Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.

Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.

У ДМЖП есть несколько причин:

• Генетическая предрасположенность.
• Интоксикации во время беременности матери.
• Инфекционные и вирусные заболевания.
• Нарушение экологической обстановки.
• Алкоголь и никотин.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

• мембранозная;
• мышечная;
• трабекулярная.

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

• Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
• Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
• Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
• Перегородка отсутствует полностью.
• Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие - до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста

Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.

Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.

Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.

Хирургическое вмешательство и послеоперационный период

Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.

Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.

В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.

Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.

Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.

На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.

После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.

Возможные послеоперационные осложнения

Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.

Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.

Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.

Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).

Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.

Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.

У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.

К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

• молоко;
• сметана;
• творог;
• кефир;
• диетическое мясо птицы;
• яйца, в особенности перепелиные;
• рыба;
• печень;
• орехи.

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.

– врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы , угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда .

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 - 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ , ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца , ангиокардиография , вентрикулография .

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия , мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса , синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный ),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму