вполне удовлетворительным, больной продолжал занятия в институте. Периодически количество лейкоцитов уменьшалось до 2600-3200 в 1 мм3, что клинически проявлялось резкой слабостью. 10/г. ввиду очередного стойкого уменьшения количества лейкоцитов, был повторно госпитализирован в клинику в удовлетворительном состоянии. Данные объективного исследования были теми же, что и в 1954 г. При детальном исследовании желудочно-кишечного тракта диагностирован лямблиозный холецистит (в 1954 г. зондирование было прекращено из-за появления желудочного кровотечения). При исследовании крови отмечено улучшение показателей красной крови (гемоглобина 75%, эритроцитов 3 4″l0 000)и нарастание количества тромбоцитов (). Количество лейкоцитов при поступлении 2550, нейтрофилов - 46%, миелограмма существенно не отличалась от результатов, полученных в 1954 г. Лейкоагглютинины в сыворотке не установлены. По результатам гистохимического обследования лейкоциты не отличались от нормальных, но двигательная активность нейтрофилов была несколько снижена. Терапия преднизоном в течение 3 недель, пентоксилом, витаминами группы В и С не привела к улучшению показателей белой крови. Вновь хороший эффект был отмечен от сравнительно короткого курса АКТГ (по 60 ЕД в сутки в течение 10 дней). При исследовании крови 5/V 1959 г.: гемоглобина - 8 5 % , эритроцитов -, лейкоцитов - 4050, нейтрофилов - 54%, больной был выписан из клиники 8/V 1959 г. в удовлетворительном состоянии.

Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56 Талассемия

D56.0 Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8 Другие талассемии
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия }
. болезнь } БДУ
. нарушение }
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9 Анемия неуточненная

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. у новорожденного (P60)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В

D68 Другие нарушения свертываемости

Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1 Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1 Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.3 Абсцесс селезенки
D73.4 Киста селезенки
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

D81 Комбинированные иммунодефициты

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4 Синдром Незелофа
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1 Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ