Когда развивается гемолитическая болезнь. Гемолитическая болезнь новорожденных — не приговор! Характер и симптоматика болезни новорожденных

Итак, мы продолжаем рассказ о ГБН новорожденных и способах диагностики этого состояния до наступления опасных последствий и критического момента, а также возможных мерах лечения такой патологии, если она вдруг случилась с вами и малышом. Справедливости ради сразу замечу, сегодня врачи знают о резус-конфликт и стараются сделать все, чтобы не допустить проблем у детей и мамочки.

Клиника и диагностика

Мы разобрали с вами две формы гемолитической болезни новорожденных, но может еще быть и третья форма этой болезни – анемическая, наиболее благоприятная и легкая из всех видов ГБН. Она в плане прогноза наиболее хороша, дети практически все выживают и нормально развиваются. Обычно болезнь начинается с первой же недели жизни детей, но иногда может развиться и позднее. Будет резко бросаться в глаза сильно выраженная бледность самой кожи и слизистых оболочек, при этом обычно печень и селезенка увеличены. В крови детей снижается количество эритроцитов до 2-3 млн против нормы в 4.5-5.5 млн в 1 мл крови, количество гемоглобина обычно снижено до 40-50 г\л против нормального в 110-140 г\л, при этом в крови выявляются незрелые формы эритроцитов, неполноценные в плане своих функций. Такую анемию у детей считают нормохромной или гипохромной (в эритроцитах нормально или мало самого гемоглобина), с уменьшенными размерами эритроцитов. Количество лейкоцитов при этом обычно не меняется. Иногда развитие анемии возможно с запозданием примерно на третьей неделе с рождения и без предшествовавшей ему желтухи и других изменений.

Как проводится лечение таких ГБН

Лечение таких патологий нужно начинать еще до рождения крохи, с периода, если проблемы выявлены ранее. Если же они выявляются при родах или сразу после них, на сегодня существует масса методик и подходов к лечению. Но основа всего – активные и быстрее действия по решению проблем, иначе развивающиеся обменные нарушения приведут к необратимым последствиям. Так, при анемической форме ГБН можно проводить успешную коррекцию нарушений при помощи частых и дробных трансфузий резус-отрицательных порций крови, при этом она сочетается с введением витаминов С, группы В и препаратами железа после достижения ребенком возраста в один месяц.

Но такое дробное введение крови или эритроцитарной массы не поможет при более тяжелых формах при угрозе поражения мозга, почек или печени, и только проведение заменой трансфузии крови снижает существенно тяжесть осложнений и летальность от . Но заменное переливание крови будет эффективным только при его своевременном использовании – его нужно провести не позднее 36 часов с момента рождения ребенка. Основной целью замены всей крови младенца является удаление из его организма всех поврежденных антителами эритроцитов, которые для организма являются основными источниками токсичного для тела билирубина. Кроме того, происходит также автоматическое удаление вместе с кровью и антител, а также удаление уже образованного билирубина и токсинов из всех тканей тела. Даже если нет сильного гемолиза (разрушения эритроцитов), но есть высокий уровень билирубина, тогда все равно проводится заменное переливание крови с удалением из него непрямого билирубина и детоксикации организма. При конфликте по АВ0-системе, по группе крови, переливается ребенку эритроцитарная масса первой группы пополам плазмой крови четвертой, либо одногруппной плазмы крови.

При высоких концентрациях билирубина в пуповинной крови и при наличии желтухи у ребенка, рожденного от мамы с резус-имунизацией, необходимо немедленно приступать к заменному переливанию крови. В сомнительных случаях уровень билирубина определяют дважды или трижды в день, и если он нарастает, также это будет показанием к операции по переливанию. После проведения первой операции по заменному переливанию крови может возникать особый феномен «рикошета» или особой отдачи, со вторичным повышением уровней билирубина, который выходит из тканей и органов, не успевая связываться и выводиться печенью. Длительность таких повышений может быть различной, как и уровень билирубина. Если проводится контроль замены эритроцитов, тогда определяют количество фетального (плодового) гемоглобина до и после переливания, и не смотря на почти полное удаление своих эритроцитов плода, только определенная часть билирубина выводится из его тела, продолжается его поступление из тканей в кровь еще некоторое время.

Если повторное нарастание уровня билирубина не превосходит начальный уровень, что был до переливания, а через несколько часов уровень билирубина начинает снижаться, можно оставить ребенка под наблюдением и не переливать ему снова эритроциты. Если же уровень билирубина снова растет, повторяют процедуру заменного переливания крови. Не стоит отказываться от процедуры переливания, особенно при развитии желтухи, это грозит поражением мозговой ткани и необратимыми неврологическими последствиями. Особенно это опасно у недоношенных, и им процедуру по заменному переливанию крови могут проводить несколько раз за сутки. Обычно заменное переливание крови производят через пупочную вену, поставив в нее пупочный катетер, который может в ней находиться до семи суток.

Можно проводить заменное переливание крови и через другие сосуды – лучевую артерию или подкожную вену бедра, наружную яремную вену. Осложнения от такой операции по заменному переливанию крови не часты, обычно может повышаться уровень калия в крови с сонливостью и гипотонией мышц, изменениями в работе сердца. Это все врач корректируют. Кровь вводится только температуры тела с дополнительным обогревом ребенка, медленно, порциями по 10-15 мл, чтобы не перегружать его сердечко. Многократные переливания крови применяют для лечения отечной формы ГБН с применением также пункций полостей и удаления из них отечной жидкости. При угрозе ядерной желтухи могут быть показаны люмбальные пункции с целью уменьшения нарушений в циркуляции спинномозговой жидкости.

Сегодня параллельно с заменным переливанием крови применяют также введение особых плазмозаменителей – раствора гемодеза, неокомпенсана, которые могут адсорбировать билирубин и снижать его концентрации в тканях. Также малышам вводят раствор альбумина или одногруппную плазму крови в первые дни ГБН, чтобы связать остатки билирубина и нейтрализовать его в печени. Наряду с этим малышам вводят глюкозу для питания тканей, так как они пока не могут усваивать питание, и им нужна поддержка. При патологии печени применяют грелку на область печени, растворы магнезии внутрь, липокаин. Они помогают в работе печени, не дают ей перерождаться в жировые ткани.

Если имеется нетяжелая желтушная форма ГБН, можно применять ребенку фототерапию с белым или синим светом в течение трех суток, происходит снижение билирубина достаточно быстро и активно, постепенно желтый цвет кожи сходит. При тяжелом резус-конфликте и гемолитической болезни от грудного вскармливания на первые десять дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела и они могут активировать новый выброс порций билирубина в кровь. Постепенно, по мере того, как малышу становится легче, ребенка прикладывают к груди матери после того, как проверят молоко мамы на антитела к эритроцитам. Также проводят контроль биопробы – малыша прикладывают к груди и исследуют у него уровень гемоглобина и эритроцитов. При нормальных показателях его продолжают кормить из груди мамы, при снижении гемоглобина и эритроцитов – переводят на донорское молоко или искусственные смеси. При наличии в крови матери антител к системе АВ0, от грудного вскармливания стоит отказаться – такие антитела сохраняются в плазме крови длительно и они не разрушаются даже при кипячении грудного молока.

Какие могут быть последствия?

У детей, которые перенесли в период новорожденности тяжелую ГБН или желтуху, зачастую могут оставаться тяжелые поражения ЦНС, которые обычно проявляются физическим остыванием в развитии или проблемами в умственном развитии, в симптомах поражения ядер мозга и ганглиев с параличами, проблемами с движением тела и т.д. Но при своевременном начале лечения всех этих последствий можно избежать, если проводятся заменные переливания крови или другие методы терапии. Только небольшой процент таких вовремя пролеченных детей имел небольшие отклонения в развитии, остальные были только слегка ослабленными в первые месяцы жизни. После выписки таких детей первые полгода очень тщательно наблюдают педиатр и невролог, регулярно проводится контроль за состоянием крови. Зачастую у них выявляют поздние анемии, которые лечат препаратами железа. Могут быть частые простуды и явления аллергии, диатезов и проблем с пищеварением, но все эти явления поддаются корректировке, и дети вырастают вполне нормальными и здоровыми.

Еще статьи на тему "Мифы в педиатрии":

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) считается патологическим и довольно тяжелым состоянием, которое развивается вследствие интенсивного разрушения эритроцитов. Данная проблема является основной причиной желтухи, проявляющейся после родов. Ее выявляют приблизительно у 0,6% новорожденных.

Основные причины данного патологического состояния

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется на фоне полной или частичной несовместимости крови организмами будущей матери и ребенка. Это чаще всего происходит в следующих ситуациях:

при , который развивается, если у женщины отрицательный резус-фактор, а у плода – положительный;
развитие иммунного конфликта, если у матери кровь принадлежит к О(I) группе, а у ребенка – к А(II) или В(III);

рождение ребенка с этой патологией возможно только в том случае, когда женщина имеет повышенную чувствительность к крови, которая отличается по каким-то характеристикам от ее собственной. Данное состояние развивается в случае ранее перенесенных самопроизвольных или искусственно вызванных абортов При наличии отрицательного резус-фактора будущая мать может быть сенсибилизированной в случае переливания резус-положительной крови;
значительно повышается вероятность развития резус-конфликта у ребенка, который является вторым по счету. После рождения первого малыша организм женщины знакомиться с чужеродными частицами в крови, что ведет к сенсибилизации;
при развитии данного патологического состояния на фоне несовместимости групп крови количество предыдущих беременностей не играет большой роли. На протяжении жизни сенсибилизация возникает очень часто на фоне вакцинации, при перенесении каких-либо инфекций.

Другие возможные причины данной патологии

Гемолитическая болезнь новорожденных также может развиваться вследствие:

наличие патологий плаценты. Это специальный орган, который появляется в период беременности, и предназначен для обеспечения всеми питательными веществами организма ребенка. Также он исполняет защитную функцию, предотвращает смешивание крови матери и плода. При нарушении данного барьера происходит переход эритроцитов ребенка в организм женщины. Также антитела в крови матери перемещаются к плоду, что и приводит к развитию данного опасного состояния;
наличие довольно редких несовместимостей, которые не связаны с резус-фактором или группой крови;
риск развития данной опасной болезни у младенца в несколько раз возрастает, если у матери отрицательный резус-фактор, а у ее партнера – положительный. Именно последний чаще всего передается ребенку;
потенциальная опасность к развитию данного патологического состояния присутствует, если у женщины 2 группа крови, а у мужчины – 3 или 4. Также данная проблема может появиться и в других случаях. Например, когда у будущей матери 3 группа крови, а у отца – 2 или 4.

Механизм развития данного патологического состояния

При протекании беременности организм женщины в небольших количествах вырабатывает антитела к чужеродным ей антигенам плода, которые имеют отцовское происхождение. Данный процесс является совершенно естественным. В обычных условиях антитела матери связываются с антигенами плода в плаценте и околоплодных водах.

Но если перед этим присутствовала сенсибилизация или беременность протекает патологически, происходит совсем иначе. Плацента не может полностью обеспечить барьерные функции и антитела женщины поступают к плоду. Больше всего данный негативный процесс развивается во время родов. Поэтому именно у новорождённых обнаруживают гемолитическую болезнь.

Патогенез данной патологии заключается в развитии у плода или младенца. Это происходит на фоне повреждения их мембраны антителами матери. В результате развивается преждевременный внесосудистый гемолиз. Это приводит к распаду гемоглобина, из которого образуется билирубин.

Если данный процесс происходит очень интенсивно (особенно при незрелости печени у новорожденных), наблюдаются довольно опасные последствия. В крови ребенка начинает накапливаться свободный билирубин, который обладает токсическим действием. Он не выводится из организма вместе с мочой, но очень легко проникает в богатые липидами ткани и органы.

К таким относят головной мозг, печень, надпочечники. Свободный билирубин нарушает многие процессы в тканях и приводит к нарушению их функционирования.

В зависимости от причин гемолитической болезни новорожденных принято выделять несколько ее форм:

форма, развивающаяся вследствие конфликта по резус-фактору;
форма, которая развивается на фоне конфликта по группе крови;
форма, которая развивается вследствие других причин.

В зависимости от клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору и т. д. выделяют следующие ее формы:

желтушная;
отечная;
анемическая.

Степени тяжести

Гемолитическая болезнь новорожденных может иметь разные степени тяжести:

легкая форма. Ее наличие постановляется только результатами лабораторных анализов, любые симптомы или вовсе отсутствуют, или проявляются слабо;
среднетяжелая форма. Характеризуется повышением уровня билирубина в крови, но признаков интоксикации еще не наблюдается. В данном случае в первые часы жизни ребенка развивается желтушка. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина (меньше 140 г/л), повышением концентрации билирубина (больше 60 мкмоль/л), увеличением печени и селезенки;
тяжелая форма. Сопровождается поражением ядер головного мозга, расстройством работы сердца и нарушением дыхательной функции.

Симптомы желтушной формы

Желтушная форма гемолитической болезни встречается чаще всего. Даже если ребенок родился в срок, функционирование его печени происходит не в полную силу. Данный орган начинает свою ферментную активность только спустя несколько суток после родов.

Процесс разрушения эритроцитов, что приводит к гемолитической болезни, начинается не сразу. Желтушность кожных покровов обнаруживается через несколько часов после рождения или на следующий день. Очень редко младенец рождается с этой проблемой.

Во многих случаях желтушная форма данного патологического состояния характеризуется такими симптомами:

на фоне разрушения эритроцитов в крови начинает повышаться уровень билирубина (желчного пигмента), что приводит к окрашиванию кожных покровов в желтый цвет;
развитие анемии. При проведении общего анализа крови обнаруживаются довольно низкий уровень гемоглобина;
увеличение размеров некоторых органов (печени, селезенки);
слизистые оболочки и склеры глаз окрашиваются в желтоватый цвет;
появление вялости, сонливости, снижение основных рефлексов и мышечного тонуса, что усугубляется по мере увеличения концентрации билирубина;
через неделю обнаруживаются признаки холецистита, уменьшается объем выделяемой в кишечник желчи. В данном случае также наблюдают обесцвечивание каловых масс, изменение цвета мочи. Кожа приобретает нехарактерный для нее зеленоватый оттенок. Это все свидетельствует о повышении уровня прямого билирубина.

Тяжесть состояние больного ребенка зависит от того, родился ли он в срок или раньше. Также имеет значение присутствие сопутствующих инфекций, кислородного голодания (внутриутробного, после рождения) и многих других факторов.

Ядерная желтуха

На 3 сутки жизни ребенка уровень непрямого билирубина в крови достигает своих критических значений. Если своевременно не проводится необходимое лечение, начинает также постепенно увеличиваться концентрация прямого вещества, которое характеризуется токсическим воздействием на организм.

Ядерная желтуха сопровождается разрушением ядер мозга. Данное состояние подлежит корректировке только вначале развития. В последующем на это невозможно повлиять никакими методами.

Обычно ядерная желтуха при гемолитической болезни сопровождается такими симптомами:

у ребенка появляется двигательное беспокойство;
резко повышается тонус мышц;
развивается опистотонус. Он характеризуется тем, что ребенок занимает особую судорожную позу. Его спина выгибается, голова запрокидывается, ноги пребывают в вытянутом состоянии, руки, стопы и пальцы обычно сгибаются;

обнаруживают симптом «заходящего солнца». В данном случае глазные яблоки движутся вниз, при этом радужная оболочка прикрывается веком;
ребенок очень сильно кричит.

Если новорожденный выживет после такого тяжелого состояния, у него обнаруживаются серьезные дефекты психики или ДЦП.

Отечная форма

Водянка плода встречается довольно редко, но она считается самой опасной среди других разновидностей данного патологического состояния. Эта проблема развивается вследствие резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Ее прогрессирование начинается еще в утробе, поэтому на свет рождается ребенок с остро выраженной анемией и другими патологиями.

Также очень часто такая беременность заканчивается самопроизвольным абортом. Это случается на 20 неделе или позже. Если ребенку удалось выжить, и он родился, наблюдаются следующие признаки:

обнаруживаются тяжелые, распространенные по всему телу отеки. Иногда могут появляться выпоты – накопление жидкости, вышедшей из мелких сосудов. Они чаще всего размещаются в брюшной полости, около сердца или легких;
наблюдается анемия. Уровень гемоглобина и эритроцитов снижается до критически возможных показателей;

развивается сердечная недостаточность;
все органы и ткани испытывают кислородное голодание;
кожные покровы бледные, восковые;
тонус мышц на лице снижается, поэтому оно приобретает округлую форму;
все рефлексы угнетены;
печень и селезенка значительно увеличены в размере;
живот новорожденного ребенка большой, бочкообразный.

Признаки анемической формы

Гемолитическая болезнь новорожденных анемической формы протекает легче всего. Она развивается вследствие конфликта по группе крови или на фоне других редких состояний. Клинические симптомы данной патологии обычно проявляются в первые дни жизни ребенка. Они появляются на фоне постепенного снижения уровня гемоглобина из-за распада эритроцитов.

Сразу после рождения ребенка общий анализ крови не указывает на наличие патологии. Выявляется высокий уровень ретикулоцитов. Это молодые кровяные тельца, которые вырабатываются костным мозгом. Через некоторое время они полностью исчезают, что указывает на развитие заболевания.

В результате данного состояния у ребенка наблюдается кислородное голодание. Это проявляется тем, что новорожденный плохо сосет грудь или бутылочку, медленно набирает вес, вялый и малоподвижный. У такого ребенка кожа обычно бледная, а печень увеличена в размерах.

Диагностика в период внутриутробного развития плода

Диагностика данной патологии осуществляется как на этапе беременности, так и после рождения ребенка. Вначале она подразумевает проведение следующих процедур:

иммунологическое исследование крови матери. Осуществляется несколько раз в период беременности. Помогает выявить антитела в крови матери, которые указывают на развитие конфликта. На основании полученных результатов делают заключение о возможности появления гемолитической болезни новорожденных;
ультразвуковая диагностика в период беременности. С помощью данной процедуры можно оперативно установить состояние плаценты, размеры печени и селезенки у плода, что указывает на наличие гемолитической болезни. Также оценивается соотношение между размером грудной клетки и головы у ребенка, выявляется наличие или отсутствие многоводия;

кардиотокография. Позволяет определить состояние плода на основании его сердцебиения и сердечного ритма;
амниоцентез. Сложная и опасная процедура, во время которой происходит забор околоплодных вод при помощи специального инструмента с тонкой иглой. Собранный материал исследуется на уровень билирубина, на основании чего делается заключение о наличии гемолитической болезни;
кордоцентез. Сложная диагностическая процедура, во время которой производят забор пуповинной крови. Ее можно проводить не раньше 18 недели беременности. При развитии гемолитической болезни выявляют повышенные показатели билирубина и пониженные гемоглобина.

Послеродовая диагностика гемолитической болезни

Для подтверждения факта развития данного опасного состояния у новорожденных детей используются следующие методы диагностики:

производится оценка внешнего вида ребенка, его поведения и т. д. Все формы гемолитической болезни сопровождаются характерными симптомами, которые прямо указывают на наличие данной проблемы;
в результатах общего анализа крови обнаруживается низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, а концентрация билирубина, наоборот, значительно повышена;
при наличии данного опасного состояния у новорожденного обнаруживают мочу темного цвета. При проведении ее исследования на билирубин реакция положительная;
проводится проба Кумбса, которая позволяет выявить наличие прямых признаков гемолитической болезни.

Принципы лечения гемолитической болезни

Лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в выведении из кровяного русла ребенка антител матери и продуктов распада эритроцитов. Если это своевременно и правильно сделать, можно предотвратить все тяжелые осложнения. Также необходимо предпринять все меры для увеличения в крови больного ребенка количества эритроцитов и гемоглобина.

В особо тяжелых случаях для стабилизации состояния новорожденного показано проведение следующих лечебных мероприятий:

переливание крови. Подразумевает ее удаление из организма ребенка с последующим восстановлением дефицита от донора. Эффективная процедура, позволяющая снизить уровень билирубина и устранить все опасные симптомы. При этом переливанию подлежит не цельная кровь, а специально подготовленная эритроцитарная масса с отрицательным резус-фактором. Это позволяет предупредить передачу ВИЧ, гепатита и других опасных заболеваний;
применение гемосорбции. Производится пропускание крови новорожденного через сорбенты при помощи специальных аппаратов;
использование плазмафереза. Данная процедура происходит при помощи специального оборудования, который осуществляет забор небольшого объема крови из сосудистого русла ребенка. В последующем из нее полностью удаляется плазма, являющаяся носителем всех токсических веществ;
при тяжелом состоянии новорожденным на протяжении целой недели вводят глюкокортикоиды.

Лечение легких форм гемолитической болезни

Если течение гемолитической болезни легкое и развиваются лишь некоторые ее симптомы, для стабилизации состояния новорожденного предпринимаются следующие меры:

в первую очередь применяется фототерапия. Она заключается в облучении ребенка белым и синим цветом, который получают от люминесцентных ламп;
внутривенно вводятся специальные белковые препараты и глюкоза;
врачи назначают индукторы ферментов печени;
для нормализации метаболизма и функционирования печени используют витамины Е, С, группы В и другие средства;
если происходит сгущение желчи, назначают желчегонные средства;
при наличии стойкой анемии могут применяться переливания.

Чем чревато неправильное лечение гемолитической болезни?

При интенсивном развитии всех негативных процессов при данной болезни, если своевременно не были предприняты соответствующие профилактические или лечебные мероприятия, происходит следующее:

возможна гибель ребенка как в утробе, так и в первые дни после рождения;
тяжелая инвалидность новорожденного;
развитие церебрального паралича;
потеря ребенком слуха или зрения;
задержка интеллектуального развития;
появление психовегетативного синдрома;
развитие реактивного гепатита.

Предупредить эти последствия можно, если во время беременности постоянно контролировать наличие антител в крови матери и при необходимости предпринимать все назначенные лечебные мероприятия.

В этой статье:

Гемолитическая болезнь новорожденного является опасной патологией, при развитии которой происходит распад эритроцитов (красных кровяных телец). Патология возникает из-за того, что антитела матери, имеющей отрицательный резус-фактор, проникают через плацентарный барьер к резус-положительному ребенку. В результате наблюдается фиксирование антител на внешней оболочке эритроцитов с их последующим разрушением.

Иногда у грудничка встречается гемолизирующая кишечная палочка, которая может приводить к серьезной интоксикации, отравлениям, развитию , цистита, пиелонефрита и ряда других осложнений.

Классификация

Учитывая тип иммунологической несовместимости, патологию классифицируют следующим образом:

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови.
Развитие патологии в результате конфликта резус-факторов.
В редких случаях наблюдаются конфликты с другими антигенами.

В зависимости от клинических проявлений, заболевание классифицируется так :

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных. Встречается редко. При этом ребенок бледен, плохо есть материнское молоко, у него может возникать тахикардия, систолические шумы и приглушенность сердечных тонов. Еще во время беременности можно выявить характерные признаки нарушений. Одно из них – увеличение объема из-за возникновения отеков. Наиболее серьезным последствием такой формы является уже на начальных сроках беременности. Женщины, которые перенесли такой резус-конфликт, в дальнейшем подвержены токсикозу при беременности, дисфункции печени, анемии.
Желтушная форма болезни является наиболее распространенной. В процессе обследования можно выявить увеличение печени и селезенки. При рождении в желтый цвет окрашена зона около пупка и околоплодные воды. Желтуха может развиться на протяжении первых суток после рождения.
Отечная форма гемолитической болезни новорожденных является одной из наиболее тяжелых, сопровождается бледностью кожных покровов, а также отеками. Эти признаки могут дополняться ДВС-синдромом, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, гипоксией. В процессе обследования врач может обнаружить, что границы сердца расширены, а тоны – приглушены. При таком типе гемолитической болезни новорожденных симптомы у ребенка могут проявиться в виде дыхательной недостаточности сразу после рождения.

Форма болезни может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. При легкой форме выявляют умеренно выраженные проявления патологии. При среднетяжелой – повышается билирубин, может развиться желтуха. При тяжелой – наблюдаются нарушения дыхания и дисфункция сердечно-сосудистой системы.

Причины

Причиной гемолитической болезни новорожденного является проникновение через плацентарный барьер особых антител от материнского организма к ребенку. В результате наблюдается возникновение очагов внекостномозгового кроветворения, под воздействие которого повышается непрямой билирубин, оказывающий токсическое воздействие на плод.

Заболевание может развиться под воздействием ряда факторов:

Из-за нарушения барьерной функции плаценты.
При снижении уровня альбумина, который может быть спровоцирован использованием антибиотиков, сульфаниламидов, салицилатов и стероидных гормонов.
Воздействие (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок).
Воздействие иммунного конфликта, который может развиться, если у матери 1 группа крови, а у ребенка – 2 или 3.
Ребенок может родиться с гемолитической болезнью, если у матери есть сенсибилизация (повышенная чувствительность к окружающим факторам, в том числе, родам).
Из-за развития холестаза – застоя желчи, который возникает в результате нарушения выделения желчи в область кишечника.
Причины гемолитической болезни новорожденного также часто связывают с развитием анемии.

Проявления, клиническая картина

У беременных женщин какие-либо специфические признаки не проявляются. В некоторых случаях возможно развитие симптомов, схожих с поздним токсикозом. При тяжелом течении гемолитической болезни может наблюдаться гибель плода в 3 триместре беременности. Такое тяжелое осложнение может быть спровоцировано отечной, желтушной или анемической формами.

Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору имеет ряд характерных симптомов, которые требуют незамедлительного вмешательства врачей. Клиническая картина формируется в зависимости от формы патологии.

Для отечной формы характерны такие проявления :

Лицо ребенка окрашено в бледный цвет, имеет округлую форму. Наблюдается снижение тонуса мышц и угнетение рефлексов.
Врач отмечает увеличение и бочкообразное строение живота. Селезенка и печень значительно увеличены в размерах.
Кожные покровы и ткани – отечные, образуются выпоты – скопления жидкости, которая выходит из сосудов. Опасность заключается в том, что образование выпотов наблюдается в околосердечной области, а также в области легких. Подобная реакция спровоцирована нарушением проницаемости капилляров, а также уменьшением концентрации белка.

При анемической форме формирование проявлений происходит на протяжении первых нескольких дней :

Наблюдается стремительное прогрессирование анемии.
Печень и селезенка увеличены в размерах.
Наблюдается ухудшение общего самочувствия ребенка.

Для желтушной формы характерны такие симптомы :

Окраска кожи ребенка в интенсивный желто-апельсиновый цвет из-за избытка билирубина, а также его продуктов обмена и распада. Слизистые оболочки и склеры могут приобретать желтую окраску.
Может снизиться гемоглобин.
Селезенка и печень увеличены в размерах.
Чем раньше проявится желтуха, тем более тяжелым будет течение патологии.

При прогрессировании данной формы болезни проявляются симптомы в виде двигательного беспокойства, повышения тонуса мышц, судорог, которые сопровождаются резким выгибанием спины ребенка назад. Ребенок может запрокидывать голову назад, вытягивать руки и ноги, сгибать пальцы и кисти стоп. Также характерно возникновение так называемого симптома «заходящего солнца», при котором глазные яблоки двигаются вниз, а радужные оболочки глаз прикрывают нижние веки.

Если не предпринять соответствующих мер, спустя 7 дней из-за интенсивного распада кровяных телец, может наблюдаться развитие синдрома сгущения желчи и возникновение симптомов холестаза: кожные покровы окрашиваются в зелено-коричневый цвет, каловые массы обесцвечиваются, моча становится темной. Клинические исследования позволяют выявить повышение уровня билирубина, который прошел через печень и стал безвредным.

Диагностика

Существует определенный протокол гемолитической болезни новорожденных: H-P-028, в соответствии с которым назначают диагностику и лечение заболевания. Диагностирование следует проводить еще до родов на предмет своевременного определения конфликта иммунных систем матери и ребенка.

Необходимые мероприятия:

В первую очередь требуется гинекологический осмотр и устный опрос матери относительно имевших место в прошлом абортов, выкидышей, рождения мертвых детей. Также женщину спросят относительно переливаний крови без учета резус фактора.
Необходимо установить резус-факторы родителей ребенка. Если у мужчины выявлен положительный резус, а у женщины – отрицательный, то ребенок попадает в группу риска. Женщины с первой группой крови также составляют группу риска.
Поскольку причиной гемолитической болезни новорожденных является развитие несовместимости резус-факторов крови матери и ребенка, на протяжении всей беременности требуется многократное определение титра противорезусных антител.
Если женщина попадает в группу риска, то в конце беременности требуется проведение особой процедуры, во время которой прокалывают плодный пузырь с целью анализа околоплодной жидкости. Происходит исследование уровня билирубина и антител.
На протяжении всей беременности женщина должна регулярно проходить ультразвуковое исследование. Если развивается гемолитическая патология, то УЗИ покажет уплотнение стенок плаценты, возникновение отеков. Живот плода может быть увеличенным в размере.

После рождения ребенка проводят дополнительную диагностику :

Определяют возможные клинические проявления желтухи, анемии, увеличения селезенки и печени, симптома «заходящего солнца».
Изучат лабораторные показатели: уровень гемоглобина, эритроцитов, состав мочи.
Особое внимание уделяют пробе Кумбса для определения неполных антиэритроцитарных антител.

При выявлении каких-либо нарушений в дальнейшем может потребоваться детский врач-гематолог.

Терапия

Основной задачей лечения является выведение токсических элементов из организма ребенка: непрямого билирубина, антител. Также требуется нормализовать функциональное состояние пострадавших органов.

Если диагностирована тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных, лечение подразумевает проведение следующих процедур:

Кровопускания с последующим переливанием крови от подходящего донора.
Кровь могут пропустить через специальную систему, в которой находят абсорбирующие вещества (активированный уголь). После проведения процедуры устраняются все токсические элементы.
Плазмаферез, в процессе которого из крови удаляют жидкую часть – плазму, в которой скапливаются токсические компоненты.
При заменном переливании крови удается устранить непрямой билирубин, который отличается повышенной токсичностью и не проходит через печень. В качестве замены целесообразно использование билирубина из антител матери, а также дополнение эритроцитами.
При тяжелом течении патологии ребенку незамедлительно назначают введение кортикостероидных препаратов на протяжении 7 дней.

Из-за того, что на сегодняшний день существует повышенная опасность заражения гепатитом, ВИЧ-инфекцией, то для переливания используют не цельную кровь, а эритроцитарные массы в сочетании с замороженной плазмой. Если причины гемолитической болезни новорожденных связаны с групповой несовместимостью, то может быть использована эритроцитарная масса 1 группы, а плазма – 4 группы.

Если наблюдается отек легких и выраженная дыхательная недостаточность, требуется задействование искусственной вентиляции легких – метода, при котором поддержка дыхательной функции пациента осуществляется при помощи специального прибора. При выявлении асцит, то проводят лапароцентез с задействованием ультразвукового обследования.

Консервативное лечение

После переливаний могут быть задействованы консервативные методы терапии:

Белковые препараты и глюкоза, предназначенная для внутривенного введения.
Витаминные комплексы, в состав которых входит аскорбиновая кислота и витамины группы В, а также кокарбоксилаза, которая способствует восстановлению функционирования печени и обменных процессов.
При сгущении желчи целесообразно использование желчегонных препаратов.
Если выявлена гемолитическая кишечная палочка у грудничка, лечение подразумевает использование препаратов из группы пробиотиков (Линекс, Хилак форте, Бифидумбактерин).

При запоздалом лечении данной патологии увеличивается риск летального исхода.

В качестве дополнения к консервативному лечению гемолитической болезни новорожденного может быть рекомендовано проведение фототерапии. В процессе выполнения процедуры младенца облучают специальными лампами с синим или белым цветом. После проведения такой процедуры билирубин окисляется и выводится вместе с экскрементами.

Лечение гемолитической болезни новорожденного должно начаться как можно скорее, под присмотром и в строгом соответствии с указаниями грамотного, квалифицированного врача.

Осложнения, возможные последствия

Если выявлена гемолитическая болезнь новорожденного, последствия могут быть самыми тяжелыми и необратимыми.

Среди них:

Развитие врожденной инвалидности.
Задержка психомоторного развития.
Возникновение реактивного гепатита, который сопровождается воспалительными процессами в области печени и застоем желчи.
При гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия могут быть связаны с развитием церебрального паралича – целого комплекса симптомов, сопровождающихся как двигательными нарушениями, так и изменениями мышечного тонуса.
Ребенок может не различать звуки (развитие тугоухости).
Нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
Развитие психовегетативного синдрома, который сопровождается нарушениями психики.
При тяжелой форме гемолитической болезни новорожденных последствия могут быть связаны с развитием тревожных состояний, депрессивных расстройств, нарушений сна и питания.

Профилактика

К специфическим мерам по предупреждению развития этого опасного состояния относится использование иммуноглобулина на протяжении первых двух суток после рождения малыша. Такая профилактика гемолитической болезни новорожденных поможет в том случае, если у матери отрицательный резус, а у ребенка – положительный.

При тяжелом течении болезни прогнозы неблагоприятные. Во время беременности в профилактических целях может быть рекомендовано пропускание крови через адсорбирующие вещества или внутриутробное заменное переливание крови. Подобную процедуру можно проводить на 27 неделе беременности. Могут быть использованы отмытые эритроциты резус-отрицательной крови. В тяжелых случаях может потребоваться стимуляция преждевременных родов.

Полезное видео о гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, имеющимся в крови у последнего (наследуется от отца) и отсутствующим в крови матери. Чаще всего заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена, обозначаемых по Винеру - Rh 0 , Rh " , Rh " . По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh 0 , т. е. (D)-антигену, по другим типам - реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Гемолитическая болезнь новорожденных возможна при несоответствии крови матери и плода и по другим антигенам: М, N, S, P или систем Лютеран (Lu), Леви (L), Келл (Кеll), Дюфи (Fy) и др.

Патогенез . При несоответствии крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые затем проникают во время беременности через плацентарный барьер в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. В результате усиленного гемолиза происходит нарушение билирубинового обмена. Нарушению последнего способствует недостаточность печени в виде незрелости ферментной системы глюкуронилтрансферазы. Последняя ответственна за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (билирубин-глюкуронид).

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:

во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы);
во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;

Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Обычно дети при резус-конфликте рождаются с ГБН от 2-3-й беременности, реже от 1-й беременности в случаях сенсибилизации в прошлом переливаниями крови без учета резус-фактора. У некоторых женщин количество антител может быть незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. При АВО-несовместимости заболевание развивается уже при 1-й беременности.

Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Клиника . Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
рождается с универсальным отеком;
в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
тяжелой анемии.

Общими симптомами для всех форм заболевания являются нормохромная анемия гиперрегенераторного характера с наличием в крови молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, увеличенного количества ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

Отечная форма болезни развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5-12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к выраженным отекам подкожного жирового слоя, накоплению жидкости в полостях (плевральной, брюшной) и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Резко выражены анемия (Нb 35-50 г/л, эритроцитов 1-1,5 x 10 12 /л), эритробластемия. Плацента резко увеличена, отечна. Обменные нарушения в некоторых случаях могут быть причиной смерти плода до рождения или во время родов. Отечная форма отличается крайне тяжелым течением и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов.

В настоящее время удается спасти некоторых детей с общим врожденным отеком путем осторожного применения заменных переливаний крови.

Желтушная форма развивается при воздействии изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. ГБН развивается через несколько часов поcле рождения. Уже в 1-2-е сутки его жизни выявляется желтуха, которая быстро усиливается; реже ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка. У всех детей с желтушной формой болезни отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, иногда сердца; повышение содержания билирубина в пуповинной крови - выше 51 мкмоль/л (у здоровых новорожденных он колеблется в пределах 10,2-51 мкмоль/л, составляя в среднем 28,05 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу). В последующие 72 ч у детей с ГБН уровень билирубина интенсивно нарастает, почасовой прирост - от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

Определить почасовой прирост билирубина можно по формуле:

где В t - почасовой прирост билирубина; В n 1 - уровень билирубина при первом определении; В n 2 - уровень билирубина при втором определении; n 1 - возраст ребенка в часах при первом определении; n 2 - возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина. Непрямой билирубин является цитоплазматическим ядом и приводит к повреждению гепатоцитов (клеток печени), мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов (нервных клеток).

Интенсивное нарастание содержания непрямого билирубина (почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л), если не принять меры по его снижению, довольно скоро (через 24-48 ч) приводит к его чрезмерному накоплению и появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами билирубиновой интоксикации и поражением центральной нервной системы (ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия), которая сопровождается ухудшением состояния ребенка: появляется вялость, ребенок хуже сосет, появляются частые срыгивания, рвота, нередко отмечаются тонические судороги (на 4-5-й день жизни), ригидность затылочных мышц, глазодвигательные нарушения и спазмы взора (симптом "заходящего солнца" - непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры); дыхание становится уреженным и нерегулярным, развиваются приступы цианоза, снижаются врожденные рефлексы Моро, Робинсона, Бабкина. Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое почек - развивается билирубиновый инфаркт почек. Нарушение функции печени при ГБН проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Уровень протромбина в крови снижается. Время кровотечения увеличивается. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи - так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-желтого цвета), печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов (реакция Гмелина положительная).

Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови (снижена билирубинсвязывающая способность плазмы крови) и поэтому легко проникает за пределы сосудистого русла. При достаточном количестве альбумина в крови поражение мозга начинает развиваться при уровне билирубина, значительно превышающем критический.

Опасность поражения ЦНС в виде билирубиновой интоксикации (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного ребенка выше 306-340, у недоношенного - от 170 до 204 мкмоль/л. Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии.

В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит, сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы ГБН.

Анемическая форма протекает, как правило, относительно легко. Она развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы изоантител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Основным симптомом этой формы болезни является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, увеличением незрелых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Печень и селезенка увеличены. Анемия развивается в конце 1-й - начале 2-й недели жизни, понижается содержание гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз, полихромазия, эритробластоз. Печень и селезенка увеличены.

Обычно бледность кожных покровов отчетливо выявляется с первых дней жизни, но в более легких случаях она маскируется физиологической эритемой и транзиторной желтухой и отчетливо выявляется только к 7-10-му дню жизни. При дробных переливаниях резус-отрицательной крови быстро наступает выздоровление ребенка.

Развитие гемолитической болезни новорожденных не всегда определяется высотой титра изоиммунных антител у беременных. Имеет значение степень зрелости организма новорожденного - более тяжелое течение заболевания отмечают у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью крови матери и ребенка по антигенам системы АВО , встречается с той же частотой, что и ГБН, обусловленная резус-несовместимостью. ГБН, связанная с групповой несовместимостью, возникает в случаях, если мать имеет 0(I) группу крови, а ребенок А(II) или В(III). Обычно заболевание возникает при 1-й беременности. Клинически гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с АВО-несовместимостью, протекает в легкой форме (в 90 % случаев), напоминая по течению транзиторную желтуху. Однако при частоте один случай на 2000-2200 родов заболевание может протекать в форме тяжелой желтухи и осложняться билирубиновой энцефалопатией, если своевременно не будут проведены активные мероприятия по снижению уровня билирубина, включая заменное переливание крови.

Причиной тяжелого течения процесса в таких случаях оказываются сопутствующие острые и хронические заболевания матери во время беременности, вызывающие повышение проницаемости плацентарного барьера для изоантител. ГБН, связанная с групповой несовместимостью, в форме отека не наблюдается.

Ранняя диагностика . Выделяют беременность, "угрожаемую" по развитию гемолитической болезни у плода. Предположение о возможности развития ГБН должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызывать предположение о возможности ГБН у будущего ребенка. Наличие отягощенного анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение младенцев с ГБН, отставание в психическом развитии детей от предыдущих беременностей) заставляет думать о возможности тяжелого течения ГБН у ожидаемого ребенка и взятия такой женщины на особый учет с необходимостью проведения комплекса специальных исследований. В первую очередь должна быть обследована кровь женщины с резус-отрицательной принадлежностью на наличие резус-антител: при обнаружении последних должны быть проведены профилактические мероприятия, направленные на ослабление явлений изоиммунизации.

Диагноз заболевания у внутриутробного плода может быть установлен на основании результатов исследования околоплодных вод, полученных с помощью амниоцентеза (их оптической плотности, содержания в них билирубина).

Важным является установление диагноза ГБН с оценкой тяжести заболевания сразу после рождения ребенка. Критериями наличия заболевания являются: резус-отрицательная кровь матери и резус-положительная кровь у новорожденного с наличием в крови у матери резус-антител; при групповой несовместимости - наличие 0(I) группы у матери и А(II) или В(III) - у ребенка с определением в сыворотке крови матери высокого титра изоиммунных α- или β-агглютининов в белковой среде.

Таблица 1. Дифференциально-диагностические симптомы при Rh- и AВ0-несовместимости

Несовместимость	Проявления
	Клинические					Параклинические
	Общее состояние	Желтуха		Aнемия	Печень, селезенка	Реакция Кумбса	Реакция Мунка Андерсена	Эритробласты, рeтикулoциты	Морфология эритроцитов
		появление	интенсивность
Rh	нарушенное	до 14 ч	+ + +	+ - + +	увеличены	+	(-)	+ +	макроциты
АВ0	хорошее	1-2 дня	+ - + +	-	не увеличены	(-)	(+)	+	сфероциты

Как правило, в случае крайне тяжелого течения ГБН диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных; околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, значительно увеличены печень и селезенка.

В случаях, когда состояние неясно, для раннего диагноза и прогноза заболевания имеет значение клинический анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, так как изменения в ней при ГБН выявляются значительно раньше, чем другие клинические признаки заболевания.

На наличие ГБН указывают следующие показатели пуповинной крови:

гемоглобин ниже 166 г/л;
наличие эритробластов и нормобластов в количестве более 10 на 100 лейкоцитов;
положительная проба Кумбса при резус-конфликте; при конфликте по системе АВО проба Кумбса отрицательная;
содержание билирубина выше 51 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу;
снижение уровня белка крови до 40-50 г/л.

Если пуповинная кровь для исследования не была взята, то при возникновении подозрения на наличие гемолитической болезни в связи с ранним появлением желтухи (в первые сутки после рождения) необходимо оценить тяжесть гемолитической болезни по данным почасового прироста билирубина.

Трудно бывает рано установить диагноз в случаях, когда ГБН вызвана другими антигенами. Для этого проводится исследование сыворотки крови матери на наличие антител к редким антигенам. Пока выясняется причина, вызвавшая заболевание, лечение должно быть направлено на борьбу с интоксикацией непрямым билирубином.

Дифференциальный диагноз . В диференциально-диагностическом отношении следует в основном иметь в виду гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина и гипербилирубинемии, при которых существует гемолиз, т. е. которые протекают с эритробластозом и ретикулезом в периферической крови:

вследствие врожденных или приобретенных дефектов мембраны эритроцитов с типичными изменениями их морфологии, как сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз и пикноцитоз;
в результате энзиматических дефектов эритроцитов - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (наиболее частое энзиматично-метаболическое заболевание), пируваткиназы и пр.

Основными дифференциально-диагностическими критериями являются положительные тесты Кумбса или Мунка-Андерсена при гемолитической болезни новорожденного и доказывание энзиматической недостаточности. Сюда относятся и талассемии, и диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия. Для подтверждения диагноза альфа-талассемии значение имеет фамильный анамнез ребенка и, в основном, установление посредством гемоглобинового электрофореза гемоглобина Барта. Установлению диагноза при диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии способствуют характерные изменения факторов свертывания крови или глобальные тесты, как протромбиновое время, тромбиновое, гепариновое время, число тромбоцитов, фрагментированные эритроциты.

Менее известными и более трудно диагностируемыми являются метаболические эндокринные гипербилирубинемии. Синдром Криглера-Найяра (семейная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой) характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без данных на гемолиз и передается как аутосомно-рецессивное заболевание. У родителей наблюдается пониженная способность к конъюгации билирубина без желтухи. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина. В связи с этим может возникнуть необходимость и в обменном переливании крови.

Транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия или синдром Люцейя-Дрисколла проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на гемолиз. Считают, что она возникает под влиянием ингибирующего воздействия какого-то фактора, по всей вероятности, стероида у беременных, нарушающего нормальную конъюгацию билирубина. При резко выраженной желтухе у некоторых детей необходимо обменное переливание крови.

Желтуха регулярно сопутствует гипотиреоидизму новорожденных с их характерным видом, гипотонией, грубым голосом, большим животом и в основном с отставанием в развитии костных ядер и специфическими отклонениями уровня тиреоидных гормонов. У детей наблюдается гипербилирубинемия непрямого типа, встречаемая у новорожденных с гипопитуитаризмом или анэнцефалией. Резко выраженную желтуху при этих двух группах заболеваний связывают с наличием гипотиреоидизма.

Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества и состояния играют роль в появлении гипербилирубинемии у новорожденных детей, как, например, сульфаниламиды, витамин К, в особенности в больших дозах, новобиоцин, гипоксия, ацидоз и пр. Три α-20-β-прегнадиол и молоко некоторых матерей также являются причиной этого болезненного состояния.

У новорожденных, матери которых больны сахарным диабетом, гипербилирубинемия с повышением непрямого билирубина без гемолиза наблюдается чаще и выражена сильнее, чем у здоровых новорожденных. Она появляется к 3-му дню после рождения, когда повышается и гематокрит, чем в настоящее время объясняется гипербилирубинемия у этих детей.

Желтуха и анемия может наблюдаться при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, врожденном инфекционном гепатите, сифилисе и других заболеваниях.

Лечение ГБН - комплексное, направленное на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза, главным образом непрямого билирубина, а также антител, способствующих продолжению гемолитического процесса, и на повышение функциональной способности различных систем и органов, особенно печени и почек.

Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах заболевания является раннее обменное переливание крови из расчета 150-180 мл/кг массы новорожденного. При резус-конфликте переливают одно-группную резус-отрицательную кровь, при АВО-конфликте - эритроциты 0(I) группы, суспендированные в плазме АВ(IV) группы. Для обменного переливания кровь донора (стабилизаторы 7, 5) должна быть свежей, не более 3 сут хранения после забора.

Показанием к обменному переливанию крови является:

увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л
нарастание билирубина в крови на 0,85 мкмоль/л в час

Рано примененное обменное переливание крови позволяет корригировать анемию, вывести значительную часть сенсибилизированных эритроцитов, что, в свою очередь, ограничивает развитие гемолитического процесса и устраняет некоторое количество билирубина до его распределения в более значительных количествах в экстраваскулярном пространстве. При наличии тяжелой анемии (гематокрит 35% или меньше) применяют обменное переливание крови - 25-80 мг/кг массы тела эритроцитной массы через 30 мин после рождения с целью увеличить гематокрит до 40%. Указывается на возможность появления гиповолемии у таких детей. Поэтому рекомендуется перед тем, как приступить к манипуляциям с целью изменения объема крови, провести тщательное измерение венозного и артериального давления.

Наиболее целесообразно и технически легко выполнимо проведение обменного переливания через пупочную вену (первые 3-5 дней жизни). Через катетер, введенный в пупочную вену, сначала выпускают 10 мл крови, затем вводят такое же количество крови донора, продолжительность процедуры - 1 ½ — 2 ч (скорость операции по замене крови - 2-3 мл/мин), в конце трансфузии вводят на 50 мл крови больше, чем выводят. После замены каждых 100 мл крови ребенку необходимо ввести внутривенно 1 мл 10 % раствора кальция хлорида. После переливания крови проводится дезинтоксикационная терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, альбумина, глюкозы (100-250 мл).

В связи с тем, что лимонная кислота консервированной крови для обменного переливания весьма быстро метаболизируется в печени до бикарбонатов, у большей части детей не наблюдается никаких затруднений во время самой трансфузии без ощелачивания, если ее производить очень медленно. Однако после трансфузии у некоторых новорожденных развивается алкалоз, который может продолжаться в течение 72 ч. Опасно производить вливание крови, консервированной с помощью кислоты, так как это может повлиять непосредственно на миокард и вызвать остановку сердечной деятельности. В связи с этим у детей, находящихся в состоянии шока или значительного метаболического ацидоза, рекомендуется применять алкализированную кровь. С другой стороны, не следует забывать, что с введением алкализирующих средств существует опасность повышения осмолярности с его последствиями. Устранение 60 мл плазмы из крови донора перед обменным переливанием крови уменьшает кислотность и нагрузку цитратами и нормализует гематокрит.

Некоторые авторы рекомендуют использовать при обменном переливании гепаринизированную кровь. Следует отметить, что содержание ионизированного кальция, электролитов, кислотно-щелочной баланс и уровень сахара крови не изменяются. Но как последствие при применении гепарина значительно повышается уровень неэстерифицированных жирных кислот, которые могут заменить билирубин в комплексе альбумин-билирубин. Следует иметь в виду также и возможные изменения коагуляционных параметров у новорожденного. Наиболее важным недостатком гепаринизированной крови при ее использовании для обменного переливания является то, что ее следует применить не позже 24-ого часа от момента взятия ее от донора и консервирования.

Из изложенного следует, что обменное переливание крови у новорожденных сопряжено с рядом осложнений, если не учитывать биохимические изменения, которые могут наступить во время этой манипуляции.

Для улучшения функции печени применяют фенобарбитал. Лечение фенобарбиталом обусловлено его индуцирующим действием на активность глюкоронилтрансферазы и установленной повышенной способностью лигандина связывать билирубин в гепатоците. Его применяют уже с первого-второго дня в дозе 5 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки, некоторыми клиницистами рекомендуется до 10 мг/кг массы тела в сутки. Считают, что это лечение не может дать результата при уже проявленной желтухе.

При нарушении билирубинвыделительной функции печени и развитии "синдрома сгущения желчи" можно назначить внутрь 5-10% раствор магния сульфата по 5 мл 2-3 раза в день, 10-20% раствор ксилита, холосас, сорбит. Эффективным также является дуоденальное зондирование с целью желчного дренажа. Однако лечение с помощью агара, активированного угля и сернокислой магнезии с целью редукции энтерогепатальной циркуляции и резорбции билирубина отвергается большинством авторов на основе повседневной практики, поскольку не дает положительных результатов.

Ребенку назначают: кормление донорским молоком, прикладывание к груди не ранее 10-12-го (по показаниям и позже) дня жизни, аденозитрофосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно, метионин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол по 10 мг через рот. Внутрь назначают также преднизолон по 1-1,5 мг/кг в течение 7-8 дней.

Показана также фототерапия (облучение новорожденных лампами "синего или голубого" света): сеансы по 3 ч с интервалами 1-2 ч, т.е. до 12-16 ч в сутки (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие нетоксические вещества.

В настоящее время фототерапия является наиболее подходящим методом регулирования уровня билирубина у новорожденных. Данные статистики показывают, что после внедрения фототерапии в практику число обменных переливаний крови уменьшилось значительно. В основе метода лежит фотоизомеризация билирубина-IХ-α и получение фотобилирубина, весьма быстро выделяющегося с желчью. Этот процесс осуществляется в коже и ее капиллярной сети на глубине 2 мм. Показаниями к проведению этого лечения являются в основном гипербилирубинемия недоношенных при Rh- и АВО-несовместимости, обычно после обменного переливания крови. Имеются сообщения о более благоприятном эффекте фототерапии, чем обменном переливании крови у новорожденного с негемолитической гипербилирубинемией. Индикации для включения фототерапии указаны на табл. 2, в которой каждый отдельный случай оценивается в зависимости от постнатального возраста, массы тела при рождении, патологии при рождении и уровня билирубина.

При наличии перинатальной гипоксии, респираторного дистресса, метаболического ацидоза (рН 7,25 или ниже), гипотермии (ниже 35°), низкого сывороточного белка (50 г/л и ниже), церебральных нарушений, массы тела при рождении меньше 1500 г и симптомов клинического ухудшения следует применить фототерапию и обменное переливание крови, как при последующей, более высокой билирубиновой группе, указанной в табл.2.

Таблица 2. Основные направления при лечении гипербилирубинемий (по Brown и сотр.)

Сывороточный билирубин (мкмоль/л)	Масса тела при рождении	< 24 ч	24-48 ч	49-72 ч	> 72
85,52	Все	Под наблюдением
85,52 - 153,93	Все	Фототерапия при гемолизе	Под наблюдением
171,04 - 239,45	< 2500 г	Обменное переливание крови при гемолизе	Фототерапия
	> 2500 г			Исследование при уровне билирубина 12 мг
256,56 - 324,9	< 2500 г	Обменное переливание крови		Иногда обменное переливание крови
	> 2500 г			Фототерапия
342,08	Все	Обменное переливание крови

Однако при более продолжительном применении фототерапия ведет к ряду побочных явлений: поражение сетчатки, отклонения эмбриогенеза (опыты на животных), тробмоцитопения, бледность кожных покровов и синдром "медного ребенка", наблюдающийся при данных, указывающих на холостаз. Предполагается, что задержка какого-то продукта, полученного при фототерапии, является причиной этого специфического цвета кожи у ребенка. Как побочные явления описывают также и наличие зеленых фекалий и потерю жидкостей и некоторых солей с фекалиями.

В практике необходимо иметь в виду следующие предохранительные меры:

Перед применением фототерапии следует, по возможности, определить этиологию гипербилирубинемий во избежание пропуска угрожающего жизни состояния
Осуществлять защиту глаз и гонад
Контролировать температуру ребенка
Контролировать водный баланс (2 раза в день измерять у ребенка температуру, количество и удельную массу мочи, гематокрит) и при необходимости вводить большее количество жидкости
Исследовать билирубин каждые 12 ч, а при показаниях и чаще, не рассчитывая на оценку тяжести желтухи по цвету кожи
Контролировать число тромбоцитов
Исследовать гематокрит, в особенности при гемолитической болезни
Применять питательную смесь без лактозы при диспептических фекалиях, содержащих увеличенное количество редуцирующих веществ

Вопрос о повторных заменных переливаниях крови решается по темпам нарастания уровня билирубина в динамике. У доношенных новорожденных такие показания возникают при почасовом приросте содержания билирубина более 5,13 мкмоль/л, или следует ориентироваться на уровень билирубина, который превышает критические цифры (по шкале Полачека): уровень непрямого билирубина у доношенных свыше 306 и у недоношенных - свыше 204 мкмоль/л.

При развитии у ребенка анемии (снижение гемоглобина ниже 80 г/л) проводят антианемическое лечение путем дробных переливаний крови по 20-25 мл 2-3 раза. Дети с ГБН нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

Если ребенок не получал заменного переливания крови, то его необходимо в течение первых 2-3 нед кормить донорским молоком, ориентируясь при этом не только на содержание резус-антител в молоке матери, но и на тяжесть течения болезни.

Детей, леченных заменными переливаниями крови, кормить молоком матери можно начинать в более ранние сроки (с 5-7-го дня жизни).

После проведенного лечения в остром периоде заболевания, при выписке из родильного дома или больницы ребенку необходимо с 3-недельного возраста до 2 мес каждые 10-14 дней делать анализ крови и при снижении гемоглобина провести курс лечения витамином В 12 по 50 мкг через день, 10-12 инъекций на курс. Детям с поражением центральной нервной системы назначают курс витамина В 12 - по 50 мкг через день, на курс 20 инъекций.

Прогноз . Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных и своевременно леченные достаточными по объему обменными переливаниями крови, в дальнейшем обычно хорошо развиваются. При легкой и средне-тяжелой формах желтухи прогноз благоприятный. Больные ГБН в форме тяжелой желтухи с гипербилирубинемией выше "критических" цифр в остром периоде, не леченные своевременно заменными переливаниями крови, могут погибнуть в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых при развитии в остром периоде ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение ЦНС, которое проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, поражением слуха и нарушением речи.

Дети с остаточными явлениями в состоянии ЦНС нуждаются в восстановительной терапии. За ними должен быть налажен хороший уход, им проводится массаж, назначается медикаментозная терапия - глутаминовая кислота, витамины комплекса В (В 6 , В 1 , В 12), аминалон.

Профилактические мероприятия для предупреждения ГБН или уменьшения ее тяжести должны проводиться уже в женской консультации и заключаются в следующем:

Определение резус-фактора и группы крови у всех беременных женщин
Всех женщин с резус-отрицательной кровью и с 0(I) группой необходимо брать на учет, собирать у них подробный анамнез, выяснять, не делали ли им в прошлом переливание крови без учета резус-фактора. У всех этих женщин регулярно (1 раз в месяц) необходимо определять титр резус-антител. При неблагоприятном (по ГБН) анамнезе, высоком титре антител проводят досрочное (за 2 нед) родоразрешение.
В настоящее время успешно проводят десенсибилизацию с резус-отрицательной кровью путем ряда специальных мероприятий: в последние 3 мес беременности - это подсадка кожного лоскута от мужа, введение первобеременной (если у ребенка резус-положительная кровь) сразу после родов (в течение первых 72 ч после рожддения) антирезус-гамма- иммуноглобулина (200-250 мкг), приготовленного из крови резус-отрицательных женщин, родивших резус-положительного ребенка. Этим путем ставится цель обезвредить Rh-фактор как антиген.
Беременных с резус-отрицательной кровью, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались неблагополучно, за 3-4 нед до родов следует помещать в специализированный родильный дом для контроля за течением беременности. У беременных с высоким титром антител, находящихся в стационаре, необходимо следить в динамике за уровнем билирубина у плода. При высоких титрах билирубина может оказаться необходимым более раннее родоразрешение, если будет констатирована оптимальная степень зрелости плода (что возможно при современных исследованиях), позволяющая ему справиться с внеутробной жизнью. Описаны случаи проведения внутриутробного обменного переливания крови у плода.
При резус-отрицательной крови необходимо сохранять первую беременность, так как обычно первый ребенок рождается нормальным, угроза ГБН у детей таких женщин возрастает при повторных беременностях.

Сегодня очень редко встречается эта болезнь, ее можно предупредить с помощью регулярного проведения анализа крови беременной женщины. При необходимости ребенку сделают переливание крови до или после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору или группам крови. Если женщина Rh-отрицательная, то есть эритроциты ее крови не содержат Rh-антигена, а плод Rh-положительный, то есть его эритроциты имеют антиген, то может развиться конфликт. Или если мать имеет 0(1) группу крови (и ее эритроциты не имеют антигенов), а у плода А(П) или В(Ш) группа крови, то есть эритроциты плода имеют антиген А или В - в этом случае может развиться конфликт по групповой несовместимости.

Для рождения ребенка с ГБН необходима предшествующая сенсибилизация женщины во время предыдущих беременностей, при абортах, при переливании крови Rh-положительной. Для развития конфликтной ситуации не у всех Rh-отрицательных женщин, или имеющих 0(1) группу крови возникает конфликт, так как важное значение для его развития имеет состояние плаценты. Если плацента здорова и выполняет барьерную функцию, то она не проницаема для антител, то есть из организма матери они не проникают к плоду. Нарушение проницаемости плаценты может быть при гестозах беременности и заболеваниях матери, когда уже при первой беременности возможно развитие конфликта, то есть ГБН.

Проблема несовместимости крови . Гемолитическая болезнь возникает чаще всего при несовместимости резус-фактора. Когда материнская кровь имеет отрицательный резус, а кровь ребенка - положительный, то у матери вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты будущего ребенка. Однако антитела других групп крови тоже могут быть причастны к этой болезни.

Без лечения ребенок рождается с избытком свободного билирубина (токсический продукт распада эритроцитов), который проявляется в виде желтухи и может вызвать необратимое поражение мозга.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причиной болезни также может стать несовпадение по групповой совместимости: например мать имеет первую группу крови, а у плода - другая группа.

К сожалению, гемолитическая болезнь, вызванная разными резусами, встречается у 99% женщин с отрицательным резусом крови.

Когда через плаценту от плода в кровь матери попадают резус-антигены, то в материнской крови начинают вырабатываться резус-антитела, которые могут разрушить или повредить только формирующиеся органы кроветворения: печень, селезенку, костный мозг.

Происходит это примерно на третьем месяце беременности, когда в крови плода устанавливается его личный резус-фактор.

Увеличивают вероятность и тяжесть течения заболевания: прошлое переливание матери несовместимой крови, предыдущие роды или беременность, закончившаяся абортом.

Патогенез . Rh - АГ, антигены А или В эритроцитов плода попадают через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител (AT) к ним. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, происходит образование антиген-антитело на мембранах эритроцитов, что вызывает разрушение эритроцитов, высвобождается гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Глобин превращается в непрямой билирубин или свободный билирубин, который в печени превращается в прямой (связанный билирубин) и выводится в кишечник с желчью. При высоком уровне распада эритроцитов гемоглобин не успевает в печени переходить в прямой билирубин, накапливается в крови и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин жирорастворим, поэтому накапливается в жировых клетках подкожно-жировой клетчатки клетках нервной ткани, проявляет нейротоксические свойства, вызывает билирубиновую энцефалопатию. Кроме того, он повреждает другие органы: печень, сердце, легкие.

Клинические формы и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.

Анемическая форма - самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом - желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса. Новорожденный появляется в срок, с нормальным цветом кожи и массой тела, но на 2-е сутки появляется желтуха. Ребенок плохо сосет грудь, вялый, рефлексы проявляются заторможенно.

Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется.

Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях - брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна. Новорожденный появляется с общим отеком.

Если у роженицы Rh-отрицательная кровь или 0(1) группа крови, даже если ребенок родился без видимых проявлений заболевания (ГБН), у всех берут кровь из пуповины сразу после ее перерезания на уровень непрямого билирубина и гемоглобина. У ребенка осуществляют затем контроль почасового прироста билирубина, то есть каждый час берут кровь для определения уровня билирубина. При быстром нарастании уровня непрямого билирубина решается вопрос о заменном переливании крови, не ожидая появления симптомов ГБН.

Окончательный диагноз ставится по данным истории беременности, анализа крови (группа и резус), определения уровня бирубилина и некоторых других лабораторных исследованиях.

Наблюдение беременности при гемолитической болезни новорожденных

Обычно женщине, у которой уже родился ребенок с резус-конфликтом, необходимо принять профилактические меры с целью остановить выработку антител против положительного резуса (уколы гамма-глобулина, например). Но если, несмотря на все предосторожности, антитела все же появились в крови беременной женщины, проводится анализ крови, чтобы определить и оценить риск возможных осложнений в зависимости от срока беременности.

За развитием плода следят с помощью УЗИ, чтобы как можно быстрее обнаружить любую аномалию, в которую может вылиться анемия: кровоизлияние вокруг сердца, общий отек... В некоторых случаях делают амниоцентез, чтобы уточнить риск и измерить уровень билирубина в околоплодных водах, взятых на анализ.

Переливание в утробе или после рождения

В случае внутриутробного переливания используют кровь с отрицательным резусом (чтобы избежать разрушения новых эритроцитов антителами, содержащимися в крови матери). Введение производится через пуповину под контролем УЗИ и может повторяться много раз до родов.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.

Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.

Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ - фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника - карболен, холестирамин; фототерапия - облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).

Оперативное лечение - заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh - конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Строгий учет - Rh-принадлежности крови донора и реципиента при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, так как во время абортов идет высокая сенсибилизация женщин, поэтому Rh-отрица-тельным женщинам не рекомендуется прерывать первые беременности.

Специфический метод профилактики - введение женщине с Rh-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-Д, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового Rh-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у беременных проводят детоксикацию, гормональную, антигиста-минную терапию. Производится подсадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на трансплантанте.

Прогноз при ГБН зависит от степени тяжести заболевания, наивысшего уровня билирубина, была ли билирубиновая энцефалопатия, насколько выраженная. После среднетяжелой и тяжелой били-рубиновой энцефалопатии могут остаться параличи, слепота, глухота, отставание в умственном развитии. После легких энцефалопатии могут отмечаться неадекватные реакции на профилактические прививки, отставание в психомоторном развитии, психовегетативные нарушения.