Неполное смыкание створок клапана аорты во время диастолы, приводящее к обратному току крови из аорты в левый желудочек. Аортальная недостаточность сопровождается головокружением, обмороками, болью в грудной клетке, одышкой, частым и неритмичным сердцебиением. Для постановки диагноза аортальной недостаточности проводится рентгенография грудной клетки, аортография, ЭхоКГ, ЭКГ, МРТ и КТ сердца, катетеризация сердца и др. Лечение хронической аортальной недостаточности осуществляется консервативным путем (диуретики, АПФ-ингибиторы, блокаторы кальциевых каналов и др.); при тяжелом симптоматическом течении показана пластика или протезирование аортального клапана.

Общие сведения

Аортальная недостаточность (недостаточность аортального клапана) – клапанный порок, при котором во время диастолы полулунные створки аортального клапана полностью не смыкаются, вследствие чего возникает диастолическая регургитация крови из аорты обратно в левый желудочек. Среди всех пороков сердца изолированная аортальная недостаточность составляет в кардиологии около 4% случаев; в 10% наблюдений недостаточность клапана аорты сочетается с другими клапанными поражениями. У подавляющего большинства больных (55-60%) выявляется комбинация недостаточности аортального клапана и стеноза устья аорты . Аортальная недостаточность в 3-5 раз чаще наблюдается у лиц мужского пола.

Причины аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность – полиэтиологический порок, происхождение которого может быть обусловлено рядом врожденных или приобретенных факторов.

Врожденная аортальная недостаточность развивается при наличии одно-, двух– или четырехстворчатого клапана аорты вместо трехстворчатого. Причинами дефекта аортального клапана могут служить наследственные заболевания соединительной ткани: врожденная патология стенки аорты - аортоаннулярная эктазия, синдром Марфана , синдром Элерса-Данлоса , муковисцидоз , врожденный остеопороз , болезнь Эрдгейма и др. При этом обычно имеет место неполное смыкание или пролапс аортального клапана.

Основными причинами приобретенной органической аортальной недостаточности выступают ревматизм (до 80% всех случаев), септический эндокардит , атеросклероз , сифилис , ревматоидный артрит , системная красная волчанка , болезнь Такаясу , травматические повреждения клапана и др. Ревматическое поражение приводит к утолщению, деформации и сморщиванию створок клапана аорты, в результате чего не происходит их полноценного смыкания в период диастолы. Ревматическая этиология обычно лежит в основе сочетания аортальной недостаточности с митральным пороком. Инфекционный эндокардит сопровождается деформацией, эрозией или перфорацией створок, вызывая дефект аортального клапана.

Возникновение относительной аортальной недостаточности возможно вследствие расширения фиброзного кольца клапана или просвета аорты при артериальной гипертензии , аневризме синуса Вальсальвы , расслаивающейся аневризме аорты , анкилозирующем ревматоидном спондилите (болезни Бехтерева) и др. патологии. При данных состояниях также может наблюдаться сепарация (расхождение) створок аортального клапана во время диастолы.

Нарушения гемодинамики при аортальной недостаточности

Гемодинамические расстройства при аортальной недостаточности определяются объемом диастолической регургитации крови через дефект клапана из аорты обратно в левый желудочек (ЛЖ). При этом объем возвращающейся в ЛЖ крови может достигать более половины от величины сердечного выброса.

Т. о., при аортальной недостаточности левый желудочек в период диастолы наполняется как вследствие поступления крови из левого предсердия, так и в результате аортального рефлюкса, что сопровождается увеличением диастолического объема и давления в полости ЛЖ. Объем регургитации может достигать до 75% от ударного объема, а конечный диастолический объем левого желудочка увеличиваться до 440 мл (при норме от 60 до 130 мл).

Расширение полости левого желудочка способствует растяжению мышечных волокон. Для изгнания повышенного объема крови увеличивается сила сокращения желудочков, что при удовлетворительном состоянии миокарда приводит к увеличению систолического выброса и компенсации измененной внутрисердечной гемодинамики. Однако длительная работа левого желудочка в режиме гиперфункции неизменно сопровождается гипертрофией, а затем дистрофией кардиомиоцитов: на смену непродолжительному периоду тоногенной дилатации ЛЖ с увеличением оттока крови приходит период миогенной дилатации с увеличением притока крови. В конечном результате формируется митрализация порока - относительная недостаточность митрального клапана , обусловленная дилатацией ЛЖ, нарушением функции папиллярных мышц и расширением фиброзного кольца митрального клапана.

В условиях компенсации аортальной недостаточности функция левого предсердия остается ненарушенной. При развитии декомпенсации происходит повышение диастолического давления в левом предсердии, что приводит к его гиперфункции, а затем - гипертрофии и дилатации. Застой крови в системе сосудов малого круга кровообращения сопровождается повышением давления в легочной артерии с последующей гиперфункцией и гипертрофией миокарда правого желудочка. Этим объясняется развитие правожелудочковой недостаточности при аортальном пороке.

Классификация аортальной недостаточности

Для оценки степени выраженности гемодинамических нарушений и компенсаторных возможностей организма используется клиническая классификация, выделяющая 5 стадий аортальной недостаточности:

• I - стадия полной компенсации. Начальные (аускультативные) признаки аортальной недостаточности при отсутствии субъективных жалоб.
• II - стадия скрытой сердечной недостаточности . Характерно умеренное снижение толерантности к физической нагрузке. По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии и объемной перегрузки левого желудочка.
• III - стадия субкомпенсации аортальной недостаточности. Типичны ангинозные боли, вынужденное ограничение физической активности. На ЭКГ и рентгенограммах - гипертрофия левого желудочка, признаки вторичной коронарной недостаточности.
• IV - стадия декомпенсации аортальной недостаточности. Выраженная одышка и приступы сердечной астмы возникают при малейшем напряжении, определяется увеличение печени.
• V - терминальная стадия аортальной недостаточности. Характеризуется прогрессирующей тотальной сердечной недостаточностью, глубокими дистрофическими процессами во всех жизненно важных органах.

Симптомы аортальной недостаточности

Больные с аортальной недостаточностью в стадии компенсации не отмечают субъектив­ных симптомов. Латентное течение порока может быть длительным – иногда на протяжении нескольких лет. Исключение составляет остро развившаяся аортальная недостаточность, обусловленная расслаивающейся аневризмой аорты , инфекционным эндокардитом и другими причинами.

Симптоматика аортальной недостаточности обычно манифестирует с ощущений пульсации в сосудах головы и шеи, усиления сердечных толчков, что связано с высоким пульсовым давлением и увеличением сердечного выброса. Характерная для аортальной недостаточности синусовая тахикардия субъективно воспринимается больными как учащенное сердцебиение.

При выраженном дефекте клапана и большом объеме регургитации отмечаются мозговые симптомы: головокружение, головные боли , шум в ушах, нарушения зрения, кратковременные обморочные состояния (особенно при быстрой смене горизонтального положения тела на вертикальное).

В дальнейшем присоединяется стенокардия , аритмия (экстрасистолия), одышка , повышенное потоотделение. На ранних стадиях аортальной недостаточности эти ощущения беспокоят, главным образом, при нагрузке, а в дальнейшем возникают и в покое. Присоединение правожелудочковой недостаточности проявляет себя отеками на но­гах, тяжестью и болями в правом подреберье.

Остро возникшая аортальная недостаточность протекает по типу отека легких, сочетающегося с артериальной гипотонией. Она связана с внезапной объемной перегрузкой левого желудочка, повышением конечного диастолического давления в ЛЖ и уменьшением ударного выброса. При отсутствии специальной кардиохирургической помощи летальность при данном состоянии крайне высока.

Диагностика аортальной недостаточности

Физикальные данные при аортальной недостаточности характеризуются рядом типичных признаков. При внешнем осмотре обращает внимание бледность кожных покровов, на поздних стадиях – акроцианоз. Иногда выявляются внешние признаки усиленной пульсации артерий – «пляска каротид» (видимая на глаз пульсация на сонных артериях), симптом Мюссе (ритмичное кивание головой в такт пульса), симптом Ландольфи (пульсация зрачков), «капиллярный пульс Квинке» (пульсация сосудов ногтевого ложа), симптом Мюллера (пульсация язычка и мягкого неба).

Типично визуальное определение верхушечного толчка и его смещение в VI-VII межреберье; пульсация аорты пальпируется за мечевидным отростком. Аускультативные признаки аортальной недостаточности характеризуются диастолическим шумом на аорте, ослаблением I и II тонов сердца, «сопровождающим» функциональным систолическим шумом на аорте, сосудистыми феноменами (двойным тоном Траубе, двойным шумом Дюрозье).

Инструментальная диагностика аортальной недостаточности основывается на результатах ЭКГ, фонокардиографии , рентгенологических исследований, ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ), катетеризации сердца, МРТ , МСКТ . Электрокардиография обнаруживает признаки гипертрофии левого желудочка, при митрализации порока – данные за гипертрофию левого предсердия. С помощью фонокардиографии определяются измененные и патологические сердечные шумы. Эхокардиографическое исследование позволяет выявить ряд характерных симптомов аортальной недостаточности - увеличение размеров левого желудочка, анатомический дефект и функциональную несостоятельность клапана аорты.

Признаками неоперабельности служат увеличение диастолического объема ЛЖ до 300 мл; фракция выброса 50%, конечное диастолическое давление порядка 40 мм рт. ст.

Прогноз и профилактика аортальной недостаточности

Прогноз аортальной недостаточности в значительной мере определяется этиологией порока и объемом регургитации. При выраженной аортальной недостаточности без явлений декомпенсации средняя продолжительность жизни больных с момента установления диагноза составляет 5-10 лет. В декомпенсированной стадии с явлениями коронарной и сердечной недостаточности лекарственная терапия оказывается малоэффективной, и больные погибают в течение 2-х лет. Своевременная кардиохирургическая операция значительно улучшает прогноз аортальной недостаточности.

Предупреждение развития аортальной недостаточности заключается в профилактике ревматических заболеваний, сифилиса, атеросклероза, их своевременном обнаружении и полноценном лечении; диспансеризации пациентов группы риска по развитию аортального порока.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. Представляет собой порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. В норме площадь отверстия аортального клапана составляет 3-4 см 2 , при тяжелом аортальном стенозе она становится менее 1 см 2 .
Аортальный стеноз вызывает прогрессирующую обструкциюОбструкция - непроходимость, закупорка
выносящего тракта левого желудочка, которая приводит к концентрической гипертрофииГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
левого желудочка.
Классические симптомы аортального стеноза - сердечная недостаточность, обмороки, стенокардия напряженияСтенокардия напряжения - форма стенокардии, при которой приступы ангинозной боли (боль давящего, сжимающего или жгучего характера, локализующаяся за грудиной) возникают только в связи с физической нагрузкой
.

Классификация

По происхождению:
- врожденный (порок развития);
- приобретенный.

По локализации:
- подклапанный;
- клапанный;
- надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный;
- декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

Умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2);
- выраженный стеноз - при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2);
- резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст.;
- критический стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2).

Аортальный стеноз - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Признак	Легкий	Умеренный	Тяжелый
Скорость потока (м/с)	менее 3	3-4	более 4
Средний градиент (мм рт. ст.)	менее 25	25-40	более 40
Площадь отверстия клапана (см 2)	более 1,5	1,5-1,0	менее 1
Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2)			менее 0,6

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
- врожденный аортальный стеноз;
- ревматизм;
- двустворчатый аортальный клапан;
- изолированное обызвествление аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Изолированное обызвeствление аортального клапана является наиболее распространенной причиной аортального стеноза в США. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок. Ранее было принято считать, что это результат механического износа створок, который происходит в пожилом возрасте. Но в последнее время большое количество данных свидетельствует о роли атеросклерозаАтеросклероз - хроническая болезнь, характеризующаяся липоидной инфильтрацией внутренней оболочки артерий эластического и смешанного типа с последующим развитием в их стенке соединительной ткани. Клинически проявляется общими и (или) местными расстройствами кровообращения
в патогенезе данного заболевания. Показана связь обызвествления аортального клапана и старческого аортального стеноза с такими факторами риска атерoсклероза, как курение, артериальная гипертонияГипертония - 1) увеличенный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа, проявляющийся их повышенным сопротивлением растяжению; 2) (нрк.) - см. "гипертензия"
и гиперлипопротеидемия. Помимо этого обызвeствление аортального клапана может наблюдаться при болезни Педжета и в терминальной стадии хронической почечной недостаточнности.
При старческом аортальном стенозе возрастает риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-2% людей; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Более часто наблюдается у мужчин.
Возможно возникновение и стеноза, и недостаточности двустворчатого аортального клапана. Как правило, тяжелый аортальный стеноз развивается в 40-60 лет (только в некоторых случаях - в молодом возрасте).
Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аортыКоарктация аорты - аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел
, с дилатациейДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты.
Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссурыКомиссура (спайка) - фиброзный тяж, образовавшийся между смежными поверхностями органов в исходе травмы или воспалительного процесса
; это очень редкий порок, в основном приводящий к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз - встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться.

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.
В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.
В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу-дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.
Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока - появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Эпидемиология

Частота выявления аортального стеноза среди лиц в возрасте до 65 лет - 4-5%, после 65 лет - около 25%, после 75 лет - 48%.
Аортальный стеноз в последнее время стал наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству на клапанах, что объясняет интерес к его лечению. Данный порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Среди взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты 80% составляют мужчины.
Доля врожденного аортального стеноза среди прочих врожденных пороков сердца составляет 3-5,5% и в около 13% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Клапанный стеноз встречается у 58% больных, подклапанный - у 24%, а надклапанный - у 6%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.

Основные симптомы :

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия . Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

3. Синкопе . Синкопальные состояния, как правило, связаны со сниженным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается в результате фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок.
ГипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
при нагрузке может проявляться головокружением, у больных возникает "серая пелена" перед глазами. Обмороки в покое могут наблюдаться вследствие транзиторной фибрилляции желудочков, которая прекращается самостоятельно, или в результате транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса.

Аускультативно:

1. Уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона.

2. Парадоксальное расщепление II тона.

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Диагностика

Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография . Систолический шум имеет характерную ром-бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При "митрализации" порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиографическое исследование:
- неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
- фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
и кальцинозКальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
створок;
- наличие систолического градиента на аортальном клапане;
- увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
- увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм).
Исключить приобретенный аортальный стеноз позволяет определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диа-столы.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь-ный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аор-тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей ) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии, которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

Инфекционный эндокардит;

Аритмии;

Внезапная коронарная смерть;

Застойная сердечная недостаточность;

Психические расстройства;

Желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Показание	Класс
Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах
Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования (АКШ), операции на восходящем отделе аорты или другом клапане
Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка < 50%), не связанной с другими причинами, если нет симптомов
Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой
Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального дваления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов	IIaC
Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для АКШ, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов	IIaC
Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (< 40 мм рт. ст.) и дисфункцией левого желудочка при сохранении инотропного резерва	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов	IIbC

* Умеренный аортальный стеноз - это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см 2 (0,6-0,9 см 2 /м 2 площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан.

Раннее протезирование аортального клапана - рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом (тем не менее они также являются кандидатами для хирургического вмешательства).
При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане >40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
При низком кровотоке и низком градиенте аортального стеноза (значительно сниженной фракции выброса и среднем градиенте менее 40 мм рт. ст.) выбор тактики лечения более противоречив. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика рассматривается как "переходной мост" к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе : профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления.

Цель лечения при сердечной недостаточности : устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно.

Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

При надклапанном аортальном стенозе, который вызван тяжелой гиперлипопротеидемией, уменьшения обструкции можно достигнуть после плазмафереза с удалением ЛПНП.

Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов):
1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ.
2. Лекарственных средств, способных "отсрочить" хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует.
3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Следует избегать бета-блокаторов.
4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики).
5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление.
6. Поддержание синусового ритма и профилактика инфекционного эндокардита являются важными аспектами ведения пациентов с аортальным стенозом.

Прогноз

Аортальный стеноз характеризуется длительным периодом компенсации, больные часто не подозревают о наличии порока и могут выполнять тяжелую физическую работу.
При возникновении де-компенсации быстро развивается сердечная недостаточность, часто с приступами сердечной астмы. В результате прогноз заболевания резко ухудшается. После появления выраженных симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни не превышает 1 года.
Смерть наступает от хронической недостаточности кровообращения, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков (14-18% случаев).

ПредикторыПредикторы - признаки, указывающие на возможность появления, развития патологического процесса; симптомы-предсказатели.
прогрессирования и неблагоприятного прогноза при асимптомном аортальном стенозе:
1. Пожилой возраст и наличие факторов риска атеросклероза.
2. Параметры ЭхоКГ: степень кальциноза клапана, пиковая скорость выброса крови в аорту (Vmax), фракция выброса левого желудочка, гемодинамическое прогрессирование, прирост ΔP при нагрузке.
Пациенты со значительным кальцинозом аортального клапана и приростом V кровотока > 0,3 м/с в течение года составляют группу высокого риска. При отсутствии хирургического вмешательства смертность в течение 2 лет достигает 80%.
3. Переносимость нагрузочных проб. Появление симптоматики аортального стеноза при нагрузках у физически активных пациентов в возрасте до 70 лет является предиктором развития симптоматического аортального стеноза в течение года.

Профилактика

Пациенты с бессимптомным аортальным стенозом должны быть информированы о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни.
В настоящее время отсутствуют профилактические меры, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Следует удостовериться, что больные с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Информация

Источники и литература

1. ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
2. Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах, под ред. Чазова Е.И., М.: Медицина, 1992
3. Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
   1. стр. 224-257
4. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
   1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
6. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
   1. стр. 311-328
7. Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
8. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
   1. стр. 199-222
9. Цукерман Г.И., Бураковский В.И. и др. Пороки аортального клапана, М.: Медицина, 1972

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

22162 0

В норме АК состоит из трех полулуний. У 0,5% населения обнаруживают врожденный двухстворчатый клапан, который склонен к дегенеративным изменениям с развитием сочетанного аортального порока в виде регургитации и стеноза (рис. 1). Кроме того, у этих людей повышен риск расслоения аорты. Двустворчатый клапан может быть диагностирован во время обычной ЭхоКГ. У пожилых больных, а также при длительно существующей артериальной гипертензии часто возникают очаговые склеротические изменения АК без значимой обструкции. Также нередко встречают минимальную аортальную регургитацию, особенно в пожилом возрасте.

Рис. 1. Типичный вид врожденного двустворчатого АК (парастернальное поперечное сечение). Стрелка указывает на круглую форму отверстия клапана

Аортальный стеноз - самый частый в европейской популяции тяжелый клапанный порок сердца, показание к хирургическому лечению. Заболевание начинается с очагового склероза, который, распространяясь, приводит к выраженному утолщению, кальцинозу и неподвижности аортальных полулунных створок. Эти изменения хорошо распознаются с помощью ЭхоКГ. Наличие даже легкого аортального стеноза, при котором отмечают лишь небольшое ускорение кровотока (максимальная скорость ‹2,5 м/с), ведет к отчетливому ухудшению сердечно-сосудистого прогноза. Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия ‹1,0 см2 или индекс площади ‹0,6 см2) требует внимательной оценки клинической симптоматики или признаков ухудшения функций ЛЖ, появление которых становится показанием к протезированию АК. Наиболее важные ЭхоКГ-показатели, характеризующие выраженность аортального стеноза, - средний и максимальный градиенты на АК, а также площадь аортального отверстия, которую обычно рассчитывают с помощью уравнения непрерывности кровотока:

SАО = SLVOT × VTILVOT / VTI,

где SАО - площадь аортального отверстия; SLVOT - площадь поперечного сечения выносящего тракта ЛЖ, рассчитанная через его диаметр D, как π × D2/4; VTILVOT - интеграл по времени линейной скорости в выносящем тракте ЛЖ (рассчитанный в импульсном допплеровском режиме); VTI - интеграл по времени линейной скорости кровотока через АК (рассчитанный в постоянноволновом допплеровском режиме; рис. 2).

Рис. 2. А - принцип уравнения непрерывности потока. Из закона сохранения массы следует, что произведение площади сечения на среднюю скорость потока или интеграл его скорости (v) постоянно для каждого сечения трубы, что отражено в уравнении непрерывности кровотока в верхнем левом углу рисунка. Площадь аортального отверстия рассчитывают путем решения уравнения для CSA2.

Б - пример использования уравнения непрерывности кровотока при тяжелом аортальном стенозе.

I) Аортальный стеноз (стрелка) в парастернальном продольном сечении; обратите внимание на концентрическую гипертрофию ЛЖ.

II) Увеличенное изображение области АК с измерением диаметра выносящего тракта ЛЖ (D) на расстоянии 2 см от кольца АК.

III) Запись кровотока в выносящем тракте ЛЖ в импульсном допплеровском режиме с расчетом интеграла скорости по времени (VTILVOT).

IV) Запись кровотока через АК в постоянноволновом допплеровском режиме с расчетом интеграла скорости по времени (VTIAS). Из уравнения непрерывности кровотока площадь аортального отверстия (A) рассчитывают по формуле: A = π × (D2/4) × VTILVOT / VTIAS, что составляет 0,6 см2 и соответствует тяжелому стенозу.

Иногда, особенно при чреспищеводной ЭхоКГ, площадь суженного аортального отверстия можно определить непосредственно планиметрическим методом. Необходимо помнить, что площадь аортального отверстия не зависит от УО, поэтому при нарушении функций ЛЖ она остается единственным надежным показателем для оценки тяжести аортального стеноза.

Иногда, в случае выраженной дисфункции ЛЖ и подозрении на наличие тяжелого аортального стеноза, уточнить функции клапана и прогноз помогает стресс-ЭхоКГ с добутамином.

Среди всех клапанных пороков аортальная регургитация наиболее сложна для ЭхоКГ-оценки ее тяжести. Причинами аортальной регургитации могут быть расширение восходящего отдела аорты (например, при синдроме Марфана), кальциноз клапана, инфекционный эндокардит, дегенеративные изменения, такие как пролапс, ревматическая болезнь и др. Полуколичественно выраженность аортальной регургитации можно оценить следующими способами (рис. 3):

• оценка морфологии клапана и степени увеличения ЛЖ;
• определение отношения ширины основания струи регургитации к диаметру выносящего тракта ЛЖ в парастернальном продольном сечении (≥65% - признак выраженной регургитации);
• расчет времени полуспада градиента давления между аортой и ЛЖ по потоку аортальной регургитации, записанной в постоянноволновом допплеровском режиме (время полуспада градиента давления ‹250 мс - характерный признак выраженной регургитации);
• регистрация голодиастолического обратного кровотока в нисходящей части аорты (из надключичного доступа) со скоростью в конце диастолы >16 см/с указывает на тяжелую регургитацию.

Рис. 3. Аортальная регургитация.

А - парастернальное продольное сечение: струя регургитации (в диастолу) занимает весь выносящий тракт ЛЖ.

Б - увеличенное чреспищеводное изображение АК по длинной оси: пролапс некоронарного аортального полулуния (стрелка).

В - аортальная регургитация в постоянноволновом допплеровском режиме. Белой линией обозначен наклон, соответствующий снижению диастолической скорости аортальной регургитации, по которому может быть определено время полуспада градиента давления между аортой и ЛЖ.

Г - импульсное допплеровское исследование кровотока в нисходящей части аорты из надключичного доступа: отчетливый голодиастолический обратный ток (стрелка указывает на обратный кровоток, продолжающийся до конца диастолы). ВоА - восходящая часть аорты.

Важная часть обследования больных с умеренной и тяжелой аортальной регургитацией - оценка функций ЛЖ (размеры и ФВ) и диаметра восходящей части аорты.

Признаки поражения АК при инфекционном эндокардите - вегетации, вновь появившаяся аортальная регургитация, структурные дефекты полулунных клапанов и переход процесса на околоклапанные ткани с формированием парааортальных абсцессов и фистул (например, между корнем аорты и ЛП). Подобные осложнения особенно хорошо распознаются при чреспищеводном исследовании.

Frank A. Flachskampf, Jens-Uwe Voigt и Werner G. Daniel

Наиболее частыми причинами органической недостаточности аортального клапана являются:

• Ревматизм (около 70% случаев заболевания);
• Инфекционный эндокардит;
• К более редким причинам этого порока относятся атеросклероз, сифилис, системная красная волчанка (волчаночный эндокардит Либмана–Сакса), ревматоидный артрит и др.

При ревматическом эндокардите происходит утолщение, деформация и сморщивание полулунных створок клапана. В результате их плотное смыкание во время диастолы становится невозможным, и образуется дефект клапана.

Инфекционный эндокардит чаще поражает ранее измененные клапаны (ревматическое поражение, атеросклероз, врожденные аномалии и т.п.), вызывая деформацию, эрозии или перфорацию створок.

Следует иметь в виду возможность возникновения относительной недостаточности аортального клапана в результате резкого расширения аорты и фиброзного кольца клапана при следующих заболеваниях:

• артериальные гипертензии;
• аневризмы аорты любого генеза;
• анкилозирующий ревматоидный спондилит.

В этих случаях в результате расширения аорты происходит расхождение (сепарация) створок аортального клапана и они также не смыкаются во время диастолы.

Наконец, следует помнить о возможности врожденного дефекта аортального клапана, например, формирования врожденного двустворчатого клапана аорты или расширения аорты при синдроме Марфана и т.д.

Недостаточность аортального клапана при врожденных дефектах бывает редко и чаще сочетается с другими врожденными пороками.

Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови (регургитация), выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса.

Таким образом, при недостаточности клапана аорты, в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка.

Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60- 130 мл).

Изменения гемодинамики

Неплотное смыкание створок аортального клапана приводит к регургитации крови из аорты в ЛЖ во время диастолы. Обратный ток крови начинается сразу после закрытия полулунных клапанов, т.е. сразу после II тона, и может продолжаться в течение всей диастолы.

Его интенсивность определяется меняющимся градиентом давления между аортой и полостью ЛЖ, а также величиной клапанного дефекта.

Митрализация порока - возможность "митрализации" аортальной недостаточности, т.е. возникновения относительной недостаточности митрального клапана при значительной дилатации ЛЖ, нарушении функции папиллярных мышц и расширении фиброзного кольца митрального клапана.

При этом створки клапана не изменены, но полностью не смыкаются во время систолы желудочка. Обычно эти изменения развиваются в поздних стадиях заболевания, при возникновении систолической дисфункции ЛЖ и резко выраженной миогенной дилатации желудочка.

"Митрализация" недостаточности аортального клапана приводит к регургитации крови из ЛЖ в ЛП, расширению последнего и значительному усугублению застоя в малом круге кровообращения.

Основными гемодинамическими следствиями недостаточности аортального клапана являются:

• Компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.
• Признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.
• Некоторые особенности кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга кровообращения:

Повышенное систолическое АД;

Пониженное диастолическое АД;

Усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях - артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;

Нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.

• Относительная недостаточность коронарного кровотока.

1. Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка

Увеличение диастолического наполнения ЛЖ кровью приводит к объемной перегрузке этого отдела сердца и увеличению КДО желудочка.

В результате развивается выраженная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия миокарда + дилатация полости желудочка) - главный механизм компенсации данного порока. В течение длительного времени увеличение силы сокращения ЛЖ, которое обусловлено возросшей мышечной массой желудочка и включением механизма Старлинга, обеспечивает изгнание возросшего объема крови.

Еще одним своеобразным компенсаторным механизмом является характерная для аортальной недостаточности тахикардия, ведущая к укорочению диастолы и некоторому ограничению регургитации крови из аорты.

2. Сердечная декомпенсация

Со временем происходит снижение систолической функции ЛЖ и, несмотря на продолжающийся рост КДО желудочка, его ударный объем больше не увеличивается или даже уменьшается. В результате повышается КДД в ЛЖ, давление наполнения и, соответственно, давление в ЛП и венах малого круга кровообращения. Таким образом, застой крови в легких при возникновении систолической дисфункции ЛЖ (левожелудочковая недостаточность) - второе гемодинамическое следствие недостаточности аортального клапана.

В дальнейшем, при прогрессировании нарушений сократительной способности ЛЖ, развивается стойкая легочная гипертензия и гипертрофия, а в редких случаях, и недостаточность ПЖ. В этой связи следует заметить, что при декомпенсации недостаточности аортального клапана, так же как при декомпенсации аортального стеноза, всегда преобладают клинические проявления левожелудочковой недостаточности и застоя крови в малом круге кровообращения, тогда как признаки правожелудочковой недостаточности выражены слабо или (чаще) отсутствуют совсем.

3.

Третьим гемодинамическим следствием недостаточности аортального клапана являются существенные особенности заполнения кровью артериального русла большого круга кровообращения, которые нередко выявляются даже в стадии компенсации порока, т.е. еще до развития левожелудочковой недостаточности. Наиболее значимыми из них являются:

Cнижение диастолического давления в аорте, что объясняется регургитацией части крови (иногда значительной) в ЛЖ

Выраженное увеличение пульсового давления в аорте, крупных артериальных сосудах, а при тяжелой недостаточности аортального клапана - даже в артериях мышечного типа (артериолах). Этот диагностически важный феномен возникает в результате значительного увеличения УО ЛЖ (повышение систолического АД) и быстрого возврата части крови в ЛЖ (“опустошение” артериальной системы), сопровождающегося падением диастолического АД. Следует заметить, что увеличение пульсовых колебаний аорты и крупных артерий и появление несвойственных резистивным сосудам пульсаций артериол лежит в основе многочисленных клинических симптомов, выявляемых при недостаточности аортального клапана.

4. "Фиксированный" сердечный выброс

Выше было показано, что при аортальной недостаточности в покое в течение длительного времени ЛЖ может обеспечивать изгнание в аорту увеличенного систолического объема крови, который полностью компенсирует избыточное диастолическое наполнение ЛЖ.

Однако при физической нагрузке, т.е. в условиях еще большей интенсификации кровообращения, компенсаторно увеличенной насосной функции ЛЖ оказывается недостаточно для того, чтобы "справиться" с еще больше возросшей объемной перегрузкой желудочка, и происходит относительное снижение сердечного выброса.

5. Нарушение перфузии периферических органов и тканей

При длительном существовании недостаточности аортального клапана возникает своеобразная парадоксальная ситуация: несмотря на резкое увеличение сердечного выброса (точнее, его абсолютных значений) наблюдается снижение перфузии периферических органов и тканей.

Это связано, прежде всего, с неспособностью ЛЖ еще больше увеличивать ударный объем во время физической и других видов нагрузки (фиксированный УО). При декомпенсации порока большое значение приобретает также снижение систолической функции ЛЖ (как в покое, так и при нагрузке). Наконец, определенную роль в нарушениях периферического кровотока играет также активация САС, РААС и тканевых нейрогормональных систем, в том числе эндотелиальных вазоконстрикторных факторов.

При выраженной аортальной регургитации нарушения перфузии периферических органов и тканей могут быть вызваны также описанными особенностями кровенаполнения артериальной сосудистой системы, а именно: быстрым оттоком крови из артериальной системы или, по меньшей мере, остановкой или замедлением движения крови по периферическим сосудам во время диастолы.

6. Недостаточность коронарного кровообращения

Особо следует пояснить еще одно важное следствие недостаточности аортального клапана - возникновение недостаточности коронарного кровообращения, что объясняется двумя основными причинами, связанными с особенностями внутрисердечной гемодинамики при этом пороке:

Низкое диастолическое давление в аорте.
Как известно, наполнение коронарного сосудистого русла ЛЖ происходит во время диастолы, когда падает внутримиокардиальное напряжение и диастолическое давление в полости ЛЖ и, соответственно, быстро возрастает градиент давления между аортой (около 70–80 мм рт. ст.) и полостью ЛЖ (5–10 мм рт. ст.), который и определяет коронарный кровоток. Понятно, что снижение диастолического давления в аорте приводит к уменьшению аортально-левожелудочкового градиента, и коронарный кровоток значительно падает.

Второй фактор, ведущий к возникновению относительной коронарной недостаточности, - это высокое внутримиокардиальное напряжение стенки ЛЖ во время систолы желудочка, которое, согласно закону Лапласа, зависит от уровня внутриполостного систолического давления и радиуса ЛЖ. Выраженная дилатация желудочка закономерно сопровождается увеличением внутримиокардиального напряжения его стенки. В результате резко возрастают работа ЛЖ и потребность миокарда в кислороде, которая не обеспечивается полностью коронарными сосудами, функционирующими в неблагоприятных с гемодинамической точки зрения условиях.

Клинические проявления

Сформировавшаяся недостаточность аортального клапана в течение длительного времени (10–15 лет) может не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями и не привлекать внимание больного и врача. Исключение составляют случаи остро развившейся недостаточности клапана аорты у больных с инфекционным эндокардитом, расслаивающей аневризмой аорты и т.д.

Одним из первых клинических проявлений болезни является неприятное ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, а также усиление сердечных ударов (больные "ощущают свое сердце"), особенно в положении лежа. Эти симптомы связаны с высоким сердечным выбросом и пульсовым давлением в артериальной системе, описанными выше.

К этим ощущениям нередко присоединяется учащенное сердцебиение , связанное с характерной для недостаточности аортального клапана синусовой тахикардией.

При значительном дефекте аортального клапана у больного может появляться головокружение , внезапно возникающее чувство дурноты и даже наклонность к обморокам, особенно при нагрузке или быстром изменении положения тела. Это указывает на недостаточность мозгового кровообращения, вызванную неспособностью ЛЖ к адекватному изменению сердечного выброса (фиксированный ударный объем) и нарушением перфузии головного мозга.

Боли в сердце (стенокардия) - также может возникать у больных с выраженным дефектом аортального клапана, причем задолго до наступления признаков декомпенсации ЛЖ. Боли локализуются обычно за грудиной, но нередко отличаются по своему характеру от типичной стенокардии.

Они не так часто связаны с определенными внешними провоцирующими факторами (например, физической нагрузкой или эмоциональным напряжением), как приступы стенокардии у больных ИБС. Боли нередко возникают в покое и носят давящий или сжимающий характер, продолжаются обычно достаточно долго и не всегда хорошо купируются нитроглицерином. Особенно тяжело переносятся больными приступы ночной стенокардии, сопровождающиеся обильным потоотделением.

Типичные ангинозные приступы у больных с недостаточностью аортального клапана, как правило, свидетельствуют о наличии сопутствующей ИБС и атеросклеротического сужения коронарных сосудов.

Период декомпенсации характеризуется появлением признаков левожелудочковой недостаточности.

Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. При прогрессирующем падении систолической функции ЛЖ одышка приобретает характер ортопноэ.

Затем к ней присоединяются приступы удушья (сердечная астма и отек легких). Характерно появление быстрой утомляемости при нагрузке, общей слабости. По понятным причинам все симптомы, связанные с недостаточностью церебрального и коронарного кровообращения, усугубляются при возникновении левожелудочковой недостаточности. Наконец, в более редких случаях, когда в течение длительного времени сохраняется и прогрессирует легочная гипертензия , и больные не погибают от левожелудочковой недостаточности, могут выявляться отдельные признаки застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства), связанные с падением систолической функции гипертрофированного ПЖ.

Однако чаще этого не происходит и в клинической картине преобладают описанные выше симптомы, обусловленные поражением левых отделов сердца, особенностями кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга и признаками застоя крови в венах малого круга кровообращения.

Осмотр

При общем осмотре больных с аортальной недостаточностью, прежде всего, обращает на себя внимание бледность кожных покровов, указывающая на недостаточную перфузию периферических органов и тканей.

При выраженном дефекте аортального клапана можно выявить многочисленные внешние признаки систоло-диастолических перепадов давления в артериальной системе, а также усиленной пульсации крупных и более мелких артерий:

• усиленная пульсация сонных артерий (“пляска каротид”), а также видимая на глаз пульсация в области всех поверхностно расположенных крупных артерий (плечевой, лучевой, височной, бедренной, артерии тыла стопы и др.);
• симптом де Мюссе - ритмичное покачивание головы вперед и назад в соответствии с фазами сердечного цикла (в систолу и диастолу);
• симптом Квинке ("капиллярный пульс", "прекапиллярный пульс") - попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу) ногтевого ложа у основания ногтя при достаточно интенсивном надавливании на его верхушку. У здорового человека при таком надавливании как в систолу, так и в диастолу сохраняется бледная окраска ногтевого ложа. Сходный вариант "прекапиллярного пульса" Квинке выявляется при надавливании на губы предметным стеклом;
• симптом Ландольфи - пульсация зрачков в виде их сужения и расширения;
• симптом Мюллера - пульсация мягкого неба.

Пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок значительно усилен за счет гипертрофии ЛЖ, разлитой ("куполообразный") и смещен влево и вниз (дилатация ЛЖ). При выраженном дефекте аортального клапана верхушечный толчок может определяться в VI межреберье по передней подмышечной линии.

Систолическое дрожание нередко выявляется на основании сердца - по левому и правому краю грудины, в яремной вырезке и даже на сонных артериях. В большинстве случаев оно не свидетельствует о сопутствующем аортальной недостаточности стенозе устья аорты, а связано с быстрым изгнанием через аортальный клапан увеличенного объема крови. При этом отверстие аортального клапана становится относительно "узким" для резко увеличенного объема крови, выбрасываемого в период изгнания в аорту. Это способствует возникновению турбулентности в области аортального клапана, клиническим проявлением которой являются низкочастотное систолическое дрожание, выявляемое пальпаторно, и функциональный систолический шум на основании сердца, определяемый при аускультации.

Диастолическое дрожание в прекардиальной области при недостаточности клапана аорты выявляется крайне редко.

Перкуторно у всех больных с аортальной недостаточностью определяется резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево. Характерна так называемая аортальная конфигурация с подчеркнутой "талией" сердца.

Только при возникновении дилатации ЛП, обусловленной "митрализацией" порока, может произойти сглаживание "талии" сердца.

Аускультация сердца

Tипичными аускультативными признаками аортальной недостаточности являются диастолический шум на аорте и в точке Боткина, ослабление II и I тонов сердца, а также так называемый "сопровождающий" систолический шум на аорте функционального характера.

Изменения I тона . Обычно I тон на верхушке ослаблен в результате резкой объемной перегрузки ЛЖ и замедления изоволюмического сокращения желудочка. Иногда I тон бывает расщепленным.

Изменения II тона . В зависимости от этиологии порока II тон может или усиливаться, или ослабляться вплоть до исчезновения. Деформация и укорочение створок клапана вследствие ревматизма или инфекционного эндокардита способствует ослаблению II тона на аорте или его исчезновению. Сифилитическое поражение аорты характеризуется усиленным II тоном с металлическим оттенком (“звенящий” II тон).

Патологический III тон выслушивается при аортальной недостаточности довольно часто. Появление III тона указывает на выраженную объемную перегрузку ЛЖ, а также на снижение его сократительной способности и диастолического тонуса.

Диастолический шум на аорте является наиболее характерным аускультативным признаком аортальной недостаточности. Шум лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III–IV межреберье у левого края грудины и проводится на верхушку сердца.

Диастолический шум при аортальной недостаточности начинается в протодиастолический период, т.е. сразу после II тона, постепенно ослабевая на протяжении диастолы. В зависимости от степени регургитации изменяется частотная характеристика диастолического шума: небольшая регургитация сопровождается мягким дующим, преимущественно высокочастотным шумом; при выраженной регургитации определяется смешанный частотный состав шума, тяжелая регургитация приводит к появлению более грубого низко- и среднечастотного шума. Такой характер шума наблюдается, например, при сифилитическом поражении аорты.

Следует помнить, что при декомпенсации порока, тахикардии, а также при сочетанном аортальном пороке сердца интенсивность диастолического шума аортальной недостаточности уменьшается.

Функциональные шумы

Функциональный диастолический шум Флинта - это пресистолический шум относительного (функционального) стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, который изредка выслушивается у больных с органической недостаточностью аортального клапана.

Он возникает в результате смещения передней створки митрального клапана регургитирующей из аорты струей крови, что создает препятствие на пути диастолического кровотока из ЛП в ЛЖ, во время активной систолы предсердия.

В генезе этого шума, вероятно, имеет значение также вибрация створок и хорд митрального клапана, возникающая в результате "столкновения" турбулентных потоков крови, попадающих в полость ЛЖ из аорты и ЛП.

При этом на верхушке сердца, помимо проводного органического диастолического шума аортальной недостаточности, выслушивается еще и пресистолическое усиление шума - шум Флинта.

Функциональный систолический шум относительного стеноза устья аорты часто выслушивается у больных с органической недостаточностью клапана аорты.

Шум возникает вследствие значительного увеличения систолического объема крови, выбрасываемого в аорту ЛЖ в период изгнания, для которого нормальное неизмененное отверстие аортального клапана становится относительно узким - формируется относительный (функциональный) стеноз устья аорты с турбулентным током крови из ЛЖ в аорту.

При этом на аорте и в точке Боткина, помимо органического диастолического шума аортальной недостаточности, во время изгнания крови выслушивается функциональный систолический шум, который может проводиться на всю область грудины, верхушку сердца и рапространяться в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий.

При обследовании сосудистой системы у больных с недостаточностью клапана аорты необходимо обращать внимание на существование еще двух сосудистых аускультативных феноменов:

1. Симптом Дюрозье (двойной шум Дюрозье) . Этот необычный аускультативный феномен выслушивается над бедренной артерией в паховой области, непосредственно под пупартовой связкой.

При простом прикладывании стетоскопа в этой области (без давления) может определяться тон бедренной артерии - звук, синхронный с местным артериальным пульсом. При постепенном надавливании головкой стетоскопа в этой области создается искусственная окклюзия бедренной артерии и начинает выслушиваться вначале тихий и короткий, а затем более интенсивный систолический шум.

Последующее сдавление бедренной артерии приводит иногда к появлению диастолического шума. Этот второй шум тише и короче систолического шума. Феномен двойного шума Дюрозье обычно объясняют большей, чем в норме, объемной скоростью кровотока или ретроградным (по направлению к сердцу) током крови в крупных артериях.

2. Двойной тон Траубе - достаточно редкий звуковой феномен, когда на крупной артерии (например, бедренной) выслушиваются (без сдавления сосуда) два тона. Второй тон принято связывать с обратным током крови в артериальной системе, обусловленным выраженной регургитацией крови из аорты в ЛЖ.

Артериальное давление

При аортальной недостаточности происходит повышение систолического и снижение диастолического АД, в результате увеличивается пульсовое АД.

Снижение диастолического давления при недостаточности аортального клапана требует комментария. При прямом инвазивном измерении АД в аорте диастолическое давление никогда не снижается ниже 30 мм рт. ст. Однако при измерении АД методом Короткова у больных с выраженной недостаточностью аортального клапана нередко диастолическое давление оказывается сниженным до нуля. Это означает, что во время измерения АД при уменьшении давления в манжете ниже истинного диастолического давления в аорте над артерией продолжают выслушиваться тоны Короткова.

Причина такого расхождения прямого и непрямого измерения АД заключается в механизмах появления звуков Короткова при измерении АД. Так или иначе, звуки Короткова определяются аускультативно до тех пор, пока в крупной артерии сохраняется прерывистый кровоток. У здорового человека такой “пульсирующий” кровоток искусственно создается при сдавлении манжетой плечевой артерии. Когда давление в манжете достигает диастолического АД, разница между скоростью кровотока в плечевой артерии в систолу и диастолу уменьшается, и звуки Короткова резко ослабевают (IV фаза звуков Короткова) и исчезают совсем (V фаза).

Выраженная недостаточность аортального клапана характеризуется постоянным существованием в артериальной системе большого круга "пульсирующего" кровотока. Поэтому, если выслушивать область крупной артерии (даже без сдавления ее манжетой), иногда (при выраженной аортальной недостаточности) можно выслушать звуки, напоминающие тоны Короткова. Следует помнить, что "бесконечный тон" на крупной артерии (или диастолическое АД = 0) может определяться также при выраженном снижении тонуса артериальной стенки, например, у больных нейроциркуляторной дистонией.

В большинстве случаев пульс на лучевой артерии имеет характерные особенности: определяется быстрый подъем (нарастание) пульсовой волны и столь же резкий и быстрый ее спад.

Артериальный пульс становится скорым, высоким, большим и быстрым (pulsus celer, altus, magnus et frequens). Подобный пульс, создавая чередование быстрого и сильного напряжения стенок артерий, способен привести к тому, что на артериях, где в норме звуки не выслушиваются, начинают определяться тоны. Причем выраженность pulsus celer et magnus может отражаться на появлении так называемого "ладонного тона", определяемого на внутренней поверхности кисти пациента, приложенной к уху врача.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.

При недостаточности аортального клапана на ЭКГ определяются:

• При недостаточности клапана аорты в большинстве случаев выявляются признаки выраженной гипертрофии ЛЖ без его систолической перегрузки, т.е. без изменения конечной части желудочкового комплекса.
• Депрессия сегмента RS–Т и сглаженность или инверсия Т наблюдаются только в период декомпенсации порока и развития сердечной недостаточности.
• При "митрализации" аортальной недостаточности, помимо признаков гипертрофии ЛЖ, на ЭКГ могут появляться признаки гипертрофии левого предсердия (Р-mitrale).

Рентгеновское исследование

При недостаточности клапана аорты, как правило, выявляют отчетливые рентгенологические признаки расширения ЛЖ. В прямой проекции уже на самых ранних стадиях развития заболевания определяется значительное удлинение нижней дуги левого контура сердца и смещение верхушки сердца влево и вниз.

При этом угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой (“аортальная” конфигурация сердца). В левой передней косой проекции происходит сужение ретрокардиального пространства.

Помимо описанных рентгенологических признаков, у больных аортальной недостаточностью определяется расширение восходящей части аорты. Наконец, декомпенсация порока сопровождается появлением признаков венозного застоя крови в легких, описанных выше.

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование обнаруживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Катетеризация сердца

При катетеризации сердца и проведении соответствующих инвазивных исследований у больных аортальной недостаточностью определяют увеличение сердечного выброса, КДД в ЛЖ и объем регургитации. Последний показатель рассчитывают в процентах по отношению к ударному объему. Объем регургитации достаточно хорошо характеризует степень недостаточности аортального клапана.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60- 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса).
Однако диастолический шум на аорте и в V точке может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока может быть затруднено. В этих случаях помогает Эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки митрального или аортального стеноза также говорят в пользу ревматической этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее рез ком стенозе. В связи с этим, большое значение при обретает эхокардиографическое исследование.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита , хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим в подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина- Эрба, а над аортой- во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом . При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, приблизительно, в 2- 3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева- даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной красной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным данным, от 1 до 4- б на 100 000 населения.
Сердечно-сосудистая патология, наряду с типичными изменениями скелета и глаз, входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии. Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечнососудистой патологии, синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем- четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаруживаются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма . Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором - третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях, прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца.

Прогноз

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет.

Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Исследование аортального клапана стало сильной стороной эхокардиографии со времени ее внедрения в клиническую практику в начале 70-х годов. Поначалу была показана надежность М-модальной эхокардиографии для исключения аортального стеноза и высокая чувствительность ее в диагностике аортальной недостаточности. С появлением двумерного, а затем и различных допплеровских режимов, оказалось, что эхокардиография настолько хорошо диагностирует патологию аортального клапана, что превосходит по своей диагностической ценности катетеризацию сердца и ангиографию.

Нормальный аортальный клапан и корень аорты

Исследование аортального клапана начинается с визуализации его из парастернального доступа в позиции длинной оси левого желудочка. Затем под контролем двумерного изображения, обычно по парастернальной короткой оси на уровне основания сердца, луч М-модального исследования направляется на створки аортального клапана и корень аорты (рис. 2.2 ). На рис. 2.6 представлен аортальный клапан из позиции парастернальной короткой оси и М-модальное его изображение. В срез М-модального изображения попадают правая коронарная и некоронарная створки аортального клапана. Линия их смыкания в диастолу в норме находится посередине между передней и задней стенками аорты. В систолу створки открываются и, расходясь кпереди и кзади, образуют «коробочку». В таком положении створки остаются до конца систолы. В норме при М-модальном исследовании может регистрироваться легкое систолическое дрожание створок аортального клапана.

Если неизмененные тонкие створки аортального клапана открываются не полностью, это обычно означает резкое снижение ударного объема. При нормальном ударном объеме и дилатации корня аорты створки клапана, раскрываясь, могут несколько отстоять от стенок аорты. При низком ударном объеме М-модальное движение створок аортального клапана иногда имеет форму треугольника: сразу после полного раскрытия створки начинают закрываться. Если створки резко захлопываются после максимального их раскрытия, следует заподозрить фиксированный подклапанный стеноз. Средне-систолическое прикрытие створок аортального клапана (частичное закрытие их в середине систолы, затем - вновь максимальное раскрытие) является признаком динамического подклапанного стеноза, т. е. гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка. В диастолу закрытые створки параллельны стенкам аорты. Диастолическое дрожание створок аортального клапана свидетельствует о серьезной патологии и наблюдается при разрыве или отрыве створок. Эксцентрическое расположение линии смыкания створок аортального клапана заставляет заподозрить врожденную патологию - двустворчатый аортальный клапан.

Движение корня аорты может дать ценную информацию о глобальной систолической и диастолической функции левого желудочка. В норме корень аорты смещается кпереди в систолу более, чем на 7 мм, и почти немедленно возвращается на место по ее окончании. Движения корня аорты отражают процессы наполнения и опорожнения левого предсердия; во время предсердной систолы в норме они минимальны. При уменьшении амплитуды движения корня аорты следует думать о низком ударном объеме. Заметим, что амплитуда движения корня аорты не имеет прямой зависимости от фракции выброса. Например, при гиповолемии и нормальной сократимости левого желудочка амплитуда движения корня аорты уменьшается. Нормальная или даже чрезмерная подвижность корня аорты при уменьшенном раскрытии створок аортального клапана свидетельствует о диспропорции между кровотоком в левом предсердии и в аорте и наблюдается при тяжелой митральной недостаточности.

При двумерном исследовании парастернально по короткой оси аортальный клапан выглядит как структура, состоящая из трех симметрично расположенных, одинаково тонких створок, в систолу они полностью открывающихся, а в диастолу закрываются и образуют фигуру, похожую на перевернутую эмблему автомобиля Mercedes-Benz. Место смыкания всех трех створок может выглядеть чуть утолщенным. Корень аорты имеет диаметр больший, чем остальная часть восходящего отдела аорты, и формируется из трех синусов Вальсальвы, которые называются аналогично створкам клапана: левый коронарный, правый коронарный, некоронарный. В норме диаметр корня аорты не превышает 3,5 см. Допплеровское исследование кровотока через аортальный клапан дает спектр треугольной формы; максимальная скорость аортального кровотока - от 1,0 до 1,5 м/с. Аортальный клапан имеет меньший диаметр, чем выносящий тракт левого желудочка и восходящий отдел аорты, поэтому скорость кровотока выше всего именно на уровне клапана.