Остеосаркома это онкологическое заболевание в соединительных тканях костей. В 70% случаев опухоль поражает челюстные кости черепа. Саркома верхней челюсти встречается на треть чаще, чем нижней и характеризуется более серьезными последствиями в виде метастаз. Если диагностированная остеогенная саркома челюсти симптомы ее появления и частые рецидивы – неблагоприятные факторы, повышающие статистику смертности.
Это редкое заболевание может проявляется в любом возрасте, но чаще всего встречается у молодых людей в стадии активного роста (12-18 лет). У женщин заболеваемость наблюдается в 2 раза реже, чем у сильной половины человечества. Стремительное развитие опухоли и параллельное заражение крови может привести к смерти.
Причины
- Вредные привычки
Никотин содержит около 30 ядовитых веществ, негативно влияющих на состояние организма в целом, понижая иммунитет. Местное воздействие на слизистую оболочку ротовой полости добавляет вероятность заболевания.
Частое употребление алкогольных напитков повышает общую вероятность развития онкологического фона. Совмещение этих факторов усугубляет друг друга, т.к. алкоголь имеет обезвоживающий эффект на слизистую рта, что дает хорошую проницаемость никотину в мягкие ткани.
- Воздействия вредных излучений
Врачами давно доказан вред прямых солнечных лучей, которые при длительном воздействии провоцируют мутацию клеток. Так же вредоносными считаются облучение на производстве и лучи Рентгена.
- Вирусы
Частые вирусные заболевания ротовой полости повышают риск из-за инфекций, попадающих на слизистую оболочку и в кровь. К ним относятся папиллома-вирусы, которые со временем могут преобразиться в злокачественные папилломы, а так же герпес (простуда) на губах.
- Образ жизни
Вредные привычки, малоподвижный образ, работа вблизи токсических веществ и предприятий влияют на общее здоровье и повышают риск появления раковых клеток.
Исследования специалистов показали взаимосвязь саркомы с активным ростом организма. Чаще всего она подвергает молодых людей, у которых показатель роста слегка завышен. В фактор риска попадают пациенты с травматическими повреждениями челюсти.
Симптомы
- Дискомфорт в ротовой полости. Болевые ощущения в самом очаге воспаления. Растущая остеогенная саркома челюсти давит на нервные окончания, боль обостряется во время приема пищи. Зуд и покраснение десен, сопровождающееся хаотичным расшатыванием зубов. Отек и вздутие мягких тканей челюсти, а также нёба. Невнятная речь, онемение, легкое покалывание, нарушение симметрии лица. Воспаление и увеличение подчелюстных лимфатических узлов тоже является важным и тревожным симптомом.
- Общее состояние организма схоже с обычными симптомами, сопровождающими онкологию. Это слабость, быстрая утомляемость, снижение иммунитета. Редко бывает повышение температуры до 38 ۫С, которая проходит самостоятельно через несколько дней. Саркома нижней челюсти проявляются сразу, и поэтому лечение назначается на ранней стадии, повышая шансы на выздоровление. Симптоматика верхней челюсти проявляется позже, когда болезнь уже значительно развилась.
Посещение врача
При первых признаках необходимо обратиться к специалисту в стоматологии. Врач визуально осмотрит и сделает пальпацию пораженного участка. Чтобы поставить правильный диагноз нужно пройти комплексное обследование.
- рентген черепа и челюстных костей; ортопантомограмма;
- морфологический анализ;
- агиография;
- остеосцинтиграфия;
- компьютерная диагностика и МРТ;
- биопсия.
Лечение
Между первыми симптомами челюсти и лечением проходит немало времени. Из-за быстрого развития заболевания и опасного расположения (рядом головной мозг, дыхательные пути) лечение должно быть быстрым. В таком случае необходимо оперативное вмешательство. Хирургическим путем, под общим наркозом удаляют пораженные части костей. Шаткие зубы удалять не рекомендуют, чтобы избежать распространения инфекции. После выздоровления рекомендуется поставить имплантаты, чтобы не испытывать физических и моральных неудобств.
Если метастазы распространились на ближайшие органы и ткани, пациенту назначают лучевую терапию. Она провоцирует распад онкологических клеток и останавливает их распространение. Проводится непосредственно на участке, где находится опухоль.
При попадании вредоносных клеток в кровь, дабы предупредить заражение других органов и систем врачи назначают курс химиотерапии. Длительность и интенсивность лечения назначается каждому пациенту индивидуально.
Из-за высокой вероятности быстрого распространения метастаз саркома челюсти является опасным онкологическим заболеванием с высоким риском смерти. Порог в 5 лет проживают только примерно 20% пациентов.
Помните, что предотвратить болезнь, всегда легче и безопасней.
Информативное видео
Саркома челюсти – это очень агрессивная злокачественная опухоль неэпителиального происхождения, развивающаяся из костной или соединительной ткани нижней или верхней челюсти. Согласно статистическим данным чаще болеют мужчины (порядка 60% случаев). В группу риска попадают молодые люди от 20 до 40 лет, хотя были зафиксированы случаи саркомы челюсти и у стариков и у маленьких детей.
Причины и формы
Часто встречаемая форма веретенообразно-клеточной саркомы имеет две разновидности: мелкоклеточную и крупноклеточную. Веретенообразная форма клеток особенно хорошо выражена при мелкоклеточной саркоме. Крупноклеточная разновидность характеризуется полиморфизмом клеточных элементов, причем наряду с веретенообразными клетками наблюдаются круглые и, часто, отросчатые клетки. Обе разновидности имеют общий признак – развитие мощных тяжей, состоящих из тесно лежащих клеток описанной формы. Строма выражена довольно слабо, особенно при ранних стадиях развития опухоли. На каждом препарате видны тяжи в продольных, косых и поперечных срезах. Круглоклеточные саркомы и пигментные опухоли, развивающиеся в области челюстей, не отличаются по гистологической картине от таковых же опухолей других органов.
Быстрый рост саркомы и ее склонность к обширному прорастанию соседних органов, не менее чем при , затрудняют определение первичного очага саркоматозного роста. Нередко челюсть поражается вторично, например, при локализации исходного очага в полости носа. При первичном же поражении челюсти саркома развивается либо из центрального отдела кости, либо первоисточником злокачественного роста оказывается периост. Соответственно этому, в отношении нижней челюсти различают две формы сарком: центральные, исходящие из губчатого вещества кости кости, и периостальные. Источником саркомы челюстей может оказаться также соединительная ткань подслизистой десны и периодонт зуба.
Для саркомы характерно быстрое нарастание массы опухоли: этот признак до определенной степени имеет значение при дифференциальном диагнозе. Часто наблюдаются больших размеров саркоматозные опухоли без изъязвления, что при раке бывает очень редко. Периостальные саркомы нижней челюсти окутывают снаружи мощным слоем кость и рано дают выпячивание и смещение окружающих мягких тканей. Дно полости рта приподнимается на больной стороне, язык смещается на здоровую сторону. Нередко в структуре этих опухолей принимает участие костная субстанция: в массе опухоли начинают образовываться костные пластинки, то имеющие радиарное расположение, то анастомозирующие друг с другом. Эти костные пластинки составляют как будто скелет опухоли.
Центральные саркомы челюсти часто оказываются гигантоклеточными интраоссальными опухолями. Уже с давних пор эти образования описывались как «полосатые», «коричневые», опухоли. Поразительна склонность их к внутриопухольным кровоизлияниям и к образованию некрозов значительных отделов опухоли, соответственно чему на разрезе опухоли видны чередующиеся красные и желтые участки. Эта картина весьма характерна для описываемой группы опухолей. Рост сравнительно медленный, но, во всяком случае, до момента прорыва кортикального слоя. Прорастая, последний начинает обнаруживать признаки усиленного роста. В далеко зашедших случаях иногда трудно решить вопрос, происходит ли опухоль из надкостницы или из центральных отделов кости.
При саркоме верхней челюсти, особенно исходящей из надкостницы наружной стенки, наблюдается очень большая деформация лица с резким смещением глаза, носа и угла рта.
Симптомы и течение
Больные со злокачественными опухолями челюстей, безусловно, принадлежат к контингенту наиболее тяжелых больных вследствие трудности и опасности оперативного вмешательства, нередко больших затруднений при выборе метода протезирования, наконец, вследствие малой надежды на благоприятный исход, не только отдаленный, но и ближайший.
Наличие злокачественного новообразования в полости рта часто уже довольно рано влечет за собой нарушение функций приема пищи и речи. Ряд особых условий, при которых развиваются опухоли полости рта и челюстей, несомненно оказывает влияние на раннее образование язв и распад опухоли. Температура полости рта, влажная среда, постоянная экспозиция механическим инсультам (прием пищи) и невозможность тщательной очистки – вот те моменты, которые обусловливают склонность опухолей к раннему изъязвлению, если поражена опухолью и слизистая рта. Появившаяся язва быстро увеличивается как по поверхности, так и в глубину, вследствие некроза дна и стенок. С этого момента клиническая картина резко меняется к худшему, появляются воспалительные явления в той или иной степени, интоксикация усиливается, сопротивляемость организма резко снижается.
Интенсивный запах изо рта, затруднения в приеме пищи, затруднения глотания создают особо тяжелые условия жизни больного. Затруднения в приеме пищи при саркоме челюсти, по-видимому, играют наибольшую роль, понижая сопротивляемость организма. Самой частой причиной смерти этих больных является аспирационная пневмония.
Быстрота роста опухоли и прогрессирование общего истощения организма зависит от вида опухоли и ее локализации. Медленно, годами развиваются интраоссальные гигантоклеточные опухоли. Часто и плоскоэпителиальный рак имеет длительное, медленное течение. Наиболее интенсивный злокачественный рост, по-видимому, обнаруживают пигментные опухоли, генерализирующиеся очень далеко в течение короткого срока, и некоторые саркомы. Резкое ускорение роста и прорастания в окружающие ткани может наступить после механической травмы опухоли. Если до этого момента опухоль не давала никаких признаков, то распознать наличие бластоматозного роста на фоне клинических явлений после травмы иногда чрезвычайно трудно.
Патологические переломы нижней челюсти, вследствие инфильтрации опухолевыми элементами всей толщи кости, наблюдаются гораздо чаше при раке, чем при саркомах.
Увеличение регионарных лимфатических узлов при злокачественных опухолях челюстей по большей части имеет двоякое происхождение. С одной стороны, по анатомическим условиям здесь имеется возможность раннего и обширного поражения узлов путем метастатического переноса элементов опухоли. Особенно сильно выражено поражение их при раке нижней челюсти. С другой стороны, склонность опухолей челюстей к раннему распаду с резкими воспалительными явлениями влечет реактивное увеличение лимфатических узлов (воспалительного порядка).
Лимфатические узлы, пораженные раковой опухолью, в далеко зашедших случаях спаиваются вместе в огромные конгломераты и срастаются с окружающими тканями. При прорыве метастазов через кожные покровы образуются глубокие, кратерообразные язвы с гнойно-ихорозным отделяемым. При медленно растущих формах сарком (например, интраоссальная гигантоклеточная опухоль) в лимфатических узлах превалируют воспалительные процессы.
Диагностика
Патологоанатомическое исследование кусочка опухоли находит весьма широкое применение в клинической практике. Общие принципы техники взятия кусочка опухоли целиком применимы и при исследовании опухолей челюстей. По возможности без анестезии вырезается кусочек ткани на границе здорового и проросшего опухолью участка. Обработка материала ведется по определенным правилам гистологической техники.
Прокол опухоли шприцом с широкой иглой часто (при мелких опухолях) дает возможность получить цилиндрический кусочек ткани, пригодный для производства срезов.
Наличие опухолевой инфильтрации, характер воспалительной инфильтрации, степень дифференцировки форменных элементов, количество делящихся клеток, наличие особых образований (жемчужины, гигантские клетки, очаги некроза, кровоизлияния) – это главные признаки, которые служат критерием при постановке патолого-гистологического диагноза при подозрении на саркому челюсти.
Исследование крови и мочи должно быть произведено во всех случаях; эти исследования являются вспомогательными диагностическими приемами, позволяющими выяснить, например, степень анемии, интенсивность воспалительных процессов, побочные заболевания.
Очень большую услугу в диагностике саркомы челюсти оказывает рентгенологическое исследование. Главное значение рентгенограммы в определении границ опухоли. При чтении рентгенограммы необходимо выяснить по возможности область первичной локализации опухоли, форму ее, отношение к соседним органам и степень поражения кости. Для злокачественных опухолей характерна расплывчатость («размытость») границ опухоли. Необходимо обратить внимание на потерю рисунка структуры кости, на состояние кортикального слоя, нет ли патологического перелома. Обязательно следует выяснить отношение верхушек корней к опухоли, что важно в дифференциально-диагностическом отношении.
Относительно проста диагностика саркомы челюсти при ее локализации на доступных осмотру отделах слизистой. Соображения, касающиеся возраста больного, обнаружение моментов, вызывающих ирритацию определенных отделов полости рта и челюстей, должны также приниматься во внимание при клиническом распознавании опухолей.
Гораздо труднее распознавание более глубоко расположенных опухолей. В симптоматологическом отношении имеется принципиальное различие при локализации саркомы на нижней или верхней челюсти. На нижней челюсти довольно рано можно констатировать наличие опухоли, обнаружить деформацию зубной дуги, смещение органов и образований дна полости рта, в особенности при периостальных саркомах.
Если периостальные саркомы рано распознаются благодаря определенной доступности наружного исследования, то центральные опухоли, развивающиеся в толще нижней челюсти, долгое время могут не проявляться никакими наружными признаками. Довольно сильные, но неопределенные по локализации боли, беспричинное местное расшатывание зубов, часто самопроизвольное их выпадение – вот наиболее характерные признаки опухоли, развивающейся в центральных отделах нижней челюсти.
При саркомах верхней челюсти, исходящих из стенки гайморовой полости вначале могут быть констатированы иногда только косвенные признаки, например, невралгические боли, затемнение гайморовой полости, серозно-гнойная экссудация из носа, повторные кровотечения и т. д. Однако эти симптомы, не указывая непосредственно на развитие опухоли, могут дать повод к диагностическим заблуждениям в течение длительного срока, а истинная природа заболевания выясняется лишь после того, как опухоль, заняв всю гайморову полость, начинает либо инфильтрировать стенку носа, либо распространяться в сторону альвеолярного отростка, вызывая расшатывание зубов, либо прорастает наружную стенку челюсти; при этом образуется заметная деформация лица с последовательным изъязвлением через кожные покровы.
Удаление расшатанных зубов вскоре же влечет за собою инфильтрацию и прорастание стенок свободной лунки опухолевыми элементами.
При кистах слизистая оболочка, покрывающая выпячивание, имеет нормальный вид, не воспалена; при саркоме слизистая чаще изменена – отечна и гиперемирована. При саркоме костная стенка размягчена и поддается при надавливании даже при большой толщине кости; при кисте кость пружинит вследствие ее истончения (размягчения кист).
Склонность к кровотечениям, беспричинная расшатанность зубов и симптомы рарификации кости – это основные клинические признаки, которыми приходится руководствоваться при дифференциальной диагностике. Данные рентгенодиагностики и гистологического исследования позволяют окончательно ориентироваться в сущности и распространении процесса.
Трудными в диагностическом отношении следует считать случаи развития саркомы челюсти из стенки околозубной кисты: но и здесь имеются признаки, которые наводят на мысль о злокачественной опухоли: отсутствие ясных границ кисты, размягченная губчатая часть кости и сильная склонность к кровотечению во время операции и при перевязках.
В заключение необходимо коснуться дифференциального диагноза между околозубной кистой и центральной саркомой нижней челюсти. Рентгенограммы, данные осмотра и механического исследования могут иногда иметь большое сходство. Анамнез и объективные данные относительно связи с зубной системой не всегда выясняют дело. Во всяком случае, смешение этих совершенно различных форм заболеваний наблюдается.
Распознавание в сомнительных случаях вернее всего выясняется пробным проколом и отсасыванием содержимого: при кисте добывается светло-желтая прозрачная жидкость с кристаллами холестерина (или гноя), при опухоли – крови. При кисте и при саркоме прокол иногда не удается, вследствие прочности и толщины наружной костной стенки. Нужно иметь в виду, что истонченной может оказаться и язычная стенка, плохо доступная ощупыванию и проколу. Если подозрение на кисту не может быть окончательно устранено, то необходима оперативная пробная трепанация костной стенки.
Лечение
Основательное удаление в границах здоровых тканей злокачественной опухоли является наиболее верным способом лечения саркомы челюсти. Особенности операции на челюстях определяются необходимостью как можно лучше восстановить после удаления всех пораженных частей как наружный вид лица, так и весьма важные функции: прием и разжевывание пищи, изолированное носовое дыхание и речь.
Типичные операции возможны только в случаях, когда опухоль распространяется в пределах кости и окружена неизмененной костной или фиброзной капсулой, отодвигающей в сторону прилегающие мягкие ткани. Тогда удается сравнительно легко экстирпировать опухоль и увеличенные лимфатические узлы и сохранить нормальные соотношения мягких тканей, форму лица и, в последующем, восстановить дефект скелета.
Менее типичные операции при саркоме челюсти, при которых вместе с костью приходится иссекать и части мышц, слюнные железы, клетчатку, слизистую оболочку и кожу, дают худший прогноз, как в смысле рецидива, так и в отношении непосредственного исхода операции и ближайшего восстановления дефекта. Все же и здесь очень важно сразу в пределах возможного образовать естественные наружные стенки полости рта, благодаря чему больной сохраняет способность говорить и более или менее нормально принимать пищу.
У молодых лиц, при довольно ясно ограниченных саркоматозных опухолях полное удаление опухоли удается легче, и восстановление должно быть проведено наиболее полно. Дефект скелета вначале замещается протезом, а впоследствии может быть восстановлен свободной пересадкой кости. После удаления больших раковых опухолей в пожилом возрасте главное внимание должно быть направлено на основательное удаление всех больных тканей, а восстановление сводится к минимуму. Большие дефекты слизистой оболочки и кожи ведут к сильному сморщиванию рубцами мягких тканей, которые вследствие этого плохо удерживают протез и негодны впоследствии для пересадки кости. Возможность рецидива нередко является противопоказанием всякому раздражению зажившей операционной раны как протезом, так и пластическими операциями. Полное закрытие операционного дефекта большими пластическими лоскутами не показано в некоторых случаях и потому, что затрудняет впоследствии контроль в отношении местного рецидива и препятствует проведению лучевой терапии.
Саркома челюстей: классификация, клиническая картина, особенности метастазирования, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы планирования лечения.
Саркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:
1. Фибросаркома;
2. миксосаркома;
3. хондросаркома;
4. остеогенная саркома; "
5. ретикулосаркома;
6. саркома Юинга;
7. гемангиоэндотелиома;
8. ангаосаркома. Клиническая картина
1. Фибросаркома
Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные возникают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.
Первым признаком периостальной фибромы служит появление медленно растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли служат первым симптомом.
При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблюдается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененного участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличивается, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших - несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже - крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространенности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализация периостальных фибросарком - бугор верхней челюсти.
Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бессимптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости определяются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других - однородного, нечетко очерченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, постепенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухоли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко кровоточащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травмированных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросаркомы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.
2. Миксосаркома
Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительнотканных злокачественных опухолей.
Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.
Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончайшими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома
Клинически условно различают две формы: периферическую; центральную.
Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугристая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.
Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В последующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. Поверхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения (хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.
На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просветления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интенсивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.
4. Остеогенная саркома смотри вопрос 39:
5. Саркома Юинга
Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.
Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.
Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвижность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким образом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.
На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других новообразованиях
6. Ретикулярная саркома
Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости размерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состоянием больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.
Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается наличие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеденную молью.
Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома. Гемангиоэндотелиома. -
Характеризуется наличием в опухоли относительно большого числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быстрый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в которых последние симптомы отсутствуют.
Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные изменения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, проецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.
Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выраженным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечается кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с "хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.
К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.
Склерозирующая терапия - это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хинина с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой терапии с последующей радикальной хирургической операцией.
Диагностика
Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предварительный диагноз. Основными являются данные биопсии.
Дифференциальная диагностика
Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондромой, фибромой; саркому Юинга - с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому - с саркомой Юинга, остеогенной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти
Остеогенная саркома челюсти, симптомы которой в начале течения болезни не вызывают особого беспокойства, поскольку заболевшие выглядят относительно здоровыми, является недоброкачественным черепно-лицевым новообразованием. При усиленном делении злокачественных клеток соединительной ткани, надкостницы, кортикального слоя кости и губчатого костномозгового вещества формируется и разрастается опухоль. Боль ощущается периодически, ее можно купировать лекарствами.
Сначала симптомы напоминают течение простудных заболеваний, хроническое переутомление. Заболевший самостоятельно лечит гайморит, пародонтоз, пытается снять народными средствами отеки верхнего века и «мешки» под глазами, брызгает ротовую полость освежающей жидкостью для устранения неприятного запаха, а когда приходит на прием к врачу - часто диагностируется недуг на поздних стадиях развития. Время на лечение упущено. Шансы на благоприятный исход лечения резко уменьшаются.
Остеогенная саркома челюсти относится к трудноизлечимым злокачественным образованиям. Для нее, как и для всех онкологических болезней, типично похудение, общая слабость, раздражительность, плохой сон, снижение трудоспособности, потеря аппетита, хроническая утомляемость, постоянные простудные заболевания вследствие ослабления работы иммунной системы. У больного увеличиваются лимфоузлы, не только непосредственно прилегающие к новообразованию, но и вся лимфатическая система организма. Однако подобные симптомы имеют заболевания не только онкологического характера. Остеосаркома челюсти проявит себя в болевом синдроме, отеке и в нарушении двигательных функций височно-нижнечелюстного сустава.
На ранней стадии онкозаболевание проявляет себя тупой болью лишь по ночам. С течением времени новообразование разрастается, привлекая в процесс соседние ткани и увеличивая болевые ощущения. Когда саркома проникает в нижнюю челюсть, основное место локализации боли - зубы. Кроме того, отмечают зуд, рубефакцию и раздражение десен, зубы расшатываются и выпадают. Челюстная кость разрастается в объеме с опуханием мягких тканей, на коже лица проявляется сосудистая сеточка расширенных мелких вен (так называемая флебэктазия). В челюстном суставе развивается контрактура, амплитуда его движений уменьшается. Если пальпировать проблемную зону, то больной почувствует резкую боль, которая постепенно принимает постоянный характер, становится невыносимой, не дает заснуть. Традиционные анальгетики не оказывают обезболивающего эффекта.
При прорастании опухоли в окружающие ткани затрудняется отток жидкости, что приводит к образованию застоя лимфы. Даже при небольшой массе злокачественного образования во многих случаях отмечается внешний косметический дефект в виде выпячивания мягкой ткани. Параллельно наблюдается так называемый синдром Венсана: покалывание или онемение кожи (на более поздней ступени развития заболевания) в половине нижней губы и подбородка.
Отмечается ограничение открытия рта, нижняя челюсть смещается в сторону. При увеличении размеров саркомного образования плотного сжатия челюстей не происходит. Пережевывание пищи затруднено, больному трудно разговаривать.
На начальном этапе развития заболевания повышение температуры тела не отмечается. Лишь изредка больной может фиксировать отдельные ее скачки (до 38°С). Субфебрильная температура наблюдается 2–3 дня и исчезает самостоятельно. На последних стадиях течения болезни ослабленный организм не может удалить из организма продукты распада саркомы, температура может повыситься до 40°С и не спадает длительный период. В результате ослабления иммунитета больной дополнительно может быть поражен инфекционным заболеванием.
Когда злокачественная раковая клетка растет внутри кости, в носовых пазухах или глазницах, ее называют центральной, а периферическая онкоклетка поражает сначала мягкие ткани.
Симптомы заболевания зависят также от расположения опухоли. В случае если новообразование расположено в костях черепа, внешний косметический дефект и болевые ощущения будут при небольших размерах опухоли. Остеосаркома верхней челюсти влечет за собой нарушение процесса пережевывания пищи, больному сложно открыть рот, челюсти сведены с отеком мягких тканей. На лице проступает венозная сеточка, мягкие ткани лица приобретают консистенцию теста или пластилина. Зафиксированы случаи парестезии и пареза мышц, поскольку нервные переплетения, иннервирующие мимическую мускулатуру и общую чувствительность, блокируются.
На первых стадиях развития саркома верхней челюсти часто не распознается. Может быть неправильно установлен, например, ринологический диагноз, поскольку онкологическое заболевание сопровождается кровянистой и гнойной секрецией из носа. Отмечается резкий зловонный запах изо рта. Больной отмечает постоянное дыхание только сквозь одну носовую пазуху или дышит через рот. Обоняние исчезает, фиксируется деформация со сдвигом внешней части носа в противоположном опухоли направлении. Внимательный врач при выполнении риноскопии обнаружит опухоль, что послужит основанием для осуществления биопсии.
Стоматолог при осмотре отметит стоматологические признаки онкозаболевания:
- в некоторой степени скрытые тканью десны, не до конца прорезанные зубы;
- отдельные расшатанные зубы;
- боль в районе расположения моляров;
- ороантральная связка полости рта и гайморовой пазухи;
- патологическое ограничение работы жевательных мышц;
- неприятный гнилостный запах.
Неврологические симптомы заболевания - мигрень, невралгия и болевые синдромы в районе лица.
Если саркома инфильтрирует в глазную орбиту, глазное яблоко изменяет свое положение, выпячиваясь в сторону или вперед (так называемый экзофтальм), при надавливании на слезный канал наблюдается ненамеренное слезотечение. Веки отекают, острота зрения снижается. Глазное яблоко может сместиться и вглубь глазного отдела, тогда отмечается диплопия - наблюдаемые объекты раздваиваются. При этом рост злокачественного образования сопровождается интенсивным и изматывающим болевым синдромом по всем ветвям тройничного нерва, контрактурой жевательных мышц, а также головной болью.
Лицевой скелет претерпевает изменения, так как передняя стенка гайморовой пазухи, альвеолярный отросток и небо спереди при распространении процесса на мягкие ткани разрушаются. На лице больного разглаживается носогубная борозда, лицо выглядит асимметричным.
Костные структуры верхней челюсти травмируются даже во время приема пищи, что влечет к появлению трещин и язв на слизистой рта. К онкозаболеванию присоединяется вторичная инфекция, которая дает дополнительное осложнение течения болезни. На рентгенограмме просматривается округлый деструкционный метастаз ткани костей, его размытые границы разного диаметра, периостальные козырьки.
Практически каждый раз охватывающая зубы саркома нижней челюсти иллюстрируется, прежде всего, болевым синдромом во время движения челюсти. Острая боль отдает в нижнеальвеолярный нерв. Часто отмечается расширение костной ткани по причине проникновения опухоли в губчатые структуры кости (вздувание кости). После проникновения злокачественной опухоли в глубину кости формируется противоестественная костная полость, корни зубов, расположенных по близости, оказываются в стадии разрушения и деградации. Шейка каждого зуба оголяется и кровоточит, затем зуб становится патологически подвижными, расшатывается и выпадает.
Слизистая полости рта - альвеолярный гребень и дно рта - покрывается гнойными язвами и трещинами, через которые в ослабленный организм попадают микроорганизмы и инфекция. Поэтому остеогенная саркома, локализованная в нижней челюсти, - это инфильтрат или опухолевая язва. При последующем распространении метастазов в региональные лимфоузлы клиническая картина течения болезни усугубляется.
Рост онкообразования раздражает подбородочный и нижнечелюстной нервы, боль усиливается и становится сильнее. Десна также вздувается и деформируется. Впоследствии на ней образуется щелевидная язва, полностью заполненная гноем. Естественно, все это сопровождается неприятным запахом гниения. Альвеолярный отросток деформируется. Злокачественное образование разъедает заднюю стеночку, врастает в крылообразную и височную ямки, в слюнные железы под челюстью и около ушей.
Отмечают смещение языка, гортани, стенки глотки в среднем отделе. Затруднена речь и прием пищи. Отек, сопровождающий заболевание, постепенно увеличивается и влечет за собой асимметрию лица. При этом мягкие лицевые ткани теряют чувствительность.
С распадом саркомы и параллельным инфицированием организма температура тела увеличивается до 39,9°С, боль прогрессирует, охватывая всю область головы.
На рентгенограмме отчетливо просматривается отторжение надкостницы и формирование новой костной патологической ткани: отдельные шипы (спикулы) и периостальные наслоения. Толщина некоторых отделов челюсти увеличивается. Если кости нижней челюсти в значительной степени поражены, она может внезапно сломаться.
Заключение по теме
Остеогенная саркома - довольно редкое, при этом очень тяжелое заболевание, требующее немедленного лечения. Чаще отмечают ее верхне-челюстную локализацию - поражение нижней челюсти наблюдается приблизительно в 30% случаев. Однако если злокачественное новообразование расположено в нижней челюсти, то оно более агрессивно к окружающим тканям, скорость его развития выше, по кровотоку быстрее распространяются онкоклетки, образуя метастазы.
Остеогенная саркома – злокачественное новообразование, которое образуется непосредственно из костных тканей и имеет способность само порождать новую кость. Следует не путать вышеуказанное понятие с термином «остеосаркома», поскольку последнее обозначает более широкий спектр заболеваний – любую из возможных сарком кости и, в связи с этим, может возникнуть путаница.
Особенностью остеогенной саркомы является то, что, как правило, в случае заболевания пораженной оказывается одна какая-либо кость. Соответственно, остеогенная саркома челюсти – это заболевание костей верхней или нижней челюсти. Наиболее распространенный случай – болезнь верхней челюсти, более редким нижней и встречаются также самые редкие случаи, когда опухоль образуется в нескольких местах, на обеих челюстях.
Симптомы заболевания
Симптомы остеогенной саркомы челюсти довольно сложно выявить долгое время. Если рассматривать конкретные периоды, то заметить начало болезни можно с первых дней поражения клеток, но при этом бывают случаи, когда симптомы остеогенной саркомы челюсти оставались не выявленными до 72 (!) месяцев.
Тремя основными признаками заболевания являются болевой симптом, проявляющийся чаще, если у больного остеогенная саркома челюсти в нижней части лица, на нижней челюсти, и реже, если на верхней. Боль, если она вообще возникает, распространяется ближе к тем зубам, которые располагаются ближе к опухоли, также возможно их расшатывание, и раздражающий зуд в области десен. Далее, появление непосредственно опухоли, мешающей пережевыванию пищи, смыканию челюстей вне зависимости от ее локации. Из-за нее возможны отеки лица и различные болезненные уплотнения. Наконец, мягкие ткани лица могут потерять чувствительность, возможно краткосрочное возникновение покалывания или онемения в районе подбородка или под глазами.
В целом, состояние заболевшего практически не изменяется, особенно, если говорить о начальной стадии заболевания. Но в момент, когда остеогенная саркома челюсти переходит в период распада, у пациента значительно повышается скорость оседания эритроцитов, кроме того температура тела может достигать 39 градусов, иногда 40.
Саркому часто обнаруживают, при обследовании травм, то есть больные приходят с жалобами на боль от недавнего ушиба или другого повреждения, а при анализе симптомов и сборе информации врачи обнаруживают опухоль.
У детей остеогенная саркома развивается чрезвычайно быстро и все течение болезни, как правило, занимает около полугода. В связи с таким стремительным прохождением болезни прогнозы в отношении выздоровления часто неблагоприятны.
Диагностика
К сожалению, диагностика заболевания оставляет желать лучшего. Приблизительно лишь половине больных, обратившихся к врачу на начальной стадии заболевания, был поставлен верный диагноз. У остальных заболевших диагноз был поставлен значительно позднее.
Сложность постановки диагноза связана с тем, что для выявления признаков саркомы требуется комплексное обследование, по результатам которого можно вынести решение о здоровье пациента. Если были упущены какие-либо факты при сдаче анализов, сбора информации о больном, рассмотрении снимков пораженных участков – часто диагноз может быть вынесен неверно.
Что касается излечения, на сегодняшний день распространен хирургический метод. Лучевое лечение и химиотерапия признаны не самыми эффективными способами.