ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .
Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:
- Тип А1 - легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).
- Тип А2 - легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.
- Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.
- Тип А4 - сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).
При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.
Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
Цианоз различной степени выраженности;
Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.
б. Физикальное обследование:
Высокое пульсовое давление;
Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;
Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;
При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;
Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);
Редко гипертрофия ЛП.
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;
Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;
Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;
Наличие только одного полулунного клапана.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС
а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).
б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:
Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция,
Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;
Избегать иммунизации живыми вакцинами.
в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
Диагноз ОАС - абсолютное показание к оперативному лечению.
Противопоказания к хирургическому лечению:
Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);
Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.
Хирургическая тактика
В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.
Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.
Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.
Хирургическая техника
Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.
ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики - дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).
Специфические осложнения хирургического лечения:
ПЖ недостаточность (легочные кризы);
Резидуальная легочная гипертензия;
Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;
Дисфункция кондуита.
Послеоперационное наблюдение
- Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
- Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
- Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.
Что такое Общий артериальный ствол -
Физиологическое отклонение, при котором примитивный ствол перегородкой не делится на легочную артерию и аорту, при этом формируется большой единственный артериальный ствол. Он располагается над перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки.
Из-за этого дефекта смешанная кровь попадает в системную циркуляцию, головной мозг и легкие человека. Дефект проявляется в основном цианозом, потливостью, нарушениями питания и тахипноэ. Для диагностики используют катетеризацию сердца или эхокардиографию. В большинстве случаев необходима профилактика такого заболевания как эндокардит.
В числе врожденных пороков сердца общий артериальный ствол составляет, по статистике, от 1 до 2% (среди детей и взрослых). Более чем у трети пациентов есть нёбно-кардио-лицевой синдром или наблюдают синдром ДиДжорджи.
Четыре типа заболевания:
- I тип - легочная артерия отходит от ствола, потом делится на левую и правую легочные артерии.
- II тип - левая и правая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно.
- III тип - то же, что и при II типе.
- IV тип - артерии отходят от нисходящей аорты, обеспечивают кровью легкие; это тяжелая форма тетрады Фалло (как считают сегодня клиницисты).
У ребенка могут наблюдаться иные аномалии:
- аномалии коронарных артерий
- недостаточность клапана ствола
- двойная дуга аорты
- автриовентрикулярная коммуникация
Эти аномалии увеличивают шанс смерти после операции. При первом типе заболевания среди последствий выделяют сердечную недостаточность, небольшой цианоз, усиление притока крови к легким. При втором и третьем типе наблюдают более сильное выражение цианоза, причем СН наблюдается в редких случаях, в отличие от первого типа, а легочный кровоток может быть в норме, или же будет легкое его усиление.
Что провоцирует / Причины Общего артериального ствола
Общий артериальный ствол относится к врожденным порокам сердца - он возникает, когда плод находится в утробе матери. Он может быть вызван влиянием на организм беременной негативных факторов, особенно в первом триместре вынашивания. Среди опасных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют заболевания беременной. Причем у будущего ребенка формируются не только врожденные пороки сердца, а прочие опасные для жизни болезни.
Негативно влияет на плод, повышая риск возникновения общего артериального ствола у новорожденного, хронический алкоголизм матери. Если женщина при беременности болела краснухой (инфекционным заболеванием), это с большой вероятностью негативно скажется на развитии плода. Среди негативных факторов выделяют:
- сахарный диабет
- грипп
- аутоиммунные заболевания
Болезнь провоцируют физические факторы, часто это действие радиации. Такой фактор может вызвать уродства и мутации плода. Сюда относят и лучевые методы исследования, яркий пример - рентген. Исследования такого типа должны проводиться только в крайнем случае, лучше применять иные методы исследования.
Вредны и химические факторы :
- никотин (курение: активное и пассивное)
- прием алкоголя
- часть лекарственных препаратов
- наркотики
Патогенез (что происходит?) во время Общего артериального ствола
Общий артериальный ствол появляется из-за нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды - аорту и легочную артерию.
Из-за отсутствия между аортой и легочной артерией нормальной перегородки они широко сообщаются. Потому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков, в нем смешивается артериальная и венозная кровь к сердцу, легким, печени и другим органам ребенка. Давление одинаково в желудочках, артериальном стволе и артериях легких.
В большинстве случаев происходит задержка развития перегородок сердца, потому сердце может состоять из трех или двух камер. Клапан общего артериального ствола может иметь одну, две, три или четыре створки. В частых случаях развивается недостаточность или стеноз клапана. Также в патогенезе играет роль обширный дефект межжелудочковой перегородки.
Симптомы Общего артериального ствола
При I типе у младенца отмечают симптомы сердечной недостаточности:
- нарушение питания
- тахипноэ
- излишнее потение
Также типичным симптомом первого типа общего артериального ствола является цианоз в легкой форме. Этот и выше перечисленные признаки проявляются, когда малышу всего 1-3 недели. При II и III типе цианоз выражен больше, а сердечная недостаточность наблюдается в крайне редких случаях.
Физикальное обследование выявляет такие симптомы общего артериального ствола:
- громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания
- увеличение пульсового давления
- усиленный сердечный толчок
По левому краю грудины выслушивается голосистолический шум интенсивности 2-4/6. На верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения в некоторых случаях выслушивается шум на митральном клапане в середине диастолы. При недостаточности клапана артериального ствола слышен убывающий диастолический шум высокого тембра. Он слышен в III межреберье слева от грудины.
Диагностика Общего артериального ствола
Для диагностики общего артериального клапана у младенцев необходимы клинические данные, о которых детально рассказано выше. Учитываются данные рентгенографии органов грудной клетки и данные, полученные по электрокардиограмме. Уточнить диагноз помогает двухмерная эхокардиография с цветной допплеркардиографией. Перед операцией часто возникает необходимость уточнить иные аномалии, которые могут быть у пациента, помимо рассматриваемой болезни. Тогда проводят катетеризацию сердца.
Рентгенографические методы позволяют обнаружить кардиомегалию (может быть как незначительно, так и сильно выражена), усилен легочный рисунок, дуга аорты право расположена у трети пациентов, легочные артерии расположены относительно высоко. При значительном усилении усиление легочного кровотока могут появиться признаки гипертрофии левого предсердия, что также учитывается при диагностике.
Наиболее актуальные методы диагностики
ЭхоКГ - эхокардиография - метод, представляющий собой исследование сердца при помощи ультразвука. При общем артериальном стволе выявляют прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.
ФКГ - фонокардиография - метод диагностики болезней и патологий сердца. На бумаге регистрируются шумы и тоны сердца, которые при помощи стетоскопа или фонендоскопа врачи не могут распознать. Метод применяется для подтверждения диагностики рассматриваемой болезни.
ЭКГ - электрокардиография - позволяет обнаружить увеличение правого предсердия, замедление проводимости сердца, увеличение и перегрузку обоих желудочков.
Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей с помощью ввода контрастного вещества в просвет аорты. Метод необходим для выявления уровня отхождения ствола легочной артерии, определения состояния клапанного аппарата и пр.
Ангиокардиография - рентгенография органов грудной клетки с контрастированием - позволяет обнаружить специфические изменения в сосудистом русле у пациентов с подозрением на общий артериальный ствол. Обнаруживают необычную или же нечеткую структуру корней легких, обеднение или усиление рисунка легких, неправильный кровоток как следствие обнаруживаемых дефектов. Увеличены оба желудочка и правое предсердие. Этот метод ведущий в плане диагностики такой патологии как общий артериальный ствол у новорожденных.
Лечение Общего артериального ствола
Для лечения сердечной недостаточности, которая часто сопровождает общий артериальны клапан, применяется активная терапия медикаментами. Необходим прием дигоксина, диуретиков, ингибиторов АПФ. После курса препарата назначается операция. Преимуществ внутривенной инфузии (вливания) простагландина не выявлено.
Первичная коррекция артериального ствола заключается в хирургическом лечении. Дефект межжелудочковой перегородки при операции закрывается, чтобы кровь в артериальный ствол поступала только из левого желудочка. Канал с клапаном или без помещают между местом отхождения легочных артерий и правым желудочком. Летальность в процессе или после операции составляет от 10 до 30%, по статистике стран СНГ и других стран мира.
Все пациенты, у которых диагностирован общий артериальный ствол, должны придерживаться профилактических мер эндокардита перед хирургическими вмешательствами и посещением стоматолога, поскольку есть вероятность развития бактериемии. Под бактериемией понимают попадание бактерий в кровь. Бактериемия имеет серьезные последствия для здоровья и жизни человека, особенно маленького ребенка.
Профилактика Общего артериального ствола
Профилактические меры заключаются в том, чтобы минимизировать воздействие негативных факторов на беременную:
- избежать влияния химических факторов, включая химикаты, лекарственные средства, наркотические вещества и различный алкоголь
- избежать воздействия неблагоприятной экологической обстановки
- вовремя диагностировать пороки развития у ребенка, пока он еще находится в утробе матери - это позволяют сделать современные генетические методы диагностики
Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.
Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.
Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.
Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.
Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.
Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.
Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.
Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.
Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.
Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии , то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.
Учебное видео УЗИ сердца плода в норме
Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода":Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.
Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.
Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.
Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.
Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.
Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.
Общий артериальный ствол формируется, если во время внутриутробного развития примитивный ствол не разделяется перегородкой на легочную артерию и аорту, что приводит к формированию единственного большого артериального ствола, который расположен над большим, перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки. Соответственно смешанная кровь поступает в системную циркуляцию, в легкие и головной мозг. Симптомы общего артериального ствола включают цианоз, нарушение питания, потливость и тахипноэ. Часто выслушиваются нормальный I тон и громкий одиночный II тон; шум может быть различным. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. После медикаментозного лечения сердечной недостаточности, как правило, следует хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
Общий артериальный ствол составляет 1-2 % среди врожденных пороков сердца. Примерно у 35 % пациентов отмечается синдром ДиДжорджи или нёбно-кардио-лицевой синдром. Известны 4 типа. При I типе легочная артерия отходит от ствола, затем делится на правую и левую легочные артерии. При II и III типах правая и левая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно. При IV типе артерии, отходящие от нисходящей аорты, кровоснабжают легкие; этот тип на сегодняшний день считается тяжелой формой тетрады Фалло.
Также могут присутствовать и другие аномалии (например, недостаточность клапана ствола, аномалии коронарных артерий, автриовентрикулярная коммуникация, двойная дуга аорты), которые могут увеличивать послеоперационную летальность.
Физиологические последствия I типа включают легкий цианоз, сердечную недостаточность (СН) и выраженное усиление кровотока в легких. При II и III типах цианоз более заметен, а сердечная недостаточность наблюдается редко, так как легочный кровоток нормальный или лишь немного усилен.
Симптомы общего артериального ствола
У новорожденных с I типом проявления включают легкий цианоз и симптомы и проявления сердечной недостаточности (тахипноэ, нарушение питания, потливость), которые появляются на первых неделях жизни. У новорожденных со II и III типом отмечается более выраженный цианоз, однако сердечная недостаточность развивается реже.
При физикальном обследовании можно обнаружить усиленный сердечный толчок, увеличение пульсового давления, громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания. Голосистолический шум интенсивности 2-4/6 выслушивается по левому краю грудины. Шум на митральном клапане в середине диастолы может выслушиваться на верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения. При недостаточности клапана артериального ствола диастолический шум высокого тембра, убывающий, выслушивается в III межреберье слева от грудины.
Диагностика общего артериального ствола
Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца часто необходима для уточнения сопутствующих аномалий перед операцией.
Рентгенография грудной клетки демонстрирует кардиомегалию различной степени выраженности с усилением легочного рисунка, право расположенной дугой аорты (примерно у 30 %) и относительно высокое расположение легочных артерий. На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию обоих желудочков. Существенное усиление легочного кровотока может вызывать появление признаков и гипертрофии левого предсердия.
Лечение общего артериального ствола
При сердечной недостаточности назначают активную медикаментозную терапию, включающую диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ, после чего рано проводят операцию. Внутривенная инфузия простагландина не имеет значительных преимуществ.
Хирургическое лечение общего артериального ствола состоит из полной первичной коррекции порока. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают, так что в артериальный ствол кровь поступает из левого желудочка. Между правым желудочком и местом отхождения легочных артерий помещают канал с или без клапана. Хирургическая летальность составляет 10-30 %.
Все пациенты, у которых есть общий артериальный ствол, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.