Шизофрения параноидная форма приступообразно прогредиентное течение. Шизофрения с приступообразно- прогредиентным (шубообразным, смешанным) течением. Чтение укрепляет нейронные связи

Единственный ее вариант - это параноидная или параноидальная шизофрения. Заболевание характеризуют:

непрерывно прогрессирующее течение. В ходе болезни могут возникать периоды как обострения (экзацербации), так и относительного смягчения имеющейся симптоматики, которые, однако, не являются ни приступами и рецидивами, ни ремиссиями, так как болезненная структура существенным образом не меняется;

начало активного периода, т. е. появление манифестных и типичных проявлений болезни, чаще относится к возрасту 30–35 лет;

активному периоду болезни обычно предшествует длительный инициальный период, длящийся до 10 лет и более, при этом наблюдаются личностные расстройства и психопатоподобное поведение, навязчивые явления, расстройства самовосприятия, сенестоипохондрические нарушения, отрывочные обманы восприятия, нестойкие бредовые идеи, чаще в виде бреда отношения;

из продуктивных нарушений в активном периоде преобладают бред и галлюцинации. Его окончанию может предшествовать появление симптомов вторичной кататонии;

в зависимости от преобладания бредовых или галлюцинаторных нарушений принято разграничивать бредовый и галлюцинаторный варианты параноидной шизофрении. Бредовый вариант параноидной шизофрении в типичных случаях протекает в несколько этапов: паранойяльный этап со свойственным ему систематизированным бредом толкования различного содержания; параноидный этап, когда на первый план выходят бредовые идеи воздействия на пациента и/или воздействия пациента на окружающих; парафренный этап с экспансивными или депрессивными бредовыми идеями фантастического содержания. Длительность каждого этапа является достаточно неопределенной, каждый из них может длиться годами, до 10 и более лет.

По-видимому, несколько менее благоприятным является галлюцинаторный вариант параноидной шизофрении. Он также протекает в три этапа: галлюцинаторный с преобладанием явлений вербального галлюциноза; параноидный с доминированием в клинической структуре псевдогаллюцинаций, преимущественно вербальных; и парафренный, когда содержание псевдогаллюцинаций приобретает фантастический характер. Галлюцинации и псевдогаллюцинации сопровождаются бредом соответствующего содержания. Длительность каждого этапа может достигать ряда лет, в целом же смена этапов происходит скорее, нежели при параноидном варианте;

дефицитарные нарушения, заметные уже в инициальный период, в активной стадии болезни нарастают. Степень их выраженности, однако, у разных больных может быть различной, от умеренных до весьма выраженных. Если дефицитарные симптомы относительно сглажены, а длительность любого из этапов активного периода достаточно велика, то каждый из этапов бредовой и галлюцинаторной форм прогредиентой шизофрении мог бы претендовать на выделение в качестве самостоятельной болезненной формы. Особенно это касается бредового варианта параноидной шизофрении. Ранее, как известно, в качестве самостоятельных болезней некоторыми исследователями рассматривались паранойя и парафрения; в МКБ-10 выделяются «хронические бредовые расстройства»;

в резидуальной стадии параноидной шизофрении основными симптомами являются разорванность мышления и шизофазия. В относительно связных фрагментах речи могут звучать актуальные в прошлом бредовые и галлюцинаторные расстройства.

Параноидная шизофрения с бредовым расстройством в МКБ-10 кодируется шифром G20.00 + G22.0; параноидная шизофрения с хроническим бредовым расстройством - G20.00 + G22; параноидная шизофрения, галлюцинаторный вариант - G20.00 + G28; конечное состояние - G20.54, а также G20.5 (адаптированный вариант МКБ-10).

При лечении прогредиентной шизофрении используются в основном нейролептики с антипсихотическим действием в высоких дозах (мажептил, галоперидол, стелазин, азалептин, рисполепт, зипрекс) и нередко в разных комбинациях, нейролептики пролонгированного действия (галоперидол-деканоат, модитен-депо, клопиксол-депо, флуанксол-депо). Если назначенный курс теpaпии не приводит к улучшению в течение полутора месяцев, его следует сменить другим.

В случаях резистентности к терапии анализы показывают очень низкую концентрацию препаратов в плазме. Для преодоления резистентности к лечению помимо смены препаратов могут быть использованы препараты лития, анаприлин, бензодиазепины, карбамазепин, электрошоки, инсулиновые шоки, сульфозинотерапия, а также иммуномодуляторы, в частности левомизол (150 мг в два приема в течение полутора месяцев). «Терапией отчаяния» является чреватая осложнениями мегадоза нейролептиков (в 9–10 раз превышающая обычные суточные дозы) с последующим обрывом лечения («метод зигзагов»). Обязательно назначение ноотропов и корректоров нейролепсии. В случаях тяжелой нейролепсии применяют методы гемосорбции и плазмаферез. После достижения терапевтической ремиссии следует переходить к поддерживающей и противорецидивной терапии; наиболее эффективно при этом использование препаратов длительного действия. Очень важным является раннее выявление и начало терапии. Психотерапевтические методы ощутимого эффекта не дают.

Приступообразно−прогредиентная (шубообразная) шизофрения

Различают три ее формы: злокачественную, параноидную или прогредиентную и шизоаффективную.

1.Злокачественная шубообразная шизофрения. По клинической структуре граничит с проявлениями злокачественной юношеской шизофрении. Провести это разграничение в некоторых случаях достаточно сложно. Проявляется приступами с тяжелой симптоматикой и длительностью до года и более, а также относительно короткими межприступными интервалами, в которых выявляется быстрое накопление дефицитарной симптоматики и сохраняются весьма серьезные продуктивные симптомы, хотя и в рудиментарной форме.

В инициальном периоде на фоне атипичных гипоманиакальных и субдепрессивных состояний с психопатоподобной симптоматикой наблюдаются неразвернутые продуктивные расстройства практически всего спектра, включая кататонические. Обнаруживаются также значительные дефицитарные нарушения, в первую очередь обеднение эмоций и снижение активности. Длительность этого периода составляет 2–2,5 года.

Активный период болезни характеризуют манифестные приступы с крайне полиморфной (от сенестопатии до кататонии), изменчивой и обычно неразвернутой продуктивной симптоматикой, возможно, однако, стойкое доминирование кататонии, обычно субступора. Активный период образуют несколько приступов (до 3–4), первый из которых обычно возникает в возрасте 12–14 лет.

В резидуальном периоде болезни выявляется грубый шизофренический дефект. Тем не менее пациенты сохраняют способность выполнять несложные трудовые операции и при помощи извне адаптироваться к жизни в социуме. Не всегда последствия болезни столь фатальны. А.С.Тиганов свидетельствует о том, что случаются «стойкие и длительные ремиссии с различной степенью изменений личности».

В МКБ-10 кодируется шифрами: 20.21 + 20.11 (преобладает кататоническая и гебефренная симптоматика); 20.01 (преобладает параноидная симптоматика); 20.31 (наблюдается полиморфная или «недифференцированная» симптоматика).

2.Шубообразная параноидная шизофрени я или параноидный вариант шубообразной шизофрении. Отличается разнообразием приступов, в которых преобладают, однако, бред и галлюцинации, а также широкой вариабельностью качества ремиссий после приступов и тяжестью резидуальных расстройств в целом, длительность приступов колеблется от нескольких недель до ряда месяцев и даже лет; в последнем случае картина болезни приближается к параноидной шизофрении, и только наличие отчетливых аффективных расстройств может прояснить существо дела.

В инициальном периоде болезни наблюдаются медленно нарастающие изменения личности (от нивелировки индивидуальных качеств до актуализации скрытых ранее особенностей личности), эмоциональное оскудение, снижение активности, на этом фоне могут возникать атипические аффективные сдвиги с психопатоподобным поведением, а также паранойяльные структуры с разной степенью их систематизации. Иными словами, уже в начальном периоде возможно появление стертых аффективно-бредовых расстройств. Это обстоятельство осложняет определение длительности инициального периода и времени перехода последнего в активную стадию болезни.

Активный период болезни в типичных случаях характеризуют острые психотические приступы с интерпретативным бредом и эпизодами чувственного бреда (бредовый вариант болезни) или вербальным галлюцинозом (галлюцинаторный вариант болезни), приступы с бредовым и галлюцинаторным вариантами синдрома Кандинского-Клерамбо, а также бредовый и галлюцинаторный варианты острой парафрении. Последовательность развития приступов, если иметь в виду их клиническую структуру, идентична сценарию динамики параноидной шизофрении: в первом приступе доминируют паранойяльный синдром или синдром вербального галлюциноза, во втором - синдром психического автоматизма, в третьем - парафренный синдром. Таким образом, всего приступов должно быть только три.

Реальность, однако, не всегда подчиняется данной теории. Что касается аффективных расстройств, то в первом приступе на фоне несколько сниженного настроения преобладает бредовое настроение; во втором приступе отчетливо представлены депрессивные или маниакальные нарушения, в третьем, парафренном, преобладает повышенный фон настроения. Наличие аффективного радикала у данной формы болезни ставит трудную задачу разграничения ее с шизоаффективным расстройством (существующим пока что в гипотезе) и шизоаффективной шизофренией, обозначенной в действующей отечественной номенклатуре. А.С.Тиганов в «Руководстве по психиатрии» (1999) ограничивается лишь указанием на то, что шизоаффективная шизофрения проявляется приступами с депрессивнобредовой, депрессивно-кататонической, а также с маниакально-бредовой и маниакально-кататонической симптоматикой, завершаясь в итоге «нажитой» циклотимией.

В резидуальном периоде данной формы болезни наблюдается неполная ремиссия или стабильный дефект разной степени выраженности с дефицитарными и, по-видимому, некоторыми остаточными продуктивными нарушениями.

Помимо близкой к параноидной существует, как указывает А.С.Тиганов, и шубообразная шизофрения, «близкая к вялотекущей», в этом случае нарушения, связанные с непрерывным течением процесса, представлены патологией самовосприятия, ипохондрией, сенестопатиями, истерической симптоматикой. Манифесту болезни могут предшествовать циклотимоподобные расстройства. Сами приступы, как правило, аффективные - чаще это депрессии, нежели мании.

При этом нарушения, которые были до приступа, отступают как бы на второй план. Если аффективный радикал в приступах выражен в стертой форме, на авансцену выступают обострившиеся межприступные расстройства. Иногда развиваются сдвоенные аффективные приступы (депрессия, а затем сразу мания или мания и тотчас вслед за ней депрессия). Случаются приступы по типу клише, но возможно и их усложнение с развитием чувственного бреда. Манифестный приступ может быть один, чаще бывает несколько приступов, длительность которых составляет месяцы и реже - годы. После окончания приступов наступает резидуальный период со стойкими изменениями личности и остаточными неврозоподобными симптомами.

К проблемам отграничения шубообразной шизофрении от смежных болезненных форм (шубообразная параноидная и шизоаффективная шизофрения, шизоаффективное расстройство) добавляется и ряд других, не менее важных. Это касается, например, характера шубов. Так, у больных могут возникать приступы онейроидной кататонии, которые шубообразной шизофрении будто бы не свойственны. Если такие приступы не ведут к дальнейшей регрессии личности, они не являются собственно шубами и, следовательно, указывают на тенденцию к переходу шубообразной шизофрении в рекуррентную, во всяком случае, требуют какой-то осмысленной оценки. Здесь, кстати, видна и другая проблема - проблема взаимосвязи клинической структуры приступов и межприступных интервалов.

Опираясь на данные о последних, невозможно, оказывается, предсказать, будет ли очередной приступ, когда он может быть и какими нарушениями будет представлен. Точно так же по характеру самого приступа очень сложно прогнозировать, как долго он может продолжаться, к каким последствиям приведет, окажется очередным или финальным эпизодом. Много неожиданностей таит и сама картина приступов, в которой могут сочетаться исключающие друг друга расстройства, например приподнятое настроение с бредом величия сосуществуют с мучительными сенестопатиями и ипохондрическим бредом. В одном пациенте при этом как бы уживаются две больные личности или даже три, если больной внешне ведет себя вполне упорядоченно и не теряет связи с реальностью.

Обозначение такого приступа парафренным является явно односторонним и в этом смысле не совсем точным. Не очень ясно, какие приступы наиболее характерны для шубообразной шизофрении: те, которые стоят ближе к непрерывной шизофрении, или те, которые указывают на сходство с рекуррентной шизофренией? Определенно можно говорить пока только о континууме с двумя полюсами, заполненном разного рода переходными структурами. Наконец, при шубообразной шизофрении могут возникать и фебрильные приступы, предсказать время наступления которых невозможно, как невозможно и предвидеть, что ждет такого пациента впереди.

Дополнительные сложности возникают и при кодировании шубообразной шизофрении по МКБ-10, где заболевание в общем виде определяется как шизофрения, течение эпизодическое с нарастающим дефектом (G20.х1), но по кодам представляется то как категорическая, гебефреническая, параноидная шизофрения, другие острые психотические расстройства, недифференцированная шизофрения, то как другие острые бредовые психотические расстройства. Если добавить к этому возможные ошибки кодирования, то статистика окажется фактически фикцией, какой, впрочем, и без того она бывает достаточно часто.

Многообразие клинической структуры приступов и межприступных интервалов требует тщательного, продуманного, индивидуализированного подхода к лечению больных. Ограничимся здесь лишь тем, что при лечении возникают различные задачи: купирование острых состояний, воздействие на психотическую симптоматику, устранение аффективных нарушений, воздействие на неврозоподобную симптоматику, редуцирование негативных нарушений, профилактика очередных приступов, социальная реабилитация в межприступных интервалах и в резидуальный период болезни. Используется, таким образом, весьма широкий спектр психотропных препаратов в различных комбинациях и с постоянной коррекцией лечебных мероприятий. Большое значение приобретает и психотерапия, особенно в межприступных интервалах и в резидуальный период болезни.

Страница 16 из 22

На основании оценки клиники начальных этапов заболевания основная часть остающихся до старости приступообразных процессов была отнесена к приступообразно-прогредиентной форме течения заболевания (159 наблюдений).
При отнесении больных к рассматриваемой группе соблюдались следующие принципы отбора: начало болезни в возрасте до 40 лет, возраст в период обследования старше 60 лет и течение заболевания на всем его протяжении в виде повторяющихся очерченных приступов. Тем не менее клинические проявления и течение заболевания оказались у отобранных по таким признакам больных весьма разнообразными. Значительные различия выявлялись, например, в степени выраженности сформировавшегося дефекта и динамики его развития, в частоте наблюдавшихся на протяжении заболевания приступов (от 2 до 40), в их распределении по возрастным периодам, а также в синдромальной характеристике и клинических типах психотических приступов. Оказалось, что все эти клинические параметры приступообразно-прогредиентного течения, каждый из которых сам по себе отражает определенную сторону активности течения болезненного процесса, далеко не всегда сочетаются между собой и коррелируют друг с другом. Это свойство приступообразно протекающей шизофрении не позволило проводить анализ закономерностей ее динамики в одной плоскости, что мы могли, например, допустить при трактовке динамики непрерывно протекающих форм в качестве цикла последовательно развивающихся и сменяющих друг друга стадий. В соответствии с наблюдавшимися клиническими фактами более адекватным оказался путь раздельного анализа перечисленных выше параметров приступообразного течения и лишь последующей попытки их интеграции и обсуждения.
Основным показателем прогредиентности шизофренического процесса является, как известно, степень выраженности и динамики формирующихся в результате болезни дефицитарных изменений. Такие изменения обнаруживались в ремиссиях достаточно отчетливо, однако они у большинства больных этой группы достигали лишь умеренной степени, несмотря на длительность заболевания и значительное число перенесенных многими больными приступов. Таким образом, при общей оценке прогредиентности заболевания, основанной на учете лишь степени выраженности дефицитарной симптоматики, шизофрению в группе больных с приступообразным течением заболевания следует расценивать как процесс со сравнительно небольшой прогредиентностью. У больных с продолжающимися в старости приступами часто наблюдались в ремиссиях довольно значительные резидуальные продуктивные расстройства, наличие которых затрудняло оценку истинного объема дефекта. В период после завершения очередного приступа у большей части больных обнаруживались достаточная в целом психическая сохранность и удовлетворительная степень адаптации к требованиям повседневной жизни. Восстанавливались прежние навыки, ранее свойственные формы поведения и существовавшие до приступа взаимоотношения с окружающими, поэтому больные могли полностью включиться в прежнюю жизнь.
Таким образом, увеличение числа приступов в позднем возрасте, как правило, не сопровождалось дальнейшим углублением негативной симптоматики.
Изменения личности у этих больных характеризовались в основном нерезко выраженным аутизмом, ригидностью психических процессов и эмоциональным снижением. У большинства из них наблюдались отсутствие стремлений к общению с другими людьми и известная отчужденность даже внутри семьи. Часть больных проживала в старости в полном одиночестве. Их поведение отличалось размеренностью, некоторым однообразием и стремлением к жесткой регламентации распорядка дня и занятий. Постоянство в соблюдении строгих ограничений, однообразие щадящего их здоровье режима, чрезмерная серьезность в отношении к мелочам при блеклости эмоциональных реакций, отсутствии непосредственности и живости придавали поведению больных черты курьезной педантичности. У большинства больных отсутствовали признаки сколь-нибудь значительного снижения психической активности, многие из них сохраняли ограниченную или даже полную трудоспособность до пенсионного возраста и позднее. У некоторых сохранялись прежние интересы (коллекционирование, посещение театров, выставок и т. п.). Сознание болезни, как правило, было сохранено. Больные с некоторым примирением вспоминали о прежних стационированиях и в то же время с удовлетворением говорили о своей настоящей жизни в старости, проявляя нередко оптимизм и строя различные планы на будущее. Наблюдавшиеся в ремиссиях, особенно в их начале и в случаях с частыми приступами, продуктивные расстройства ограничивались обычно аффективными и невротическими проявлениями. Только изредка выявлялась диффузная паранойяльность без образования стойких бредовых расстройств.
Более выраженные изменения личности в ремиссии были обнаружены лишь у 1\5 общего числа больных этой группы: выступали прежде всего отчетливые признаки снижения общей психической активности с утратой побуждений, медлительностью, известной беспомощностью, ограничением интересов, эмоциональной блеклостью и чертами психической незрелости.
Нередко отмечались и более тяжелые (эпизодические) резидуальные расстройства - паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные и рудиментарные кататонические.
В плане обсуждающегося здесь главного вопроса о закономерностях динамики приступообразно-прогредиентной шизофрении важно отметить следующее. При ретроспективном анализе длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, как и в исследованиях, проведенных Bleuler (1911), G. Huber (1979), было установлено, что появление шизофренического дефекта и его углубление происходили в основном на начальных этапах заболевания. В 86% наблюдений формирование дефекта независимо от степени его выраженности завершалось после 1-3-го приступа психоза, и в дальнейшем этот дефект существовенно не нарастал. Продолжительность периода нарастания негативной симптоматики оказалась различной.
В большинстве случаев, даже при появлении негативных расстройств до возникновения первого манифестного приступа психоза и окончательного формирования шизофренического дефекта уже в первой ремиссии, длительность этого периода составляла 3-7 лет.
В других случаях, при которых дефект продолжал углубляться и после 2-го или 3-го приступа, продолжительность нарастания процессуальных дефицитарных проявлений была большей и зависела от длительности межприступных интервалов. Однако формирование шизофренического дефекта завершалось у всех наших больных преимущественно в молодом и среднем возрасте.
Примерно у 65% больных окончательное формирование шизофренического дефекта завершалось до 40 лет, в более позднем возрасте развитие негативных изменений заканчивалось у 25% больных, а в возрасте старше 50 лет их дальнейшее углубление отмечалось лишь у 8,6% больных.
В поздние возрастные периоды по сравнению с межприступными интервалами в более молодом возрасте (наряду с указанной стабилизацией негативной симптоматики) у многих больных, особенно при небольшой глубине дефекта, можно было наблюдать даже улучшение качества ремиссии. Уменьшались или исчезали наблюдавшиеся ранее астенические явления, сглаживались встречавшиеся в прежних ремиссиях резидуальные продуктивные симптомы. Если, например, в ранних ремиссиях преобладали общая вялость и спады настроения, то в поздние межприступные периоды нередко появлялись стеничность, бодрость, оптимизм, усиливались компенсаторные возможности, улучшалась социальная адаптация. Такое же улучшение качества ремиссий и компенсаторных возможностей наблюдалось также и при наступающих после затухания приступов длительных ремиссиях.
Другим показателем прогредиентности или степени активности приступообразно-прогредиентного процесса являются продолжительность приступов психоза и частота их возникновения на последовательных этапах течения заболевания.
Как мы указывали, при рекуррентной и приступообразно-прогредиентной форме заболевания продолжительность психотических приступов характеризуется относительной устойчивостью. Было показано, что независимо от общего числа возникающих на протяжении заболевания приступов или от изменения их частоты в определенные возрастные периоды (урежение в возрасте 40-49 лет, учащение после 50 лет) на всех этапах болезни явно преобладали приступы небольшой длительности (1-6 мес). На продолжительность отдельных психотических приступов не оказывали существенного влияния и наблюдающиеся в течение приступообразной шизофрении различные тенденции видоизменения продуктивной симптоматики (усложнение или упрощение психопатологической структуры приступов). Из представленных данных следует, что в случаях истинного приступообразного течения шизофрении продолжительность повторяющихся на протяжении болезни приступов является достаточно стабильной и не может рассматриваться как отражение активности развивающегося процесса. Учитывая установленный нами факт, что при переходящих в хронические психозы приступообразных формах достоверно чаще встречаются длительные и «сверхдлительные» приступы, можно предположить, что этот показатель в известной мере коррелирует с общей тенденцией развития приступообразного процесса.
Более важные для понимания закономерностей течения приступообразно-прогредиентной шизофрении данные были получены при анализе соотношений между распределением приступов по возрастным периодам и динамикой дефицитарной симптоматики. Именно при сопоставлении этих двух клинических параметров выявлялось наличие определенных дивергирующих тенденций в динамике проявлений приступообразно протекающего шизофренического процесса, которые являются, по-видимому, наиболее специфической особенностью этой формы.
Характерным для шизофрении, протекающей с очерченными психотическими приступами на всем своем протяжении, является неравномерность распределения приступов по возрастным периодам. Большая часть психотических приступов - 57,2% от общего числа приступов (1592)-наблюдалась в возрасте старше 50 лет, в то время как в возрасте до 40 лет их было 23,1%, а в возрасте до 49 лет- 19,7%. Если сопоставить эти данные с установленными закономерностями динамики негативных проявлений заболевания, то полученные результаты трудно поддаются интерпретациям в свете традиционных представлений о ступенеобразном развитии приступообразно-прогредиентной шизофрении. Как известно, развитие этой формы шизофрении связывается с такой моделью динамики расстройств, в соответствии с которой последовательное возникновение приступов-шубов неминуемо сопровождается ступенеобразным углублением дефицитарных симптомов.

Между тем результаты проведенного анализа позволили сделать вывод о том, что такая считающаяся типичной для приступообразно-прогредиентной шизофрении динамика расстройств - углубление негативной симптоматики по мере повторного рецидивирования приступов психоза, наблюдается лишь на первых этапах болезни, т. е. в основном у больных в молодом и среднем возрасте. Большая же часть приступов, возникающих лишь на более поздних этапах болезни, не влечет за собой нарастания шизофренического дефекта. Иными словами, в позднем возрасте активность приступообразного шизофренического процесса продолжает проявляться и проявляется даже усиленно лишь в образовании приступов, в то время как «деструктивная тенденция» болезненного процесса остается стабильной или даже ослабевает и поддается компенсации. Из этого следует, что модель ступенеобразного течения, разработанная на основе наблюдения больных шизофренией молодого и среднего возраста или непродолжительных катамнезов, не может служить характеристикой течения на всем протяжении болезни.
Проведенный анализ длительных периодов заболевания позволил более полно представить себе закономерности развития приступообразно-прогредиентной шизофрении и выделить два основных этапа развития болезни, достаточно четко прослеживающихся у большей части больных. Первый этап, совпадающий с молодым и средним возрастом больных, - это этап истинно приступообразно-прогредиентного течения в виде характерных для этой формы приступов-шубов, т. е. приступов, знаменующих собой углубление дефицитарной симптоматики (их формирование завершалось у 65,8% из 159 больных в возрасте до 40 лет). Второй этап - этап частичной стабилизации прогредиентности процесса - наступает у большинства больных (у 2/3 больных в возрасте 40-49 лет, а у остальных - после 50 лет).
Формирование процесса у 65,8% из 159 больных завершалось до 40 лет, только у 25,6% из этих 159 больных наблюдалось завершение формирования дефекта в возрасте 40-49 лет и у 8,6% старше 50 лет. На этом этапе наиболее полно выявляются описанные выше дивергирующие тенденции динамики процессуальных проявлений: с одной стороны - усиление активности механизма приступообразования, а с другой- ослабление, стабилизация и частичная компенсация дефицитарных изменений. Динамика клинических проявлений приступообразного шизофренического процесса на поздних этапах его течения не исчерпывается описанными двумя дивергирующими тенденциями.
На этапе частичной стабилизации прогредиентности приступообразного процесса нередко наблюдается своеобразная диссоциация между усиленным приступообразованием и меняющейся тяжестью наблюдающихся во время приступов психотических расстройств.
Этому аспекту длительного течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, т. е. вопросу о динамике продуктивных расстройств в клинической картине повторных приступов, было посвящено специальное исследование Л. О. Сударевой. Автором установлено, что зачастую клиническая картина психотических приступов значительно видоизменяется в поздние возрастные периоды. При этом выявляются на отдаленных этапах течения болезни самые различные тенденции динамики психопатологических расстройств, в том числе тенденция к их упрощению или усложнению. У 20% больных с приступообразно-прогредиентной шизофренией (159 человек) заболевание протекало в виде приступов, психопатологическая структура которых была одинаковой на всем протяжении шизофренического процесса (течение по типу «клише» в виде однотипных депрессивно-галлюцинаторных, депрессивно-параноидных приступов, приступов острой парафрении и др.). У 49% больных в позднем возрасте на отдаленных этапах течения заболевания происходила постепенная редукция клинических проявлений приступов; а у 31 % клиническая картина приступов, возникающих в позднем возрасте, усложнялась.
В других же случаях усложнение картины приступов происходило за счет появления и дальнейшего нарастания расстройств другого регистра - паранойяльной или галлюцинаторно-параноидной симптоматики; при этом усложнялась и общая структура приступов. Перечисленные изменения в интенсивности развития психоза или более сложная перестройка психопатологической структуры приступов наблюдалась, как правило, только в инволюционном периоде, т. е. на фоне уже сложившегося и стабильного шизофренического дефекта.
Таким образом, как уже было отмечено, на отдаленных этапах течения приступообразно-прогредиентной шизофрении может сохраняться активность процесса в виде рецидивирования психотических приступов и без явлений нарастания дефекта. Более того, выявилась еще одна особенность течения продолжающегося до старости болезненного процесса: частое рецидивирование приступов сочеталось в большинстве случаев с упрощением их клинической картины. Иными словами, наблюдалась известная диссоциация между усиливающимся приступообразованием и преобладанием регредиентных тенденций симптомо- и синдромообразования в приступах, выражающихся в редукции клинической картины приступов до уровня аффективных расстройств.
Завершая анализ закономерностей развития, выявленных при изучении максимально длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, остановимся на наиболее важных, с нашей точки зрения, положениях.
Основной вытекающий из полученных данных вывод состоит в том, что прогредиентность этой формы течения шизофрении по главному ее показателю - формированию дефекта, как и при других формах заболевания, является ограниченной и по степени своей выраженности, и по длительности периода его нарастания. Поэтому в приступообразно-прогредиентном течении шизофрении условно можно выделить отдельные этапы ее развития - этап активного нарастания процессуальных изменений и этап явного ослабления и стабилизации этих изменений. Стабилизация процессуальной динамики при продолжающемся на всем протяжении заболевания рецидивировании приступов не является, естественно, столь полной и завершенной, как при непрерывно текущих формах шизофрении. Она проявляется лишь в прекращении нарастания шизофренического дефекта и в ряде случаев также в ослаблении возникающих в период приступов психопатологических расстройств, а в соответствии с этим в трансформации первоначально возникающих приступов-шубов в чисто аффективные фазы.
Особое значение для понимания закономерностей приступообразного течения заболевания следует придавать тому факту, что на фоне стабилизировавшегося дефекта механизм приступообразования не только не прекращается или ослабевает, а, наоборот, явно усиливается. Такая сложная и в известной степени противоположная динамика клинических расстройств препятствует рассмотрению закономерностей приступообразно-прогредиентного течения шизофрении в виде единого, прямолинейно развивающегося цикла. Этот факт, свидетельствующий об известной независимости проявлений приступообразно-прогредиентной шизофрении в ее динамике, нуждается в более углубленном исследовании на биологическом уровне.
Однако он должен учитываться не только при проводящихся в настоящее время и будущих биологических исследованиях, но и при прогностической оценке приступообразно протекающих шизофренических процессов или решении ряда терапевтических и социальных вопросов.

Данная форма течения сочетает признаки непрерывнотекущей и приступообразной шизофрении. Степень прогредиентности ее различна: легкая степень наблюдается при сочетании вяло текущего процесса с рудиментарными аффективно-бредовыми приступами; средняя степень прогредиентности - при сочета­нии непрерывно-прогредиентного течения с выраженными аффективно-бредовыми приступами и, наконец, злокачествен­ное течение - в случаях, когда приступы характеризуются полиморфным образным бредом и кататоническими расстрой­ствами. Клиническая картина приступообразно-прогредиент- ной шизофрении отличается значительными возрастными осо­бенностями.

У детей младшего возраста, по данным И. О. Калу­гиной (1970), степень прогредиентности связана с особенно­стями дизонтогенеза. При относительно благоприятном тече­нии болезни наблюдается дизонтогенез по типу «искаженного развития», при усилении прогредиентности - в виде «задер­жанного развития», а при злокачественном процессе дизонто­генез выступает в форме олигофреноподобпого состояния. При относительно благоприятном течении болезни и манифеста­ции приступа в период первого возрастного криза (3-4 года) клиническая картина первого приступа характеризуется нев-

|юзоподобными проявлениями (страхи, навязчивые движения и действия), психопатоподобными состояниями и стертыми аффективными расстройствами в виде либо адинамической депрессии (вялость, заторможенность, затрудненное засыпа" ние, снижение аппетита), либо атипичного гипоманиакального состояния с двигательной расторможенностью, речевым воз­буждением, повышением влечений, агрессивностью. У детей -дошкольного возраста иногда возникают бредоподобные фан­тазии устрашающего сказочного содержания, гипнагогические галлюцинации. В структуру ремиссии входят остаточные невро­зоподобные симптомы. Повторные приступы развиваются по­степенно в возрасте 9-10 лет, реже в более младшем возра­сте (5-7 лет) и имеют более сложную психопатологическую картину - к более выраженным и более длительным аффек­тивным расстройствам присоединяются бредовые пережива­ния.

У детей младшего возраста с большей степенью прогре- диентности приступы болезни более очерчены и носят харак­тер аффективно-бредовых состояний с депрессивным аффек­том, генерализованными страхами, подозрительностью и бре­довой настроенностью. Повторные приступы, возникающие в период второго возрастного криза (7-8 лет), отличаются более выраженными аффективными и бредовыми расстройст­вами. У одних больных преобладают депрессивные состояния с рудиментарными чувственными бредовыми идеями отноше­ния, преследования, значения, а также слуховыми и обоня­тельными галлюцинациями. У других отмечается гипоманиа- кальный аффект с бредоподобными фантазиями, расторможе­нием влечений, агрессивностью (агрессивно-садистические фантазии, фантазии типа оговоров и самооговоров). Бредовые фантазии в виде «ретроградной мифомании», симптомов воспоминания забытого, ложного узнавания (рудиментарный бред воображения) сочетаются с элементами идей отношения и преследования. Изменения личности при более прогредиент- ном течении процесса проявляются преимущественно в эмо­циональном дефекте. Ремиссии обычно неполные, остаются страхи, рудиментарные идеи отношения, преследования.

Нередки случаи злокачественного течения приступообраз» но-прогредиентной шизофрении, начавшейся в младшем дет­ском возрасте. Приступы с преобладанием кататонических расстройств могут возникать очень рано - в период первого возрастного криза и приводить к грубому олигофреноподоб­ному дефекту. От непрерывной злокачественной шизофрении этот вариант отличается наличием приступов с полиморфной клинической картиной, в которой, наряду с кататоническими расстройствами, наблюдаются аффективные и бредовые про- явления. Состояние ребенка меняется начиная с 2-27г лет: он становится плаксивым, капризным, отказывается от еды, плохо спит. Возникает боязнь всего нового, темноты, одиноче­ства, а иногда знакомых предметов и обстановки. На корот­кое время страхи иногда исчезают, а затем возникают вновь. В течение 5-6 мес меняется поведение ребенка, он пере­стает общаться с детьми, теряет интерес к окружающему, игра его становится более однообразной; нарастает тревожно­боязливое состояние, вновь появляются страхи, возникают зрительные галлюцинации. У отдельных детей отмечаются аффективные расстройства; дети становятся серьезными, пе­чальными, плачут. Страхи усиливаются ночью. У некоторых больных можно говорить о бредовой настроенности. При по­пытке вступить с ними в контакт они становятся более бес­покойными, пытаются оттолкнуть от себя. На высоте присту­па выражены кататонические расстройства: ребенок мало­подвижен, на короткое время застывает, обездвиженность сменяется возбуждением - дети внезапно вскакивают, кру­жатся, смеются. Часто наблюдаются типичные расстройства речи: больные мало ею пользуются, не отвечают на вопросы, неразборчивым шепотом говорят сами с собой, речь нередко бессвязна, монотонна, много эхолалий, стереотипных фраз. По данным И. О. Калугиной (1970), подобные приступы про­должаются до 2-3 лет. Ремиссии характеризуются выражен­ными изменениями личности с падением активности, эмоцио­нальным оскудением, снижением интеллекта, а также оста­точными психотическими расстройствами (кататонические симптомы, аффективные колебания). Повторные приступы у этих больных могут возникать в возрасте 5-7 лет. Они отличаются нарастающей тяжестью с преобладанием катато­нических расстройств.

Приступообразно-прогредиентиая шизофрения у под­ростков также имеет различия в зависимости от степени прогредиентности процесса (М. И. Моисеева, 1969; Н. Е. По­лякова, 1975). Нередко психотические приступы развиваются на фоне предшествующего «вялого» течения с неврозоподоб­ными, психопатоподобными проявлениями и аутистическим фантазированием. В этих случаях психотические приступы иногда имеют стертый, невыраженный аффективно-бредовый характер. Бредовые расстройства рудиментарны, выступая в виде бредовой настроенности в сочетании с субдепреесив- ным аффектом, отмечаются рудименты бреда значения (боль­ные «замечают» угрожающие жесты, враждебные взгляды окружающих). Иногда содержание болезненных переживаний определяет поведение больных - они вступают в конфликты с «обидчиками». Неразвернутые аффективно-бредовые присту­пы могут сопровождаться гипоманиакальным аффектом со склонностью к бредоподобному фантазированию. В периоды обострения заболевания патологические фантазии нередко приближаются к острому фантастическому бреду, но пред-

ставленному в рудиментарном виде. Такие варианты пред- -р ставляют переход к вялопротекающей шизофрении.

В пубертатном возрасте могут наблюдаться и более вы­раженные аффективно-бредовые приступы продолжитель­ностью от 17 2 до 3 лет. В этом случае клиническая картина приступов отличается значительным полиморфизмом: бред по типу острой паранойи с преобладанием идей физического не­достатка на фоне пониженного настроения или идей особого призвания, реформаторства в сочетании с гипоманиакальным аффектом; острый образный бред с аффективными расстрой­ствами, сенситивные идеи отношения, бред преследования, отравления с сенсорными нарушениями в виде слуховых, вку­совых, обонятельных галлюцинаций; острый фантастический бред и, наконец, смешанные параноидные состояния с интер­претативным и фантастическим бредом, бредом иного про­исхождения, самооговорами и оговорами, конфабуляциями. В картине ремиссии, возникшей после приступа с развернутой параноидной симптоматикой, сохраняются резидуальные не­врозоподобные, психопатоподобные состояния, сверхценные идеи, аффективные колебания. Изменения личности проявля­ются в утрате психической активности, сниженной эмоцио­нальности. Особенно отчетливы изменения личности после приступов с острым фантастическим бредом.

Наименее благоприятным является вариант приступооб- разно-прогредиснтной шизофрении у подростков, который протекает с бредом и кататоническими расстройствами, воз­никшими на фоне изменений личности с эмоциональным обед­нением, психической пассивностью, ограниченностью интере­сов, моторной неловкостью, чертами аутизма. В анамнезе этих больных можно отметить наличие стертых кратковременных психотических эпизодов в раннем детстве. Приступ развивает­ся довольно быстро. На фоне аффективных нарушений, чаще депрессивных, возникает полиморфный образный бред и ка­татонические расстройства. Последние выражаются в дви­гательной заторможенности с эхопраксией, гримасничанием, импульсивными движениями, стереотипными жестами. Бредо­вые^ высказывания ипохондрического, дисморфофобического содержания, идеи преследования носят абсурдный характер. Нередко отмечается бред физической метаморфозы, телесной одержимости с сенестопатиями и тактильными галлюцина­циями. На высоте психоза развивается бред воздействия, вы­раженные кататонические расстройства начинают сочетаться с психическими автоматизмами. У многих больных на протя­жении всего пубертатного периода болезнь продолжает про­грессировать с усложнением клинической картины. В даль­нейшем наступает стабилизация состояния с кататоническими нарушениями, фрагментарными бредовыми идеями по типу резидуального бреда и стереотипными психическими автома-

тизмами наряду с выраженными чертами шизофренического дефекта.

Диагностика шизофрении должна прежде всего опи­раться на выявление специфических негативных симптомов в виде изменений личности: аутизма, эмоционального оскуде­ния, снижения активности, своеобразных изменений мышле­ния. Выраженный полиморфизм и изменчивость продуктивных психопатологических расстройств при шизофрении делают их менее надежными диагностическими признаками заболевания. Однако относительно типичными можно считать самую тен­денцию продуктивных расстройств к полиморфизму, а также к формированию тех или иных Иродовых феноменов (особен­но с элементами паранойялыиктп) и явлений психического автоматизма. Решающим критерием диагностики при всех формах шизофрейии является критерии дпиамики, которая характеризуется прогрессирующим течением с появлением качественно новых симптомов, расширением их психопатоло­гического диапазона и нарастанием описанных выше нега­тивных изменений.

Дифференциальный диагноз шизофрении вви­ду большого числа форм течения и клинико-психопатологи­ческих вариантов должен опираться не только на указанные выше общие типичные признаки заболевания, но и на особен­ности психопатологии и динамики отдельных форм и вариан­тов. Так, при отграничении вяло протекающей шизофрении с преобладанием неврозоподобных страхов от сходных форм пограничных состояний (неврозов страха) следует учитывать, что при шизофрении страхи чаще всего носят немотивирован­ный характер. В тех случаях, когда они возникают психоген­ным путем, со временем их содержание теряет связь с психо­травмирующей ситуацией, они генерализуются, часто прини­мают непонятный, причудливый характер. Страхи при шизо­френии, в том числе ночные, тесно связаны с тревогой, ощу­щением угрозы в отношении себя. При обострении болезни на фоне неврозоподобных страхов при шизофрении могут форми­роваться и нестойкие бредовые идеи, при этом ребенок уве­рен, что ему что-то угрожает.

Навязчивые явления при вяло протекающей шизофрении с начала заболевания имеют сложный и полиморфный харак­тер. Даже у детей младшего возраста наряду с элементарны­ми навязчивыми движениями довольно рано возникают дви­гательные ритуалы. С развитием болезни появляются фобии, навязчивые представления, навязчивые влечения. Для фобий при шизофрении характерным является быстрое присоедине­ние ритуальных действий, а у подростков - и идеаторных ри­туалов. Ритуальные действия в дальнейшем могут доминиро­вать над фобиями, оставаться после редуцирования фобий, приобретая характер сверхценных или автоматизированных действий. У детей младшего возраста навязчивости, превра* щаясь в двигательные и речевые автоматизмы, часто содер­жат манерные, причудливые движения и напоминают стертые кататонические проявления. При шизофрении, кроме того, обращает внимание быстрое побледнение аффективной окрас­ки фобий и других навязчивых явлений, слабо выраженный компонент внутренней борьбы с навязчивостями, близость на­вязчивых явлений к психическим автоматизмам (Д. С. Озе- рецковский, 1950). Навязчивые явления при шизофрении от­личаются стойкостью. Они легко рецидивируют.

Вариант вяло протекающей шизофрении с преобладанием ипохондрических расстройств нередко трудно отличить от ипохондрического невроза или от непроцессуальных неврозо­подобных ипохондрических нарушений, осложненных диэнце- фальными расстройствами. При шизофрении неврозоподобный ипохондрический страх за жизнь и здоровье быстро теряет связь с травмирующей ситуацией, значительно чаще сопро­вождается ритуальными действиями и генерализованными сенестопатиями. У детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста при шизофрении отмечается особый страх смерти с вопросами о том, зачем люди родятся, а потом умирают (Г. Е. Сухарева, 1974). У подростков ипохондриче­ские страхи при шизофрении с течением времени трансформи­руются в бред. Постепенно формируется идея наличия тяже­лого заболевания. Сенестопатически-ипохондрический син­дром при шизофрении, в отличие от ипохондрического невроза и сходных расстройств при некоторых инфекциях централь­ной нервной системы и соматических заболеваниях, характе­ризуется генерализованными сенестопатиями с нелепыми высказываниями больных. Больные часто фиксированы на своей болезни, эгоцентричны, круг их интересов постепенно суживается, теряются контакт с окружающими, эмоциональ­ная привязанность к близким, снижается умственная продук­тивность. При наличии диэнцефальной дисфункции (расстрой­ства терморегуляции, повышение аппетита, жажда, обменные нарушения), которая может наблюдаться в период полового метаморфоза, в пользу шизофренической природы заболева­ния говорит появление ипохондрических расстройств на фоне предшествующих изменений личности, сочетание их с отчет­ливыми аффективными нарушениями, идеями отношения, сенестопатиями, ипохондрическими идеями, эпизодами депер­сонализации, навязчивостями.

Нередки диагностические ошибки при отграничении вяло протекающей шизофрении с синдромами дисморфофобии и «психической анорексии» от соответствующих форм психоген­ных заболеваний у подростков. Для шизофрении типичным является отсутствие связи сюжета дисморфофобии с реальной физической диспластичностью, вызванной ускоренным созре­ванием. Дисморфофобические расстройства как сверхценные образования при шизофрении наблюдаются только на ранних этапах заболевания, в дальнейшем они становятся стойкими, систематизированными, не поддаются критике, преобладают в сознании больного, т. е. приобретают характер бредовых расстройств, приближающихся к паранойяльным состояниям. При шизофрении типичным является наличие идей отноше­ния, которые проявляются в утверждениях больного о якобы отрицательной реакции окружающих на их «физический недо­статок» (М. В. Коркина, 1905), проявления дисморфофобии часто сопровождаются многочисленными сенестопатиями и симптомами деперсонализации (II. С. Ротинян, 1971). У боль­ных шизофренией с синдромом «психической анорексии» конт­роль за собственным весом часто имеет нелепый характер: составляются особые схемы питания, предпринимаются неле­пые ухищрения скрыть спою мнимую полноту путем исполь­зования детской одежды, грима, странных причесок (Н. С. Ро­тинян, 1971). Наряду с нелепым содержанием дисморфофоби­ческих идей и «психической анорексии» при шизофрении наблюдается присоединение аффективных расстройств, идей отношения, воздействия.

Вяло протекающую шизофрению с астеноподобным со­стоянием у подростков необходимо дифференцировать с асте­ническим неврозом и с резидуально-органическими церебра- стеническими состояниями. В отличие от них при шизофрении падение умственной продуктивности связано не столько с по­вышенной утомляемостью, сколько с типичными для шизо­френии расстройствами мышления, наблюдаются также «на­плывы мыслей», ощущение «пустоты в голове». Дифференци­альный диагноз с депрессивным неврозом может представить особые трудности тогда, когда у подростков, больных шизо­френией, возникают вторичные невротические образования в связи с переживанием своей несостоятельности. Эмоцио­нальные расстройства в этих случаях имеют более сложный характер, отмечаются эмоциональное снижение, потеря при­вязанностей, контактов, холодность и недоброжелательность к детям, возникающие нередко до появления депрессивного состояния.

Значительные диагностические трудности представляет вариант вяло протекающей шизофрении с психопатоподоб­ным синдромом. Многим больным в этих случаях на протяже­нии ряда лет ошибочно ставится диагноз психопатоподобного состояния вследствие остаточных явлений раннего органиче­ского поражения головного мозга, психопатии, патологическо­го развития личности. Однако со временем у них обнаружи­вается продуктивная и негативная симпотоматика, не остав­ляющая сомнений в диагнозе шизофрении. Особенно труден дифференциальный диагноз вяло протекающей шизофрении с шизоидной психопатией, так как и в том и другом случае могут наблюдаться общие черты: недостаточная общитель­ность, уходов свой внутренний мир, нарушения инстинктивной и эмоциональной сферы. В раннем возрасте диагностические затруднения при дифференциации с синдромом Аспергера и.шизоидной психопатией вообще усугубляются тем, что шизо­френия у маленького ребенка нередко проявляется в основ­ном в искаженном развитии, и только на более поздних эта­пах удается установить процессуальные симптомы. Для диф­ференциального диагноза с шизоидной психопатией имеет значение динамика заболевания: последующее усложнение клинической картины с появлением галлюцинаций и других продуктивных расстройств при шизофрении и отсутствие про- гредиентности, большая стабильность состояния при психо­патии.

Весьма велики диагностические трудности в тех случаях, когда шизофрения возникает у ребенка с шизоидными черта­ми характера. Для дифференциального диагноза здесь также важно установить особенности динамики заболевания. При шизофрении снижается интерес к окружающему, ребенок все больше уходит в мир своих фантазий и с трудом переключает­ся на реальность. В аутистических фантазиях при шизофре­нии преобладают устрашающие сказочные образы, их содер­жание отражает агрессивно-садистические тенденции, фанта­зии содержат элемент деперсонализации, сопровождаются перевоплощением, визуализацией представлений. С течением времени прослеживается нарушение целенаправленности игровой и учебной деятельности, эмоциональное снижение с потерей эмоционального контакта, иногда даже с матерью, продуктивные расстройства (страхи, колебания настроения, рудименты галлюцинаторных и параноидных симптомов).

В отличие от состояния декомпенсации шизоидной психо­патии в пубертатном возрасте при шизофрении имеется нару­шение целенаправленной деятельности, сосредоточения вни­мания, инертность с застреванием на одних и тех же вопро­сах, снижение творческого элемента в деятельности, утрата способности приобретать глубокие знания по интересующему вопросу.

При вяло протекающей шизофрении с истероформными проявлениями, в отличие от истерии, преобладает склонность к агрессивным реакциям, нередко (даже у девочек) гебоид- ность. Болезненно повышенные влечения - сексуальность, склонность к бродяжничеству, алкоголизации сочетаются с бредовыми вымыслами. Психопатоподобное фантазирование при шизофрении, хотя и отражает патологию влечений (у де­вочек характерны вымыслы-оговоры в изнасиловании, утверж­дения о беременности, а у мальчиков - высказывания об уча­стии в воровских шайках и т. п.), значительно отличается от псевдологии при истерии бредовым характером вымыслов, развивающихся по типу бреда воображения. При шизофре­нии постепенно нарастают глубокие изменения личности - эмоциональное опустошение с утратой привязанности к близ­ким, иногда враждебное отношение к матери, снижение пси­хической активности.

В случаях возникновения шизофрении с психопатоподоб­ным синдромом на фоне резидуально-органической цере­бральной и церебрально-эндокринной недостаточности на ран­них стадиях заболевания возникают трудности отграничения от психопатоподобных состоянии резидуально-органической природы (последствия инфекций и травм головного мозга). При этом следует учитывать, что при шизофрении психомо­торная расторможенность сопровождается нарушением целе­направленной деятельности, низкой продуктивностью в заня­тиях при высоком интеллекте; антисоциальные поступки и же­стокость проявляются на эмоционально холодном фоне. В пользу шизофрении говорит наличие расстройств мышления (резонерство, бесплодное мудрствование), а также прогресси­рование болезни с нарастанием негативной симптоматики, отсутствие контакта с детьми, отчужденность, склонность к особым абстрактным интересам. Значительные трудности нередко возникают при дифференциации малопрогредиентной шизофрении с психопатоподобным синдромом и патохаракте­рологическим формированием личности. При шизофрении ситуационные реакции протеста, оппозиции, имитации, не­адекватны вызвавшей их ситуации; проявления патологиче­ского поведения нарастают, нередко принимают гебоидный характер: патологические влечения возникают на эмоцио­нально холодном фоне, часто отличаются садистическим от­тенком, действия больных становятся ритуальными, вычурны­ми и нелепыми. В клинической картине шизофрении нередко появляются также бредовые идеи, расстройства мышления, снижение умственной продуктивности.

Дифференциальный диагноз форм течения шизофрении, отличающихся выраженной прогредиентностью, прежде всего необходимо проводить с психическими нарушениями, обуслов­ленными текущим церебральным органическим заболеванием. Шизофрению, начавшуюся в раннем возрасте и протекающую прогредиентно, нелегко отличить от этиологически неясной группы прогрессирующих органических деменций, объединяе­мых термином йетепМа МагШНз Не11ег, поскольку заболева­ние как в том, так и в другом случае характеризуется психи­ческими нарушениями с распадом речи, двигательным воз­буждением и нарастающим слабоумием (В. П. Кудрявцева, 1956; Н. НагЬаиег, 1974). Особенно труден дифференциальный диагноз в тех случаях, в которых, как это свойственно детской деменции Геллера, у ребенка отмечается «регресс» речи с по­степенным уменьшением запаса слов, меняется ритм и темп речи, которая становится замедленной, затухающей монотон­ной, иногда скандированной, нередко нарушается не только экспрессивная, но и импрессивная речьребенок спонтанно не говорит и не отвечает на вопросы, происходит распад функ­ции речи. Однако и в подобных случаях при шизофрении, в отличие от органического заболевания, в речи отмечаются кататонические проявления, склонность к рифмованию, им­пульсивные выкрики отдельных слов, эхолалии, вербигера- ции. Кроме того, обнаруживаются аутистические черты рече­вого поведения: при сохранении определенного запаса слов ребенок молчит или отвечает крайне односложно, только при особой эмоциональной заинтересованности.

При шизофрении, в отличие от органических заболеваний, более резко выражены эмоциональные расстройства. У ребен­ка при относительной сохранности понимания окружающего совершенно теряется эмоциональная связь с близкими, в част­ности. с матерью. При встрече он, хотя и узнает мать, но ра­дости от контакта с ней не выражает. Утрата контакта ребен­ка с окружающими, в отличие от органических мозговых забо­леваний, объясняется не столько потерей прежнего опыта и речи, сколько наличием аутизма и эмоционального снижения. Наконец, в случае шизофрении в клинической картине отсут­ствуют очаговые неврологические расстройства, повторные судорожные припадки, органические нзмснсиия на ЭЭГ и пневмоэнцефалограмме.

При наличии олигофреноподобного дефекта у больных ши­зофренией имеется определенное сходство с олигофренией, что требует дифференциального диагноза этих двух заболева­ний, тем более что некоторые авторы описывают особые «ши- зоформные разновидности олигофрении» (С. С. Мнухин, 1968). У детей, страдающих шизофренией, в первые годы жизни интеллектуальное развитие не отклоняется от нормы. Даже если процесс начинается очень рано (на 2-м году жиз­ни) и сразу происходит приостановка речевого развития, удается отметить, что первые этапы развития речи проходили правильно, ребенок мог произносить довольно сложные слова. Однако дифференциальному диагнозу больше всего помогает анализ структуры дефекта. При шизофрении прежде всего выступают симптомы шизофренического дефекта с картиной апатического слабоумия: снижение побуждений здесь диссо­циирует со степенью психического недоразвития, обращает на себя внимание характерная для шизофренического дефек­та эмоциональная тупость больных, степень которой также не соответствует глубине интеллектуального дефекта. Послед­ний выражен значительно меньше по сравнению с эмоцио­нальным опустошением. Кроме того, в психическом состоянии больных шизофренией наблюдаются, хотя и рудиментарные

на данном этапе заболевания, кататонические и гебефренные расстройства - манерность, стереотипные вычурные движе­ния, подпрыгивания, причудливые гримасы и позы, нередко» двигательная заторможенность с застыванием в неудобной позе или двигательное возбуждение с манерными движения» ми, вращением вокруг собственной оси.

В случаях развития при шизофрении синдрома раннегоЕсли в клинической картине шизофрении в раннем воз­расте преобладают расстройства речи н ребенок не реагиру­ет на внешние раздражители и по откликается на зов, иногда возникает подозрение на наличие глухоты или выраженной тугоухости с вторичным недоразвитием речи. Однако поведе* ние больного шизофренией значительно отличается от пове­дения глухонемого ребенка отсутствием стремления к кон­такту, психической пассивностью, эмоциональной невырази­тельностью. Сомнения обычно разрешаются после совмест­ного обследования ребенка психиатром, логопедом, отола­рингологом.

Злокачественная юношеская шизофрения требует диффе­ренциации с подострыми прогрессирующими панэнцефалита­ми. При шизофрении, в отличие от последних, развивается 5 не органическая, а шизофреническая деменция без выражен­ных локальных поражений центральной нервной системы. В частности, отсутствуют такие типичные для энцефалита Шильдера проявления, как слепота с первичной атрофией зрительных нервов или с нормальной картиной глазного дна (центральные формы амавроза); парезы с нарастающим спа­стическим тонусом; судорожные припадки, гиперкинезы хо- реоатетоидного типа. При органических заболеваниях мозга? шизофреноподобные расстройства возникают обычно на пер­вых этапах заболевания, а в дальнейшем развивается орга­ническая деменция с выпадением отдельных психических функций. При органических процессах, в отличие от шизо­френии, длительно сохраняется контакт с матерью, эмоцио­нальное отношение к ней, стремление к ласке.

Значительные трудности представляет дифференциальная диагностика шизофрении с приступообразным течением в связи с тем, что началу заболевания нередко предшествуют инфекции с мозговыми явлениями, черепно-мозговые и пси­хические травмы. В этих случаях в клинической картине ши­зофрении отмечается много признаков экзогенного (инфекци­онного, интоксикационного) психоза. Отграничение шизофре­нии от экзогенных психозов осложняется и тем, что при остром начале шизофрении могут быть резко выражены со­матовегетативные нарушения: повышение температуры, уве­личение СОЭ, отдельные признаки диэнцефальной дисфунк­ции (расстройства аппетита, повышенная жажда), наруше­ния сна, обилие патологических ощущений, резкая лабиль­ность настроения. Явления дереализации и деперсонализации при остром начале шизофрении очень часто сочетаются с сенсорными расстройствами (нарушения схемы тела, мета- морфопсии), что также затрудняет дифференциальный диаг­ноз с психическими нарушениями при мозговых инфекциях.

Приступы острой шизофрении с преобладанием соматове- гетативных расстройств и страхов у детей младшего возра­ста трудно отличить от соматических заболеваний и невроти­ческих реакций испуга. При дифференциальном диагнозе с соматогенными психическими расстройствами решающее зна­чение имеет отсутствие соматического заболевания, установ­ленного педиатром, сочетание соматовегетативных наруше­ний с приступами немотивированного страха. От невротиче­ской реакции острый приступ шизофрении у маленького ребенка отличается напряженным аффектом страха с тре­вожно-боязливым состоянием, невозможностью успокоить ре­бенка, выраженными нарушениями сна, отсутствием эффекта от применения транквилизаторов при получении эффекта от приема седативных нейролептиков с антипсихотическим дей­ствием (тизерцин, нозинан, амииазип). В пользу шизофрении могут говорить также отсутствие выраженных экзогенных вредностей и массивных психических травм, предшествую­щих приступу; изменения в поведении ребенка до психотиче­ского приступа - повышенная капризность в сочетании с не­мотивированными расстройствами настроения по утрам, аг­рессивные тенденции по отношению к матери и др.

Дифференциальный диагноз острой шизофрении пубертат­ного возраста проводится прежде всего с экзогенными инток­сикационными и инфекционными психозами, а также с реак­тивными психозами. В отличие от острых экзогенно-органи­ческих психозов расстройство сознания при шизофрении не достигает глубокой степени. Спутанность на высоте психо­тической вспышки имеет аментивноподобный характер. Рас­стройства сознания нестойки, оглушенность отсутствует, ам­незия неполная. По выходе из состояния измененного созна­ния больные вспоминают события и свое поведение в этот период. Вместе с тем неглубокое нарушение сознания при шизофрении диссоциирует нередко с наличием у больного выраженного нелепого поведения, разлаженности мышления. В картине острого приступа шизофрении у подростков часто доминируют бредовые расстройства в виде идей отношений, преследования, воздействия. По выходе из приступа больные неохотно рассказывают о пережитом, хотя сохраняют о нем воспоминания. И, наконец, в случаях шизофрении нередка задолго до возникновения острого приступа отмечаются ко­лебания настроения, нарушения мышления и в связи с этим затруднения в интеллектуальной деятельности. Иногда име­ются указания в анамнезе на транзиторные психотические вспышки в более младшем возрасте (А. Е. Лившиц, 1964).

Дифференциальный диагноз острой шизофрении с реак­тивными психозами, в частности, с реактивной депрессией, может представить особые трудности, так как психическая> травма, предшествующая началу болезни, нередко играет патопластическую роль в формировании клинической карти­ны шизофрении. Для диффереициальпого диагноза сущест­венное значение ймеет тот факт, что при шизофрении до пси­хической травмы могут обпаружмнатьсн стертые проявления шизофренического процесса - нарушение умственной рабо­тоспособности, повышенная возбудимость, аффективные ко­лебания. Во время острого приступа в высказываниях и пе­реживаниях больных шизофренией часто не отражается со­держание психической травмы. Аффективный синдром при острой шизофрении характеризуется определенной триадой:, беспредметный страх, тревога, растерянность (Г. Е. Сухаре­ва, 1974). Обычно преобладает депрессивный аффект, но не­редко отмечаются колебания аффекта, быстрая смена фаз, возникновение кратковременных маниакальноподобных со­стояний с резким двигательным беспокойством, элементами, дурашливости. Характерным для шизофрении является так­же присоединение деперсонализации, параноидные идеи при депрессии. Решающим для диагностики шизофрении все же является характер негативных психопатологических проявле­ний- нарастающая замкнутость, отрыв от реальности, поте­ря привязанности к родным, снижение успеваемости. Боль­шое диагностическое значение имеют особенности мышления больных.

Лечение шизофрении у детей и подростков следует строить, исходя из особенностей ведущего психопатологиче­ского синдрома, клинической формы течения и стадии забо­левания, возраста больного, его нервно-соматического состоя­ния (сопутствующие соматические болезни, склонность к аллергическим реакциям, наличие остаточных явлений орга­нического поражения головного мозга и др.). Кроме того, при выборе методики и проведении лечения необходимо учи­тывать задачи социальной адаптации, прежде всего обеспе­чения возможностей адекватного воспитаиия и обучения. Основным методом активного лечения является терапия пси­хотропными средствами. Наряду с этим определенное место, преимущественно при лечении подростков, принадлежит ин- сулинотерапии. Вспомогательное значение могут иметь не­которые другие методы, в частности физиотерапия (электро-

Сон, электрофорез и др.), лечебная физкультура, психотера­пия.

Остановимся на характеристике психофармакотерапии с ■освещением некоторых ее особенностей при разных формах течения и клинических вариантах шизофрении. Выбор психо­тропных препаратов, их дозировка и сочетание могут быть весьма различными при разных формах течения и клинических вариантах заболевания. В наиболее частых в детском возра­сте случаях непрерывной вяло протекающей шизофрении ле­чение психотропными препаратами в основном проводится в амбулаторных условиях. Больные школьного возраста с этой формой течения, как правило, могут в процессе тера­пии продолжать обучение в школе. У детей с преобладанием неврозоподобных аффективных расстройств (страхи, тревож­ность, ипохондричность, колебания настроения) рекоменду­ется в дополнение к приему малых доз трифтазина назначе­ние тералена, в случаях обострения тревоги и страхов - присоединение меллерила (тиоридазина). При наличии на­вязчивых движений и действий малые дозы трифтазина це­лесообразно сочетать с приемом этаперазина, а в случае сопутствующих навязчивых страхов использовать комбина­цию трифтазина, этаперазина и малых доз седуксена. Пре­обладание в клинической картине вяло протекающей шизо­френии синдрома патологического фантазирования требует применения антипсихотических препаратов (трифтазин, га- лоперидол, этаперазин) в средних дозах. При наличии сади­стического компонента в фантазиях показано добавление неулептила.

В случаях астеноподобных состояний у подростков реко­мендуется лечение нейролептиками, которые обладают сти­мулирующим действием (трифтазин или френолон) в соче­тании со стимуляторами (нуредал, сиднокарб и др.). Нали­чие более выраженного депрессивного компонента, а также явлений психической анестезии у подростков требует вклю­чения в комплекс лечебных средств антидепрессантов (ами- триптилин, триптизол). При медикаментозном лечении вяло протекающей шизофрении с преобладанием психопатоподоб­ных расстройств чаще всего используются сочетания трифта­зина с аминазином, меллерилом, а при выраженном гебоид- ном компоненте - с неулептилом, или лептрилом. У детей младшего возраста предпочтение в этой комбинации отда­ется меллерилу. В старшем детском и подростковом возрасте в случаях преобладания аффективной возбудимости, раздра­жительности, агрессивности показано использование амина­зина, а при более выраженных нарушениях влечений и им­пульсивности- неулептила (Л. И. Гелипа и др., 1967). Дисфории, хмурый фон настроения, ипохондрические вклю­чения могут быть купированы добавлением тизерцина.

В ряде случаев, в частности, при склонности больных с психопатоподобными состояниями к аффективным колебани­ям и субдепрессивному сдвигу настроения, вместо аминази­на рекомендуется применять галоперидол. Следует учиты­вать, что длительное использование аминазина при лечении данной группы больных может вести к появлению вялости, снижению побуждений, что отрицательно сказывается на со­циальной адаптации, в особенности на школьном обучении.

В связи с этим прием аминазина следует в таких случаях чередовать с назначением меллерила, галоперидола, неулеп­тила, лептрила. Относительно редкие в детском и подростко­вом возрасте случаи непрерывно-прогредиентной параноид­ной шизофрении требуют лечения нейролептиками антипси­хотического действия (трифтазин, галоперидол) в более - высоких дозах. При наличии более стойких стереотипных бредовых расстройств рекомендуется назначение флуфенази- на (лиогена).

У больных со злокачественным вариантом параноидной шизофрении, когда бредовая симптоматика сочетается с злобностью, агрессивностью, кататоно-гебефренными эпизо­дами, целесообразно лечение более мощными нейролептика­ми (триседил и мажептил). Случаи злокачественной непре­рывнотекущей шизофрении с преобладанием кататонических расстройств у детей младшего возраста требуют применения трифтазина или френолона. Трифтазин особенно показан при выраженных расстройствах речи, затрудняющих проведение лечебно-педагогической работы с ребенком (О. Со1ошЬ, 1967; В. р1зЬ, 1968). У детей дошкольного и младшего школьного возраста с апатико-абулическими состояниями, помимо три­фтазина, рекомендуется назначение аминалона, глютамино­вой кислоты, витамина Вб, которые оказывают стимулирую­щее действие. При острых приступах шизофрении на началь­ном этапе лечения назначаются аминазин и тизерцин в целях купирования психомоторного возбуждения и другой острой психотической симптоматики. Приступы шизофрении в ран­нем и дошкольном возрасте обычно купируются тизерцином в небольших дозах. В школьном возрасте и у подростков вы­бор нейролептиков определяется клиническим вариантом ост­рого приступа: в случае депрессивно-параноидного состояния применяется лечение тизерцином, при преобладании бредо­вой симптоматики назначают трифтазин или галоперидол в комбинации с аминазином.

Приступы тревожно-депрессивных состояний у детей школьного возраста купируются тизерцином, а в более лег­ких случаях г-тераленом. При депрессивно-ступорозных со­стояниях у подростков рекомендуется назначение френолона или лиогена в сочетании с амитриптилином. В случаях фаз­ных расстройств настроения у подростков показано лечение антидепрессантами (Е. Ргошшег, 1972; В. Кип, 1972). Присту­пы острой (шубообразной и периодической) шизофрении с преобладанием маниакальных расстройств у подростков ку­пируются аминазином в комбинации с триседилом и галопе- ридолом. При затяжных гипоманиакальных состояниях при­меняется терапия препаратами лития (карбонат лития и др.) (МсВид1аз е! а1., 1976). Для лечения онейроидно-кататони- ческих приступов шизофрении у подростков применяют ами­назин в сочетании с седуксеном (валиумом) (К. Млзез е! а1., 1976) или мажептил. С целью закрепления ремиссии и пре­дупреждения рецидивов приступообразно-прогредиентной и периодической шизофрении применяется поддерживающая всихофармакотерапия. В частности, у больных с континуаль­ным течением циркулярной шизофрении в виде частых ко­ротких сдвоенных фаз для предупреждения приступов ис­пользуются препараты лития (Н. М. Иовчук, 1977). Поддер­живающая (противорецидивная) терапия в случаях присту­пообразно-прогредиентной шизофрении в основном осущест­вляется с помощью трифтазина.

Весьма сложным и ответственным является лечение при­ступов «гипертоксической шизофрении» («фебрильной ката­тонии») у подростков. Наличие тяжелого нейротоксикоза, сопровождающегося выраженными соматическими расстрой­ствами, свидетельствует о необходимости лечения больных с приступами «гипертоксической шизофрении» в условиях от­делений интенсивной терапии. Больным каждые 4-6 ч вну­тримышечно вводят литическую смесь, состоящую из 1 мл 2,5% раствора аминазина, 1 мл 2,5% раствора пипольфена (или 1 мл 2% раствора супрастина), 8 мл 0,25-0,5% рас­твора новокаина и 0,2 мл 1% раствора промедола; применя­ют ее из расчета 0,4-0,8 мл на 1 кг массы тела. Однако в случаях глубокой комы и выраженного угнетения дыхания введение литической смеси и нейролептиков вообще противо­показано. Для борьбы с гипертермией используют внутри­мышечное введение 1% раствора пирамидона (из расчета

0, 5 мл на 1 кг массы тела на одну инъекцию), а при темпе­ратуре тела выше 39°С - введение наряду с пирамидоном" 50% раствора анальгина (внутримышечно лли внутривенно) из расчета 0,1 мл на каждый год жизни ребенка на одну инъекцию. В связи с обезвоживанием и нарушением водно­солевого баланса применяется внутривенное введение изо­тонических растворов глюкозы, физиологического раствора, а также кровезаменителей.

Нередко применяемым методом активной терапии шизо­френии у детей школьного возраста и подростком является инсулинотерапия. Начинают лечение с 2 ЕД инсулина, ко­торый вводят внутримышечно натощак. Ежедневно дозу ин­сулина повышают на 2-4 ЕД. У детей до пубертатн©го

возраста дозу инсулина повышают до появления гипоглике- мич,еского состояния, которое проявляется сильным чувством голода, выраженной потливостью, тахикардией, легким ог­лушением. У подростков старше 15 лет наряду с гипоглике- мической проводится так называемая шоковая инсулиноте- рапия. Ввиду различной индивидуальной чувствительности к инсулину дозы, вызывающие состояние комы, могут варьиро­вать в пределах от 40 до 80 ЕД и более. В состоянии гипо- гликемической комы подростки находятся в течение 10- 15 мин, после чего кома купируется внутривенным введени­ем 20 мл 40% раствора глюкозы с последующим приемом внутрь 150-200 г сахара, растворенного в чае, и завтрака. Основными показаниями к применению инсулинотерапии в коматозных и гипогликемических дозах у детей и подростков являются острые и подострые приступы шизофрении с бре­довой, депрессивно-бредовой симптоматикой и состояниями онейроидной кататонии, а также состояния обострения вяло протекающей или непрерывнотекущей шизофрении с ру­диментарными бредовыми идеями, тревогой, страхами, ката­тоническими включениями.

В случаях психомоторного возбуждения проведению ин­сулинотерапии должно предшествовать лечение нейролепти­ками - аминазином или тизерцином. При затяжных явлени­ях психомоторного и эмоционального возбуждения инсули- нотерапия комбинируется с приемом аминазина или тизер- цина. Комбинированное лечение инсулином в сочетании с аминазином проводится также при синдроме нервной ано­рексии. Инсулинотерапия чаще, чем психофармакотерапия, дает длительные и стойкие ремиссии (А. Е. Личко, 1962, 1970; П. Ф. Малкин, 1972). Резистентны к инсулинотерапии непре­рывнотекущая шизофрения с кататоническими расстройства­ми, начавшаяся в раннем или дошкольном возрасте, злока­чественная юношеская шизофрения с кататоно-гебефренны- ми состояниями, а также приступы шизофрении с кататони­ческими, гебефренными расстройствами, синдромом психиче­ского автоматизма и явлениями деперсонализации в пубер­татном возрасте после предшествующего длительного вялого течения заболевания. Относительным противопоказанием к инсулинотерапии является преобладание психопатоподобных нарушений. В этом случае под влиянием лечения инсулином могут усиливаться двигательная расторможенность, негати­визм, импульсивность, дурашливость, расстройства влечений. Инсулинотерапия может сопровождаться различными ослож­нениями (судорожные припадки, усиление внутричерепной гипертензии, отставленные гипогликемические комы и др.) у больных с остаточными явлениями органического пораже­ния головного мозга, в особенности при наличии диэнцефаль- ной, в частности - цереброэндокринной, недостаточности.

Лечение больных шизофренией детей и подростков созда­ет благоприятные условия для их социальной адаптации и реабилитации. С этой целью осуществляются мероприятия по включению больных в коллектив детей в стационаре с по­следующим постепенным, поэтапным приспособлением их к условиям обычной жизни, воспитанию в массовых или специ­ализированных детских садах и школьному обучению. Важ­ное место в мероприятиях по социальной адаптации принад­лежит разъяснительной работе с медицинским персоналом, педагогами и родителями, задачей которой является обуче­ние способам установления контакта с больным ребенком, приемам вовлечения его в индивидуальные и коллективные игры, трудовые процессы и учебные занятия. Важный раздел программы социальной адаптации - перевоспитание больно­го ребенка, формирование у него новых, здоровых форм по­ведения, нового отношения к учебе, труду, повседневным обя­занностям.

Для профилактики шизофрении серьезное значение имеет предупреждение браков между больными этим заболе­ванием, поскольку риск заболевания детей в этом случае возрастает до 38-68%, в то время как при наличии одного больного родителя он составляет 14% (В. П. Эфроимсон, Л. Г. Калмыкова, 1970). Изучение особенностей психического развития потомства больных шизофренией, проведенное

Н. Е. Буториной (1976), показало, что в случаях тех или иных акцентуированных или психопатических черт характера у детей больных шизофренией родителей возможность мани­фестации заболевания значительно повышается при призна­ках дизонтогенеза по искаженному и задержанному типу, наличии «разлаженности» поведения, повышенной склонно­сти к психогенным реакциям. Диспансерное наблюдение за такими детьми, коррекция их неправильного воспитания, пре­дупреждение возникновения и тяжелого течения инфекцион­ных заболеваний могут в той или иной степени предупреж­дать манифестацию болезни. Вторичная профилактика (т. е. предупреждение рецидивов и клинически неблагоприятного течения) шизофрении у детей и подростков состоит в воз­можно более раннем выявлении заболевания с помощью про­филактических массовых осмотров детей в школах и до­школьных учреждениях, а также в проведении длительной так называемой поддерживающей терапии больных детей по­сле их активного лечения.