Заболевание сердца дмпп. Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки. Результаты инструментального исследования

Дефект межпредсердной перегородки у детей - это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Дефекты межпредсердной перегородки у детей различаются по расположению отверстия. Часто встречаются центральный, верхний, нижний, задний, передний дефекты. Также дефект может квалифицироваться по его размеру от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального окна, до полного отсутствия овального окна. Встречается также и полное отсутствие межпредсердной перегородки - единственное предсердие. Решающее значение для диагностики и дальнейшего лечения имеет количество дефектов (от одного до многих). Неодинаково располагаются дефекты и в отношении места впадения верхней и нижней полых вен.

Как проявляется дефект межпредсердной перегородки у детей

Клинически и симптоматически обычно проявляются только дефекты межпредсердной перегородки с величиной в 1 см и более. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешивание крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (слева) в предсердие с меньшим давлением (справа). Уровень давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см.

При больших дефектах межпредсердной перегородки у детей компонент давления отсутствует, однако сброс крови, как правило, идет слева направо, поскольку ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает при движении значительно меньшее сопротивление, чем ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого предсердия: тонкая и более податливая к растяжению стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая лабильность и емкость сосудов малого круга кровообращения.

В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается увеличение наполняемости кровью малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и усиливается работа правого желудочка. Повышение давления в легочной артерии развивается в 27% случаев и наблюдается в основном у детей старшего возраста. В результате увеличения объема крови наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальным по размеру, а при большом объеме дефекта межпредсердной перегородки может быть даже меньших размеров, чем в норме.

У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое отделение. У детей раннего возраста также может легко изменяться направление движения крови в связи с повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболеваниях органов дыхания, крика, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое отделение.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы пороков начинают проявляться на 3-4 месяцах жизни, однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.

При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.

При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.

Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.

Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.

При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра - выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.

Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков - появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года - наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей

В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.

Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей - 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.

Иногда дети с дефектом межжелудочковой перегородки погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей подразделяется на хирургическое и консервативное. Последнее направлено в основном на устранение последствий недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5-6 лет. Показания к операции: выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.

Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Небольшие вторичные дефекты межпредсердной перегородки у детей закрывают ушиванием. При больших дефектах, первичных дефектах межпредсердной перегородки у детей из-за опасности прорезывания швов дефект всегда закрывается с помощью метода пересадки тканей. Летальность не превышает 2%. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и нарушение сердечного ритма и проводимости, наличие тяжелых проявлений эндогенного эндокардита.

Частые причины летальных исходов: острая сердечная недостаточность, эмболия и кислородное голодание головного мозга.

pediatriya.info

Симптомы ДМПП

У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:

• шумами в сердце (обнаруживаются через аускультацию);
• одышкой при выполнении упражнениях разной тяжести;
• постоянной усталостью и вялостью;
• отеками нижних и верхних конечностей, живота;
• учащенным сердцебиением, которое ощущается в состоянии покоя;
• частыми осложнениями ОРЗ (легкие).

Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).

Причины ДМПП у детей

До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП, не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.

Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.

Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.

Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки

ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии

Когда мы говорим о ДМПП, подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.

Факторы риска развития ДМПП

Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.

Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП, значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.

Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.

Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП.

В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.

Основные осложнения ДМПП

Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.

В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).

Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.

Диагностика сердечных патологий

Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:

• уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
• рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП);
• пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
• катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
• МРТ(магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.

Лечение ДМПП у детей

Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.

Медикаментозная поддержка

Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.

Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.

Оперативное вмешательство

Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.

Эндоваскулярное закрытие патологии

Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП, операция проводится с помощью окклюдера. Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. Окклюдеры создаются из нитинола, полностью биосовместимые, не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.

Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.

Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.

Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.

По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).

Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.

Операция на открытом сердце

Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.

Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки

Прогноз

Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП.

med-explorer.ru

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

ilive.com.ua

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

• шумы в сердце;
• быстрое уставание;
• диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
• отечность в области ног, стоп и живота;
• учащенный сердечный ритм;
• регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Осложнения

Если дефект межпредсердной перегородки невелик в размерах, пациент зачастую не ощущает дискомфорта. Если же размеры дефекта большие, возможны угрожающие жизни осложнения:

1. Легочная гипертензия, возникающая из-за перегрузки кровью правых сердечных отделов.
2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся значительным ростом давления в легочной артерии. В результате давление в легочной артерии сравнивается с давлением в аорте или даже превышает его.

К прочим последствиям дефекта относят недостаточность правых сердечных отделов, аритмию, сокращенную продолжительность жизни, инсульт.

ДМПП и беременность

Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность. При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины. При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.

Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает. Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача. Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.

Диагностика

Подозрения на дефект межпредсердной перегородки возникают на основании проведения аускультации, после фиксации шумов в сердце.

После аускультации назначаются следующие дополнительные методы исследований для уточнения диагноза:

1. Ультразвуковая диагностика (эхокардиография). Данный диагностический метод безопасен и позволяет дать оценку функционированию сердечной мышцы, ее состоянию, а также сердечной проводимости.
2. Рентгенография грудной клетки. Методика дает возможность обнаружить увеличение сердца или присутствие дополнительной жидкости в легких, что может указывать на сердечную недостаточность.
3. Пульсоксиметрия. Благодаря методике можно определить содержание кислорода в крови. Для проведения исследования на кончик пальца пациента устанавливается особый датчик, регистрирующий концентрацию кислорода. Недостаточное насыщение указывает на проблемы с сердцем.
4. Катетеризация. Метод состоит во введении контрастного вещества через тонкий катетер в бедренную артерию. Затем производится серия рентгеновских снимков. Методика позволяет определить состояние сердечных структур и установить величину давления в камерах сердца.
5. Магнитно-резонансная томография. Благодаря МРТ можно получить картину послойного строения исследуемых тканей и органов. Преимущество метода состоит в отсутствии необходимости подвергать пациента рентгеновскому излучению. Однако методика отличается высокой стоимостью и используется в ситуациях, когда УЗИ сердца не позволяет установить точный диагноз.

Дифференциальная диагностика при ДМПП осуществляется с функциональным систолическим шумом. Шум снижается в положении стоя, правые сердечные отделы нормальной величины, нехарактерна неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко ДМПП нужно дифференцировать с такими патологиями, как триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна.

Лечение

Если осложнения ДМПП не создают угрозу жизни больного, в немедленном хирургическом вмешательстве нет необходимости. Срочность проведения операции также зависит от присутствия других ВПС и общего самочувствия пациента. При выявлении дефекта у ребенка медики обычно только наблюдают за его состоянием, поскольку ДМПП может зарасти самостоятельно.

Иногда дефект не закрывается самостоятельно, но отверстие настолько мало, что не создает дискомфорта человеку, и он может вести нормальную жизнь. В данной ситуации операция необязательна. Однако в большей части случаев дефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства.

Большинство специалистов рекомендует хирургическое лечение дефекта в детском возрасте. Раннее лечение позволяет избежать осложнений в зрелом возрасте. Суть операции состоит в наложении «заплаты» на дефект с тем, чтобы пресечь проникновение крови из левых сердечных отделов в правые. Хирургическое лечение предусматривает два варианта вмешательства: катетеризация и открытое хирургическое вмешательство.

Катетеризация представляет собой малоинвазивную методику, состоящую во введении по бедренной артерии тонкого зонда, конец которого доходит до ДМПП. Ход проведения операции контролируется с применением рентгеновского оборудования. С помощью зонда устанавливается специальная сетка, перекрывающая дефект. Спустя определенное время заплатка зарастает тканью, и дефект межпредсердной перегородки закрывается.

Катетеризация отличается рядом достоинств, и речь здесь идет, прежде всего, о непродолжительном периоде восстановления после операции и незначительном уровне осложнений. Также катетеризация менее травматична в сравнении с открытой хирургической операцией.

Среди потенциальных осложнений катетеризации нужно отметить следующие:

• кровотечения;
• болевой синдром;
• инфицирование в области ввода катетера;
• травмирование кровеносного сосуда;
• аллергическая реакция на контрастное вещество.

Открытое вмешательство осуществляется под общим наркозом и состоит в проведении разреза грудной клетки. Во время операции больной подключен к «искусственному сердцу». В ходе хирургического вмешательства дефект устраняется с применением «заплаты» из синтетического материала. Недостаток методики - продолжительный период восстановления пациента после операции и существенный риск развития осложнений.

Катетеризация характеризуется лучшими результатами по закрытию дефектов. Однако несколько худшая статистика по открытым операциям обусловлена, главным образом тем, что такие вмешательства назначаются в запущенных или сложных случаях.

Терапевтическое лечение ДМПП не направлено на его заращение. Однако лекарственная терапия позволяет смягчить симптоматику, а также опасность развития послеоперационных осложнений.

В числе препаратов, назначаемых пациентам, у которых выявлен дефект межпредсердной перегородки, можно назвать следующие:

• регуляторы сердечного ритма, включая бета-блокаторы и дигоксин;
• препараты для уменьшения свертываемости крови (антикоагулянты).

При первичном ДМПП осуществляются профилактические мероприятия по предотвращению эндокардита. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки и дефектах в венозном синусе профилактика эндокардита не проводится.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Систолический шум на верхушке сердца Остановка сердца причины

– дефект межпредсердной перегородки , один из часто встречающихся пороков сердца . У этого порока есть частный подвид, который называют Открытое Овальное Окно (ООО) . Само по себе Открытое Овальное Окно не является пороком сердца , так как внутри этого окна есть специальный клапан, который закрывает его и не даёт крови перетекать из левого предсердия в правое. Однако если этот клапан окажется неисправным, то такая ситуация называется ООО со сбросом слева направо и уже является пороком сердца . Однако, что делать если у ребёнка обнаружили – надо ли его закрывать? Нужна ли операция при ДМПП? С этими вопросами мы постараемся разобраться в этой статье.

Сам по себе бывает разных вариантов и разных расположений. Он может располагаться как мышечной части перегородки , так и в мембранной , а может располагаться с краю перегородки, тогда говорят что дефект не имеет одного края . Также встречается ещё и решётчатый ДМПП который представляет из себя множество мелких дефектов межпредсердной перегородки .

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

Кроме этого, может быть как самостоятельным пороком сердца, так и являться частью сложных пороков сердца , таких как АВК (атрио-вентикулярный канал) , Тетрада Фалло , гипоплазия желудочка и тд. В этой статье мы коснёмся только тех случаев когда является единственным и самостоятельным пороком сердца .

Давайте посмотрим на систему кровообращения ребёнка , который ещё не родился. Как известно, у человека имеется два круга кровообращения : большой, который доставляет кровь к органам и тканям и малый, который доставляет кровь от сердца к лёгким. При этом большой круг кровообращения проходит через правое предсердие , а малый круг кровообращения – через левое. Однако у будущего ребёнка, который ещё не родился, лёгкие не функционируют, поэтому малый круг кровообращения ему не нужен. То есть у неродившегося ребёнка наличие ДМПП не мешает ему нормально развиваться в утробе матери! То есть до родов о состоянии ребёнка можно не беспокоиться.

Теперь посмотрим что происходит после родов. Как только ребёнок сделает первый вздох, у него начинает функционировать малый круг кровообращения . При этом уменьшается давление в легочной артерии, клапан в ООО закрывается, а само ООО потом зарастает. Однако, если в предсердиях между малым и большим кругом имеется сообщение в виде , то тут можно рассматривать две ситуации:

1. Очень большой ДМПП – в этом случае, так как давление в правом предсердии меньше чем давление в левом, то происходит сброс слева-направо. То есть кровь которая приходит из лёгких попадает из левого предсердия в правое, затем в правый желудочек и снова в лёгкие. В этом случае правые отделы сердца переполняются кровью и легочной круг не может нормально функционировать. В большом, основном круге кровообращения происходит обратный процесс – ему крови не хватает. В результате ребёнок не может нормально развиваться и ему требуется срочная операция. Радует то, что подобные пороки сердца встречаются очень редко.
2. Маленький ДМПП – маленькими считаются дефекты размерами менее 10 мм. Как правило в раннем возрасте такие дефекты не приводят к каким либо отрицательным последствиям – ребёнок развивается нормально, у него нет каких либо признаков сердечной недостаточности . В таком случае срочная операция не требуется, можно подождать пока ребёнок достигнет оптимального возраста в 3-5 лет, и безопасно закрыть дефект. В некоторых случая дефект закрывается сам, за счёт развития и расширения сердечной мышцы.

А что будет, если дефект межпредсердной перегородки не закрывать совсем? В таком случае, по мере взросления ребёнка и увеличения нагрузки на сердце, будет нарастать перегрузка правых отделов сердца. Правое предсердие будет увеличиваться в размерах, что негативно скажется на его сократительной способности, и на работе клапанов. Кроме того в стенке правого предсердия находятся специальные проводящие волокна , которые задают ритм сердца и обеспечивают его сокращения. При увеличении правого предсердия целостность этих волокон нарушается и могут возникать нарушения ритма сердца. Также при переполнении кровью легочной артерии, в лёгких возникает застой крови, что приводит к возникновению частых воспалительных заболеваний в лёгких, трудно поддающихся лечению. Таким образом вывод может быть только один: если показана операция, то её необходимо сделать в оптимальные сроки , иначе затягивание с операцией может привести к целому ряду негативных последствий.

Теперь поговорим о видах коррекции ДМПП, или другими словами, какие бывают операции? Существует два основных метода коррекции ДМПП :

1. Открытая полосная операция – это традиционный метод, который широко использовался на заре кардиохирургии. При такой операции разрезаются рёбра в хрящевой части, вскрывается грудная клетка, организм пациента охлаждается, сердце останавливается, магистральные сосуды подключают к специальному прибору – оксигенатору, который обеспечивает искусственное кровообращение. Сердце разрезают, затем зашивают отверстия в перегородке (либо ставят заплату), затем сшивают сердечную мышцу, нагревают организм, запускают сердце, и отключают прибор искусственного кровообращения. Достоинства этого метода заключаются в том, что таким способом можно исправить практически все виды ДМЖП, а заодно хирург может скорректировать другие пороки сердца, если они имеются.
2. Эндоваскулярная операция – суть этого метода заключается в том, что грудная клетка не вскрывается, и сердце не останавливается. Вместо этого делается небольшой прокол на ноге, через него в бедренную артерию вводят специальное устройство – , которое проталкивается в предсердие , и там с помощью этого окклюдера закрывается дефект. Достоинства этого заключаются метода в том, что такая операция менее травматичная, восстановление происходит в течении одного дня и меньше риск для пациента. Недостатком этого метода является его ограниченная применяемость. Этот метод сам по себе дорогой, требует наличия высокой квалификации от медперсонала, а также уникального оборудования. Кроме того, далеко не все виды могут быть закрыты таким способом.

Тем не менее во всем мире, закрытие дефекта межпредсердной перегородки окклюдером является предпочтительным методом. В наше стране ещё можно встретить кардиологов и кардиохирургов, которые либо ничего не знают об эндоваскулярных методах закрытия ДМПП, либо начинают рассказывать много ужасов о возможных осложнениях после подобной операции. Особенно много таких кардиохирургов работает в Иркутском кардиодиспансере .

Дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, есть отверстие. Из-за разницы давлений кровь из левого предсердия переливается в правое. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и повышению давления в легочных сосудах.

Примерно 600 новорожденных на миллион рождаются с этой особенностью, что составляет 7-12% от всех врожденных пороков сердца. Эта патология может сочетаться с другими пороками сердца или возникать самостоятельно.

Если заболевание не лечить, то с годами сердечная мышца истощается, появляются нарушения ритма, повышается риск образования тромба. Этот сгусток крови может стать причиной инфаркта или инсульта. Поэтому без лечения срок жизни людей с дефектом межпредсердной перегородки составляет 40-50 лет.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Причины

Врожденный дефект межпредсердной перегородки появляется у ребенка, когда он находится в матке. Способствуют этому такие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• прием препаратов содержащих литий, прогестерон, третиноин;
• перенесенные во время беременности болезни: краснуха , эпидемический паротит , вирус Коксаки;
• сахарный диабет у матери;
• алкоголизм матери приводит к тому, что 50% детей рождаются с пороками сердца.

Эти причины могут вызвать 3 вида дефектов межпредсердной перегородки:

1. Открытое овальное окно(ООО). У всех детей в период внутриутробного развития есть отверстие между предсердиями – овальное окно. Оно необходимо ребенку до тех пор, пока его легкие не дышат самостоятельно. После рождения это отверстие закрывается специальным клапаном, который через несколько месяцев плотно прирастает к межпредсердной перегородке. Но в некоторых случаях клапан слишком маленький, чтобы закрыть овальное окно полностью. Иногда створка нормального размера, но она по каким-то причинам не прирастает к перегородке. В спокойном состоянии эта «дверца» закрыта, но если возникает физическая или эмоциональная нагрузка, давление в предсердьях возрастает и створка открывается. Тогда кровь из левого желудочка переливается в правый.
2. Дефект в нижней части перегородки - первичный . Отверстие находится в нижней части перегородки над клапанами, которые соединяют предсердия с желудочками. Иногда порок захватывает и сами клапаны, и их створки становятся слишком маленькими, чтобы выполнять свои функции.
3. Дефект в верхней части перегородки - вторичный . Соединяют между собой верхние отделы предсердий. Обычно они связаны с аномалиями верхней полой вены.

Симптомы и внешние признаки

Дефект межпредсердной перегородки ДМП у новорожденных в большинстве случаев не вызывает серьезных нарушений и заметных симптомов. Единственный признак болезни – синеватый оттенок кожи в момент рождения. У новорожденных детей толщина стенок предсердий и давление в них почти одинаковые, поэтому артериальная кровь и венозная не смешиваются и нагрузка на желудочки не возрастает.

У малышей первого месяца порок проявляется только побледнением и синеватым оттенком кожи вокруг рта, который появляется при плаче или беспокойстве.

Первые симптомы появляются на 3-4 месяце или к концу года. Самочувствие ребенка ухудшается, появляются:

• быстрая утомляемость;
• ребенок слабо сосет грудь;
• малыш вялый и отказывается от игр;
• сердцебиение при физической нагрузке, плаче;
• после активных игр появляется одышка и чувство нехватки воздуха;
• отставание в физическом развитии;
• ребенок часто болеет затяжными бронхитами и пневмониями .

Если отверстие в межпредсердной перегородке небольшое (до 10-15 мм), то болезнь скрыто протекает десятилетиями, не вызывая серьезных последствий.

Объективные симптомы , которые обнаруживает врач при осмотре ребенка:

• ребенок худой и слабо развит физически;
• кожа бледная;
• правая половина сердца может быть увеличена, это определяют с простукивая пальцами по грудной клетке;
• на левой половине грудной клетки появляется выпячивание из-за увеличения сердца – сердечный горб;
• в левой половине груди заметна пульсация, ее врач может прощупать ладонью;
• в сердце слышны шумы, которые вызываются завихрениями крови при прохождении суженых клапанов.

Чаще всего эти признаки болезни появляются не у новорожденного, а у малыша дошкольного возраста.

Инструментальные исследования

Электрокардиография Кардиограмма выявляет перегрузку правого предсердия и желудочка.

Рентгеновский снимок фиксирует:

• увеличение правых отделов сердца;
• застой крови в легких, который проявляется в расширении крупных артерий;
• сужение мелких сосудов – они на снимке не видны.

Эхокардиография выявляет:

• увеличение правого желудочка.

Катетеризация сердца. Подтверждают наличие отверстия в перегородке такие данные:

• можно ввести зонд из правого предсердия в левое;
• кровь, взятая из правого предсердия, богаче кислородом, чем образец крови из полых вен;
• повышенное давление крови в правых камерах сердца и сосудах легких. Эти цифры помогают узнать, сколько крови переливается из левого предсердие в правое.

Ангиокардиография позволяет определить переливается ли кровь в правое предсердие через отверстие в межпредсердной перегородке. Для этого кровь в левом предсердии окрашивают контрастным веществом во время катетеризации сердца. Если на рентгеновском снимке видно, что вещество попало в сосуды легких, то это доказывает наличие дефекта в перегородке.

Первые годы жизни болезнь может совсем себя не проявлять, поэтому у новорожденных врач может не обнаружить никаких ее признаков. Часто диагноз ставится после того, как ребенку сделали УЗИ сердца по другому поводу.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных

Поставить диагноз «дефект межпредсердной перегородки» у новорожденных помогают результаты обследования:

• Прослушивание сердца . Врач медицинской трубкой (стетоскопом) прослушивает звуки, которые издает сердце во время сокращения. Он слышит звук сжатия желудочков, закрытия клапанов аорты и легочной артерии. При данном пороке к ним присоединяются различные шумы. Они возникают вследствие завихрений, которые создает поток крови, проходя под напором через суженные отверстия клапанов.
• Рентген . Рентгеновские лучи проходят сквозь тело неравномерно. Плотные структуры (кости и сердце) частично поглощают излучение и на снимке их изображения выглядят более темными. При дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных заметно:
  • увеличение сердца;
  • расширение легочной артерии и крупных сосудов легких.
• Электрокардиография . Этот метод регистрирует электрические импульсы, которые появляются при работе сердца. Специальный аппарат улавливает биологические токи с помощью датчиков, которые крепятся на грудную клетку. Он записывает их в графическом виде. При патологии появляются:
  • признаки увеличения и перегрузки правого желудочка;
  • нарушения ритма.
• Эхокардиография или УЗИ сердца . Специальный аппарат регистрирует отраженные от стенок и клапанов сердца ультразвуковые сигналы и составляет из них изображение. На мониторе можно рассмотреть:
  • дефект в межпредсердной перегородке;
  • увеличение правого желудочка.
• Катетеризация сердца . Этот вид исследований редко проводят в раннем возрасте, в связи с тем, что сосуды ребенка маленького диаметра. Процедуру назначают, когда есть заметные симптомы и ребенок нуждается в операции. Гибкий катетер вводят в бедерную артерию и осторожно продвигают в правое предсердие. С его помощью можно взять пробы крови для исследований. Процедуру проводят под контролем рентгена. Поэтому врач всегда видит, как продвигается катетер и где он находится. При дефекте межпредсердной перегородки:
  • трубка проходит из правого предсердия в левое;
  • анализы из разных камер сердца подтверждают смешивание крови.
• Ангиография сердца. Если во время катетеризации вести в вену контрастное вещество, которое поглощает рентгеновские лучи, то оно с кровью распространится по сосудам. На рентгеновском снимке будут заметны особенности тока крови. Можно определить попадает ли кровь из левого предсердия в правую половину сердца и в сосуды легких.

  Маленький ребенок не может рассказать, как он себя чувствует, поэтому инструментальные методы дают врачу основную информацию о сердце малыша.

Лечение

Если вашему новорожденному ребенку поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки», то переживать рано. Открытое овальное окно в большинстве случаев зарастает на протяжении первого года жизни. И такая особенность сердца есть у всех малышей этого возраста.

Другое дело, если кроме овального окна в межпредсердной перегородке есть и другие отверстия или в сердце развились сразу несколько пороков. Тогда врачи будут внимательно наблюдать за вашим ребенком и темпами его развития. Если появятся признаки болезни, которые будут вызывать отставание в прибавке роста и веса, то могут порекомендовать операцию в 3-4 года. Но это скорее исключение из правил. Обычно операцию по устранению дефекта проводят к 16 годам, чтобы у ребенка не развилась сердечная недостаточность и спазм сосудов легких.

Медикаментозное лечение. Никакие лекарства не заставят исчезнуть отверстие между предсердиями. Лечение направлено на уменьшение проявлений болезни и профилактику осложнений. в педиатрии применяют такие препараты.

Мочегонные препараты: Гипотиазид

Назначают только в том случае, если есть отеки конечностей или признаки нарушения кровообращения в легких. Дозу рассчитывают исходя из такого соотношения: 1-2 мг/кг массы тела. Например, для ребенка весом 30 кг доза может составлять 30-60 мг. Принимают утром один раз в день. Необходимо помнить, что если ваш ребенок будет пить мочегонные средства с лекарствами, которые снижают давление, то эффект последних значительно усилится и малыш может потерять сознание. Помните об этом и всегда точно соблюдайте схему приема лекарств, которую назначил врач.

Бета-блокаторы: Анаприлин

Этот препарат используют для снижения давления, предупреждения нарушений сердечного ритма. Он снижает потребность сердечной мышцы в кислороде и уменьшает частоту сокращений сердца. Препарат назначают детям старше трех лет по 0,25 мг/кг массы тела. Дневную дозу разделяют на равные части и принимают 3-4 раза в сутки.

Препараты, для снижения свертываемости крови: Аспирин

Этот препарат не дает тромбоцитам склеиваться и образовывать тромбы. Чтобы меньше раздражать слизистую оболочку желудка, аспирин желательно растворять в воде. Детям старше 2 лет назначают по 100 мг/сутки. После 6 лет дозу увеличивают до 200 мг/сутки. Это количество препарата разбивают на 3-4 раза. Принимают после еды с большим количеством воды или молока.

Расширяет сосуды и увеличивает объем крови, который сердце выталкивает за одно сокращение, делает ритм сердца более медленным. Поэтому его назначают детям с частым пульсом, повышенным давлением и плохим кровообращением. Для этих целей Дигоксин назначают в дозе 0,05-0,08 мг на килограмм массы тела. Срок лечения не более 7 дней.

Лекарства назначают длительно, чтобы улучшить кровообращение и снизить нагрузку на сердце или коротким курсом, чтобы подготовить ребнка к операции.

Операции при дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных

Обычно нет необходимости делать операцию срочно. Потому если новорожденный не имеет других серьезных пороков сердца, то врачи советуют провести ее в возрасте 4-5 лет.

Показания к проведению операции:

• увеличение размеров сердца;
• частые простудные заболевания, которые заканчиваются пневмониями;
• утолщение стенок легочной артерии;
• застой крови в сосудах легких;
• опасность появления астмы из-за частых простуд.
Противопоказания к проведению операции
• острые инфекционные заболевания;
• обострения хронических болезней;
• тяжелые нарушения свертываемости крови.
Виды операций

Если дефект небольшой и не влияет на работу сердца, то операцию можно не делать, достаточно просто регулярно наблюдаться у врача. Но если кардиолог рекомендует избавиться от дефекта в межпредсердной перегородке, то стоит прислушаться к совету специалиста и не рисковать здоровьем ребенка.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Межпредсердная перегородка у эмбриона развивается в 2 этапа. Сначала нарастает первый листок - первичная межпредсердная перегородка. Потом параллельно ей растет вторичная межпредсердная перегородка.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это порок сердца, связанный с нарушениями в ее развитии. Чаще всего отверстия имеют небольшие или средние размеры и располагаются в верхней части перегородки. В большинстве случаев этот порок сердца обнаруживается у девочек.

Причины возникновения

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается чаще и протекает легче, чем первичный, связанный с недоразвитием первичной перегородки.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца. Отверстие в перегородке образовывается еще до рождения. Врачи выделяют несколько причин аномального развития:

1. Генетические. В семье, где есть родственники с пороком сердца, выше риск рождения ребенка с вторичным дефектом межпредсердной перегородки.
2. Плохая экология:
   • проживание в местности с высоким уровнем радиации
   • работа на вредном производстве
   • употребление овощей с высоким содержанием нитратов
3. Болезни матери во время беременности:
   • краснуха
   • ветрянка
   В результате могут возникнуть:
   • западения полых вен в предсердие;
   • многочисленные отверстия;
   • один крупный дефект.

   Симптомы

   Симптомы вторичного дефекта межпредсердной перегородки на первом году жизни есть только у 1% детей. У остальных порок развивается постепенно, признаки болезни появляются в трехлетнем возрасте и усиливаются к 16-20 годам. Хотя бывают случаи, что эта патология себя никак не выявляет, и ее обнаруживают случайно у людей после 40 лет.

   Ухудшение самочувствия возникает если размер отверстия приближается к 1,5 кв.см:

   • тахикардия – сердце сокращается чаще, чем 90 ударов в минуту;
   • бледность кожи связана со спазмом поверхностных сосудов;
   • частые простудные заболевания, трудноизлечимые бронхиты, пневмонии – следствие плохого кровообращения в легких;
   • одышка при незначительной нагрузке, чувство нехватки воздуха;
   • приступы головокружения, которые могут привести к обмороку – признаки кислородного голодания головного мозга;
   • приступы сильного сердцебиения. Иногда удары неравномерные. Это свидетельство нарушения в работе сердечной мышцы. Она недополучает кислород и это приводит к тому, что сбивается работа проводящей системы сердца, отвечающей за его сокращения.
   Объективные симптомы:
   • выпячивание грудной клетки в районе сердца – грудной горб. Он появляется из-за того, что правая половина сердца увеличивается и давит изнутри на ребра.
   • при прослушивании сердца врач выявляет шумы. Их появление связано с прохождением крови сквозь суженные отверстия клапанов, особенно легочной артерии. При этом возникают завихрения и волны, которые врач слышит через стетоскоп. Прохождение крови через дефект между предсердиями шума не вызывает.
   • при прослушивании легких слышны шумы и влажные хрипы, которые возникают в связи с нарушением кровообращения. Мелкие артерии легких сильно сужены, спазмированы и кровь плохо омывает альвеолы легких, в которых происходит насыщение ее кислородом.
   • бледность кожи, синеватый оттенок стоп и пальцев рук. Этот симптом говорит о плохой циркуляции крови по мелким периферическим сосудам.
   • нарушения сердечного ритма. Сердце сокращается не через равные промежутки времени, а хаотично. Особенно часто возникает мерцательная аритмия, когда предсердия не сжимаются, а дрожат – мелко, часто и неритмично.
   • при простукивании врач определяет увеличение правого предсердия и желудочка. Это результат того, что через отверстие в межпредсердной перегородке переливается много крови, и она перегружает правую половину сердца.

   Результаты инструментального исследования

   Электрокардиография – с помощью электродов на коже удается уловить биотоки, которые возникают в сердце и заставляют его мышцы сокращаться. Электрокардиограмма показывает:
   • нарушения ритма работы сердца;
   • признаки перегрузки и увеличения правого желудочка.
   Рентгенография – метод исследования, основанный на том, что рентгеновские лучи проходят через наше тело не равномерно. В результате на снимке видны тени и очертания разных органов. При дефекте межпредсердной перегородки на снимке хорошо выделяются тени легочных вен и артерий. Эти сосуды расширены из-за застоя в них крови, ее объем может превышать нормальный в 3 раза. Особенно увеличена легочная артерия.

   УЗИ сердца (эхокардиография) – метод, который с помощью отраженных от сердца ультразвуковых сигналов, позволяет получить изображение сердца на экране монитора. Его разновидность цветное допплеровское картирование помогает увидеть не только отверстие в межпредсердной перегородке, его размеры и местоположение, но и определить, перетекает ли кровь из одного предсердия в другое.

   Фонокардиография – методика исследования сердца, которая позволяет записать все звуки, которые производит сердце в графическом виде. На фонокардиограмме запечатлен шум, который возникает при прохождении крови через суженное отверстие легочной артерии.

   Зондирование полостей сердца . В правую половину сердца, через локтевую или бедренную вену, вводится гибкий катетер. Он позволяет измерить давление в камерах сердца и взять пробы крови. Если через дефект в перегородке переливается кровь, то давление в правых отделах сердца повышается. Увеличивается количество кислорода в правой половине сердца и легочной артерии.

   У одних людей признаки вторичного дефекта межпредсердной перегородки проявляются явно, а у других есть только некоторые из перечисленных симптомов. Вторичный дефект протекает легче, чем первичный, но все равно требует лечения.
   

   Диагностика

   Врач ставит диагноз «вторичный дефект межпредсердной перегородки» на основании таких результатов обследования:
   1. Осмотр :
      • бледность кожи
      • сердечный горб
   2. Прослушивание и фонокардиография :
      • шумы в сердце
   3. Электрокардиография :
      • перегрузка правого желудочка
      • нарушение частоты и ритма сокращений сердца
   4. Рентгенография:
      • увеличение правой половины сердца
      • расширение кровеносных сосудов в легких
      • увеличение легочной артерии
   5. Зондирование полостей сердца:
      • повышенное давление крови в правом желудочке
      • большое количество кислорода в крови правого желудочка и легочной артерии
   6. УЗИ сердца:
      • наличие дефекта в межпредсердной перегородке
      • движение перегородки во время сокращения предсердий
      • определяет размер отверстия
      • ток крови из левого предсердия в правое или наоборот

   Лечение вторичного дефекта межпредсердной перегородки

   Медикаментозное лечение

   Если у вас или у вашего ребенка болезнь не вызывает тяжелых симптомов, а проявляется только одышкой после физических нагрузок и утомляемостью, то нет необходимости в операции. В большинстве случаев достаточно 1 раз в год делать УЗИ сердца и кардиограмму. Но если возникнут другие признаки болезни, то врач назначит принимать лекарства.

   Бета-блокаторы: Индерал
   Кардиолог назначит этот препарат, если заметит, что ваше сердце бьется слишком часто и неритмично. Индерал ограничивает воздействие адреналина и норадреналина в организме. Это приводит к уменьшению силы сокращений сердца, снижению частоты ударов и нормализации ритма. Начинают лечение с приема 20 мг 3 раза в сутки. Потом дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в сутки.

   Сердечные гликозиды: Дигоксин
   Это лекарство заставляет сердце работать лучше и потреблять меньше кислорода. Сокращение сердца происходит быстрее и интенсивнее, а период расслабления увеличивается. Растет скорость движения крови по организму и это помогает избавиться от отеков. Принимают по схеме:

   • насыщение организма по 0,5 мг 2 раза в сутки;
   • со второго дня по 0,25 мг каждые 6 часов на протяжении 7 дней;
   • поддерживающая доза 0,125–0,25 мг в сутки.
   Антикоагулянты: Варфарин, Аспирин
   Средства, которые помогают снизить свертываемость крови и риск образования сгустков (тромбов) в предсердиях и венах. Это профилактика развития инфаркта и инсульта, которые могут стать осложнением порока сердца. Варфарин назначают по 5 мг в сутки на 4 дня. На пятый день врач индивидуально определяет поддерживающую дозу 2,5-7 мг/сутки. Препарат принимают 1 раз в день в одно и то же время.

   Хирургическое лечение

   Операция – единственный эффективный метод лечения вторичного дефекта межпредсердной перегородки.
   Показания к операции:
   • усиление симптомов и ухудшение состояния;
   • нарушения ритма сокращений сердца;
   • увеличение давления в сосудах легких;
   • 40% крови переходит из левого предсердия в правое.
   Желательно сделать операцию до того, как возникнут необратимые нарушения в легких, связанные с сужением мелких артерий и сбои сердечного ритма.

   Противопоказания к операции

   • IV стадия легочной гипертензии. Она имеет такие признаки:
   • одышка и утомляемость даже в покое;
   • полная непереносимость физической нагрузки.
   • заброс крови из правого предсердия в левое;
   • недостаточность левого желудочка.
   Виды операции

   Операция при дефекте межпредсердной перегородки

   Операция при дефекте межпредсердной перегородки является единственным эффективным методом лечения. Людям, у которых есть симптомы болезни, необходимо провести ее как можно раньше – до того, как в легких и сердце разовьются тяжелые нарушения. Если сделать операцию на ранних стадиях болезни, то это сохранит ваше здоровье и поможет полностью избавиться от проблем с сердцем.

   Показания к операции

   1. Сердечная недостаточность , которая не поддается лечению: одышка, хрипы в легких, отеки, кашель, ухудшение работы сердца.
   2. Больше 40 % крови из левого предсердия забрасывается в правое.
   3. У детей отставание в физическом развитии. У взрослых непереносимость физических нагрузок, быстрая утомляемость.
   4. Повышенное давление в легочных артериях.
   Противопоказания к проведению операции
   1. Заброс крови из правого предсердия в левое. Это свидетельствует, что болезнь уже зашла далеко, и давление в сосудах легких и правой половине сердца значительно превысило норму. В таком случае сильно возрастает риск осложнений во время операции и есть вероятность того, что хирургическое лечение не принесет ожидаемого эффекта.
   2. Сильная сердечная недостаточность: полная непереносимость нагрузок, одышка даже в покое. Сердце перегружено и истощено. Это может привести к неблагоприятному исходу операции.
   3. Тяжелые поражения легких печени и почек. В этом случае опасно подключать пациента к аппарату искусственного кровообращения.
   4. Очаг инфекции в организме: гайморит, тонзиллит, пиелонефрит. Сначала необходимо пройти курс лечения антибиотиками, чтобы не возникло осложнений после операции.
   В каком возрасте нужно делать операцию

   Ответ на этот вопрос зависит от состояния вашего сердца и проявлений болезни.

   1. Если нарушения в работе сердца вызывают задержку в росте, то операцию необходимо сделать в 4-5 лет.
   2. Если состояние стало ухудшаться в подростковом возрасте, то операцию делают в 15-16 лет. Это наилучший вариант.
   3. Если болезнь впервые выявлена во взрослом возрасте, то оптимальным считается возраст 35-40 лет.
   Помните, что чем раньше проведена операция, тем лучше ее результаты.

   Этапы операции

   Подготовка к операции.

   Необходимо сдать анализы и пройти исследования:
   

   • клинический анализ крови
   • определение группы крови и резус-фактора
   • рентген органов грудной клетки
   • анализ на свертываемость крови
   • УЗИ сердца и допплерография
   • электрокардиография
   1. Нормализация работы сердца. Для улучшения работы сердца и повышения тонуса сосудов используют те же препараты, что и для лечения: Анаприлин, Дигоксин, Варфарин.
   2. Консультация с врачом. Хирург расскажет вам о ходе операции и ответит на волнующие вопросы.
   3. Вам порекомендуют не употреблять пищу за 8 часов до операции.
   4. Вечером накануне операции необходимо принять снотворное, чтобы отдохнуть.
   Открытая операция на остановленном сердце
   1. Общая анестезия. Операция на открытом сердце всегда проводится под общим наркозом. Часто во время операции врачи специально снижают температуру тела, чтобы ваш организм меньше нуждался в кислороде и легче переносил вмешательство. С помощью лекарственных препаратов вас погрузят в медикаментозный сон. Вы не будете ничего чувствовать, а проснетесь в реанимационной палате, когда все будет уже закончено.
   2. Разрез на грудной клетке. Чаще всего хирург делает разрез вдоль грудины и приоткрывает грудную клетку. Это дает хороший доступ к сердцу.
   3. Подключение к аппарату искусственного кровообращения. Аппарат подключается к артериям и венам вместо сердца. Он перекачивает кровь, очищает ее от углекислого газа и обогащает кислородом.
   4. Исследование дефекта межпредсердной перегородки. Хирург разрезает боковую стенку правого предсердия и с помощью специального отсоса удаляет кровь из сердца. После этого он осматривает дефект, изучает состояние перегородки и планирует дальнейшую операцию.
   5. Устранение дефекта. Если отверстие между предсердиями небольшое, его диаметр меньше 3 см, то его ушивают. Если дефект большой или перегородка слишком тонкая, то накладывают заплату из синтетических тканей или участка внешней оболочки сердца. Заплату пришивают непрерывным швом.
   6. Мероприятия для исключения осложнений. Чтобы пузырьки воздуха не попали в кровеносную систему и не вызвали инфаркт или эмболию, врач осторожно заполняет сосуды легких кровью. Воздух из желудочков удаляют через прокол с помощью специальной иглы. Непрерывным швом зашивают разрез на правом предсердии.
   7. Отключение аппарата искусственного кровообращения. Сердце соединяют с аортой, легочным стволом и венами. После этого оно вновь включается в работу и самостоятельно перекачивает кровь.
   8. Наложение швов. Хирург накладывает швы на разрез в грудной клетке, но оставляет дренаж – это тонкая резиновая трубочка, которая нужна для отведения раневой жидкости наружу. Один конец закреплен внутри грудной клетки, а другой находится под повязкой.
   После этого вас перевезут в реанимационную палату, где вы проснетесь после наркоза. Как правило, первые сутки родственников не пускают, и за вами будет ухаживать медицинский персонал. На второй день переводят в общую палату и там продолжают лечение еще 10-12 дней.

   В большинстве случаев результаты операции очень хорошие. Сразу нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких. Осложнения возникают только в 2% случаев. Чаще всего у людей, старше 65 лет, с запущенным течением болезни.

   Реабилитация

   Первые недели после операции желательно носить бандаж, который будет фиксировать шов и не даст ему разойтись.

   Строго придерживайтесь рекомендаций врача, соблюдайте постельный режим, а позже, с разрешения доктора, передвигайтесь по палате. Движение улучшает работу сердца, вы дышите глубже и восстанавливаете функцию легких. Каждый день вы сможете пройти и сделать немного больше чем вчера. Вернуться к своим обычным нагрузкам вам удастся через 2-3 месяца.

   Первые две недели придется забыть о ванне и душе. Обтирайте тело влажной губкой, смоченной в мыльной воде в местах, где нет швов. Первые дни трудно будет проделывать это самостоятельно, поэтому обратитесь за помощью к близким.

   После того, как швы полностью заживут, можно будет принять теплый душ. Первые разы лучше делать это сидя, желательно, чтобы кто-нибудь находился неподалеку.

   Немедленно обратитесь к врачу, если у вас:

   • появились сильные боли в месте операции;
   • швы покраснели, напухли, из них сочится жидкость;
   • поднялась температура выше 38°С.

   Как ухаживать за больным после операции на сердце

   Эмоции

   Первый месяц после операции настроение человека меняется очень резко и часто. От эйфории, что операция прошла успешно, до депрессии по поводу зависимости от окружающих и ограниченности собственных возможностей. Иногда близкие люди вместо благодарности за свои труды слышат раздраженные комментарии и жалобы. Будьте терпеливы, через этот период проходят все и он скоро закончится. Подбадривайте человека и внушайте ему веру в успех.

   Профилактика респираторных заболеваний

   После операции на сердце человек легко может простудиться. Сейчас, когда иммунитет ослаблен, и легкие еще не восстановились, после вирусной инфекции (грипп , ОРВИ) могут возникнуть сильные осложнения. Да и обычный кашель становится причиной резкой боли в груди и расхождения швов. Поэтому следите, чтобы не было сквозняков, помогайте одеться потеплее и не допускайте общения с заболевшими людьми.

   Прием лекарств

   Напоминайте больному вовремя принимать лекарства и следите, чтобы он соблюдал дозировку.
   Уточните у врача, для чего принимать тот или иной препарат, как часто, до еды или после, и какие могут быть побочные эффекты. Если после приема лекарств появились неприятные ощущения (тошнота , головокружение, учащение пульса) сообщите врачу, он заменит этот препарат на другой.

   Ведите график приема лекарств. Отмечайте каждую принятую таблетку, чтобы не забыть или не выпить двойную дозу.

   Питание

   Питание после операции должно быть вкусным, разнообразным, калорийным и легким. Это поможет восстановить силы, побороть стресс и ускорить выздоровление. Первые 1-2 месяца строгих ограничений не будет, но потом всю жизнь вам придется питаться правильно, ограничивать калории, соль и потребление жира.

   • углеводы и клетчатка: пророщенное зерно, овощи, фрукты, зелень, крупы и мюсли, хлеб с отрубями;
   • белок: морская рыба и нежирное мясо, кисломолочные продукты;
   • продукты с высоким содержанием железа: яблоки, печень, шпинат, изюм;
   • масла: растительное или сливочное.
   Придется отказаться от таких продуктов:
   • алкоголь;
   • кондитерские изделия на маргарине или с кремом;
   • газированные напитки;
   • мучные блюда;
   • копчения и маринады;
   • жирные сорта мяса.
   Лишние калории и жиры приводят к появлению ожирения и закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Это может вызвать новые проблемы с сердцем.

   Физические нагрузки

   После возвращения домой вы можете выйти на прогулку. Расстояние должно быть небольшое – 100-300 м. Останавливайтесь, когда почувствуете усталость. Ежедневно понемногу увеличивайте нагрузку, уже через месяц вы сможете преодолеть 1-2 км.

   Делайте гимнастику для кистей рук, надувайте воздушные шарики и пускайте мыльные пузыри. Эти «развлечения» отлично тренируют легкие.

   Самостоятельно пройти 1 лестничный пролет можно через 7-10 дней после выписки, но лучше, чтобы вас кто-то подстраховывал.

   Работа по дому первый месяц должна быть минимальная. Можете вытереть пыль или помыть посуду.
   Если вы можете без труда подниматься 2 лестничных пролета и проходить около 500 метров, то через 2-3 недели после выписки можете возобновить сексуальную жизнь. Для начала используете позы, в которых вы будете испытывать минимальную нагрузку. Небольшая одышка – это норма, но если появилась боль в груди, то лучше сделать паузу.

   На втором месяце расширяйте список работы по дому и в саду, каждый день проходите на 100-200 метров больше. Делайте зарядку в медленном темпе. Можете снова начать водить машину на небольшие расстояния.

   Через два месяца, когда заживут швы, врачи проведут функционально-нагрузочный тест. Он покажет, готовы ли вы к увеличению физических нагрузок и специальной лечебной гимнастике.

   Вовремя проведенная операция и здоровый образ жизни помогают 80% людей стать абсолютно здоровыми.

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых – это отверстие в перегородке, которая отделяет правое предсердие от левого. Бывает, что врачи не выявили этот врожденный порок сердца в детстве из-за отсутствия признаков болезни. Тогда его первые симптомы проявляются к 30 годам.

   Эта особенность развития сердца составляет 8% от всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

   Причины

   Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.
   1. Открытое овальное окно – это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.
   2. Собственно дефекты межпредсердной перегородки:
      • Отсутствие межпредсердной перегородки;
      • Множество отверстий небольшого диаметра;
      • Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.

   Симптомы и внешние признаки

   Самочувствие

   Иногда первые признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются только во взрослом возрасте, когда добавочный объем крови заставляет увеличиться правый желудочек и нарушает работу сердца. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:

   • утомляемость и слабость;
   • одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;
   • приступы головокружения;
   • частые бронхиты и пневмонии;
   • бледность кожи;
   • при приступах кашля или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;
   • отеки ног.
   Объективные симптомы

   Что может обнаружить врач во время осмотра:

   • тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;
   • влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;
   • при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;
   • при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;
   • нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий – мерцательная аритмия.

   Данные инструментального обследования

   Электрокардиограмма указывает на:
   • перегрузку правого желудочка;
   • нарушения ритма сокращений предсердий.
   Рентгеновский снимок фиксирует такие изменения:
   • увеличение правой половины сердца;
   • хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;
   • легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.
   УЗИ сердца (эхокардиогафия) выявляет:
   • отверстие в межпредсердной перегородке;
   • его размеры и расположение;
   • заброс крови из одного предсердия в другое (при исследовании методом
   допплерографии ).

   Катетеризация сердца обнаруживает:

   • увеличение концентрации кислорода в правой половине сердца по сравнению с пробами взятыми из устья полых вен. Это происходит из-за того, что богатая кислородом кровь из левого предсердия перемешивается с «бедной» кровью в правой половине;
   • увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
   • возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.
   Ангиокардиография вспомогательный метод, который проводится одновременно с катетеризацией сердца. Контрастное вещество, вводят в легочный ствол. Оттуда оно поступает в левое предсердие, потом в правое и в сосуды легких. Это вещество хорошо видно на рентгеновском снимке. Его наличие в сосудах легких подтверждает, что кровь перетекает через отверстие в перегородке.

   Диагностика

   Дефект межпредсердной перегородки у взрослых диагностируют на основе данных инструментального исследования.

   Электрокардиография

   Безопасное, безболезненное и широкодоступное исследование, основанное на регистрации биологических токов, которые возникают в сердце. Их улавливают специальные электроды, которые крепятся на грудную клетку. Результаты записываются на бумажную ленту в виде графической кривой. Эта линия может многое рассказать врачу о работе вашего сердца. При дефекте межпредсердной перегородки заметны такие изменения:

   • признаки перегрузки правого желудочка;
   • нарушения ритма.
   Рентгенография

   Это исследование основано на том, что рентгеновские лучи пронизывают насквозь мягкие ткани нашего тела, но частично поглощаются внутренними органами: сердцем, сосудами, костями. Эта картина фиксируется на чувствительной пленке и получается рентгеновский снимок. При этой патологии выявляют:

   • расширение правого желудочка и предсердия;
   • тень сердца похожа на шар;
   • артерии легких переполнены кровью и хорошо видны.
   Эхокардиография (УЗИ сердца)

   Диагностическая процедура, которая основана на свойствах ультразвука. Он может проникать в тело и отражаться от органов. Специальный датчик улавливает такое «эхо» и на его основе создает изображение. Врач, как по телевизору, наблюдает за работой вашего сердца, его мышечной стенки и клапанов. Чтобы получить полную картину нужно исследовать сердце с разных сторон. Изменения на УЗИ:

   • отверстие в межпредсердной перегородке;
   • его размеры и расположение.
   Доплерография

   Одна из разновидностей ультразвукового исследования. Позволяет выявить крупные клетки крови, которые проходят через отверстие между предсердиями. Звуковые волны с большей частотой отражаются от клеток, которые движутся в направлении датчика, а от тех, которые удаляются – с меньшей. Таким образом удается определить направление тока крови. Что может выявить врач:

   • кровь не переливается из одной половины сердца в другую, это говорит о том, что болезнь на ранней стадии и не требует лечения;
   • движение крови из левого предсердия в правое. В начальной стадии болезни переливается немного крови, со временем ее количество увеличивается и может доходить до 50%;
   • ток крови из правого предсердия в левое. Говорит о том, что болезнь зашла далеко, и давление в сосудах легких стало очень высоким.
   Катетеризация сердца

   В отличие от предыдущих процедур, эта связана с проникновением внутрь сосудов и сердца. Узкая трубка, диаметром 2-4 мм, сделана из специального материала, который при нагревании становится очень мягким и податливым. Катетер продвигают по сосудам к сердцу и вводят в его полость. С его помощью можно брать пробы крови из разных камер сердца для анализа, измерять в них давление и вводить контрастные вещества. Контролировать свои действия врачу помогает рентген. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых доказывает:

   • возможность ввести катетер из правого предсердия в левое;
   • повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии;
   • содержание кислорода в крови правого предсердия выше, чем в полых венах.
   Ангиография

   Это исследование проводят одновременно с катетеризацией. Через просвет в катетере в левое предсердие вводят контрастное вещество, которое хорошо заметно на рентгене. Если есть отток крови в правое предсердие, то это вещество скоро попадет в сосуды легких и его зафиксируют на рентгеновском снимке.

   Лечение

   Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.

   Сердечные гликозиды: Дигоксин
   Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.

   Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин
   Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.
   Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.

   Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол
   Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии – учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.

   Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен
   Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.

   Операция дефекта межпредсердной перегородки у взрослых

   Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте.

   Вы не нуждаетесь в операции, если дефект межпредсердной перегородки выявлен случайно при прохождении УЗИ, он не вызывает никаких изменений в размерах сердца и его функционировании.

   Показания к операции:

   • увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.
   • слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.
   Противопоказания к операции:
   • тяжелые изменения в ткани легких;
   • недостаточность левого желудочка;
   • заброс крови из правого предсердия в левое.

   Виды операций

   Открытая операция на сердце

   Хирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.

   1. Наложение шва. Отверстие в межпрежсердной перегородке зашивают. Так поступают с вторичными дефектами, которые расположены в верхней части перегородки и имеют средние размеры.
   2. Наложение заплаты из синтетической ткани или лоскутка наружной оболочки сердца – перикарда. Это метод лечения первичных дефектов, которые находятся в нижней части перегородки, ближе к желудочкам. А также крупных отверстий, расположенных в любом месте перегородки.

      После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.

   Показания
   • отверстие диаметром больше 1см. при наличии симптомов болезни;
   • нарушение кровообращения, когда сердце не обеспечивает потребность организма;
   • частые бронхиты и пневмонии;
   • непереносимость физических нагрузок;
   • сужение (спазм) легочных сосудов и повышение давления в них – легочная гипертензия.
   Достоинства этого вида операции
   • быстро восстанавливает нарушенное кровообращение в легких и по всему телу;
   • позволяет устранить дефекты любого размера и местоположения;
   • высокая точность выполнения.
   Недостатки
   • требуется сделать большой разрез на грудной клетке;
   • необходимо подключать аппарат для искусственного кровообращения;
   • период восстановления занимает до 2 месяцев, а полная реабилитация до полугода.
   Закрытие дефекта межпредсердной перегородки с помощью катетера
   Это операция считается менее травматичной – она не требует вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через отверстия, которые делают в крупных сосудах в области паха или на шее. Трубку осторожно продвигают в правое предсердие. На ее конце закреплено одно из устройств для закрытия дефекта:
   1. «Пуговичные устройства» - два диска, которые устанавливают по обе стороны межпредсердной перегородки и соединяют между собой нейлоновой петлей.
   2. Окклюдер – это приспособление похожее на зонтик, которое открывается в левом предсердии и перекрывает доступ из него крови.
   Показания
   • дефекты размером среднего размера до 4 см в центральной части межпредсердной перегородки;
   • заброс крови из левого предсердия в правое;
   • утомляемость;
   • одышка при выполнении физической работы.
   Достоинства
   • сразу после операции вы почувствуете себя намного лучше;
   • низкий риск осложнений;
   • не требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
   • у взрослых может проводиться под местным наркозом;
   • восстановление занимает 2 недели.
   Недостатки
   • операция не эффективна при крупных дефектах;
   • нельзя проводить если есть сужения в сосудах;
   • не подходит, если дефект расположен в нижней части перегородки или устьев полых и лёгочных вен.
   Дефект межпредсердной перегородки – порок сердца, который встречается довольно часто и врачи хорошо отработали схему его лечения. Поэтому, если вам порекомендовали операцию, то можете быть уверены, что все пройдет хорошо. Абсолютное большинство людей после такого вмешательства полностью выздоравливают, а продолжительность жизни жизни увеличивается на 20-30 лет.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Если возник дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого, то в основном требуется операция. Он бывает мышечный, перемембранозный. При аускультации слышны шумы, самостоятельное закрытие происходит редко. Какова гемодинамика, лечение?

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Дефект межпредсердной перегородки встречается как изолированная аномалия в 5-10% случаев всех ВПС, а как часть других аномалий – в 30-50%, у лиц женского пола в 2 раза чаще, чем мужского. ДМПП отмечается у 1 ребенка из 1500 родившихся живыми.

Историческая справка

Первое описание сообщения между предсердиями пренадлежит перу Леонардо Да Винчи в 1513 г. Его иллюстрация является первым в истории графическим изображением порока сердца. В последующие годы, начиная с описаний анатомов эпохи Возрождения, во многих источниках имеются сообщения об отверстии в межпредсердной перегородке. Частичный аномальный дренаж легочных вен был описан Винслоу в 1739 г. Первые сведения о клинической диагностике данных пороков появились в 30-х гг. XX ст., а достоверное подтверждение наличия данного порока стало возможным в 40-50-х гг., после введения в практику зондирования полостей сердца. В 1948 г. Murray в Торонто впервые закрыл дефект перегородки у ребенка, используя при этом собственную методику наружного шва, без вскрытия предсердия. В последующие годы различные авторы описывали всевозможные методики закрытия ДМПП без использования искусственного кровообращения. Эти экспериментальные операции проводились редко, при них обычно использовалось наружное охлаждение с временным пережатием полых вен. Пережатие полых вен позволяло вскрыть предсердие и произвести пластику дефекта под контролем зрения.

6 мая 1953 г. Gibbon, первый в мире, произвел закрытие ДМПП с использованием АИК собственной конструкции. Техника операций с использованием искусственного кровообращения постепенно полностью вытеснила методику поверхностной гипотермии с временным пережатием полых вен и, что более важно, привела к тому, что оперативное лечение данных пороков стало простым, безопасным и распространенным.

Эмбриогенез межпредсердной перегородки

На протяжении всего эмбрионального периода, несмотря на развитие двух отдельных частей перегородки, сохраняется сообщение между двумя предсердиями. Оно обеспечивает постоянное шунтирование оксигенированной плацентарной крови в системное кровообращение, преимущественно в направлении развивающейся центральной нервной системы. Этапы развития межпредсердной перегородки подробно описаны Van Mierop. Вначале происходит неполное разделение предсердий тонкостенной перегородкой, передненижний свободный край которой расположен над AV-каналом и покрывается тканью, исходящей из верхней и нижней эндокардиальных подушечек. Перед сращением первичной перегородки с тканью эндокардиальных подушечек вдоль передне-верхнего края первичной перегородки формируются новые фенестрации. Они сливаются, формируя большое вторичное межпредсердное сообщение. Таким образом, и на этом этапе сохраняется ток крови справа налево.

На 7-й неделе развития зародыша в результате инвагинации передне-верхней крыши общего предсердия образуется вторичная перегородка, которая спускается справа от первичной перегородки. Она распространяется кзади и вниз в виде толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край овального окна. Существует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью отсутствовать разделение между предсердиями. С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсердной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.

Первичная перегородка составляет большую часть межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального окна. Обе перегородки в этом месте несколько перекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки расположена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки – вниз.

В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронарный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в области синоатриального соединения формирует правый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного синуса, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.

Анатомия

Правое предсердие отделяется от левого межпредсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вторичная перегородка, затем первичная и перегородка предсердно-желудочкового канала.

Дефекты межпредсердной перегородки классифицируют по локализации относительно овального окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП:

вторичный;

первичный;

дефект венозного синуса.

Межпредсердное сообщение в области овальной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия первичной перегородки или следствием недостаточности клапана открытого овального окна, и его часто сопровождают другие пороки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП, образуется в результате недоразвития перегородки предсердно-желудочкового канала. Эта традиционная, но ошибочная терминология возникла из-за отсутствия понимания эмбрионального происхождения дефектов. Вторичный дефект перегородки чаще всего бывает в виде овала различного размера и расположен в центральной ее части. В некоторых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагностировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.

Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, является перегородкой предсердно-желудочкового канала, которая вместе с AV-клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект данной части перегородки обычно называют первичным ДМПП или, правильнее, частичным предсердно-желудочковым каналом. Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непосредственно над межжелудочковой перегородкой и AV-клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регургитацией или без нее.

Кзади от овального окна расположены так называемые дефекты венозного синуса, которые сочетаются с аномальным дренажем правых легочных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Правые легочные вены перед впадением в левое предсердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегородки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.

Похожая клинико-гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии – сообщении между коронарным синусом и левым предсердием, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в левое предсердие. Коронарный синус перед впадением в правое предсердие проходит по стенке левого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсердного соустья, а полное отсутствие стенки определяют как отсутствие свода коронарного синуса.

У 20% больных с вторичным ДМПП и дефектом венозного синуса встречается пролапс митрального клапана.

Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существует в течение всего фетального периода. Функциональное закрытие овального окна клапаном первичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запечатывая перегородку.

У 25-30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шунтируется в системный круг. Овальное окно с функционирующим клапаном не является ДМПП.

В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей. У взрослых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами – у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом. Среди взрослых пациентов с ишемическим инсультом у 40% обнаружено открытое овальное окно, а в контрольной группе – у 10%. Замечена также связь мигрени, ауры и приступов преходящей амнезии с большим право-левым сбросом на предсердном уровне и исчезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП.

Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактивные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.

Если по каким-то причинам предсердие дилатировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточности клапана происходит шунтирование крови в течение всего сердечного цикла. Этот механизм называют приобретенным ДМПП.

Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид мешкообразного выпячивания или волнистой мембраны, ошибочно принимаемой у взрослых за опухоль правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с:

открытым овальным окном;

вторичным ДМПП;

пролапсом митрального клапана;

предсердной аритмией;

системной, мозговой или легочной эмболией.

Аневризмы у новорожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП. Снижение давления в левом предсердии способствует уменьшению размера аневризмы. Аневризма перегородки является потенциально опасной из-за возможности образования пристеночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то, что дефект по размерам меньше тех, при которых показано оперативное вмешательство. На основании многочисленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией. Несмотря на очевидную связь тромбоэмболий с открытым овальным окном, кроме закрытия межпредсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение антиагрегатами тромбоцитов, антикоагулянтами.

Синдром Лютамбаше . Этот редкий синдром представляет собой сочетание вторичного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff впервые высказал предположение о ревматической этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмешательства: баллонной дилатации митрального клапана и закрытия ДМПП обтурирующим устройством.

Гемодинамика

Абсолютные размеры дефекта с возрастом увеличиваются в связи с прогрессирующей дилатацией сердца. Шунтирование крови через ДМПП определяется соотношением комплайнса двух желудочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цикла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.

В основном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право-левый сброс крови отмечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.

В младенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минимальный. По мере физиологического снижения сопротивления легочных сосудов увеличивается растяжимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптоматика, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточности. Интересно, что гемодинамические показатели, полученные при катетеризации сердца у пациентов с разным клиническим течением, не отличаются. Причина этого неясна. Общее соматическое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.

Объём легочного кровотока часто в 3-4 раза выше, чем в норме. Однако давление в легочной артерии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из-за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.

Обструктивная болезнь легочных сосудов отмечается лишь у 6% пациентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятилетии жизни, хотя более типично – в 3-5-й декадах жизни.

Обструктивная болезнь легочных сосудов может сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: большой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз может быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатурированную кровь через дефект.

У взрослых цианотичных больных специалисты неоднократно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный дефект, кардиомегалия, легочная гипертензия, недостаточность трехстворчатого клапана и мерцательная аритмия. Можно предположить, что реверсия шунта может быть связана с повышением давления в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эффект. Необратимая легочная гипертензия встречается редко и этот факт следует учитывать при принятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.

Клиника межпредсердной перегородки

В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отставание в физическом развитии. Основными жалобами старших пациентов являются:

общая слабость;

повышенная утомляемость;

• однако почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.

Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo-decrescendo над легочной артерией, громкостью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine. Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускультации можно выявить ранний диастолический шум, связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение всего дыхательного цикла. Расщепление II тона появляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии легочной гипертензии аускультативная картина изменяется в результате уменьшения или исчезновения лево-правого шунта. Исчезает широкое расщепление II тона, его легочный компонент усиливается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.

У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки – характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной артерии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное пространство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его ветви расширены. Легочный рисунок усилен и с возрастом становится более выраженным. Если развивается обструктивная форма гипертензии, главный ствол значительно выбухает, а периферический рисунок становится ослабленным.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка в виде правограммы и блокады правой ножки пучка Гиса в 85% случаев. Появление блокады левой ножки пучка Гиса может свидетельствовать о наличии первичного ДМПП. У старших пациентов интервал Р-Я может быть удлинен вплоть до AV-блокады I степени.

Внутрисердечные электрофизиологические исследования обнаружили дисфункцию синусового и атриовентрикулярного узла. Считается, что эти нарушения обусловлены дисбалансом влияния автономной нервной системы на синусовый и атриовентрикулярный узлы. Время прохождения импульса по предсердию удлинено у старших пациентов. У некоторых больных удлинен рефрактерный период правого предсердия. Пациенты с этими нарушениями предрасположены к предсердным аритмиям.

Ведущее значение в диагностике порока занимает ЭхоКГ, которая позволяет точно определить величину, место расположения ДМПП и локализовать место впадения легочных вен. Кроме этого, при ЭхоКГ выявляются такие косвенные признаки ДМПП, как увеличение в размерах и диастолическая перегрузка правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и уменьшение левого желудочка. Допплер-исследование позволяет оценить направление шунта, который происходит преимущественно в фазу диастолы, и давление в легочной артерии.

В сложных случаях, например при недостаточно четких морфологических данных, показано чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Оно показано также для диагностики незначительных ДМПП, когда имеются сомнения в целесообразности операции.

В настоящее время для диагностики данного порока катетеризация сердца используется крайне редко. Обычно в ней возникает необходимость при наличии дополнительных сердечных аномалий, значимость которых невозможно установить неинвазивными методами исследования. Зондирование сердца показано пациентам с гипертензией в легочной артерии для определения ЛСС, а также в случаях, когда планируется закрыть дефект катетерным способом.

При больших дефектах давление в правом и левом предсердиях одинаковое. Систолическое давление в правом желудочке обычно составляет 25-30 мм рт.ст. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом составляет 15-30 мм рт.ст. У взрослых давление в легочной артерии умеренно повышено, крайне редко достигает системного уровня. Следует заметить, что у взрослых больных с гипертензией измеренная величина давления в легочной артерии не может быть использована для вычисления достоверного сопротивления легочных сосудов из-за сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Снижение сатурации артериальной крови также не является надежным маркером обструкции легочных сосудов. Поэтому специалисты пришли к выводу, что принятие решения в пользу операции без катетеризации на основе оценки клиники и неинвазивных методов исследования сопряжено с меньшей вероятностью ошибки, чем ориентация на «объективные» данные катетеризации.

Естественное течение

У 80-100% больных, у которых порок диагностирован в возрасте до 3 мес., дефект до 8 мм спонтанно закрывается к 6 мес. жизни. При диаметре более 8 мм спонтанное закрытие не происходит. У большинства пациентов в детском возрасте отсутствуют симптомы, у младенцев могут быть признаки сердечной недостаточности, хорошо поддающиеся медикаментозной терапии. На 2-3-й декаде жизни появляются признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Выраженная кардиомегалия является типичным признаком «старого» ДМПП. Она сопровождается развитием недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. После 40 лет, особенно у лиц женского пола, в клинической картине порока превалируют явления застойной сердечной недостаточности. Вне зависимости от операции у взрослых могут возникнуть предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий. Последняя возникает у 15% 40-летних и у 60% 60-летних пациентов. Трепетание предсердий и мерцательная аритмия в возрасте до 40 лет встречаются лишь у 1% больных. Предсердным аритмиям способствует растяжение правого, а затем и левого предсердия. В редких случаях наблюдается парадоксальная эмболия системных сосудов, в том числе мозга.

При некорригированном ДМПП больные обычно доживают до зрелого возраста. Однако продолжительность их жизни снижена. Четверть пациентов умирают до 27 лет, половина не доживает до своего 36-летия, три четверти – до 50 лет и 90% – до 60 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность.

В дохирургический период нет необходимости ограничивать физические нагрузки. Профилактика инфекционного эндокардита не показана, если нет сопутствующего пролапса митрального клапана. Младенцам с сердечной недостаточностью рекомендуется медикаментозное лечение из-за его высокой эффективности и возможного спонтанного закрытия дефекта.

Хирургическое лечение межпредсердной перегородки

Показанием к хирургическому лечению является наличие шунта слева направо при Qp/Qs > 1,5:1. Некоторые специалисты считают вмешательство показанным и при меньших объемах шунта из-за риска парадоксальной эмболии и мозговых осложнений. Высокое ЛСС является противопоказанием к хирургическому лечению.

При отсутствии сердечной недостаточности операцию откладывают до 3-4-летнего возраста. Если порок проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая устойчива к медикаментозному лечению, или если кислород и другая терапия необходимы в связи с сопутствующей бронхолегочной дисплазией, вмешательство выполняют в младенческом возрасте.

Закрытие ДМПП хирургическим путем производят в условиях искусственного кровообращения. С одинаковым успехом используют различные доступы:

срединную стернотомию;

частичную стернотомию;

правостороннюю торакотомию.

Малый риск вмешательств позволяет хирургам импровизировать в целях снижения инвазивности и достижения косметического эффекта.

Для уменьшения частоты различных неврологических осложнений операцию обычно выполняют в условиях умеренной гипотермии, хотя в некоторых центрах ее предпочитают проводить при нормотермии. Обычно выполняют операцию в условиях искусственной фибрилляции без наложения зажима на восходящую аорту. Пунктируют аорту и стараются держать левые отделы сердца заполненными кровью для профилактики воздушной эмболии.

Техника закрытия простых ДМПП

В последнее время выполняют канюляцию обеих полых вен через ушко правого предсердия, которое обычно расширено в результате хронической объемной перегрузки. При наличии персистирующей левой верхней полой вены ее можно канюлировать изнутри полости правого предсердия или использовать для ее дренажирования кардиотомический отсос. Когда имеется вена, соединяющая обе полые вены, левую можно пережать турникетом на время коррекции.

После атриотомии оценивают величину дефекта, его взаимоотношение с коронарным синусом, местом впадения легочных и полых вен, а также с треугольником Коха, где содержатся элементы проводящей системы сердца. Чаше всего дефект расположен в области овальной ямки. Иногда межпредсердное сообщение представлено множественными перфорациями истонченной первичной перегородки, частично покрывающей овальную ямку. Эту сетчатую структуру следует иссечь, чтобы фиксировать заплату к более прочной ткани. Благодаря овальной форме большинство дефектов можно закрыть простым ушиванием двухрядным непрерывным проленовым швом. Если дефект большой или имеет округлую форму, следует использовать заплату из аутоперикарда, не обработанного глютаральдегидом. В некоторых случаях, в частности при повторных операциях либо после перенесенного эндокардита, можно использовать заплату из синтетического материала. Следует обратить внимание на возможность прорезывания швов или отрыва нижнего полюса заплаты, если она была фиксирована к истонченной первичной перегородке. Кроме реканализации дефекта может произойти шунтирование крови из нижней полой вены в левое предсердие из-за нависания над образовавшимся низким дефектом евстахиевой заслонки. В раннем опыте было несколько таких эпизодов послеоперационного цианоза, потребовавших реоперации. Поэтому нижний дефект венозного синуса следует закрывать исключительно заплатой.

После ушивания стенки предсердия катетер в верхней полой вене выводят в полость предсердия для улучшения венозного дренажа. Воздух из левых камер сердца эвакуируют через пункционное отверстие в аорте. В подшивании электродов, как правило, нет необходимости, за исключением случаев аритмии или нарушения AV-проводимости.

Закрытие ДМПП заплатой с клапаном

При коррекции некоторых врожденных пороков целесообразно оставить небольшое межпредсердное сообщение для разгрузки правых отделов сердца и увеличения притока крови в недогруженный левый желудочек. Показанием для сохранения небольшого межпредсердного дефекта является ожидаемое послеоперационное повышение давления заполнения правого желудочка. Оно может возникнуть при выраженной гипертрофии стенок или гипоплазии правого желудочка, остаточной фиксированной легочной гипертензии, правожелудочковой гипертензии вследствие не устраненного стеноза легочной артерии и возможных легочных гипертонических кризов. Повышенная жесткость правого желудочка во многих случаях имеет преходящий характер, поэтому возникла идея закрывать межпредсердный дефект заплатой с клапаном, открывающимся в левое предсердие, если давление в правом предсердии превышает левопредсердное. При улучшении диастолической функции правого желудочка давление в правом предсердии становится ниже, чем в левом, и клапан закрывается. Таким способом можно избежать возникновения лево-правого шунта, требующего повторного вмешательства.

Конструкция такого клапана представляет собой двойную заплату с 4-5-мм отверстием в центре основной заплаты. Дополнительная заплата служит в качестве запирательного элемента.

Закрытие ДМПП катетерным способом

Закрытие вторичного ДМПП катетерным способом имеет 30-летнюю историю. В 1976 г. King и соавторы сообщили о первом успешном закрытии вторичного ДМПП двойным зонтиком, доставляемым к дефекту с помощью катетера. Предложенные авторами имплантаты были довольно жесткими, для их постановки требовались проводники большого размера, и они не были разрешены к использованию в клинической практике. С тех пор совершенствовалась конструкция и техника доставки устройства. Это относится также к двойным зонтикам Rashkind и их модифицированной Lock версии, которая из-за своего внешнего вида получила название clamshell. Недостатками этих конструкций были возможность закрытия дефекта размерами до 22 мм и необходимость системы доставки диаметром 11 Fr. Имплантаты Cardio SEAL являются очередным вариантом двойных зонтиков с так называемыми многосуставными спицами, что препятствует их поломке, связанной со старением материала. Использование имплантатов данного вида весьма эффективно при множественных ДМПП, аневризме межпредсердной перегородки и незначительных по размерам центрально расположенных дефектов. Эти имплантаты выгодно отличаются низким профилем и небольшим содержанием металла. К следующему поколению Cardio SEAL относится имплантат Starflex, который имеет дополнительный автоматический центрирующий механизм. В последние годы число имплантатов, предназначенных для пластики ДМПП, стремительно увеличивается.

В настоящее время на рынке представлены следующие модели: пуговчатые имплантаты, ASDOS, «волосы ангела» Даса и Amplatzer Septal Occluder, разработанные коллективом проф. Амплатца в 1997 г.. Последний имплантат, несмотря на его недавнее появление на рынке, получил всеобщее признание и является единственным разрешенным Комиссией по пищевым и лекарственным препаратам для клинического применения в США. Характеристики ASO максимально приближены к идеальным требованиям: в отличие от других имплантатов он центруется автоматически, легко складывается и повторно раскладывается даже при отхождении проксимального диска, для его доставки используются тонкие длинные интродъюсеры, что позволяет применять их у детей младшего возраста. Он хорошо визуализируется при чреспищеводной ЭхоКГ, что дает возможность использовать ее в качестве мониторинга во время проведения процедуры. ASО состоит из нитиноловой сети в виде двух дисков, соединенных между собой более узкой перемычкой – «талией».

Имплантат выпускается различных размеров. Размер ASO равен диаметру его «талии» и подбирается соответственно величине растянутого дефекта. Эту величину устанавливают во время зондирования полостей сердца с использованием калибровочных катетеров. Венозным путем ASO доставляют через просвет интродъюсера в полость левого предсердия. Там освобождают дистальный диск имплантата. После его подтягивания на уровне межпредсердной перегородки высвобождают перемычку имплантата, которая полностью перекрывает ДМПП, затем освобождают проксимальный диск. Во время проведения процедуры имплантат постоянно соединен с простым механизмом, напоминающим шуруп, предназначенным для его высвобождения. Поэтому при необходимости он может быть втянут обратно в интродъюсер и повторно выдвинут, например при ошибочном открытии обоих дисков в полости левого или правого предсердий. Дефекты, подлежащие чрескожному закрытию, должны иметь плотные края, за которые может крепиться имплантат. Особенно это относится к нижнему краю дефекта, который расположен вблизи предсердно-желудочковых клапанов и устьев легочных и системных вен. На рентгенограмме можно видеть окклюдер, закрывшийся ДМПП.

Результаты закрытия ДМПП при помощи ASO хорошие. Полная окклюзия дефекта отмечается у 95% больных спустя 3 мес. после процедуры, в более отдаленные сроки этот процент становится еще выше. С помощью этой техники в пределах диаметра устройства могут быть закрыты близко расположенные множественные дефекты, находящиеся на расстоянии до 7 мм друг от друга. При наличии двух дефектов, расположенных на более значительном расстоянии друг от друга, они могут быть закрыты двумя отдельными имплантатами.

К потенциальным осложнениям, которые могут возникать при чрескожной пластике ДМПП при помощи ASO, относятся эмболия и преходящее нарушение ритма сердца, однако вероятность этих осложнений крайне мала.

Послеопрационное лечение

После неосложненной операции по поводу ДМПП пациенту проводят типичное лечение. В послеоперационном периоде у пациентов старшего возраста могут возникнуть проблемы с нормализацией функции сердца; данное состояние обусловлено как перегрузкой правого желудочка и гипертензией в системе легочной артерии, так и формирующейся с возрастом левожелудочковой недостаточностью, в основном за счет возрастных изменений коронарных сосудов. Но даже в этих случаях возможна ранняя экстубация пациента с продленным мониторингом основных показателей гемодинамики. Всем пациентам показана коррекция объема циркулирующей крови, при правильном проведении которой можно обойтись без инфузии катехоламинов. При использовании синтетической заплаты для пластики дефекта рекомендовано в послеоперационном периоде назначать антикоагулянты, а затем в течение 6 мес. после операции – антиагрегаты. При пластике дефекта заплатой из аутоперикарда отсутствует необходимость в назначении антикоагулянтов.

Потенциальный риск при коррекции ДМПП обусловлен лишь вероятностью осложнений, связанных с искусственным кровообращением. Операционная летальность практически отсутствует. Наиболее частыми осложнениями оперативных вмешательств являются воздушная эмболия и нарушения ритма сердца, связанные с травмой синусового узла либо кровоснабжающего его сосуда. Чаще всего нарушения ритма сердца после операции носят временный характер. Только при коррекции порока типа sinus venosus нарушения ритма сердца могут носить затяжной характер и требовать дополнительного лечения.

Отдаленные результаты

У большинства пациентов после операции, особенно у детей и подростков, отличное здоровье, у них восстанавливается соматический рост, нормальная или почти нормальная переносимость физических нагрузок, отсутствуют нарушения ритма. Такие же результаты отмечаются после чрескожного закрытия дефекта.

У большинства оперированных пациентов отмечается уменьшение размеров сердца и других признаков объемной перегрузки правого желудочка. Однако у трети больных сохраняется расширение сердца на рентгенограмме. Правое предсердие и желудочек остаются увеличенными. Размеры их уменьшаются со временем. Эта регрессия менее заметна у взрослых пациентов. Эхокардиографические исследования показали, что размер правого предсердия и желудочка быстро уменьшается в течение первого года после операции. В дальнейшем эта тенденция не выражена.

Бактериальный эндокардит крайне редко осложняет отдаленный послеоперационный период. Профилактику эндокардита антибиотиками проводят лишь в первые 6 мес. после вмешательства. Имеются сообщения о случаях эндокардита после закрытия ДМПП окклюдером, на котором образовывались большие вегетации, как с правой, так и с левой стороны. В описанных случаях эндотелизация была неполной, поэтому при транскатетерном закрытии дефекта следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 мес., когда происходит эндотелизация устройства.

Сохраняется широкое расщепление II тона. У 7-20% пациентов после операции возникают предсердные или узловые аритмии, связанные с неполным ремоделированием предсердий и правого желудочка после операции у взрослых вследствие длительной объемной нагрузки и необратимых дегенеративных возрастных изменений миокарда предсердий. Эти структурные изменения происходят во внеклеточном матриксе и микрофибриллярных белках. Иногда наблюдается синдром слабости синусового узла, который чаще отмечается после устранения дефекта венозного синуса и может потребовать антиаритмической терапии и/или применения электрокардиостимулятора.

У пациентов, оперированных в возрасте после 40 лет, чаще возникают новые эпизоды трепетания или фибрилляции предсердий, чем у более молодых больных. В случаях, когда аритмия выявлялась до операции или возникла непосредственно после нее, вероятность постоянной предсердной аритмии высока у пациентов 40-50 лет, в 20-30 лет может восстановиться синусовый ритм. Одной из форм нарушений ритма на поздних стадиях течения порока является пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Она встречается, по разным данным, у 5-45% пациентов. Механизмами суправентрикулярной тахикардии являются круговой вход или автоматизм миокарда предсердий. Как и мерцательная аритмия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия обусловлена растяжением предсердий и повышением давления в них.

После успешной коррекции ДМПП вследствие различных причин может развиться митральная недостаточность. Створки клапана часто миксоматозно изменены, с пролапсом.