Что такое пролапс митрального клапана сердца? Причины, симптомы пролапса митрального клапана, нужно ли лечение Пролапс митрального клапана к чему приводит

Пролапс митрального клапана (ПМК) сердечной мышцы может быть обнаружен в любом возрасте. Связана проблема с влиянием прочих патологий или врожденными аномалиями. В большинстве случаев лечить ее не требуется и человеку достаточно вести здоровый образ жизни. Если дисфункция клапанного аппарата сопровождается разрастанием створок и развитием митральной регургитации, то потребуется медикаментозная терапия. Запущенные случаи устраняются лишь хирургическим путем.

Пролапсу, то есть пролабированию створки митрального клапана, присвоен код МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра 134.1. Понять, что может означать патология, поможет информация о работе сердечной мышцы:

• Первоначально кровь попадает в левое предсердие, а затем в левый желудочек и аорту. Далее происходит насыщение всех органов и тканей, находящихся в большом круге кровообращения.
• Возвращаясь в сердечную мышцу, кровь поступает в правое предсердие, а затем в правый желудочек, который выплескивает ее в легочную артерию. В малом кругу кровообращения восполняется запас кислорода и цикл начинается сначала.

При отсутствии сбоев в работе сердца во время сокращения из предсердия полностью выходит вся кровь, оставляя за собой пустую полость. Предотвращает обратный ток митральный клапан. Он плотно замыкает проход, не допуская развития гемодинамических нарушений.

Пролапс означает прогиб или растяжение створки, из-за чего не происходит полноценного смыкания. Кровь попадает через аортальный клапан в большой круг кровообращения не вся. Незначительное ее количество вытекает обратно, в полость левого предсердия. Подобный ретроградный ток (движение в обратном направлении) получил название «регургитация». Возникает пролапс чаще в передней стенке клапана.

Первый раз о пролапсе услышали в конце XIX века. В те годы болезнь была описана как «аускультативный феномен», сопровождающийся щелчками во время сокращения сердца. Нужную информацию об аномалии смогли собрать в середине XX века путем проведения ангиографических исследований. С тех пор болезнь получила свое окончательное название «пролапс митрального клапана». Иногда в строке «диагноз» врач может поставить и другие ее наименования («папиллярный синдром», «синдром хлопающего клапана»), но на схему лечения это никак не влияет.

Причины развития

Расстройство клапанного аппарата выявляется у детей в подростковом периоде все чаще. Связана тенденция с усовершенствованием методов обследования и рекомендацией специалистов проводить эхокардиографию (ультразвуковое исследование) сердца при любых подозрениях. С помощью современных инструментальных способов диагностики можно выявить даже латентные (скрытые) формы заболевания. Причины развития у провисания митрального клапана делятся на врожденные и приобретенные со временем. В первом случае проблема возникает из-за таких факторов:

• Генетические патологии (болезнь Элерса-Данлоса, синдром Марфана) являются причинами пролапса клапана, но в данном случае его расценивают как особенность структуры сердца. Связано это с бессимптомным течением заболевания и отсутствием серьезной опасности для жизни больного.
• Развитие патологий соединительной ткани, которая является основным материалом клапанного аппарата. Со временем снижается его плотность и степень эластичности, что ведет к растяжению створок и повреждению поддерживающих их хорд. Данный процесс имеет хроническое течение и тяжелые последствия, так как начинает прогрессировать нарушение гемодинамики (тока крови).

У ребенка чаще обнаруживают врожденную форму легкой аномалии строения клапана, которая фактически не опасна. Приобретенная разновидность пролапса возникает чаще у взрослых людей из-за воздействия прочих заболеваний. У женщин ее диагностируют ближе 30-40 годам, а у мужчин первые проявления патологии наблюдаются в возрасте 20-30 лет. С перечнем причин можно ознакомиться ниже:

• Пороки строения сердечной мышцы, воздействующие на клапанный аппарат.
• Дисфункция щитовидной железы, при которой усиливается синтез гормонов, воздействующих на сердцебиение.
• Последствие дегидратации (обезвоживания организма).
• Воспалительные и дегенеративные процессы тканей сердечной мышцы.
• Скопление белков и кальция в приклапанной области и внутреннем слое миокарда.
• Воспаление соединительных тканей под влиянием ревматической лихорадки. Оно возникает зачастую у малышей из-за ангины или скарлатины.
• Патологические изменения (растяжение, разрастание, дистрофия) тканей сердца, свойственные кардиопатии, могут задеть клапанный аппарат. Заболевание в большинстве случаев носит первичный характер.

• Инфаркт миокарда возникает почти всегда у взрослых людей старше 40 лет. Связан он с нарушенной циркуляцией крови. Пролапс клапана проявляется как следствие некроза определенных тканей сердца.
• Механическое повреждение грудной клетки, вызванное сильным ударом, способствует разрыву хорд и нарушению функций клапанного аппарата.
• Осложнения из-за хирургического вмешательства на митральном клапане проявляются в виде смертельно опасных рецидивов.

На развитие пролапса могут воздействовать и прочие факторы:

• сбои в обменных процессах;
• нарушение работы вегетативного отдела нервной системы;
• нехватка полезных веществ.

Под влиянием различных факторов возникает ишемия (нехватка питания) сердца и развивается воспаление. Оба процесса способствуют гибели кардиомиоцитов (клеток сердца), замене мышечной ткани на соединительную, уплотнению клапанного аппарата и прилегающих к нему структур. На этом фоне створки перестают плотно замыкаться и начинают пропускать небольшое количество крови обратно.

Опасность патологии

Провисание митрального клапана входит в группу сердечных заболеваний. В большинстве случаев пациент испытывает минимальный дискомфорт или вовсе нечего не ощущает, поэтому диагностируют патологию зачастую непреднамеренно, во время профилактического осмотра. Выраженность клинической картины напрямую зависит от стадии пролапса и его причинного фактора. Признаки аномалии становятся заметными лишь при явном прогибе створок и серьезной регургитации.

В наиболее запущенных случаях у больного проявляются осложнения, вызванные сбоями в гемодинамике и дисфункцией сердечной мышцы, спровоцированной растяжением тканей. Понять, чем опасен пролапс митрального клапана, поможет перечень его последствий:

• Митральная недостаточность, спровоцированная механическим повреждением грудной клетки. Диагностируют осложнение из-за разрыва хорд, поддерживающих створки. У больного постепенно развивается отек легких (при аускультации можно слушать хрипы в них). Иногда проявляется ортопноэ, то есть одышка в лежачем положении. Возникает осложнение у людей старше 40 лет.
• Эндокардит возникает из-за запущенного пролапса сердца, сопровождающегося развитием бактериальной инфекции. Для него характерно образование тромбов, особенно в церебральных (мозговых) сосудах, из-за чего больной может умереть. На фоне длительного течения воспалительного процесса происходит дисфункция левого желудочка, вследствие которой он перестает справляться с нагрузкой.
• Стенокардия, сопровождающаяся гипертрофией левых отделов сердца, является частым следствием сбоев в кровообращении. На фоне развития данного осложнения нарушается питания всех тканей и органов, из-за чего возникают их дисфункции.

• Летальный исход возможен из-за ПМК, сопровождающегося митральной недостаточностью и увеличенным интервалом QT. В более редких случаях человек умирает вследствие проявления приступов опасной формы сбоя в сердечном ритме (фибрилляции предсердий, желудочков).

Не стоит надеяться, что осложнения пролапса митрального клапана исчезнут самостоятельно. В большинстве своем они приводят к инвалидности и летальному исходу. Применение поддерживающей терапии и хирургического вмешательства лишь продлит жизнь пациенту.

Классификация

Принято делить ПМК на 3 стадии по степени прогиба створок. Для незначительной аномалии характерен проем, составляющий 3-6 мм, а запущенной разновидности – свыше 9 мм. Данный фактор должен отражать выраженность нарушений в гемодинамике и то, сколько крови вернется обратно в предсердие.

По происхождению провисание митрального клапана классифицировано следующим образом:

• Первичная разновидность называется изолированной или идиопатической, то есть не выясненной природы. Аномалия может быть генетической, врожденной, приобретенной и зачастую сопровождается дегенеративными изменениями различной тяжести.
• Вторичная форма представлена неправильно развитой или деформированной соединительной тканью. Возникает из-за патологий, передающихся по наследству или болезней сердца.

Первая степень

Пролапс митрального клапана сердца 1 степени наблюдается обычно с легкой регургитацией. Подобная форма не оказывает особого воздействия на систему кровообращения, поэтому редко проявляется какими-либо симптомами. Прогиб створок варьируется от 3 до 6 мм.

Считается, что особого лечения для данной формы аномалии не требуется. Больной фактически не ощущает никакого дискомфорта. Симптомы отсутствуют или слабо выражены, могут самостоятельно исчезать. В применении оперативного вмешательства или лекарственных средств нет нужды. Больному достаточно выяснить, что такое пролапс митрального клапана 1 степени, а затем регулярно обследоваться и соблюдать рекомендации лечащего врача. Заниматься спортом при наличии такой формы болезни можно, но желательно отказаться от тяжелой атлетики и силовых тренажеров.

Вторая степень

При пролапсе митрального клапана второй степени тяжести провисание створок может достигать 9 мм. Больной ощущает достаточно выраженные проявления сбоев в гемодинамике. Для поддержания состояния в норме потребуется принимать препараты, купирующие симптоматику. Противопоказаний к занятиям лечебной физкультурой нет, но необходимо заранее проконсультироваться с кардиологом во избежание перегрузок и осложнений.

Третья степень

Для третьей степени пролапса митрального клапана характерен прогиб, превышающий 9 мм. В достаточно большом количестве кровь возвращается в предсердие, что проявляется серьезными сбоями в работе сердца, связанными с расширением и утолщением его отделов. Постепенно нарушается проводимость импульсов, развиваются аритмии и наблюдаются дисфункции внутренних органов, спровоцированные их недостаточным питанием. Больного с пролапсом 3 степени, скорее всего, будут оперировать, во избежание развития осложнений. Физические нагрузки допустимы лишь при разрешении врача. Он подберет специальную схему тренировок, по которой придется заниматься пожизненно.

Проявления пролапса митрального клапана

Отчетливая симптоматика характерна лишь пролапсу, который сопровождается выраженной регургитацией. Незначительные формы болезни проявляются слабо ощутимыми признаками, напоминающими вегетососудистую дистонию. Она может сочетаться с ПМК, но не воспринимается в роли основной причины усугубления состояния.

Из-за заброса крови при сокращении обратно в предсердие на сердечную мышцу ложится дополнительная нагрузка. Ей приходится работать значительно больше для нормализации гемодинамики. Функционирование органа в повышенном темпе приводит к постепенному износу его тканей. Желудочек гипертрофируется из-за высокой нагрузки, а предсердие расширяется вследствие регургитации. На этом фоне учащается пульс и увеличивается давление в малом круге кровообращения (в легочных сосудах).

При длительном развитии патологии высокое кровяное давление в легких провоцирует утолщение правого желудочка и дисфункцию трехстворчатого клапана, расположенного на выходе из правого предсердия. Больной начинает испытывать признаки сердечной недостаточности. Возникает столь запущенное состояние на фоне пролапса 3 степени, а в остальных случаях течение более легкое.

Распространенные симптомы

Из-за ПМК возможно проявление большого количества симптомов, которые сигнализируют о нарушении работы сердечной мышцы и внутренних органов.
Их выраженность зависит от степени аномалии. Наиболее распространены следующие симптомы пролапса митрального клапана:

• Фактически каждый больной в определенной мере ощущает собственное сердцебиение. Интенсивность и длительность приступа зависит от тяжести сбоя.
• В 1/3 случаев возникает нехватка воздуха. Человек пытается восполнить потерю, глубоко вдохнув, но сделать это в полной мере не выходит.

В более редких случаях проявляются другие признаки провисания митрального клапана:

• потеря сознания или предобморочное состояние;
• низкая работоспособность;
• резкие перемены настроения;
• боль в груди, не связанная с физической нагрузкой;
• необоснованная раздражительность;
• нарушения сна;
• одышка;
• частые головные боли.

Иногда возникают вторичные признаки нарушенной гемодинамики (чувство тревоги, снижение потенции, расстройства внутренних органов и опорно-двигательного аппарата). Свойственны перечисленные симптомы не только пролапсу митрального клапана, но и прочим патологическим процессам. При их возникновении необходимо записаться к врачу-кардиологу для выявления причины и составления схемы лечения.

Методы диагностики

Для точной постановки диагноза и оценки состояния пациента потребуется провести детальное обследование. Толчком для него могут стать такие ситуации:

• Случайное выявление пролапса при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца во время прохождения профилактического обследования.
• Подозрение на развитие патологии сердца при осмотре у терапевта. Врач, проводя аускультацию с помощью фонендоскопа, сможет услышать характерный регургитации шум. Он свидетельствует о выбросе крови обратно в предсердие при сокращении.
• Ярко выраженная клиническая картина может стать поводом, чтобы пройти детальное обследование.

Кардиолог проведет опрос для выяснения беспокоящих симптомов и осмотрит пациента. Шум, услышанный при аускультации, не всегда является признаком развития патологического процесса. Если подросток пришел к врачу, то приходится учитывать и другие нюансы, например, крайне быстрое движение крови. Из-за данной специфики возникает своеобразная турбулентность
, которая проявляется характерными звуками. У здорового ребенка такой шум приравнивается к индивидуальным особенностям организма и никаким образом не влияет на работу сердечно-сосудистой системы. В целях профилактики специалист предложит пройти дополнительные методы диагностики, чтобы исключить развитие патологических процессов:

• Электрокардиография (ЭКГ) назначается для выявления аритмии и ишемии стенки левого желудочка. Точно выявить наличие ПМК с ее помощью не выйдет, но можно исключить прочие патологии.
• Эхокардиографию применяют для точной постановки диагноза. Врач будет анализировать структуру сердца и его работу, ориентируясь на информацию, отображаемую на экране. Если в состоянии покоя нет никаких отклонений или они минимальны, то потребуется провести диагностику после физической нагрузки. Достаточно поприседать или подняться и опуститься несколько раз по лестнице. Сила, с которой кровь давит на клапаны вследствие полученной нагрузки, возрастет. Провисание становится более очевидным, даже если оно находится на 1 степени.

Курс терапии

Лечение пролапса митрального клапана заключается в применении нижеприведенных методов:

• медикаментозная терапия;
• средства народной медицины;
• физиотерапия;
• хирургическое вмешательство.

Вылечить полностью ПМК лишь с помощью медикаментов и прочих способов терапии невозможно. Поможет устранить проблему операция, но она требуется лишь в запущенных случаях. Избавляться от бессимптомной и не развивающейся формы патологии нет необходимости. Больному достаточно наблюдаться у кардиолога и регулярно проходить ультразвуковое исследование сердечной мышцы, чтобы следить за развитием ситуации. Дополнительно врач порекомендует соблюдать здоровый образ жизни и использовать рецепты народной медицины.

При выявлении выраженной регургитации на фоне провисания митрального клапана 2 и 3 степени назначается медикаментозная терапия. Суть ее заключается в облегчении состояния пациента и купировании мешающих симптомов. Устранить причинный фактор таблетки не смогут, поэтому при дальнейшем развитии патологического процесса придется провести хирургическое вмешательство. Обращаться к столь радикальному методу приходится лишь в крайних случаях.

Медикаментозное лечение

В качестве симптоматического лечения врач порекомендует следующие лекарственные средства:

• Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови («Флекситал», «Радомин»), стабилизируют гемодинамику и обменные процессы в стенках сосудов и сердца.
• Метаболические средства («Рибоксин», «Инозин») активируют регенерацию тканей, подвергшихся ишемии, нормализуют работу сердечной мышцы и снижают степень агрегации тромбоцитов.
• Препараты, разжижающие кровь («Аспирин», «Варфарин»), применяют при осложнениях провисания митрального клапана. Среди них можно выделить аритмии, например, фибрилляцию предсердий, при которой значительно повышается риск образования тромбов.

• Бета-адреноблокаторы («Соталол», «Лабеталол») защищают от воздействия адреналина и уменьшают потребность миокарда в кислороде. Особо актуальны при ПМК, который сопровождается тахикардией и гипертонией.
• Седативные препараты («Ново Пассит», «Фенибут») снижают нервную возбудимость, купируют чувство тревоги и нормализуют сон.
• Таблетки на основе магния и калия («Панагин», «Магнерот») нормализуют проводимость импульса, регулируют давление и улучшают нервно-мышечную передачу и клеточную регенерацию.
• Антибиотики («Пенициллин», «Аминогликозид») назначаются в качестве лечения инфекционного эндокардита на фоне пролапса створки клапана.

Народная медицина

Рецепты народной медицины применяют в качестве профилактики и симптоматического лечения пролапса митрального клапана. Они имеют минимальное количество противопоказаний и насыщают организм полезными веществами. Явным плюсом подобных средств является возможность готовить их самостоятельно, в домашних условиях.

Специалисты советуют настои и отвары на растениях с седативным эффектом (валериана, боярышник, пустырник) для снятия нервного напряжения и уменьшения интенсивности сердечных сокращений. Готовятся они путем заливания ингредиентов кипятком и настаивания в течение нескольких часов. Длительность курса терапии фактически не имеет ограничений, но каждые 2-3 месяца необходимо делать перерыв.

В качестве надежного средства профилактики и лечения подойдет нижеприведенный рецепт:

• взять по 200 г чернослива, кураги и инжира;
• перекрутить в мясорубке и перемешать;
• употреблять по 30 г утром натощак.
• хранить лекарство в холодильнике.

Другой вариант – залить всю протертую смесь медом, принимать так же. Но хранить такое профилактическое лекарство советуют не в холодильнике, так как под воздействием холода мед теряет часть своих полезных свойств.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапия особенно эффективна при пролапсе, вызванном метаболическими сбоями. Врачи обычно рекомендуют такие процедуры:

• гальванизация с введением «Тиотриазолина» до процедуры;
• электрофорез с кальцием или бромом;
• дарсонвализация.

Оперативное вмешательство

В качестве лечения ПМК часто применяется оперативное вмешательство. Оно направлено на достижение следующих целей:

• восстановление поврежденных створок;
• устранение пороков сердца;
• монтирование искусственного клапана вместо поврежденного;
• раскрытие суженных каналов;
• стенирование и восстановление поврежденных коронарных артерий.

Если приходится ставить искусственный клапан, то его пришивают вместе с кольцом. Оно не допускает развития рубцовой ткани.

Требуется помощь хирурга в таких случаях:

• не удается устранить инфекционный эндокардит медикаментозно;
• больного беспокоит серьезная недостаточность кровоснабжения;
• часто повторяются приступы фибрилляции предсердий;
• проявилась стойкая гипертензия в малом круге кровообращения;
• есть подозрение на разрыв подклапанных сухожильных хорд.

Решается вопрос о необходимости операции по общепринятым стандартам. Ознакомиться с ними можно ниже:

• регургитация крови превышает 50%;
• фракция выброса понизилась до 40% и ниже;
• кровяное давление в легочных сосудах больше 25 мм рт. ст.;
• при расслаблении объем левого желудочка превышает норму в 2 раза.

У любого вида хирургического вмешательства есть определенные противопоказания. Общий их перечень выглядит следующим образом:

• беременность;
• аллергические реакции на препараты, контрастное вещество, йод;
• прием определенных медикаментов.

Провести оперативное вмешательство можно в научном центре А. Н. Бакулева, межрегиональном клинико-диагностическом центре в городе Казани и в прочих крупных больницах, имеющих кардиологическое отделение. Не менее актуален правильный выбор специалиста. Рекомендуется ознакомиться с отзывами в интернете и поинтересоваться у своих знакомых. Для примера, о Рыбакове Сергее Александровиче есть несколько хороших комментариев, касаемо качественно проведенной операции на сердце.

Прогноз

Прогноз для больного с пролапсом митрального клапана зависит от течения патологического процесса, его выраженности и степени регургитации. Основную роль играет своевременная диагностика и соблюдение рекомендаций специалиста.

Легкие случаи зачастую даже не выявляются и не опасны для жизни. Больному достаточно регулярно обследоваться и наблюдаться у врача. Более тяжелые формы имеют менее благоприятный прогноз. Для них свойственно быстрое развитие осложнений и необратимых изменений. Степень выздоровления зависит от эффективности лечения и своевременности устранения причинного фактора.

Служба в армии и донорство

На службу в армию призываются люди, не имеющие серьезных патологий. Если есть какие-либо проблемы со здоровьем, то проводится тщательное обследование. При пролапсе митрального клапана 2,3 степени есть высокий риск развития осложнений, связанных со сбоями в гемодинамике. Призывнику требуется немедленная медицинская помощь. Исполнять воинский долг с данной патологией человек не может, согласно статье 42.

Людей с небольшим провисанием митрального клапана могут записать в резерв. Если болезнь при этом сочетается с сердечной недостаточностью, длительными приступами аритмии, то мужчина будет полностью освобожден от службы.

Донорство при провисании клапанного аппарата по нормативным документам не запрещено, но многие специалисты категорически против этого. Несмотря на отзывы больных о хорошем самочувствии после забора крови, необходимо обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом во избежание осложнений.

Меры профилактики

Во многих случаях пролапс клапана имеет врожденную форму. Предупредить его развитие невозможно. Остается лишь замедлить его переход на более запущенные стадии, устранив раздражающие факторы. Помогут в этом нижеприведенные советы:

• своевременно обследоваться и посещать кардиолога;
• больше отдыхать и уделять внимания любимым хобби;
• подкорректировать рацион питания;
• заниматься лечебной физкультурой для укрепления сердечной мышцы;
• не допускать и своевременно лечить болезни, вызванные инфекциями;
• избегать умственной и физической перегрузки;
• по возможности ежегодно проходить санаторно-курортное лечение;
• отказаться от вредных привычек;
• строго следовать всем рекомендациям врача;
• стараться избегать стрессов.

Пролапс митрального клапана часто является врожденной аномалией. Если он не усугубляется, то беспокоиться не о чем. Необходимо лишь наблюдаться у кардиолога и периодически делать УЗИ сердца для оценки развития патологического процесса. При наличии выраженной регургитации и клинической картины больному потребуется симптоматическая медикаментозная терапия. Дополнить ее можно прочими методами лечения. При отсутствии положительного эффекта проводится оперативное вмешательство хирургическим путем.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

Пролапсом митрального или левого клапана сердца называется нарушение функционирования клапанной системы, расположенной между желудочком и левым предсердием. При сократительной работе предсердия кровь закачивается в желудочек, и клапан закрывается, препятствуя обратному току.

При повреждении створок клапана происходит обратный заброс крови – регургитация. Пролапс митрального клапана может протекать бессимптомно, степень выраженности заболевания зависит от того, какой объем крови поступает обратно в левое предсердие.

Причины заболевания

Недугом чаще всего страдают дети 7–15 лет и молодые люди до 40 лет, причем у женщин патология диагностируется чаще. Дефекты сердечного клапана обнаруживаются в большинстве случаев у лиц, страдающих какими-либо заболеваниями сердца (ревматизмом, ), имеющими генетическую предрасположенность.

Пролапс митрального клапана сердца бывает идиопатический или вторичный. Идиопатическая форма заболевания встречается при врожденной дисплазии соединительной ткани, аномалиях строения клапанного аппарата (створок, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), электролитных нарушениях, диспропорции клапанно-желудочковой системы.

Врожденные пороки развиваются на фоне наследственной предрасположенности по материнской линии, беременности, осложненной внутриутробными инфекциями, ОРВИ. К таким патологиям относятся:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• псевдоксантома;
• арахнодактилии.

Вторичный пролапс клапана может быть вызван ишемической болезнью сердца, системной красной волчанкой, ревматизмом, гипертиреозом, механическими травмами грудной клетки, . Данные заболевания являются причиной пролабирования, провисания, прогибания, выбухания и неполного смыкания створок клапана.

Пролабирование происходит в результате миксоматозного перерождения клапанных структур, нервных волокон сердца. В пораженных створках обнаруживается высокий уровень коллагена 3 типа, наблюдается диффузное поражение клеток фиброзного слоя. В результате уменьшается плотность створок, дегенерация прогрессирует с возрастом, может привести к перфорации створок клапана, разрыву хорд.

Основные причины пролабирования стенок митрального клапана:

• нарушение пропорций площади, длины и толщины фрагментов клапанного аппарата;
• дефекты соединительной ткани, приводящие к выгибанию, растягиванию створок клапана;
• расстройства функционирования, нейрорегуляции, работы эндокринной системы.

Немаловажное значение в появлении симптомов пролапса митрального клапана имеют перенесенные инфекционные, вирусные заболевания, вегетососудистые нарушения, поражения центральной нервной системы, метаболические сбои, недостаток магния в организме.

Классификация заболевания

Различают несколько степеней недуга:

• Пролапс митрального клапана I степени характеризуется пролабированием створок на 3–6 мм. Изменяется основа лепестков, хорд, обеспечивающих жесткость системы. Порок чаще всего диагностируется у маленьких детей, преимущественно у девочек. Заболевание не прогрессирует и может пройти с возрастом.
• Пролапс митрального клапана 2 степени сопровождается пролабированием до 9 мм. Патология вторичной формы, развивается при сопутствующих заболеваниях сердца, гипертиреозе щитовидной железы, остеопорозе.
• Пролапс митрального клапана 3 степени – провисание створок более 9 мм, при этом кровь практически не попадает в желудочек. Выраженность патологии зависит от уровня регургитации, при 3 степени больным показано хирургическое лечение, протезирование клапана.

В зависимости от локализации патологии классифицируют пролапс передней створки митрального клапана, задней или обеих.

По степени регургитации заболевание разделяют:

• Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени характеризуется обратным забросом крови на уровне створок.
• При пролапсе второй степени левое предсердие заполняется наполовину.
• Патология 3 степени вызывает абсолютное заполнение предсердия при регургитации.

При выслушивании шумов сердца различают немую и аускультативную форму заболевания.

Симптоматика

Что такое пролапс и как проявляется заболевание? Клинические проявления зависят от стадии прогрессирования недуга. ПМК 1 степени протекает практически бессимптомно и не влияет на качество жизни. Недомогание может появиться при физических переутомлениях, после перенесенного стресса.

Пролапс 1 степени у грудных детей часто сопровождается появлением пупочной грыжи, дисплазией тазобедренных суставов, косоглазием, деформацией грудной клетки. Это говорит о врожденной дисплазии соединительной ткани. Малыши часто болеют простудными, вирусными заболеваниями.

Признаки ПМК 2 степени:

• тахикардия, аритмия;
• головокружение;
• быстрая утомляемость;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• субфебрильная температура тела;
• гипергидроз;
• одышка после физических нагрузок;
• загрудинные боли;
• обмороки;
• синдром гипервентиляции.

Дополнительно присутствуют симптомы основного заболевания, случаются вегетативные кризы. Больные часто находятся в угнетенном состоянии, склонны к депрессиям, паническим атакам, имеют астеническое телосложение. Длительность приступа зависит от степени регургитации, чаще всего симптомы появляются на фоне переутомления, волнения, стресса, после употребления крепкого кофе.

К внешним проявлениям ПМК относится астеническое телосложение, вогнутое строение грудной клетки, длинные (паучьи) пальцы, плоскостопие, близорукость, гипермобильность суставов, крыловидные лопатки, слабая мускулатура. Люди имеют в анамнезе хронические воспалительные заболевания внутренних органов.

К вегетативным нарушениям склонны женщины, при этом пролапс митрального клапана 1, 2 степени сопровождается тошнотой, ощущением инородного предмета в горле, усиленным потоотделением, гипертермией, быстрой утомляемостью, кризами.

Диагностика пролапса

Диагноз ПМК устанавливает врач-кардиолог, основываясь на прослушивании сердечных тонов. Заболевание характеризуется систолическими щелчками створок митрального клапана во время их закрытия. Вместо двух тонов сердца, лечащим врачом выслушиваются три – ритм перепела.

При проведении фонокардиографии отмечается характерный систолический шум, который появляется при регургитации крови в левое предсердие. Шумы присутствуют или нарастают в вертикальном положении, после физических нагрузок. У некоторых пациентов выслушивается «писк» хорд, вызванный вибрацией клапана. Может отмечаться дрожание грудной клетки во время прощупывания.

Ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить степень пролабирования, утолщения стенок клапана и объем обратного заброса крови. Рентген грудной клетки, необходимы для оценки состояния, размеров и работы сердца, определения симптомов тахикардии, аритмии, мерцания, фибрилляции желудочков, посмотреть смещена одна или обе створки клапана, межжелудочковая перегородка.

Первичный пролапс митрального клапана дифференцируют от:

• приобретенных пороков;
• недостаточности митрального клапана;
• миокардита;
• эндокардита;

Схожие симптомы имеет пролапс аортального клапана, при этой патологии наблюдается неполное смыкание створок клапана аорты в момент сокращения желудочка, в результате происходит обратный заброс крови из аорты в левый желудочек.

Электрофизиологические исследования сердца проводятся при симптомах острой сердечной недостаточности.

е

Методы терапии

Пролапс митрального клапана без регургитации не требует специального лечения. Пациентам рекомендуется:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• правильно питаться;
• дозировать физические нагрузки;
• отказаться от вредных привычек.

Дополнительно назначается консультация и лечение у невропатолога, проведение физиотерапевтических процедур.

Лечить пролапс митрального клапана лекарственными средствами необходимо при выраженных симптомах недомогания, вегетативных нарушениях и с целью предупреждения развития осложнений. Пациенты принимают седативные препараты, транквилизаторы, антиаритмические, противогипертензивные средства, кардиотрофики, β-адреноблокаторы, антикоагулянты.

Лечение пролапса митрального клапана 3 степени с большим объемом ругургитации проводится путем вальвулопластики или хирургического протезирования. Поврежденный клапан заменяют механическими или тканевыми биологическими конструкциями. После операции пациенты пожизненно принимают антикоагулянты для предупреждения тромбоэмболии сосудов, проходят регулярное обследование у кардиолога.

Осложнения ПМК

В чем опасность пролапса митрального клапана 1 степени с регургитацией для жизни человека? Бессимптомное течение не несет угрозы и имеет благоприятный прогноз в большинстве случаев. Пациентам рекомендуется наблюдаться у кардиолога и периодически проводить обследование.

Осложнения развиваются у 2–4% больных, недуг может привести к:

• острой или хронической митральной недостаточности;
• бактериальному эндокардиту;
• тромбоэмболии;
• аритмиям;
• легочной и артериальной гипертензии;
• тяжелым формам анемии;
• внезапной остановке сердца.

Формируется при отрыве сухожильных нитей от створок клапана, чаще всего патология возникает после механических травм грудной клетки.

У пациентов развивается отек легких, наблюдаются симптомы ортопноэ (одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении). ХМН развивается медленно и прогрессирует с возрастом, диагностируется у пациентов старше 40 лет. Патология проявляется при пролапсе задней створки клапана.

Диагностируется преимущественно у взрослых пациентов. Развивается острое воспаление створок митрального клапана. Причиной осложнения и источником бактериальной инфекции является санация ротовой полости, инфекции мочеполовой системы, проведение инструментальной диагностики бронхов, кишечника, мочевого пузыря.

Внезапная смерть происходит редко, спровоцировать летальный исход может 3 стадия регургитации, фибрилляция желудочков, тромбоз, аномалия коронарных артерий. Развивается , падает артериальное давление, заостряются черты лица, бледнеет кожа, холодеют конечности, кружится голова.

ПМК и спорт

Так как пролапс митрального клапана часто выявляется у людей молодого возраста, актуальным считается вопрос: можно ли заниматься спортом при ПМК? На первой стадии заболевания без или с регургитацией 1 степени разрешается выполнять умеренные физические нагрузки с правильным порядком спортивного режима.

ПМК с забросом крови 3 степени является противопоказанием к активным видам спорта. Можно заниматься лечебной физкультурой, плаванием, фитнесом, использовать тренажеры, совершать легкую пробежку, контролируя кардионагрузки.

Насколько совместимы пролапс митрального клапана и спорт? Этот вопрос необходимо обсуждать с лечащим врачом. Доктор проведет обследование, оценит состояние и работу сердца, клапанной системы. На основе диагностических результатов будет определен допустимый объем физических нагрузок.

Пролапс митрального клапана развивается вследствие нарушения работы сердечного клапана между левым предсердием и желудочком. Начальная стадия заболевания в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения. При высокой степени регургитации ухудшается самочувствие пациента, повышается риск развития осложнений.

Что это такое

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это выбухание, выпячивание одной или обеих створок митрального клапана сердца (отделяющего левое предсердие от левого желудочка) в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Он является довольно распространенным заболеванием — встречается у 15-25 процентов людей. У женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Выявляется обычно в молодом возрасте (15-30 лет).

В настоящее время различают первичный и вторичный ПМК. Причинами первичного пролапса митрального клапана является наследственность или врожденные заболевания соединительной ткани.

Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, воспаления сердца, травма грудной клетки и некоторые другие заболевания.

Как это проявляется

Большинство людей не подозревают о наличии пролапса — у них заболевание протекает бессимптомно. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли обычно неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и никакого влияния на жизнь и трудоспоспособность не оказывает.

Диагноз

Пролапс митрального клапана иногда вызывает мягкий систолический шум, слышимый при аускультации (выслушивании) над верхушкой сердца и в проекции митрального клапана. Но чаще наличие ПМК обнаруживается случайно при проведении эхокардиографии. Этот метод позволяет также выявить степень пролапса и его влияние на нормальный ток крови.

Лечение

При невысокой степени пролапса митрального клапана и отсутствии нарушений ритма активного лечения не требуется. При выраженном пролапсе, сопровождающемся болями, нарушениями ритма, применяют бета-адреноблокаторы. В исключительно редких случаях требуется хирургическое лечение.

Метод лечения выбирается в зависимости от степени пролапса митрального клапана и его влияния на кровоток. Контроль состояния производится с помощью эхокардиографии, проводимой, как правило, 1 раз в год.

Пролапс митрального клапана сердца

Пролапс митрального клапана — одна из врожденных особенностей строения сердца. Чтобы легче было понять, в чем именно состоит эта особенность, рассмотрим кратко некоторые нюансы анатомии и физиологии сердца.

Итак, сердце – это мышечный орган, функцией которого является перекачивание крови по организму. Сердце состоит из двух предсердий и двух желудочков. Между предсердиями и желудочками располагаются клапаны сердца, трикуспидальный (трехстворчатый) справа и митральный (двухстворчатый) слева. Клапаны состоят из соединительной ткани и похожи на своеобразные дверцы, которые закрывают отверстия между предсердиями и желудочками для того, чтобы кровь двигалась в правильном направлении – в норме кровь движется из предсердий в желудочки, обратного заброса в предсердия быть не должно. В момент изгнания крови из предсердия в желудочек (систола предсердий) клапан открыт, но как только вся кровь поступила в желудочек, створки клапана закрываются, и дальше кровь изгоняется из желудочков в легочную артерию и аорту (систола желудочков).

Слева направо: 1. Общая диастола сердца — предсердия и желудочки расслаблены; 2. Систола предсердий — предсердия сокращены, желудочки расслаблены; 3. Систола желудочков — предсердия расслаблены, желудочки сокращены.

Если створки митрального клапана не полностью смыкаются в период изгнания крови из желудочка в аорту, то говорят о его пролапсе (провисании) в полость левого предсердия в момент систолы (сокращения левого желудочка).

Пролапс митрального клапана – это нарушение его соединительнотканной структуры, приводящее к неполному закрытию створок, вследствие чего может наблюдаться заброс крови обратно в предсердие (регургитация). Различают врожденный (первичный) и развившийся на фоне эндокардитов, миокардитов, травм грудной клетки с разрывом хорд, пороков сердца, инфаркта миокарда (вторичный) пролапс. Первичный пролапс встречается примерно у 20 — 40 % здоровых людей и в большинстве случаев не оказывает значимого влияния на функции сердечно – сосудистой системы.

В современной медицине первичный пролапс митрального клапана принято считать скорее врожденной особенностью строения сердца, нежели серьезной патологией, при условии, что он не сочетается с грубыми пороками развития и не вызывает значимых нарушений гемодинамики (функций сердечно – сосудистой системы).

Причины пролапса митрального клапана

Ниже речь пойдет о первичном пролапсе митрального клапана, который относится к малым аномалиям развития сердца. Из — за чего может возникать данная аномалия? Основной причиной развития заболевания является генетически обусловленные нарушения синтеза коллагена 111 типа. Это белок, который принимает участие в образовании соединительной ткани во всех органах, в том числе и в сердце. При нарушениях его образования соединительнотканный «скелет» клапана теряет свою прочность, клапан становится рыхлым, более мягким, поэтому не может оказывать достаточного сопротивления давлению крови в полости левого желудочка, что и приводит к провисанию его створок в левое предсердие.

Также необходимо учитывать и вредные факторы, сказывающиеся на развитии плода и соединительной ткани во время беременности – курение, алкоголь, наркотические и токсические вещества, профессиональные вредности, плохое питание, стрессы.

Симптомы и признаки пролапса митрального клапана

Как правило, диагноз устанавливается в процессе планового обследования новорожденных детей, в том числе методом эхокардиографии (УЗИ сердца).

Пролапс митрального клапана классифицируется по степени регургитации (обратного заброса крови), определяемой с помощью узи сердца с допплером. Выделяют следующие степени:

— 1 степень – обратная струя крови в левом предсердии остается на уровне створок клапана;

— 2 степень – струя крови возвращается до половины предсердия;

— 3 степень – обратный заброс крови заполняет все предсердие.

Если у пациента врожденный пролапс, то как правило регургитация незначительная (1 степень), или ее нет совсем. Если же пролапс клапана является вторичным, то может развиваться гемодинамически значимая регургитация, т. к. возврат крови в предсердие оказывает негативное влияние на функции сердца и легких.

При пролапсе без регургитации клинические симптомы отсутствуют. Как и другие малые аномалии развития сердца (дополнительная хорда. открытое овальное окно), заподозрить данное заболевание можно только на основании планового осмотра ребенка и проведения ЭХО — КГ, которое в течение последних лет является обязательным методом обследования всех детей в возрасте 1 месяц.

Если заболевание сопровождается регургитацией, то при психоэмоциональном или физическом напряжении могут появляться жалобы на разлитые боли в области сердца, ощущения перебоев в работе сердца, чувство «замирания» сердца, одышку, чувство нехватки воздуха. Так как деятельность сердца и вегетативной нервной системы (часть нервной системы, отвечающая за функции внутренних органов) неразрывно связана, пациента могут беспокоить головокружения, обморочные состояния, тошнота, «ком в горле», утомляемость, немотивированная слабость, повышенная потливость, тахикардия (учащенное сердцебиение), незначительное повышение температуры. Все это симптомы вегетативных кризов, особенно ярко проявляющихся у ребенка с пролапсом в подростковый период, когда наблюдается быстрый рост и гормональные изменения в организме.

В редких случаях, когда наблюдается регургитация 3 степени, к вышеописанным жалобам присоединяются проявления, характерные для гемодинамических нарушений в работе сердца и легких — боли в области сердца и одышка при обычной бытовой активности, ходьбе, подъеме по лестнице, обусловленные застоем крови в этих органах. Также редко могут присоединяться аритмии сердца – синусовая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синдром укороченного PQ. Необходимо помнить о том, что иногда регургитация может прогрессировать, то есть увеличиваться степень пролапса.

Диагностика пролапса митрального клапана

На основании чего устанавливается диагноз? Пролапс митрального клапана можно заподозрить еще в процессе клинического осмотра ребенка. У маленьких детей пролапсу могут сопутствовать пупочные и паховые грыжи, дисплазия тазобедренных суставов (врожденный подвывих и вывих бедра). При осмотре детей и подростков обращает внимание внешний вид пациента — высокий рост, длинные пальцы, длинные конечности, патологическая подвижность суставов, искривление позвоночника, деформация грудной клетки.

При аускультации (прослушивании) выслушиваются либо изолированные систолические шумы и щелчки (обусловленные натяжением сухожильных хорд при пролабировании клапана в момент его закрытия), либо их сочетание.

Основной метод диагностики — эхокардиография (УЗИ сердца) с допплеровским исследованием (позволяет отобразить эхо — сигнал от движущихся структур крови). Непосредственно УЗИ позволяет оценить наличие пролапса клапана и степень его провисания, а допплер выявляет наличие и степень регургитации.

Кроме этого, обязательно назначается ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ для определения нарушений ритма и проводимости (аритмий сердца).

Также показано проведение рентгенографии органов грудной полости для определения того, расширена ли тень сердца в поперечнике и есть ли застой крови в сосудах легких, что может свидетельствовать о развитии сердечной недостаточности.

При необходимости назначаются пробы с нагрузкой (тредмил тест — ходьба на беговой дорожке, велоэргометрия).

Лечение пролапса митрального клапана

В том случае, если пролапс митрального клапана не сопровождается наличием клинической симптоматики, пациенту не назначается медикаментозная терапия. В госпитализации в стационар также нет необходимости. Показано выполнение ряда общеукрепляющих мероприятий и наблюдение у врача кардиолога с проведением ежегодной ЭХО — КГ.

К общеукрепляющим мероприятиям относятся: хорошее питание, рациональный режим труда и отдыха с достаточным сном, прогулки на свежем воздухе, общее закаливание организма, умеренные занятия спортом (разрешенные врачом).

При проявлениях вегето — сосудистой дистонии (вегетативные кризы) назначаются массаж позвоночника, лечебная физкультура, электрофорез с препаратами магния на воротниковую зону. Показаны растительные седативные препараты (пустырник, валериана, шалфей, боярышник, багульник), а также препараты, улучшающие питание сердечной мышцы (магнерот, карнитин, рибоксин, панангин) и витамины.

При выраженных ощущениях перебоев в сердце, и тем более при подтвержденных по ЭКГ нарушениях ритма назначаются адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, атенолол, анаприлин и др.)

В редких случаях (при развитии сердечной недостаточности, аритмий, прогрессирующей недостаточности митрального клапана) может быть произведена хирургическая коррекция пролапса. К хирургическим методам лечения относятся восстановительные операции на клапане (подшивание его провисающей створки, укорочение растянутой хорды) или протезирование клапана с заменой его на искусственный. Хирургическое лечение изолированного врожденного пролапса применяется крайне редко в силу благоприятного течения данной патологии.

Осложнения пролапса митрального клапана

Возможны ли осложнения? Несмотря на то, что в большинстве случаев встречается пролапс митрального клапана с незначительной регургитацией, который не требует специальной терапии, все-таки существует риск развития осложнений. Осложнения встречаются довольно редко (всего в 2- 4 %) и к ним относятся следующие жизнеугрожающие состояния, требующие лечения в специализированном стационаре:

— острая митральная недостаточность — состояние, возникающие как правило, в результате отрыва сухожильных хорд при травмах грудной клетки. Характеризуется образованием «болтающегося» клапана, то есть клапан не удерживается хордами, и створки его находятся в свободном движении, не выполняя свои функции. Клинически появляется картина отека легких – выраженная одышка в покое, особенно в положении лежа; вынужденное положение сидя (ортопноэ), клокочущее дыхание; застойные хрипы в легких.

— бактериальный эндокардит – заболевание, при котором на внутренней стенке сердца оседают микроорганизмы, прорвавшиеся в кровь из очага инфекции в организме человека. Чаще всего эндокардит с поражением клапанов сердца развивается после ангины у детей, а наличие изначально измененных клапанов может служить дополнительным фактором в развитии этого заболевания. Через две – три недели после перенесенной инфекции у пациента развивается повторная лихорадка, ознобы, может быть сыпь, увеличение селезенки, цианоз (голубая окраска кожи). Это тяжелое заболевание, которое приводит к развитию пороков сердца, грубой деформации клапанов сердца с нарушением функций сердечно – сосудистой системы. Профилактикой бактериального эндокардита является своевременная санация острых и хронических очагов инфекции (кариозные зубы, заболевания ЛОР – органов — аденоиды, хроническое воспаление миндалин), а также профилактический прием антибиотиков при таких процедурах, как экстракция зуба, удаление миндалин.

— внезапная сердечная смерть – грозное осложнение, характеризующееся, по-видимому, возникновением идиопатической (внезапной, беспричинной) фибрилляции желудочков, которая относится к фатальным нарушениям ритма.

Прогноз при пролапсе митрального клапана

Прогноз для жизни благоприятный. Осложнения развиваются редко, а качество жизни пациента не страдает. Тем не менее, пациенту противопоказаны занятия некоторыми вида спорта (прыжки, каратэ), а также профессии, вызывающие перегрузку сердечно-сосудистой системы (водолазы, летчики).

Относительно службы в армии можно сказать, что согласно приказам, годность к военной службе решается индивидуально для каждого пациента на военно — врачебной комиссии. Так, если у юноши пролапс митрального клапана без регургитации или с регургитацией 1 степени, то пациент годен к службе. Если имеется регургитация 2 степени, то пациент годен условно (в мирное время его не призовут). При наличии регургитации 3 степени, нарушениях ритма или сердечной недостаточности функционального класса 11 и выше служба в армии противопоказана. Таким образом, чаще всего пациент с пролапсом митрального клапана с благоприятным течением и при отсутствии осложнений, может служить в армии.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Пролапс митрального клапана. Порок сердца. Диагностика пролапса

Пролапс митрального клапана — симптомы и выявление заболевания.

Один из пороков сердца называется в медицине пролапс митрального клапана . За этим страшным названием скрывается не менее страшное заболевание. И, как и многие болезни сердца, пролапс митрального клапана может не давать о себе знать в течение нескольких лет. О страшном диагнозе пациент узнает только на приеме у кардиолога по результатам проделанной электрокардиографии (ЭКГ) и анализов крови.

Что это за болезнь — пролапс митрального клапана

Сердце человека состоит из четырех камер - двух желудочков и двух предсердий . Во время сокращения предсердия митральный клапан (перегородка между левым предсердием и левым желудочком) пропускает кровь в желудочек. В норме после этого он плотно закрывается, но при пролапсе клапан прогибается, что является причиной обратного поступления небольшого количества крови в предсердие. В отдельных случаях величина оттока крови столь высока, что пациенту требуется хирургическая коррекция порока.

Развитию болезни пролапс митрального клапана наиболее подвержены женщины в возрасте от четырнадцати до тридцати лет. Кардиологи до сих пор не могут точно сказать, что именно является причиной этого порока сердца .

Симптоматика, сопровождающая заболевание, схожа в проявлением других болезней сердца:

• острые или ноющие боли в левой части грудной клетки, которые не подвержены купированию традиционными медикаментами и не связанные с большой физической нагрузкой, наблюдаются обычно утром или ночью,
• ощущение нехватки воздуха, невозможно вздохнуть глубоко,
• ощущение учащенного сердцебиения,
• предобморочное состояние (звон в ушах, потемнение в глазах, головокружение, потеря сознания),
• редкое незначительное повышение температуры.

Есть два основных метода инструментальной диагностики. которые позволяют точно поставить диагноз пролапс митрального клапана - ЭКГ и ЭхоКГ. Для контроля над состоянием здоровья своего организма кардиологи медицинского центра «Твой Доктор» рекомендуют пациентам проходить обследование у медицинских специалистов не реже одного раза в год. При регулярном проявлении болезни в виде болей, нарушений ритма и сердца может понадобиться курс активного медикаментозного лечения. Большую часть лечения можно пройти под контролем врачей в дневном стационаре медицинского центра «Твой Доктор» . В редких затяжных случаях может возникнуть необходимость в выполнении пластики и протезирования клапана.

Пролапс митрального клапана - это провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы - сокращения желудочков сердца . Митральный клапан - образование, расположенное между левым предсердием и левым желудочком и состоящее из клапанного кольца, двух створок и поддерживающего створки подклапанного аппарата - хорд и сосочковых мышц. Во время систолы (сокращения) предсердий клапан открыт, и кровь свободно поступает в желудочек. Затем он закрывается, и во время систолы желудочков, когда кровь направляется в аорту, препятствует обратному току крови - регургитации — из желудочка в предсердие. В норме створки митрального клапана должны смыкаться полностью. Если этого не происходит, то некоторая часть крови забрасывается в левое предсердие.

Заподозрить пролапс митрального клапана доктор может, выслушав фонендоскопом у пациента, как правило, у ребенка или молодого человека, систолический шум . Это шум отличается по своим характеристикам от шумов, выслушиваемых при пороках сердца, он более мягкий и непостоянный, но, тем не менее, раньше, когда не было эхокардиографии, таким пациентам часто ставили диагноз ревматизма с поражением сердечных клапанов.

Пролапс — серьезное заболевание, которое может грозить осложнениями - появлением обмороков, нарушений сердечного ритма, образованием тромбов на измененном клапане, которое может привести к развитию ишемического инсульта в молодом возрасте. Изменение структуры клапана также приводит к повышенному риску его инфицирования с развитием инфекционного эндокардита, поэтому таким пациентам необходима антибиотикопрофилактика перед любыми предстоящими операциями и даже удалением зубов.

Причины и проявления.

Пролапс митрального клапана может быть первичным (идиопатическим) или вторичным. Вторичный пролапс - это проявление различных заболеваний, приводящих к разрушению створок, разрыву хорд и сосочковых мышц: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, пороков, воспалительных и дегенеративных заболеваний.

Причинами возникновения первичного, или идиопатического, пролапса могут быть - наследственная слабость соединительной ткани (ткани, из которой состоят сердечные клапаны, а также связки, сухожилия, поддерживающий аппарат различных органов, компоненты сосудистой стенки и т. д.). У таких пациентов, как правило, имеются и другие проявления данной врожденной аномалии.

Лечение пролапса.

Пролапс легкой степени, то есть, менее 10 мм, специального лечения не требует . Он выявляется, как правило, в детском и молодом возрасте, а затем, с возрастанием плотности соединительной ткани, может исчезать. Лечения могут потребовать перечисленные выше сопутствующие состояния, связанные со слабостью соединительной ткани. Для улучшения ее структуры, а также для нормализации функционального состояния сердечно-сосудистой системы часто назначают препараты калия, магния, меди, витамины и другие средства в зависимости от многочисленных симптомов.

При выраженном пролапсе противопоказаны занятия спортом, так как головокружения и обмороки у пациентов могут возникать уже не за счет неправильного перераспределения тонуса сосудов, а за счет синдрома малого выброса, связанного с тем, что при интенсивной физической нагрузке возникает значительная регургитация, и большая часть крови из левого желудочка идет не в аорту, а возвращается в полость левого предсердия.

В связи с риском образования тромбов на миксоматозно измененном клапане, для предотвращения ишемического инсульта, таким пациентам может потребоваться назначение специальной противотромботической терапии. Также им рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков заблаговременно перед любыми операциями и стоматологическими процедурами . Иногда для коррекции выраженного пролапса необходимо хирургическое лечение.

К осложнениям пролапса митрального клапана относятся митральная недостаточность, инфекционный эндокардит, мерцательные аритмии . Своевременно посещайте кардиолога и других врачей медицинского центра «Твой Доктор». В этом случае можно избежать развития осложнений .

Пролапс митрального клапана (ПМК) - такой диагноз зачастую можно увидеть в результатах УЗИ сердца. Однако не стоит сразу тревожиться: данный вид клапанного порока нередко диагностируется у вполне здоровых людей и требует лишь периодического наблюдения у кардиолога.

Лечебная тактика напрямую зависит не только от выраженности пролапса (прогибания) клапана, но и от степени регургитации (объема обратного тока крови).

Пролапс митрального клапана - что это такое?

Митральный (двустворчатый) клапан разделяет камеры левой части сердца: предсердие и желудочек. Пролапс митрального клапана - это прогибание клапанных створок в момент сокращения (систолы) левого желудочка.

Патология обусловлена нарушением структуры клапана (его фиброзного слоя, реже сухожильных хорд) вследствие соединительнотканной дисплазии. Створки клапана при этом не только прогибаются, но и могут неплотно закрываться.

При сокращении левого желудочка через оставшийся просвет клапана кровь устремляется обратно в предсердие. Этот процесс называется регургитацией.

ПМК чаще всего диагностируется у молодых людей 20-35 лет. Крайне редко отклонение в структуре и работе митрального клапана обнаруживаются у маленьких детей. Среди взрослых частота патологии колеблется в пределах 10-25%, а у пожилых - 50%.

Основные причины формирования клапанного дефекта:

• Наследственно обусловленная соединительнотканная дисплазия (синдромы Марфана и Элерса-Данло) - развивается первичный клапанный пролапс;
• Неправильно протекающий остеогенез, приводящий к деформации грудной клетки;
• Ревматическое повреждение сердца, воспалительные процессы в его оболочках, инфаркт, хроническая ишемия сердца, атеросклероз/кальцификация клапанного кольца - формируется вторичный пролапс.

По выраженности прогиба различают митральный пролапс:

1. 1 степени - высота куполообразного прогиба створок не превышает 0,6 см (норма 1-2 мм);
2. 2 степени - выбухание до 0,9 см;
3. 3 степени - купол створки высотой более 0,9 см.

Симптомы пролапса по степеням регургитации

Классификация ПМК по выраженности прогиба клапанных створок довольно условна. Наиболее важным фактором, влияющим на общее состояние человека и лечебную тактику, является степень регургитации (1 - 3 степень), которая обуславливает симптоматическую картину митральной недостаточности.

Пролапс митрального клапана 0 степень

Даже при довольно выраженном прогибе створки плотно закрываются, а объем крови из левого желудочка в полном объеме поступает в аорту (отсутствует обратный кровоток в левое предсердие).

При этом регургитация 0 степени не дает никаких болезненных симптомов: человек ощущает себя совершенно здоровым и не предъявляет жалоб на работу сердца.

боли при нагрузке

Пролапс митрального клапана и 1 степень регургитации диагностируется при минимальном объеме возвращаемой в предсердие крови. Никаких жалоб, указывающих на нарушение кровообращения, пациент не предъявляет.

Некоторые больные отмечают возникновение боли в правом подреберье во время бега. Это обусловлено недостаточной правожелудочковой функциональностью к увеличению объема кровотока в сердце. Отклонение фиксируется при обследовании:

• Аускультация - выслушивание шума на верхушке сердца и специфического щелчка, обусловленного резким напряжением расслабленных хорд во время систолы желудочка. Щелчки более слышны в вертикальном положении, могут полностью исчезать в положении лежа. Иногда (необязательно!) выслушивается «мяуканье» (писки), возникающие при вибрации хорд или собственно створки клапана.
• Эхокардиография (ультразвук сердца) - незначительный просвет между закрывшимися створками клапана и фиксируемый объем возвращаемой в предсердие крови.

Пролапс митрального клапана 2 степень - митральная недостаточность

При пролапсе двустворчатого клапана и 2 степени регургитации на УЗИ (доплер сердца) фиксируются более выраженные признаки митральной недостаточности. Струя крови, возвращаясь сквозь неполностью закрытый клапан, достигает середины камеры предсердия.

В предсердие из желудочка возвращается более 25% крови. При этом наблюдаются симптомы, характерные для застоя в малом кругу кровообращения:

• Сердечная боль - слабая или умеренная, не имеющая тесной связи с физической нагрузкой или эмоциональной реакцией на стресс (могут возникать спонтанно). Прием Нитроглицерина не оказывает особенного эффекта при устранении подобной боли.
• Головная боль - напряженная, часто двухсторонняя (лишь иногда имитирует мигрень). Головная боль часто возникает на фоне резкой перемены погоды, после эмоционального перенапряжения.
• Одышка - часто спровоцирована синдромом гипервентиляции (глубокие или частые вдохи, спровоцированные ощущением нехватки воздуха). Одышка может возникнуть даже после минимального физического напряжения.
• Вегетативная дисфункция - проявляется комком в горле, повышенной потливостью, быстрой утомляемостью и утренней слабостью, беспричинным подъемом температуры до 37,0-37,5ºС, тошнотой и головокружением. При этом вегетативные кризы повторяются не менее 1 раза в неделю, несвязаны с угрожающими пациенту ситуациями, а эмоциональная сторона данного состояния несколько приглушена. Также крайне редко могут возникать обмороки. Вегетативные нарушения провоцируют развитие депрессивных состояний и эмоциональную нестабильность (тоска и угрюмость по утрам, тревога и раздражительность вечером). Зачастую больные жалуются на специфические телесные ощущения, которые иногда воспринимаются как симптом другого соматического заболевания.
• Перебои в работе сердца - периодически больной отмечает толчки или замирание сердца. При этом экстрасистолы (внеочередные удары сердца) и тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений) регистрируется не постоянно, а возникает при эмоциональном переживании, физической нагрузке или даже после употребления кофе.

Пролапс митрального клапана 3 степень

Недостаточность в малом кругу кровообращения приводит к повышению нагрузки на правую половину сердца. Постепенно усугубляются уже имеющиеся симптомы и появляются тяжелые признаки недостаточности большого круга: отеки, повышение давления, синюшность кожи, непреодолимая слабость, мерцание предсердий и увеличение печени. Такие больные обычно получают 1 группу инвалидности.

Пролапс митрального клапана опасен для жизни именно при 3 степени регургитации: возможно развитие пароксизмальной тахикардии, отека легких, эндокардита и других тяжелых осложнений, вплоть до внезапной смерти.

Больные с пролапсом двустворчатого клапана чаще других болеют простудными заболеваниями, нередко у них диагностируется хронический тонзиллит.

• На врожденную диспластическую патологию соединительной ткани в детском возрасте указывают диспластические изменения тазобедренных суставов, плоскостопие, абдоминальные грыжи.

Пролапс митрального клапана при беременности

Незначительный пролапс двустворчатого клапана и незначительная митральная недостаточность не является противопоказанием к беременности, вынашивание ребенка в этом случае проходит нормально.

При этом может даже наступить временное уменьшение прогиба клапанных створок за счет физиологического увеличения размеров левого желудочка. Однако систолический шум и щелчки возвращаются спустя 1 месяц после родов.

Более опасна тяжелая степень регургитации и пролапс митрального клапана при беременности: значительно повышен риск развития приступов пароксизмальной тахикардии. Во время родов не исключается разрыв клапанных хорд.

У женщин с ПМК нередко фиксируется преждевременное отхождение околоплодных вод и слабость родовых схваток. Малыш подвержен внутриутробной асфиксии и нередко рождается с малым весом (гипотрофия).

Лечебная тактика избирается в строгом соответствии со степенью пролапса двустворчатого клапана, наличием/отсутствием признаков митральной недостаточности и возникшими осложнениями.

1 степень пролапса митрального клапана: оздоравливающие мероприятия

При незначительном изменении структуры створок (пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени), отсутствии постоянной аритмии и другим болезненных симптомов лечение не требуется. Человеку рекомендуется наблюдение у кардиолога 1 раз в год и коррекция жизненных устоев:

• Отказ от курения и спиртного, кофе и крепкого чая;
• Рациональное питание;
• Физические нагрузки, соразмеримые с возможностями организма;
• Воспитание стрессоустойчивости;
• Рациональный график труда - отдыха.

Лечение ПМК и 2 степени регургитации

Появление болезненных симптомов пролапса митрального клапана указывает на необходимость медикаментозной терапии. Лечебная схема включает:

• Устранение сердечной боли - целесообразно применение успокаивающих средств (валерьяна, шалфей, боярышник, зверобой, пустырник);
• Терапия вегетососудистой дистонии - андидепрессанты (Амитриптилин, Азафен), нейролептики (Сонопакс, Трифтазин), транквилизаторы (Элениум, Седуксен, Грандаксин);
• Улучшение метаболизма в миокарде - Рибоксин, Картинин, коэнзим Q-10, Панангин, витамины и препараты магния (особенно эффективны при митральном пролапсе!);
• Восстановление сердечного ритма - Обзидан и другие адреноблокаторы;
• Профилактика инфекционного эндокардита - антибиотики широкого спектра при каждом хирургическом вмешательстве (удаление зуба, тонзиллэктомия).

Устранение тяжелой регургитации при пролапсе двустворчатого клапана

Для устранения прогрессирования болезни и предупреждения тяжелых последствий митральной недостаточности применяются сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АПФ (негипотензивная дозировка Каптоприла - около 0,5 мг/кг веса в сутки - оказывает кардиопротекторное действие). Одновременно с медикаментозной терапией проводится хирургическая пластика двустворчатого клапана.

В зависимости от структурных изменений кардиохирурги осуществляют укорочение клапанных хорд, ушивание створок и абляцию очагов патологической импульсации (устранение аритмии). В тяжелых случаях производится полная замена клапана.

Возможности современной медицины позволяют проводить многие операции на сердце эндоваскулярным (чрескатетерным) или эндоскопическим доступом. К открытой операции кардиохирурги прибегают только в крайних случаях, например, при сочетанных пороках.

Прогноз

При отсутствии митральной недостаточности исход болезни обычно благоприятный. Стоит заметить, что небольшой прогиб клапанных створок у худощавых людей и детей-подростков может самостоятельно исчезнуть при соблюдении режима отдыха, соответствующей физической активности и полноценном питании.

Здоровье пациента при тяжелой степени митрального пролапса и стремительном прогрессировании болезни напрямую зависит от своевременности и адекватности медицинской помощи.