Проявление врожденного сифилиса. Врожденный сифилис. Диагностика врожденного сифилиса с применением серологических реакций

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

Сифилис плода.
Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
Сифилис раннего детского возраста (от 1
Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Согласно Международной классификации, принятой 29 Всемирной ассамблеей здравоохранения врожденный сифилис подразделяется на:

Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо- мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы. Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6-7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения. Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки. Плод имеет небольшие размеры, малую массу тела и мацерированный. В легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов. В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерным является внешний вид ребенка. Сухое морщинистое "старческое" лицо. Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками. Запавшая переносица. На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета. Конечности худые, синюшные. Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы. Ребенок плохо развивается и быстро худеет. Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания). Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни). Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) - существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни.

Сифилитическая пузырчатка
Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
Папулезный сифилид
Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.

неправильной формы

Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
(утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис

Симптомы возникают не раньше 4-5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

Достоверные симптомы:

Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.

Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть обусловленными сифилитическим поражением эндокринной, сердечнососудистой и нервной системы. Высокое ("стрельчатое", "готическое") твердое небо- Дистрофические изменения костей черепа - выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды. Добавочный бугорок Карабелли - на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок. Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия)- Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа)- Широко расставленные верхние зубные резцы (симптом Гаше)- Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского)- Гипертрихия - может наблюдаться у девочек и мальчиков, нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Постановке диагноза могут помочь стандартные серологические реакции, которые положительные при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе КСР положительные у 92% больных, а РИФ, РИБТ у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование врачей: педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и других специальностей. На современном этапе отмечаются особенности клинической картины и течения врожденного сифилиса. Увеличиваются случаи недоношенности у детей с ранним врожденным сифилисом. Клиника характеризуется латентным течением, скудными проявлениями и менее выраженными симптомами. Часто наблюдается скрытая форма без симптомов. Нередко отмечается клиническая картина с незначительной симптоматикой при отрицательных КСР, РИФ, РИБТ. Реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно. Преобладают незначительные поражения печени, селезенки (встречаются несколько реже). Наблюдаются остеохондриты 1-2 степени и периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются редко. Поражения центральной нервной системы носят стертый характер. Преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать правильное ведение диагностической тактики, которая заключается в следующем: одномоментное обследование матери и ребенка; исключается взятие крови с целью серологического исследования в первые 10 дней после рождения ребенка из пуповины, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и другие факторы; не рекомендуется взятие крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до родов и раньше 10-15 дней после родов; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (РВ, РИФ, РИБТ); следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител матери и постепенно негативироваться в течение 4-6 месяцев после рождения.

Прогноз при врожденном сифилисе

В основном зависит от рационального лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Как правило, полноценное питание, тщательный хороший уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Наиболее важное значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия уже после 1 полугодия дает более низкий процент успеха. В последние годы у детей грудного возраста, больных сифилисом, при проведении полноценного курса лечения, стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1 года жизни. При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции становятся отрицательными значительно реже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Нарушение зрения

Нарушение формирования зубов

Недобор веса у новорожденных

Недобор роста у новорожденных

Отставание в физическом развитии

Слизистые выделения из носа

Частое срыгивание

Язвочки на слизистой ротовой полости

Язвы на слизистой носа

Врождённый сифилис - форма заболевания, которое передаётся от заражённой матери ребёнку во время вынашивания плода или родовой деятельности. Следует отметить, что врождённая форма заболевания у ребёнка не всегда проявляется сразу после рождения - первые симптомы могут проявляться как в период до года, так и уже в подростковом возрасте.

Диагностика заболевания основывается на проведении физикального осмотра, сборе анамнеза и проведении лабораторно-инструментальных методов исследования. Лечение, как правило, консервативное и включает в себя медикаментозную терапию, соблюдение общих рекомендаций врача.

По международной классификации заболеваний десятого пересмотра врождённый сифилис относится к разделу «Любое раннее сифилитическое поражение врождённого характера» и имеет отдельное значение. Таким образом, код по МКБ 10 - А50.

Прогноз будет зависеть от формы и своевременности начала терапевтических мероприятий. Комплексное лечение, начатое до шести месяцев, даёт положительные результаты, осложнения также практически полностью исключаются.

Этиология

В этом случае присутствует только один этиологический фактор для развития такого заболевания у ребёнка - инфицирование матери. Следует отметить и то, что если у беременной женщины заболевание будет диагностировано на ранних сроках беременности, то при условии начала противосифилитических мероприятий, шансы родить здорового малыша существенно возрастают. Обусловлено это тем, что инфекция начинает поражать внутренние органы ребёнка только с 5-6 месяца внутриутробного развития.

Риск родить уже заражённого ребёнка существенно возрастает у женщин со вторичной формой этого ЗППП. Кроме этого, существенно повышают риск развития врождённого сифилиса у детей, следующие факторы:

беременность у женщин, которые вовсе не проходили лечение;
в том случае, если лечение не было закончено полностью (имеется в виду проведение контрольной диагностики с удовлетворительными результатами);
если терапевтические мероприятия были окончены за месяц до начала родовой деятельности;
при сомнительных результатах серологической диагностики.

Следует отметить, что новорождённый ребёнок является разносчиком инфекции, особенно в том случае, если имеются кожные проявления этого заболевания. Если мать попадает в группу предрасполагающих факторов, то профилактическое лечение ребёнку требуется обязательно.

Классификация

В зависимости от клинических показателей и тяжести развития заболевания в венерологии выделяют следующие формы врождённого сифилиса:

сифилис плода;
ранний врождённый сифилис;
поздний врождённый сифилис;
скрытый сифилис.

Кроме этого, в некоторых случаях может использоваться несколько упрощённая классификация, которая подразумевает разделение патологического процесса на такие три формы:

ранний врождённый сифилис с проявлением симптоматики у детей до двух лет;
ранний врождённый сифилис скрытого типа у детей до двух лет (имеется в виду отсутствие клинических признаков как внешне, так и при серологических пробах);
неуточненная форма заболевания.

Следует отметить, что наиболее положительные прогнозы наблюдаются при раннем врождённом сифилисе, так как проявление клинической картины даёт возможность своевременно диагностировать недуг и начать лечение, что существенно повышает шансы на полное выздоровление малыша.

Симптоматика

Время начала проявления первых симптомов и их интенсивность будут зависеть от формы недуга и возраста ребёнка. Так, ранняя форма врождённого сифилиса будет характеризоваться следующими симптомами:

показатели роста и веса сильно отличаются от физиологических норм;
нарушение зрения, что будет видно только при диагностическом осмотре малыша;
. В этом случае он может быть сухим (то есть присутствует заложенность носа, выделений нет) или катаральным (выделения слизистого, иногда гнойного характера);
изъявления на слизистых участках носа и рта, иногда они кровоточат.

Кроме этого, проявляются симптомы и относительно функционирования нервной системы и внутренних органов. В этом контексте признаки врождённого сифилиса ранней формы будут характеризоваться следующим образом:

гипертонус;
беспричинный плач;
приступы судорог;
нарушение режима сна и бодрствования;
рвота, без видимой на то причины;
частые и обильные срыгивания;
во время проведения КТ или МРТ мозга могут быть обнаружены .

Кроме этого, при данной форме недуга могут присутствовать и такие достоверные признаки заболевания:

сыпь на коже в виде папул. Чаще всего она локализуется в области ягодиц, стоп, ладошек и вокруг рта;
увеличение печени и селезёнки;
зубная дистрофия - зубы коричневого цвета, с серповидной выемкой;
развитие паренхиматозного - с рождения может поражаться один глаз, вовлечение в патологию второго органа зрения происходит с 6-10 месяца.

Следует отметить, что все достоверные признаки недуга одновременно проявляются крайне редко.

Что касается поздней формы врождённого сифилиса, то, как правило, он проявляется как осложнение после ранней формы недуга. Признаки позднего врождённого сифилиса характеризуются следующим образом:

ребёнок сильно отстаёт в психологическом и физическом развитии;
косметические дефекты лица;
деформация суставов нижних конечностей;
поражение роговицы глаз, что будет сопровождаться повышенным слезотечением и светобоязнью;
воспаление лабиринта внутреннего уха, что будет сопровождаться снижением остроты слуха, боль в слуховом проходе. Чаще всего это процесс двустороннего характера;
ухудшение памяти и когнитивных способностей;
развитие отклонений психологического характера;
головные боли.

Кроме этого, при позднем врождённом сифилисе существенно повышается риск развития серьёзных осложнений, которые опасны для жизни. На фоне текущих проявлений клинической картины у больного может случиться и паралич.

Диагностика

Ввиду того что при некоторых формах недуга проявления клинической картины носят несколько неспецифический характер (так, сифилис в полости рта на начальном этапе схож со ), для установления точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики.

В первую очередь проводится осмотр малыша неонатологом и дерматовенерологом, выясняется личный анамнез матери, изучается история болезни родителей. Дальнейшая программа диагностических мероприятий может включать в себя следующее:

серологические исследования;
пункция спинномозговой жидкости;
УЗИ и оптическая томография сетчатки;
офтальмоскопия;
обследование у отоларинголога и отоскопия;
вестибулометрия;
аудиометрия;
КТ и МРТ;
УЗИ органов брюшной полости;
ЭКГ и ЭХО;
общий клинический анализ крови;
развёрнутый биохимический анализ крови;
УЗИ почек;
рентгенография лёгких.

В целом во время проведения диагностики может понадобиться консультация (а при подтверждении диагноза и лечение) у таких специалистов:

отоларинголог;
офтальмолог;
невролог;
ортопед;
нефролог;
пульмонолог;
дерматовенеролог.

Программа лечения будет раннего и позднего врождённого сифилиса будет зависеть от того общей клинической картины, стадии развития недуга.

Лечение

Лечение врождённого сифилиса основывается на антибиотикотерапии. В этом случае, наиболее эффективными являются следующие препараты:

пенициллины;
производные тетрациклина;
эритромицин;
цефалоспорин.

Кроме этого, медикаментозная терапия может включать в себя следующие препараты:

препараты висмута;
иммуномодуляторы;
биогенные стимуляторы;
витаминно-минеральные комплексы.

Также может назначаться пиротерапия.

Операбельные методы лечения в этом случае не используются. Врач также может дать общие рекомендации по уходу за ребёнком и назначить специальное питание, однако эти моменты сугубо индивидуальны.

Прогноз

Если лечение будет начато при первых же проявлениях клинической картины, то прогноз довольно благоприятный. Полное выздоровление ребёнка наблюдается в тех случаях, когда специфическая терапия была начата до 6 месяцев. В обратном случае высокий риск не только осложнений, но и летального исхода.

Если заболевание диагностируется у женщины на ранних сроках беременности, то это можно расценивать как медицинские показания к абортивному прерыванию. Кроме этого, нужно обратить внимание и на то, что при начале лечения на этих же сроках вынашивания плода, существенно повышаются шансы на рождение здорового ребёнка.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения или поздняя форма заболевания чревата развитием серьёзных осложнений, среди которых такие заболевания:

гидроцефалия;
диффузный кератит;
глухота.

Кроме этого, ребёнок может сильно отставать как в физическом, так и психологическом развитии. Не исключается деформация суставов, косметические дефекты лица. Не допустить развитие таких тяжких последствий можно в том случае, если проводить профилактические мероприятия по предупреждению недуга.

Профилактика

В этом случае, мероприятия по профилактике врождённого сифилиса относятся только к родителям малыша, а вернее, к его матери. Если в анамнезе женщины было такое заболевание, то зачатие ребёнка должно быть планированным, перед которым обязательно нужно пройти комплексное обследование.

В целом профилактика врождённого сифилиса заключается в следующих рекомендациях:

исключение случайных половых связей без презерватива;
использование барьерных методов контрацепции;
профилактический осмотр у врачей;
при диагностировании ЗППП своевременное и полное лечение.

Кроме этого, нужно понимать, что если такое заболевание диагностируется у одного из партнёров, то обследование и лечение, при необходимости, требуется и второму.

Одним из распространенных и опасных венерических заболеваний в современном здравоохранении остаётся сифилис: врожденный сифилис в структуре этой патологии занимает особое место. Несмотря на то, что ВОЗ сообщает о значительном сокращении частоты встречаемости этой внутриутробной инфекции, врачам приходится сталкиваться с этим осложнением в своей каждодневной практике. В нашем обзоре рассмотрим причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и терапии врождённого сифилиса.

Суть проблемы

Итак, что такое врожденный сифилис? Эта патология сопровождается трансплацентарной передачей возбудителя инфекции Treponema palidum будущему ребенку от больной матери. При этом заражение плода происходит как в случае, если женщина болела до зачатия, так и при ее заражении во время вынашивания малыша. В зависимости от времени развития врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю формы.

Раннее сифилитическое поражение включает инфицирование плода, малышей грудного возраста (до 1 года) и детей дошкольного возраста (в возрасте 1-4 года). Позднюю форму инфекции отличает длительное и практически бессимптомное течение: ее диагностируют, как правило, после четырех лет. Отдельно выделяют скрытый врожденный сифилис, диагностируемый у ребенка только на основании лабораторных тестов.

Согласно данным Росстата, за последние 10 лет заболеваемость рассматриваемой инфекцией у детей младшего возраста снизилась на 80%, у подростков – на 78%. Это стало возможным, прежде всего, благодаря активному проведению мероприятий по профилактике врожденных форм инфекции. Обследование женщин, вставших на учёт к акушеру-гинекологу по беременности, проводится дважды или трижды. Сифилис при этом выявляется на ранних сроках или во втором триместре (34% и 38% соответственно). Это позволяет своевременно начать адекватную противомикробную терапию и не допустить трансплацентарного проникновения спирохет в организм плода.

Важно! В 2013 году на территории РФ было зарегистрировано 112 случаев врожденного сифилиса. В 2014 году аналогичный показатель составил 86 случаев. Большая часть больных детей родилась от матерей, не наблюдавшихся в женских консультациях.

Причины и механизм развития

Главной причиной врождённого сифилиса являются бактерии Treponema pallidum – один из видов грамотрицательных спирохет, открытых в 1905 году немецкими исследователями Ф. Шаудином и Э. Гофманом. Бледная трепонема – это вытянутый микроорганизм, скручивающийся в 8-14 завитков. Его размеры составляют 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Благодаря наличию фибрилл и собственному сокращению бактерия способна двигаться. Это обеспечивает ее быструю инвазию в организм человека при первичном инфицировании (как правило, во время сексуального контакта). Трепонема способна сохранять свою патогенность после попадания заражённой биологической жидкости на предметы окружающей среды, однако вне живого организма активность бактерий сохраняется недолго (вплоть до засыхания). При нагревании до 60 °С возбудитель живёт не более четверти часа. Температура 100 °С провоцирует мгновенную гибель спирохет.

Особенность бледной трепонемы заключается в том, что это микроорганизм способен размножаться только в узком температурном коридоре (около 37 °С). Это явление легло в основу пиротерапии заболевания: искусственное повышение температуры тела до 38-38,5 °С вызывает гибель большинства возбудителей.

Врожденный сифилис развивается как следствие попадания возбудителя в организм плода. Чаще всего заражение происходит на 16-20 неделе беременности, когда завершается физиологическое формирование плаценты.

Здоровая плацента является естественным барьером для попадания в кровь будущего ребенка чужеродных агентов. Чтобы произошло проникновение возбудителя венерической патологии в организм малыша, происходят патологические изменения в ткани плаценты. При этом инфекция распространяется к плоду двумя путями:

Treponema palidum заносится через пупочную вену (как эмбол);
спирохеты проникают в лимфатическую систему ребенка через щели, расположенные в пуповине.

Негативное влияние венерической инфекции на организм беременной провоцирует развитие следующих исходов заболевания:

прерывание беременности на поздних сроках (самопроизвольный аборт);
преждевременные роды;
мертворождение;
появление на свет детей с врождённым сифилисом (ранним, поздним).

Согласно мнению большинства исследователей, патоморфологические процессы в организме ребенка связаны с влиянием на генетический материал зародышевых клеток. Среди сифилитического поражения выделяют гаметопатии (изменения половых клеток, произошедшие до момента оплодотворения), бластопатии (повреждающее действие в отношении зародыша в момент первых этапов деления), эмбриопатии (влияние на плод, находящийся на 4-20 неделе гестации).

Важно! Наиболее высокий риск заражения у ребенка, чья мать во время беременности болеет вторичной формой сифилиса.

Более вероятно заражение плода в случае, если мать болеет сифилитической инфекцией недавно. С годами способность становиться источником инфекции снижается. Однако медицине известны случаи, когда заражённые дети рождались от матери, самой страдающей врождённой сифилитической инфекцией (по сути, происходила передача заболевания по наследству). Однако такие случаи наследственного сифилиса во втором или третьем поколении – скорее казуистика, чем закономерность.

Особенности классификации

Существует несколько классификаций заболевания. В России принято деление сифилитической инфекции в зависимости от ее клинико-морфологических проявлений и времени возникновения симптомов.

Поражение плаценты

Поражение плаценты при трансплацентарном заражении носит первичный характер. При инфицировании она становится увеличенной в размерах, гипертрофированной или гиперплазированной, тяжёлой. За счёт нарушения эластичности тканей этот орган беременности выглядит дряблым, легко рвется. При сифилисе его масса может достигать до ⅓ веса плода (при норме 15-20%).

Обратите внимание! Более чем в половине процентов случаев выявление тяжёлой плаценты на УЗИ говорит о ее сифилитическом поражении.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправить биологический материал (кусочек плаценты) на морфологическое исследование. При этом врач-цитолог сможет определить следующие патологические изменения:

отечность;
разрастающиеся грануляции;
абсцессы медиальных волокон ворсинок;
пери- эндоартерииты;
обнаружение бледных трепонем.

Большая часть дегенеративно-дистрофического поражения касается именно зародышевой части плаценты. Материнская сторона страдает реже, и ее изменения обычно неспецифичны.

Кроме того, при заболевании возникают изменения в строении пуповины (инфильтрация лейкоцитов в стенки артерий и вены). Также нередко наблюдается снижение объема околоплодной жидкости.

Сифилис плода

Ранний врожденный сифилис часто становится причиной развития патологий плода. На первых месяцах беременности инфекция не может передаваться ребёнку, поскольку активное плацентарное кровообращение ещё не налажено. Однако патологические изменения в репродуктивной системе женщины часто становятся причиной недостаточного питания (гипотрофии) и нарушений обмена веществ в организме плода. В 60-70% случаев это производит к его внутриутробной гибели и самопроизвольному аборту.

Начиная с 20 недели беременности, Treponema pallidum способна проникать в кровеносную систему малыша, вызывая специфические патологические изменения в организме. С этого момента диагностировать сифилис плода в случае преждевременных родов или мертворождения можно при наличии специфических признаков:

размеры и масса плода отличаются от стандартных в меньшую сторону;
наблюдаются симптомы мацерации (отслойка кожи пластами, патологическая подвижность суставов, расплавление мозга, спадение черепа);
распространенная мелкоклеточная инфильтрация большинства внутренних органов;
склеротические изменения тканей;
обнаружение во внутренних органах значительного количества спирохет.

А каковы морфологические изменения при врожденном сифилисе: симптомы со стороны внутренних органов представлены в таблице ниже.

Орган	Патоморфологические изменения
Легкие	«Пневмония alba» — специфическая инфильтрация легочных перегородок, отслаивание эпителия альвеолярных мешочков. Ткань лёгких серовато-белого цвета, лишена воздушности.
Печень	Гепатомегалия: печень увеличена, плотная, коричневато-желтая, подвержена фиброзу — склеротическим изменениям. Возможно обнаружение распространенных очагов некроза.
Селезенка	Плотная, увеличена в размерах.
Почки	Поражен корковый слой, наблюдается функциональное недоразвитие канальцев и клубочков почек.
Органы ЖКТ	Изъязвления, плоские инфильтраты слизистого и подслизистого слоя пищеварительной трубки.
Сердце	Поражается в последнюю очередь. Возможно появление некротизированных участков, выявляются очаги лейкоцитарной инфильтрации.
Железы внутренней секреции	Очаговая или распространенная клеточная инфильтрация надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза.
ЦНС	Признаки нарушения кровообращения мозга, возможно появление гумм продолговатого или среднего мозга.

Ещё один орган-мишень, поражающийся при врождённом сифилисе – кости. У ребенка на V-VI месяце внутриутробного развития развивается специфический остеохондрит или остеопериостит преимущественно в зонах роста, расположенных между эпифизом и диафизом.

Инфекция у грудничков

Ранний врожденный сифилис у детей младше 12 месяцев имеет другие клинические проявления. Признаки сифилиса у новорожденного и грудничка связаны с поражением всех внутренних органов и систем. Больной ребенок имеет типичный внешний вид:

сухая и морщинистая, словно старческая кожа;
участки гиперпигментации на лице и тела;
непропорционально большая голова с выраженными лобными буграми;
четко визуализируемая подкожная венозная сеть;
себорейные корки на голове;
глубоко запавшая переносица;
худые и вытянутые конечности;
беспокойство и тревожный сон малыша, частый и громкий крик;
задержка психомоторного развития;
нарушения простейших безусловных актов (сосания, дыхания, глотания);
выраженная дистрофия, низкий процент подкожно-жировой клетчатки, пролежни.

Часто признаки врождённого сифилиса у новорожденных сопровождаются характерной кожной симптоматикой. Проявления сифилитического поражения эпидермиса наблюдаются в 70% случаев.

Сифилитическая пузырчатка новорождённого – симптом, патогномоничный для врожденной формы заболевания. Определяется сразу после появления ребенка на свет или появляется спустя несколько дней. Характеризуется образованием на коже пузырей, имеющих несколько отличительных особенностей. Во-первых, они располагаются преимущественно на ладонной и подошвенной поверхности конечностей, лице. Во-вторых, их размер сравнительно небольшой, колеблется от 5 до 10-15 мм. Пузыри имеют плотную покрышку, ярко-алое основание, а внутри них продуцируется прозрачная серозная (реже — геморрагическая) жидкость, содержащая большое количество возбудителей (спирохет).

Образования при сифилитической пузырчатке могут самопроизвольно вскрываться. Это приводит к обнажению инфильтрированной гиперемированной эрозии, которая через несколько дней подсыхает с образованием коричнево-красной корки.

Важно! Новорожденные и грудные дети с врождённым сифилисом без лечения погибают в течение 5-8 месяцев.

Признаки заболевания у дошкольников

Симптомы врожденного сифилиса у детей младше 4 лет выражены незначительно. Обычно поражается не весь организм, а две-три отдельные системы. Специфичными считаются кожные проявления:

мокнущие крупные папулезные высыпания на коже паховой области, промежности, естественных складок, реже на лице и волосистой части головы;
эрозирующие кондиломы, сливающиеся друг с другом;
пустулы с эрозированным узелком в центре, локализующиеся преимущественно на слизистой десен, миндалин, языка, а также в уголках рта.

Кроме того, для этой формы заболевания характерно появление признаков сифилитического ларингита (осиплость голоса, першение в горле), ринита (атрофический насморк, иногда – разрушение сошника и носовой перегородки), облысения, лимфаденита, поражения опорно-двигательного аппарата (периоститы пальцев, фалангиты).

Поражение ЦНС сопровождается отставанием ребенка в психическом и моторном развитии, судорожными припадками, гидроцефалией, вялотекущим воспалением мозговых оболочек. Часто болезнь протекает с патоморфологическими изменениями органа зрения (атрофия зрительного нерва и слепота, кератиты и хореоритиниты).

Важно! Диагностика врождённой формы инфекции раннего детского возраста обычно не составляет особого труда, поскольку стандартные серологические тесты у таких пациентов резко положительные.

Позднее сифилитическое поражение

Клинические признаки этой формы проявляют себя не раньше, чем на 4-5 году жизни ребенка. Согласно статистике, чаще с симптомами этой формы пациенты сталкиваются в возрасте 14-15 лет.

У многих детей с поздним вариантом течения патологии признаки ранней формы заболевания протекают бессимптомно. У других обнаруживаются типичные патоморфологические изменения (деформация мозгового или лицевого черепа, нос седловидной формы).

В целом клиническая картина заболевания не отличается от третичного сифилиса. У детей и подростков наблюдаются множественные полиорганные нарушения, висцеропатии, заболевания нервной системы и желез внутренней секреции.

К специфическим симптомам, достоверно указывающим на развившееся у ребенка врождённое сифилитическое поражение, относится:

паренхиматозный кератит (выраженное помутнение роговой оболочки, слезотечение, светобоязнь);
зубная дистрофия (гипоплазия резцов, наличие на коренных зубах серповидных и полулунных выемок);
лабиринтит (глухота, вызванная дистрофическими поражениями обоих слуховых нервов).

К вероятным признакам поздней инфекции можно отнести гонит (хроническое воспаление коленных суставов), периоститы и остеопериоститы, «саблевидные» голени, седловидный нос (значительное выступаете ноздрей вперёд вследствие деформации костей черепа), ягодицеобразный череп, дистрофию коренных зубов, различные поражения нервной системы (умственная отсталость, дизартрии, гемипарезы, и джексоновская эпилепсия).

Помимо этого, на позднюю врождённую форму венерического заболевания могут указывать так называемые стигмы – признаки дистрофического поражения внутрисекреторной, нервной и сердечно-сосудистой системы. Среди них выделяют:

«готическое» нёбо;
изменения в строении лицевого и мозгового черепа – интенсивно выступающие вперед бугры в лобном и теменном отделах;
добавочный выступ на внутренне-боковой поверхности зубов моляров (бугорок Карабелли);
аксифоидия – недоразвитие мечевидного отростка грудины;
укорочение мизинца.

Нередко у малышей с врождённым сифилисом наблюдается такой симптом, как гипертрихоз. Может развиваться как у мальчиков, так и у девочек, причем с самого раннего возраста. Он характеризуется избыточным оволосением кожи конечностей, груди, спины, ягодиц. Нередко отмечается полное зарастание волосами лба, щек, подбородка.

Принципы диагностики

В диагностике врождённой формы инфекции большую роль играет знание клинических и патоморфологических особенностей заболевания. Для подтверждения догадок врача обычно применяются стандартные серологические тесты, которые при ранней форме заболевания результативны в 100% случаев, при поздней – в 90-92% случаев.

Помимо лабораторных тестов, важное диагностическое значение имеют:

люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);
R-графия костей и суставов;
консультации специалистов:
- педиатра;
- офтальмолога;
- ЛОР-врача;
- невропатолога;
- инфекциониста.

Во время диагностики инфекции у ребенка важно одномоментно обследовать его мать и других близких родственников. При этом забор крови у женщины за 2 недели до и 2 недели после родов не рекомендуется ввиду недостаточной информативности результатов. Для высокой диагностической ценности серологическое обследование женщины и новорожденного должно быть комплексным и включать реакцию Вассермана, РИБТ и РИФ.

Обратите внимание! Для обследования детей старшего возраста и подростков с подозрением на врождённый сифилис следует применять РИФ (реакцию иммунофлюоресценции) или РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем). Они показывают положительный результат практически у всех больных.

Актуальные подходы к терапии

Treponema pallidum – уникальный микроорганизм, несмотря на многолетнюю историю применения пенициллинов, сохранивший высокую чувствительность к антибиотикам этой группы. Поэтому основным методом противомикробной терапии сифилиса остаётся длительное и систематическое назначение терапевтических дозах производных пенициллина:

водорастворимые – бензилпенициллин (калиевая, натриевая соль);
средней дюрантности – новокаиновая соль бензилпенициллина, Бициллин, Прокаинпенициллин;
высокой дюрантности – ББП (дибензилэтилендиаминовая соль бензилпенициллина).

Предпочтительный метод поддержания постоянной терапевтической концентрации антибиотика в организме – регулярное его внутривенное или внутримышечное введение. При пероральном приеме лекарственное средство всасывается в кровь значительно хуже. Если у ребенка диагностировано сифилитическое поражение нервной системы, инъекции препарата следует сочетать с его эндолюмбальным введением, а также пиротерапией (созданием искусственной гипертермии), улучшающей прохождение пенициллинов через гематоэнцефалический барьер.

При индивидуальной непереносимости ребенком пенициллиновых антибиотиков или аллергических реакциях в анамнезе применяются альтернативные схемы лечения Эритромицином и другими макролидами, а также производными Тетрациклина. Использование цефалоспоринов не рекомендовано вследствие возможных случаев перекрестной аллергии. Также противопоказаны для монотерапии аминогликозиды (эффективны против бледной трепонемы только в очень высоких дозировках, токсичных для ребенка) и сульфаниламиды (возбудитель показывает в их отношении высокую устойчивость).

Прогноз заболевания во многом определяется своевременность обращения за медицинской помощью. Ранняя скрининговая диагностика венерической патологии у беременной женщины позволяет не допустить инфицирования плода, а лечение врождённого сифилиса эффективными антибиотиками значительно снижает риск развития осложнений.

Вследствие проводимого курса интенсивной противомикробной терапии большинство детей с врождённым сифилисом полностью выздоравливают к концу первого года жизни. Однако запущенное поражение большинства внутренних органов при поздней форме заболевания может иметь серьезные последствия для здоровья.

Меры профилактики

Система диспансеризации, активно разрабатываемая ВОЗ в конце XX века, позволила, значительно уменьшить число случаев регистрации пациентов с врождённым сифилисом. Большую роль в этом сыграли:

обязательный учёт всех пациентов, больных сифилисом (особое внимание при этом уделяется женщинам репродуктивного возраста);
раннее выявление и своевременное начало лечение лиц-источников инфекции;
терапия по принципам гарантированного объема бесплатной и высококачественной медицинской помощи;
двух- или трехкратное профилактическое всех будущих мам, а также работников пищевой промышленности, ДДУ;
тесная связь в работе ЖК, родильных домов, педиатрических отделений поликлиник и кожно-венерологических диспансеров.

Лабораторная диагностика сифилиса у беременных женщин проводится в начале (в момент постановки на учёт в женскую консультацию) и в конце (на сроке 30-32 недели) беременности. Если в ходе обследования у будущей мамы была выявлена эта венерическая инфекция в активной или скрытой форме, ей назначается полный курс противомикробной терапии. При указании на сифилис в анамнезе, женщина также проходит профилактический курс лечения антибиотиками, даже в случае, если она уже успешно завершила терапию. Инъекции производных пенициллина в этом случае необходимы для профилактики рецидива заболевания и рождения здорового малыша.

Важно! Дети, родившиеся от матерей, перенесших заражение бледной трепонемой, должны находиться под диспансерным наблюдением медицинских работников до достижения ими 15 лет. Это позволит как можно раньше диагностировать у них признаки раннего и позднего врождённого сифилиса в случае его развития.

В случае положительного результата серологических анализов во время беременности спустя две недели после родов диагностику сифилиса у матери повторяют. Также необходимо тщательно обследовать новорожденного. В случае если венерическая инфекция будет обнаружена, обоим следует начать курс противосифилитического лечения как можно раньше.

Таким образом, профилактика врождённого сифилиса заключается не только в предупреждении развитии инфекции посредством санитарно-просветительской работы среди лиц репродуктивного возраста, пропаганды защищённых половых контактов и использования презервативов, но и в раннем выявлении венерического заболевания у беременной женщины. Своевременное обращение за медицинской помощью предотвратит развитие серьезных необратимых изменений в организме плода и позволит родить крепкого и здорового ребенка.

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса

Сифилис плода.
Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Признаки сифилиса плода

Поражение плаценты приводит к нарушению питания плода, что является причиной его гибели.
Печень и селезенка резко увеличиваются. В них образуются милиарные сифиломы.
Часто причиной смерти плода является «белая пневмония», при которой отмечается гнездная или разлитая мелкоклеточная интерстициальная инфильтрация, обильная десквамация эпителия, жировое его перерождение и заполнение им альвеол, разрастание клеток в межальвеолярном пространстве. Пораженные легкие теряют воздушность, становятся тяжелыми (тонут в воде), на разрезе имеют серовато-белый цвет.
Отмечается поражение коркового слоя почек , где также развивается диффузная мелкоточечная инфильтрация.
В подслизистом слое желудка и кишечника развиваются плоские инфильтраты, некоторые из них изъязвляется.
Сердце поражается редко.
Из эндокринных желез чаще поражаются надпочечники , чуть реже — поджелудочная железа , половые железы и гипофиз .
Поражаются сосуды центральной нервной системы . Развивается воспаление мягкой и паутинной оболочек спинного и головного мозга (лептоменингит), менингоэнцефалит и эпендиматит. Нередко поражается продолговатый мозг.
Отмечается внутриутробное поражение костной системы в виде остеохондритов и остеопериоститов — достоверных плода. Патология выявляется с помощью рентгенологического исследования, проводимого на 5 — 6 месяцах внутриутробного развития. Специфический процесс развивается в зонах роста трубчатых костей.
У плода повреждаются кожные покровы . Эпидермис разрыхляется, эрозируется и отслаивается пластами. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Рис. 3. На фото ребенок, больной сифилисом. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

В классических случаях, которые в настоящее время встречаются достаточно редко, рожденные дети имеют «старческий» вид — у них морщинистая дряблая кожа грязно-желтого цвета, часто покрыта себорейными чешуйками, они медленно прибавляют вес, медленно развиваются, часто не могут сосать, беспокойны и тревожны, плохо спят, постоянно плачут.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Ладони и подошвы область вокруг губ и подбородок — самые частые места локализации сифилида. Несколько реже инфильтрация появляется на бедрах, ягодицах, вокруг ануса, мошонке, половых губах, волосистой части головы, на коже локтей и коленей. Вначале возникает покраснение (эритема). Затем места поражения кожных участков уплотняются, складки сглаживаются, губы утолщаются, отекают и становятся желтовато-красного цвета, красная кайма губ становиться напряженной, а кожа на подошвах и ладонях становится «лакированной» («зеркальные подошвы»). При распространении процесса на волосистую часть головы отмечается выпадение волос. При распространении процесса на область надбровных дуг отмечается выпадение волос на бровях.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный .

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Остеохондрит формируется с пятого месяца внутриутробного развития плода и чаще всего обнаруживается в первые три месяца жизни ребенка. Остеохондриты часто бывают единственным проявлением врожденного сифилиса. Заболевание характеризуется поражением длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей) на границе диафиза и эпифиза, где отмечаются нарушения образования кальция и торможение развития остеобластов. Реже повреждаются плоские кости и фаланги. При распаде специфического инфильтрата эпифиз отделяется от диафиза. Во второй и третей стадии сифилитического остеохондрита могут появляться патологические переломы. Возникшие боли становятся мучительными, они возникаю при малейшем движении ребенка. Подобное состояние носит название «псевдопаралич Парро».

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Сифилитический периостит

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммы в костях

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

Сифилитический фалангит (дактилит)

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Мягкие мозговые оболочки и стенки сосудов при лептоменингите утолщены (инфильтрированы фибробластами, лимфоидными и плазматическими клетками). При раздражении мозговых оболочек ребенок «беспричинно» кричит. Часто возникают судороги, парезы и косоглазие. Ригидность затылочных мышц, беспокойство, кратковременные судороги, параличи и неравномерность зрачков — основные симптомы менингита при сифилисе.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга , отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

Для сифилитического хориоретинита характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации. Заболевание приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается.
Нечеткость контуров диска — симптом поражения зрительного нерва , который в результате заболевания атрофируется, что приводит к потере зрения.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень . При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке , которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной , поджелудочной, вилочковой и половых желез , гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов .

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки . Несколько реже поражаются почки . Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе .
Часто развивается гипохромная анемия .
Сифилитические периостит ы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.

Статьи раздела "Сифилис" Самое популярное

Что такое Врожденный сифилис
Симптомы Врожденного сифилиса
Лечение Врожденного сифилиса
К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

Что такое Врожденный сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса
Традиционная классификация врожденного сифилиса:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
- ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
- ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
- поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
- неуточненный врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
- ранний врожденный сифилис кожи;
- ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
- ранний врожденный сифилис висцеральный;
- ранний врожденный сифилитический ларингит;
- ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
- ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
- ранний врожденный сифилитический фарингит;
- ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
- ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода
В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
- плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
- в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
- в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерный внешний вид ребенка:
- «старческое», сухое, морщинистое лицо;
- голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
- запавшая переносица;
- на лице нередко отмечаются участки пигментации;
- кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
- конечности худые, синюшные;
- ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
- ребенок плохо развивается, быстро худеет;
- выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
- отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
- пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
- размер пузырей – от горошины до вишни;
- пузыри обычно не сливаются;
- покрышка пузырей плотная;
- основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
- содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
- в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
- после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
- нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем