О наличии злокачественных плазмоцитов продуцирующих. Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь). Поделись в социальных сетях

Описание:

Плазмоцитома (в форме единичной плазмоцитомы или генерализованной миеломы) - это неопластическое заболевание клеток плазмы, вызываемое деструкцией костей, анемией, увеличением иммуноглобулина, инфекциями и заболеваниями почек. Для постановки диагноза необходим анализ протеина в моче (по Бенсу-Джонсу), определение увеличения количества клеток плазмы при биопсии костного мозга, а также рентген остеолиза.

Симптомы:

Экстрамедуллярная миелома кожи (плазмоцитома) в отличие от протекает без специфического для данного заболевания поражения костного мозга, а также других органов, которые обычно вовлечены в системный процесс (селезенка, лимфатические узлы). Поражение кожи при экстрамедуллярных миеломах встречается в 4% случаев. В то же время известны наблюдения, когда у больных с первичной кожной миеломой по истечении нескольких лет развивался системный миеломатоз. При развитии плазмоклеточной лейкемии кожа также может вовлекаться в патологический процесс, в этом очаги поражения могут иметь специфический характер. Первичная плазмоцитома кожи относится к ВЗЛК с относительно благоприятным клиническим течением. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга и продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. Если метастазирует из костного мозга в кожу, это обычно рассматривается как плохой прогностический признак, средняя продолжительность жизни таких больных колеблется от 1,5 мес до 1 года.

При первичной плазмацитоме на коже возникают солитарные или множественные очаги в виде инфильтрированных бляшек, довольно четких, округлых очертаний, размером от 1 до 5-6 см, которые постепенно увеличиваются, становятся узловатыми, сферическими по форме, имеют плотноэластичес-кую консистенцию. Поверхность таких опухолей обычно гладкая, блестящая, но может мацерироваться и изъязвляться. Регионарные лимфатические узлы могут вовлекаться в патологический процесс.

Плазмоцитома состоит преимущественно из мономорфных, плотно прилежащих друг к другу комплексов зрелых плазматических клеток. В цитоплазме определяются ШИК-положительные, диастазорезистентные включения, которые особенно заметны при электронной микроскопии. Иммунобласты, плазмобласты, лимфоциты, как правило, отсутствуют. Иногда среди опухолевых клеток или в стенках сосудов отмечаются отложения амилоида. В ряде наблюдений описано наличие псевдоангаоматозных структур, содержащих эритроциты в лакунообразных образованиях без эндотелиальной выстилки. Методом прямой иммунофлюоресценции в цитоплазме клеток плазмоцитарного ряда выявляются иммуноглобулины.

Фенотипическая характеристика плазмоцитомы: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Диагностика первичной плазмацитомы кожи довольно затруднительна. Дифференциальный диагноз проводится с вторичными плазмацптомами, которые наблюдаются у пациентов с миеломной болезнью, с другими клиническими вариантами ТЗЛК и ВЗЛК, метастазами в кожу злокачественных новообразований из внутренних органов, саркоидозом, глубокими микозами.
лимфома

Причины возникновения:

Этиология плазмоцитомы еще неясна. Дискутируются две наиболее вероятные точки зрения.

1. Плазмоцитома развивается как типичная клеточная пролиферация в ответ на антигенный стимул. Логически данную теорию может подтвердить выявление специфического антигена. Между тем удалось доказать, что М-белки обладают активностью антител. Исследователи исходили из того факта, что наличие около 10е видов специфичностей с активностью антител исключает случайность полученных данных. Поэтому было высказано предположение, что антигенный стимул может служить своеобразным индуктором для запуска процесса пролиферации. Подобный механизм действует к примеру при рецидивирующем полиартрите, когда выявляют М-белок с активностью антител к стрептолизину, а также при столбнячной инфекции, когда компонент реагирует с макроглобулином лошади.

Против концепции, основанной на существовании антигенной стимуляции, говорят следующие факты:

Пролиферативные процессы, обусловленные антигенным стимулом, происходят преимущественно в периферических органах лимфатической системы: пролиферацию клеток миеломы наблюдают прежде всего в костном мозге;

Антигенная стимуляция, как правило, приводит к продукции разных классов Ig, при этом каждый класс Ig обладает активностью антител, которые отличаются гетерогенностью по физико-химическим и иммунологическим свойствам.

Тем не менее клинические наблюдения и экспериментальные.данные свидетельствуют о том, что определенная роль принадле--жит специфическому или неспецифическому стимулу. Так, до некоторой степени типичная картина заболевания может развиваться при хронических инфекциях: остеомиелите, пиелонефрите, туберкулезе, гепатите, холецистите, а также при желчнокаменной болезни. Скорее закономерным, чем случайным, следует назвать факт сочетания плазмоцитомы или сходных явлений с другими опухолями. При анализе значительного клинического материала М-протеин обнаружен в 15-19% новообразований, прежде всего в прямой и сигмовидной кишках, предстательной и молочных железах.

2. Плазмоцитома рассматривается как новообразование. В этом случае должна существовать конкретная причина превращения лимфоцита в плазматическую клетку, а это в свою очередь означает, что определенные клетки выходят из-под контроля нормальной клеточной регуляции и вовлекаются в процесс аномальной пролиферации. Иммунологический анализ с помощью В-клеточных маркеров выявляет ситуацию, сходную с хроническим лимфолейкозом. Наряду с этим среди клеток плазмоцитомы обнаружены переходные формы - от секретирующих плазматических клеток (включая продукцию М-фракции) до пролиферации преимущественно В-клеточного типа (с низким уровнем М-фракции). G неопластической пролиферации свидетельствуют первые сообщения об антигене, специфичном для миеломы.

Хотя из экспериментальных данных следует, что особую роль могут играть генетические факторы, относительно плазмоцитомы человека этот факт еще не доказан. Наиболее вероятно, что это процесс новообразования. Имеются отдельные указания на частоту семейных случаев заболевания и связь с другими лимфо- или миелопролиферативными процессами, а также аномалиями хромосом.

Участие вирусов было показано лишь в единичных случаях. Существенное значение может иметь хроническая антигенная стимуляция. Seligmann объединил все существующие знания в гипотезу «двойного стимула». Первый стимул исходит от антигена и приводит к соответствующей моноклинальной В-клеточной пролиферации, которая в виде исключения может оказаться доброкачественной моноклональной гаммапатией. Второй онкогенный или мутагенный стимул через месяцы или годы путем трансформации субклона клеток приводит к опухолевому росту. В то время как эндогенная клональная пролиферация остается основой патогенетической теории, стали известны данные об активности гуморального фактора у экспериментальных животных: фактор повышал число клеток с идиотипом плазмоцитомы и индуцировал появление моноклональных mlg у интактных животных. Одновременно снижалась продукция антител при первичном ответе. Полагают, что указанный фактор мог бы играть подобную роль и в организме человека.

Лечение:

Для лечения назначают:

Пролиферирующая плазматическая клетка в определенной мере чувствительна к действию . Существует зависимость от степени зрелости клеток, кроме того, - выявлены индивидуальные различия. Учитывая эти факторы, следует исходить из индивидуальной дозы лучевой терапии. В целом она составляет 2000-3500 рад.

Среди лечебных мероприятий первое место занимает химиотерапия. При лечении цитостатиками наиболее выраженный клинический эффект был получен с помощью сарколизина и мельфалана. В первые 4 дня назначают 0,25 мг/кг мельфалана+2 мг/кг преднизолона, в последующие 4 дня - только преднизолон в постепенно снижающихся дозах (1,5-1,0-0,5-0,25 мг/кг). Второй цикл проводят с перерывом примерно в 6 недель. По мере необходимости используют мельфалан с постепенным повышением дозы на 0,05 мг/кг. Лечение проводят под контролем клинического анализа крови, вносят коррективы при уменьшении содержания лейкоцитов до 3000/мкл.

Менее эффективен циклофосфамид. На фоне этой терапии течение болезни может значительно варьировать. При использовании двух указанных алкилирующих средств иногда спустя 4 года возникает эффект истечения, когда опухоль все меньше проявляет свои свойства, что отчасти связывают с угнетением процессов дифференцировки и пролиферации. Четкой корреляции между типом плазмоцитомы и действием цитотоксической терапии не установлено. Ремиссии наступают в 60-70% случаев и могут продолжаться несколько лет. Лечение цитостатиками позволяет продлить срок жизни больного с 17 до 31-50 мес. Однако оно сопряжено с реальной опасностью развития (2-6%). Факт развития резистентности к препаратам послужил причиной поиска оптимальной комбинированной терапии. В рамках этой проблемы, актуальной для клиники других лимфопролиферативных заболеваний были разработаны программы, состоящие из циклофосфамида, кармустина, ломустина и преднизолона. С известным успехом используют Doxorubicin, Vinkristin и другие препараты и их комплексы. Примерно у 60% больных комбинированная терапия приводит к снижению на 75% размеров опухолевой массы с соответствующим клиническим улучшением. С помощью интерферона в отдельных случаях была достигнута временная ремиссия.

Признаком терапевтического эффекта служит снижение концентрации М-протеина. Важно также определение содержания румикроглобулина и белка Бенс-Джонса, а также В-лимфоцитов периферической крови. Первый параметр в связи с коротким периодом полураспада (8-12 час) значительно изменяется уже через несколько дней, а парапротеин (период полураспада 15- 20 час) лишь через несколько недель. Особый интерес среди В-клеток периферической крови представляют моноклональные пролиферирующие клетки. Регулярный контроль за этими показателями служит условием оптимальной терапии. В качестве критериев ремиссии предлагают следующее:

Уменьшение опухолевой массы более чем на 75%,
- снижение концентрации парапротеина до 25%,
- снижение уровня Бенс-Джонса более чем на 90%.

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

диффузно-очаговыми;
диффузными;
множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

плазмоцитарные;
плазмобластные;
полиморфноклеточные;
мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

В крови содержится достаточное количество кальция.
Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
В крови ещё немного парапротеинов.
Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
В костях отсутствуют признаки остеопороза.
Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
В крови очень высоко содержание парапротеинов.
Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

Магнитно-резонансную и (спиральную).
Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

сама прогрессирующая опухоль (миелома);
заражение крови (сепсис);
инсульт;
инфаркт миокарда;
почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Спасибо

Миеломная болезнь также называется миеломой , болезнью Рустицкого-Калера, генерализованной плазмоцитомой, миеломатозом или ретикулоплазмоцитозом. Наиболее часто для обозначения данной патологии используются два термина – это миелома и миеломная болезнь. В дальнейшем тексте мы также будем пользоваться данными терминами в качестве синонимов.

Итак, миеломная болезнь представляет собой одну из разновидностей гемобластозов , которые в обиходе называют "раком крови". То есть, миелома – это заболевание, характеризующееся злокачественным ростом количества клеток крови определенного вида (плазмоцитов), которые вырабатывают патологический белок - парапротеин . Причем количество плазмоцитов в крови и костном мозгу растет из-за мутации в этих клетках. И именно мутация обуславливает синтез ими большого количества парапротеина.

Стойкое увеличение количества мутировавших плазмоцитов выше нормы является основным критерием того, что миелому относят к разновидности злокачественных опухолей. От рака другой локализации (например, рака яичников , кишечника и других органов) миеломная болезнь отличается тем, что опухолевые клетки могут сразу находиться в разных органах и тканях, куда их приносит кровоток.

Вследствие большого количества плазмоцитов в костном мозгу нарушается нормальный процесс кроветворения и разрушаются кости, а парапротеин откладывается во многих органах и тканях, нарушая их функционирование и обуславливая развитие полиморфной и разнообразной клинической картины заболевания.

Миелома – общая характеристика

Согласно определению, миелома – это злокачественное заболевание, характеризующееся усиленной пролиферацией (размножением) и накоплением в костном мозгу моноклональных плазмоцитов, которые, в свою очередь, активно синтезируют и секретируют в кровоток патологические белки, называемые парапротеинами.

Чтобы понимать суть миеломы, необходимо знать, что такое плазмоциты вообще и моноклональные плазмоциты в частности, а также секретируемые ими парапротеины. Не менее важно четко представлять себе природу изменений в клетках, вызвавших их неконтролируемое размножение, и структуру патологических белков. Рассмотрим все эти понятия по-отдельности.

Итак, любые плазмоциты (патологические и нормальные) представляют собой клетки, образовавшиеся из В-лимфоцитов . Процесс формирования нормальных плазмоцитов довольно сложен и всегда запускается попаданием какого-либо чужеродного микроорганизма в кровь. Дело в том, что после попадания микроба в кровь, в какой-то момент он "встречается" с циркулирующим В-лимфоцитом, который распознает в нем нечто чужеродное, а, следовательно, подлежащее уничтожению. После этого В-лимфоцит, встретившийся с антигеном, активируется и попадает в ближайший к его местоположению лимфатический узел. Например, если В-лимфоцит контактировал с патогенным микробом в сосудах кишечника , то он попадает в Пейеровы бляшки – особые скопления лимфоидной ткани кишок и т.д.

В лимфатических узлах В-лимфоцит видоизменяется и получает способность вырабатывать только один вид антител (иммуноглобулинов), которые будут прицельно уничтожать встреченную им разновидность патогенного микроорганизма. То есть, если В-лимфоцит встретился с вирусом краснухи, то в лимфатических узлах он получит способность вырабатывать антитела только против этого микроба. Соответственно антитела против вируса краснухи не смогут уничтожать менингококк или любой другой микроб. Благодаря подобному механизму достигается избирательность действия иммунной системы, которая уничтожает только патогенные микробы и не наносит вреда представителям нормальной микрофлоры различных органов и систем.

В-лимфоцит, получивший способность вырабатывать антитела против какого-либо микроба, становится зрелой иммунокомпетентной клеткой, которую уже называют плазмоцитом. То есть, плазмоцит и В-лимфоцит – это стадии зрелости одной и той же клетки иммунной системы. После превращения В-лимфоцита в плазмоцит, последний выходит в системный кровоток и начинает интенсивно размножаться. Это необходимо для того, чтобы клетки, способные вырабатывать антитела против обнаруженного патогенного микроба, оказались в кровотоке в большом количестве и максимально быстро уничтожили все микроорганизмы.

Всю совокупность клеток, образовавшихся из одного плазмоцита, называют моноклональными, поскольку, по сути, они представляют собой многочисленные одинаковые клоны одной и той же клеточной структуры. Такие моноклональные плазмоциты вырабатывают совершенно одинаковые антитела, направленные против какого-либо одного патогенного микроба. Когда микроб будет уничтожен, большая часть моноклональных плазмоцитов погибнет, а несколько сотен клеток претерпят очередное преобразование и превратятся в так называемые "клетки памяти", которые будут обеспечивать иммунитет к перенесенному заболеванию в течение некоторого промежутка времени. Именно так происходит в норме. А при нарушениях описанного процесса образования плазмоцитов и выработки ими антител возникают различные заболевания, в том числе миелома.

Так, миелома представляет собой результат нарушения процессов созревания и превращения В-лимфоцитов в плазмоциты и выработки ими антител (иммуноглобулинов). Дело в том, что миелома – это, по сути, безостановочное и постоянное образование моноклональных плазмоцитов, которые не погибают, а напротив, постоянно увеличиваются в числе. То есть, при формировании данного заболевания происходит нарушение механизма гибели плазмоцитов, которые из кровотока проникают в костный мозг и продолжают размножаться. В костном мозгу размножающиеся плазмоциты постепенно начнут вытеснять все остальные ростки, вследствие чего у человека разовьется панцитопения (уменьшение количества всех видов клеток крови – эритроцитов , тромбоцитов и лейкоцитов).

Кроме того, патологические непогибающие моноклональные плазмоциты, являющиеся субстратом миеломы, вырабатывают дефектные иммуноглобулины (антитела). У этих иммуноглобулинов имеются какие-либо дефекты составляющих их легких или тяжелых цепей, из-за которых они в принципе не способны уничтожать какие-либо патогенные микроорганизмы. То есть, моноклональные плазмоциты миеломы вырабатывают и секретируют в кровь дефектные молекулы иммуноглобулинов, которые по своей структуре являются белками (протеинами), и потому называются парапротеинами.

Данные парапротеины, неспособные уничтожать патогенные микробы, циркулируют в системном кровотоке и проникают в ткани различных органов и систем, куда их может принести кровь. То есть, парапротеины чаще всего проникают в ткани обильно кровоснабжаемых органов, таких, как почки, печень , селезенка, сердце , костный мозг, нервные волокна и т.д. Попадая в ткани, парапротеины откладываются в межклеточном пространстве, буквально нафаршировывая орган патологическими белками, что нарушает его нормальное функционирование. Именно с инфильтрацией парапротеинов в различные органы и системы связаны многочисленные и разнообразные клинические проявления миеломной болезни. То есть, непосредственно опухоль локализуется в костном мозге, а вырабатываемые ей парапротеины откладываются в разных органах.

Патологические плазмоциты, образующие миелому в костном мозгу, выделяют биологически активные вещества, которые оказывают следующие эффекты:

Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений ;
Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Миеломная болезнь обычно развивается у людей старшего возраста (старше 40 лет) и крайне редко регистрируется у молодых мужчин и женщин младше 40 лет. Частота встречаемости миеломы возрастает в более старших возрастных категориях, то есть, у людей 40 – 50 лет заболевание развивается реже, чем у 50 – 60 – летних и т.д. Мужчины болеют чаще женщин.

Миелома течет и развивается очень медленно. От момента появления в костном мозгу патологических плазмоцитов и формирования первых очагов опухоли до развития клинических симптомов может проходить 20 – 30 лет. Но после манифестации клинических симптомов миеломы, заболевание в среднем в течение 2 года приводит к смерти человека от осложнений, связанных с поражением парапротеинами различных органов и систем.

Разновидности миеломной болезни

В зависимости от того, какую именно разновидность парапротеинов секретируют патологические плазмоциты, миелома подразделяется на следующие иммунохимические разновидности:

Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
А-миелома (25% случаев);
G-миелома (50% случаев);
М-миелома (3 – 6%);
Е-миелома (0,5 – 2%);
D-миелома (1 – 3%)
Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

На практике применяются другие классификации миелом, основанные на клинико-анатомических особенностях расположения плазмоцитов в костном мозгу, а также на особенностях клеточного состава опухоли.

Во-первых, в зависимости от того, в скольких костях или органах находятся очаги опухолевого роста, миеломы подразделяются на множественные и солитарные.

Солитарная миелома

Солитарная миелома характеризуется появлением очага опухолевого роста только в какой-либо одной кости, заполненной костным мозгом, или в лимфатическом узле. Именно в этом состоит отличие солитарной миеломы от множественной и диффузной, при которых очаги опухолевого роста плазмоцитов одновременно располагаются в нескольких костях, содержащих костный мозг.

Множественная миелома

Множественная миелома характеризуется формированием очагов опухолевого роста одновременно в нескольких костях, внутри которых имеется костный мозг. Чаще всего поражаются позвонки, ребра, лопатка, крылья подвздошных костей, кости черепа, а также центральная часть длинных костей рук и ног. Кроме того, помимо костей, могут поражаться и лимфатические узлы, и селезенка.

Наиболее часто развивается множественная миелома, а наиболее редко – солитарная. Клинические проявления, а также принципы терапии данных разновидностей миелом одинаковы, поэтому, как правило, врачи выделяют конкретную форму заболевания для правильной постановки диагноза, а также оценки прогноза по жизни и по здоровью . В остальном каких-либо принципиальных различий между солитарной, множественной, диффузной и диффузно-очаговой миеломами нет, поэтому мы будем рассматривать их совместно. Если же для какой-либо разновидности миеломы необходимо будет подчеркнуть ее особенности, то это будет сделано.

Так, в зависимости от того, как плазмоциты расположены в костном мозгу, миеломы подразделяются на следующие виды:

Диффузно-очаговая миелома;
Диффузная миелома;
Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Диффузная миелома характеризуется наличием плазматических клеток и прогрессивным увеличением их количества во всех частях костного мозга. То есть, ограниченные очаги опухолевого роста отсутствуют, а размножающиеся плазмоциты пронизывают всю структуру костного мозга. Плазмоциты в костном мозгу располагаются не на ограниченном участке, а по всей его поверхности.

Множественно-очаговая миелома

Множественно-очаговая миелома характеризуется одновременным наличием очагов активного роста плазмоцитов и изменением структуры костного мозга во всем его объеме. То есть, плазмоциты располагаются на ограниченных участках, формируя очаги опухолевого роста, а остальная часть костного мозга видоизменяется под воздействием опухоли. При множественной миеломе очаги роста плазмоцитов могут располагаться не только в костном мозгу, но и в лимфатических узлах или селезенке.

Диффузно-очаговая миелома

Диффузно-очаговая миелома сочетает в себе черты множественной и диффузной.

В зависимости от клеточного состава миеломы ее подразделяют на следующие виды:

Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
Плазмобластная миелома;
Полиморфноклеточная миелома;
Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома

Плазмоклеточная миелома характеризуется преобладанием в костном мозгу в очагах опухолевого роста именно зрелых плазмоцитов, активно вырабатывающих парапротеины. При преобладании в очагах опухолевого роста плазмоцитов миеломная болезнь развивается медленно и довольно плохо поддается терапии. Однако из-за активной выработки парапротеинов плазмоклеточная миелома вызывает поражения других органов и систем, не поддающиеся терапии.

Плазмобластная миелома

Плазмобластная миелома характеризуется преобладанием в костном мозгу в очагах опухолевого роста плазмобластов – клеток плазмоцитарного ростка, которые активно и быстро делятся, но секретируют относительно небольшое количество парапротеинов. Данная разновидность миеломы характеризуется относительно быстрым ростом и прогрессией, и относительно хорошим ответом на терапию.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы характеризуются наличием в очагах опухолевого роста плазмоцитов на ранних стадиях созревания. Это означает, что данные разновидности миеломы относятся к наиболее злокачественным формам опухоли, очень быстро прогрессируют, но секретируют относительно малое количество парапротеинов. В связи с этим при полиморфноклеточной и мелкоклеточной миеломах преобладают симптомы со стороны пораженных костей, а нарушение функционирования других органов и систем, обусловленное отложением парапротеинов, выражено умеренно или слабо.

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

Причины заболевания

Точные причины миеломной болезни в настоящий момент не установлены. Однако выявлен следующий ряд факторов, наличие которых увеличивает риск развития миеломной болезни:

Хронические вирусные инфекции ;
Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка , свинца и т.д.);

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

Клинические проявления миеломы складываются из двух основных групп симптомов, таких как:
1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;
2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

К симптомам миеломы, связанным с локализацией и ростом опухоли в костях, относят следующие:

Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
Хрупкость костей и склонность к переломам;
Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
Укорочение роста из-за деформации костей;
Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании , но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

Остеопороз, хрупкость и склонность костей к переломам возникают из-за их разрушения растущей опухолью. Деформация костей и сдавление внутренних органов также связаны с нарушением их плотности. При компрессионном сдавлении спинного мозга деформированными позвонками нарушается нервная регуляция работы мочевого пузыря и кишечника, вследствие чего человек может страдать недержанием кала и задержкой мочи. Кроме того, при сдавлении позвоночника может нарушаться чувствительность ног или развиваться мышечная слабость.

Гиперкальциемия развивается постепенно и на ранних этапах проявляется тошнотой , обезвоживанием , сильной жаждой, сонливостью , общей слабостью, усиленным мочевыведением (более 2,5 литров мочи в сутки), запорами , мышечной слабостью и анорексией . Если не проводится адекватное симптоматическое лечение, направленное на уменьшение уровня кальция в крови, то гиперкальциемия может спровоцировать прогрессирующее нарушение умственной деятельности, почечную недостаточность и кому .

Частые инфекционные заболевания обусловлены тем, что плазмоциты в костном мозгу вытесняют нормальные кроветворные ростки, вследствие чего не образуется необходимого количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из-за дефицита образования в костном мозгу эритроцитов у человека, страдающего миеломой, развивается анемия . Из-за дефицита лейкоцитов – лейкопения, а тромбоцитов – соответственно, тромбоцитопения . Лейкопения, в свою очередь, приводит к резкому ухудшению иммунитета, вследствие чего человек начинает часто болеть различными бактериальными инфекциями, такими, как пневмония , менингит , цистит , сепсис и т.д. На фоне тромбоцитопении происходит ухудшение свертываемости крови, что проявляется с кровоточивости десен и т.д.

Симптомами миеломы, обусловленными секрецией парапротеинов в кровь и их отложением в различных органах и системах, являются следующие:

Повышенная вязкость крови;
Почечная недостаточность;
Нефротический синдром;
Кровоточивость (синдром "глаза енота" и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
Неврологические симптомы;
Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
Алопеция (облысение);
Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов , поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Повышенная вязкость крови проявляется кровоточивостью (спонтанные кровотечения из десен, кишки, носа, влагалища и др.), а также образованием синяков и ссадин на кожном покрове. Кроме того, на фоне кровоточивости при миеломе может развиваться так называемый синдром "глаз енота", который возникает из-за ломкости сосудов и повышенной вязкости крови. Суть данного синдрома заключается в образовании большого синяка в области мягких тканей орбиты глаза после почесывания или легкого прикосновения к ним (рисунок 1).

Рисунок 1 – Синдром "глаза енота".

При исследовании сетчатки глаза, нафильтрованной парапротеином, видны характерные "сосисковидные" вены, растянутые слишком вязкой кровью. Повышенная вязкость крови всегда приводит к нарушениям зрения .

Кроме того, из-за повышенной вязкости крови у человека развиваются различные неврологические нарушения, такие как синдром Бинга-Нила , который включает в себя следующий характерный симптомокомплекс:

Парестезии (ощущение бегания "мурашек" и др.);
Нарушение координации движений (атаксия);
Сонливость, способная переходит в ступор или кому.

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность , одышку, гипоксию , общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Почечная недостаточность и нефротический синдром обусловлены несколькими факторами – гиперкальциемией, отложением парапротеинов в канальцах почек и частыми бактериальными инфекциями. Отложение парапротеинов в канальцах почек называется AL-амилоидозом, который относится к осложнению миеломы. Из-за амилоидоза канальцы не могут выполнять свои функции, а избыток белка и кальция в фильтруемой крови перегружают почки, вследствие чего ткани органа необратимо повреждаются с формированием недостаточности. Поражение почек при миеломе проявляется протеинурией (белок в моче) без гипертонии и гиперурикемией (мочевая кислота в моче). Причем в моче при специальном исследовании обнаруживается белок Бенс-Джонса, что является отличительной чертой миеломной болезни. Отеков и гипертонии при нефротическом синдроме, обусловленном миеломой, не бывает, как при классической почечной недостаточности.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

Изолированных форм миеломы, когда опухоль располагается в каком-либо органе, не существует. Даже солитарная миелома, при которой первичный очаг поражает либо костный мозг какой-либо одной кости, либо лимфатический узел, не может относиться к опухолям с определенной локализацией.

Часто, не понимая сущности миеломы, люди пытаются описать ее в привычных терминах и понятиях, искусственно локализуя опухоль в каком-либо органе, например, почках, позвоночнике, костном мозгу, коже или черепе. Вследствие этого употребляются соответствующие термины, такие, как миелома костей, миелома позвоночника, миелома кожи, миелома почки и т.д.

Однако все эти термины являются некорректными, поскольку миелома – это злокачественная опухоль, первичный очаг роста которой может располагаться в одной или нескольких костях, содержащих костный мозг. А поскольку костный мозг имеется в костях таза, черепа, рук и ног, а также в позвонках, ребрах и лопатках, то первичный очаг миеломы может располагаться в любой из указанных костей.

Для уточнения локализации первичного опухолевого очага врачи могут часто в короткой форме говорить "миелома позвоночника", "миелома черепа", "миелома ребер" или "миелома костей". Однако во всех случаях это означает только одно – человек страдает злокачественным заболеванием, симптомы которого будут одинаковыми вне зависимости от того, в какой именно кости локализован первичный очаг опухоли. Поэтому на практике с точки зрения подходов к терапии и клинической симптоматики миелома позвоночника ничем не отличается от миеломы черепа и т.д. Поэтому для описания клинических проявлений и подходов к лечению можно пользоваться термином "миелома", не уточняя, в какой именно кости локализован первичный очаг опухолевого роста.

Термины "миелома костей", "миелома костного мозга" и "миелома крови" являются некорректными, поскольку в них содержится характеристика, пытающаяся уточнить локализацию опухоли (кости, костный мозг или кровь). Однако это неправильно, поскольку миелома – это опухоль, которая всегда поражает костный мозг вместе с костью, в которой он содержится. Таким образом, термины "миелома костей" и "миелома костного мозга" - это наглядная иллюстрация известного выражения "масло масляное", описывающего избыточность и нелепость уточнений.

Миелома кожи и миелома почки – это неправильные термины, которые также пытаются локализовать опухоль в данных органах. Однако это в корне неверно. Очаг роста миеломы всегда локализован либо в костном мозгу, либо в лимфатическом узле, но вот секретируемые ей парапротеины способны откладываться в различных органах, вызывая их повреждение и нарушение функционирования. У разных людей парапротеины могут больше всего повреждать различные органы, в том числе кожу или почки, что является характерологическими чертами заболевания.

Стадии заболевания

В зависимости от тяжести заболевания и объема поражения тканей миеломная болезнь подразделяется на 3 стадии (степени).

I степень миеломы соответствует следующим критериям:

Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
Нормальный уровень кальция в крови;
Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

Диагностика миеломной болезни начинается с общего осмотра человека врачом, а также подробного расспроса о жалобах, времени их появления и особенностях течения. После этого врач ощупывает болезненные участки тела и спрашивает, усиливается ли боль и отдает ли она куда-либо.

После осмотра при подозрении на миеломную болезнь производятся следующие диагностические исследования:

Рентген скелета и грудной клетки;
Спиральная компьютерная томография;
Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
Общий анализ мочи;
Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Рентген

Рентген при миеломной болезни позволяет выявить поражения костей опухолью. Характерными рентгенологическими признаками миеломы являются следующие:
1. Остеопороз;
2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом "дырявого черепа";
3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;
4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;
5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом "рыбьего рта".

Наличие указанных признаков на рентгенограмме подтверждает миеломную болезнь. Однако только рентгена недостаточно для определения стадии и фазы миеломы, а также степени тяжести общего состояния. Для этого используются лабораторные анализы .

Спиральная компьютерная томография

Спиральная компьютерная томография так же, как и рентген позволяет выявить очаги опухолевого роста, а также оценить количество и тяжесть поражения костей. В принципе, томография является более предпочтительным вариантом по сравнению с рентгеном, поскольку позволяет получить более точную информацию того же характера. Поэтому если есть возможность, то следует при подозрении на миелому производить именно компьютерную томографию, а не рентген. И только при невозможности сделать томограмму следует использовать рентгеновские снимки.

Анализы при миеломе

Наиболее простыми в исполнении, но достаточно информативными являются общий анализ крови и мочи, а также биохимический анализ крови.

Для миеломы характерны следующие значения показателей общего анализа крови:

Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.
В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

В общем анализе мочи при миеломе обнаруживаются следующие изменения:

Плотность более 1030;
Эритроциты в моче;
Белок в моче;
Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

Указанные показатели анализов крови и мочи не специфичны только для миеломы, и могут встречаться при широком спектре различных заболеваний. Поэтому анализы мочи и крови в диагностике миеломы должны рассматриваться исключительно в комплексе с результатами других диагностических манипуляций, таких, как рентген, миелограмма, компьютерная томография и иммуноэлектрофоретическое определение парапротеинов. Единственными специфичными для миеломы показателями анализов являются резкое увеличение СОЭ более 60 мм/час, высокая концентрация бета2-микроглобулина в крови и белок Бенс-Джонса в моче, который в норме вообще не обнаруживается.

В коагулограмме при миеломе отмечается увеличение МНИ более 1,5, ПТИ выше 160% и ТВ больше нормы, а АЧТВ, как правило, остается нормальным.

Миелограмма представляет собой подсчет количества различных клеток костного мозга в мазке . При этом мазок готовится точно так же, как и мазок крови для обычного общего анализа. Костный мозг для миелограммы забирается при помощи специального мандрена из крыла подвздошной кости или грудины. В миелограмме при миеломной болезни обнаруживается более 12% плазмоцитов на различных стадиях созревания. Также имеются патологические клетки с вакуолями в цитоплазме и колесообразным хроматином ядра. Количество плазмоцитов более 12% и угнетение других ростков кроветворения подтверждают диагноз миеломной болезни.

Определение парапротеинов методом иммуноэлектрофореза и иммуноглобулинов по Манчини являются специфическими анализами, результаты которых однозначно отвергают или подтверждают миеломную болезнь. Наличие парапротеинов в крови или моче, и концентрация иммуноглобулинов выше нормы – это точное подтверждение миеломы. Причем высокое содержание какого-либо иммуноглобулина в крови называется М-градиентом (мю-градиентом).

После получения результатов всех анализов и обследований диагноз миеломы выставляется на основании различных диагностических критериев.

Классическими диагностическими критериями миеломы считаются следующие показатели анализов:
1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.
2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).
3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).
4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

Уровень кальция выше 105 мг/л;
Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Общие принципы терапии

Во-первых, следует знать, что не существует методов радикального лечения миеломы, поэтому вся терапия заболевания направлена на продление жизни. То есть, миелому нельзя вылечить полностью, как например, рак прямой кишки , груди или другого органа, можно только остановить прогрессирование опухоли и ввести ее в состояние ремиссии, что и продлит жизнь человека.

Лечение миеломы складывается из применения специализированных цитостатических методов, которые обеспечивают остановку прогрессирования опухоли и продлевают жизнь человека, и симптоматической терапии, направленной на коррекцию нарушений работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатическим методам лечения миеломной болезни относят химиотерапию и лучевую терапию . Причем к лучевой терапии прибегают только в том случае, если химиотерапия оказалась неэффективной. К симптоматическим методам терапии миеломы относят хирургические операции при сдавлении органов, применение обезболивающих препаратов , коррекцию уровня кальция в крови, лечение почечной недостаточности и нормализацию свертываемости крови.

Химиотерапия

Химиотерапия при миеломе может производиться одним (монохимиотерапия) или несколькими препаратами (полихимиотерапия).

Монохимиотерапия проводится одним из следующих препаратов по схеме:

Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир , Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Химиотерапия позволяет достичь полной ремиссии в 40% случаев и частичной – в 50%. Однако даже при полной ремиссии часто возникает рецидив миеломы, поскольку заболевание является системным и поражает большое количество тканей.

Симптоматическая терапия

Симптоматическая терапия направлена на купирование болей, нормализацию концентрации кальция и свертываемости крови, а также на устранение почечной недостаточности и сдавления органов.

Для купирования болей сначала применяют препараты группы НПВС и спазмолитики – Спазган, Седальгин, Ибупрофен и Индометацин . Если эти препараты не эффективны, то для купирования болей принимают средства центрального действия, такие, как Кодеин , Трамадол или Просидол. Для усиления эффекта к средствам центрального действия можно добавлять препараты группы НПВС. И только если сочетанный прием препаратов НПВС и центрального действия не эффективен, то для купирования болей прибегают к применению наркотических анальгетиков , таких как, Морфин, Омнопон, Бупренорфин и др.

Для устранения гиперкальциемии применяют препараты, содержащие ибандронат натрия, кальцитонин, преднизолон, витамин Д и метандростенолол, в индивидуальных дозировках.

Для поддержания функций почек при почечной недостаточности рекомендуется принимать Хофитол , Ретаболил, Празозин и Фуросемид в индивидуальных дозировках. При выраженном повышении концентрации мочевины крови на фоне почечной недостаточности производят гемодиализ или плазмаферез .

Питание при миеломе

Необходимо соблюдать низкобелковую диету , потребляя не более 40 – 60 г белка в сутки. Для этого следует ограничивать потребление мяса, яиц, рыбы, фасоли , гороха , орехов и чечевицы . В остальном можно включать в рацион питания любые хорошо переносимые продукты.

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Продолжительность жизни и прогнозы

К сожалению, прогноз при миеломной болезни неблагоприятный. В среднем химиотерапия в сочетании с симптоматическим лечением позволяет добиться ремиссии на 2 – 3 года практически у всех больных, увеличивая продолжительность жизни более чем на 2 года. Без лечения продолжительность жизни больных миеломой не превышает 2 лет.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
частые бактериальные инфекции;
патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
анемия;
учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
одышка, головная боль;
деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки	1-я стадия	2-я стадия	3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)	Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очага	Признаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезни	Наблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагом	Одиночная миелома	1-2	3 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия		>2,55 ммоль/л	>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина	>100 г/л	Анемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонса		от 4 до 12 г белка в суточной моче	>12 г/сутки
Сывороточные парапротеины	Менее 5 г/дл (IgG) Менее 3 г/дл (IgА)	Промежуточные значения	Более 7 г/дл (IgG) Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
магнитно-резонансная томография;
спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

общий анализ крови;
анализ мочи (общий и по Зимницкому);
биохимический анализ венозной крови;
коагулограмма (анализ свёртываемости);
иммуноэлектрофорез;
цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Множественная (плазмоцитома, миеломная болезнь) - рак особого вида белых клеток крови, которые называются плазматическими клетками.
Основные осложнения, которые вызывает данная болезнь, - анемия, боль в костях и переломы костей, почечная недостаточность, частые инфекции и высокий уровень кальция в крови.
Основными методами лечения являются химио- и радиотерапия, а также пересадка костного мозга.
Целью лечения скорее является угнетение рака, а не полное излечение от него.

Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Множественная миелома – разновидность рака, которая поражает определенные белые кровяные клетки, также называемые плазматическими. Для того чтобы понять это заболевание, полезно узнать о нормальных клетках, в частности плазматических, и о том, что происходит, когда они становятся раковыми.

Тело состоит из большого количества разных видов клеток. Каждый вид клетки обладает особой функцией. Нормальные клетки вырабатываются организмом в определенном контролируемом порядке, по мере их необходимости.

Плазматические клетки и другие белые клетки крови – составляющие иммунной системы, которая помогает защищать организм от инфекций и болезней. Все белые клетки крови начинают развиваться в костном мозге – мягкой губчатой ткани, которая наполняет кости. Некоторые из этих клеток превращаются в плазматические клетки, когда иммунная система нуждается в них для борьбы с вирусами и бактериями, вызывающими инфекции в различных частях организма.

Плазматические клетки вырабатывают антитела – протеины, которые перемещаясь через кровоток, помогают организму избавляться от опасных микроорганизмов, таких как бактерии и вирусы. Каждая плазматическая клетка реагирует только на один конкретный микроорганизм, вырабатывая большое количество антител одного вида. Эти антитела обнаруживают и противодействуют тому особому веществу. Из-за того, что человеческий организм обладает большим количеством плазматических клеток, он может реагировать на множество субстанций.

Злокачественные новообразования – это название группы болезней, при которых клетки становятся атипичными и вырабатываются организмом в избыточном количестве. Раковые клетки препятствуют росту и функциям нормальных клеток. Вдобавок, они могут распространяться из одной части тела в другую.

Когда опухоль поражает плазматические клетки, организм продолжает вырабатывать больше и больше клеток. Свойства таких атипичных плазматических клеток схожи со свойствами раковых клеток. Они называются «миеломные клетки» и являются причиной развития недуга, который носит название «множественная миелома». Миеломные клетки обычно вырабатывают большое количество антител одного вида. Однако поведение этого антитела отличается от поведения нормального антитела, которое борется с инфекцией. Оно атипичное и просто закупоривает кровообращение, поражая почки и угнетая иммунную систему организма, предотвращая или лимитируя выработку нормальных антител.

Миеломные клетки, как правило, собираются в костном мозге. Они также могут выделять химические вещества, которые выводят кальций из костей. Это приводит к высокому уровню кальция в крови и образованию небольших отверстий, известных под названием литическое поражение. Литическое поражение вызывает сильную боль и может даже стать причиной перелома костей. В редких случаях плазматические клетки собираются только в одном месте (обычно это кость) и образуют единичную массу, опухоль, которая называется плазмоцитома.
Важно помнить, что рак классифицируется по типу клетки или части организма, в котором болезнь зарождается. Несмотря на то, что плазмоцитомы и множественная миелома могут поражать кости, эти болезни берут свое начало в клетках иммунной системы. Эти злокачественные новообразования отличаются от рака костей, который обычно начинает развиваться в клетках, которые образуют твердую, внешнюю часть кости. Эта разница весома, так как диагностика и лечение плазмоцитомы и множественной миеломы отличаются от диагностики и лечения рака костей.