В одной трети случаев заболевание поражает и полость рта. С кожи лица процесс распространяется на слизистую оболочку полости рта. Случаи изолированного поражения волчанкой полости рта и носа наблюдаются сравнительно редко. У некоторых больных волчанка возникает сначала в полости рта, а затем переходит на кожу лица. У части больных поражение начинается в области носовых отверстий, на участке перехода слизистой оболочки в кожу, и на слизистой оболочке хрящевой части носовой перегородки, затем процесс распространяется в полости рта, где обычно локализуется на десне верхней челюсти в области резцов и клыков и на верхней губе. Несколько реже волчанка поражает переднюю треть твердого неба, еще реже - нижнюю губу, мягкое небо и щеки. Поражение волчанкой языка является исключительной редкостью.
На слизистой оболочке полости рта первичными элементами волчанки, так же как и на коже, являются небольшие и тесно расположенные узелки величиной с булавочную
головку. При диаскопическом исследовании выявляется желтовато-коричневая окраска узелка - симптом «яблочного желе». Узелки, сливаясь, образуют бугорки мягкой консистенции. Бугорки быстро подвергаются распаду, превращаясь в язвенную поверхность, состоящую из кровоточащих грануляций, покрытых желтовато серым налетим тканевого распада. Язвы неглубокие, с неправильными, резко отграниченными краями. В отделяемом язвы иногда обнаруживаются микобактерий туберкулеза . Между грануляциями и на периферии язвы отмечаются еще не изъязвившиеся бугорки. Язвенная форма волчанки не сопровождается воспалительными явлениями, края ее плоские, иногда приподнятые. Язва в большинстве случаев безболезненна, но отмечаются случаи весьма болезненных язв. При волчанке десен нередко наблюдается остеопороз альвеолярной кости, атрофия межзубных сосочков. Регионарные лимфатические узлы при волчанке полости рта увеличены, мягки, подвижны и болезненны. В пределах волчаночного очага окружающая язву слизистая оболочка имеет интенсивно красный или синюшный цвет, на ней видны первичные бугорки.
Течение волчанки полости рта хроническое. Заболевание начинается большей частью в детском возрасте (после 5 лет), длится годами, периоды улучшения сменяются рецидивами. При заживлении образуются гладкие, поверхностные рубцы. Клиническая особенность волчанки - это появление новых бугорков на атрофических рубцах.
Из осложнений волчанки следует отметить рожу и слоновость, наступающую в результате нарушения лимфообращения. При волчанке полости рта слоновость отмечается редко, главным образом при волчанке губ. Имеются указания на возможность ракового перерождения волчанки, наступающего, по данным различных авторов, в 1,5-4% случаев. У детей малигнизация волчанки - редкость. Тягостным осложнением является обезображивание лица, наступающее при обширных волчаночных поражениях губ и околоротовой области. Образующиеся дефекты губ и рубцы суживают ротовое отверстие.
Диагностика волчанки полости рта при наличии волчанки лица не представляет затруднений. При изолированной волчанке слизистой оболочки полости рта диагноз ставится на основании совокупности клинических и лабораторных исследований.
При любом виде туберкулеза полости рта проводится общее и местное лечение. Никогда не следует ограничиваться одним каким-либо медикаментом - антибиотиком или химиотерапевтическим средством. Следует всегда сочетать несколько активных терапевтических средств.
В первую очередь назначают общеукрепляющую терапию: рыбий жир, мышьяк, железо, витамины. Диета должна быть богата белками, жирами, минеральными веществами. Желателен, а при показаниях обязателен санаторный режим. Эффективным общим средством является фтивазид (по 0,5 г 2-3 раза в день, всего на курс 100-200 г). Из антибиотиков рекомендуют стрептомицин. Стрептомицин особенно эффективен при язвенной форме волчанки полости рта. С успехом применяется ПАСК, обычно вместе с фтивазидом, особенно при непереносимости последнего, проявляющейся в тошноте, головных болях, болях в области сердца. Хороший терапевтический эффект дает витамин D2 (облученный ультрафиолетовыми лучами эргостерин дрожжей). Имеются данные о почти стопроцентном успехе при применении этого препарата. Суточная доза для детей до 15 лет составляет 25 000-75 000 ЕД. Рекомендуют начать лечение с 25 000 ЕД, а затем постепенно повышать дозу. Лечение при благоприятных результатах длится 4-5 месяцев, а в случае необходимости - дольше.
Местное лечение усиливает эффект от общего лечения, хотя локальная терапия в настоящее время уже не играет такой роли, как в прошлом. Рекомендуют наряду с общим местное облучение очагов ультрафиолетовыми лучами 10-15 сеансов по 3-10 минут. Параллельно с ультрафиолетовыми лучами рекомендуют облучать больных тепловыми лучами лампы «Соллюкс».
Из медикаментозных средств пользуются 50% раствором молочной кислоты, которым смазывают туберкулезные язвы полости рта. Прижигания трихлоруксусной, пирогалловой кислотами иногда ускоряет процесс заживления язв. При волчанке можно применить пиоцидотерапию, посредством которой волчаночные очаги послойно уничтожаются на значительную глубину. Прижигания пиоцидом в тяжелых случаях проводятся несколько ран по 1 минуте, и более легких - по 30 секунд. Образующийся после прижигания струп постепенно разрыхляется и отторгается через 1-2 недели (в зависимости от продолжительности коагуляции). Хороший эффект при волчанке полости рта дает криотерапия. К диатермокоагуляции для разрушения волчаночных очагов или к хирургическому иссечению их в настоящее время прибегают сравнительно редко.
Красная волчанка (эритематоз; lupus erythematodes) - аутоиммунное заболевание, при котором поражения кожи и СОПР представляют собой стойкие, четко ограниченные, красно-розовые пятна воспалительного характера, кроной, овальной или гирляндоподобной формы, которые медленно увеличиваются по периферии, сливаются, образуя красные симметричные очаги, и сопровождаются инфильтрацией глубоких слоев, гиперкератозом и развитием в центре очага рубцовой атрофии.
Болеют эритсматозом преимущественно жители городов, чаще женщины 20-35 лет. Поражаются, в основном, открытые части тела, чаще всего лицо (симметричное поражение щек и спинки носа в форме бабочки). Одновременно поражается СОПР. Изолированные поражения СОПР встречаются редко и представляют большие трудности при диагностике.
Этиология. Некоторое время эритематоз считали заболеванием туберкулезного происхождения (из-за сходства клинической картины с туберкулезной волчанкой). Ряд авторов рассматривает СГО как ангионевроз, как следствие интоксикации, как вирусное заболевание, как проявление инфекционной аллергии, как очаговую инфекцию (потому что с удалением очагов инфекции наступает улучшение в течении процесса, даже выздоровление) или как проявление коллаге новой болезни (наблюдается системное поражение мезенхимы).
С точки зрения современных представлений красную волчанку рассматривают как аутоиммунное заболевание: даже при ограниченной форме методом имофлюоресценции выявляют аутоантитела на границе эпителия и соединительной ткани, а при системной форме находят целый ряд разных АТ, в частности, фактор красной волчанки,антимитохондриальные, специфичные по отношению к щитовидной железе и другие АТ. Наряду с АТ, которые циркулируют в сыворотке крови, появляются и аутоагресссивные лимфопиты, которые являются одной из причин большей части тканевых поражений.
Для возникновения заболевания необходимо наличие наследственной врожденной склонности и какого-нибудь фактора, провоцирующего заболевание. В большинстве случаев — это вирусная инфекция, некоторые медикаменты, производные, антибиотики и сильное солнечное облучение.
Клиника. Поражение красной волчанкой проходит 3 стадии: эритематозную (воспалительную), образование бляшек и заключительную — рубцовую.
Эритематозная стадия характеризуется появлением воспалительных пятен разной величины. Через некоторое время вследствие отека и инфильтрации очаг уплотняется.
Стадия образования бляшек. На периферии пятен в результате инфильтрации и отека их основы образуется слегка возвышенный край, который снаружи В ввде кольца окружает пятно ярко-красным, четко очерченым ободком, а в направлении к середине пятна постепенно спускается к центру, напоминая блюдце. Поверхность пятен покрывается тонкими, ороговевшими чешуйками.
Рубцовая стадия. Воспалительные явления вокруг бляшек постепенно исчезают. После заживления очагов красной волчанки на СОПР остаются атрофические рубцы. Однако, при диагностике красной волчанки надо учитывать то, что некоторые формы заболевания могут протекать без эритемы и атрофии, другие — без выраженного кератоза и атрофии.
Клиническое течение красной волчанки имеют 2 формы: хроническую (дискоидную или ограниченную), которая локализуется на коже и на СОПР, и острую (системную), для которой характерно системное поражение всего организма (артриты, эндокардит, плеврит, нефрит).
Хроническая (дискоидная) красная волчанка, типичная форма.
При хронической (дискоидной) форме красной волчанки, креме поражения открытых участков кожи лица (в виде бабочки), ушных раковин, волосистой части головы, часто поражается красная кайма губ, преимущественно нижней.
Возможны четыре клинические формы поражения.
1.
Типичная — красная кайма инфильтрирована, с четким краем, темно-красного цвета или синюшная, отдельные очаги (овальной формы или в виде ленты) или же вся красная кайма покрыта плотно сидящими гиперкератозными чешуйками. При попытке снять их возникает боль и кровотечение. Процесс длится несколько месяцев, даже лет и заканчивается образованием атрофического рубца.
2.
Без клинически выраженной атрофии — Отдельные участки красной каймы имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиоэктазии.
3.
Эрозивно-язвенная — имеет место значительная инфильтрация губ, эритема и образование трещин, эрозий, язв, вокруг которых выявляется гаперкератоз.
4.
Глубокая (Ирганга-Капоши) — представлена узловатым образованием на красной кайме, на поверхности которого выражена эритема и гиперкератоз.
В полости рта , симметрично на СО ЩСК по линии смыкания зубов, на твердом и мягком небе и очень редко — на языке, возникают дискоидные эритематозные очаги. Со временем они инфильтрируются и выступают в виде бляшек, на поверхности которых могут образовываться эрозии или язвы. По краю язв могут выявляться лучистые телеангиоэктазии. На поверхности бляшек наблюдается кератоз в виде помутнения эпителия или белого линейного рисунка, напоминаюшего красный плоский лишай. На языке бляшки синюшно-красного цвета, лишены сосочков, возможны трещины, что напоминает «географический» язык (стационарная форма мигрирующего глоссита).
Хроническая (дискоидная) красная волчанка, эрозивно-язвенная форма.
При системной красной волчанке на губах и на СОПР, редко — на языке появляются ярко-красные с отеком бляшки, которые сопровождаются жжением. При остром течении на СОПР возникают пузырьки с кровянистым содержимым. Потом на их месте образуются эрозии, корки; участки поражения заживают с атрофией.
Все формы красной волчанки на СОПР сопровождаются жжением и болью, которые усиливаются во время еды.
Течение волчанки хроническое, длительное, с обострением преимущественно в солнечный период. Иногда волчанка может осложняться рожистым воспалением, а на пораженной красной кайме губ и местах, где проведена рентгенотерапия, возможно развитие рака.
Патогистологическая картина прихронической (дискоидной) красной волчанке.
1 — гиперкератоз;2—акантоз; 3-очаттрофии; 4—круглоклеточный инфильтрат в собственной пластинке слизистой оболочки.
Патогистологическое исследование обнаруживает хронический воспалительный процесс: отек, расширение сосудов, лимфоидно-клеточный инфильтрат, дистрофические изменения соединительно тканных волокон в собственной пластинке. В эпителии — гиперкератоз без явлений паракератоза. В фазе обратного развития очагов — явления атрофии во всех слоях кожи и СОПР.
Диагностика. Диагноз красной волчанки СОПР при очагах поражения на коже установить несложно по наличию эритемы, кератоза и рубцовой атрофии.
Дифференциальная диагностика. Изолированные поражения СОПР волчанкой требуют дифференциальной диагностики от туберкулезной волчанки, при которой язва болезненна, с подрытыми краями; диаскопия обнаруживает бугорки (симптом яблочного желе).
От красного плоского лишая, лейкоплакии и папулезных сифилидов эритематоз отличают по таким признакам:
1) края эритематозного пятна четко ограничены, возвышены и плавно спускаются к центру;
2) бляшки окружены красным ободком, очаг покрыт тонкими чешуйками, склонными к кератозу;
3) в центре очага часто есть телеангиоэктазии, поверхностные эрозии, язвы, экскориации;
4) очаг напоминает блюдце с углублением в центре;
5) наблюдается ложный полиморфизм: есть и эритема, и кератоз, и рубцы, и атрофия;
6) при обратном развитии очага поражения образуется тонкий древовидный атрофический рубец.
Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.
Общие сведения
Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.
Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки
Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр , что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.
Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.
В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.
Клиническая картина системной красной волчанки
При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты , пневмониты .
Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.
На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. 
Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.
У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.
Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.
При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.
Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.
Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.
У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.
Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .
Диагностика системной красной волчанки
При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.
Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких , при подозрении на плеврит -
Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.
В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.
Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.
Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.
Аутоиммунные заболевания - это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, при которых в собственном организме врабатываются аутоиммунные антитела или клетки (киллеры), которые разрушают ткани организма и вызывают аутоиммунное воспаление.
Предположительно в развитии этих заболеваний участвуют разные факторы, в том числе иммунная система, генетическая предрасположенность и условия окружающей среды. Причиной возникновения аутоиммунного заболевания может служить сочетание нескольких факторов: бактериальные и вирусные инфекции, неправильное питание, стресс, повреждение тканей, например под действием ультрафиолетового света, эндокринные и ферментативные нарушения.
Список аутоиммунных заболеваний велик - это заболевания эндокринных органов, крови, нервной системы, печени и желудочно-кишечного тракта, кожи, почек, сердца, суставов, лёгких. Большинство из них имеет проявление в полости рта, а зачастую и первые симптомы. Наиболее распространённые заболевания, которые обязательно отражаются на стоматологическом статусе больного - это системная красная волчанка, плоский лишай, аутоиммунный тироидит, сахарный диабет, ревматоидный артрит. Все они приносят немалые проблемы и страдания.
Системная красная волчанка. Болеют преимущественно женщины, причём, проживающие в городах. Очень часто первые признаки этого заболевания проявляются в челюстно-лицевой области. Появляются стойкие чётко-ограниченные красно-розовые пятна на коже лица, которые сливаются и образуют рисунок, напоминающий крыло бабочки, так же поражается красная кайма губ. Эти пятна кератинизируются, образуя чешуйки, заканчивается процесс образованием рубцов. При более тяжёлых формах этой болезни поражается слизистая оболочка полости рта в виде узлов, бляшек, а впоследствии - язв.
Плоский лишай. Поражение кожи и слизистых медикаментозного происхождения. Первые симтомы больные могут ощутить во время приёма острой и горячей пищи. Ощущается зуд и повышенная чувствительность слизистой. Иногда больные жалуются на шероховатость и стянутость щёк. Это предвестники основных тяжёлых и болезненных симптомов. Далее нарушается целостность покрова слизистой и кожи, сопровождающиеся болезненными ощущениями. На красной кайме губ, слизистой щёк, языке и ретромолярной области образуются папулы, которые сливаются между собой и образуют характерный рисунок. Течение заболевания долгое, приводит к образованию эрозий, нередко присоединяется вторичная инфекция, что приносит больным боль и страдания.
Аутоиммунный тироидит. Заболевание щитовидной железы. Чаще болеют женщины любых возрастов. Как правило это заболевание имеет наследственный характер, т.е., если болеет бабушка, значит и дочка и внучка скорее всего тоже больны. Вначале аутоиммунный тироидит может не проявляться, но с годами при отсутствии грамотной терапии появляются яркие симптомы. В полости рта проявляется отёчность виде следов от зубов на языке и щеках. Часто больные прикусывают щёки и язык, что неверно наводит на подозрения о травмирующих краях пломб и протезов. Так же часто наблюдаются патологии прикуса, сопровождающиеся возникновением клиновидного дефекта, стираемости и гиперчувствительности зубов.
Сахарный диабет. Сахарный диабет — это эндокринное заболевание, характеризующееся хроническим повышением уровня сахара в крови вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина — гормона поджелудочной железы. Заболевание приводит к нарушению всех видов обмена веществ, поражению сосудов, нервной системы, а также других органов и систем, в том числе и зубо-челюстной. В основном, поражаются ткани пародонта. Характерно заболевание пародонта с прогрессирующим лизисом твёрдых тканей, т.е. кариес и пародонтит на столько агрессивен, что зачастую с ним просто не успевают бороться. Такие пациенты подвержены значительно большему риску осложнений при проведении местной анестезии, а также при хирургических вмешательствах в полости рта.
Ревматоидный артрит. При данном заболевании распространённость и интенсивность кариеса преобладает примерно в 2 раза, чем у людей, не страдающих данной патологией. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, гигиеническое и клиническое состояние тканей пародонта у данных больных хуже, чем у соматически здоровых лиц.
В лечении таких больных чаще всего используются радикальные методы: удаление зубов, протезирование съёмными протезами, но в последние годы медицина достигла больших возможностей, не исключается рациональное несъёмное протезирование, вплоть до имплантации, когда пациент может восстановить зубы, так же, как и абсолютно здоровый человек, лишь при одном условии: строго соблюдать правила личной гигиены!
Красная волчанка (эритематоз) - системное аутоиммунное заболевание, при котором поражения кожи и слизистой оболочки полости рта представляют собой чётко-ограниченные красно-розовые пятна воспалительного характера, которые увеличиваются и сливаются, образуя ограниченные чёткие рисунки, а со временем кератинизируются и оставляют за собой рубцовую ткань.
Причина возникновения заболевания на сегодняшний день определена. При наличии наследственной предрасположенности, провоцирующими факторами являются вирусная инфекция, медикаменты (некоторые производные гидролазина, антибиотики) и сильное солнечное облучение. Женщины болеют значительно чаще мужчин. Начинается заболевание преимущественно в возрасте 20-40 лет.
Системная красная волчанка проявляется в челюстно-лицевой области преимущественно на лице (эритема виде крыла бабочки и на губах, чаще нижней) и слизистой оболочке полости рта (чаще на слизистой щёк виде эритем, трещин, эрозий, язв), реже на языке появляются ярко-красные отёчные бляшки, сопровождающиеся жжением. Чаще всего провокацией является солнечный период года. Нередко на местах, где была проведена рентгенотерапия, возможно возникновение рака, но современной радиовизиографии это пока не касалось.
При лечении красной волчанки используют антималярийные препараты в сочетании с кортикостероидами, препаратами золота и витаминами Е, С, В5, В12. Местно применяют антисептические и местноанестезирующие средства. Эрозии и язвы обрабатывают кортикостероидными мазями. При поражении красной каймы губ применяются сеансы криотерапии. Необходима тщательная санация полости рта с устранением очагов одонтогенной инфекции. Таким больным необходимо избегать солнечных облучений и применения раздражающей косметики. Очаги волчанки в солнечное время года смазывают фотозащитными кремами.
Все пациенты, страдающие данным заболеванием должны находиться на диспансерном учёте и проводить ежеквартальную санацию полости рта.
Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.
Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.
В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.
Причины развития СКВ
Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:
- Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
- Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
- Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
- Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
- Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).
Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.
Виды СКВ
Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:
Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.
Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
Хроническая форма
отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.
Патогенез СКВ или что происходит в организме
Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.
Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.
Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.
Открытие ученых
Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.
Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.
Суть открытия заключается в следующем.
При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.
Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.
Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.
Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.
Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.
Симптомы
Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении
красной волчанки внезапно возникает:
- лихорадка до 39-39 С
- слабость
- утомляемость
- болезненность суставов
Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.
При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.
При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.
В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.
- Кожа, ногти и волосяной покров
Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).
Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.
При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.
Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.
Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.
Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.
- Слизистые оболочки
Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.
- Опорно-двигательный аппарат
До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.
- Органы дыхания
Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.
- Сердечно-сосудистая система
В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.
- Нервная система
Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.
- Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.
Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .
Дифференциальная диагностика
Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.
Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.
Лечение красной волчанки
Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.
Показаниями для госпитализации являются:
- стойкая гипертермия без видимой причины
- угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
- неврологические осложнения
- резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
- отсутствие эффективности от амбулаторного лечения
Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.
При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.
Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.
Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.
Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.
Прогноз и профилактика
Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.
Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.
Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).
Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.