Тромбоцитопатии диагностика. Тромбоцитопатии. Терапевтические методы при тромбоцитопении

Группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда , макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца , гликогенозами, синдромом Марфана , Элерса-Данлоса , Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия - фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией , ДВС-синдромом , лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом , системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом , почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами , вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом , инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО , УВЧ), массажа , прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами , внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии , для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы .

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов , рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям , ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения , гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром , характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией , артериальной гипотонией , склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки , плоскостопие, нефроптоз , пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры , как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа . При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога , ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

— группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

1. Наследственные тромбоцитопатии:

с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Лечение тромбоцитопатий

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия – состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных активно участвовать в гемостазе. Шифр D 69.1 (МКБ-10).

По А.И.Воробьеву, тромбоцитопатии – качественные нарушения тромбоцитов, выявляемые при проведении тестов, определяющих время кровотечения, агрегацию и адгезию тромбоцитов, ретракцию кровяного сгустка.

Клинически тромбоцитопатии проявляются кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа (петехиально-синячковый тип), нормальным числом тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов.

Классификация тромбоцитопатий у детей . Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Современная классификация наследственных тромбоцитопатий (R.Colman, 1993) включает в себя:

I. Дефект взаимодействия «тромбоцит – агрегант» (дефект рецептора): селективные дефекты адреналиновых, коллагеновых, тромбоксановых / эндопероксидных рецепторов.

II. Дефект взаимодействия «тромбоцит – сосудистая стенка»: болезнь Виллебранда (дефицит или дефектность фактора Виллебранда), болезнь Бернара-Сулье (дефицит гликопротеина Ib).

III. Дефект межтромбоцитарного взаимодействия: врожденная афибриногенемия (дефицит фибриногена), тромбастения Гланцмана (дефицит или дефект гликопротеина Ib/IIIa).

IV. Нарушения тромбоцитарной секреции: дефицит пула хранения (тромбоцитарных гранул), нарушения обмена арахидоновой кислоты.

V. Нарушения взаимодействия «тромбоцит – фактор свертывания».

VI. Сочетанные врожденные нарушения: аномалия Мая-Хегглина, болезнь Дауна, синдромы дисплазии соединительной ткани (Марфана, Элерса-Данлоса).

Наследственные тромбоцитопатии разделяются также на первичные, связанные с первичным дефектом тромбоцита (тромбастения Гланцмана, болезнь Бернара-Сулье) и вторичные, связанные с дефектами плазменного окружения тромбоцита (болезнь Виллебранда).

Кроме того, выделяют приобретенные тромбоцитопатии лекарственного и токсического генеза – на фоне применения ацетилсалициловой кислоты, бутадиона, бруфена, b-адреноблокаторов (анаприлина), курантила, антибиотиков (пенициллин, карбенициллин), транквилизаторов, диуретиков, нитрофуранов, цитостатиков, антигистаминных препаратов. Самый яркий пример – аспириновая тромбоцитопатия (препарат вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простагландинов, необходимых для нормального функционирования клеток).

БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА

Болезнь Гланцмана (тромбастения) относится к наследственным дизагрегационным тромбоцитопатиям, развернутым формам без существенного нарушения реакции освобождения.

Впервые описана в 1918 году швейцарским педиатром Евгением Гланцманом. Носит семейно-наследственный характер, чаще встречается у детей и подростков. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Причины . При первых описаниях характеризовалась как геморрагический диатез с удлиненным временем кровотечения (по Дьюку) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном (или почти нормальном) числе тромбоцитов.

В дальнейшем были установлены постоянные признаки заболевания:

1. Отсутствие агрегации тромбоцитов под воздействием коллагена, адреналина, тромбина при сохранении нормальной ристоцетин-агрегации.

2. Сохранение способности тромбоцитов менять форму (набухать) под влиянием агрегирующих агентов (ристоцетина).

3. Сохранение нормальной реакции освобождения внутритромбоцитарных факторов – АТФ, АДФ, серотонина.

4. Сохранение способности адгезии тромбоцитов к волокнам коллагена, но без подкрепления последующей агрегацией.

5. Нарушение закрепления тромбоцитов в сети фибрина.

Патогенез . Агрегация – процесс склеивания тромбоцитов друг с другом с образованием конгломератов из 3-15-20 клеток, которые приклеиваются к первично адгезированным тромбоцитам (агрегация идет параллельно адгезии), в связи с чем первичная гемостатическая пробка при повреждении сосуда быстро увеличивается в объеме и через 1-3 минуты полностью закрывает просвет сосуда.

Агрегация тромбоцитов стимулируется рядом последовательно включающихся стимуляторов – коллагеном, АДФ, арахидоновой кислотой и ее производным – тромбоксаном, адреналином, тромбином.

Патогенез тромбоцитоастении (тромбастении) связан с наследственным дефицитом гликопротеинов IIb и IIIa типов в оболочках тромбоцитов. Комбинация гликопротеинов IIb/IIIa является специфическим для тромбоцитов и мегакариоцитов интегрином – комплексом, опосредующим различные внеклеточные сигналы к цитоскелету тромбоцитов, поэтому при их отсутствии нарушается взаимодействие тромбоцитов с агрегирующими агентами.

Клиническая картина . Заболевание проявляет себя петехиально-пятнистой кровоточивостью в детском и юношеском возрасте, у взрослых женщин.

Тяжесть заболевания варьирует от синдрома легкой кровоточивости (склонность к синячковости при незначительных травмах; склонность к кожным геморрагиям при трущей тело одежде, на месте сдавления резинками или при энергичном давлении на конечности; периодические необильные носовые кровотечения) до обильных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечения, распространенной кожной пурпуры в виде петехий, экхимозов, реже – гематом.

Нередко у таких больных небольшие хирургические вмешательства (экстракция зуба, аденотомия, тонзилэктомия) вызывают обильные и длительные кровотечения, приводящие к анемии. У них же часты носовые кровотечения при инфекциях. Именно у них развивается кровоточивость после приема лекарственных препаратов, которые у миллионов людей подобной реакции не вызывают.

Часто минимальная кровоточивость настолько распространена среди родственников больных, что это объясняют «семейной слабостью сосудов», «семейной чувствительностью».

Весной и зимой кровоточивость более выражена.

Тромбастения Гланцмана характеризуется наиболее стойким и тяжелым геморрагическим синдромом среди остальных наследственных тромбоцитопатий.

Особенно тяжелы маточные кровотечения, обильные и упорные, с тяжелой постгеморрагической анемией и геморрагическим коллапсом (по жизненным показаниям возможно удаление матки).

Осложнениями являются кровоизлияния в сетчатку глаз, головной мозг и его оболочки (редко).

С возрастом тенденция к кровоточивости смягчается (основной проблемой остается меноррагии у женщин).

Диагностика заключается в определении нарушения агрегационной функции тромбоцитов, нарушений микроциркуляторного гемостаза и ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов, нормальной их величине, отсутствии видимых морфологических изменений.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) – тромбоцитопатия с преимущественным нарушением адгезивности и ристоцетин-агрегации тромбоцитов, с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования; наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся количественным или качественным нарушением синтеза фактора Виллебранда (VWF). Шифр D 68.0 (МКБ-10).

Распространенность составляет от 1 до 2% в популяции.

Причины . Болезнь описана финским врачом фон Виллебрандом (1926). Дисфункция тромбоцитов здесь вторична, обусловлена дефицитом плазменного фактораВиллебранда (компонента VIII фактора свертывания), без действия которого нарушены адгезивные свойства тромбоцитов и агрегация их под влиянием ристоцетина.

Патогенез . Фактор VIII (антигемофильный глобулин) – белковый комплекс, в котором выявляются части с коагуляционной активностью (VIII:К), активность фактора Виллебранда (VIII:ФВ), основной антиген комплекса (VIII:АГ) и другие.

Фактор Виллебранда (VWF) – белок-носитель для VIII:К и необходим для адгезии тромбоцитов к микрофибриллам сосудистой стенки. В крови VWF находится в виде мультимеров, при первичном гемостазе на стадии адгезии он связывает гликопротеин Ib тромбоцитов с субэндотелиальными структурами поврежденной сосудистой стенки, а на стадии агрегации он связывается с гликопротеином IIb/IIIa поверхности тромбоцита.

При кровотечении формирование тромбиновой пробки начинается с адгезии (приклеивания) тромбоцитов к базальной мембране сосудистого эндотелия, к его субэндотелиальному слою, в котором находится коллаген – главный стимулятор адгезии.

Адгезивная способность тромбоцитов определяется их перестройкой – переменой плоской дискоидной формы на сферическую, выбросом нитчатых отростков (псевдоподий), что обуславливает их способность прикрепляться как к соединительной ткани, так и друг к другу. Адгезия тромбоцитов к субэндотелию завершается в первые 3-10 секунд после повреждения сосуда.

Фактор Виллебранда как раз и является стимулятором адгезии к базальной мембране сосудистого эндотелия. Он синтезируется в гранулах сосудистого эндотелия (тельца Паллади) и выбрасывается в кровоток под влиянием тромбина, ионов кальция и АДУГ, после чего свободно циркулирует в крови, накапливаясь в гранулах тромбоцитов. При активации тромбоцитов идет выброс фактора Виллебранда в окружающую среду (дегрануляция или «реакция освобождения» тромбоцитов). Нарушение адгезивной способности тромбоцитов приводит к возникновению кровотечения различной локализации.

Таким образом, при болезни Виллебранда имеется дефицит части комплекса – собственно фактора Виллебранда (FVIII), при гемофилии – всего комплекса (всех компонентов VIII фактора).

Описано три основных типа болезни Виллебранда:

Тип 1 обусловлен частичным количественным дефицитом VWF при сохраненной мультимерной его структуре. Имеется снижение прокоагулянтной активности FVIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, ристоцетинокофакторной активности, антигена VWF. Тип 1 трудно диагностируется поскольку изменения уровня VWF могут быть очень незначительными, и, кроме того, на них влияет ряд факторов, таких как тип крови, стресс, гормоны и т.п. Частота данной формы составляет 75-80% всех случаев заболевания. Наследование 1-го типа болезни Виллебранда – аутосомно-доминантное.

Тип 2 обусловлен качественными изменениями VWF с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы:

Фенотип 2А является результатом нарушения двух различных механизмов: дефекта синтеза высокомолекулярных мультимеров и повышения протеолиза VWF. При фенотипе 2В отмечается повышенное сродство VWF к рецептору на мембране тромбоцитов – гликопротеину Ib.

Фенотип 2М обусловлен нарушением связи VWF с рецептором – гликопротеином Ib на мембране тромбоцитов. Фенотип 2N характеризуется нормальным уровнем VWF и низкой прокоагулянтной активностью, что обусловлено нарушением связи FVIII и VWF. Частота встречаемости данных форм составляет от 5 до 15% всех случаев заболевания. Наследование болезни Виллебранда 2 типа – аутосомно-доминантное, за исключением 2N-подтипа, где оно рецессивное.

Тип 3 – наиболее тяжелая форма заболевания с полным дефицитом VWF в сочетании с резко сниженным количеством FVIII (<10%). Наследование – аутосомно-рецессивное. Частота встречаемости болезни Виллебранда 3 типа – менее 5% (1 из 500.000 человек).

Клиническая картина . Наиболее характерными специфическими симптомами являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У больных с резким дефицитом FVIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, у девочек-подростков – маточные), а также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалениях зубов, операциях. Клиника усиливается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний.

Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.

При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обострения чередуются с периодами полного или почти полного отсуствия кровотечений. У некоторых пациентов болезнь сочетается с мезенхимальной дисплазией: повышенная растяжимость кожи с повышенной подвижностью суставов, пролабирование створок клапанов сердца.

Аутосомный тип наследования обуславливает одинаковую частоту возникновения болезни у пациентов обоего пола. У девочек, благодаря особенностям физиологического состояния организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморрагических симптомов. Около 65% девочек-подростков с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивирующие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, осложняются развитием постгеморрагической анемии.

В последующем роды у женщин с БВ связаны с риском возникновения значительной кровопотери. У большинства женщин, больных среднетяжелой и легкой формами заболевания во время беременности уровень FVIII повышается в 2-3 раза и достигает нормальных значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню.

Гемартроз – наиболее редкое проявление заболевания, характерное для 3-го типа. Клинические проявления острого гемартроза соответствуют таковым при гемофилии, однако прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза суставов, как правило, не наблюдается.

При тяжелом течении болезни (уровень VIII фактора ниже 5% от нормы) течение болезни практически ничем не отличается от проявлений гемофилии.

При более высоком уровне VIII фактора на первый план выступает кровоточивость сосудисто-тромбоцитарного генеза: периодические обильные кожные геморрагии; носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения; возможны гематомы на месте внутримышечных инъекций, гемартрозы. Кровотечения после небольших хирургических операций (удаления зубов) могут начинаться в момент вмешательства и продолжаться несколько суток, с развитием постгеморрагической анемии.

Клинико-лабораторная диагностика . Подозрение на болезнь Виллебранда и необходимость ее диагностики возникают при любом длительном кровотечении у детей обеих полов, независимо от его локализации (рецидивирующее носовое, десневое, при удалении зубов и оперативных вмешательствах, меноррагия).

Для тяжелой формы заболевания характерно: 1) снижение активности VWF; 2) снижение прокоагулянтной активности FVIII; 3) снижение агрегации тромбоцитов к стеклянным нитям или бусинам, коллагену, индуцированной ристоцетином; 4) снижение антигена VWF; 5) выраженное удлинение времени кровотечения по Дьюку (норма 2-4 минуты); 6) снижение адгезивности тромбоцитов; 7) агрегация под воздействием АДФ, коллагена, адреналина, тромбина не нарушена; 8) размеры, масса и ультраструктура тромбоцитов нормальные.

Если патологические сдвиги не устраняются нормальной плазмой, имеется еще недостаточность фактора 3 самих тромбоцитов (снижение их прокоагулятивной активности) – синдром Виллебранда-Юргенса.

Дифференциальная диагностика типов болезни Виллебранда (БВ) поводится на основании результатов определения активности (количества) и свойств (качества) VWF, определения прокоагулянтной активности FVIII и мультимерного профиля VWF.

Типы БВ	Прокоагулянтная активность FVIII	Антиген VWF	Ристоцетин-кофакторная активность	Агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином	Мультимерный анализ VWF
	↓	↓	↓	↓ или N
2А	↓ или N	↓ или N	Значительно ↓	Отсутствует или ↓	Отсутствуют большие и средние формы
2В	↓ или N	↓ или N	↓ или N	Повышена при низких концентрациях ристоцетина	Отсутствуют большие формы
2 М	↓ или N	↓ или N	Значительно ↓	↓ или N	Мультимерная структура не нарушена
2N	Значительно ↓	N	N	N	Мультимерная структура не нарушена
	Значительно ↓	Резко ↓	Отсутствует	Отсутствует	Отсутствует полностью

Для 1 и 2 типов значения вышеприведенных показателей вариабельны, поэтому определение их проводится в динамике с интервалами 3-4 месяца, в результате которых выявляется снижение одного из характерных для болезни Виллебранда показателей.

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Классификация тромбоцитопатий

Наследственные тромбоцитопатии :

с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.);
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.);
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака);
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.);

Приобретенные тромбоцитопатии , развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний. В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога , чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

заболеваний почек или печени;
злокачественных опухолей;
нехватки витамина В12;
лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

чрезмерное употребление алкоголя;
лечение препаратами, разжижающими кровь;
длительное и частое пребывание на солнце;
некоторые физиотерапевтические процедуры;
употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии . И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

кровоточивость дёсен;
появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
длительное заживление даже незначительных ран;
кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче. Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

быстрой утомляемостью;
падением АД;
тахикардией и даже частыми потерями сознания.

Осложнения тромбоцитопатий

Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Диагностика тромбоцитопатий

Клиническая диагностика включает в себя:

эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
определение времени свертывания крови;
иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Методы лечения

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл. При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа , стоматолога ; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия — что это такое? Это заболевание, при котором количество тромбоцитов в крови остается в норме (или приближено к ней), но при этом нарушены их основные функции.

Это широко распространенный недуг. В основном тромбоцитопатия проявляется как нарушение свертываемости крови. Она является причиной длительных кровотечений из порезов, ссадин и носа, из-за операций, менструации и пр.

Болезнь сложно диагностировать, т. к. ее проявления могут в равной мере быть симптомами других заболеваний. Часто больные долго и безуспешно лечатся у специалистов другого профиля, например, лора или гинеколога . Что причина кровотечений может быть вызвана тромбоцитопатией и необходима консультация гематолога, просто не приходит в голову. При этом правильная и своевременная диагностика способна значительно облегчить состояние пациента.

Симптомы и проявления

Признаки заболевания могут быть явно выражены, тогда диагностика не будет затруднена. Но у взрослых часто отсутствуют яркие проявления.

Симптомы тромбоцитопатии:

геморрагический синдром (повышенная кровоточивость сосудов), что сопровождается появлением кровоизлияний на коже и/или слизистых;
появление петехиальных и экхимозных высыпаний на теле при минимальном воздействии (например, при соприкосновении с грубой одеждой);
"беспричинное" носовое кровотечение, которое подолгу не останавливается;
после нарушения целостности тканей, получения ран или незначительной ссадины долго идет кровь;
кровят десны на фоне отсутствия заболеваний полости рта;
кровоизлияние в склеры глаз;
другие типы кровотечений — желудочно-кишечные, гинекологические и пр.

Частые кровопотери даже в незначительных количествах приводят к общему ухудшению состояния пациента.

На их фоне может развиться анемический синдром, для которого характерны:

головокружения;
тахикардия;
снижение давления;
повышенная утомляемость, общая слабость;
бледность;
обмороки и предобморочные состояния.

Помимо этого, при тромбоцитопатии могут появиться следующие симптомы:

снижение содержания кислорода в крови (гипоксия);
гиповитаминоз;
дефицит витамина B12;
пониженное содержание гемоглобина в крови;
смешение PH-баланса в сторону закисления (ацидоз);
подверженность инфекционным заболеваниям;
сепсис.

Классификация заболевания

Тромбоцитопатии подразделяют на врожденные и приобретенные. В первом случае имеет место наследственная природа заболевания.

Такие патологии подразделяются на следующие виды:

дезагрегационная тромбоцитопатия;
с дефектом реакции освобождения;
с недостаточным хранением гранул и их компонентов;
с нарушением ;
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами;
неидентифицированная форма заболевания.

Все они имеют различный патогенез и требуют специфического лечения.

Приобретенные тромбоцитопатии являются симптоматическими и развиваются на фоне и под влиянием других проблем со здоровьем, например, патологии почек, печени, онкологических заболеваний.

Причины

Основной провокатор наследственной тромбоцитопатии - дефекты генов, отвечающих за работу тромбоцитов на различных этапах гемостаза.

Приобретенная тромбоцитопатия возникает из-за:

Ряд факторов может усугубить течение болезни, спровоцировать усиление симптомов:

употребление алкоголя;
длительное пребывание под солнечными лучами;
прием лекарств, способствующих разжижению крови;
использование физиотерапии ( , УВЧ);
употребление уксуса, блюд с ним;
дефицит животного белка.

Заболевание у детей

Тромбоцитопатия в детском возрасте может проявляться очень широко. Однако основной признак, который встречается в подавляющем большинстве случаев, — это геморрагический синдром различной степени тяжести. Он периодически возникает даже при легких травмирующих воздействиях (от трения грубой тканью до ударов).

Геморрагический синдром может проявляться в виде небольших кровоподтеков, обильных кровоизлияний, гематом и пр.

Для малышей характерно длительное заживление пупочной ранки. Прорезывание зубов сопровождается кровотечениями.

У детей более старшего возраста наблюдаются частые носовые кровотечения, длительное заживление мелких порезов и ссадин, сопровождающееся значительными потерями крови.

В период полового созревания у девочек наблюдаются обильные и длительные менструации и кровотечения, не связанные с циклом.

Из-за всего вышеперечисленного у ребенка может появиться не только анемический синдром, как и у взрослого, но и другие, более серьезные патологии. Например, пролапс митрального клапана, плоскостопие, сколиоз, нефроптоз и др. Это связано с общей ослабленностью организма.

Заболевание при беременности

Наличие этого недуга у женщины, вынашивающей ребенка, требует дополнительных консультаций с гематологом и более тщательного подбора лекарств. Так, беременным нельзя назначать препараты, угнетающие функции тромбоцитов, т. к. это может привести к длительным кровотечениям.

Если требуется заместительная терапия, то ее проводят специальными препаратами крови, в которых содержатся нормальные тромбоциты.

Дети могут унаследовать тромбоцитопатию от матери, появиться на свет с признаками геморрагического диатеза. Для всех новорожденных обязательно обследование у гематолога.

Как диагностируется

При наличии кровотечений больной сначала обращается к терапевту, тот направляет к специалистам других профилей. Обязательна консультация у гематолога и доктора более узкого профиля: гинеколога, лора, стоматолога и др., в зависимости от локализации кровотечений.

Чтобы поставить верный диагноз, больному необходимо пройти такие обследования, как:

эндотелиальная проба;
анализы крови на содержание и функции тромбоцитов ( , адгезия, ретракция кровяного сгустка), а также общий;
определение длительности кровотечения и свертывания;
оценка функции кроветворения (при необходимости);
редко - трепанобиопсия.

Какое лечение назначают

Если диагноз подтверждается и определяется конкретный вид тромбоцитопатии, то пациенту подбирают лечение и клинические рекомендации.

В зависимости от типа заболевания используют 1 из 3 путей лечения:

этиотропный, который направлен на устранение причины и применяется только для приобретенных тромбоцитопатий;
профилактический, поддерживающий состояние больного, не дающий развиваться патологии дальше;
неотложный, направленный на оперативное устранение проблемы, он может даже подразумевать операцию.

Кроме этого, пациенту прописывается специальная диета. Питание может сыграть существенную роль в лечении тромбоцитопатии . Так, полностью исключается алкоголь, уксус в любой форме. Рекомендуется увеличить содержание животного белка в рационе, обогатить пищу продуктами, содержащими витамины C, P, A. Полезен арахис.

Народные средства тоже могут оказаться полезными. Рекомендуются к употреблению чаи, травяные сборы и настои, улучшающие свертываемость крови, ее состав.

Прогнозы

Они зависят от множества факторов: типа тромбоцитопатии, места кровоизлияния и его интенсивности.

При своевременной постановке диагноза и грамотной терапии прогнозы на будущее в целом благоприятные.