Врождённый дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - результат неполного образования перегородки между желудочками. У эмбриона МЖП состоит из мембранозной и мышечной части. Большинство врождённых дефектов «перимембранозные», т.е. они находятся в месте соединения мембранозной и мышечной части.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки сердца

ДМЖП - самые часто встречающиеся ВПС: 1 на 500 детей, родившихся живыми. Дефект может быть изолированным или представлять собой часть сложного ВПС. Приобретённый ДМЖП может произойти при её разрыве, осложнившем острый ИМ, или при травме.

Продолжительность жизни больного определяется состоянием гемодинамики, которая зависит от площади дефекта и состояния легочных артерий. Локализация дефекта оказывает меньшее влияние на прогноз. У больного, дожившего до взрослого возраста и не подвергшегося хирургическому лечению, исходно дефект небольшой. Неоперированный больной со значимым дефектом, как правило, умирает в детском возрасте. МЖП может закрыться спонтанно. Примерно 50% всех дефектов имеет малые размеры, а три четвертых из них закрываются спонтанно. Даже большие по площади дефекты с возрастом уменьшаются. Спонтанно закрываются, как правило, дефекты в трабекулярной части МЖП и очень редко в мембранозной части. Спонтанное закрытие дефектов происходит в первые 5 лет жизни ребенка в 90% всех случаев. В литературе описаны единичные случаи спонтанного закрытия дефекта у взрослого. Таким образом, врач, наблюдающий подростка или взрослого больного с дефектом межжелудочковой перегородки, имеет дело с практически стабильной площадью дефекта. При отсутствии существенных изменений площади дефекта решающая роль в прогнозе заболевания принадлежит легочному сосудистому сопротивлению, степень которого зависит от перегрузки объемом крови, возникающей при сбросе крови слева направо.

Симптомы и признаки дефекта межжелудочковой перегородки

Кровоток из ЛЖ с высоким давлением в ПЖ низким давлением во время систолы продуцирует пансистолический шум, иррадиирующий по всей прекордиальной области. Маленький дефект часто продуцирует громкий шум (maladie de Roger) при отсутствии других нарушений гемодинамики. И наоборот, большой дефект может давать мягкий шум, особенно при увеличении давления в ПЖ.

Врождённый ДМЖП проявляется как СН в младенчестве или как шум с минимальными нарушениями гемодинамики у старших детей и взрослых и редко - как синдром Эйзенменгера. У некоторых детей шум становится тише или исчезает после спонтанного закрытия дефекта.

Сердечная недостаточность осложняет большой дефект обычно в период 4-6 нед жизни, но отсутствует в раннем постнатальном периоде. Помимо шума, имеется выраженная парастерналь-ная пульсация, тахипноэ и втяжение нижних рёбер на вдохе. При рентгенологическом исследовании грудной клетки видно полнокровие лёгких, на ЭКГ - синдром гипертрофии ЛЖ и ПЖ.

Обычно наблюдают в срок от 24 ч (наибольший риск) до 10 сут после ОИМ и встречают в 2-4% случаев. Клинически наблюдается резкое ухудшение состояния пациента, появление грубого пансистолического шума (с эпицентром в области левого края грудины, внизу), нарушение тканевой перфузии и отек легких. Отсутствие шума у пациента с низким сердечным выбросом не исключает дефекта межжелудочковой перегородки.

В клинической практике принято оценивать:

• отношение легочного кровотока к общему кровотоку;
• среднее давление в легочной артерии;
• отношение легочного сосудистого сопротивления к общему сосудистому сопротивлению.

В 1994 г. в рамках клинического исследования «Первая естественная история изучения врожденных пороков сердца» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) создана классификация дефекта межжелудочковой перегородки с учетом величин, характеризующих связь легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления с системным кровотоком и системным сосудистым сопротивлением. В классификации учтен уровень давления в легочной артерии. В соответствии с классификацией все дефекты межжелудочковой перегородки разделены на 4 группы:

• группа 1 - дефект межжелудочковой перегородки с незначительным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному < 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• группа 2 - дефект межжелудочковой перегородки с выраженным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному >1,2, среднее давление в легочной артерии повышено (>20 мм рт.ст.); легочное сосудистое сопротивление еще значимо не выросло: отношение легочного сосудистого сопротивления к системному <0,2;
• группа 3 - дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови; легочное сосудистое сопротивление растет значительно;
• группа 4 - пациенты с синдромом Эйзенменгера; легочное сосудистое сопротивление достигает 65% системного; давление в легочной артерии практически равно системному давлению.

У больных 1-й группы не развиваются значимые морфофункциональные изменения камер сердца. При выраженном или значимом сбросе крови начинается и быстро прогрессирует морфофункциональная перестройка камер сердца.

• Величина левого предсердия и левого желудочка зависит напрямую от степени и выраженности сброса крови слева направо. Больший объем крови в правом желудочке, возникший из-за суммирования двух объемов из правого предсердия и из левого желудочка, вызывает перегрузку объемом крови легочной артерии, сосудов малого круга и легочных вен, а следовательно, и левого предсердия. Перегрузка объемом крови левого предсердия вызывает повышение в нем давления и его увеличение. Больший объем крови, поступающий из левого предсердия в левый желудочек, приводит к его гипертрофии и дилатации. Следовательно, ремоделирование левых отделов сердца - функция величины сброса слева направо. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки возникает пролабирование створки аортального клапана в дефект межжелудочковой перегородки, которое клинически проявляется аортальной недостаточностью. Такое течение заболевания резко ухудшает прогноз болезни.
• Правый желудочек сердца испытывает перегрузку объемом крови, которая передается в легочную артерию и легочные сосуды и приводит к обструкции и облитерации легочных артериол. Помимо морфологической перестройки легочных артерий, в них возникает выраженный спазм. Суммирование морфологической перестройки легочных артерий и их спазма приводит к резкому росту легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Таким образом, правый желудочек в систолу преодолевает возросшую постнагрузку, что приводит к его быстрой гипертрофии, дилатации и выраженному росту как конечно-диастолического, так и конечно-систолического давления. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки образуется обструкция выносного тракта правого желудочка.

При декомпенсации функции правого желудочка в процесс включаются трикуспидальный клапан и правое предсердие. Правое предсердие резко увеличивается, начинается застой в большом круге кровообращения. В течение 1-го десятилетия болезни у каждого десятого больного появляется синдром Эйзенменгера - быстро прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления. В его исходе начинается сброс крови справа налево, который приводит к выраженному цианозу, гипоксии органов и, по сути, это предвестник скорого летального исхода.

При больших по площади дефектах, сопоставимых с диаметром аорты, описанный выше цикл перестройки камер сердца и легочных сосудов происходит в течение нескольких лет. Недостаточность кровообращения - причина летального исхода. Меньшие по площади дефекты характерны для тех подростков и взрослых больных, которые попадают под наблюдение врача. Все описанные процессы, приводящие к перестройке камер сердца и легочных сосудов, происходят и у них однако их скорость менее значительна.

По результатам исследования, основанного на данных 25-летнего наблюдения за 1280 пациентами с дефектом межжелудочковой перегородки, установлено, что в группе леченных больных (хирургически и медикаментозно) выживаемость - 87%. Анализ клинического состояния взрослых больных пришедших на прием к врачу, показал, что у3 из них имеют выраженные и умеренно выраженные морфофункциональные изменения камер сердца и легочных артерий. Синдром Эйзенменгера диагностирован у 10% больных.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Жалобы больного зависят от стадии болезни, и в первую очередь определяются степенью легочной гипертензии. В 3-4-м десятилетии болезни легочная гипертензия у неоперированных больных очевидна и приводит к появлению одышки при умеренной физической нагрузке или в покое, утомляемости. Специфические для дефекта межжелудочковой перегородки жалобы отсутсвуют, они идентичны жалобам больных ХСН.

На начальных этапах, до развития синдрома Эйзенменгера, результаты осмотра больного малоинформативны. Можно увидеть систолическое выбухание правого желудочка, которое свидетельствует о его перегрузке объемом крови и давлением. Для терминальной стадии болезни характерно набухание сосудов шеи и диффузный цианоз. Если терминальная стадия болезни наступила в подростковом возрасте, то обнаруживают синдром «барабанных палочек».

Пальпаторно удается определить выбухающий и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, сочетающийся с сердечным толчком.

Самый ранний диагностический признак болезни - патологиче-скии шум, который появляется при сбросе крови слева направо Его интенсивность меняется с продолжительностью заболевания и отражает морфофункциональную перестройку желудочков сердца и легочной артерии. В начале болезни систолический шум грубый, занимает всю систолу, максимум шума по центру грудины, не проводится в аксилярную зону. По мере протрессирования легочной гипертензии шум ослабевает. Анализ динамики шума - абсолютная компетенция врача. Полное и объективное отражение аускультативной картины в истории болезни, мониторинг интенсивности шума приобретают важное значение для выбора срока хирургического лечения болезни.

Динамика I тона отражает ремоделирование левого желудочка. Степень ослабления I тона пропорциональна степени ослабления систолического шума, обусловленного дефекта межжелудочковой перегородки. На последующих этапах болезни к типичной аускультативной картине присоединится картина трикуспидальной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии. Из-за пролабирования створки аортального клапана у 5% больных появляется диастолический шум во 2-й и 5-й точках аускультации сердца. При типичном течении болезни аускультативная диагностика болезни не вызывает затруднений.

Не существует характерных только для дефекта межжелудочковой перегородки электрокардиографических признаков: фиксируют изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ и ПЖ. Часто регистрируют АВ-блокаду I степени.

Основа диагностики - эхокардиография Традиционный доступ позволяет верифицировать дефект, его площадь, локализацию и оценить объем сброса крови. Для оценки прогноза и лечебной тактики важна оценка величины правого желудочка, что косвенно свидетельствует о легочной гипертензии.

Катетеризацию полостей сердца выполняют для принятия окончательного решения о целесообразности хирургического лечения больного.

Лечение больного с дефектом межжелудочковой перегородки

Небольшие ДМЖП не требуют какого-либо лечения - достаточно профилактики инфекционного эндокардита. СН, обусловленная ДМЖП в младенчестве, сначала лечится консервативно дигоксином и диуретиками. Постоянная сердечная недостаточность - показание к хирургическому лечению дефекта. Чрескожные устройства для закрытия дефекта уже разработаны.

Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить все дефекты небольшого размера, которые склонны к спонтанному закрытию. Синдром Эйзенменгера предупреждают, выявляя признаки повышенного лёгочного сопротивления (серия ЭКГ и ЭхоКГ) и вовремя назначая хирургическое лечение. Хирургическое закрытие дефекта противопоказано при полностью развившемся синдроме Эйзенменгера.

Значительный дефект межжелудочковой перегородки и обусловленный им рост легочного сосудистого сопротивления требуют хирургического лечения в максимально ранние сроки (в раннем детстве). Неоперированные дети умирают до подросткового возраста.

Исходя из этого врач сталкивается:

• с подростком с выраженной легочной гипертензией и синдромом Эйзенменгера, вследствие которых не оперированным в более ранние сроки;
• со взрослым больным, у которого площадь дефекта изначально мала, что позволило ему дожить до среднего возраста без операции;
• с оперированным больным.

Общие принципы ведения больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

• Уровень легочного сосудистого сопротивления - главный показатель, определяющий прогноз болезни и исход операции. Если легочное сосудистое сопротивление не превышает уз величины общего сосудистого сопротивления, то операция предотвращает дальнейшую нефункциональную перестройку легочных сосудов
• Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки, выполненная при легочном сосудистом сопротивлении >1/3 общего сосудистого сопротивления, не останавливает прогрессирование легочной гипертензии.
• Турбулентное движение крови в дефекте МЖП способствует возникновению ИЭ. В связи с этим его профилактика обязательна для больных ДМЖП.
• Все больные с дефектом межжелудочковой перегородки имеют высокий риск внезапной смерти. В постоперационном периоде он достигает 2%. В связи с этим холтер-мониторирование обязательно как в до-, так и послеоперационном периоде. Вопрос о выборе и эффективности антиаритмических препаратов у больных с ДМЖП остается нерешенным.
• В связи с отсутствием исследования оценки эффективности медикаментозного лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки до операции, эту тактику необходимо вырабатывать совместно с хирургом. Можно предположить, что традиционные препараты для лечения ХСН эффективны и для лечения больных с ДМЖП.
• У больных с ДМЖП необходимо достижение целевого АД. Высокое АД приводит к росту сброса слева направо.
• Если у больного с ДМЖП появляется мерцательная аритмия, тактика лечения должна быть направлена на контроль частоты, а не ритма. Контроль состояния свертывающей системы крови у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки и мерцательной аритмией - важная составляющая лечения. MHO необходимо поддерживать на уровне 2-2,5.
• При присоединении ИБС следует обсуждать вопрос об одномоментном вмешательстве на коронарной артерии и коррекции дефекта МЖП.
• В послеоперационном периоде при отсутствии роста легочной гипертензии тактика ведения пациента направлена на предотвращение ремоделирования камер сердца, при росте легочной гипертензии - на ее коррекцию.

Мероприятия по стабилизации состояния больного направлены на то, чтобы выиграть время для окончательного восстановления целостности стенки миокарда. Лечение гипотензии и отека легких производят по описанным повсеместно принципам. Ниже представлены наиболее важные положения:

• Для проведения адекватной гемодинамической поддержки необходим инвазивный мониторинг (катетеризация артерии и легочной артерии). Потребность в инфузионной терапии или диуретиках определяет состояние ПЖ и давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК). Сердечный выброс, среднее АД и сосудистое сопротивление определяют потребность в вазодилататорах.
• Если систолическое АД >110, с целью уменьшения сосудистого сопротивления и выраженности шунтирования назначают вазодилататоры, обычно начинают с натрия нитропруссида Нитраты расширяют вены, что приводит к усилению шунтирования, в связи с чем их назначения следует избегать. Вазодилататоры не назначают при нарушении функций почек.
• У пациентов с тяжелой гипотензией показано назначение препаратов с инотропными свойствами (вначале добутамина, но в зависимости от гемодинамического эффекта может потребоваться введение эпинефрина). Повышение АД уменьшает выраженность шунтирования.
• В большинстве случаев показана быстрая установка внутриаортапьного баллона для проведения баллонной контрпульсации.
• Как можно раньше следует связаться с хирургом с целью решения вопроса о хирургическом лечении. Операционная летальность продолжает оставаться высокой (20-70%), особенно на фоне интраоперационного шока, задненижнего ОИМ и инфаркта правого желудочка. Сейчас следуют рекомендациям о проведении сопряженного с высоким риском коронарного шунтирования и пластики или протезировании митрального клапана.
• При постепенной отмене лекарственной терапии и механических методов лечения с целью достижения некоторого заживления в области инфаркта проведение хирургического вмешательства может быть отсрочено на 2-4 нед.
• Идеально проведение катетеризации перед операцией с целью выявления сосуда, который будет подвергнут шунтированию.
• Закрытие дефекта перегородки с помощью катетера или напоминающего зонд устройства обеспечивает стабилизацию состояния пациента до тех пор, пока не станет возможным проведение окончательного лечения.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

За исключением синдрома Эйзенменгера, долгосрочный прогноз весьма благоприятней при врождённых ДМЖП. Многие больные с синдромом Эйзенменгера умирают во II или III декаде жизни, незначительная часть пациентов доживает до V декады без трансплантации.

Дефект межжелудочковой перегородки, сокращенно ДМЖП представляет собой сердечный порок врожденного характера, очень часто проявляющийся у новорожденных. Это патология, что локализуется в перегородке между сердечными желудочками. По статистики на данную патологию припадает практически 40% всех случаев сердечных пороков.

Характерно, что сердечный дефект формируется у плода на ранних неделях срока (с 3-й по 10-ю неделю беременности). Развитие данного патологического процесса объясняется совокупностью определенных факторов и причин:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Если мать во время беременности переболела различными инфекционными недугами (корь, грипп).
3. Присутствие вредных привычек (употребление матерью алкогольных напитков, курение, заканчивается развитием пороков у плода).
4. Тератогенное воздействие вследствие приема антидепрессантов и других психотропных препаратов, антибиотиков.
5. Последствия воздействия на женский организм в период беременности тяжелых металлов, радиационного облучения.
6. Регулярные стрессовые ситуации.

Внимание! Если женщина в период беременности ведет нездоровый образ жизни, принимает различные сильнодействующие препараты, то у ребенка после рождения могут быть диагностированы сердечные пороки, одним из самых частых является ДМЖП.

Классификация недуга

ДМЖП у новорожденного (может встречаться у детей старшего возраста) определяется, как самостоятельный недуг либо же, как часть сердечно-сосудистого заболевания. Классифицируется порок в первую очередь по размерам, которые соотносятся с аортальным отверстием, таким образом, бывают следующие:

• маленькие пороки. Их размеры не превышают одного сантиметра, к примеру, это может быть недуг Толочинова-Роже;
• большие пороки. Определяются размерами свыше одного сантиметра.

Если классифицировать по локализации аортального отверстия, то выделяют несколько типов ДМЖП.

Тип порока	Краткая характеристика
Мышечный	Отверстие находится непосредственно в мышечной области. Если диагностированы незначительные размеры, то патология устранится самостоятельно
Мембранозный	Локализация порока находится в верхнем участке перегородки. Чаще всего определяется патология небольших размеров, которая с возрастом ребенка самопроизвольно купируется
Надгребный	Определен, как самый тяжкий сердечный порок, поскольку локализуется отверстие на границе выводящих сосудов сердечных желудочков. Крайне редко самостоятельно купируется

Внимание! Необходимо своевременно диагностировать патологию, чтобы применить при необходимости лечение и избежать возможных последствий.

Осложнения

Если самочувствие и состояние ребенка находятся в норме, а размеры отверстия незначительное, то жизни новорожденного абсолютно ничего не угрожает, единственный момент – регулярное наблюдение у кардиолога в дальнейшем.

Напротив, большой проблемой являются дефекты больших размеров, которые приводят к сердечной недостаточности, что активно развивается после рождения малыша.

Это опасно! При выявлении серьезной патологии – сердечного порока, детям в будущем угрожает опасность частых простудных заболеваний, что оканчиваются пневмонией, отставание в развитии, постоянные одышки, проблематичность с сосательным рефлексом. Не исключается нарушение работы сердца и легких.

Серьезные последствия ДМЖП:

1. Синдром Эйзенменгера.
2. Сердечная недостаточность острого характера.
3. Эндокардит.
4. Поражение внутрисердечной оболочки инфекционным воспалительным процессом.
5. Возникновение тромбов, что может привести к прединсультному состоянию.
6. Дисфункция клапанного аппарата.

Симптоматика сердечного порока

Если ДМЖП имеет большие размеры, то его диагностируют уже в первые дни после рождения ребенка. Характеризуется данный порок такими симптомами:

• кожные покровы малыша начинают синеть (очень явно выражен этот признак на конечностях и в области лица). Если малыш плачет, то посинение усиливается;
• новорожденный отказывается от груди, теряет аппетит;
• развитие происходит очень медленно, с набором веса наблюдаются проблемы;
• возле животика, на конечностях наблюдается отечность;
• сердечных ритм со сбоями;
• одышка.

Дефекты малых размеров характеризуются слабо выраженной симптоматикой и могут быть определены только во время прослушивания. Таким образом, у новорожденного будет наблюдаться систолический шум в сердце грубого характера. Дополнительным симптомом патологии может быть сердечный горб. То есть у малыша в области груди возникает выраженное выпячивание.

Если ДМЖП не было диагностировано в первые месяцы жизни, то развитие сердечной недостаточности даст о себе знать уже к трем годам (ребенок проявит первые жалобы). Характерными признаками порока являются боли в области сердца, учащенное сердцебиение, частые носовые кровотечения.

Это важно! Если ребенок часто теряет сознание, то в первую очередь необходимо исключить сердечную недостаточность.

Когда следует обратиться к врачу?

ДМЖП, несмотря на то, что он может не беспокоить маленького пациента и не проявляться симптоматично, все равно требует обязательного наблюдения у специалиста. Сердечный порок – это такая патология, при которой ухудшение клинической картины может произойти в любую минуту.

Чтобы не упустить момент возникновения тревожной симптоматики, родителям все время следует наблюдать за поведением малыша и фиксировать нетипичные признаки. Стоит отправиться на консультацию к кардиологу, если:

• ребенок много времени спит;
• очень капризный, не имея на то весомой причины;
• отмечаются проблемы с набором веса;
• отстает в развитии.

Внимание! Вышеуказанные признаки являются поводом для похода к педиатру, а после при необходимости к кардиологу.

Прогнозы для жизни

Если у новорожденного выявлен порок небольшого размера, то волноваться не стоит, ведь 60% патологий до возраста пятнадцати лет устраняются самостоятельно без лечения. Если ДМЖП определен средних размеров, то прогнозы на самостоятельное закрытие порока составляют только 10%. Устраняется патология за счет тканевой структуры соседнего клапана. Таким образом, при росте сердечной мышцы происходит уменьшение влияния на кровообращение дефекта.

Но, стоит заметить, что для сердечных дефектов больших размеров прогноз менее утешителен. Поскольку без своевременного оперативного лечения, каждый десятый младенец умирает. Если патология выявлена уже во взрослом возрасте, то длительность жизни не более сорока лет.

Как проходит лечение?

Когда нет симптомов легочной гипертензии и отсутствии сердечной недостаточности можно избежать хирургического вмешательства. Показанием к оперативному лечению может быть развитие легочной гипертензии в школьном возрасте. Также необходима операция, если регулярно наблюдаются пневмонии, у ребенка отмечается отставание в развитии.

Показаниями для операции, если ребенку больше трех лет являются следующие показания:

• повышенная утомляемость;
• регулярные ОРВИ;
• пневмонии;
• развитие сердечной недостаточности;
• сердечный порок больших размеров.

Оперативное лечение предусматривает пластическую коррекцию ДМЖП. Хирургическое вмешательство выполняется посредством аппарата искусственного кровообращения. В случае диаметра патологии меньше пяти сантиметров, устранение происходит с помощью ушивания П-образными швами. Когда порок превышает диаметр пять сантиметров, то проводится закрытие заплатой. Подобная операция предусматривает использование специального биологического материала, который со временем закрывается тканевой структурой.

К радикальным операциям для устранения сердечного порока относятся:

1. Ушивание П-образными швами.
2. Пластическая корректировка сердечного дефекта.
3. Хирургическое вмешательство, что проводится на открытом сердце.

Внимание! Самые благоприятные прогнозы для жизни маленького пациента ожидаются, если оперативное лечение проведено до двух лет. Показаниями является появление симптоматики сердечной недостаточности .

Об оперативном лечении ДМЖП у младенцев расскажет видеоролик.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Чтобы избежать развития сердечного порока у младенца, рекомендовано проводить профилактические мероприятия еще на этапе планирования беременности. Таким образом, женщине необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключить вредные привычки, наблюдаться у специалиста (исключать любые инфекционные заболевания).

Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

— перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

— подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

— мышечный ДМЖП (бывают множественными — по типу швейцарского сыра);

— приточный ДМЖП (подобный дефекту при АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови . Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.

Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

— дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

— при средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

— систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

— у лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

— средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

— у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

— у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

— гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

1. Эхокардиография

Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), — в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

При рестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).

При нерестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным — менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

1. Эндоваскуляркые методы лечения

При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20%). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

— бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

— бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

Маловесным, недоношенным пациентам, пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции — суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

Хирургическая техника

Доступ к дефекту может осуществляться:

— через правое предсердие (в большинстве случаев);

— через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

— через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

— через левый желудочек (крайняя мера).

Дефект закрываю т с помощью заплаты, фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты — дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

— недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

— недостаточность трехстворчатого клапана;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

Послеоперационное наблюдение

I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1 — 2 года.

Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный ),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП