Фиброэластоз эндокарда - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].
Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки - свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) . Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 , Westwood M. et al, 1975) .
Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) .
Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.
Материалы и методы
В отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, и перинатологии РАМН ежегодно проходят скрининговое исследование более 2000 беременных. Фиброэластоз эндокарда был выявлен в 3 случаях в изолированном виде (дилатированный тип - 2 пациентки и контрактильный - 1 случай) и в 7 наблюдениях в сочетании с врожденными пороками сердца. По отношению к общему числу диагностированных врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы патология составила 2,7%.
Наиболее часто фиброэластоз наблюдался при патологии левого сердца: стенозе и коарктации аорты, синдроме гипоплазии левого желудочка, врожденном митральном стенозе и при парашутообразном митральном клапане. Кроме того, имелось сочетание стеноза легочной артерии и трикуспидальной атрезии с фиброэластозом эндокарда.
Исследования проведены на ультразвуковых приборах с высокой разрешающей способностью с использованием трансдюсеров 3,5 и 5,0 МГц. Использованы следующие модификации метода: В-сканирование, М-метод, потока, .
Данное сообщение посвящено описанию возможностей ультразвукового сканирования в диагностике изолированной формы фиброэластоза.
Результаты
При скрининговом исследовании в 3 наблюдениях у молодых первобеременных при минимальном сроке гестации 24 недели выявлены одинаковые изменения сердца плода. Отмечалось значительное увеличение размеров сердца за счет левого желудочка с шарообразной его конфигурацией. Верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Миокард левого желудочка утолщен и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 1). Сосочковые мышцы также уплотнены. В качестве ультразвукового признака, который не отмечается ни при какой-либо другой аномалии сердца, было обращено внимание на признак "светящегося" эндокарда - плотного и блестящего, степень отражения от которого наблюдается и при незначительном уменьшении усиления ультразвукового луча.
Сократимость миокарда левого желудочка значительно изменена: амплитуды сокращения и диастолического расслабления представлены практически в виде прямой линии (рис. 2). Степень раскрытия створок (3 мм) и кровоток через митральный клапан значительно уменьшены (рис. 3). В отличие от митрального клапана, кровоток через трикуспидальный клапан увеличен. Выявляется также трикуспидальная регургитация (рис. 4).
Следует отметить, что ни в одном из наблюдений изолированной формы фиброэластоза эндокарда сердечной недостаточности у плода не отмечалось.
На основании полученных данных, свидетельствующих о выраженных нарушениях функции сердца, резком нарушении сократимости миокарда левого желудочка, значительной ультразвуковой плотности миокарда, круглой форме увеличенного левого желудочка и прогибании его в полость правого желудочка, "светящемся" характере миокарда и уменьшении кровотока через митральное отверстие, было высказано предположение о наличии изолированной формы фиброэластоза эндокарда.
Беременность у всех пациенток была прервана. Данные аутопсии подтвердили предполагаемый диагноз антенатального ультразвукового исследования.
Обсуждение
В литературе имеются описания единичных случаев предположительного диагноза фиброэластоза эндокарда. Диагноз был поставлен окончательно после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) . Авторы, описавшие ультразвуковые признаки фиброэластоза, обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al., 1984) , учитывали индекс укорочения передне-заднего размера желудочков по формуле, предложенной для взрослых (Feigen-baum H., 1976) .
Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В наблюдении авторов также имелась обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.
Безусловно, антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда. По нашим данным, наиболее характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких миллиметров, эхопозитивность структуры эндокарда и "светящийся" эндокард (см. рис. 1). В зависимости от формы полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии - неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка, т.е. шарообразная форма левого желудочка.
Отсутствие сердечной недостаточности при столь выраженных нарушениях со стороны сердца плода можно объяснить значительной дилатацией левого желудочка, так как при любом увеличении объема крови требуется меньшая внутренняя экскурсия стенки расширенного желудочка, и нормальный ударный объем достигается меньшей силой сокращения по сравнению с нормой, тем более, что основной нагрузке антенатально подвержен правый желудочек.
Представленные наблюдения являются иллюстрацией антенатальной ультразвуковой диагностики изолированной дилатированнной формы фиброэластоза эндокарда левого желудочка.
При наличии фиброэластоза эндокарда показано прерывание беременности, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения и большинство детей погибает до двух лет жизни.
Таким образом результаты наблюдений подтверждают значимость ультразвуковой диагностики в выявлении таких редких врожденных аномалий сердца у плода, как фиброэластоз эндокарда, что позволяет определить акушерскую тактику ведения беременных и априори способствовать уменьшению неонатальной смертности.
Литература
- Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - М.: Медицина, 1980.
- Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Endocardial fibroelastosis. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - p.557.
- Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
- Westwood M., Hariss R., Burn J. et al. Heredity in primary endocardial fibroelastosis. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
- Hastreiter A.F. Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
- Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetal ascites associated with Congenital Heart Disease: Case Report. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -p.453-455.
- Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis. - Pren. Diagn. - 1984. - 4.-67.
- Feigenbaum H. Echocardiography. Philadelfia, 1976.
- Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - p. 202-205.
Определение
Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.
Причины
Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам. Уязвимым является первый триместр беременности. Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.
Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.
Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка. Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту. Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений. Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.
Симптомы
Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.
Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие 279 шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.
Диагностика
Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ. Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.
Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца. На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара. Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.
При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.
Профилактика
Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.
Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.
Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Елена:
21.03.2017
Здравствуйте. Разъясните, пожалуйста, электрокардиограмму моего сына, которому сейчас 17 лет. Детского кардиолога в нашем городке нет, а взрослый кардиолог примет его только в 18 лет. Сын подаёт документы в военное училище. Насколько серьёзны данные отклонения от нормы? Год назад сын делал ЭКГ несколько раз: и в военкомате, и в детской больнице. Никто из медиков не говорил об отклонениях, соответственно, лечения не было назначено, хотя я спрашивала их об этом, так как знала, что сын мечтает о военной службе. Даже в военкомате ему поставили группу здоровья А1 на основе этого ЭКГ и УЗИ сердца, которое не выявило отклонений. Подскажите, пожалуйста, серьёзны ли отклонения, как это лечить и можно ли вылечить, может ли он заниматься спортом без ограничений (он спортсмен-легкоатлет) и станет ли это препятствием для поступления в военное училище? Сын очень переживает, что его мечта неосуществима. Благодарю Вас.
Показания ЭКГ годичной давности:
RR 0,76
PQ 0,12
QRS 0,10
QT 0,36
ЧСС 78
Ритм синусовый. ЭОС не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Повышена электрич. активность миокарда левого желудочка. Нарушение процессов реполяризации миокарда в нижней стенке левого желудочка.
Показания ЭКГ 2017 года:
RR 0,78
PQ 0,12
QRS 0,12
QT 0,38
ЧСС 77
Ритм синусовый. ЭОС ближе к вертикальной. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Повышена электрич. активность миокарда левого желудочка. Умеренные изменения в нижней стенке левого желудочка.
Классификация фиброэластоза эндокарда
I.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто). А. Дилатированный тип (часто).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с сопутствующими анатомическими поражениями:
1) с вовлечением митрального клапана (недостаточностью или стенозом);
2) вовлечением аорты (стенозом);
3) коарктацией аорты;
4) открытым артериальным протоком;
5) гипоплазией левого желудочка;
6) аномальным отхождением левой коронарной артерии. Б. Контрактильный тип (редко).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с вовлечением митрального клапана;
б) вовлечением аортального клапана;
в) другими обструктивными аномалиями на левой стороне сердца.
II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с вовлечением клапана легочной артерии (стенозом или атрезией);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стенозом или недостаточностью).
Распространённость
Фиброэластоз эндокарда считается очень редким заболеванием. В исследованиях, проведенных в 1964 г., заболеваемость фиброэласто-зом эндокарда составила 1 на 5000 живорожденных. В последующие годы она по неизвестным причинам существенно снизилась. Эндокардиальный фиброэластоз составляет 1-2% среди всех ВПС. Среди идиопатических форм фиброэластоза эндокарда семейные случаи составляют 10%.
Патоморфология и патофизиология
Фиброэластоз эндокарда характеризуется диффузным утолщением эндокарда и миокардиальной дисфункцией. Утолщение эндокарда, как полагают, вызывается постоянной и увеличенной напряженностью стенок желудочков, возможно, вторично к поврежденному миокарду или регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Изменения при фиброэластозе эндокарда прогрессируют с возрастом. Заболевание имеет обычно спорадический характер, однако известны семейные варианты, которые наблюдаются в 10% случаев.
Дилатационный тип фиброэластоза эндокарда характеризуется значительно увеличенным шаровидным сердцем, главным образом поражает левый желудочек и левое предсердие. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочного цвета, диффузно утолщенный приблизительно до 2 мм. Утолщение больше всего отмечается в отточной области.
От сосочковых мышц отходят утолщенные и укороченные хорды, крепящиеся к краям митральных листков. Сосочковые мышцы и трабекулы левого желудочка гладкие и частично вовлечены в фиброзный процесс. Таким образом, подклапанный аппарат ограничивает движение створок митрального клапана.
Утолщение эндокарда распространяется на левое предсердие, правый желудочек и правое предсердие. Микротромбы могут прилегать к эндокарду. Легочная артерия бывает увеличена, но аорта и коронарные артерии остаются неизмененными. Приблизительно у 50% пациентов вовлекаются митральные и аортальные клапаны, что приводит к их деформации и клапанной регургитации или стенозу.
Менее редкий контрактильный тип первичного фиброэластоза эндокарда связан с относительно гипопластическим или нормальным левым желудочком. Правое и левое предсердия, а также правый желудочек заметно увеличены и гипертрофированы, при этом эндокардиальный склероз обычно минимальный. Полагают, что на ранних стадиях эмбриогенеза дилатационный тип фиброэластоза в последующем трансформируется в контрактильный тип, поэтому дилатационный и контрактильный типы рассматривают как единую болезнь эндокарда. Вторичный фиброэластоз эндокарда связан с кардиальными пороками развития, при которых гипертрофия приводит к нарушению кислородного баланса в миокарде. Утолщение эндокарда имеет локальный характер и менее тяжелое.
Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разным количеством коллагена. Проникновение его в прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различная. Дифференцировать изолированный (первичный) эндокардиальный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.
Причины
Среди возможных причин рассматриваются внутриутробная вирусная инфекция (паротит, вирус Коксаки B), субэндокардиальная ишемия, сниженный лимфатический дренаж сердца, системный дефицит карнитина. Используя полимеразную цепную реакцию (PCR-анализ), Ni и соавт. выявили, что вирусный геном паротита сохраняется в миокарде детей с эндокардиальным фиброэластозом, однако это мнение требует дальнейшего исследования. Авторы предположили, что вакцинация против кори, паротита и краснухи (MMR-прививка) привела к резкому снижению заболеваемости и даже ее исчезновению.
Сообщено о 9 больных с семейным фиброэластозом при обследовании 4 семей. Типы наследования - Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Мутация гена G4.5 (tafazzin) связана с семейным X-сцепленным фиброэластозом эндокарда и синдромом Барта.
Дилатационный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с аортальным стенозом или атрезией и включает сужение аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, повреждение миокарда различной этиологии и метаболический дефицит карнитина. Контрактильный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с синдромом гипоплазии левого желудочка.
Клиническая картина
Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая быстро прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель, обычно в течение первых 6 мес жизни. В подгруппе детей, которые остаются в живых от нескольких месяцев до нескольких лет, характерно хроническое течение заболевания. Такие дети хорошо отвечают на лекарственные средства, используемые при лечении застойной сердечной недостаточности. Обострения наблюдаются при интеркуррентных инфекциях.
Электрокардиография
Типичны высокие зубцы R, глубокие зубцы Q и инверсия зубцов T в левых прекардиальных отведениях. В большинстве случаев определяется гипертрофия левого желудочка. В первые несколько недель жизни отмечются отклонение электрической оси вправо и изолированная гипертрофия правого желудочка. Билатеральная гипертрофия наблюдается в 50% случаев.
Характерны нарушения ритма сердца и проводимости: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые и желудочковые аритмии, атриовентрикулярные блокады.
Низкий вольтаж желудочковых комплексов в терминальной стадии сердечной недостаточности наблюдается в 5% случаев.
ЭКГ-признаки легочной гипертензии могут возникать в подгруппе детей, которые остаются в живых, с хроническим течением заболевания.
Рентгенография грудной клетки
Характерна кардиомегалия, при этом кардиоторакальное соотношение превышает 0,65. Увеличение сердца обнаруживают при рождении, у некоторых детей размеры сердца прогрессивно увеличиваются в первые недели жизни. Типичен шарообразный силуэт сердца. Определяют также легочный венозный застой, плевральный выпот. Вследствие дилатации левого предсердия в 25% случаях обнаруживают ателектаз нижней доли легкого.
Эхокардиография
При эхокардиографическом исследовании выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.
Эхокардиография позволяет выявить причину вторичного фиброэластоза, в том числе и у плода (фетальная эхокардиография).
Лечение
Лечение фиброэластоза эндокарда является, по существу, таким же, как при хронической сердечной недостаточности. Рекомендуют постоянный прием дигоксина, терапию продолжают, даже если произойдет нормализация размеров сердца. Терапию антикоагулянтами применяют при наличии тромбоэмболических осложнений. Известны случаи положительной терапии глюкокортикоидами.
Прогноз
Большинство новорожденных с явлениями острой застойной сердечной недостаточности при фиброэластозе эндокарда погибают. У детей с хроническим течением фиброэластоза смертность составляет 30-40% вследствие рефрактерной сердечной недостаточности. Контрактильный тип фиброэластоза эндокарда имеет серьезный прогноз и является фатальным.
Субэндокардиальный фиброэластоз - редкое заболевание сердца у детей первых лет жизни, сопровождающееся поражением эндо- и миокарда. При остром течении необходимы срочные терапевтические мероприятия. Причины заболевания пока не известны, но предположительно им и являются врожденные дефекты развития эндокарда, кислородное голодание плода, внутриутробные заболевания плода, в том числе и миокарда, наследственно-семейные факторы, внутриутробные воспалительные поражения эндокарда вирусными инфекциями (краснуха , ветряная оспа).
Морфологически заболевание характеризуется прогрессирующим утолщением эндокарда за счет разрастания коллагеновых волокон. Соединительнотканные элементы постепенно сдавливают миокард, прилегающий к эндокарду, вызывая дистрофические изменения в нем. При разрастании соединительной ткани резко утолщается стенка желудочков, особенно левого, в то время как миокард истончается, сократительная и другие функции его прогрессивно ухудшаются.
Симптомы . Различают молниеносную, острую и хроническую формы. При молниеносной форме, которая наблюдается в первые недели жизни ребенка, смерть наступает через несколько часов или дней от начальных признаков при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При острой форме первые симптомы заболевания возникают несколько позднее, чаще во второй половине первого года жизни. Хроническая форма заболевания встречается у детей более старшего возраста и протекает месяцами и годами.
Заболевание начинается нарастанием бледности кожных покровов (иногда резко выраженной), с небольшим цианозом лица и холодным потом. В дальнейшем возникает одышка, особенно при сосании груди, причем дыхание иногда шумное, с приступами кашля. Одновременно отмечаются слабость, вялость и отказ от пищи. Сердечно-сосудистая недостаточность все более нарастает, появляются отеки, цианоз кожных покровов усиливается, увеличивается печень, и вследствие расширения границ сердца, особенно влево, отмечается выбухание передней стенки левой стороны грудной клетки. Тоны сердца глухие. В начале заболевания шум в сердце отсутствует. Однако в далеко зашедших случаях при резком увеличении левого ~ желудочка прослушиваются систолический и даже диастолический шумы и нарушение ритма сердца (типа экстрасистолии). Такие же изменения наблюдаются в тех случаях, когда фиброэластоз сочетается с врожденными пороками сердца.
При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживается шарообразная форма сердца, увеличение его больше влево. При сочетании же с врожденным пороком сердца конфигурация его меняется в зависимости от типа порока.
При электрокардиографическом исследовании устанавливают признаки гипертрофии левого желудочка.
Лечение
в основном симптоматическое и направлено на борьбу с недостаточностью кровообращения. С этой целью применяются препараты дигиталиса, причем у детей раннего возраста предпочтительно применять дигитоксин в дозах насыщения, затем поддерживающих дозах. Продолжительность лечения не менее 5-6 мес. Одновременно назначают витамин В15 (по 25-50 мг в сутки в течение 20-30 дней), кокарбоксилазу (по 10-50 мг в сутки подкожно, внутримышечно, внутривенно 1-2 раза в день), АТФ (по 0,1-0,3 мл 1% раствора 1 раз в день), 8-10 инъекций одного из этих препаратов.
Женский журнал www.. Шамсиев
Эндокардиальный фиброэластоз чаще выявляется у детей раннего возраста, реже у взрослых. Описаны отдельные случаи, когда впервые он распознавался у пожилых лиц (П. Д. Уайт, 1960). По-видимому, справедлива точка зрения тех авторов, которые выделяют первичные и вторичные формы. В последнем случае фиброэластоз развивается у больных с врожденными пороками сердца, протекающими с повышением внутрижелудочкового давления (стеноз аорты, коарктация или гипоплазия аорты, стеноз легочной артерии). Мы считаем менее правильным мнение авторов, объясняющих эти случаи комбинацией двух врожденных дефектов.
При эндокардиальном фиброэластозе вследствие значительного утолщения эндокарда затрудняется опорожнение полостей сердца, в первую очередь левого желудочка и предсердия. Вследствие этого возникает гипертрофия миокарда, а затем сердечная недостаточность. Дилатация камер сердца может отсутствовать. В некоторых случаях вследствие вовлечения в процесс клапанов развивается небольшая митральная регургитация, которая чаще всего связана с относительной митральной недостаточностью. При фиброэластозе рано развиваются одышка, тахикардия, цианоз. При исследовании сердца обнаруживаются увеличение его размеров, особенно левого желудочка и предсердия. Шумы в сердце могут отсутствовать или может выслушиваться систолический, характерный для митральной недостаточности шум. На ЭКГ имеются признаки левожелудочковой гипертрофии. Позже появляются другие разнообразные изменения, включая нарушения проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS, эктопические аритмии. Однако иногда пароксизмы мерцательной аритмии возникают задолго до появления сердечной недостаточности. Серьезным осложнением, которое чаще встречается в поздних стадиях болезни, являются тромбоэмболии как в малом, так и в большом круге кровообращения. Обычно они протекают благоприятно, без серьезных последствий.
Дифференциальный диагноз очень труден, особенно при выявлении этой болезни у взрослых. В тех более редких случаях, когда размеры сердца увеличены мало, иногда ошибочно распознают более часто встречающийся констриктивный перикардит. При больших размерах сердца чаще всего подозревают хронический миокардит, против которого свидетельствует обычно более затяжное течение и отсутствие признаков активного воспалительного процесса. Однако следует иметь в виду, что эти больные (в том числе и дети) очень склонны к вторичной легочной инфекции, которая, периодически обостряясь, может обусловить появление этих признаков. При ангиографии находят ограничение экскурсии стенки левого желудочка и замедленное опорожнение его полости, хотя сердечный индекс чаще остается нормальным.
В качестве примера можно привести историю болезни наблюдавшейся нами больной, у которой диагноз был верифицирован на вскрытии.
Больная М„ 40 лет, находилась в клинике с 31/Х по 22/XII 1972 г.
В 1966 г. впервые стали беспокоить боли в области сердца. С лета 1971 г. состояние ухудшилось: участились боли в области сердца, появилась и стала нарастать одышка при физической нагрузке. В марте 1972 г. развился приступ резких болей в эпигастральной области с иррадиацией в левую половину грудной клетки и левое подреберье. В мае после перенесенной двусторонней пневмонии стала отмечать одышку в покое, появились периферические отеки. В июле пря госпитализации в нишу клинику было отмечено повышение ЛД до 150/110 мм рт. ст. При аускультации сердца определялся систолический шум на всех точках с максимумом у левого края грудины. Обнаружена протеинурия до 0,15 г/л (0,15 %0). В клинике обсуждались диагнозы субаортального стеноза или врожденного порока сердца. Больной проводилось лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами. В относительно удовлетворительном состоянии была выписана на амбулаторное лечение.
При повторном поступлении предъявляла жалобы на периодически возникающие боли в области сердца колющего и сжимающего характера, выраженную одышку в покое, отеки нижних конечностей, потливость, слабость, похудание.
Общее состояние больной средней тяжести. Положение в кровати с приподнятым головным концом. Цианоз губ, выраженный акроцианоз. Форма пальцев напоминает барабанные палочки. Выраженные отеки нижних конечностей. Одышка в покое до 30 дыханий в минуту. Перкуторно над легкими легочный звук с коробочным оттенком. При аускультации дыхание жесткое, хрипов нет. Область сердца и крупных сосудов не изменена. Отмечается выраженная пульсация сонных артерий. Границы сердца: правая-по правому краю грудины, верхняя-по третьему межреберью, левая на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Аускультативно: тоны несколько приглушены, грубый систолический шум на верхушке и в V точке. АД 130/90 мм рт ст., пульс 102 в минуту, ритмичный. В животе свободной жидкости нет. Печень незначительно увеличена. Селезенка не пальпируется. При рентгенографии грудной клетки легочный рисунок в средних и нижних поясах усилен за счет выраженного венозного застоя. Корни легких расширены. Слева в наружном синусе определяется небольшое количество жидкости. Сердце значительно расширено в поперечнике, преимущественно влево. Талия сердца сглажена. В первой косой проекции контрастированный пищевод отклоняется кзади по дуге большого радиуса. Во второй косой проекции имеется значительное увеличение левого желудочка. Нерезко увеличены правые отделы сердца.
На ЭКГ отклонение электрической оси сердца влево. Горизонтальная позиция. Синусовая тахикардия. Выраженные изменения миокарда гипертрофированного левого желудочка. В динамике были зарегистрированы политопная экстрасистолия, периодически бигеминия, тригеминия. На ЭКГ от 19/XII преходящая блокада левой ножки пучка Гиса.
Общин анализ крови, а также данные биохимического исследования без отклонений от нормы.
Анализ мочи: белок 0,33 г/л (0,33 ‰), в остальном без особенностей. Диагноз оставался неясным. Обсуждался диагноз ревматизма, сочетанного ревматического порока сердца, врожденного порока сердца, позднего фиброэластозе.
В клинике на фоне постельного режима проводилось лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами, препаратами калия, кокарбоксилазой, ацетилсалициловой кислотой. Состояние больной несколько улучшилось, исчезли отеки, уменьшились одышка, акроцианоз, хотя и оставались преходящие нарушения ритма. 22/XII в 13 ч 30 мин внезапно наступила смерть больной.
Патологоанатомический диагноз: фиброэластоз эндокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, выраженная гипертрофия миокарда (масса сердца 520 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,4 см), хроническое венозное полнокровие внутренних органов, мускатный фиброз печени.
Таким образом, у больной в зрелом возрасте развилось поражение сердца с гипертрофией левого желудочка, последующей дилатацией полостей, появлением распространенного систолического шума и прогрессирующей сердечной недостаточностью. При этом признаки воспалительного процесса отсутствовали, а характер изменений в сердце позволял скорее отрицать как приобретенный, так и врожденный пороки. Гипертония, очевидно, носила случайный характер, а протеинурия, видимо, была связана с застойными явлениями. У больной весьма вероятным представлялся фиброэластоз эндокарда с сопутствующим повреждением миокарда, что и было подтверждено на вскрытии. Обращало на себя внимание позднее проявление заболевания, сопровождавшееся достаточно выраженным систолическим шумом, который, очевидно, имел мышечное, но не клапанное происхождение.