Like Share 1145 Views

Железодефицитная анемия. План. Определение понятия МКБ-10 Клиническая классификация ЖДА Формулировка диагноза. Клиническая картина ЖДА Диагностика ЖДА Лечение ЖДА Экспертиза трудоспособности больных с ЖДА Диспансеризация с ЖДА. Профилактика Выводы.

Download Presentation

Железодефицитная анемия

E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript

Определение понятия МКБ-10 Клиническаяклассификация ЖДА Формулировкадиагноза. Клиническаякартина ЖДА Диагностика ЖДА Лечение ЖДА Экспертизатрудоспособностибольных с ЖДА Диспансеризация с ЖДА. Профилактика Выводы

Наиболеераспространеннаяформаанемии, котораявозникаетпринедостаткежелеза в организме и характеризуетсяснижениемуровнягемоглобина в единицеобъемакрови в сочетании с клиническимипризнакамианемии. Средивсеханемий ЖДА встречаетсянаиболеечасто и составляетоколо 80%. Железодефицитомстрадаетпочти половинанаселенияземногошара(в большейстепениженщины), болезнь поражаетпрактическивсевозрастные группы.

Классификацией болезней 10–го пересмотра (МКБ–10) учитывают следующие формы анемий, связанных с абсолютным и относительным дефицитом железа: D50. Железодефицитная анемия (асидеротическая, сидеропеническая, гипохромная). D50.0. Железодефицитная анемия, связанная с хронической кровопотерей (хроническая постгеморрагическая анемия). D50.1. Сидеропеническая дисфагия (синдромы Келли–Паттерсона (Kelly–Paterson) или Пламмера–Винсона (Plummer–Vinson)). D50.8. Другие железодефицитные анемии. D50.9. Железодефицитная анемия неуточненная.

1. ЖДА постгеморрагические. Эту группу составляют анемии, развивающиеся на почве повторных небольших кровопотерь, – метроррагии, эпистаксис, гематурия и т.д. 2. ЖДА беременных. Причины возникновения анемий данной группы различны: дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду, потери железа в период лактации и др. 3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути это ЖДА, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функции всасывания железа в проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки. 4. ЖДА вторичные, возникающие при инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии в этих случаях развиваются вследствие больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро– и даже макрогеморрагиях, повышении потребности в железе в очагах воспаления.

ЖДА, при которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные причины возникновения дефицита железа. У большинства больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа. 6. Ювенильная ЖДА – анемия, развивающаяся у молодых девушек (и чрезвычайно редко – у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями. 7. ЖДА сложного генеза. В эту группу входят анемии алиментарные.

I стадия – потеря железа превышает его поступление, постепенное истощение запасов, всасывание в кишечнике компенсаторно увеличивается; II стадия – истощение запасов железа (уровень сывороточного железа – ниже 50 мкг/л, насыщение трансферрина – ниже 16%) препятствует нормальному эритропоэзу, эритропоэз начинает падать; III стадия – развитие анемии легкой степени (100–120 г/л гемоглобина, компенсированной), с незначительным снижением цветового показателя и других индексов насыщения эритроцитов гемоглобином; IV стадия – выраженная (менее 100 г/л гемоглобина, субкомпенсированная) анемия с явным снижением насыщения эритроцитов гемоглобином; V стадия – тяжелая анемия (60–80 г/л гемоглобина) с циркуляторными нарушениями и тканевой гипоксией. По степени тяжести: легкая (содержание Нb – 90–120 г/л); средняя (70–90 г/л); тяжелая (менее 70 г/л).

В диагнозе указываются степень тяжести анемии, этиологический фактор. Пример формулировки диагноза. Железодефицитная анемия средней степени тяжести вследствие хронической кровопотери. Хронический геморрой. Железодефицитная анемия тяжелой степени алиментарного генеза. Железодефицитная анемия легкой степени вследствие повышенною расхода железа (беременность, роды и лактация).

Клиническими проявлениями ЖДА являются два важнейших синдрома – анемический и сидеропенический. Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Могут появляться снижение умственной работоспособности, ухудшение памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере развития анемии).

Обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, нередко – некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки – «мешки» вокруг глаз. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. ЖДА развивается постепенно, поэтому организм больного адаптируется к низкому уровню гемоглобина, и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

(синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат–дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами, такими как: извращение вкуса (pica chlorotica) – непреодолимое желание употреблять в пищу что–либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто наблюдается и у взрослых женщин; пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище; извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (запахи бензина, ацетона, лаков, красок, гуталина и др.); выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей);

Трещины, «заеды» в углах рта (встречаются у 10–15% больных); глоссит (у 10% больных) – характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем – атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер» – характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря; «сидеропенический субфебрилитет» – характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин; выраженная предрасположенность к острым респираторно–вирусным и другим инфекционно–воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета;

При снижении содержания гемоглобинового железа появляются характерные для ЖДА изменения общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови; снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах; снижение цветового показателя (ЖДА является гипохромной); гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным прокрашиванием, и появление просветления в центре; преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов – эритроцитов уменьшенного диаметра; анизоцитоз – неодинаковая величина и пойкилоцитоз – различная форма эритроцитов; нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако после лечения препаратами железа возможно увеличение количества ретикулоцитов; тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нормальное; при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20–25 мм/ч).

Практике критериями ЖДА являются: – низкий цветовой показатель; – гипохромия эритроцитов, микроцитоз; – снижение уровня сывороточного железа; – повышение ОЖСС; – снижение содержания ферритина в сыворотке. При биохимическом исследовании крови, кроме снижения уровня сывороточного железа и ферритина, выявляются также изменения, обусловленные основным онкологическим или другим заболеванием.

В настоящее время существуют следующие этапы лечения ЖДА: 1–й этап – купирующая терапия, нацеленная на повышение уровня гемоглобина и восполнение периферических запасов железа; 2–й этап – терапия, восстанавливающая тканевые запасы железа; 3–й этап – противорецидивное лечение.

Включает: устранение этиологических факторов (лечение основного заболевания); лечебное питание; лечение железосодержащими препаратами; устранение дефицита железа и анемии; восполнение запасов железа (терапия насыщения). противорецидивную терапию.

ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее устранение (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.). В целом ряде случаев радикальное устранение причины ЖДА не представляется возможным, например, при продолжающихся меноррагиях, наследственных геморрагических диатезах, проявляющихся носовыми кровотечениями, у беременных и в некоторых других ситуациях. В таких случаях основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами. Путь введения препарата больному ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией. При проведении купирующей терапии применяются пероральное и парентеральное введение препаратов железа (ПЖ) больному. Первый путь – пероральный – является наиболее распространенным, хотя и дающим более отсроченные результаты.

Для приема внутрь являются следующие: – назначение ПЖ с достаточным содержанием трехвалентного железа; – нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В (в том числе В12), фолиевой кислоты без специальных показаний; – избегание назначения ПЖ внутрь при наличии признаков нарушения всасывания в кишечнике; – достаточная продолжительность насыщающего курса терапии (не менее 3–5 мес.); – необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ после нормализации показателей гемоглобина в соответствующих ситуациях. Для адекватного прироста показателей гемоглобина у больных необходимо назначать от 100 до 300 мг трехвалентного железа в сутки. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку всасывание железа при этом не увеличивается. Индивидуальные колебания в количестве необходимого железа обусловлены степенью его дефицита в организме, истощения запасов, скоростью эритропоэза, всасываемостью, переносимостью и некоторыми другими факторами. С учетом этого при выборе лекарственного ПЖ следует ориентироваться не только на содержание в нем общего количества, но и, главным образом, на количество трехвалентного железа, которое только и всасывается в кишечнике.

ПЖ для приема внутрь: – отсутствие дефицита железа (неправильная трактовка природы гипохромной анемии и ошибочное назначение ПЖ); – недостаточная дозировка ПЖ (недоучет количества трехвалентного железа в препарате); – недостаточная длительность лечения ПЖ; – нарушение всасывания ПЖ, назначаемых внутрь больным с соответствующей патологией; – одновременный прием препаратов, нарушающих всасывание железа; – наличие хронических (оккультных) кровопотерь, чаще всего из органов ЖКТ; – сочетание ЖДА с другими анемическими синдромами (В12–дефицитной, фолиеводефицитной).

Парентеральное введение, которое может быть внутримышечным и внутривенным. Показаниями для применения ПЖ парентерально могут быть следующие клинические ситуации: – нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка по методу Бильрот II с выключением двенадцатиперстной кишки); – обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки; – непереносимость ПЖ для приема внутрь, не позволяющая дальнейшее продолжение лечения; – необходимость более быстрого насыщения организма железом, например, у больных ЖДА, которым предстоят оперативные вмешательства (миома матки, геморрой и др.).

Больных с ЖДА Временная трудоспособность обусловлена как собственно анемией, так и заболеванием, вызвавшим ее. При легкой форме анемии (Hb ниже 90 г/л) трудоспособность определяется течением основного заболевания. Больные обычно трудоспособно. При анемии средней тяжести (Hb 70-90г/л) больные трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами lll группы при отсутствии возможного ее устранения.

Лица с латентным дефицитом железе диспансеризации не подлежат. Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологичесского процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, т.к. больные уже учтены по оснавному заболеванию. Наблюдают за пациентами с ЖДА участковый врач. Кратность наблюдений в остром периоде 1-2 раза в год.

Первичная профилактика проводится: беременным и кормящим грудью; девочкам-подросткам и женщинам, особенно с обильными менструациями; донарам. Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной ЖДА, при наличии условий, угрожающих развитием рецидива анемии (обильные менструации, фиброма матки и др.)

Анемия стала насущной проблемой для большого числа людей по всему миру. Она поражает особенно уязвимые слои населения – детей младшего возраста, беременных женщин, пожилых людей и лиц, страдающих серьезными хроническими заболеваниями. Однако с этим аномальным состоянием можно и нужно бороться. Правильная диагностика, включающая выполнение различных лабораторных исследований, позволяет своевременно выявить эту болезнь и выбрать подходящий метод лечения.

1 из 65

Презентация на тему: АНЕМИИ

№ слайда 1

Описание слайда:

№ слайда 2

Описание слайда:

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно-гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

№ слайда 3

Описание слайда:

В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды. Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота, микроэлементы Со, Сu, и др. вещества. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

№ слайда 4

Описание слайда:

Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты - меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)

№ слайда 5

Описание слайда:

№ слайда 6

Описание слайда:

Согласно рекомендации ВОЗ: Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*1012 /л, у женщин – 3,9*1012 /л. Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы. В норме у мужчин – 0,4-0,48%, у женщин – 0,36-0,42%. Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = 27-33 пг. Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03: Эр(л) = 0,85-1,0. Сывороточное железо у мужчин – 13-30 мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

№ слайда 7

Описание слайда:

Согласно рекомендации ВОЗ: Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – 50-84 мкмоль/л, ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК. В норме – 46-54 мкмоль/л. Сыв. железо: ОЖСССК = насыщение трансферрина железом. В норме – 16-50%. Оценка запасов железа в организме: определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л; определение содержания протопорфирина в эритроцитах – 18-90 мкмоль/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа.

№ слайда 8

Описание слайда:

Этиопатогенетическая классификация анемий Этиопатогенетическая классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА) Гемолитические (ГА) Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

№ слайда 9

Описание слайда:

Классификация анемий по цветовому показателю Классификация анемий по цветовому показателю Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) Гиперхромная (МГБА) Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) По состоянию костномозгового кроветворения Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА) Гиперрегенераторная (ГА) Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести Легкая (Нв 110-90 г\л) Средней тяжести (Нв 90-70 г\л) Тяжелая (Нв 70-50 г\л)

№ слайда 10

Описание слайда:

Этапы диагностики при синдроме анемии Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования: ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)

№ слайда 11

Описание слайда:

Этапы диагностики при синдроме анемии Дополнительные методы исследования: трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге: клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофарез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr51. Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr51 . Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ЭГДФС; RRS, ирриго-, колоноскопия; консультация женщин у гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д.

№ слайда 12

Описание слайда:

Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года.

№ слайда 13

Описание слайда:

№ слайда 14

Описание слайда:

Причины дефицита витамина В12 Недостаточное содержание В12 в пище. Нарушение всасывания: нарушение синтеза гастромукопротеина: атрофический гастрит дна желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов; нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг (при циррозе печени).

№ слайда 15

Описание слайда:

№ слайда 16

Описание слайда:

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии Циркуляторно-гипоксический синдром Нет сидеропенического синдрома Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

№ слайда 17

Описание слайда:

Гематологический синдром: Гематологический синдром: гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;

№ слайда 18

Описание слайда:

№ слайда 19

Описание слайда:

№ слайда 20

Описание слайда:

№ слайда 21

Описание слайда:

Встречается реже, чем В12-дефицитная Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея Для всасывания ФК не нужны транспортные белки Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК

№ слайда 22

Описание слайда:

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии Данные анамнеза: беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные заболевания, прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз. Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка. Нет ретикулоцитарного криза на прием В12. В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет. Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

№ слайда 23

Описание слайда:

Лечение мегалобластных анемий (МГБА) Витамин В12 (цианокобаламин) – в/м 400-500 мкг (4-6 недель). При неврологических расстройствах: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) до исчезновения неврологической симтоматики. При необходимости – пожизненное введение В12 (500 мкг) 1 раз в 2 недели или профилактическое лечение – В12 (400 мкг) в течение 10-15 дней 1-2 раза в год. Переливание эритромассы только по жизненным показаниям (при всех анемиях!): Нв < 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

№ слайда 24

Описание слайда:

Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга. П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА. Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром. Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе) Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

№ слайда 25

Описание слайда:

Этиологические факторы АА Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические АА). Патогенез АА Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения). Поражение полипотентной стволовой клетки крови Подавление кроветворения Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.

№ слайда 26

Описание слайда:

Апластическая анемия может быть Апластическая анемия может быть Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) Приобретенной По течению выделяют АА Острую Подострую Хроническую Формы АА Иммунная Неиммунная Клинические синдромы АА Циркуляторно-гипоксический Септико-некротический Геморрагический

№ слайда 27

Описание слайда:

Данные лабораторных и инструментальных исследований Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты снижены (арегенераторная А), повышение сывороточного железа, насыщение трансферрина железом на 100%, эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л), тромбоцитопения (м.б. до 0), лейкопения (м.б. до 200 в мкл), печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены, костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) : аплазия всех ростков, замещение костного мозга жировым. В 80% АА – панцитопения 8-10% – анемия 7-8% – анемия и лейкопения, 3-5% – тромбоцитопения.

№ слайда 28

Описание слайда:

Тяжелая АА Тяжелая АА В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*109/л Тромбоциты менее 20*109/л Ретикулоциты менее 1% Миелограмма Миелокариоциты менее 25 % от нормы Миелокариоциты 25-50 %, а миелоидные клетки менее 30% Трепанобиопсия При легкой форме – 40% жировой ткани При средней – 80% При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз) Дифференциальный диагноз АА Дебют острого лейкоза Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма) Метастазы рака в костный мозг Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12-дефицитной анемии

№ слайда 29

Описание слайда:

№ слайда 30

Описание слайда:

Лечение АА Восстановление костного мозга: циклосплрин А (сандиммун), антилимфоцитарный Ig (АЛГ), антитромбоцитарный Ig (АТГ), кортикостероиды, трансплантация донорского костного мозга (проводится в тяжелых случаях в возрасте <40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

№ слайда 31

Описание слайда:

Оценка терапии АА Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*109/л; тромбоциты > 100*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*109/л; тромбоциты > 20*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии.

№ слайда 32

Описание слайда:

Системы, нарушение которых вызывает гемолиз Система глутатиона: предохраняет важные компоненты клеток от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжелых металлов. Фосфолипиды: определяют проницаемость мембраны для ионов, поределяют структуру мембраны, влияют на ферментативную активность белков. Белок мембраны эритроцита: 20% спектрин – гетерогенная смесь полипептидных цепей; 30% – актомиозин. Гликолиз – способ анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в процессе которого образуется АТФ – аккумулятор химической энергии клеток. Другие субстраты гликолиза: фруктоза, манноза, галактоза, гликоген. Пентозо-фосфатный цикл – анаэробный окислительный способ превращения глюкозы. Адениловая система: аденилаткиназная и АТФ-азная.

№ слайда 33

Описание слайда:

Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней. Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными. Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.). Патологический гемолиз может быть 1. По локализации внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка) внутрисосудистым 2. По течению острым хроническим

№ слайда 34

№ слайда 35

Описание слайда:

Основные критерии ГА Повышение билирубина за счет неконъюгированного: желчные пигменты в моче отрицательны; уробилина в моче и стеркобилина в кале; «лимонная» желтуха без зуда. Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе. Анемия: нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. Гемолитические кризы. М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ. При внутрисосудистом гемолизе характерно: гемоглобинемия ( свободный Нв в плазме крови); гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча); гемосидероз внутренних органов; склонность к микротромбозам различных локализаций.

№ слайда 36

Описание слайда:

ГА с внутрисосудистым гемолизом Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами. Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.

№ слайда 37

Описание слайда:

№ слайда 38

Описание слайда:

№ слайда 39

Описание слайда:

Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-арилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз.

№ слайда 40

Описание слайда:

Б. Ферментопатии Б. Ферментопатии Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. Дефицит активности ферментов гликолиза Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В. Гемоглобинопатии Обусловленные аномалией первичной структуры Нв. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием. Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.

№ слайда 41

Описание слайда:

№ слайда 42

Описание слайда:

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан; Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом); Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН. Внутрисосудистый гемолиз. Морфология Эр не изменена. Осмотическая резистентность Эр в N или чуть . После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв). Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.

№ слайда 43

Описание слайда:

Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н2О внутрь клетки с образованием сфероцита. Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до < 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

№ слайда 44

Описание слайда:

№ слайда 45

Описание слайда:

Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.). Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья. У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > 20-30 лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв.

Описание слайда:

№ слайда 50

Описание слайда:

Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови; гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами; трансиммунные - антитела через плаценту передаются от матери к плоду; Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр: с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в 70-80 % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса), с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами. Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.

№ слайда 53

Описание слайда:

Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр: с нормальной и дефектной мембраной; одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении; внутрисосудистый гемолиз; изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный); прямая проба Кумбса отрицательная.

Описание слайда:

Лечение аутоиммунной ГА Глюкокортикоидные гормоны в острую фазу при тепловых агглютининах; преднизолон 60-80 мг/сут, с распределением на 3 приема из расчета 3: 2: 1. При хроническом течении ГА с неполными тепловыми агглютининами преднизолон 20-40 мг/сут. При ГА с полными холодовыми агглютининами при выраженном обострении преднизолон 20-25 мг/сут. Спленэктомия – при неэффективности гормонов, быстрых рецидивах после отмены гормонов, осложнениях гормонотерапии. Цитостатики: азатиоприн 100-150 мг/сут; циклофосфан 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в/венно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 месяца – при отсутствии эффекта от гормонов. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса при тяжелой анемии. Плазмаферез при тяжелой степени ГА, при осложнении ДВС-синдромом. Иммуноглобулин С по 0,5-1 г/кг массы тела.

№ слайда 56

Описание слайда:

Принципы лечения ГА с внутрисосудистым гемолизом Инфузионная терапия – профилактика ОПН: сода, раствор глюкозы с инулином, эуфиллин 10-20мл, фуросемид 40-60мг, маннитол 1г/кг веса. Профилактика ДВС – малые дозы гепарина. Борьба с инфекцией – антибиотики (серповидноклеточная анемия). Нарастающая ОПН – перитониальный диализ, гемодиализ.

№ слайда 57

Описание слайда:

№ слайда 58

Описание слайда:

Лечение гемолитического криза Возмещение объема циркулирующей крови: реополиглюкин 400-800 мл; реоглюмал 400-800 мл; изотонический раствор хлористого натрия 1000 мл; альбумин 10% 150-200 мл под контролем центрального венозного давления. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Гемодез (низкомолекулярный поливинилпирролидон, коллоидный раствор) 300-500 мл, 2-8 вливаний на курс. Полидез 250-1000 мл. Стимуляция диуреза: фуросемид 40-80 мг в/венно, при необходимости через 4 часа повторно. Раствор эуфиллина 2,4% 10-20 мл на 10 мл изотоничесокого раствора хлорида натрия (при отсутствии артериальной гипотензии).

№ слайда 59

Описание слайда:

Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Экстракорпоральная терапия – при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий – плазмаферез, гемодиализ. Глюкокртикоидные гормоны: при аутоиммунной ГА, шоке, коллапсе – преднизолон внутривенно 1-1,5 мг/кг веса тела больного, повторно через 3-4 часа (при необходимости). Купирование анемии: при снижении Нв до 40 г/л и ниже – переливание индивидуально подобранных эритроцитов по 150-300 мл; эритроциты должны быть отмыты 4-5 раз, свежезамороженные, подобранные по непрямой пробе Кумбса. При кризе на фоне НПГ эритроциты 7-9 дневного срока от момента приготовления (более свежие усиливают опасность гемолиза).

Описание слайда:

Лечение серповидноклеточной анемии Предупреждение дегидратации Профилактика инфекционных осложнений (с 3-х месяцев до 5 лет – пенициллин ежедневно перорально по 125-250 мг; после 3-х лет – вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной). Переливание отмытых или размороженных эритроцитов – основной метод лечения у взрослых и детей. Показания к переливанию эритромассы: тяжелая степень анемии, снижение ретикулоцитов; профилактика инсультов; гемотрансфузии уменьшают содержание в эритроцитах Нв6 и снижают риск развития инсульта; подготовка к полостным операциям; трофические язвы голени; прием фолиевой кислоты по 1 мг/сут ежедневно при наличии анемии.

№ слайда 64

Описание слайда:

Лечение талассемии Лечение гомозиготной формы: трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов до поддержания уровня Нв в пределах 90-100 г/л; при осложнении частых гемотрансфузий гемосидерозом – десферал (комплексон, выводящий из организма железо) в дозе 10 мг/кг массы тела с приемом внутрь аскорбиновой кислоты 200-500 мг; при наличии спленомегалии, гиперспленизма – спленэктомия Лечение гетерозиготной формы: фолиевая кислота по 0,005 2 раза в день; противопоказаны препараты железа.

№ слайда 65

Описание слайда:

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии Переливание отмытых или свежезамороженных эритроцитов со сроком хранения не менее 7 дней при тяжелой степени анемии; при наличии антиэритроцитарных или антилейкоцитарных антител – переливание эритроцитарной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса. Анаболические гормоны: неробол по 0,005*4 раза в день не менее 2-3 месяцев под контролем показателей холестаза. Антиоксиданты: витамин Е – эревит в/мышечно 3-4 мл/сут (0,15-0,2 г токоферола ацетата); в капсулах по 0,2 мл 5-% раствора витамина Е по 2 капсулы в день после еды; курс 1-3 месяца. При выраженном дефиците железа – препараты железа в небольших дозах (ферроплекс по 1 драже 3 раза в день) под контролем показателей билирубина. Лечение тромбозов: гепарин по 2,5 тыс 2 раза в день под кожу живота.

Автомати- ческий подсчет Единицы измерен ияия Граница нормы Ручной подсчет HGB — гемоглоби н Г/литр 120 -160 Hb. Hb RBC — эритроцит ы 12 10 /л 3, 9 -5, 9 Эр. Эр HCT — гематокри т %% 36, 0 -48, 0 Ht. Клиническое значение анализа крови. Пособие для врачей (НИИ детской гематологии, составители А. Г. Румянцев, Е. Б. Владимирская) Москва, 1999.

MCV — средний объем эритроцита mean corpuscular volume 3 1 мкм = 1 — фемто литр (f) 80 — 95 MCH – среднее содержание Hb в эритроците the average content of Hb in the erythrocyte Пикограммы 1 г =1012 пикограмм 27, 0 -31, 02 Цветовой показатель (0, 85 -1, 0) (color index) MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроците average concentration of Hb in the erythrocyte Г/дл или г % , реже г/л 32, 0 -36, 0 RDW – ширина кривой распределения эритроцитов по объему width of the curve distribution of red blood cell volume %% 11, 5 -14, 5 анизоцитоз

РЕТИКУЛОЦИТЫ RETICULOCYTES Нормальные значения: Относительное количество ретикулоцитов 0, 5 -1, 2% Абсолютное количество ретикулоцитов 30 -70 х 1099 /л/л В пуповинной крови новорожденных 20 -60%

RETICULOCYTES Normal values: Fraction of reticulocytes 0, 5 -1, 2 %% Absolute quantity of reticulocytes 30 -70 x 10 99 /l/l In an umbilical blood of newborn 20 -60 %

Анемии — патологические состояния, сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. Anemia — the pathological condition, being accompanied by falling level of hemoglobin and quantity of erythrocytes in blood unit volume.

Эритроциты – менее информативный показатель анемии, чем уровень гемоглобина поэтому в общей практике основным критерием тяжести является именно Hb. Hb: : Легкая степень анемии – – Hb. Hb 110 -90 г/л, Средняя степень тяжести – – Hb. Hb 90 -70 г/л, Тяжелая анемия – – Hb. Hb ниже 70 г/л.

Erythrocytes – less informative index of anemia, than hemoglobin level therefore in the common practice by the main criteria of Hb is: Mild degree of anemia – Hb of 110 -90 g/l, Moderate severity – Hb of 90 -70 g/l, Heavy anemia – Hb is lower than 70 g/l.

По числу ретикулоцитов анемии делятся на: регенераторные — ретикулоциты от 1, 5 до 5 % (или от 15 до 50 промилей) Гиперрегенераторные – ретикулоциты более 5% (или более 50 промилей) Арегенераторные – Низкий ретикулоцитоз (менее 0, 5%), не соответствующий тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов

The number of reticulocytes in anemia consist of: the regeneratory — reticulocytes from 1, 5 to 5 % (or from 15 to 50 permillion) Hyper-regeneratory – reticulocytes more than 5 % (or more than 50 permillion) Non-regeneratory – the low reticulocytosis (less than 0, 5 %), not corresponding to weight of anemia or lack of reticulocytes

Гематокрит — доля (выраженная в процентах) общего объёма крови, которую составляют эритроциты. Гематокрит отражает соотношение эритроцитов и плазмы крови, а не общее количество эритроцитов. Кровь на 40- 45% состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), на 55- 60% из плазмы. Нормальные значения у детей: 36 -48% Hematocrit — the proportion (expressed as a percentage) of the total blood volume, which consists of red blood cells. Hematocrit refects the ratio of red blood cells and plasma, and not the total number of red blood cells. Blood by 40 -45% consists of formed elements (red blood cells, platelets, white blood cells), 55 -60% of the plasma. N in chidren = = 36 -48%

АНИЗОЦИТОЗ (от греч. anisos-неравный и kytos - клетка), появление в крови разной величины эритроцитов или значительно меньших, чем нормоциты (микро-циты) или более крупных (макроциты). А. встречается только при анемиях как гипохромных (хлороз, постгеморрагические анемии), так и при гиперхромных (перни-циозная и др.). А. указывает на легкую анемическую дегенерацию крови. Нормальные значения: 11, 5 -14, 5 % Anisocytosis (from the Greek. Anisos-unequal and kytos — cell), the appearance of blood or red blood cells of different sizes much smaller than normocytes (micro tsity) or larger (macrocytes). A. occurs only when both hypochromic anemia (chlorosis, hemorrhagic anemia), and with hyperchromatic (Pernod tsioznaya etc.). A light indicates anemic degeneration of blood. Normal Values: 11, 5 -14, 5 %%

Пойкилоцитоз — (poikilocytosis) — наличие в крови эритроцитов разной необычной формы (пойкилоцитов). Особенно сильно пойкилоцитоз проявляется при миелофиброзе; также он может в той или иной степени наблюдаться практически при любом заболевании крови. ; Poikilocytosis — (poikilocytosis) — the presence of red blood cells in the blood of various unusual shapes (poikilocytes). Especially strongly manifested in poikilocytosis myelofibrosis, as he may to some extent be observed in almost any blood disease. ;

Цветовой показатель крови (MCH) – это величина, которая отражает содержание гемоглобина в эритроцитах по отношению к норме. В норме цветовой показатель крови составляет 0, 8 5 -1, 0. Состояние, при котором цветовой показатель ниже нормы (меньше чем 0, 8 5) называется гипохромией. Состояние, при котором цветовой показатель крове выше нормы называют гиперхромией. Color index of blood (MCH) — a value that refects the content of hemoglobin in red blood cells relative to normal. Normally, the color index of blood is 0. 85 -1. 0. Condition in which the color index is below normal (less than 0. 85) is hypochromia. Condition in which color indicator above normal shelter called hyperchromic.

Классификация анемий I. I. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) за счет нарушения созревания (в основном микроцитарные): нарушение всасывания и использования железа (железодефицитные) нарушение транспорта железа (атрансферринемия) нарушение утилизации железа (талассемии, сидеробластные анемии) нарушение реутилизации железа (анемии при хронических заболеваниях);

Classification of anemias I. The anemias resulting a sharp hemorrhage II. Anemia resulting from deficient erythropoiesis: 1) at the expense of maturing violation (generally microcytic): -violation of an absorption and use of iron (iron deficiency) -violation of transport gland (atransfer anemia) -violation of utilisation of iron (thalassemia, sideroblast anemias) -violation of a reutilisation of iron (anemia at chronic diseases);

анемии (продолжение) 2) за счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные): апластические анемии (врожденные и приобретенные) 3) за счет нарушения пролиферации (в основном макроцитарные) — В 12 -дефицитная анемия — Фолиево-дефицитная анемия.

2) at the expense of differentiation violation (generally normositar): aplastic anemias (congenital and acquired) 3) at the expense of proliferation violation (generally macrocytic) — B- B 1212 -deficient anemia — Folic acid deficient anemia.

анемии (продолжение) III. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда — гемолитические: : 1) вызванные внутренними аномалиями эритроцитов мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии; 2) вызванные внешними (экстрацеллюлярными) воздействиями: аутоиммунные, травматические и др. Классификация DD. . Nathan , FF. . Oski , 2003, (цит. по пособию «Анемии у детей» , Н. А. Финогенова и др. , 2004.):

III. The anemias resulting the raised destruction of c ellell of an erythroidal row — hemolitic: 1) caused by internal anomalies of erythrocytes — — membranopa thies , enzymopathies, hemoglobinopathies; 2) caused by external (extracellular) infuences: — — autoimmune, traumatic, etc. Classification of D. Nathan, F. Oski, 2003, (cyte. on a grant «Anemias at children» , N. A. Finogenova, etc. , 2004.):

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ЖДА) — — ЖДА регистрируется у 20% населения планеты. — 83 -90% всех анемий составляют ЖДА. — У детей первых 2 лет жизни частота дефицита железа составляет 73%. — Второй пик развития ЖДА – подростковый период

IRON DEFICIENCY ANEMIA ((IDID A)A) — — IDA is registered at 20 % of the population of a planet. — 83 -90 % of all anemias make IDA. — At children of the first 2 years of life frequency of deficiency of iron makes 73 %. — The second peak of development of IDA – the teenage period.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЖДА — алиментарный дефицит железа как следствие несбалансированного питания; — повышение потребности в железе и снижение его депонирования (многоплодные или частые беременности, недоношенность, лактация, периоды ускоренного роста, занятия спортом) — хронические кровопотери (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа, кровотечения из ЖКТ и дивертикулов, меноррагии, почечные кровотечения, идиопатический гемосидероз легких) — снижение абсорбции железа (мальабсорбция, хронические воспалительные заболевания ЖКТ, ахлоргидрия, гастрэктомия).

REASONS OF DEVELOPMENT OF IRON DEFICIENCY ANEMIAS ((IDAIDA)) — alimentary deficiency of iron as a result of an imim balanced nutrition ; ; — increase of requirement for iron and decrease in its deposition (multifetal or frequent pregnancy, a prematurity, a lactation, the periods of the accelerated body height, sports) — chronic hemorrhages (nasal bleedings, diaphragmal hernia, bleedings from GASTROINTESTINAL TRACT and diverticul ouou s, a menorrhagia, renal bleedings, an idiopathic hemosiderosis of lungs) — decrease in absorption of iron (Malbsorbti onon , chronic infammatory diseases GASTROINTESTINAL TRACT, achlorhydria, gastrectomy).

Общее содержание железа в организме — около 4, 2 г. Из них: 75 -80% входит в состав гемоглобина; 20 — 25% резерв 5 -10% входят в состав миоглобина; 1% входит в состав ферментов, обеспечивающих тканевое дыхание.

The common content of iron in an organism — about 4, 2 g. From them: 75 -80 % are a part some a hemoglobin; 20 -25 % a reserve of 5 -10 % are a part of a myoglobin; 1 % is a part some the enzymes providing tissue respiration.

Анемический синдром — — падение гемоглобина Жалобы: Общая слабость, снижение аппетита, утомляемость физическая и умственная, одышка, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, возможны обморочные состояния, в тяжелых случаях – до комы. Симптомы: бледность кожи и слизистых, тахикардия, гипотония, расширение границ сердца, приглушение тонов и систолический шум. Лабораторные признаки: снижение уровня Hb Hb и возможно падение гематокрита (ниже 35% у детей, 37% у девушек и 42% у юношей).

Anemic syndrome — hemoglobin falling Complaints: The common weakness, decrease in appetite, physical and mental fatigue , short wind, dizziness, a sonitus, fashing «fy» before the eyes, are possible unconscious conditions, in hard cases – to a coma. Symptoms: paleness of skin and mucous, tachycardia, hypotonia, expansion of borders of heart, muting of tones and systolic noise. Laboratory signs: decrease in level of Hb and is possible hematocrit falling (lower than 36 % at children, 37 % at girls and 42 % at young men).

Сидеропенический синдром (дефицит железа) — дистрофические изменения кожи и ее придатков (выпадение волос, ломкость ногтей), атрофия слизистых оболочек носа, пищевода и желудка, гингивит, глоссит, ангулярный стоматит); — извращение вкуса и обоняния; -мышечные боли (дефицит миоглобина); — мышечная гипотония; -изменения нервной системы: замедление темпов выработки условных рефлексов, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития.

Sideropenic syndrome (deficiency of iron) — dystrophic changes of skin and its appendages (hair loss, fragility of nails), atrophy of mucosas of a nose, esophagus and stomach, gingivitis, glossitis, angular stomatitis); — perversion of taste and smell; — muscle pain (lack of myoglobin) — hypotonia; — Changes in the nervous system: the slowdown of conditioned refexes, poor concentration, poor memory, delayed intellectual development.

Лабораторные признаки ЖДА — Снижение среднего объема эритроцита (MCV) м енее 7575 — Снижение цветного показателя ((MCH) – – менее 0, 85 — Повышение RDWRDW — — ширина кривой распределения эритроцитов по объему анизоцитоз более 14, 5% , — С- С нижени ее MCHC ((средней концентрации гемоглобина в эритроците) – менее 30. . Морфология эритроцитов – гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз Биохимия: : снижение уровня ферритина сыворотки Снижение уровня сывороточного железа Повышение ОЖСС Повышение уровня трансферрина сыворотки

Laboratory signs of II DADA -Reduction of mean corpuscular volume (MCV) less than 75 — Reduction of the color index (MCH) — less than 0. 85 — Increased RDW — red cell distribution width of the curve in terms of anisocytosis more than 14. 5% — Decreased MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) — less than 30. — The morphology of red blood cells — hypochromia, aniso-and poikilocytosis — Biochemistry: decrease in level of a ferritin of serum — Decrease in level of serumal iron — Increase total iron binding capacity of blood (TIBC) — Increase of level of a transferrin of serum

Стадии развития ЖДА (WHO, 1977) прелатентная (истощение тканевых запасов железа; показатели крови в норме; клинических проявлений нет). латентная (дефицит железа в тканях и уменьшение его транспортного фонда; показатели крови в норме; клиническая картина обусловлена сидеропеническим синдромом Железодефицитная анемия (отклонения от нормы показателей крови в зависимости от степени тяжести процесса; клинические проявления в виде сидеропенического синдрома и общеанемических симптомов))

Stages of development of IDA (WHO, 1977) prelatent (depletion of tissue reserves of of iron; indexes of blood in norm; clinical manifestations aren’t present). latent (deficiency of iron in tissue and decrease of its transport fund; indexes of blood in norm; the clinical picture is caused by a sideropenic syndrome Iron deficiency anemia (deviations from norm of indexes of blood depending on severity of process; clinical manifestations in the form of a sideropenic syndrome and all-anemic symptoms)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖДА проводится с другими видами гипохромных анемий: Талассемия – нет признаков дефицита железа, наличие патологического гемоглобина при электрофорезе. Сидеробластная анемия – исследование пунктата костного мозга. Хроническое отравление свинцом – специфические включения в эритроцитах. На фоне хронических инфекционных и воспалительных заболеваний – гипохромная нормоцитарная (реже микроцитарная) анемия – нормальный или повышенный уровень ферритина в сочетании с пониженным содержанием сывороточного железа и трансферрина.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS II DADA it is carried out with other types of hypochromia anemias: The thalassemia – isn’t present signs of deficiency of iron, availability of pathological hemoglobin at an electrophoresis. Sideroblast anemia – research of a punctate of a marrow. Chronic lead poisoning – specific inclusions in erythrocytes. Against chronic infectious and infammatory diseases – hypochromia normositar (is more rare microcytic) anemia – the normal or raised level of a ferritin in a combination to the under content of serum iron and a transferrin.

Ферритин растворимый в воде комплекс гидроокиси железа с белком апоферритином. Находится в клетках печени, селезенки, костного мозга, в ретикулоцитах. Ферритин- основной белок человека, депонирующий железо концентрация ферритина в сыворотке отражает запасы железа в организме.

FF erritin a water soluble complex of ferum hydroxide with protein the apoferrit. Is in cells of a liver, a spleen, a marrow, in reticulocytes. Ferritin — the main protein in a person , deposited irons. concentration of a ferritin in serum refects iron stocks in an organism.

Трансферрин сыворотки (бета-глобулин). Главная функция – транспорт всосавшегося железа в депо (печень, селезенка), в костномозговые эритроидные предшественники и в ретикулоциты. Основное место синтеза – печень. Для железодефицитных состояний характерно повышение содержания трансферрина с понижением уровня железа сыворотки. Снижение уровня трансферрина может быть при поражении печени (разного генеза) и при потере белка (например, при нефротическом синдроме). Уровень трансферрина повышен в последнем триместре беременности.

Transferrin serums (beta globulin). The main function – transport of the soaked-up iron in depot (a liver, a spleen), in marrow erythroidal predecessors and in reticulocytes. The main place of synthesis – a liver. For iron deficiency conditions increase of the maintenance of a transferrin with fall of level of iron of serum characteristic. Decrease in level of a transferrin can be at liver defeat (a different genesis) and at protein loss (for example, at a nephrotic syndrome). Level of a transferrin is raised in the last trimester of pregnancy.

Трансферрин ((ТФТФ)) ОГРАНИЧЕНИЯ Концентрация ТФ подвержена суточным колебаниям Острое воспаление способствует понижению уровня ТФ КЛИНИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Основной клинический показатель для дифференцировки между железодефицитной (ТФ) и гемолитической анемией(ТФ↓) Более точный показатель, чем ОЖСС После высвобождения железа из комплекса с ТФ ион Fe 3 + должен быть восстановлен в Fe 2+

Transferrin (TFTF)) RESTRICTIONS Concentration of TF is exposed daily fuctuations Acute infammation helps to reduce the level of TF CLINICAL SIGNIFICANCE The main indicator for clinical differentiation between iron (TF ) and hemolytic anemia (TF ↓) A more accurate indicator than total iron binding capacity of blood (TIBC) After the release of iron from the complex with TF ion Fe 3 + must be reinstated to Fe 2 +

Лечение ЖДА Диета: мясо, печень, дрожжи, рыба Пероральные препараты: : скорость восстановления Нв не отличается от парентерального введения, побочных эффектов меньше, избыточное введение не приводит к гемосидерозу. — Прием за 1 час до еды в вечернее время (абсорбция выше во второй половине суток)

II DA treatment Diet: meat, liver, yeast, fish Peroral preparations: the recovery rate of Hb doesn’t differ from the parenteral introduction, it has less side effects, exuberant introduction doesn’t lead to a hemosiderosis. — Take in 1 hour prior to food — In the evening (absorption is higher in the second half of days)

В течение трех первых дней – половинная доза выбранного препарата. Возможны: темное окрашивание стула и транзиторные диспепсические расстройства (тошнота, запоры или разжиженный стул) — — Контрольный анализ крови: через 7 -10 дней — ретикулоцитарная реакция; к концу 4 недели – увеличение Hb Hb и и Ht. Ht ; ; При нормализации показателей крови – снижение дозы препарата;

During the three first days – a half dose of the chosen preparate. Possiblity: dark coloring of a stool and transitional dyspepsia frustration (nausea, constipation or soft stools) — Check analysis of blood: in 7 -10 days — reticulocytic reaction; by the end of 4 weeks – increase in Hb and Ht; At normalization of indexes of blood – a preparation dose decline;

Парентеральное введение железа – в исключительных случаях, при тяжелой ЖДА, для оказания экстренной помощи, при непереносимости пероральных препаратов (после многократной замены и снижения дозы), при заболеваниях ЖКТ, синдроме нарушенного кишечного всасывания, после обширной резекции тонкой кишки, при непрерывной кровопотере, не возмещаемой пероральным приемом.

Parenteral introduction of iron – in exceptional cases, at heavy IDA, for rendering of the emergency help, at an intolerance of peroral preparations (after multiple replacement and a dose decline), at diseases GASTROINTESTINAL TRACT, a syndrome of the broken intestinal absorption, after an extensive enterectomy, at the continuous hemorrhage which is not compensated by peroral reception.

Осложнения парентерального введения: — местная реакция (болевые ощущения, флебиты при в/в введении) — Общие реакции (анафилаксия, лихорадка, головные и суставные боли, рвота, сыпь, бронхоспазм). Препараты: Венофер – для внутривенного введения, Мальтофер, Феррум-Лек – для внутримышечного введения

Complications of parenteral introduction: local reaction (painful feelings, phlebitis at at intravenous introduction) Common reactions (anaphylaxis, fever, head and joint pains, vomiting, rash, bronchospasm). Preparat eses: : Venofer – for intravenous introduction, Maltofer, Ferrum-Lek – for intramuscular

Передозировка препаратов железа: В первые 6 -8 часов — эпигастральные боли, тошнота, рвота (в том числе с кровью), диарея, бледность, сонливость, акроцианоз, В течение 12 -24 часов – метаболический ацидоз, лейкоцитоз, могут быть судороги, кома, через 2 -4 дня – некрозы печени и почек. Купирование: рвотные средства, промывание желудка, прием молока с яичным белком, дефероксамин (Десферал), симптоматическая терапия.

Overdose of iron preparations: At the first 6 -8 hrhr — epigastric pains, nausea, vomiting (including with blood), diarrhea, paleness, a sleepiness, acrocyanosis Within 12 -24 hrhr – the metabolic acidosis, a leukocytosis, can be spasms, coma, in 2 -4 days – necros ii s of a liver and kidneys. Knocking over: vomit inging , gastric lavage, milk reception with egg white, Deferoxaminum (Desferalum), symptomatic therapy.

Синдром перегрузки железом: ! У человека нет специального механизма экскреции железа! Чрезмерное его введение приводит к гемосидерозу. Клинические проявления: Постепенное нарастание размеров печени, селезенки, кардиопатия, надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет, евнухоидизм. Лабораторные признаки: Повышение сывороточного железа (более 30 ммоль/л), процента насыщения трансферрина железом более 45%, ферритина сыворотки более 1000 нг/мл; Проба с десфералом; + специфические признаки поражения внутренних органов (ЭКГ, уровень биохимических показателей функций печени, уровень гормонов и др.)

Overload syndrome iron: ! the person has no express mechanism of an excretion of iron! Its excessive introduction leads to a hemosiderosis. Clinical manifestations: Gradual increase of the sizes of a liver, spleen, cardiopathy, adrenal failure, diabetes mellitus, eunuchoidism. Laboratory signs: Increase of serumal iron (more than 30 mmol/l), percent of saturation of a transferrin iron more than 45 %, serum ferritin more than 1000 ng/ml; Test with Desferalum; + specific signs of defeat of an internal (ECG, level of biochemical indexes of functions of a liver, level of hormones, etc.)

Анемии за счет нарушения пролиферации: Anemias at the expense of proliferation violation: В 12 — и фолиево-дефицит ные анемии — Мегалобластные In B 1212 — and folic and scarce anemias — megaloblastny

Причины дефицита витамина В 12 врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла (атрофия слизистой оболочки желудка наиболее частая причина), гастрэктомия, воспалительные или аутоиммунные заболевания тонкого кишечника, удаление его определенных участков, глистная инвазия (широкий лентец), недостаточность витамина В 12 в пищевых продуктах (содержится в мясе, бобовых).

Reasons of deficiency of B 1212 vitamin congenital deficiency of an internal factor of Kastla (atrophy of mucous membrane of stomach is the most frequent reason), gastrectomy, infammatory or autoimmune diseases of small intestines, removal of its fixed sites, helminthic invasion (wide fishworm), failure of B 1212 vitamin in foodstuff (contains in meat, bean).

Причины дефицита фолиевой кислоты алиментарная повышенная потребность (недоношенность, быстрый темп роста, беременность) вскармливание козьим молоком болезни тонкой кишки прием антагонистов фолатов при онкозаболеваниях (метатрексат) антиконвульсанты (дифенин), пероральные контрацептивы хронический гемолиз

Reasons of deficiency of folic acid the alimentary the increased requirement (a prematurity, fast growth rate, pregnancy) feeding by goat milk diseases of a small bowel Intake of antagonists of folates forfor oo ncological diseases (Methotrexat) anti cc onvulsant (дифенин), peroral contraceptives chronic hemolysis

клиника анемический синдром кожа бледная с лимонным оттенком, субиктеричность склер нарушение пролиферации эпителия ЖКТ: сухой ярко-красный язык, потеря аппетита, ахилия, поносы, возможны эрозивные и язвенные изменения слизистых оболочек

Clinical signs anemic syndrome skin pale with a lemon shade, a yellow coloration of scleras violation of a proliferation of an epithelium GASTROINTESTINAL TRACT: dry bright red, loss of apetite , an aa chilia , diarrheas, are possible erosive and ulcer changes of muco us us membranes

только при дефиците витамина В 12 поражение ЦНС — фуникулярный миелоз (дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга), парестезии, параличи с расстройством функции тазовых органов.

B 12 vitamin deficiency defeat of the central nervous system — a funicular myelosis (a degeneration and a sclerosis of back and lateral columns of a spinal cord), paresthesias, paralyses with disorder of function of pelvic bodies.

диагностика В 12 — и фолиево- дефицитной анемии Общий анализ крови: : снижение количества эритроцитов и гемоглобина гиперхромия макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов гиперсегментация нейтрофилов тельца Жоли и кольца Кебота при микроскопии эритроцитов

Diagnostics В 12 -and folic deficiency anemia GG eneral analysis of blood: decrease in quantity of erythrocytes and hemoglobin hyperchromia macrocytosis, anisocytosis of erythrocytes hypersegmentation of neutrophils Zholi’s little bodies and ring Kebota at a microscopy of erythrocytes

продолжение количество ретикулоцитов в норме или снижено нормобласты в мазке крови лейкопения, тромбоцитопения Костный мозг: раздражение эритроидного ростка, мегалобласты, распад эритрокариоцитов

the quantity of reticulocytes i s s norm alal or reduced normoblasts in blood dab leukopenia, thrombocytopenia Marrow: irritation of an erythroidal sprout, megaloblasts, disintegration erer ythrokaryocytes

Биохимический анализ крови повышение непрямого билирубина повышение сывороточного железа В 12 – снижение илиили Фолатный статус (фолиевая кислота в эритроцитах) – снижение

Biochemical analysis of blood increase of an indirect bilirubin increase of serum iron В 12 – decrease or the Folate status (folic acid in erythrocytes) – decrease

Критерии эффективного лечения субъективное улучшение в первые же дни лечения; ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5 -7 -й день лечения; прирост гемоглобина и числа эритроцитов, начиная со 2 -й недели лечения; нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3 -4 недели лечения.

Criteria of efficient treatment subjective improvement in the very first days of treatment; a reticulocytosis which is most expressed (to 20 %) for the 5 -7 th day of treatment; an increase of a hemoglobin and number of erythrocytes, since 2 nd week of treatment; normalization of indexes of red blood, number of leukocytes and thrombocytes in 3 -4 weeks of treatment.

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно- гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды. Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота, микроэлементы Со, Сu, и др. вещества. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза 1.Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. 2.Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты - меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. 3.Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) 4.Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) 5.Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)

Согласно рекомендации ВОЗ: 1.Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. 2.Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*10 12 /л, у женщин – 3,9*10 12 /л. 3.Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы. В норме у мужчин – 0,4-0,48%, у женщин – 0,36-0,42%. 4.Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = пг. 5.Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03: Эр(л) = 0,85-1,0. 6.Сывороточное железо у мужчин – мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

7.Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – мкмоль/л, 8.ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК. В норме – мкмоль/л. 9.Сыв. железо: ОЖСССК = насыщение трансферрина железом. В норме – 16-50%. 10.Оценка запасов железа в организме: определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – мкг/л, у мужчин 94 мкг/л, у женщин 34 мкг/л; определение содержания протопорфирина в эритроцитах – мкмоль/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа. Согласно рекомендации ВОЗ:

Этиопатогенетическая классификация анемий 1.Острые постгеморрагические (ОПГА) 2.Железодефицитные (ЖДА) 3.Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) 4.Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА) 5.Гемолитические (ГА) 6.Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) 7.Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу 1.Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) 2.Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) 3.Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

Классификация анемий по цветовому показателю 1.Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) 2.Гиперхромная (МГБА) 3.Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) По состоянию костномозгового кроветворения 1.Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА) 2.Гиперрегенераторная (ГА) 3.Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести 1.Легкая (Нв г\л) 2.Средней тяжести (Нв г\л) 3.Тяжелая (Нв г\л)

Этапы диагностики при синдроме анемии 1.Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). 2.Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования: ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)

Дополнительные методы исследования: трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге: клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофарез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr 51. Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ЭГДФС; RRS, ирриго-, колоноскопия; консультация женщин у гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д. Этапы диагностики при синдроме анемии

Витамин В 12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК

Обмен витамина В 12 (цианкобаламина) Нормальное кроветворение Обмен жирных кислот Метилкобаламин Поступление В 12 с пищей (суточная потребность в нем 1 мкг) + Внутренний фактор Кастла в желудке (гастромукопротеин) Всасывается в подвздошной кишке Фолиевая к-та 5-дезоксиаденозилкобаламин Тетрагидрофолиевая к-та Метилмалоновая к-та (токсичная) + пропионовая к-та Синтез ДНК Янтарная кислота В крови В 12 + транскобаламин-2 Портальная вена Печень (депо В 12)

Причины дефицита витамина В 12 1.Недостаточное содержание В 12 в пище. 2.Нарушение всасывания: a)нарушение синтеза гастромукопротеина: атрофический гастрит дна желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В 12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В 12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов; b)нарушение всасывания В 12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В 12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; c)конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. 3.Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В 12 в костный мозг (при циррозе печени).

Основные патогенетические звенья развития В 12 -дефицитной анемии Нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, главным образом, эритробластах Нарушение клеточного деления Эмбриональный тип кроветворения (мегалобластный) Мегалобласты редко вызревают до мегалоцитов из-за гемолиза их в костном мозге и не обеспечивают кроветворную функцию (увеличение содержания неконъюгированного билирубина, уробилина, стеркобилина, м.б. повышение сывороточного железа с гемосидерозом внутренних органов) Ядро клетки медленно созревает, в протоплазме повышенное содержание Нв – гиперхромия (тельца Жолли, кольца Кебота), гиперсерментоядерность нейтрофилов

Основные дифференциальные критерии В 12 -дефицитной анемии 1.Циркуляторно-гипоксический синдром 2.Нет сидеропенического синдрома 3.Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия 4.Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

5.Гематологический синдром: гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В 12 в крови меньше 200 пг/мл; Основные дифференциальные критерии В 12 -дефицитной анемии

Встречается реже, чем В 12 -дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея Для всасывания ФК не нужны транспортные белки Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК Фолиево-дефицитная анемия

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии 1.Данные анамнеза: беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные заболевания, прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз. 2.Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка. 3.Нет ретикулоцитарного криза на прием В В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В 12 -дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет. 5.Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

Лечение мегалобластных анемий (МГБА) 1.Витамин В 12 (цианокобаламин) – в/м мкг (4-6 недель). 2.При неврологических расстройствах: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) до исчезновения неврологической симтоматики. 3.При необходимости – пожизненное введение В12 (500 мкг) 1 раз в 2 недели или профилактическое лечение – В12 (400 мкг) в течение дней 1-2 раза в год. 4.Переливание эритромассы только по жизненным показаниям (при всех анемиях!): Нв

Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга. П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА. Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром. Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе) Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические АА). Патогенез АА Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения). Поражение полипотентной стволовой клетки крови Подавление кроветворения a)Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов b)Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение c)Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.

Апластическая анемия может быть 1.Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) 2.Приобретенной По течению выделяют АА 1.Острую 2.Подострую 3.Хроническую Формы АА 1.Иммунная 2.Неиммунная Клинические синдромы АА 1.Циркуляторно-гипоксический 2.Септико-некротический 3.Геморрагический

Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты снижены (арегенераторная А), повышение сывороточного железа, насыщение трансферрина железом на 100%, эритроциты, НВ (до г/л), тромбоцитопения (м.б. до 0), лейкопения (м.б. до 200 в мкл), печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены, костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) : аплазия всех ростков, замещение костного мозга жировым. В 80% АА – панцитопения 8-10% – анемия 7-8% – анемия и лейкопения, 3-5% – тромбоцитопения.

Тяжелая АА 1.В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*10 9 /л Тромбоциты менее 20*10 9 /л Ретикулоциты менее 1% 2.Миелограмма Миелокариоциты менее 25 % от нормы Миелокариоциты %, а миелоидные клетки менее 30% 3.Трепанобиопсия При легкой форме – 40% жировой ткани При средней – 80% При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз) Дифференциальный диагноз АА Дебют острого лейкоза Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма) Метастазы рака в костный мозг Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12- дефицитной анемии

100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр" title="Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр" class="link_thumb"> 31 Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 3.Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. 4.Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии. 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр"> 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 3.Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. 4.Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии."> 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр" title="Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр"> title="Оценка терапии АА 1.Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*10 9 /л; тромбоциты > 100*10 9 /л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. 2.Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*10 9 /л; тромбоциты > 20*10 9 /л; отсутствие потр">

Системы, нарушение которых вызывает гемолиз Система глутатиона: предохраняет важные компоненты клеток от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжелых металлов. Фосфолипиды: определяют проницаемость мембраны для ионов, поределяют структуру мембраны, влияют на ферментативную активность белков. Белок мембраны эритроцита: 20% спектрин – гетерогенная смесь полипептидных цепей; 30% – актомиозин. Гликолиз – способ анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в процессе которого образуется АТФ – аккумулятор химической энергии клеток. Другие субстраты гликолиза: фруктоза, манноза, галактоза, гликоген. Пентозо-фосфатный цикл – анаэробный окислительный способ превращения глюкозы. Адениловая система: аденилаткиназная и АТФ-азная.

Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с до дней. Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными. Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.). Патологический гемолиз может быть 1. По локализации a)внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка) b)внутрисосудистым 2. По течению a)острым b)хроническим

Основные критерии ГА 1.Повышение билирубина за счет неконъюгированного: желчные пигменты в моче отрицательны; уробилина в моче и стеркобилина в кале; «лимонная» желтуха без зуда. 2.Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе. 3.Анемия: нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. 4.Гемолитические кризы. 5.М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ. При внутрисосудистом гемолизе характерно: гемоглобинемия (свободный Нв в плазме крови); гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча); гемосидероз внутренних органов; склонность к микротромбозам различных локализаций.

ГА с внутрисосудистым гемолизом 1.Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами. Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.

Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита 1.Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. 2.Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин- арилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз.

Б. Ферментопатии 1.Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. 2.Дефицит активности ферментов гликолиза 3.Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. 4.Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ. 5.Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы. 6.Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В. Гемоглобинопатии 1.Обусловленные аномалией первичной структуры Нв. 2.Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв. 3.Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием. 4.Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан; Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом); Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН. Внутрисосудистый гемолиз. Морфология Эр не изменена. Осмотическая резистентность Эр в N или чуть. После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв). Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.

Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н 2 О внутрь клетки с образованием сфероцита. Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до

Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.). Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья. У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr 51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв. 20-30 лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr 51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв.">

Серповидноклеточная ГА Внутрисосудистый гемолиз. Патологический Нв S приводит к изменению формы Эр в виде серпа. Гомозиготы – Нв S в % случаев обнаруживаются в Эр, постоянно в крови Эр в виде серпа с гемолизом. Гетерозиготы – периодические гемолитические кризы с появлением Эр в виде серпа, которые провоцируются условиями гипоксии (инфекции, перелеты в самолете, подъем в горы и т.п.). Диагностический тест – взятие крови из пальца, перетянутого жгутом (у гетерозиготов).

Таласcемия Внутриклеточный гемолиз. Повышение в Эр фетального Нв Fe до 20% (в N – 4%) и Нв А2. Повышение осмотической резистентности Эр. Гипохромная анемия с высоким сывороточным Fe (сидероахрезия с гемосидерозом внутренних органов). Мишеневидная форма Эр и базофильная зернистость в них.

Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии 1.ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): –изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови; –гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами; –трансиммунные - антитела через плаценту передаются от матери к плоду; 2.Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр: –с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса), –с тепловыми гемолизинами, –с полными холодовыми агглютининами, –связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами. 3.Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.

Агглютинины чаще дают внутриклеточный, а гемолизины – внутрисосудистый гемолиз. Неполные тепловые агглютинины не вызывают аутоагглютинацию, а холодовые – вызывают и часто сочетаются с синдромом Рейно. ГА могут развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом: –В 12 дефицитная анемия; –эритропоэтические порфирии; –первичная «шунтовая» гипербилирубинемия.

Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр: с нормальной и дефектной мембраной; одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении; внутрисосудистый гемолиз; изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный); прямая проба Кумбса отрицательная.

Аутоиммунные ГА Встречаются чаще других; Делятся на: a)идиопатические – неизвестной этиологии (18,8-70%), b)симптоматические – на фоне злокачественных новообразований, системных заболеваний крови, ДЗСТ,ХАГ, ЯК, малярии, токсоплазмоза, сепсиса и т.п. Наличие антител определяют прямой пробой Кумбса, ПЦР, ИФА, радиоиммунным анализом.

Лечение аутоиммунной ГА 1.Глюкокортикоидные гормоны в острую фазу при тепловых агглютининах; преднизолон мг/сут, с распределением на 3 приема из расчета 3: 2: 1. 2.При хроническом течении ГА с неполными тепловыми агглютининами преднизолон мг/сут. 3.При ГА с полными холодовыми агглютининами при выраженном обострении преднизолон мг/сут. 4.Спленэктомия – при неэффективности гормонов, быстрых рецидивах после отмены гормонов, осложнениях гормонотерапии. 5.Цитостатики: азатиоприн мг/сут; циклофосфан 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в/венно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 месяца – при отсутствии эффекта от гормонов. 6.Переливание отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса при тяжелой анемии. 7.Плазмаферез при тяжелой степени ГА, при осложнении ДВС- синдромом. 8.Иммуноглобулин С по 0,5-1 г/кг массы тела.

Принципы лечения ГА с внутрисосудистым гемолизом 1.Инфузионная терапия – профилактика ОПН: сода, раствор глюкозы с инулином, эуфиллин 10-20мл, фуросемид 40-60мг, маннитол 1г/кг веса. 2.Профилактика ДВС – малые дозы гепарина. 3.Борьба с инфекцией – антибиотики (серповидноклеточная анемия). 4.Нарастающая ОПН – перитониальный диализ, гемодиализ.

Принципы лечения ГА с внутриклеточным гемолизом 1.Инфузионная терапия. 2.Трансфузии отмытых эритроцитов, десферал, фолиевая кислота (талассемия). 3.АИГА – преднизолон мг/сутки. 4.Гемотрансфузии по жизненным показаниям. 5.Спленэктомия.

Лечение гемолитического криза 1.Возмещение объема циркулирующей крови: реополиглюкин мл; реоглюмал мл; изотонический раствор хлористого натрия 1000 мл; альбумин 10% мл под контролем центрального венозного давления. 2.Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Гемодез (низкомолекулярный поливинилпирролидон, коллоидный раствор) мл, 2-8 вливаний на курс. Полидез мл. Стимуляция диуреза: фуросемид мг в/венно, при необходимости через 4 часа повторно. Раствор эуфиллина 2,4% мл на 10 мл изотоничесокого раствора хлорида натрия (при отсутствии артериальной гипотензии).

3.Ликвидация ацидоза: 4% мл бикарбоната натрия в/венно. 4.Экстракорпоральная терапия – при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий – плазмаферез, гемодиализ. 5.Глюкокртикоидные гормоны: при аутоиммунной ГА, шоке, коллапсе – преднизолон внутривенно 1-1,5 мг/кг веса тела больного, повторно через 3-4 часа (при необходимости). 6.Купирование анемии: при снижении Нв до 40 г/л и ниже – переливание индивидуально подобранных эритроцитов по мл; эритроциты должны быть отмыты 4-5 раз, свежезамороженные, подобранные по непрямой пробе Кумбса. При кризе на фоне НПГ эритроциты 7-9 дневного срока от момента приготовления (более свежие усиливают опасность гемолиза).

1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го" title="Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го" class="link_thumb"> 60 Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты. Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты Выраженная гиперплазия эритроцитарн ого ростка. Мегалобла стный тип кроветворе ния Угнетение 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го"> 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты. Умеренная гиперплазия эритроцитарно го ростка, сидеробласты Выраженная гиперплазия эритроцитарн ого ростка. Мегалобла стный тип кроветворе ния Угнетение"> 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го" title="Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го"> title="Дифференциальный диагноз анемий ПризнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоциты N или N или Сыв. Fe N или Тромбоциты NNN или Лейкоциты NNN Селезенка NNЧасто М/б N Печень NЧасто N Костный мозг Умеренная гиперплазия эритроцитарно го">

Лечение ГА, обусловленной дефицитом фермента Г-6-ФДГ Витамин Е. Ксилит 0,25-0,5 3 раза в день + рибофлавин 0,02-0,05 3раза в день (при нарушении синтеза глютатиона). Профилактика ОПН: инфузии мл 5% глюкозы, инсулина, гидрокарбоната Na, 2,4% мл эуфиллин, 10% маннитол (1 г/кг) + лазикс мл: профилактика ДВС – малые дозы гепарина. гемодиализ. инфузия отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса, иногда спленэктомия.

Лечение микросфероцитоза Спленэктомия Показания: выраженная анемия с гемолитическими кризами; осложнения ГА: ЖКБ, желчная колика; осложнения ГА: трофические язвы голени; упорная гемолитическая желтуха. Относительные показания к спленэктомии: кризовое течение с ремиссиями; спленомегалия, гиперспленизм; меньшая выраженность абсолютных показаний. По жизненным показаниям переливание эритромассы

Лечение серповидноклеточной анемии 1.Предупреждение дегидратации 2.Профилактика инфекционных осложнений (с 3-х месяцев до 5 лет – пенициллин ежедневно перорально по мг; после 3-х лет – вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной). 3.Переливание отмытых или размороженных эритроцитов – основной метод лечения у взрослых и детей. Показания к переливанию эритромассы: тяжелая степень анемии, снижение ретикулоцитов; профилактика инсультов; гемотрансфузии уменьшают содержание в эритроцитах Нв 6 и снижают риск развития инсульта; подготовка к полостным операциям; трофические язвы голени; прием фолиевой кислоты по 1 мг/сут ежедневно при наличии анемии.

Лечение талассемии Лечение гомозиготной формы: трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов до поддержания уровня Нв в пределах г/л; при осложнении частых гемотрансфузий гемосидерозом – десферал (комплексон, выводящий из организма железо) в дозе 10 мг/кг массы тела с приемом внутрь аскорбиновой кислоты мг; при наличии спленомегалии, гиперспленизма – спленэктомия Лечение гетерозиготной формы: фолиевая кислота по 0,005 2 раза в день; противопоказаны препараты железа.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии 1.Переливание отмытых или свежезамороженных эритроцитов со сроком хранения не менее 7 дней при тяжелой степени анемии; при наличии антиэритроцитарных или антилейкоцитарных антител – переливание эритроцитарной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса. 2.Анаболические гормоны: неробол по 0,005*4 раза в день не менее 2-3 месяцев под контролем показателей холестаза. 3.Антиоксиданты: витамин Е – эревит в/мышечно 3-4 мл/сут (0,15-0,2 г токоферола ацетата); в капсулах по 0,2 мл 5-% раствора витамина Е по 2 капсулы в день после еды; курс 1-3 месяца. 4.При выраженном дефиците железа – препараты железа в небольших дозах (ферроплекс по 1 драже 3 раза в день) под контролем показателей билирубина. 5.Лечение тромбозов: гепарин по 2,5 тыс 2 раза в день под кожу живота.

Cлайд 1

АНЕМИИ Анемия – снижение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. Определяющим критерием является гемоглобин, поскольку при некоторых анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (ЖДА, талассемия).

Cлайд 2

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ЖДА – нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования Нв, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

Cлайд 3

ПРИЧИНЫ ЖДА. 1.Хронические кровопотери 2. Повышенное потребление железа 3. Алиментарный дефицит железа 4.Нарушение всасывания железа 5.Перераспределительный дефицит железа 6.Нарушение транспорта железа при гипо-, атрансферринемии

Cлайд 4

ДИАГНОСТИКА ОАК: Снижаются гемоглобин, цветовой показатель, эритроциты (в меньшей степени). Изменяются форма и размеры эритроцитов: пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз (неодинаковой величины). Костный мозг: в целом нормальный; умеренная гиперплазия красного ростка. При специальной окраске выявляют снижение сидеробластов (эритрокариоциты, содержащие железо). Биохимия. Определение сывороточного железа (снижено). В норме 11,5-30,4 мкмоль/л у женщин и 13,0-31,4 у мужчин. Этот анализ очень важный, но возможны погрешности в определении (не чистые пробирки), поэтому нормальный уровень сыв. железа еще не исключает ЖДА. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – т.е. количество железа, которое может связаться трансферрином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель повышается.

Cлайд 5

ЛЕЧЕНИЕ Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд принципов: 1.Нельзя купировать ЖДА только диетой 2.Соблюдение этапности и длительности лечения - купирование анемии -восстановление депо железа в организме Первый этап длится от начала терапии до нормализации гемоглобина (4-6 недель), второй этап – терапия «насыщения» – 2-3 месяца. 3.Правильный расчет лечебной дозы железа

Cлайд 6

ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Впервые данная анемия описана Аддисоном и впоследствии Бирмером более 150 лет назад (1849), и соответственно известна под названием этих двух исследователей. В начале 20 века эта анемия была одним из наиболее частых заболеваний крови, не поддающейся никакой терапии - отсюда еще одно название – пернициозная или злокачественная анемия.

Cлайд 7

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 В ОРГАНИЗМЕ 1. Нарушение всасывания 2. Конкурентный расход В12 3. Снижение запасов витамина В12 4. Недостаток в пище 5. Отсутствие транскобаламина –2 или выработка антител к нему (редко).

Cлайд 8

Поражение ЖКТ. Типичным является прежде всего глоссит, по описанию автора – Гюнтеровский: красный лакированный, малиновый язык. Выявляется не у всех – при наличии значительного и длительного дефицита витамина В12 (10-25 %). У части больных могут быть менее выраженные проявления глоссита – боли в области языка, жжение, пощипывание, в определенных случаях воспаление, образование эрозий. Объективно – язык имеет малиновую окраску, сосочки сглажены, на кончике и краях участки воспаления. К другим поражениям ЖКТ можно отнести атрофический гастрит, который может быть также следствием дефицита вит.В12.

Cлайд 9

Поражение нервной системы Чаще всего поражаются периферические нервы, затем задние и боковые столбы спинного мозга. Симптомы появляются постепенно, начинаясь с периферических парестезий- покалывания, онемение ног, ощущение ползания «мурашек» в нижних конечностях; затем появляются скованость ног и шаткость походки. В редких случаях вовлекаются верхние конечности, нарушаются обоняние, слух, возникают психические нарушения, бред, галлюцинации. Объективно выявляется потеря проприоцептивной и вибрационной чувствительности, утрата рефлексов. Позднее эти нарушения нарастают, появляется рефлекс Бабинского, наступает атаксия.

Cлайд 10

ДИАГНОСТИКА ОАК. Увеличение цветового показателя (более 1,1) и MCV. Размер эритроцитов увеличен, могут быть мегалобласты, т.е. анемия гиперхромная и макроцитарная. Характерен анизоцитоз и пойкилоцитоз. В эритроцитах обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жоли и колец Кебота. Изменяются лейкоциты, тромбоциты и ретикулоциты. Лейкоциты – количество снижается (обычно 1,5-3,0 10), увеличивается сегментарность нейтрофилов (до 5-6 и более). Тромбоциты – умеренная тромбоцитопения; геморрагического синдрома как правило не бывает. Ретикулоциты – уровень резко снижен (от 0,5% до 0).

Cлайд 11

Стернальная пункция – имеет решающее значение в диагностике. Проводить ее нужно до начала введения витамина В12, т.к. нормализация костномозгового кроветворения происходит уже через 48-72 часа после введения адекватных доз витамина В12. В цитограмме костного мозга обнаруживаются мегалобласты (большие атипичные клетки со своеобразной морфологией ядра и цитоплазмы) разной степени зрелости, что и позволяет морфологически подтвердить диагноз. Соотношение Л:Эр= 1:2, 1:3 (№= 3:1, 4:1) за счет резкой патологической гиперплазии красного ростка. Имеется выраженное нарушение созревания и гибель мегалобластов в костном мозге, отсутствуют оксифильные формы, поэтому костный мозг выглядит базофильным –«синий костный мозг».

Cлайд 12

ЛЕЧЕНИЕ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Курс лечения состоит из ежедневных в/м иньекций витамина В12 по 500 мкг, на курс – 30-40 иньекций. В последующем рекомендуется поддерживающая терапия по 500 мкг 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем 2 раза в месяц в течение такого же периода. Согласно рекомендациям американских гематологов поддерживающую терапию следует проводить пожизненно – по 250 мкг 1 раз в месяц (или курсовое лечение 1-2 раза в год по 400 мкг/сут 10-15 дней).

Cлайд 13

Гемолитические анемии группа заболеваний при которых наблюдается укорочение продолжительности жизни эритроцитов, т.е. кроворазрушение преобладает над кровообразованием.

Cлайд 14

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Носят чаще всего иммунный механизм: Наиболее частым вариантом являются аутоиммунные гемолитические анемии. При этом антитела вырабатываются к собственному неизмененному антигену эритроцитов. Причиной является срыв естественной иммунологической толерантности, в связи с чем собственный антиген воспринимается как чужой. Аутоиммунные Г.А. могут быть симптоматическими и идиопатическими.

Cлайд 15

Лабораторная характеристика. ОАК: анемия в большинстве случаев не резкая (Нв снижается до 60-70 г/л), но при острых кризах могут быть более низкие цифры. Анемия чаще нормохромная (или умеренно гиперхромная). Отмечается ретикулоцитоз – вначале незначительный (3-4%), при выходе из гемолитического криза – до 20-30 % и более. Наблюдаются изменения размеров эритроцитов: макроцитоз, микроцитоз, причем последний более характерен. Количество лейкоцитов умеренно повышено (до 20+10 9/л) , со сдвигом влево (лейкемоидная реакция на гемолиз). Биохимия крови. Небольшая гипербилирубинемия (25-50 мкмоль/л). В протеинограмме может быть увеличение глобулинов.