Красноярская Государственная Медицинская Академия Кафедра неврологии Зав.кафедрой: проф., д.м.н. Руднев В. А. Преподаватель: асс., к.м.н. Карпович Э. Г. История болезни Краснова Г. С., 11 лет Диагноз: Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез, спастическая гемиплегия, средняя степень тяжести, стадия реабилитации. Куратор: Косова С.А. Студентка 405 группы педиатрического факультета Дата курации: 8.05.03 г. Паспортные данные. 1. Ф.И.О.: Краснова Галина Сергеевна 2.Возраст, пол: г., 11 лет, ж. 3.Место рождения: п. Кондратьево, Дзержинский район 4. Адрес постоянного места жительства: ул. Центральная 1-26 5.Дата поступления: 29.04.03г. 6.Кем направлен: участковый врач поликлиники 7.Диагноз при поступлении: ДЦП 8.Клинический диагноз: Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез, спастическая гемиплегия, средняя степень тяжести, стадия реабилитации. Жалобы: При поступлении на: ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы на 50 метров. На момент курации (08.05.03г.): ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы на 50 метров. Anamnesis morbi: Со слов отца, заболела в 1995 году, когда впервые возникло ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы, слабость. Обратились к участковому врачу поликлиники по месту жительства, и была направлена в КДБ №1, где после обследования был поставлен диагноз: «ДЦП, правосторонний гемипарез». Проходила стационарное лечение, оформлена инвалидность. 29.04.03г. госпитализирована в неврологическое отделение КДБ №1. Anamnesis vitae: Сведения о семье больного ребенка: Отец: Сергей Николаевич, СПК, механизатор Мать:Оксана Леопольдовна, домохозяйка В семье четверо детей. Состояние здоровья отца – здоров, матери – здорова. Проф.вредности, вредные привычки отрицают. Генеалогическая карта: Внутриутробный период: Ребенок от второй беременности, вторых родов. Течение беременности - без особенностей. Течение родов – со стимуляцией. Период новорожденности: Родилась в срок, масса при рождении – 3000 г., длина – 54 см., закричала сразу, крик средней интенсивности. Выписана на 7 сутки с массой - 3100 г. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание хорошее, 3-х разовое. На свежем воздухе бывает часто. Сведения о проделанных прививках – привита по возрасту. Начала держать голову с 4 мес., сидеть – с 1 года; ходить – 1г.3 мес, говорить – с 2 лет. Подвижность удовлетворительная, сон удовлетворительный, рахита, диатезов - нет. Перенесенные заболевания: В 4 года перенесла ветряную оспу, ОРВИ, раз в год, в 1994 году – рожистое воспаление правой ноги. Семейный анамнез: туберкулез, злокачественные заболевания, венерические, сахарный диабет у себя и кровных родственников отрицает. Аллергический анамнез: аллергическая реакция на лекарственные средства, продукты питания, бытовую химию отрицает. Вредные привычки отрицает. Status praesens: Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное, положение активное, во времени и пространстве ориентируется, на вопросы отвечает адекватно. Нарушение осанки(сколиоз, справа), походка Вернике - Мана. Конституция астеническая, рост-142 см., вес –20,25кг. Кожные покровы: Кожные покровы смуглые, чистые. Эластичность кожи сохранена, умеренной влажности, тургор кожи не снижен. Подкожные вены заметны на правой ноге. Подкожно жировая клетчатка развита слабо. Лимфатические узлы (поднижнечелюстные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые) не пальпируются, безболезненны. Мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. Гипотрофия проксимальных и дистальных групп мышц правой руки, правой ноги. Повышение тонуса в группах мышц - сгибателях и разгибателях левой ноги. Болезненности при пальпации мышц нет. Сухожильные рефлексы (сухожильные, сгибательно-локтевые, разгибательно-локтевые, коленные, аххиловы) высокие. Костно-суставная система без видимой патологии. Деформации костей, изменение пальцев по типу “барабанных палочек” нет. Суставы обычной конфигурации, при пальпации болезненности нет. Система органов дыхания. Голос не изменен. При осмотре полости рта – зев розового цвета, миндалины не увеличены, без налета. Носовое дыхание затруднено(искривление носовой перегородки), крылья носа в дыхании не участвуют. Дыхание ритмичное, ЧДД 20 уд. в минуту. Асимметрия грудной клетки. Лопатки прилежат к грудной клетке, ассиметричны(правая выше левой). При пальпации межреберных промежутков и ребер - болезненности нет. Голосовое дрожание не изменено, с обеих сторон одинаково. При сравнительной перкуссией над легочной тканью ясный легочный звук. При топографической перкуссии: справа слева 1) высота стояния верхушек легких а) спереди 1,5см 1,5см б) сзади 1см 1см 2) ширина полей Кренинга 3см 3см 3) нижние границы - по парастернальной линии 5 ребро - -среднеключичной 6 ребро - - передней подмышечной 7 ребро 7 ребро - средней подмышечной 8 ребро 8 ребро - задней подмышечной 9 ребро 9 ребро - лопаточной 10 ребро 10 ребро - паравертебральной ост. отросток 11 грудного поз-ка 4) подвижность легочного края - среднеключичная линия (вдох/выдох/сумма) 2/2/4 - - средняя подмышечная (вдох/выдох/сумма) 3/2/5 3/3/6 - лопаточная линия (вдох/выдох/сумма) 2/2/4 2/2/4 При аускультации в легких выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. Система органов кровообращения. При осмотре сердечный горб не обнаружен. При пальпации грудная клетка безболезненна. Верхушечный толчок средней силы, локализован на 1,5 см кнутри от левой среднеключичной линии в 5 межреберье. Сердечный толчок и симптом “кошачьего мурлыканья” не обнаружены. Пульс 64 ударов в минуту, ритмичный, артериальное давление 120/80 мм.рт.ст. Перкуссия сердца. Границы относительной сердечной тупости: Правая: 1 см кнаружи от правого края грудины. Левая: 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. Верхняя: 3 ребро. Границы абсолютной сердечной тупости: Правая: по левому краю грудины. Левая: 1 см кнутри от границы относительной сердечной тупости. Верхняя: 4 ребро. Конфигурация сердца нормальная. Ширина сосудистого пучка 6 см. Поперечник сердца (справа - 4 см, слева - 9 см) - 13 см. При аускультации сердца выслушиваются ясные, без изменения тембра тоны во всех 5 точках выслушивания. Усиления или ослабления тонов, расщепления, раздвоения тонов, ритма галопа - не выслушивается. Шумы (систолический, диастолический) не выслушиваются. Шум трения перикарда не выслушивается. Сердечные тоны ясные, ритмичные. ЧСС 70 в минуту. Исследование артерий: Видимой пульсации сонных артерий нет. Пульс на лучевой артерии на обеих руках синхронный. Пульс ударов в минуту, ритмичный, хорошего наполнения. Исследование вен: Пульсации и набухания вен шеи не обнаружено. Система органов пищеварения. Язык влажный, нормальной величины, налета нет, сосочковый слой выражен хорошо. Запаха изо рта нет. Зубы санированы. Десны розового цвета. Стенки зева розового цвета, миндалины не увеличены. Осмотр области живота в положении лежа на спине. Живот в размерах не увеличен, обычной конфигурации, симметричный. Передняя брюшная стенка участвует в акте дыхания. Пупок втянут. Белая линия живота не изменена, по ходу нее и в паховых областях грыжевых выпячиваний нет. Поверхностная пальпация. Брюшная стенка мягкая, безболезненна. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Глубокая пальпация по методу Образцова-Стражеско. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого, плотного безболезненного цилиндра. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде плотного безболезненного цилиндра. Червеобразный отросток, восходящая, поперечная, нисходящая ободочная кишка не пальпируются. В эпигастральной области аускультативно-перкуторным методом определяется нижняя граница желудка - на 4 см выше пупка. Над кишечником перкуторно - тимпанит. Шум плеска отсутствует. Аускультативно - перистальтика сохранена. Шума трения брюшины нет. Исследование печени. Осмотр - при осмотре видимого увеличения печени нет Пальпация - при пальпации нижний край печени не выступает из под края правой реберной дуги. Размеры печени по Курлову - 7-6-5 см. Исследование желчного пузыря: Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Мерфи, Ортнера, Кера, френикус-симптом - отрицательны. Исследование селезенки: Выбуханий в левом подреберье нет. Селезенка не пальпируется. При перкуссии длинник селезенки равен 7см, поперечник равен 4 см. Аускультативно - шума трения брюшины над селезенкой не прослушивается. Мочевыделительная система. Выбуханий, гиперемии кожи в области поясницы нет. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное, свободное, 4-5 раз в день. Суточный диурез – 500-600 мл. Отношение дневного диуреза к ночному – 3:1 Эндокринная система. Щитовидная железа при осмотре и пальпации не увеличена, безболезненна. Видимых проявлений нарушения эндокринной системы нет. Неврологический статус. 1 пара – нормоосмия 2 пара - зрение D/S = 1,0/1,0; светоощущение в норме. Поля зрения: кнаружи – 80є, кнутри - 60є,книзу - 70є, кверху - 60є. Глазное дно не изменено. 3, 4, 6 пара – Ширина глазных щелей D = S. Горизонтальный нистагм. Движение глазных яблок в полном объеме. Диплопия, косоглазие не обнаружены. Форма и ширина зрачков в норме. Фотореакция, реакция на аккомодацию и конвергенцию зрачков сохранены. 5 пара – чувствительность на лице не нарушена. При пальпации тригеминальных точек болезненности не обнаружено. Движение нижней челюсти и напряжение жевательной мускулатуры сохранены. 7 пара – При сморщивании лба, зажмуривание глаз появляются симметричные складки, сглаженность носогубной складки справа. 8 пара – Кохлеарная функция - слух сохранен. Вестибулярная функция – горизонтальный нистагм. 9-10 пары – Небные, глоточные рефлексы нормальные. 11пара – Тонус грудино-ключично-сосцевидных, трапецивидных мышц. Пожимание плечами, поворот головы в стороны совершает одинаково. Приведение лопаток к средней линии – смещено влево. 12 пара – Положение языка во рту в норме, Фибрилляции, дизартрии нет. Двигательная сфера: Мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. Гипотрофия проксимальных и дистальных групп мышц правой руки, правой ноги. Повышение тонуса в группах мышц - сгибателях и разгибателях левой ноги. Болезненности при пальпации мышц нет. Мышечная сила на правой руке -3 балла, лев.руке – 5 баллов, Рефлексы: Сухожильные рефлексы (сухожильные, сгибательно - локтевые, разгибательно - локтевые, коленные, аххиловы) высокие. Периостальные, кожные – не изменены. Патологические рефлексы(Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского) положительны на руке и ноге справа. Оральные рефлексы отсутствуют. Координаторная сфера: Позу Ромберга проводит с затруднением. Пальце – носовая, пяточно – коленная: справа – с затруднением. Горизонтальный нистагм. Походка Вернике –Мана. Гиперкинезы: Корковые: Джексоновские, Кожевниковские – отсутствуют Подкорковые: атетоз, хорея, торсионная дистония – отсутствуют. Чувствительная сфера: Поверхностная(болевая, тактильная, температурная) и глубокая чувствительность - сохранены. Симптомы натяжения: безболезненны. Менингиальные симптомы: ригидность мышц затылка - тонус мышц не повышен, симптом Кернига, Брудзинского(верхний, нижний, лобковый) отсутствуют. Вегетативная нервная система: Вазомоторные, секреторные, трофические расстройства не обнаружены. Дермографизм красный. Высшие корковые функции: без изменений. Психический статус: Сознание ясное положение активное, во времени и пространстве ориентируется, на вопросы отвечает адекватно. Память и интеллект сохранены. Диагноз Топический: Очаг поражения на уровне головного мозга, нарушение левого полушария в бассейне внутренней капсулы(правосторонний гемипарез, гипертония, гиперрефлексия, сглаженность носогубной складки справа) Клинический: Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез, спастическая гемиплегия, средняя степень тяжести, стадия реабилитации. Дифференциальный диагноз: |Диагностика |Интранатальные |Наследственные |ДЦП | | |спинальные пор-я|амиотрофии | | | Ранние симптомы|Характер |Синдром вялого |Дряблость | | |поражения |ребенка; |ягодиц, | | |зависит от |характер |подтянутые | | |локализации |поражения |кверху пятки, | | |процесса. |зависит от |отсутствие | | | |локализации |нижнегрудного и | | | |процесса(спиналь|поясничного | | | |ные и |лордоза, | | | |невральные). |запроки- | | | | |дывание головы | | | | |кзади, резко | | | | |выраженное | | | | |сгиба-ние или | | | | |разгибание | | | | |рук и ног при | | | | |подъ- | | | | |еме за живот | |Возраст первого |Новорожденный, |Новорожденный, |Второе, реже | |проявления | |0,5 -1,5 года, |первое полугодие| | | |1,5-2 года и |жизни | | | |старше | | |Тонус мышц |Тонус мышщ |Мышечная атония,| Интенционная | | |стабилен при |гипорефлексия, |мышечная | | |любом положении |атрофия мышц. |гипертония, | | |тела | |гиперрефлексия. | Этиология, патогенез и пат.анатомия: Детский церебральный паралич - полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или в раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами (парезы, гиперкинезы, нарушение координации) нередко в сочетании с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными и бессудорожными припадками. Распознавание в остром периоде проводит обычно врач в родильном доме или детской больнице Причиной внутриутробного поражения головного мозга на различных этапах его развития могут быть гипоксическое, токсическое, метаболическое и др. воздействия. По данным К. А. Семеновой(1989г.), ДЦП носит аутоиммунный характер: нервные клетки плода под влиянием различных повреждающих факторов превращаются в чужеродные для организма мозговые антигены, которые через плаценту попадают в кровь матери и вызывают образование антител в ее организме. Последние через плаценту проникают в организм плода и вызывают деструкцию различных отделов мозга. Механизм возникновения двигательных расстройств можно объяснить с позиции становления и редукции осн. безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и ассиметричных, простых шейных и туловищных установочных. Морфологические изменения в г.мозге зависят от этиологии и времени поражения структур. Часто встречаются пороки развития (микрогирия, полигирия, дифф. аплазия различных участков мозга). Нередки краевые энцефалиты в виде очагового сращения мозговых оболочек с мелкоклеточным слоем коры полушарий головного мозга, гранулемы, тромбо- и периваскулиты, новообразование капилляров. План обследования: 1.общий анализ крови 2. общий анализ мочи 3. Кровь на RW, гепатит, СПИД.. 4. Биохимический анализ крови. 5. . Анализ крови на иммунограмму. 4. Развернутый анализ крови 5. Кал на я/г. 6.ЭЭГ 7. ЭхоКГ 8.ЭКГ 9.Рентгенография грудной клетки 10. Рентгенография шейного отдела позвоночника 11. Консультация окулиста, ортопеда, ЛОРа, эндокринолога Лабораторные и инструментальные методы исследования. Биохимический анализ крови от30.04. сахар крови – 4,0 ммоль/л общий белок 64,8мг/л билирубин 20,6 АсТ 29,7 мг/л АлТ 19,3 мг/л Креатинин 100 мл/л Калий 4,34 ммоль/л Кальций 2,16 ммоль/л Щелочная фосфотаза 630,0 ед/л Анализ мочи от 30.04. кол-во - 20,0 мл цвет - желтый реакция - кислая уд. вес – м/м белок - “-” сахар - “-” лейк. - 3-4-3 в п/зр. эритр. - - эпит. - 1-0-1 в п/зр. Слизь “+” Анализ кала: я/г не обнаружены. Кровь на RW, Hbs- а/г - отр. Обоснование диагноза. На основании жалоб при поступлении (ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы на 50 метров), данных анамнеза(в 1995 году впервые возникло ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы, слабость, был поставлен диагноз: «ДЦП, правосторонний гемипарез»), на основании данных осмотра(мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. Гипотрофия проксимальных и дистальных групп мышц правой руки, правой ноги. Повышение тонуса в группах мышц - сгибателях и разгибателях левой ноги. Патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского) положительны на руке и ноге справа) можно поставить диагноз - Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез, спастическая гемиплегия, средняя степень тяжести, стадия реабилитации. План лечения: 1. Стол №15 2. режим стационарный 3. препараты, улучшающие мозговое кровообращение 4. АТФ 5. Витамины 6. Ноотропные препараты 7. Электрофорез 8. массаж конечностей, справа 9. Парафинотерапия на конечности, справа 10. ГБО 11. ЛФК Дневник курации. Назначение: 08.05.2003 г. 1. Стол № 15 Состояние больной удовлетво- 2. Режим стационарный рительное, отрицательной динамики 3. Sol. Cavintoni 1,0 на физ.р-ре, не наблюдается. АД 120/80. t = 36,7 С. в/в, капельно ЧСС 65 в минуту. ЧДД 23 в мин. 5.Piracеtami 20%-5,0 в\в,струйно мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. 6.Vit. B12 400 , в\м, через день Гипотрофия проксимальных и дистальных 7 . Массаж групп мышц правой руки, правой ноги. 8. Консультация окулиста Повышение тонуса в группах мышц – сгибателях и разгибателях левой ноги. Патологические рефлексы положительны на руке и ноге справа. Со стороны других органов изменений не выявлено. 10.052003 г. 1. Стол № 15 Состояние больной удовлетво- 2. Режим стационарный рительное, отрицательной динамики 3. Sol. Cavintoni 1,0 на физ.р-ре, не наблюдается. АД 120/80. t = 36,7 С. в/в, капельно ЧСС 65 в минуту. ЧДД 23 в мин. 5.Piracеtami 20%-5,0 в\в,струйно мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. 6.Vit. B12 400 , в\м, через день Гипотрофия проксимальных и дистальных 7 . Массаж групп мышц правой руки, правой ноги. 8.Парафинотерапия на конечности,справа 9.Консультация эндокринолога Повышение тонуса в группах мышц – сгибателях и разгибателях левой ноги. Патологические рефлексы положительны на руке и ноге справа. Со стороны других органов изменений не выявлено. 12.05.2003г. 1. Стол № 15 Состояние больной удовлетво- 2. Режим стационарный рительное, отрицательной динамики 3. Sol. Cavintoni 1,0 на физ.р-ре, не наблюдается. АД 120/80. t = 36,6 С. в/в, капельно ЧСС 65 в минуту. ЧДД 23 в мин. 5.Piracеtami 20%-5,0 в\в,струйно мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. 6.Vit. B12 400 , в\м, через день Гипотрофия проксимальных и дистальных 7 . Массаж групп мышц правой руки, правой ноги. 8. Парафинотерапия на конеч- Повышение тонуса в группах мышц – ности, справа сгибателях и разгибателях левой ноги. Патологические рефлексы положительны на руке и ноге справа. Со стороны других органов изменений не выявлено. Этапный эпикриз. Больная Краснова Г.С., 11 лет, находится на стационарном лечении в неврологическом отделении КДБ №1 с 29.04.03г. поступила по направлению участкового врача с диагнозом: Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез. По данным анамнеза, локального статуса, результатам обследования выставлен клинический диагноз: Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез, спастическая гемиплегия, средняя степень тяжести, стадия реабилитации. Объективно: мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. Гипотрофия проксимальных и дистальных групп мышц правой руки, правой ноги. Повышение тонуса в группах мышц - сгибателях и разгибателях левой ноги. Патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского) положительны на руке и ноге справа. Позу Ромберга проводит с затруднением. Пальце – носовая, пяточно – коленная: справа – с затруднением. Горизонтальный нистагм. Походка Вернике –Мана. Проводится лечение: препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, витамины, массаж,электрофорез, парафинотерапия. На фоне проводимой терапии динамика не отмечается. В настоящий момент продолжает стационарное лечение.

Основной

Сопутствующий

Больная предъявляет жалобы на:

Постоянную слабость в мышцах рук, ног и тела, невозможность двигать левой рукой

— постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость, быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C 5 -C 6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С 5 -С 6 , С 6 -С 7 , межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м 2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно — толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути : Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 90 0 , направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин -1

Пальпация грудной клетки : грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия : при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия : Высота стояния верхушек легких: спереди — 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

топографическая линия	Правое легкое	Левое легкое
окологрудинная	Пятое межреберье	—
среднеключичная	VI ребро	—
передняя подмышечная	VII ребро	VII ребро
средняя подмышечная	VIII ребро	VIII ребро
задняя подмышечная	IX ребро	IX ребро
лопаточная	X ребро	X ребро
паравертебральная	Остистый отросток XI грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких

Топографическая линия	Правое легкое			Левое легкое
	Вдох (см)	Выдох (см)	Сумма (см)	Вдох (см)	Выдох (см)	Сумма (см)
Среднеключичная	2	2	4	—	—	—
Средняя подмышечная	3	3	6	3	3	6
Лопаточная	2	2	4	2	2	4

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких : Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс : При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин -1 . Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mm Hg.

Осмотр области сердца : Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца : Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца : Границы относительной тупости — Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца : Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта : Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота : В положении лежа — живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация : При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация : При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод — не увеличена)

Пальпация печени : передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь : Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа : болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N. Olfactorius — Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N. Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens . – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

1. N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.
2. N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N. Vestibulocochlearis ( r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

1. N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N. Accessorius . – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

1. N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц . Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах.

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы : губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы : верхний симптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон . Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови (Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

1. Общий анализ крови от 23.03.05

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.

Показатель	Норма	Ед.измерения	Результат	Отклонение
цвет	солом		Солом-желтый
прозрачность	мутнов		мутнов
Реакция	кислая		нейтр	*
Относительная плотность	1015-1030		1022
белок	—		—
глюкоза	—		—
Плоский эпителий	0-5	В п/зр	12-14
Лейкоциты		В п/зр	10-12

1. Общий анализ мочи от 28.03.05

1. RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

1. Биохимический анализ крови от 29.03.05

Показатель	Норма	Ед.измерения	Результат	Отклонение
Общий белок	65-85	г/л	70
Альбумины	34-62	%	54
Глобулины: альфа1	3-5	%	4
Альфа2	7-10	%	7
бета	12-15	%	13
гамма	15-21	%	20
Общий холестерин	3,0-5,4	ммоль/л	4,4
Бета-липопротеиды	3500-5500	мг/л	4000
Триглицериды	0,6-1,86	ммоль/л	0,72
Альфа-холестерин	0,7-1,80	ммоль/л	2,12

Вывод – без патологических изменений.

1. ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

1. Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С 5 -С 6 и С 6 -С 7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
2. оживлении глубоких рефлексов
3. расширение рефлексогенных зон
4. клонусы коленной чашечки
5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
2. Фасцикулярные подергивания мышц
3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей
2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.

Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.

Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля,со спинальной юношеской амиотрофией, рассеянным склером, сирингомиелией.

Для синдрома БАС , как проявления хронической формы клещевого энцефалита характерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС , как проявления миелопатии сосудистого генеза характерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической (у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях , но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.

При спастической семейной параплегии Штрюмпеля начинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.

Рассеянный склероз может дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.

При спинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландера заболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания. Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.

Несообщающаяся сирингомиелия также может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный
2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности, повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.
3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечение

На сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства — Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими — везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD 120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

Эпикриз

Больная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза — имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты — 4,7*10 12 /л, лейкоциты 5,1*10 9 /л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 . Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

ДИАГНОЗ: Детский церебральный паралич, спастическая диплегия

тяжелой степени, хронически резидуальная стадия.

студент 4 курса, 402 Б группы

педиатрического факультета БГМУ

специальности «Педиатрия»

очной формы обучения

Абсадыкова Н.В.

___________________________

подпись студента

Проверила:

ассистент

Гайсина Г.Я.

___________________________

подпись преподавателя

УФА – 2016 г.

Паспортная часть.

1. ФИО – Саитова Карина Рустэмовна

2. Дата и время поступления – 29.02.2016. 9:50

3. Пол – женский.

4. Возраст – 8 лет 4 месяца

5. Профессия и место работы – учащийся, на дому

6. Место жительства – РБ, г.Уфа, ул.Интернациональная д.129,кп 2,кв 62.

7. Диагноз при поступлении – спастическая диплегия

8. Клинический диагноз – Детский церебральный паралич, спастическая диплегия тяжелой степени, хроническая резидуальная стадия.

На момент поступления: На невозможность самостоятельно передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, слабость верхних конечностей, укорочение левой ноги. На задержку психического развития: плохо разговаривает.

На момент осмотра: На невозможность самостоятельно передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, западение шеи влево, слабость в руках, мелкий тремор верхних конечностей при выполнении ручной работы, укорочение левой ноги, болезненность и тугоподвижность в коленных и голеностопных суставах по утрам, гиперсаливация, нарушение артикуляции, головная боль по утрам, плохой, беспокойный сон.

Анамнез заболевания

Со слов матери, девочка больна с рождения. Причина перинатального генеза.

Беременность протекала на фоне пиелонефрита, поперечное предлежание плода, недоношенность 30 недель, роды путем кесарево сечения, гипоксия мозга средней степени тяжести по шкале Апгар 3-5 баллов, находилась на ИВЛ 7 дней, провела в отделении патологии новорожденных 2 месяца, в кювезе. С рождения появились признаки ограничения движения в обеих конечностях. Имеется подвывих тазобедренного сустава, деформация стоп, аденоиды. С возрастом появилось отставание в психоречевом развитии. Наблюдается постоянно у детского невролога, проходит курс восстановительного лечения ежегодно. В настоящее время проходит курс лечения в детском центре психоневрологии и эпилептологии. Проходила здесь лечение также в возрасте 3х лет.

Анамнез жизни

Семейный анамнез: ребенок от 3й беременности, роды вторые. В семье имеется здоровый ребенок, мальчик. Беременность протекала с угрозой прерывания беременности, а также на фоне хронического пиелонефрита у матери. Поперечное предлежание плода. Роды преждевременные, в 30 недель. Родоразрешение путем кесарева сечения, с использованием акушерских щипцов. Вес при рождении 1380 грамм, окружность головы 28 см,сразу не закричала, находилась на ИВЛ 7 дней, провела в отделении патологии новорожденных 2 месяца, где перенесла двустороннюю пневмонию, неонатальную желтуху, после чего была выписана.

Психомоторное развитие: голову держит с 4х месяцев, сидит с 6 месяцев, стоит с 9 месяцев, самостоятельно не ходит, первые слова с 2х лет. Развитие на данный момент идет с отставанием в психомоторном развитие, обучается в первом классе, на дому.

Материально-бытовые условия благоприятные, в семье проживают 3 человек. Питание сбалансированное, полноценное, дробное. Наследственность по обеим линиям не отягощена.

Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 раза в год, в осенне-зимний период.

Перенесла 4 операции в возрасте 3х и 5ти лет в НИДОИ им.Турнера. Из них 2 операции на тазобедренном суставе, по поводу двустороннего вывиха бедра, 1операция по исправлению деформации стоп, 1 операция по удалению металлоконструкций. После проведенных операций динамика отрицательная.

Аллергологический анамнез

Аллергических реакций на лекарственные препараты и продукты питания нет.

Эпидемиологический анамнез

Контакт с инфекционными или лихорадящими больными, заболевшими животными отрицает. Реакций на укусы насекомых нет. Профилактические прививки по плану.

Данные объективного обследования больного

Общий осмотр

Общее состояние при осмотре: средней тяжести, по неврологическому статусу средней тяжести, самочувствие удовлетворительное, сознание ясное.

Положение больного пассивное, самостоятельно не ходит, может сидеть с опорой на руках, стоять на опорах.

Телосложение правильное, вес 21 кг рост 128 см.

Конституция: астеник

Состояние упитанности больного не нарушено.

Покровы тела кожа чистые, бледные без участков де- и гиперпигментации, сыпи, язв на теле нет. Имеются рубцы на нижних конечностях от проведенных операций. Видимые слизистые чистые, розовые. Зев не гиперемирован.Тургор и влажность кожи нормальная. Волосы густые, блестящие, участков облысения нет. Ногти бледно-розового цвета, без деформаций и грибковых поражений. Подкожная клетчатка развита умеренно. Отеков нет.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

При осмотре головы- овальной формы, череп и лицевой скелет без патологических деформаций.

При осмотре шеи- обычной формы, подвижность сохранена, имеется патологическое западение шеи влево, вследствии родовой травмы. Положение гортани и трахеи по средней линии не смещено. Напряжение дыхательной мускулатуры нет. Набухание яремных вен и видимая пульсация сонных артерий не выявлено.

Дыхательная система: Носовое дыхание нарушено, отделяемого из носа нет, имеются аденоиды, частично дыхание осуществляется через рот. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка цилиндрической формы, не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Кожные складки на грудной клетке симметричны. Дыхательная экскурсия обеих половин грудной клетки равномерна.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Сердечно-сосудистая система: Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 82 уд/сек.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация.:Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Артериальное давление:

Правая рука - 110/70 мм рт. ст.

Система пищеварения: При осмотре полости рта язык влажный, розовый, сосочки выражены, язвы и трещины отсутствуют. Десны и небо бледно-розовой окраски, без налета и изъязвлений. Зев розовый, чистый, без припухлости и налета. Неприятный запах из полости рта отсутствует. Патологическая закладка зубов и их прорезывание.

Живот правильно выпуклый, участвует в акте дыхания, перистальтика желудка и кишечника визуально не заметна, венозные коллатерали не выражены. Пупок втянут. При перкуссии звук над полыми органами тимпанический.Симптом Ортнера отрицателен. При поверхностной пальпации живот не напряжен, симптомы Щеткина-Блюмберга, Менделя, отрицательны. При глубокой скользящей пальпации по Образцову-Стражеско внутренние органы брюшной полости безболезненны, нижняя граница желудка эластична, выпукла; сигмовидная кишка не прощупывается, слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра с закругленным дном, диаметром 3 см, параллельно пупочно-подвздошной линии, на 1 см ниже межостной линии. Подвздошная кишка не прощупывается. Поперечно-ободочная кишка прощупывается на 3 см ниже границы желудка в виде идущего дугообразно и поперечно цилиндра умеренной плотности, толщиной 2-2,5 см, легко перемещаемого и не урчащего. Другие участки кишечника не прощупываются. Селезенка не пальпируется. Поджелудочная железа и печень не пальпируются. Симптомы Мейо-Робсона, Карте, Курвуазье отрицательны. Аускультативно шума трения брюшины и сосудистых шумов нет. Слышен шум перистальтики кишечника. Стул один раз в сутки, нормальный.

Мочевыделительная система: Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет. Почки не пальпируются. Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Опорно-двигательный аппарат. При осмотре выявлено соотношение частей скелета пропорциональное. Имеется укорочение левой нижней конечности на 3 см. Послеоперационная торсионная деформация левого бедра. Состояние после операции по поводу двустороннего вывиха бедер. Выявлено деформация левой стопы. При вертикализации опора на полные стопы, левая стопа ротирована. Утолщение периферических фаланг пальцев рук и ног не обнаружено. Болезненности при поколачивании плоских костей нет. Имеется искривление позвоночника, усилены физиологический шейный лордоз, грудной кифосколиоз влево. Объем активных и пассивных движений в шейном отделе в полном объеме, в поясничном отделе снижены. При перкуссии остистых отростков всех позвонков зоны болезненности не выявлено. Имеется двустороннее напряжение паравертебральных мышц, уплотнения и триггерные зоны не выявлены. Степень развития мускулатуры слабая. Болезненности при пальпации нет, уплотнений не выявлено.

Суставы не деформированные, в размерах не увеличены, изменение конфигурации нет, гиперемии кожи и местное повышение температуры над суставами нет. Выявлено тугоподвижность, ригидность в коленных и голеностопных суставах. Болезненность в них имеется по утрам. Объем активных движений снижен, пассивные движения представлены в полном объеме.

Эндокринная система. При осмотре и пальпации щитовидная железа без изменений. Нарушения роста, акромегалии нет. Исхудания, ожирения нет.

Оценка состояния сознания. Сознание пациента ясное, находиться в состоянии бодрствования. Реакции не внешние стимулы есть.

Оценка неврологического статуса.

Высшие психологические функции. Контакт с девочкой устанавливается хорошо. Настроение удовлетворительное, двигательная активность снижена, отвечает на вопросы адекватно, медленно, поведение спокойное. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Словарный запас бедный.

а) рецептивная речь – понимает смысл слов, показывает называемые знакомые предметы, понимает смысл целых фраз.

б) экспрессивная речь –нечеткая, не выговаривает все звуки. Может повторять короткие фразы, называть показываемые предметы, действия с подсказкой.

в) письменная речь – медленно выводит буквы.

г) чтение – читает, может пересказать услышанное.

е) праксис – выполняет действия по просьбе, как простые движения, так и действия с реальными и воображаемыми предметами.

Краткая оценка психического статуса: Сознание ясное, узнает мать, родственников, медперсонал; ориентируется в отношении места и времени. Отношение к обследованию адекватное. Настроение удовлетворительное. Быстро утомляется, сосредотачивается нормально. Память и внимание снижены. Сон беспокойный.

Менингеальные симптомы. Общемозговые симптомы: часто возникает головная боль, по утрам.

Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского, Данцега, Менделя отсутствуют.

Черепные нервы.

I пара- обонятельный нерв. Обоняние сохранено. Обонятельных галлюцинаций нет.

II пара- зрительный нерв. Острота зрения 0,1 в правом и левом глазу. Цветоощущение сохранено, поля зрения не сужены. Зрительных галлюцинаций нет. Состояние глазного дна без патологических изменений.

III,IV,VI пары- глазодвигательный, блоковый, отводыщий нервы. Ширина глазных щелей нормальная, одинаковая, d=s. Зрачки одинаковой величины, правильной округлой формы, равномерны, d=s. Реакция зрачков на свет прямая, содружественная, на конвергецию и аккомодацию выражена хорошо. Косоглазия нет, двоения нет. Фотореакция живая, взглядом прослеживает, движения глазных яблок в полном объеме.

V пара- тройничный нерв. Болевая, температурная, тактильная чувствительность кожи и слизистой оболочек лица, кожи передних отделов волосистой части головы сохранена. Парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Конъюнктивальный, корнеальный, нижнечелюстной рефлексы сохранены. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное. Вкус на передних 2\3 языка сохранен, не изменен.

VII пара- лицевой нерв. симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.

VIII пара- преддверно улитковый нерв. шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.

IX,X пара- языкоглоточный и блуждающий нервы. Пульс- 82, ритмичный, полный, ненапряженный. Дыхание-20, ритмичное, смешанное. Звучность голоса- ослабленное, охриплое, носовой оттенок. Глотание нормальное. подвижность мягкого неба достаточная. Глоточный и небный рефлексы живые, равномерные. Вкус на задней трети языка нормальный. Непостоянная гиперсаливация.

XI пара- добавочный нерв. Внешний вид грудино-ключично-сосцевидных мышц нормальный, трапециевидные мышцы атрофичны с двух сторон. Объем активных движений при поворотах головы полный. Периодическое отклонение головы в левую сторону.

XII пара- подъязычный нерв. Язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют. Положение языка при высовывании- по средней линии. Четкости и ясности произношения нет- дизартрия.

Двигательная сфера.

Мышцы верхних и нижних конечностей несколько гипотрофированы. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания отсутствуют. Активные движения ограничены на верхних и нижних конечностях, пассивные на нижних, на верхних в полном объеме. Тугоподвижность и болезненность в коленных и голеностопных суставах. Выявлен гипертонус во всех конечностях с акцентов влева, спастичность по пирамидному типу. Пальценосовую пробу выполняет, самостоятельно не ходит, может сидеть при помощи рук, стоять на брусьях с опорой на руки. При вертикализации опора на полные стопы, левая стопа ротирована.

Рефлекторная сфера.

Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны. Но акцент больше слева, s>d.

Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний, нижний, - положительные.

Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях.

Симптомы орального автоматизма: губной, назолабиальный, ладонно-оральный, - отрицательные.

Клонусов надколенника и стоп нет.

Чувствительность.

Имеются местные боли: головная боль по утрам, боль в коленных суставах. Гиперестезия стоп, на остальных участках болевая, температурная, тактильная чувствительность не нарушена. Анестезия, гипостезия отсутствует. Мышечно-суставная и вибрационная чувствительность не нарушены. Сегментарный и проводниковый тип нарушения чувствительности не выявлены.

Вегетативно-трофические нарушения:.

Изменения в окраске кожи, де- и гиперпигментаций нет. Температура кожи обычная. Гипертрихоза, аллопеции, истончении и сухости кожи, ломкости и утолщения ногтей, трофических язв, лейкоплакии, пролежней не обнаружено. Трофических расстройств нет. Гипергидроз кисти, салоотделение нормальное. Местный дермографизм белый, нестойкий, исчезает через 45 сек. Рефлекторный дермографизм без особенностей. Пульсация тыльной артерии стопы и задней большеберцовой прощупывается. Солнечное сплетение и шейные симпатические узлы безболезненны.

Тазовые функции не нарушены.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования:

Температура за все время пребывания на лечении стабильная: 36,4-36,6

Общий анализ крови

Общий анализ мочи

Вывод: патологических отклонений нет.

Ультразвуковая доплерография от 02.03.2016

Заключение: данные за наличие нестабильности базилярного кровотока.

Экг от 01.03.2016.

Заключение: синусовый ритм с ЧСС 87 уд в мин. ЭОС вертикальная.

Логопед от 29.02.16

Заключение: дизартрия.

Дефектолог от 01.03.2016

Заключение: раннедефицитарное психическое развитие.

Ортопед 02.03.2016

Заключение: послеоперационная торсионная деформация левого бедра. Состояние после операции по поводу двустороннего вывиха бедер. Варусная деформация левой стопы. Состояние после операции по поводу эквиновальгусной деформации бедер.

Клинический диагноз и его обоснование.

На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.

Выделены синдромы:

Синдром спастической диплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных (активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны, слева акцент больше. Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на нижних конечностях).

Синдром задержки психического развития: на основании данных анамнеза (девочка начала держать голову с 4-х месяцев. С 5-х месяцев приподнимает плечевой пояс с опорой на предплечье, с 7 месяца сидит, улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, с 2 лет произносит первые слова) и объективных данных (контакт с девочкой устанавливается хорошо, психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь затруднена, односложна, словарный запас бедный).

На основании выделенных синдромов можно предположить основной клинический диагноз: детский церебральный паралич, спастическая диплегия, тяжелой степени, хронически резидуальная стадия.

Осложнения диагноза: дизартрия

Сопутствующий диагноз: послеоперационная торсионная деформация левого бедра. Состояние после операции по поводу двустороннего вывиха бедер. Варусная деформация левой стопы. Состояние после операции по поводу эквиновальгусной деформации бедер.

Дифференциальный диагноз.

ДЦП следует дифференцировать с опухолями нервной системы, нарушениями спиномозгового кровообращения, хромосомными синдромами.

В отличие от опухолей верхнепоясничных сегментов спинного мозга, отсутствуют корешковые боли в зоне иннервации бедренных нервов, кроме того, имеется поражение и верхних конечностей.

В отличие от опухолей грудной части спинного мозга, нет нарушений чувствительности и функций тазовых органов, кроме того, имеется поражение и верхних конечностей, отсутствуют корешковые боли.

Помимо этого, нехарактерен возраст больного – опухоли спинного мозга наблюдаются преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет.

В отличие от опухолей мозжечка, часто встречающихся у детей, а также опухолей прецентральной извилины отсутствуют головные боли, рвота и другие признаки повышения внутричерепного давления, головокружение, судороги (присущие опухолям прецентральной извилины).

В отличие от нарушений спиномозгового кровообращения отсутствуют болевая симптоматика, этиологические факторы, обуславливающие сосудистое поражение (патология аорты, аномалия спинальных сосудов, травмы).

В отличие от хромосомных заболеваний наследственность больного не отягощена (среди родственников по материнской и отцовской линиям нет и не было больных с подобными заболеваниями).

План обследования и лечения:

Оак, оам, бх анализ крови, экг, логопед, дефектолог, ортопед, вр. лфк, вр.физиотерапевт, уздг.

1) средства, улучшающие метаболизм и микроциркуляцию в головном мозге – ноотропы (пирацетам, аминалон, глутаминовая кислота), кавинтон, церебролизин

2) средства, улучшающие метаболизм мышечной ткани – нерабол, метандростенолон

3) витамины – B 1 , B 6 , B 12 , C, никотиновая кислота

4) трансцеребральный электрофорез по Бургиньону с калия иодидом

5) лечебный массаж конечностей

6) лечебная физкультура

7) сероводородные ванны, морские купания, гидромассаж, физкультура в воде.

8) обучающие ролевые игры

Rp.: Tab. Aminaloni 0,25 obd. N. 200

D.S. По 2 таблетки 3 раза в день

Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0,01% 1 ml

D.t.d. N. 10 in ampull.

S. По 1 мл внутримышечно

Rp.: Tab. Methandrostenoloni 0,005 N 100

D.S. По 1/2 таблетки 2 раза в день

Rp.: Cerebrolisini 1 ml

D.t.d. N. 20 in ampull.

S. Внутримышечно по 1 ампуле через день

Объективно: состояние средней тяжести. Самочувствие удовлетворительное. ЧДД-22 в мин, ЧСС-82 в мин. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул не нарушен. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Психоневрологический статус: общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. ЧМН: глазные щели D=S, зрачки D=S, фотореакция живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Непостоянная гиперсаливация. Дизартрия. Тонус мышц повышен по спастическому типу, с акцентом слева. Сухожильные рефлексы высокие, S>

Обследование и лечение начато, переносит адекватно.

Жалобы на отсутствие самостоятельной ходьбы, слабость в конечностях, нарушенную речь.

Объективно: состояние средней тяжести. Самочувствие удовлетворительное. ЧДД-20 в мин, ЧСС-80 в мин. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул не нарушен. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Психоневрологический статус: общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. ЧМН: глазные щели D=S, зрачки D=S, фотореакция живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Непостоянная гиперсаливация. Дизартрия. Тонус мышц повышен по спастическому типу, с акцентом слева. Сухожильные рефлексы высокие, S>=D. Укорочение левой нижней конечности. При вертикализации опора на полные стопы, левая стопа ротирована. Может сидеть с опорой на руки, может встать у опоры, самостоятельно не сидит, не ходит. Эмоциональная лабильность.

Жалобы на отсутствие самостоятельной ходьбы, слабость в конечностях, нарушенную речь.

Объективно: состояние средней тяжести. Самочувствие удовлетворительное. ЧДД-21 в мин, ЧСС-84 в мин. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул не нарушен. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Психоневрологический статус: общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. ЧМН: глазные щели D=S, зрачки D=S, фотореакция живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Непостоянная гиперсаливация. Дизартрия. Тонус мышц повышен по спастическому типу, с акцентом слева. Сухожильные рефлексы высокие, S>=D. Укорочение левой нижней конечности. При вертикализации опора на полные стопы, левая стопа ротирована. Может сидеть с опорой на руки, может встать у опоры, самостоятельно не сидит, не ходит. Эмоциональная лабильность.

Лечение переносит адекватно, продолжает по листу назначений.

Эпикриз этапный.

Больная Саитова Карина Рустэмовна 16.10.2007 г.р находится на плановом стационарном лечении в Детском центре психоневрологии и эпилептологии по поводу ДЦП, спастическая диплегия тяжелой степени, хронически резидуальная стадия, задержка психомоторного развития.

Во время нахождения в стационаре больная проконсультирована специалистами, проведены лабораторные и инструментальные исследования для изучения динамики заболевания (УЗДГ, ЭКГ). Получает консервативное лечение.

Отмечается некоторая положительная динамика.

Прогноз

а) трудовой – ограничение трудоспособности ввиду задержки психомоторного развития и возможной в будущем умственной отсталости легкой степени, а также сниженного объема активных движений (трудно предсказать возможность обучения, предположительно сможет заниматься легким неквалифицированным трудом)

б) жизненный – благоприятный (заболевание не является смертельным)

в) социальный – сомнительный (возможны нарушения адаптивной функции к социальному образу жизни ввиду задержки психомоторного развития).

История болезни

Термин ДЦП существует уже более столетия, сама болезнь, вероятно, существовала и без названия на протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до сих пор нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин "болезнь Литтля". Такое название было предложено в честь британского хирурга-ортопеда Уильяма Джона Литтля (William John Little), который в середине XIX столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения .

Его взгляды были суммированы в статье "О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций" . Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, чаще цитируется в публикациях и статьях о церебральных параличах.

Спастическая форма

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятственно проведен к мышце. При этой форме повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса преимущественно к нижним конечностям, которые оказываются парализованными.

Таким образом, паралич, или плегия, - это отсутствие движения в мышце или в группе мышц в результате "поломки" в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата двигательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды движений) называется парезом. При спастической форме повреждается центральный двигательный нейрон и развивается центральный паралич или парез.

Спастическая форма характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной - от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и т.д.).

Различают легкую, среднюю и выраженную формы спастического паралича.

При легкой степени спастического паралича интеллект у больных не нарушается или нарушается, но незначительно, больные самостоятельно передвигаются и обслуживают себя.

При средней степени часто определяется нарушение интеллекта, слуха, зрения, но часть из этих больных может быть приспособлена к труду.

При резко выраженных формах заболевания часто нарушена значительно психика, имеется стробизм, слюнотечение, и др.симптомы. В тяжелых случаях имеется слабоумие, гиперкинезы, атетозы.

При хорошем и последовательном лечении у больных со спастическими параличами, особенно при легкой и средней степени, можно добиться значительного улучшения. Некоторые из этих больных заканчивают средние и даже высшие учебные заведения и успешно работают. Однако при тяжелых формах прогноз может быть неблагоприятным, что особенно касается больных с тяжелым поражением интеллекта.

Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая форма определяется как "спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних", т.е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, или нижних, называется "диплегией" (или параплегией). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется как тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее поражение четырех конечностей. Действительно, при спастической диплегии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений.

В 1860 году английский хирург Уильям Литтл впервые описал загадочное заболевание, которое поражало детей на первом году жизни. Оно вызывало спазм мышц конечностей, в большей степени – ног. Пораженные болезнью дети плохо захватывали предметы, им было сложно ползать, а затем и ходить. В отличие от большинства прочих церебральных патологий, их состояние не ухудшалось, когда дети вырастали. Вместо этого, их нетрудоспособность оставалась примерно на одном и том же уровне.

Патология, получившая название болезни Литтла, теперь известна как спастическая диплегия – это название объединило группу заболеваний, в результате которых нарушается контроль над движением. Сейчас эту группу собирательно называют «детский церебральный паралич » (ДЦП).

Поскольку еще доктор Литтл отмечал, что многие его пациенты появились на свет в результате преждевременных либо осложненных родов, то он предположил: возникновение патологии стало результатом недостатка кислорода во время родов, что и повредило чувствительные ткани мозга, контролирующие движение. Однако в 1987 года эту теорию подверг сомнению знаменитый психиатр Зигмунд Фрейд, отметивший обратное – часто дети, страдавшие церебральным параличом, рождались нормально, и наоборот, множество детей, появившихся на свет в результате действительно трудных родов, не были поражены данной патологией. Фрейд утверждал, что расстройство, скорее всего, развивается намного раньше, во время развития мозга ребенка в утробе матери, а трудные роды, которые возникают в ряде случаев у таких детей, являются лишь симптомом других эффектов, оказываемых воздействие на развитие плода.

Несмотря на замеченное тогда Фрейдом, в течение многих десятилетий крепло убеждение среди исследователей, будущих родителей и даже среди врачей, что осложненные роды вызывают большинство случаев церебрального паралича. Это продолжалось вплоть до 80-х годов прошлого века; именно тогда группа ученых под эгидой Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) проанализировала группу, состоящую более чем из 35 тыс. новорожденных и их матерей, и обнаружила, что осложнения во время родов стали причиной рождения детей с ДЦП лишь менее чем в 10% случаев. В большинстве случаев причина вообще оставалась не выявленной.

Это открытие оспаривало общепринятые медицинские теории, объясняющие возникновение церебрального паралича, стимулируя также исследователей к поиску других факторов, воздействовавших до, во время и после родов на ребенка и мать и вызвавших в итоге патологию.

Достижения в области технологий визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), дали возможность исследователям заглянуть в ткани новорожденных и более старших детей с ДЦП и обнаружить уникальные структурные пороки, а также области повреждения. Научные исследования выявили генетические мутации и делеции, связанные с ненормальным развитием головного мозга плода. Эти открытия вызвали ряд провокационных догадок, какие же именно воздействия на процесс развития тканей головного мозга приводят к возникновению ДЦП.

Большая часть этих догадок основываются на результатах исследований, которые охватывают последние двадцать лет. Эти научные изыскания должны в итоге:

• Определить новые причины и факторы риска возникновения ДЦП;
• Расширить наше понимание о том, когда и как повреждение головного мозга на финальных этапах развития плода вызывает ДЦП;
• Разработать новые хирургические техники коррекции патологий мышечной и костной ткани у пациентов с ДЦП;
• Обнаружить новые препараты для контроля одеревеневших, спазмированных мышц и разработать оптимальные методики их применения;
• Выявить наиболее эффективные методы терапии, применяемые для лечения рассматриваемой патологии.

Материал оказался полезным?