Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер, грудины.
1. Отсутствие или несращение грудины объясняется остановкой развития грудины: валики, из которых образуете) грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Груди может отсутствовать полностью, но чаще наблюдаете) частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятка Фиброзная пластинка на месте грудины при этой аномалии следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее, ее колебания уменьшаются. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
2. Воронкообразная грудь, при которой часть грудной и верхней части брюшной стенок воронкообразно углублены. Такая деформация носила название "грудь сапожника".
3. Килевидная грудь, при которой, наоборот, происходит выступание кпереди грудины.
Пороки развития молочной железы
1. Амастия – полное отсутствие молочных желез.
2. Полимастия – избыточное количество молочных желез.
3. Полителлия – избыточное количество сосков. Дополнительные молочные железы или соски обычно располагаются по "молочной линии", которая проходит от подмышечной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и живота, к внутренней поверхности бедер.
4. Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увеличение молочной железы. У мужчин эта патология встречается редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости в грудную через отверстие в диафрагме. Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы:
1. Грыжи собственно диафрагмы:
Истинные диафрагмальные грыжи – органы брюшной полости выходят через дефект в диафрагме вместе с брюшиной, образующей грыжевой мешок;
Ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;
2. грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – кардиальный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;
3. передние диафрагмальные грыжи – возникают при наличии расширенного грудино-реберного треугольника,
4. при которых органы брюшной полости смещаются в полость перикарда. Пороки сердца
Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. К врожденным порокам сердца относятся:
1. дефект межпредсердной перегородки;
2. дефект межжелудочковой перегородки, который приводит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;
3. незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в легкие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию;
4. коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под угрозой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последствий порока;
5. другие пороки (изолированный стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).
Приобретенные – недостаточность аортального и митрального клапанов. Операции на грудной стенке и органах грудной полости Операции на молочной железе.
Классификация гнойных маститов:
1. поверхностные (премаммарные) маститы, располагающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;
2. интрамаммарные маститы, располагающиеся в дольках самой железы;
3. ретромаммарные маститы, располагающиеся под глубоким листком капсулы молочной железы до собственной фасции груди. Разрезы при поверхностных маститах проводят параореолярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу и подкожную клетчатку.
Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной 6- 7 см, не затрагивая ореолу.
1. рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;
2. вскрытие гнойника;
3. разрушение перегородок с соседними гнойниками до образования единой полости тупым способом;
4. удаление некротизированных тканей;
5. тщательное промывание полости гнойника раствором антисептика;
6. дренирование (обычно используют резиновые полоски).
Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют разрез, проводимый по нижней переходной складке молочной железы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают от фасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.
Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.
В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.
Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.
Врождённые пороки сердца .
Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.
1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.
2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.
3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.
Дефекты межпредсердной перегородки.
Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.
Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.
Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.
Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).
Лечение – оперативное.
Незаращение артериального (боталлова протока).
Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.
Лечение – оперативное.
Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.
Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.
Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.
Операция: резекция и пластика места сужения..
Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.
Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.
Анатомически:
1)сужение лёгочной артерии;
2)дефект межжелудочковой перегородки;
3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);
4)гипертрофия стенки правого желудочка.
Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.
Аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины.
Аномалии формы ребер:
а) расширение ребра лопатообразное;
б) ребро расщепленное (син.: Лютки вилка) - расщепление переднего конца ребра (рис. 200, 201);
Рис. 201. Расщепленные ребра (Rauber A., Kopsch F., 1912)
в) ребро перфорированное - наличие щелей и отверстий в костной части ребра;
г) сращение ребер (син.: конкресценцияребер) - костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью (рис. 202).
/
Рис. 203. Левое шейное ребро (Иванов Г. Ф., 1949):
1 - дуга атланта; 2 - VII шейный позвонок; 3 - поперечный его отросток; 4-1 грудной позвонок; 5 - II грудной позвонок; lt;5-1 (грудное) ребро; 7 - шейное ребро; 8 - головка шейного ребра; 9 - сонный бугорок; 10 - epistropheus; 11 - тело атланта
Аномалии числа ребер:
а) аплазия ребра отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней;
б) добавочное ребро:
- ребро шейное - чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком (рис. 203). Различают 4 степени выраженности шейных ребер:
б) выходит за пределы отростка, но не достигает I грудно1 о ребра;
в) достигает хряща I грудного ребра;
г) соединяется с рукояткой грудины;
- ребро грудное тринадцатое - увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.
Г ипоплазия ребер - дефект развития ребер, при котором отмечается недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.
Грудина сегментированная - длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело грудины в этом случае состоит из 4 частей.
Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфундибулярная, «грудь сапожника») - воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.
Грудная клетка килевидная (син.: «грудь куриная») - увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, добавочных позвонках.
Г рудная клетка кифотическая укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размером и сближенными ребрами, образуется при кифозе.
Г рудная клетка лордотическая уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.
Г рудная клетка плоская - характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.
Грудная клетка сколиотическая - деформация грудной клетки вследствие сколиоза позвоночного столба. В этих случаях формируется так называемый «реберный горб» (рис. 204, 205, 206).
Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкообразная) - грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с горизонтальным расположением ребер, тупым подгрудинным углом, увеличенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.
Деформация грудины - удлиненная, овальная, квадратная грудина Деформацией считают образование резко выраженного угла между" рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.
Рис. 205. Деформация грудной клетки при левостороннем грудном и правостороннем поясничном сколиозе IV степени (Мовшович И. А., 1964)
1 - 1 - сагиттальная ось; 2 - 2- фронтальная ось
Рис. 206. Реберный горб (Мовшович И. А., 1964): а - пологий; б - остроконечный
Кости грудины добавочные - могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке (рис. 207, 208).
Расщепление грудины (син.: шистостерния) - связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.
Расщепление мечевидного отростка - результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.
Торакогастросхизис - незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки (рис. 209).
Брюшная
Рис. 209. Схематическое изображение гастрошизиса (Окоев Г. Г., Амбарцумян А. М., 199)
Пороки развития шеи
Кривошея (torticollis) - врожденное фиксированное наклонение и поворот головы в сторону, обусловленное укорочением грудиноключично-сосцевидной мыщцы или аномалии шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное положение головы. Для уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.
Легкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжелых случаях кривошеи показана операция - пересечение и удлинение сухожилия грудиноключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2 - 3 лет.
Добавочные шейные ребра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавлению сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функции шеи, сдавлении органов применяют операцию - удаление добавочных ребер.
Срединные кисты и свищи шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по средней линии в проекции подъязычной кости, где определяется плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и глубжележащими тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.
Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа строго по средней линии, идущего кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография определяет положение и направление свища.
Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища.
Боковые кисты и свищи, так же как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудиноключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища.
Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.
Врожденные деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax infundibuliformis) характеризуется вдавлением грудины и ребер с образованием воронки на передней поверхности грудной клетки. При килевидной грудной клетке (t. carinatus) определяется выпячивание грудины вместе с ребрами, напоминающими клин. Деформации грудной клетки определяют косметический дефект, но возможно перемещение органов средостения, что приводит к функциональным расстройствам.
Лечение при небольших деформациях консервативное - массаж, лечебная физкультура. В тяжелых случаях - хирургическая коррекция: пересечение ребер, грудины; образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки устанавливают в правильном положении и удерживают с помощью швов и специального корсета или с помощью магнитных пластинок.
Полное незаращение грудины (fissura sterni) встречается редко в комбинации с другими пороками - пороком сердца, эктопией сердца.
Лечение хирургическое.
Кифоз (kyphosis) обусловлен деформацией позвоночника. Кроме косметического дефекта, возможны функциональные нарушения - расстройства кровообращения, дыхания.
Лечение при функциональных нарушениях хирургическое - пластические операции на позвоночнике.
Пороки развития легких встречаются в различных вариантах, чаще всего они связаны с недоразвитием органа или его элементов.
Аплазия (агенезия) (aplasia (agenesia) pulmonia) легких встречается крайне редко; сочетается, как правило, с атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей. Пороки часто несовместимы с жизнью.
Лечение симптоматическое.
Гипоплазия легкого (hypoplasia pulmonis) выражается в недоразвитии бронхолегочной структуры легкого; особая форма недоразвития - поликистоз легкого. Порок проявляется повторяющимися пневмониями, бронхитами, иногда западением грудной клетки на стороне поражения, укорочением перкуторного звука. При рентгенографии - затемнение легочного поля или его части, при бронхографии - кистозное расширение бронхов.
Лечение хирургическое - резекция пораженных отделов легкого.
Долевая врожденная эмфизема легких (emphysema pulmonum cengenitum lebare). Порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля легкого находится в раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаяся доля сдавливает соседние доли и приводит к смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании - повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения.
Лечение хирургическое - удаление расширенной доли.
Кисты легких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития дыхательного аппарата. Проявляет себя при осложненном течении - нагноении кисты, разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей.
Лечение хирургическое - резекция легочной ткани вместе с кистой, лобэктомия.
Легочная секвестрация (sequestratio pulmonalis). Секвестрация, чаще внутридолевая. обусловлена дополнительным кровоснабжением участка легкого, формирующегося изолированно от бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийся участок легкого находится внутри доли, отделение его от легочной ткани невозможно. Опасность порока - нагноение секвестрированного участка.
Лечение - лобэктомия с обязательной перевязкой аберрантного сосуда.