Дефект межжелудочковой перегородки у детей комаровский. Дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп): причины, проявления, лечение. Симптомы средних дефектов и больших очагов дмжп

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

А. Типы

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Д. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25-30% случаев всех врожденных пороков сердца, одинаково часто у мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки, наиболее часты перимембранозные дефекты (75-80%). Мышечные дефекты или дефекты трабекулярной перегородки отмечают в 20% всех дефектов межжелудочковой перегородки.

Приблизительно у половины дефектов небольшие размеры, но они могут варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. При пороке также выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола ЛА, иногда значительное.

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, либо остается нормальным. В диастолу в результате повышения конечного диастолического давления в ПЖ часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

Умеренные или большие дефекты вызывают застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что может приводить к возникновению легочной гипертензии.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. Величина сброса крови обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, наблюдаются значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения.

У этих больных очень рано отмечают развитие структурных изменений в легких, а также вторичной легочной гипертензии. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше ОПСС, то объем сброса уменьшается.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации.

При дефектах больших размеров (диаметром >10 мм или более половины диаметра устья аорты) больные жалуются на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца, упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела.

При пальпации грудной клетки часто определяют систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока является характерный громкий связанный с I тоном голосистолический шум Роже, выслушиваемый у третьего-четвертого межреберья слева от грудины, проводящийся к верхушке сердца.

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах физиологической нормы. При больших дефектах выявляют неспецифические признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, изменения 8Т-Т, фибрилляцию предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

На рентгенограмме при небольших дефектах сердце нормальных размеров, при больших - кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечают усиление ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеровским картированием позволяет верифицировать диагноз - непосредственно определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ можно оценить с помощью постоянно-волновой допплерографии. При эхоКГ-исследовании можно выявить:

Увеличение размеров всех камер сердца;

Гиперкинез стенок ЛЖ;

Визуализирующийся дефект межжелудочковой перегородки (>10 мм);

Турбулентный поток через перегородку слева направо (рис.

При катетеризации правых отделов сердца отмечают значительное повышение давления в ПЖ и ЛА, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличивающееся в легочном стволе.

Селективную ангиокардиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет при планируемом хирургическом вмешательстве, метод позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дефект межжелудочковой перегородки

В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Больным с симптомами СН назначают медикаментозную терапию для стабилизации состояния перед проведением хирургической коррекции.

Абсолютными показаниями к операции являются критическое состояние или СН, не поддающаяся консервативной терапии, а также подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургического вмешательства являются большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое давление в ЛА равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% минутного объема малого круга кровообращения и имеется шунт справа налево.

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% случаев. Требуется диспансерное наблюдение больных из-за возможности возникновения в дальнейшем различных осложнений (поражение проводящей системы сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, фибрилляция предсердий). В целом, 25-летняя выживаемость для всех пациентов составляет 87%, смертность повышается с размером дефекта.

У неоперированных больных с изолированным небольшим дефектом и нормальным давлением в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохраняется высокий риск развития инфекционного эндокардита. При умеренных и больших дефектах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

Дефекты межжелудочковой перегородки — Врожденные пороки сердца

Страница 2 из 4

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается или как единственная аномалия развития (т.н. изолированный дефект межжелудочковой перегородки), или является обязательным компонентом более сложного комплекса внутрисердечной аномалии (тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий и др.).

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый порок и составляет 9 – 25% от всех ВПС.

Патологическая анатомия и классификация

В зависимости от расположения дефекта выделяют три типа.

I. Мембранозные – располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой аортального клапана. Часто закрывается самопроизвольно.

II. Мышечные – располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы.

III. Надгребневые (дефект межжелудочковой перегородки выносящего тракта ПЖ) – располагается выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождается аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 — 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемым выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.

При больших дефектах гемодинамика изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то во время систолы она поступает из левого желудочка в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 — 5 раз меньше, чем в большом. Следствием такого сброса является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле; 2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертензия определяется, главным образом, наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутный объем большого круга кровообращения при обычных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов. Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный; большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка). В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов сердца. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компенсации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или максимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т. д. т. е. происходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальнейших изменений индивидуален, но гемодинамика постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату-повышению легочно-сосудистого сопротивления. Правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия — сначала при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постепенном изолированном увеличении систолической перегрузки правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левого желудочка, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на большие и малые условно. Дефект расценивают как большой, если его диаметр более 1 см или более половины диаметра аорты. Можно также считать, что давление в правом желудочке, равное 1/3 от системного, свидетельствует о небольшом дефекте межжелудочковой перегородки, а 2/3 и более — о большом.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо.

Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5-2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца . который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме

Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.

Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Добавить комментарий

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.

Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний - около 21%.

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).

Направление сброса крови и его величина определяются размером дефекта межжелудочковой перегородки и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя зависит от соотношения общего легочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить разные фазы развития заболевания.

1. Сразу после рождения из-за высокого ОЛС и «жесткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становится в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-правого сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, протекающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную части. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, попадающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосуды. Кровь, рециркулирующая через легкие - неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случаях большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Если нарастает перераспределение кровотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в этот период зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).

При больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводящих к ранней гипертрофии левого желудочка, уже в период новорожденности отмечают увеличение скорости и объема кровотока в левой коронарной артерии, что отражает возросшие потребности миокарда в кислороде.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с отсутствием изменений четырехкамерной проекции сердца и четких признаков сброса крови выявление порока затруднительно; пренатально его диагностируют лишь в 7% случаев. Диагноз ставят при обнаружении эхонегативного участка перегородки с четкими краями не менее чем в двух проекциях. Наиболее сложны для диагностики трабекулярные дефекты менее 4 мм в диаметре. Среди выявленных дефектов часть может закрыться к моменту рождения.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Во внутриутробном периоде дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Так как раннее ухудшение состояния после рождения ребенка маловероятно, родоразрешение в специализированном учреждении необязательно. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, однако в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки встречается достаточно часто (в 45- 78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Это связано с различными характеристиками дефектов, включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, сочетающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сердечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Маленькие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может продолжаться и до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в сроки до 6 лет пе-римембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в операции. Соответствующие показатели для мышечных дефектах межжелудочковой перегородки составляют 69% и 3%.

При динамическом наблюдении за большими дефектами, сопровождающимися выраженной легочной гиперволемией, отмечено даже увеличение их диаметра по мере роста ребенка.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами - потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Аттестаттау мақалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Рисунок 2. Гемодинамика ДМЖП Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек — легкие — левое предсердие) постоянно движется дополнительный объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное — большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление. В конце концов, правый желудочек может «прокачать» кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.

Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.

Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Небольшие дефекты ушиваются, большие закрываются заплатами из различной синтетики. Результаты лечения хорошие. Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.

Существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это мышечные дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара. В последнее время появилась возможность закрывать некоторые ДМЖП эндокардиально специальными окклюдерами, не вскрывая грудную клетку.

Дефект межжелудочковой перегородки

У ребенка небольшая величина дефекта, находящегося в межжелудочковой перегородке может совсем не проявляться. При значительной величине дефекта смешивание двух типов крови становится более выраженным, и обнаруживается синюшностью кожи, особенно на кончиках пальцев и губах.

Но дефект межжелудочковой перегородки, к счастью, легко подается лечению. ДМЖП небольших размеров могут не вызывать осложнений или самостоятельно зарастать. При значительном размере ДМЖП необходима хирургическая операция, которая иногда требуется лишь при появлении первых симптомов данного вида порока сердца.

Признаки ДМЖП

Проявления ДМЖП в большинстве случаев возникают в самые первейшие дни, месяцы или недели, после появления на свет ребенка.

Основные признаки ДМЖП:

Цианоз (синюшность) кожных покровов, сильнее всего на губах, а также кончиках пальцев; Плохое общее развитие, отсутствие аппетита; Быстрая утомляемость; Отдышка; Отеки живота, ног и стоп; Учащенное сердцебиение.

Данные признаки могут наблюдаться и при других состояниях, но с врожденным пороком сердца они могут быть объединены, в частности, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Бывают случаи, когда при рождении ребенка признаки ДМЖП отсутствуют. И если дефект достаточно маленький по величине, то симптомы ДМЖП могут обнаружиться в позднем детском возрасте.

Симптомы данного порока сердца могут быть различными, все зависит от величины дефекта в перегородке. Первые подозрения на наличие ДМЖП у врача могут возникнуть при аускультации сердца, при прослушивании шумов в сердце.

Также проявления ДМЖП могут наблюдаться во взрослом возрасте, при признаках сердечной недостаточности, к примеру, при отдышке.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при следующих симптомах:

Отсутствие прибавки в весе; Быстрая утомляемость во время игр и еды; Плач или отдышка во время еды; Синюшность кожных покровов, в особенности в области ногтей и вокруг губ;

Врача необходимо вызвать при внезапном появлении:

Нерегулярного или быстрого сердцебиения; Отдышки при напряжении; Слабости или усталости; Отеки на ногах, стопах и лодыжках.

Причины дефекта

Причиной образования пороков, как и ДМЖП, становится нарушение развития сердца на начальных этапах формирования плода. При этом, основную роль играют генетические факторы и внешне — экологические факторы.

При дефекте ДМЖП существует отверстие между желудочками, правым и левым.

Мускулатура левого желудочка несколько "сильнее" мускулатуры правого желудочка, поэтому кровь, обогащенная кислородом попадает из левого желудочка в правый, и там сливается с кровью, бедной кислородом.

Вследствие чего, к органам и тканям попадает малый объем оксигенированной крови, что вызывает хроническую гипоксию. А загруженность правого желудочка лишним объемом крови вызывает его расширение, гипертрофию его миокарда с дальнейшим формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Основные факторы риска ДМЖП

Истинных причин образования ДМЖП, как и многих других врожденных пороков сердца. не существует, но исследователи определяют ряд основных факторов риска, приводящих к появлению ДМЖП у ребенка.

К примеру, это могут быть генетические факторы, следовательно, если в Вашей семье, у кого-то имеется врожденный порок сердца, то Вам, для выяснения риска появления у Вашего будущего малыша порока, следует прибегнуть к генетической консультации.

Среди факторов риска, играющих роль в образовании ДМЖП, в период беременности, определяют следующие:

Краснуха — вирусное заболевание. Краснуха во время беременности увеличивает риск появления у новорожденного врожденных пороков сердца, включая ДМЖП, и многие другие аномалии. Прием алкоголя и определенных препаратов в период беременности. Алкоголь и некоторые препараты, которые принимаются в особенности на ранних сроках беременности, во время закладки основных органов плода могут увеличивать риск аномалий развития, включая ДМЖП. Неверное лечение сахарного диабета. Высокий уровень сахара в крови у будущей матери влечет гипергликемию у плода, что также порождает риск возникновения разных аномалий развития, включая ДМЖП.

Осложнения при самом частом врожденном пороке сердца

При небольшой величине дефекта межжелудочковой перегородки человек может не ощущать каких-либо проблем. Незначительные размеры ДМЖП в младенческом возрасте самостоятельно могут закрыться.

Но жизненно опасные осложнения могут возникнуть при большой величине данного дефекта:

Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия в некоторых случаях может вызвать необратимые изменения в легких. Данное осложнение носит название синдрома Эйзенменгера, который чаще всего развивается у малого количества больных ДМЖП после долгого периода времени.

Данное осложнение может появиться в старшем возрасте и в раннем детстве. Большая часть крови при таком осложнении идет через дефект из правого желудочка в желудочек левый, связано это с тем, что правый желудочек становится «сильнее» левого. Поэтому бедная кислородом кровь идет к тканям и органам, после чего возникает хроническая гипоксия (недостаток кислорода в тканях). Проявляется это синюшностью кожных покровов, больше всего в области губ и ногтевых фаланг, а также в легких необратимыми изменениями.

Сердечная недостаточность

К сердечной недостаточности может также привести увеличенный ток крови в сердце при наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как при таком состоянии, сердце не в силах как следует перекачивать кровь.

Эндокардит

Риск появления эндокарда (инфекционного поражения сердечного внутреннего слоя) достаточно высок у пациентов с ДМЖП.

Инсульт

У пациентов с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, риск возникновения инсульта повышен, так как кровь, проходя через это дефект, может образовывать тромбы, способные закрыть сосуды головного мозга.

Многие другие заболевания сердца.

Также к патологии клепаного аппарата и нарушению ритма сердца могут вести ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки при беременности

Множество женщин с ДМЖП при небольшом размере дефекта, перенести беременность могут без проблем.

Но, при достаточно большом размере дефекта межжелудочковой перегородки, или в случае, если у женщины прослеживаются осложнения этого порока, в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, то риск осложнений в период беременности увеличивается.

Женщины с пороком сердца, включая ДМЖП, имеют высокий риск появления младенца с врожденным пороком сердца.

Женщины без порока сердца очень редко могут родить ребенка с данной патологией. Пациентке с пороком сердца, прежде чем принять решение о беременности, необходимо проконсультироваться с врачом. Ей также следует прекратить прием определенных препаратов, которые способствуют возникновению ДМЖП, поэтому визит к врачу необходим.

Диагностика ДМЖП

При регулярном осмотре может быть заподозрен дефект межжелудочковой перегородки.

В ряде случаев врач при аускультации узнает о возможности ДМЖП, когда слышны шумы сердца.

Также ДМЖП может быть выявлен при УЗИ сердца, которая выполняется по какому-либо поводу.

Когда при аускультации врачом выявляются шумы в сердце, становятся необходимы специальные методы исследования, позволяющие определить вид порока сердца:

УЗИ сердца (Эхокардиография).

Данный метод является безопасным способом исследования, позволяющий оценить состояние сердечной мышцы, ее работу и сердечную проводимость.

Рентгенография грудной клетки.

Данный вид исследования, позволяет обнаружить расширение сердца и присутствие дополнительной жидкости в легких, что может стать признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия.

Данная исследовательская процедура помогает обнаружить насыщенность крови кислородом. Специальный датчик устанавливается на кончик пальца, для регистрации уровня кислорода в крови. О проблемах с сердцем говорит низкое насыщение крови кислородом.

Катетеризация сердца.

Метод является рентгенологическим. Через бедренную кость вводится катетер, с его помощью в кровоток вводится особое контрастное вещество, после чего выполняется комплекс рентгеновских снимков. Это помогает врачу определить состояние структур сердца. Также данный метод помогает выявить давление в камерах сердца, что позволяет о патологии сердца косвенно судить.

Магнитно-резонансная томография.

Данный метод, без рентгеновского излучения позволяет получить послойное строение тканей и органов. Являясь дорогим методом диагностики, к МРТ прибегают, когда эхокардиография не дает четкого ответа.

Лечение дефекта между левым и правым желудочками сердца

ДМЖП срочного хирургического лечения не требует, если его осложнения не угрожают жизни пациента. Если ДМЖП был обнаружен у ребенка, тогда врач может сначала понаблюдать за его общим состоянием, так как дефект может самостоятельно зарасти со временем.

Но когда ДМЖП сам не зарастает, но при этом отверстие небольшое, оно может никак не мешать человеку вести обычный образ жизни, поэтому здесь также не требуется хирургическая коррекция.

В большинстве же случаев, при ДМЖП без хирургического вмешательства не обойтись.

Время выполнения хирургической коррекции при данном пороке сердца, имеет прямую зависимость от общего состояния здоровья ребенка и присутствия других врожденных пороков сердца.

Методы медикаментозного лечения ДМЖП

Сразу следует отметить, что к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки не ведет ни один лекарственный препарат. Но все же, консервативное лечение способствует уменьшению проявления ДМЖП и снижает риск осложнений после операции.

Вот некоторые из препаратов, которые могут применяться пациентами с ДМЖП:

Препараты, регулирующие ритм сердца: дигоксин и бета-блокаторы, такие как индерал и анаприлин; Препараты, которые снижают свертываемость крови: антикоагулянты (аспирин и варфарин), снижающие свертываемость крови, уменьшают риск появления осложнения ДМЖП — инсульта.

Оперативное лечение ДМЖП

Оперативное лечение ДМЖП в младенческом возрасте рекомендуют многие кардиохирурги, с целью предотвращения во взрослом возрасте возможных осложнений.

Оперативное лечение, как у взрослых, так и у детей состоит в закрытии дефекта за счет наложения «заплатки», предотвращающей переход крови из левой части сердца в правую. Для чего может производиться один из следующих методов:

— Катетеризация сердца

Является малоинвазивным методом лечения, при котором под рентгеновским контролем, через бедренную вену вводится тонкий зонд, а его конец подводится к месту дефекта. После чего, через него вводится заплатка-сетка, закрывающая дефект в перегородке.

Спустя некоторое время, данная сетка прорастает тканью, что приводит к полному закрытию дефекта.

Такое вмешательство имеет существенные преимущества — более малый послеоперационный период и минимальная частота осложнений. Так как данный метод лечения менее травматичен, пациентом он переносится легче.

Возможные осложнения при таком методе лечения:

Инфекционные осложнения в стороне введения кратера, боль или кровотечение. Аллергическя реакция на вещество, применяемое при катетеризации. Повреждение кровеносного сосуда.

— Открытое хирургическое вмешательство

Данный способ оперативного лечения пороков сердца выполняется под общей анестезией. Он состоит в разрезе грудной клетки и подключении к аппарату искусственного кровообращения пациента. Осуществляется разрез сердца, после чего заплатка из синтетического материала вшивается в межжелудочковую перегородку. Недостаток данного метода в том, что он имеет более долгий послеоперационный период и гораздо больший риск осложнений.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца , при котором в перегородке между правым и левым желудочком образуются отверстия.

Среди врожденных пороков этот самый распространенный, его доля составляет 20-30%. Он одинаково часто встречается у девочек и у мальчиков.

Особенности кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных

Левый желудочек намного мощнее правого, ведь ему необходимо обеспечивать кровью все тело, а правому только прокачать кровь в легкие. Поэтому давление в левом желудочке может доходить до 120 мм рт. ст., а в правом около 30 мм рт. ст. Поэтому из-за разницы давления, если строение сердца нарушено и между желудочками есть сообщение, то часть крови из левой половины сердца перетекает в правую. Это приводит к растяжению правого желудочка. Сосуды легких переполняются и растягиваются. На этом этапе обязательно нужно сделать операцию и разделить два желудочка.

Потом наступает такой момент, когда сосуды легких рефлекторно сжимаются. Они склерозируются и просвет в них сужается. Давление в сосудах и в правом желудочке увеличивается в несколько раз и становится выше, чем в левом. Теперь уже кровь начинает переливаться из правой половины сердца в левую. На этой фазе болезни помочь человеку может только пересадка сердца и легких.

Причины

Эта патология формируется еще до рождения ребенка из-за нарушения развития сердца.

Ее появлению способствуют такие причины:

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь , краснуха , ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

В межжелудочковой перегородке возникают разные виды дефектов:

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Симптомы и внешние признаки

Проявления ДМЖП зависят от размера дефекта и стадии развития болезни.

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Стадии изменений в сосудах легких (стадии легочной гипертензии).

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Самочувствие ребенка

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Диагностика

Для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных используют рентгенографию, электрокардиографию и двухмерную допплер-эхокардиографию. Все они безболезненны и ребенок хорошо их переносит.

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

• увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
• увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
• переполнение и спазм сосудов легких;
• жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Электрокардиография

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

• отверстие в перегородке между желудочками;
• его размер и расположение;
• красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

Рентгенологическое исследование грудной клетки

1. В первой стадии:
   • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
   • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
   • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
2. В переходной стадии:
   • сердце имеет нормальные размеры;
   • сосуды выглядят нормально.
3. Третья стадия склеротическая:
   • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
   • увеличена легочная артерия;
   • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
   • ребра расположены горизонтально;
   • диафрагма опущена.

Электрокардиография

1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
   • перегрузка правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка.
2. Вторая и третья стадия:
   • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
   • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

Двухмерная допплер -эхокардиография – один из видов УЗИ сердца

• выявляет место расположения дефекта в перегородке;
• размер дефекта;
• направление тока крови из одного желудочка в другой;
• давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Лечение

Медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей более старшего возраста направлено на то, чтобы нормализовать отток крови из легких, уменьшить отек в них (скопление жидкости в легочных альвеолах), снизить количество циркулирующей в организме крови.

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

В каком возрасте нужно делать операцию?

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

1. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
2. Увеличение правых отделов сердца.

Противопоказания к проведению операции

1. Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
2. Заражение крови – сепсис .

Виды операций

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

1. Повышение давления в сосудах легких.
2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
3. Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.

Достоинства операции

1. Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
2. Ребенку становится легче дышать.
3. Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.

Недостатки операции

1. Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
2. Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Операция на открытом сердце.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

1. Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
2. Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
   • из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
   • из искусственного материала.

После этого проверяется герметичность заплаты, восстанавливается кровообращение и накладывается шов на рану.

Показания к открытой операции

1. Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
2. Изменения в сосудах легких.
3. Перегрузка правого желудочка.

Достоинства операции

1. Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
2. Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
3. Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
4. Проводится детям любого возраста.
5. Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.

Недостатки открытой операции

1. Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
2. Требует длительного периода восстановления.

Малотравматичная операция с помощью окклюдера

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

1. Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
2. Признаки застоя крови в сосудах легких.
3. Заброс крови из левого желудочка в правый.
4. Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.

Достоинства операции

1. Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
2. Восстановление занимает 3-5 дней.
3. Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.

Недостатки операции

1. Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
2. Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
3. Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• заброс крови из левого желудочка в правый;
• признаки увеличения правого желудочка;
• сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
• признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
• неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

• заброс крови из правого желудочка в левый;
• увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
• сильное истощение ребенка;
• тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

1. Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
2. Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
3. Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.

Этапы операции

1. Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
   • группа крови и резус фактор;
   • анализ крови на свертываемость;
   • общий анализ крови;
   • анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов.
   Также повторно сделают УЗИ сердца и кардиограмму.
   
2. Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
3. Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
4. Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
5. Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
6. Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
7. Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
8. После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
9. Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
10. На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
11. Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Помните, организм ребенка лучше приспособлен к борьбе за выживание и способен восстанавливаться намного быстрее, чем взрослый человек. Поэтому ваш малыш быстро встанет на ноги, особенно если вы будете правильно за ним ухаживать.

Уход за ребенком после операции на сердце

Вас с малышом выпишут домой, когда врачи убедятся, что ребенок пошел на поправку.

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций : избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом . Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.
Прием препаратов, которые выписал врач : Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

• повышение температуры выше 38°С;
• шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
• боль в груди;
• бледность или синеватый оттенок кожи;
• припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
• одышка, усталость, отказ от игр;
• головокружение, потеря сознания.

Общение с врачами

1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
4. Прививки придется отложить на полгода.
5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Полноценное и калорийное питание должно помочь ребенку быстро восстановиться после операции и набрать вес.
Лучшим выбором для детей до года является грудное молоко. Необходимо своевременно вводить прикормы: фрукты, овощи, мясо и рыбу.

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

1. Свежие фрукты и соки.
2. Свежие и приготовленные овощи.
3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
5. Яйца вареные или в виде омлета.
6. Различные супы и блюда из круп.

Ограничить:

• маргарин;
• жирная свинина;
• мясо утки и гуся;
• шоколад, крепкий чай.

Подведем итоги: хотя операция считается довольно травматичной и вызывает страх у родителей и ребенка, но только она может дать шанс на здоровую жизнь. Процент неблагоприятных исходов очень невелик. Врачи могут вернуть здоровье абсолютно всем, от недоношенных младенцев весом около килограмма, до взрослых людей, у которых эта патология ранее проходила скрытно.