Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.
Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.
Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.
Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.
Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.
Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.
Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.
Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.
Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.
Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.
В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.
Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.
Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.
Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.
К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.
Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.
Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.
К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.
Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.
Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.
Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.
Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.
Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.
Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.
Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.
Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).
На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).
Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.
При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.
Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.
Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.
У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.
Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.
Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.
Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.
Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.
Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.
Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.
Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.
Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.
Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.
Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.
Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.
У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.
Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.
При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).
Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.
Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).
Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.
На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.
Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.
Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.
Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.
К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.
На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.
Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.
Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.
Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.
Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.
В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.
Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.
Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.
Дисфункции крестца являются существенным фактором в патофизиологии позвоночного столба и нижних конечностей.
Когда крестец перестает играть свою роль адаптационного кардана, он фиксируется в одном положении, мешая нормальной гaрмонии движения. Элементы биомеханической цепи, связанные с крестцом, вынуждены адаптироваться к его новому положению и компенссировать его фиксированное состояние. Они будут выходить за пределы своей собственной нормальной физиологии. В результате появится клиническая симптоматика люмбалгий, ишиалгий, люмбоишиалгий.
Крестец в передней торсии налево по левой оси (T S\S)
Передние торсии крестца (T S\S, T D\D) являются физиологическими торсиями. Торсия налево по левой оси (T S\S) – 30%. Верхний правый квадрант крестца будет находиться в состоянии механической флексии, а нижний левый квадрант будет расположен кзади и книзу.
Торсия направо по правой оси (T D\D) – 5%. В этом случае, верхний левый квадрант находится в состоянии механической флексии, а нижний правый квадрант располагается кзади и книзу.
С учетом анатомических и биомеханических особенностей, крестец перемещается в левостороннее сгибание, скользит по короткому плечу и поворачивается в левую сторону. Крестец оказывается зафиксированным на своей левой оси, что делает невозможным поворот направо в T D\D.
Когда при ходьбе осуществляется опора на правую нижнюю конечность, функционирует левая косая ось крестца, и он принимает положение T S\S. Это физиологично, поскольку крестец уже имеет это положение. Но при опоре на левую нижнюю конечность крестец, будучи зафиксированным в положении T S\S, не может переместиться в T D\D, и это движение будет реализовано на уровне L5, L4. Данная патобиомеханическая цепочка является основой для появления клинической симптоматики.
Крестец фиксированный в T D\D – это дисфункция, являющаяся зеркальным отображением T S\S.
При обследовании:
TFD отрицательный или слабоположительный справа (+);
Нижняя конечность справа удлинена в положении лежа на животе – ощущение ложного укорочения слева;
Бороздка КПС sulcus SI dxt справа углублена;
Нижний латеральный угол крестца AIL sacri sin слева смещен кзади и книзу;
Крестцово-седалищная связка lig. sacrospinale напряжена слева и расслаблена справа;
M. piriformis dxt справа находится в состоянии напряжения (иногда она может провоцировать боль, которая имеет характер стволовой или корешковой ишиалгии);
Адаптационная выпуклость поясничного отдела позвоночника справа;
Rebound -Тест подскока отрицателен;
Тест Dauning отрицателен;
В положении «Магомета» позиционные признаки крестца, выявленные ранее, проявляются более выраженно;
Справа будет передняя ротация подвздошной кости; rotatio ilei dxt ant
Слева будет задняя ротация подвздошной кости; rotatio ilei sin post
Имеется болезненная полоса на уровне L5-S1 – lumbalgia.
Коррекция крестца в T S\S.
Подготовка к коррекции:
Больной лежит на животе, руки свиcают со стола;
Врач захватывает голени пациента, сгибает их в коленных суставах под прямым углом, придерживая их левым плечом. Левое предплечье врача располагается по латеральной поверхности левого бедра, а правое предплечье – по латеральной поверхности правого бедра. Кисти врача захватывают гомолатеральные бедра больного.
Приводя лeвой рукой оба бедра больного на себя, плечом отталкивая голени от себя и оказывая опору кистью правой руки, врач сгибает ноги больного в тазобедренных суставах. Таким образом больной оказывается на левом боку в положении «полупрокубитус». Его таз лежит на стороне дисфункции на левой оси. Оба колена больного развернуты вправо.
Врач левой рукой захватывает стопы больного.
Правой рукой врач находит пространство L5-S1и, осуществляя движение двустороннего сгибания и разгибания ног в тазобедренных суставах, раскрывает его.
Стопы укладываются на край стола.
Врач меняет руки и 3-й палец левой руки помещает в пространство L5-S1. Колени больного упираются в левое бедро врача.
Врач просит больного сделать вдох и на выдохе опускать правую руку как можно ниже по направлению к полу. Врач при этом своей правой рукой пассивно помогает больному. Маневр повторить 3-4 раза, до появления движения на L5.
Врач, располагая своё правое предплечье на боковой поверхности груди больного, фиксирует замыкание позвоночника.
2 пальцем – правую бороздку SI ;
4 пальцем - L5;
Каудальной рукой захватывает обе стопы, делая сгибание-разгибание в тазобедренных суставах, проверяет 3 пальцем барьер движения на уровне L5-S1.
Врач опускает стопы больного за край стола и отмечает подвижность на уровне SI и L5-S1. Движение не должно переходить на L5. Крестец должен какбы плавать между подвздошной костью и L5.
Этапы коррекции:
Врач просит больного поднимать свои стопы к потолку с силой 200 грамм в течении 3 сек. Против сопротивления враяа;
После 3 сек. Расслабления, врач помогает опуститься стопам больного вниз до нового моторного барьера;
Повторить маневр 3 раза;
В конце коррекции врач ощущает заполнение sulcus SI ;
Врач сам приподнимает голени больного и аккуратно укладывает его на живот в первоначальное положение.
Ретестирование.
Крестец в задней торсии направо по левой оси (T D\S)
Совершая заднюю торсию по левой оси, крестец смещается по короткому плечу назад и его передняя поверхность поворачивается вправо.
Торсия направо по левой оси (T D\S) – 40%. Правый верхний квадрант крестца будет находитья в положении механического разгибания, а нижний левый квадрант будет смещен кпереди и кверху.
Торсия налево по правой оси (T S\D) – 2%.
Крестец, фиксированный в T D\S – это дисфункция, являющаяся зеркальным отображением T S\D.
При обследовании :
TFD отрицательный или слабоположительный справа (+);
TFA резко положителен справа (+++);
Нижняя конечность слева удлинена в положении лежа на животе – ощущение ложного укорочения справа;
Sulcus SI sin слева слабо углублена;
Нижний латеральный угол крестцаAIL sacri dxt справа смещен кзади и книзу;
Крестцово-седалищная связка lig. sacrospinale напряжена справа и расслаблена слева;
Грушевидная мышца справа m. piriformis dxt находится в состоянии напряжения (иногда она может провоцировать боль, которая имеет характер стволовой или корешковой ишиалгии);
Адаптационная выпуклость поясничного отдела позвоночника слева;
Rebaund - Тест подскока положительный;
Тест Dauning отрицателен;
В положении «Сфинкса» позиционные признаки крестца, выявленные ранее, проявляются более выраженно;
Rotatio ilei dxt post
Rotatio ilei sin ant.
Имеются боли в SI и в пояснично-крестцовой области права.
Коррекция крестца в T D\S
Подготовка к коррекции:
Больной лежит на стороне пораженной оси крестца (на левом боку);
Врач стоит лицом к больному;
Согнутое правое колено больного упирается в левое бедро врача;
Левой рукой врач захватывает правую стопу больного, а правой рукой контролирует пространство L5-S1;
Перемещая колено больного цефалически-каудально врач раскрывает и локализует пространство L5-S1;
Замыкание верхнего сегмента позвоночника, включая L5:
Врач меняет руки и 3-й палец левой руки помещает в пространство L5-S1.
Больной заводит свою правую руку за спину и, после глубокого вдоха, на выдохе пытается приблизить свою правую лопатку к столу. Врач при этом своей правой рукой пассивно помогает больному. Маневр повторить 3-4 раза, до появления движения на L5. Больной фиксирует свое положение, держась правой рукой за край стола.
Врач, располагая свое правое предплечье на передне-боковой поверхности груди больного, фиксирует замыкание позвоночника.
Врач контролирует цефалической рукой достижение барьеров коррекции:
3 пальцем – пространство L5-S1;
2 пальцем – правую sulcus SI ;
4 пальцем - L5;
Каудальной рукой захватывает стопу больного, делая сгибание-разгибание в тазобедренном суставе, проверяет 3 пальцем барьер движения на уровне L5-S1.
Определение барьеров коррекции:
Врач захватывает каудальной рукой правую голень больного на уровне колена и помогает больному свесить расслабленную ногу со стола до появления движения на уровне SI и L5-S1.
Движение не должно переходить на L5.
Этапы коррекции:
Врач просит больного осуществлять отведение правого бедра, поднимая его к потолку с силой 200 грамм в течение 3 сек. Против сопротивления врача;
После 3 сек. Расслабления, врач помогает опуститься бедру вниз до нового моторного барьера;
Повторить маневр 3 раза;
Врач укладывает больного на живот;
Ретестирование.
Синдром каудальной регрессии - редкий тяжелый врожденный порок развития дистального отдела позвоночника и спинного мозга. В иностранной литературе встречается несколько терминов, обозначающих данное патологическое состояние: сакральная или люмбосакральная агенезия, синдром каудальной дисплазии, каудальная дисгенезия. Клиническая картина (см. далее) заболевания сопровождается гипоплазией нижней половины туловища и конечностей вследствие грубого порока развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга. В зависимости от уровня и тяжести поражения последнего наблюдается различная степень выраженности неврологического дефицита. В зависимости от уровня поражения позвоночника могут отсутствовать копчиковые, крестцовые, поясничные и даже нижнегрудные позвонки, что определяет вариант порока.
Крайне тяжелая форма каудальной регрессии называется сиреномелией, или . Частота встречаемости этого летального порока - 1 на 60 тыс. новорожденных. Патогномоничным признаком данной аномалии, впервые описанной в 1961 г. Duhamel , является слияние нижних конечностей. Сращение может быть костным или в пределах мягких тканей. В большинстве слчаев сиреномелии наблюдаются агенезия почек, слепо оканчивающаяся толстая кишка, отсутствие наружных и внутренних гениталий, единственная пупочная артерия, атрезия ануса.
Этиология
синдрома каудальной регрессии окончательно не выяснена. Большинство авторов причинными факторами в генезе данной патологии рассматривают сахарный диабет у матерей, генетическую предрасположенность и недостаточное кровоснабжение нижней половины тела плода - установлено, что у плодов с данной патологией кровь шунтируется через аномальный сосуд в плаценту, не осуществляя кровоснабжение каудальных структур.
Классификация синдрома каудальной регрессии. С учетом накопленного опыта и различных клинических форм первая классификация синдрома каудальной регрессии предложена в 1978 г. Renshaw , который описал четыре варианта порока:
- Тип 1 - полная или частичная односторонняя сакральная агенезия: тазовое кольцо и люмбосакральное сочленение интактны, отсутствует позвоночно-тазовая нестабильность. Односторонняя агенезия крестца приводит к перекосу таза и поясничному сколиозу, который обычно не прогрессирует и не требует хирургического лечения. У больных с типом 1 может встречаться эквиноварусная деформация стоп и неврологический дефицит в виде выпадения чувствительности в соответствии с поражением крестцовых корешков.
- Тип 2 - неполная сакральная агенезия с частичным, но двухсторонним дефектом, стабильным суставом между подвздошными костями и нормальным или гипопластичным S1 позвонком. Позвоночно-тазовое сочленение у пациентов данной группы обычно стабильно, но часто встречаются врожденные аномалии развития позвонков на фоне нарушения их формирования и слияния (полупозвонки, клиновидные и бабочковидные позвонки). Деформация позвоночника у таких пациентов приобретает прогрессирующий характер и требует хирургической коррекции. В неврологической картине отмечаются парезы или параличи нижних конечностей без нарушения чувствительности. Деформации коленных суставов и стоп выражены умеренно. Большинство больных передвигается самостоятельно.
- Тип 3 - вариабельная поясничная и полная крестцовая агенезия, при которой подвздошные кости соединяются с боковыми поверхностями последнего позвонка. У пациентов данной группы позвоночно-тазовое сочленение относительно стабильное, несмотря на отсутствие в некоторых случаях L5 позвонка. В процессе роста и развития у ребенка наблюдаются прогрессирующий кифоз или сколиоз. Неврологический статус - двигательные нарушения с уровня вертебрального дефекта. При полном отсутствии крестца ягодицы плоские, а межъягодичная складка укорочена. Отмечаются вывихи бедер, контрактуры коленных суставов и деформация стоп, требующие оперативного лечения. Пациенты не могут передвигаться без ортезов и костылей.
- Тип 4 - вариабельная поясничная и полная сакральная агенезия, когда каудальная пластинка самого нижнего позвонка располагается над сочленением подвздошных костей. Этот тип представляет собой классическую форму синдрома каудальной регрессии или люмбосакральной агенезии. Для пациентов характерно положение в позе Будды, низкий рост, выраженная диспропорциональность грудной клетки и таза. Имеется отчетливая нестабильность таза. В положении пациента сидя таз максимально приближен к грудной клетке спереди. Почти у всех пациентов развивается кифотическая или кифосколиотическая деформация. Движения в тазобедренных суставах резко ограничены из-за выраженных сгибательно-отводящих контрактур. Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются с характерными парусовидными подколенными складками, так называемыми птеригиумами. Как правило, наблюдаются фиксированные эквиноварусные деформации стоп.
- полная агенезия крестца с нормальным или уменьшенным поперечным диаметром таза и возможным отсутствием нескольких поясничных позвонков;
- полная сакральная агенезия;
- частичная сакральная агенезия или гипоплазия крестца (сохранен S1 позвонок);
- полукрестец (hemisacrum);
- копчиковая агенезия.
- тип А - небольшой дефект меж у подвздошными костями или сращение подвздошных костей по средней линии; отсутствие одного или нескольких поясничных позвонков; каудальный позвонок сочленяется с тазом по средней линии;
- тип B - полное сращение подвздошных костей, отсутствие нескольких поясничных позвонков, каудальный позвонок сочленяется с одной из подвздошных костей;
- тип С - полное сращение подвздошных костей между собой, отсутствие всех поясничных позвонков, значительный дефект между интактным грудным позвонком и тазом.
Клиника . У пациентов с синдромом каудальной регрессии отмечается низкий рост, что обусловлено укорочением туловища и конечностей. Наиболее яркими клиническими проявлениями данного синдрома являются сужение и гипоплазия таза, гипотрофия нижних конечностей, врожденные вывихи бедер, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусные деформации стоп. В большинстве описанных наблюдений данная аномалия сочетается с пороками других органов и систем, что требует привлечения к лечению пациентов специалистов различного профиля. Данный врожденный дефект может сопровождаться рядом аномалий со стороны:
- центральной нервной системы (миеломенингоцеле, гидроцефалия, мальформация Арнольда-Киари, голопрозэнцефалия),
- сердца (дефект межжелудочковой перегородки);
- желудочно-кишечного тракта – трахео-эзо-фагеальный свищ, дефект передней брюшной стенки, паховая грыжа, мальротация кишечника, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки;
- мочеполового тракта - уретеро-гидронефроз, мочепузырный рефлюкс, экстрофия мочевого пузыря, ректовагинальный и ректоуретеральный свищи, подковообразная почка, гипоспадия, атрезия уретры, транспозиция наружных гениталий, крипторхизм).
Лечение . Подход к лечению пациентов с синдромом каудальной регрессии должен быть комплексным, этапным и выбор в пользу хирургического или консервативного лечения решается строго индивидуально. Ведение данной группы пациентов ставит перед врачом ряд кардинальных задач: устранение позвоночно-тазовой нестабильности, коррекцию деформаций нижних конечностей, лечение осложнений, связанных с пороками развития других органов и систем с привлечением соответствующих специалистов.Тактика ведения пациентов с позвоночно-тазовой нестабильностью различна. Многие авторы придерживаются активной хирургической тактики и считают наличие нестабильности показанием к реконструктивной операции и инструментальной фиксации с целью освобождения верхних конечностей как опоры для нестабильного туловища, защиты внутренних органов от компрессии и деформации, создания стабильного позвоночно-тазового комплекса. В целом, отмечены положительные результаты позвоночно-тазового соединения.
В оперативном лечении вывихов бедер применяется раннее открытое вправление бедра, подвертельная корригирующая остеотомия бедренной кости с остеотомией таза или без нее. Сгибательные контрактуры коленных суставов представляют особые трудности для хирургического лечения и склонны к рецидивам даже после полной коррекции. Для устранения контрактур коленных суставов используют задний релиз с Z-образной пластикой кожной подколенной складки с наложением дистракционного аппарата и постепенным разгибанием сустава в сочетании с надмыщелковой разгибательной остеотомией бедренной кости. Guille et al. считают, что корригирующие операции на нижних конечностях должны выполняться у пациентов, потенциально способных к самостоятельному передвижению. У остальных эти операции применяют с целью облегчения сидения в коляске, ношения обуви и ортезов. Для устранения деформаций стоп и придания им опороспособности выполняют трехсуставной артродез с последующим снабжением ортезами. В отношении показаний к ампутациям нижних конечностей многие авторы считают возможным выполнение двусторонней подвертельной ампутации или дезартикуляции на уровне коленных суставов при тяжелых деформациях с последующим протезированием нижних конечностей, что позволяет пациенту уверенно сидеть без опоры на верхние конечности и самостоятельно передвигаться.
Литература : 1 . статья «Cиндромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 2/2010 (С. 50–55) . 2 . статья «Лечение пациентов с синдромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян, С.М. Белянчиков (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 3/2011 (С. 56–59) .
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “нейрохирургия” Tag
Шваннома большого каменистого нерва
Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов.…
Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов
В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…
Спонтанная пневмоцефалия
1. Агенезия крестца – врожденное отсутствие крестца. Наблюдается у детей, матери которых больны сахарным диабетом.
2. Аномалии копчиковых позвонков - встречаются различные формы срастания копчиковых позвонков между собой и с крестцом. Количество копчиковых позвонков варьирует от 1 до 5, причем наиболее часто, имеется 3 или 4 позвонка. Пятичленные крестцы обычно сочетаются с четырехчленными копчиками, а шестичленные крестцы - с трехчленными копчиками.
3. Аномалии переходных отделов позвоночного столба – связаны с нарушением процессов дифференцировки позвоночного столба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночного столба, уподобляется соседнему позвонку из другого отдела и как бы переходит в другую часть позвоночного столба.
А) Ассимиляция атланта (син.: окципитализация атланта) – частичное или полное сращение I шейного позвонка с затылочной костью, может быть симметричной (двусторонней) или асимметричной (односторонней). Частота ассимиляции атланта составляет 0.14-2.1%. Ограничение подвижности головы бывает небольшим, так как объем движений в атлантозатылочном суставе невелик.
Б) Тораколизация шейных позвонков – развитие шейных ребер, чаще всего у VII позвонка. Очень редко образуются ребра у VI и вышележащих шейных позвонков. Частота нахождения шейных ребер – 0.48-1.8%. Эта аномалия имеет клиническое значение, так как при шейных ребрах ограничивается подвижность шеи и могут возникать боли вследствие сдавления близлежащих нервных стволов, а также сосудистые расстройства в верхней конечности. Знаменитый анатом прошлого столетия В.Л.Грубер описал 4 степени развития шейного ребра:
1) ребро не выходит за пределы поперечного отростка;
2) выходит за пределы отростка, но не достигает I грудного ребра;
3) достигает хряща I грудного ребра;
4) соединяется с рукояткой грудины.
В) Люмбализация грудных позвонков – незакладка нижних ребер, чаще всего XII позвонка.
Г) Тораколизация поясничных позвонков – развитие добавочных ребер. Отсутствие XII ребра отмечается в 0.5-1.0% случаев, незакладка XI ребра бывает гораздо реже.
Д) Сакрализация V поясничного позвонка – уподобление V поясничного позвонка по форме I крестцовому, сопровождающееся их частичным или полным срастанием. Частота различных форм сакрализации составляет в сумме около 30%.
Е) Люмбализация I крестцового позвонка – отделение I крестцового позвонка от крестца и уподобление его поясничным позвонкам. Отмечается лишь в 1% случаев
4. Аплазия позвонков – вариабельна по локализации и распространенности. Может включать лишь аплазию копчика, крестца или/и поясничного отдела. Иногда отсутствует весь каудальный отдел, начиная с XII грудного позвонка.
5. Позвонки или полупозвонки клиновидные добавочные – наличие боковых или задних добавочных полупозвонков. Чаще встречается в грудном отделе. Иногда наблюдается полное удвоение пояснично-крестцового отдела позвоночного столба.
В зависимости от вида аномалий происходит смещение границ между частями позвоночного столба либо в краниальном, либо в каудальном направлении. Вариабельность позвонков отчетливо возрастает в направлении сверху вниз и становится наибольшей в пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой переходных зонах. Это можно рассматривать как отражение перестройки соответствующих частей позвоночного столба в антропогенезе, в связи с прямохождением. Переход от горизонтального положения тела к наклонному, а затем вертикальному сопровождался изменением механических условий, в первую очередь повышением нагрузки на поясничную и крестцовую части позвоночника. Здесь преимущественно встречаются и аномалии, связанные с иесращением частей позвонка.
Конец работы -
Эта тема принадлежит разделу:
Введение в анатомию человека
Варианты и аномалии развития позвонков.. знание различных форм изменчивости позвонков имеет большое практическое.. расщепление позвонков в результате неслияния их частей которые развиваются из отдельных точек окостенения..
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:
Что будем делать с полученным материалом:
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
| Твитнуть |
Все темы данного раздела:
Предмет Анатомии, ее место в системе научных знаний
Анатомия является одной из древнейших естественных наук. Она изучает форму и строение организма человека. Название ее происходит от греческого «anatemno», что означает «рассекаю», и возникло в то в
Методы исследования в Анатомии
Каждая наука имеет свои методы исследования, свои способы познания объекта изучения, постижения научной истины. О значении методов ярко сказал великий экспериментатор - физиолог И.П.Павлов: «Наука
Анатомическая терминология
Любая наука имеет свой профессиональный язык, систему специальных терминов, обозначающих предметы и процессы, с которыми данная наука имеет дело. Анатомическая терминология, включающая названия час
Принципы и направления современной Анатомии
Прогресс анатомии определяется не только созданием и усовершенствованием методов исследования, не только накоплением фактов и обогащением специальной терминологии. Современная анатомия включает в с
Основные Анатомические понятия
При изучении анатомии мы постоянно встречаемся с такими понятиями, как ткань, орган, система органов, организм. Дадим краткое определение этим понятиям.
Ткань- исторически
Изменчивость организма
К фундаментальным свойствам организмов относится их изменчивость. Существует изменчивость морфологическая, физиологическая, биохимическая. Каждый человек индивидуально неповторим не только в своем
Общая остеология
Кости вместе с их соединениями образуют скелетную систему, systema skeletale. Точное число костей указать нельзя, так как оно изменяется с возрастом. В течение жизни образуется 806 отдельных костны
Кость как орган
Кости скелета построены из костной ткани и покрыты оболочкой - надкостницей, или периостом, periosteum, которая отграничивает их от окружающих тканей. Надкостница играет большую роль в развитии и п
Развитие и возрастные изменения костей
В эволюции скелета у хордовых выделяют три главных этапа. Бесчерепные (ланцетник) имеют перепончатый скелет, построенный из соединительной ткани. У низших рыб (акул, осетровых) скелет полностью или
Аномалии развития костной системы
Известно большое количество пороков развития скелета. Одни из них затрагивают все костную систему (системные пороки), другие – только отдельные кости (изолированные пороки). Остановимся лишь на нек
Скелет туловища
Скелет туловища составляют позвоночный столб и грудная клетка. Они образуют вместе с мозговым отделом черепа осевой скелет тела, skeleton axiale.
Позвоночный столб является частью осевого
Соединения позвонков и движения позвоночного столба
Позвонки соединены между собой как непрерывно, посредством хрящевых и фиброзных соединений, так и с помощью суставов. Между телами позвонков располагаются межпозвоночные диски. Каждый диск состоит
Развитие и возрастные особенности позвоночного столба
Скелет туловища проходит в эмбриональном развитии бластемную, хрящевую и костную стадии. Позвонки и ребра имеют отчетливо выраженное сегментарное расположение, обусловленное метамерией тела зародыш
Аномалии развития тел позвонков
1. Аномалии развития зуба II шейного позвонка: неслияние зуба с телом II шейного позвонка, неслияние верхушки зуба с самим зубом II шейного позвонка, агенезия апикального отдела зу
Аномалии развития задних отделов позвонков
1. Аномалии дуг позвонков: отсутствие дуги позвонка, недоразвитие дуги позвонка, деформация дуги позвонка.
2. Аномалии отростков позвонков: агенезия попер
Форма и развитие грудной клетки
Грудная клетка представляет собой костно-хрящевое образование, состоящее из 12 грудных позвонков, 12 пар ребер и грудины, соединенных между собой с помощью различных видов соединений.
Форм
Движения ребер и грудины
Подвижность ребер и грудины обеспечивает возможность дыхательных экскурсий грудной клетки. Механизм движений определяется взаимным расположением этих костей и строением их соединений. Ребра образую
Аномалии развития ребер
Аномалии развития ребер многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Аномалии
Аномалии развития грудины
Аномалии развития грудины также многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. А
Аномальные формы грудной клетки
Врожденные деформации обусловлены аномалиями грудных мышц, позвоночного столба, ребер и грудины. Различают деформации передней и боковых стенок грудной клетки. К первым относятся воронкообразная гр
Скелет конечностей
Конечности у позвоночных являются органами опоры и передвижения (локомоция). Существует генетическая связь между конечностями наземных животных и плавниками рыб. Согласно взгляду биолога-эволюциони
Развитие и возрастные особенности конечностей
Почки конечностей появляются на 5-й неделе эмбрионального периода. Почки верхних конечностей несколько опережают в своем развитии почки нижних конечностей. Дифференцировка отделов конечностей начин
Вариации и аномалии развития конечностей
Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой. Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций:
1.
Непрерывные соединения
Непрерывные соединения, или синартрозы, являются филогенетически более древними и более просто устроены. В зависимости от вида ткани, которая участвует в соединении костей, их подразделяют на фибро
Прерывистые соединения
Прерывистые соединения костей, или диартрозы, отличаются не только большей сложностью строения, но и функциональными качествами. В противоположность малоподвижным или совсем неподвижным непрерывным
Биомеханика суставов
Форма суставов стоит в тесной связи с их функцией. В учении о суставах находит свое наглядное выражение диалектическое положение о единстве и взаимообусловленности строения и функции. Изучение движ
Факторы, определяющие объем движений в суставах
Объем движений в каждом суставе зависит от целого ряда факторов.
1. Разность площадей сочленяющихся суставных поверхностей- главный фактор. Из всех суставов наибольшая раз
Развитие и возрастные изменения суставов
Образование суставов в онтогенезе тесно связано с развитием костей. Из лекции по общей остеологии известно, что скелет проходит бластемную, хрящевую и костную стадии. При формировании хрящевых закл
Верхняя конечность
При общем сходстве строения скелета обеих конечностей между ними имеются существенные различия, которые обусловлены различием функций. В некоторой степени эти различия присущи всему классу млекопит
Нижняя конечность
В противоположность плечевому поясу кости пояса нижней конечности соединены более прочно. Крестцово-подвздошный сустав по форме суставных поверхностей относится к плоским суставам, но вследствие на
Общая краниология
Череп - наиболее сложно устроенная часть скелета. Его конструкция определяется развитием головного конца нервной трубки и переднего отдела кишечной трубки. В черепе выделяют 2 отдела:
1. М
Эволюция черепа
Мозговой череп сформировался у позвоночных как продолжение осевого скелета тела. У низших позвоночных череп построен из хряща, который образует мозговую коробку, ушные и носовые капсулы. Мозговая к
Онтогенез черепа человека
В эмбриональном периоде череп проходит перепончатую, хрящевую и костную стадии.
Перепончатый череп появляется у переднего конца нотохорды на 6-й неделе в виде сгущения мезенхимы вокруг зач
Особенности черепа новорожденного
Череп новорожденного характеризуется своей формой и пропорциями, количеством костных элементов, строением отдельных костей.
Пропорции черепа новорожденного резко отличаются от таковых у вз
Возрастные изменения черепа
В постнатальном периоде в результате роста увеличиваются протяженность и толщина костей, изменяется кривизна их поверхности. Рост полостей черепа (мозговой, носовой, ротовой) сопровождается изменен
Изменчивость черепа
Изменчивость формы черепа человека издавна обращала на себя внимание. Учение о черепе - краниология - основывается в первую очередь на краниометрии - измерении черепа и его частей. На протяжении XI
Мозговой отдел черепа
Мозговой отдел черепа (neurocranium) построен из 8 костей: непарных - лобной, клиновидной, затылочной, решетчатой и парных - теменной и височной.
Верхнюю часть мозгового черепа называют св
Конструкция мозгового черепа
Свод черепа приближается по своей форме к половине эллипсоида, длинная ось которого идет в лобно-затылочном направлении и соответствует продольному диаметру мозговой коробки. Две другие оси проходя
Воздухоносные пазухи
Особенностью строения черепа является наличие в нем пневматических костей, которые содержат воздухоносные пазухи или ячейки. Большинство пазух сообщается с полостью носа, играя роль придаточных пол
Аномалии развития мозгового черепа
На наружном основании черепа представляет интерес с точки зрения развития и имеет практическое значение аномальные костные образования в окружности большого отверстия. Эта часть основания черепа от
Добавочные части костей или добавочные отверстия черепа
1. Бугристость спинки седла – аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.
2. Валик затылочный – костный выступ на затылочной ч
Лицевой отдел черепа
Конструкция лицевого отдела черепа связана в наибольшей степени с развитием полости носа, челюстей, дыхательной и пищеварительной функциями. Речевая функция также накладывает известный отпечаток на
Верхняя челюсть
Верхняя челюсть развивается как покровная кость на внешней поверхности носовой капсулы. У эмбриона она образует нижнюю часть латеральной стенки полости носа, располагаясь под нижней носовой раковин
Нижняя челюсть
Нижняя челюсть составляет твердую основу нижней части лица и, вместе с верхней челюстью, в наибольшей степени определяет форму лица. Характерными для современного человека признаками нижней челюсти
Височно-нижнечелюстной сустав
Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск
Аномалии развития лицевого черепа
Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болез
Общая миология
Опорно-двигательный аппарат состоит из пассивной и активной частей. Пассивную часть образуют скелет и соединения костей, активную - мышцы.
Учение о мышечной системе называется миологией (о
Строение мышцы как органа
Каждая скелетная мышца представляет собой орган, который имеет собственно мышечную часть (активную, тело или брюшко) и сухожильную (пассивную) часть, а также систему соединительнотканных оболочек и
Развитие мышц
Мышцы развиваются из среднего зародышевого листка - мезодермы. Однако развитие мышц в пределах туловища головы и конечностей имеет ряд особенностей. Мезодерма образует первичные сегменты тела - сом
Возрастные особенности мышц
У новорожденного ребенка мышцы анатомически сформированы, но в целом мускулатура развита относительно слабо. На скелетные мышцы приходится 20-22% массы тела, причем мышцы туловища составляют 40% вс
Вспомогательный аппарат мышц
К вспомогательному аппарату мышц относят фасции, синовиальные сумки, фиброзные и синовиальные влагалища сухожилий, мышечные блоки и сесамовидные кости.
Фасции- представляю
Биомеханика мышц
Конечной целью изучения суставов и мышц является понимание движений человеческого тела. Учение о движениях - кинезиология - является одним из разделов биомеханики. Последняя представляет собой спец
Мышцы и фасции
Мышцы верхней конечности подразделяются на мышцы плечевого пояса и мышцы свободной верхней конечности.
К мышцам плечевого пояса относятся дельтовидная, надостная и подостная мышцы, большая
Топография
В пределах верхней конечности имеются борозды, ямки, отверстия, каналы, в которых располагаются сосуды и нервы и знание которых важно для практической медицины.
Подмышечная ямка
Мышцы и фасции
Мышцы нижней конечности, как и верхней, подразделяются на отдельные группы, исходя из региональной принадлежности и выполняемой ими функции. Различают мышцы тазового пояса и свободной нижней конечн
Топография
Мышцы, их сухожилия, фасции и кости на нижней конечности создают ее рельеф и ограничивают различные отверстия, каналы, ямки, борозды, знание которых имеет важное практические значение.
В о
Общая спланхнология
Спланхнология, учение о внутренностях, представляет собой раздел анатомии, особенно важный для врача.
В настоящее время к внутренностям относят 3 системы органов, называем
Общие принципы строения внутренних органов
Полые (трубчатые) органыимеют многослойные стенки. В них выделяют слизистую, мышечную и наружную оболочки.
Слизистая оболочка, tunica mucosa, покрывает всю внутреннюю пове
Топография и изменчивость внутренних органов
Топография внутренностей имеет первостепенное практическое значение. При изучении топографических отношений в теле пользуются понятиями голотопии, скелетотопии и синтопии.
Голотопи
Пищеварительная система
К пищеварительной системе относятся полость рта с находящимися в ней органами, глотка, пищевод, желудок, тонкая кишка, состоящая из двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишок, толстая кишка, сос
Развитие пищеварительной системы
Исходной формой пищеварительной системы у позвоночных является кишечная трубка с отверстиями на переднем и заднем концах тела.
У эмбриона человека на 3-4-й неделях развития происходит обра
Аномалии развития вследствие нарушения поворота кишечника
1. Отсутствие поворота кишечника полное – тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела.
2. Отсутстви
Анатомия зубов
Зубы - это твердые образования, которые располагаются в альвеолах челюстей. Зубы являются составной частью жевательно-речевого аппарата и принимают участие в жевании, дыхании, образовании голоса и
Развитие зубов
Зубы являются производными слизистой оболочки ротовой полости эмбриона. Эмалевый орган развивается из эпителия слизистой оболочки, дентин, пульпа, цемент и пародонт - из мезенхимы слизистой оболочк
Строение зуба
Анатомически зуб делится на коронку зуба, шейку зуба и корень. Последний заканчивается верхушкой корня зуба. Внутри зуба расположена полость зуба, cavitas dentis, которая подразделяется на полость
Строение тканей зуба
Дентин- основная опорная ткань зуба. По своему составу и прочности дентин близок к костной ткани. Содержит 72% неорганических, 28% органических веществ и воды. Дентин построен из о
Периодонт
Периодонт- комплекс тканей, включающий коллагеновые волокна, собранные в пучки, между которыми находятся основное вещество соединительной ткани, клеточные элементы (фибробласты, ги
Зубочелюстная система
Зубочелюстная система - это сложная иерархическая функциональная система, в которую объединены функциональные подсистемы такие как зубы, пародонт, челюсти, мышцы, суставы, слюнные
Физиологические виды прикуса
1. Ортогнатический прикус.Для ортогнатического прикуса характерны следующие признаки. Нижние передние зубы своими режущими краями контактируют с площадкой зубного бугорка верхних з
Аномальные виды прикуса
1. Прикус глубокий – отсутствует контакт между резцами верхней и нижней челюстей в результате зубо-альвеолярных или гнатических нарушений. При глубоком, травмирующем прикусе режущи
Зубная формула
Порядок расположения зубов записывается в виде зубной формулы, в которой отдельные зубы или группы зубов обозначаются цифрами или буквами.
В клинике полная формула временного прикуса запис
Прорезывание зубов
Прорезывание молочных зубов начинается на 5-6-м месяце с нижних медиальных резцов. Всего прорезывается 20 временных зубов - 8 резцов, 4 клыка, 8 моляров. Порядок прорезывания молочных зубов следующ
Аномалии развития зубов
1. Аномалии величины и формы зубов:
А) изменение числа корней зубов;
Б) макродонтия (син.: макродентия, мегалодонтия) – ч
Полость рта
Полость ртаделится на преддверие рта и собственно полость рта. Преддверие рта ограничено снаружи губами и щеками, изнутри - зубами и деснами. В месте перехода слизистой оболочки гу
Слюнные железы
Железы ртавырабатывают слюну. Различают малые и большие слюнные железы. Малые железы - губные, щечные, молярные, небные, язычные - находятся в слизистой оболочке и вырабатывают сек
Аномалии развития органов полости рта
Аномалии развития органов и стенок полости рта многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
Пищевод
Пищевод представляет собой трубчатый орган проведения пищи в желудок. Пищевод начинается на шее, проходит в заднем средостении и через пищеводное отверстие диафрагмы переходит в брюшную полость. Дл
Аномалии развития пищевода
Аномалии развития пищевода многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Агенез
Желудок
Желудок является наиболее расширенным и самым сложным по строению отделом пищеварительного тракта. В момент рождения желудок имеет форму мешка. Затем стенки желудка спадаются, и он становится цилин
Тощая и подвздошная кишки
Составляют около 4/5 всей длины пищеварительного тракта. Четкая анатомическая граница между ними отсутствует. У новорожденных и детей относительная длина тонкой кишки больше, чем у взрослых. Длина
Аномалии развития тонкой кишки
Аномалии развития различных отделов тонкой кишки многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
Слепая кишка
Слепа кишка имеет у новорожденных конусовидную или воронкообразную формы, подвижна, иногда обладает брыжейкой. Длина ее составляет около 7 см. Обычно она располагается над подвздошным гребнем, в те
Червеобразный отросток
Червеобразный отросток развивается как вырост слепой кишки. Его размеры, положение, отношение к слепой кишке и окружающим органам сильно варьирует во все возрастные периоды. У новорожденных отросто
Ободочная кишка
У новорожденных и в грудном возрасте кишка имеет обычно подковообразную форму, изгибы ее слабо выражены. Восходящая кишка короче, чем нисходящая. Длина восходящей ободочной кишки составляет в средн
Прямая кишка
Прямая кишка имеет у новорожденных относительно большую длину, ее изгибы слабо выражены, стенки тонкие. Кишка занимает почти всю полость малого таза. На протяжении 1-го года формируется ампула прям
Аномалии развития толстой кишки
Аномалии развития различных отделов толстой кишки многочисленны и разнообразны и часто сочетаются с пороками развития других органов брюшной полости и таза. Приведем лишь некоторые наиболее часто в
Аномалии развития печени
Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Агенезия
Желчный пузырь
Желчный пузырь является резервуаром желчи. У новорожденных он имеет веретенообразную или цилиндрическую форму. Дно его не выступает из-под края печени. В течение 1-го года жизни желчный пузырь стан
Аномалии развития желчного пузыря
1. Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:
А) полна
Поджелудочная железа
Поджелудочная железа является второй по величине железой в пищеварительной системе. В процессе эмбриогенеза поджелудочная железа перемещается к задней стенке полости живота и приобретает внебрюшинн
Брюшная полость и брюшина
Полость живота, брюшная полость, является самой большой полостью тела человека и расположена между грудной полостью вверху и полостью малого таза внизу. Сверху брюшная полость огра
Аномалии развития брюшины и ее производных
1. Агенезия (аплазия) большого сальника– редкая аномалия.
2. Брыжейка восходящей ободочной кишки длинная– приводит к мобильности слепой кишки.
3.
Дыхательная система. Средостение
Дыхательная система осуществляет газообмен между организмом и окружающей средой. Воздух необходим для всех организмов, кроме анаэробных бактерий. Потребность в воздухе намного острее, чем в пище. Ч
Гортань
Гортань представляет собой часть дыхательных путей и вместе с тем является органом голосообразования. Этим определяется ее сложная конструкция. Зачаток гортани и трахеи образуется у эмбриона длиной
Пороки развития трахеи и бронхов
1. Агенезия (аплазия) трахеи- крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.
2. Атрезия трахеи- крайне
Пороки развития легких
1. Апневмия- врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.
2. Агенезия легкого- отсутствие легкого и главного бронха. Может быть
Средостение
Средостение - это комплекс органов, расположенный между правой и левой плевральными полостями. Спереди средостение ограничено грудиной, сзади - грудным отделом позвоночного столба,
Мочевые органы
Функцией мочевых органов является выведение из организма продуктов обмена веществ. К ним относятся мочеобразующий орган, почка, и мочевые пути, в состав которых входят мочеточник, мочевой пузырь и
Развитие мочевых органов
Выделительные органы в эволюции позвоночных прошли три стадии, последовательно сменяющие одна другую. Эти стадии в том же порядке повторяются в эмбриональном развитии высших животных и человека. Тр
Мочеточник
Мочеточник представляет трубку для проведения мочи длиной 30-35 см. Просвет его не везде одинаков (5-7 мм). Топографически мочеточник делят на брюшную, тазовую и внутристеночную части. Две первые ч
Мочевой пузырь
Мочевой пузырь является резервуаром для мочи. Форма и величина его зависят от наполнения. У новорожденных мочевой пузырь веретенообразный или грушевидный, располагается над входом в малый таз, его
Аномалии количества и величины, или объема
1. Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Может быть одно- и двусторонней. В 93.1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра.
Аномалии положения и ориентации
1. Дистопия (эктопия) почки(син.: почка дистопированная) – аномальное положение почки. Различают несколько форм:
А)Дистопия почки перекрестная (
Аномалии формы
1. Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) – сохранение инфантильной дольчатости почки. Хорошо различимы границы долек.
2. Почка сращенная – мо
Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы
1. Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. По морфологическим пр
Аномалии строения и формы
1. Гипоплазия мочеточника - сегментарное или тотальное недоразвитие мочеточника.
2. Врожденные стриктуры (стеноз и атрезия) - возникают вследствие
Аномалии расположения и впадения
1. Ретрокавальный мочеточник - расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены.
2. Ретроилеальный мочеточник - мочеточник располагается
Пороки развития уретры
1. Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретраплазия) – отсутствие мочеиспускательного канала, встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря.
Половые органы
Половые органы, или гениталии, обеспечивают развитие и выведение половых клеток, оплодотворение, а у млекопитающих также защиту и питание зародыша в теле матери. Мужские и женские половые органы ра
Развитие половых органов
Половые органы развиваются из мезодермы. Особенностью их эмбрионального развития является наличие индифферентной стадии, когда мужские и женские половые органы морфологически неразличимы. Дифференц
Мужские половые органы
Яичкопредставляет собой сложную трубчатую железу, паренхиму которой составляют извитые и прямые семенные канальцы и окружающий их интерстиций. В извитых канальцах происходит сперма
Женские половые органы
Яичник, как и яички, является органом образования половых клеток и выработки половых гормонов; в функциональном отношении яичник играет ведущую роль в половой системе женщины.
Аномалии развития яичка
1. Агенезия (аплазия) яичек (син.: синдром тестикулярной регрессии, анорхия семейная) – отсутствие яичек. Может сочетаться с агенезией (аплазией) придатка яичка и семявынося
Аномалии развития предстательной железы
1. Агенезия (аплазия) предстательной железы – наблюдается при агенезии и экстрофии мочевого пузыря, иногда сочетается с агенезией яичек и гипоспадией. Встречается редко.
2
Аномалии развития полового члена
1. Афаллия (агенезия, аплазия полового члена) - чрезвычайно редкий порок. При этом мочеиспускательный канал открывается в прямую кишку или кожу промежности. Может сопровожда
Аномалии развития матки
1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.
2. Аплазия матки– врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет
Аномалии развития влагалища
1. Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.
2. Аплазия влагалища- врожденное отсутствие влагалища, р
Аномалии развития наружных женских половых органов
1. Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.
2. Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия)
Интерсексуальные состояния
Гермафродитизмом, или двуполостью, именуют нарушения развития половых органов, когда в их строении сочетаются признаки и мужского, и женского пола. Слово «гермафродит» происходит из греческой мифол
Эндокринная система
Железы внутренней секреции, или эндокринные железы, представляют собой специализированные органы, которые вырабатывают и выделяют во внутреннюю среду организма биологически активные вещества, являю
Гипоталамус
Гипоталамус является высшим нервным центром регуляции эндокринных функций. Он контролирует и интегрирует все висцеральные функции организма и объединяет эндокринные механизмы регуляции с нервными,
Гипофиз
Гипофиз представляет овальное или валикообразное тело, расположенное в гипофизарной ямке турецкого седла и соединяющееся с гипоталамусом посредством воронки. Известно около 20 биологически активных
Щитовидная железа
Щитовидная железа является самой крупной из всех чисто эндокринных желез. По своему развитию щитовидная железа представляет производное первичной глотки. Зачаток железы появляется у эмбриона на 3-4
Околощитовидные железы
Верхняя и нижняя околощитовидные железы представляют собой парные органы, расположенные рядом со щитовидной железой. В эмбриогенезе почки желез закладываются на 6-й неделе в III и IV глоточных мешо
Надпочечники
Надпочечник представляет собой парный орган, расположенный рядом с почкой. В состав надпочечника входят кора и мозговое вещество, которые имеют различное происхождение и строение.
Кора над
Параганглии
Хромаффинные клетки широко распространены в организме за пределами надпочечников. Они образуют скопления, называемые параганглиями, по ходу аорты и ее крупных ветвей. Параганглии образуются на 2-м
Поджелудочная железа
Поджелудочная железа является органов смешанной секреции, состоящим из эндокринной и экзокринной частей. Экзокринная часть образована железистыми клетками, продуцирующими пищеварительные ферменты,
Органы иммунной системы
Иммунная система объединяет органы и ткани, обеспечивающие защиту организма от генетически чужеродных клеток или веществ, поступающих извне или образующихся в организме.
Органы иммунной си
Костный мозг
Костный мозг является одновременно органом кроветворения и иммунной системы. Выделяют красный костный мозг, который у взрослого человека располагается в ячейках губчатого вещества плоских и коротки
Вилочковая железа
Вилочковая железа является центральным органом иммунной системы. В ней стволовые клетки, поступающие сюда из костного мозга с током крови, пройдя ряд промежуточных стадий, превращаются в Т-лимфоцит
Аномалии развития вилочковой железы
1. Алимфоплазия (син.: аплазия вилочковой железы) – врожденное отсутствие вилочковой железы, обычно сочетается с гипоплазией всей лимфоидной ткани.
2. Гипоп
Селезенка
Селезенка представляет собой орган, в котором лимфатическая ткань подключается к системе кровообращения. Положение селезенки в этой системе аналогично положению лимфатических узлов в лимфатической
Аномалии развития селезенки
1. Алиения (син.: аспления) – врожденное отсутствие селезенки. Встречается, как правило, вместе с другими аномалиями, особенно пороками сердца и сосудистой системы. Если одн
Лимфатические узлы
Лимфатические узлы являются наиболее многочисленными органами иммунной системы. Они лежат на путях следования лимфатических сосудов от органов и тканей к лимфатическим протокам и стволам.
Миндалины
Миндалины: язычная, глоточная, небные и трубные - расположены в области корня языка, зева и носовой части глотки. Они представляют собой диффузные скопления лимфоидной ткани, содержащие небольших р
Скопления лимфоидной ткани
Лимфоидные узелки червеобразного отросткав период их максимального развития (после рождения и до 16-17 лет) располагаются в слизистой оболочке и в подслизистой основе на всем протя
Общая Анатомия Центральной нервной системы
По И.П.Павлову, организм - это не сумма отдельных частей или органов, а живая целостная система, находящаяся в непрерывных взаимоотношениях с внешней средой. Организм в его непрерывной борьбе с мен
Эволюция нервной системы
Для всего живого характерна способность воспринимать изменения в окружающей внешней среде как раздражения, проводить эти раздражения и отвечать на них приспособительными реакциями. Действительно, п
Эмбриогенез нервной системы
Нервная система развивается из эктодермы. Уже на стадии гаструлы по средней линии тела на дорсальной стороне зародышевого щитка спереди от первичной полоски и первичного бугорка Гензена из клеток э
Возрастная и индивидуальная изменчивость ЦНС
Рост мозга после рождения происходит интенсивно в первые годы жизни, а затем все более замедляется, отставая от общего роста тела. Вследствие этого отношение массы мозга к массе тела в периоде рост
Строение спинного мозга
Спинной мозг находится в позвоночном канале и представляет собой неправильно цилиндрической формы тело длиной у мужчин около 45 см, у женщин - в среднем 41-42 см. Масса спинного мозга взрослого чел
Возрастные особенности спинного мозга
Возрастные особенности спинного мозга касаются как его топографии, так и строения. Во 2-й половине внутриутробного периода рост спинного мозга отстает от роста позвоночного столба, и у новорожденно
Кровоснабжение спинного мозга
Кровоснабжение спинного мозга, его оболочек и корешков осуществляется многочисленными сосудами, отходящими на уровне шеи позвоночных, щитовидной и подключичной артерий, на уровне грудного и пояснич
Аномалии развития спинного мозга
Аномалии развития спинного мозга имеют в своей основе нарушения развития эктодермы и мезодермы и в большинстве случаев сочетаются с аномалиями позвоночного столба, а также головного мозга и черепа.
Продолговатый мозг и мост
Эти части мозга имеют много общих черт и сохраняют известное сходство со спинным мозгом. В то же время они существенно отличаются от спинного мозга. Отличия эти заключаются в следующем. При переход
Мозжечок
Мозжечок развивается из ромбических губ, закладывающихся в дорсолатеральной части нервной трубки на границе с крышей заднего мозга. Он состоит из непарного червя и парных полушарий. Мозжечок характ
Средний мозг
Средний мозг подразделяется на крышу и ножки большого мозга. Крыша среднего мозга имеет верхние и нижние холмики. К ядрам нижних холмиков подходит часть волокон латеральной (слуховой) петли, а в се
Промежуточный мозг
Промежуточный мозг анатомически и функционально является связующим звеном между полушариями большого мозга и более низкими этажами ЦНС. Он подразделяется на таламическую и гипоталамическую области.
Ретикулярная формация
Впервые ретикулярная формация была описана в 1865 году немецким ученым О.Дейтерсом, который предложил и этот термин. Данным термином обозначали и продолжают обозначать участки мозга, в которых расп
Полушария головного мозга
Конечный мозг продольной щелью делится на два полушария, соединяющиеся друг с другом посредством системы спаек. Полушария большого мозга - наиболее прогрессивно развивающаяся у позвоночных животных
Кора полушарий
Кора большого мозга является наиболее дифференцированной и сложно устроенной нервной структурой. С корой связаны высшие формы отражения внешнего мира, все виды сознательной деятельности человека.
Базальные ядра
Базальные ядра представляют собой скопления серого вещества в нижних отделах полушарий. Они являются филогенетически старыми образованиями. Их выделяют в качестве стволовой части конечного мозга. К
Белое вещество полушарий
Волокна белого вещества полушарий можно подразделить на три группы: ассоциативные, комиссуральные и проекционные.
Ассоциативные волокна соединяют различные отделы коры в пределах одного по
Аномалии развития в результате несмыкания нервной трубки
Пороки этой группы называют дизрафиями краниальной области. В их основе лежит нарушение развития эктодермального и мезодермального листков, вследствие чего такие пороки часто сопровождаются нарушен
Аномалии развития вследствие нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток
Эта группа пороков развития наиболее многочисленна. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении.
1. Агирия (син.: л
Оболочки спинного и головного мозга
В анатомии, физиологии и особенно в патологии центральной нервной системы большое значение принадлежит соединительнотканным оболочкам спинного и головного мозга.
Развитие мозговых оболочек
Оболочки спинного мозга
Различают три оболочки спинного мозга: твердую, паутинную и мягкую.
Твердая оболочкапредставляет собой закрытый снизу цилиндрический мешок, повторяющий форму позвоночного
Оболочки головного мозга
Головной мозг имеет также три оболочки - твердую, паутинную и мягкую.
Твердая оболочкаголовного мозга - это волокнистая пластинка, прилегающая к внутренней поверхности чер
Проводящие пути центральной нервной системы. Афферентные проводящие пути
«Главным в организации нервной системы является организация ее связей». Эта точная формулировка известного нейроморфолога Б.И.Лаврентьева раскрывает значение проводящих путей центральной нервной си
Ассоциативные пути
Ассоциативные нервные волокна (neurofibrae associationes) соединяют участки серого вещества в пределах одной половины мозга, различные функциональные центры. Выделяют ко
Комиссуральные пути
Комиссуральные нервные волокна (neurofibrae commissurales) соединяют серое вещество правого и левого полушарий, аналогичные центры правой и левой половин мозга с целью к
Проводящий путь болевой и температурной чувствительности
Рецепторы болевой и температурной чувствительности заложены в коже и подкожной основе туловища, конечностей, а также тех частей шеи головы, которые получают иннервацию от спинномозговых нервов. Имп
Проводящий путь тактильной чувствительности, осязания и давления
Рецепторы тактильной чувствительности заложены в коже и подкожной основе туловища, конечностей, а также тех частях шеи и головы, которые получают иннервацию от спинномозговых нервов. Импульсы перед
Проводящие пути проприоцептивной чувствительности коркового направления
Рецепторы заложены в подкожной основе (экстероцепторы), мышцах, сухожилиях, суставных поверхностях, связках, фасциях, надкостнице (проприоцепторы). Импульсы передаются по чувствительным волокнам сп
Проводящие пути проприоцептивной чувствительности мозжечкового направления
Издавна считалось, что мозжечок является одним из центров координации и синергии движений, регуляции тонуса мускулатуры, поддержания равновесия. Академик Л.А.Орбели пришел к заключению, что «мозжеч
Некоторые закономерности строения афферентных проекционных проводящих путей
1. Начало каждого пути представлено рецепторами, заложенными в коже, подкожной ткани или глубоких частях тела.
2. Первый нейрон у всех афферентных путей находится вне центральной нервной с
Афферентные пути черепных нервов
1. Афферентный путь тройничного нерва начинается от экстероцепторов, расположенных в коже и слизистых оболочках головы (областях иннервации тройничного нерва), и проприоцепторов ми
Пирамидный путь
Пирамидный путь (tractus pyramidalis) связывает нейроны двигательной области коры непосредственно с двигательными ядрами спинного мозга и черепных нервов. Началом пути я
Экстрапирамидные пути
Экстрапирамидная система представлена многозвенными нисходящими путями, посредством которых осуществляется регуляция непроизвольных движений, автоматических двигательных актов, мышечного тонуса, а
Органы чувств
Органы чувств осуществляют восприятие различных раздражений, действующих на организм человека и животных, а также первичный анализ этих раздражений. Академик И.П.Павлов определял органы чувств как
Орган зрения
Орган зрения находится в глазнице, стенки которой образованы костями мозгового и лицевого черепа. Орган зрения состоит из глазного яблока со зрительным нервом и вспомогательных органов глаза. К всп
Развитие органа зрения
Различные части глаза развиваются из разных эмбриональных зачатков. Внутренняя оболочка глазного яблока является производным нервной трубки. Хрусталик образуется из эктодермы. Фиброзная и сосудиста
Аномалии развития глазного яблока в целом
1. Анофтальмия– отсутствие глазных яблок.
А)Анофтальмия истинная(син.: анофтальмия первичная) – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием закл
Аномалии развития хрусталика
1. Афакия– отсутствие хрусталика, редкий порок.
А)Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при э
Аномалии развития век
1. Анкилоблефарон(син.: криптофтальм изолированный) – полное или частичное сращение краев век, чаще на височной стороне, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели.
Аномалии развития зрительного нерва
1. Аплазия зрительного нерва– отсутствие волокон – аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.
2. Гипоплазия зрительного нер
Преддверно-улитковый орган
Преддверно-улитковый орган представляет собой орган слуха и равновесия. Располагается в височной области головы, причем большая его часть находится в каменистой части (пирамиде) височной кости, обр
Развитие преддверно-улиткового органа
Внутреннее, среднее и наружное ухо образуются из зачатков различного происхождения. У эмбриона 3.5 недель появляется слуховая плакода в виде утолщения эктодермы по обеим сторонам ромбовидного мозга
Аномалии развития органа слуха
1. Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода– врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.
2. Агенезия
Орган обоняния
Орган обоняния в своем периферическом отделе представлен ограниченным участком слизистой оболочки полости носа - обонятельной областью, покрывающей верхнюю и отчасти среднюю носовые раковины и верх
Орган вкуса
Орган вкуса представлен совокупностью так называемых вкусовых почек, располагающихся в многослойном эпителии боковых стенок желобоватых, листовидных и шляпках грибовидных сосочков языка. У детей, а
Строение нервов
Периферические нервы состоят из волокон, имеющих различное строение и неодинаковых в функциональном отношении. В зависимости от наличия или отсутствия миелиновой оболочки волокна бывают миелиновые
Развитие спинномозговых нервов
Развитие спинномозговых нервов связано как с развитием спинного мозга, так и формированием тех органов, которые иннервируют спинномозговые нервы.
В начале 1-го месяца внутриутробного разви
Образование и ветвление спинномозговых нервов
В сформированной нервной системе человека имеется 31 пара сегментарно расположенных спинномозговых нервов, в том числе 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 1 копчиковый. В некоторых с
Закономерности хода и ветвления нервов
По своему ходу и ветвлению нервы имеют много общего с кровеносными сосудами. В стенках туловища нервы, как и сосуды, располагаются сегментарно (межреберные нервы и артерии). Крупные нервные стволы
Черепные нервы
Двенадцать пар черепных нервов не имеют правильного сегментарного расположения и не могут рассматриваться как гомологи спинномозговых нервов. В отличие от спинномозговых нервов, которые сходны межд
Обонятельные нервы
Обонятельные нервы, nn. olfactorii, являются висцерально-чувствительными. Они начинаются в слизистой оболочке полости носа, в ее обонятельной области, которая захватывает верхнюю н
Зрительный нерв
Зрительный нерв, n. opticus, составлен аксонами мультиполярных нейронов ганглиозного слоя сетчатки глаза. Эти нейроны закладываются у зародыша во внутренней пластинке зрительного б
Преддверно-улитковый нерв
Преддверно-улитковый нерв, n. vestibulocochlearis, проводит раздражения от рецепторов внутреннего уха. В нем различают преддверный и улитковый корешки. Преддверный корешок, radix v
Глазодвигательный нерв
Глазодвигательный нерв, n. oculomotorius, иннервирует большинство мышц глазного яблока: нижнюю прямую, нижнюю косую, медиальную прямую, верхнюю прямую и мышцу, поднимающую верхнее
Отводящий нерв
Отводящий нерв, n. abducens, иннервирует латеральную прямую мышцу глазного яблока. Ядро нерва располагается в покрышке моста и проецируется в верхнем отделе ромбовидной ямки соотве
Подъязычный нерв
Подъязычный нерв, n. hypoglossus, является двигательным нервом языка. Его ядро лежит в продолговатом мозге и проецируется в нижнемедиальной части ромбовидной ямки, соответственно п
Тройничный нерв
Тройничный нерв, n. trigeminus, является главным чувствительным нервом головы. Область кожной иннервации этого нерва ограничена теменно-ушно-подбородочной линией и отклоняется кпер
Лицевой нерв
Лицевой нерв, n. facialis, является преимущественно двигательным. Он иннервирует всю мускулатуру лица и часть мышц шеи (подкожную, заднее брюшко двубрюшной, шило-подъязычную). Двиг
Языкоглоточный нерв
Языкоглоточный нерв, n. glossopharyngeus, содержит чувствительные, двигательные и парасимпатические волокна. Двигательные волокна нерва начинаются в двойном ядре, nucleus ambiguus,
Блуждающий нерв
Блуждающий нерв, n. vagus, является нервом IV и V жаберных дуг. Ядра нерва располагаются в продолговатом мозге и проецируются на нижнелатеральную часть ромбовидной ямки, где выделя
Добавочный нерв
Добавочный нерв, n. accessorius (Виллизиев нерв), состоит из двигательных волокон, берущих начало по данным одних авторов в ядре этого нерва, nucleus nervi accessorii, расположенно
Вегетативная нервная система
Автономная, или вегетативная, часть нервной системы выделяется на основе своих морфологических и функциональных особенностей. Она характеризуется универсальным распространением в организме, иннерви
Центры и общий план строения вегетативной нервной системы
В функциональном отношении можно выделить три уровня регуляции вегетативных функций, морфологической основой которых служат: 1) кора полушарий большого мозга; 2) ретикулярная формация, мозжечок и л
Вегетативные сплетения брюшной полости
Брюшное аортальное сплетениеобразуется вокруг брюшной части аорты и продолжается на ее ветви, давая начало вторичным сплетениям.
Чревное, или солнечное, сплетение
Развитие сердца
Сложная и своеобразная конструкция сердца, отвечающая его роли биологического двигателя, складывается в эмбриональном периоде, У эмбриона сердце проходит стадии, когда его строение аналогично двухк
Возрастные особенности и изменчивость сердца
Масса сердца новорожденного мальчика равна в среднем 23 г, новорожденной девочки - 21 г, что составляет около 0.7% массы тела. Оно имеет тонкие, растяжимые стенки. Относительная масса и относительн
Аномалии формы, размера и структуры сердца
1. Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается лишь у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правиль
Аномалии положения сердца
1. Декстрокардия(син.: декстрокардия зеркальная) – изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (
Аномалии развития перегородок сердца
1. Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12.1%
Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца
1. Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов, в обл
Аномалии отхождения основных сосудов
1. Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 в
Комбинированные пороки сердца
1. Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютембаше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным с
Аномалии развития перикарда
1. Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боко
Сосуды сердца
Потребность сердца в кислороде выше, чем у других органов, за исключением головного мозга. Через сердце проходит от 5 до 10% всей крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту. Сердце кровоснабжают
Нервы сердца
Эфферентные нервы сердца принадлежат автономной нервной системе. Иннервация сердца осуществляется как симпатическими, так и парасимпатическими нервами. Кроме того, сердце имеет афферентную иннервац
Развитие артериальной системы
Кровеносная система закладывается у зародыша человека очень рано - на 12-й день внутриутробной жизни. О начале развития сосудистой системы свидетельствует появление в окружающей желточный пузырь вн
Аномалии развития артерий
Нарушением эмбрионального развития приводит к различным аномалиям артерий. Наиболее часто наблюдается агенезия (аплазия) или гипоплазия того или иного сосуда. Нарушение дифференцировки первичной со
Строение артерий
В строении артерий отчетливо выражен принцип функционального приспособления. Стенки артерий оказывают противодействие давлению крови, при прохождении крови в них возникают продольные и круговые нап
Закономерности хода и ветвления артерий
В 1881 году П.Ф.Лесгафт сформулировал «общий закон ангиологии», гласивший, что «сосудистые стволы расположены по вогнутой стороне тела и конечностей; они делятся соответственно делению основы, снаб
Микроциркуляторное русло
Пройдя по разветвлениям артериальной системы, кровь достигает микроциркуляторного кровеносного русла. Под микроциркуляцией понимают процесс направленного движения жидкостей в тканях, окружающих кро
Возрастные особенности микроциркуляторного русла
Основные направления морфофункциональных преобразований гемомикроциркуляторного русла в постнатальный период онтогенеза заключаются в том, чтобы посредством адекватных структурных изменений отдельн
Венозная система. Коллатеральное кровообращение
Анатомические особенности венозной системы определяются ее ролью в организме и условиями движения крови в ней. В артериях кровоток осуществляется под действием сокращений сердца и практически не за
Развитие вен
В пренатальный период онтогенеза в развитии венозных сосудов можно выделить следующие этапы: I - первичный ангиогенез, то есть образование первичных кровеносных сосудов из мезенхимы в очагах васкул
Анастомозы вен головы
Характерным для вен головы является то, что многие из них идут независимо от артерий. В мозговом отделе головы различают внутричерепные и внечерепные вены. К первым относятся мозговые, менингеальны
Кава-кавальные анастомозы
Подсистемы верхней и нижней полых вен соединяются анастомозами, которые составляют группу кава-кавальных анастомозов. К ним принадлежат вены передней и боковых стенок груди и живота, непарная и пол
Порто-кавальные анастомозы
Воротная вена образует с подсистемами обеих полых вен порто-кавальные анастомозы. Различают верхний, нижний, передние и задние анастомозы
Верхний порто-кавальный анастомоз находится в зоне
Коллатеральное кровообращение
Давно было замечено, что при выключении сосудистой магистрали кровь устремляется по окольным путям - коллатералям и питание отключенной части тела восстанавливается. Основным источником развития ко
Общая Анатомия лимфатической системы
Наряду с кровеносной системой, обеспечивающей циркуляцию крови в организме, у большинства позвоночных животных и человека имеется вторая трубчатая система, лимфатическая, с которой связано образова
Развитие лимфатической системы
Развитие лимфатической системы в филогенезе происходило параллельно совершенствованию всей сердечно-сосудистой системы. У низших позвоночных (ланцетник, круглоротые) имеется единая гемолимфатическа
Структурная организация лимфатической системы
Лимфатическая система человека состоит из нескольких звеньев: лимфатических капилляров, лимфатических сосудов, лимфатических узлов, лимфатических сплетений, лимфатических стволов и лимфатических пр
Лимфатические сосуды и узлы нижней конечности
На нижней конечности выделяют поверхностные и глубокие лимфатические сосуды. Поверхностные сосуды собирают лимфу из кожи и подкожной ткани и среди них выделяют медиальную, латеральную и заднюю груп
Лимфатические сосуды и узлы малого таза и брюшной полости
Париетальными лимфатическими узлами таза являются общие, наружные и внутренние подвздошные, ягодичные, запирательные и крестцовые. Ягодичные узлы принимают лимфу из мягких тканей ягодичной области.
Лимфатические сосуды и узлы головы и шеи
Лимфатические сосуды органов головы и шеи впадают в несколько групп лимфатических узлов, которые находятся на границе головы и шеи и в области шеи.
Отток лимфы из кожи и мышц затылочной об
Лимфатические сосуды и узлы верхней конечности
Лимфатическая система верхней конечности построена по тому же плану, как и на нижней конечности.
По ходу лимфатических сосудов предплечья и плеча находятся вставочные лимфатические узелки.
Лимфатические сосуды и узлы грудной клетки
Большое практическое значение имеет лимфатическая система молочной железы. К ней относятся поверхностные лимфатические капилляры кожи, покрывающей ее, и мелкие лимфатические сосуды кожи соска, особ
Список использованной и рекомендуемой литературы
Абдоминальная эндоскопическая хирургия: Электронное пособие на CD. – М.: Media Cordis, 2000.
Аболина А.Е., Абрамов М.Л. Атлас врожденных и приобретенных заболеваний опорно-двигательного ап
Является термином, которым описывают широкий и редкий комплекс расстройств, характеризующихся аномальным развитием нижней (хвостовой) концевой части позвоночника. Позвоночник состоит из множества мелких костей (позвонков), в совокупности образующих позвоночный столб. Позвоночник разделен на три сегмента: шейный отдел позвоночника (он состоит из позвонков чуть ниже черепа), грудной отдел позвоночника (он состоит из позвонков в области груди) и поясничный отдел позвоночника (он состоит из позвонков в нижней части спины). Костная структура треугольной формы, называемая крестцом, присоединена к поясничной части позвоночника. Крестец состоит из пяти слившихся позвонков. В конце крестца расположен копчик.
У детей с синдромом хвостовой регрессии могут наблюдаться аномалии широкого диапазона, включая агенезию крестца / копчика и нарушения в поясничном отделе позвоночника. У некоторых детей могут быть более тяжелые пороки развития. Аномалии нижней части позвоночника могут вызвать различные дополнительные осложнения, включая контрактуры суставов и недержание мочи. Дополнительные аномалии желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, дыхательной системы, верхних конечностей и верхних частей позвоночника также могут быть у некоторых пациентов. Точная причина развития синдрома хвостовой регрессии неизвестна.
Синдром хвостовой регрессии. Эпидемиология
Синдром хвостовой регрессии развивается у лиц обоих полов с равным соотношением. По оценкам, этот синдром развивается у 1-5 из 100 000 живорожденных.
Синдром хвостовой регрессии. Причины
Точные причины развития синдрома хвостовой регрессии неизвестны. Исследователи полагают, что как экологические так и генетические факторы могут играть определенную роль в развитии этого нарушения. В большинстве случаев, по всей видимости, этот синдром развивается случайным образом и без всякой видимой причины. Скорее всего, синдром хвостовой регрессии является многофакторным нарушением, это означает то, что несколько различных факторов могут играть причинную роль.
Одним из факторов повышенного риска развития синдрома хвостовой регрессии является материнский диабет. Действительно, синдром хвостовой регрессии происходит с большей частотой у тех детей, чьи матери имеют сахарный диабет (около 16% от всех случаев). Экологические факторы, которые могут играть роль в развитии синдрома хвостовой регрессии, неизвестны. Хотя исследователями были предложены различные потенциальные факторы: алкоголь, ретиноевые кислоты, недостаток кислорода (гипоксия), дисбаланс аминокислот и др.
Некоторые младенцы могут иметь генетическую предрасположенность к развитию этого нарушения. В некоторых случаях, синдром хвостовой регрессии был связан с мутациями в гене VANGL1, расположенном на коротком плече (р) хромосомы 1 (1p13). Точная роль этой мутации в развитии синдрома неизвестна.
Исследователи считают, что экологические или генетические факторы, связанные с хвостовой регрессией, имеют тератогенное влияние на развивающийся плод. Тератогенным является любое вещество, которое может нарушить развитие эмбриона или плода. В теории, эти факторы могут ухудшить или полностью заблокировать поступление крови к хвостовой части развивающегося плода.
- Сиреномелия (синдром русалки) – редкое врожденное расстройство, оно характеризуется аномалиями нижней части позвоночника и нижних конечностей (частичное либо полное слияние ног). Дополнительные пороки включают: аномалии мочеполовой системы, желудочно-кишечные нарушения, аномалии позвоночника и таза, отсутствие или недоразвитие одной или обеих почек. Копчик, как правило, отсутствует.
- – неслучайная ассоциация врожденных дефектов нескольких систем органов. Термин VACTERL является аббревиатурой каждая буква которого представляет собой первую букву одного из наиболее распространенных пороков: (V) = аномалии позвонков, (A) = анальная атрезия, (С) = сердечные дефекты, (Т) = аномалии трахеи, (Е) = атрезия пищевода, (R) = аномалии почек и пороки развития радиуса и (L) = аномалии конечностей.
- Синдром Куррарино – чрезвычайно редкое расстройство. Оно характеризуется частичным недоразвитием или отсутствием крестца и пороками развития заднего прохода и / или прямой кишки.
Синдром хвостовой регрессии. Симптомы и проявления
У одних детей может быть недоразвитие крестца, в то время как у других, крестец вообще может отсутствовать. Агенезия крестца часто ассоциируется с сужением бедер, слаборазвитостью мышц ягодиц, с кожными аномалиями в нижней части спины и с уплощением ягодиц.
Важно отметить то, что аномальное развитие хвостового отдела позвоночника может привести к появлению нарушений, влияющих на спинной мозг и на нижние конечности. В некоторых случаях, нарушения или повреждения нижней части спинного мозга могут привести к развитию большого спектра различных неврологических отклонений, включая плохой контроль мочевого пузыря и кишечника, увеличение частоты мочеиспускания и некоторые другие отклонения. Урологические аномалии, потенциально связанные с синдромом хвостовой регрессии, могут иметь весьма значительные последствия для ребенка.
У некоторых детей, с синдромом хвостовой регрессии, могут быть аномалии нижних конечностей. Такие нарушения могут включать в себя контрактуры коленных и тазобедренных суставов. Контрактура является таким состоянием, при котором сустав «застывает» в согнутом либо в выпрямленном положении. Контрактуры характеризуются либо частичным, либо полным ограничением в диапазоне движений суставов. У некоторых детей также может отмечаться уменьшенная мышечная масса в ногах и косолапость. Если аномалии нижних конечностей действительно будут присутствовать, то их тяжесть будет варьироваться в широких пределах. Одни дети будут ходить без посторонней помощи, а другим, возможно, потребуются костыли, ходунки, скобки или, а в тяжелых случаях и инвалидная коляска.
Младенцы с синдромом хвостовой регрессии могут иметь широкий спектр дополнительных физических отклонений, включая аномалии почек, аномалии верхних позвонков, лицевые аномалии (заячья губа, волчья пасть, анальная атрезия). Почечные аномалии, у лиц с синдромом хвостовой регрессии, могут включать в себя отсутствие одной почки (почечная агенезия), почечные эктопии и слитые мочеточники. Такие нарушения могут привести к обструкции мочевыводящих путей, мочевого пузыря или к ненормальному рефлюксу мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники, а возможно и в почки.
Некоторые пациенты могут иметь менингомиелоцеле, это такое состояние, при котором мембраны, а иногда и сам спинной мозг, будут выступать со спины через дефектное отверстие в спинномозговом канале. Врожденные пороки сердца и дыхательные осложнения также могут быть связаны с синдромом хвостовой регрессии.
Синдром хвостовой регрессии. Диагностика
Диагноз синдрома хвостовой регрессии ставится (часто, но не всегда) еще до рождения (пренатально) по результатам проведения УЗИ плода, в остальных случаях он ставится почти сразу после рождения. После того, как будет выполнено УЗИ и нарушение будет подтверждено, новорожденных часто направляют на прохождение магнитно-резонансной томографии (МРТ), по ходу которой, можно будет оценить степень и особенности аномалий.
Синдром хвостовой регрессии. Лечение
Стратегии лечения детей с синдромом хвостовой регрессии будут варьироваться от одного ребенка к другому (на основе различных факторов). Поскольку синдром хвостовой регрессии характеризуется широким спектром тяжести, прогноз для детей будет существенно отличаться от одного пациента к другому. Большинству детей требуется проведение сложных хирургических операций. Причем, хирурги могут настоять на проведении серии операций, которыми можно будет устранить различные урологические, сердечные, костные аномалии, анальную атрезию и другие пороки развития. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.