Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.
Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.
К счастью, атрезия у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.
Артерия
В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.
- Порок развития клапана артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
- Недоразвитость ствола артерии, однако все ветви развиты до конца.
- Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
- Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.
Причины заболевания
До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия артерии.
Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.
Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.
- Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
- В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.
Атрезия легочной артерии: норма и патология К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:
- химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
- физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
- биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).
Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.
Симптомы
Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:
- кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
- при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
- младенец быстро устает при кормлении;
- ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
- происходит изменение формы грудной клетки;
- пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.
Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.
Цианоз Диагностика
Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.
Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.
- Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
- Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
- Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
- Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
- Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
- Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.
Лечение
В современном мире атрезия или заращение артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.
Операция проводится двух видов.
- Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
- Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.
После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.
4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.
При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.
Методы лечения Осложнения
К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:
- отставание в развитии;
- задержка роста;
- сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
- проблемы с дыханием;
- поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.
Тетрада
– разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:
- проблемы с дыханием;
- задержка в развитии;
- частые головокружения.
Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.
Признаки ТФ При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.
Стеноз
Стеноз – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.
Выявить можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.
Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.
Прогноз и профилактика
Атрезия – это очень опасная патология. Если операцию провели своевременно и правильно, малыш будет расти совершенно здоровым. При прогнозировании проявления недуга в будущем, врач должен учитывать степень тяжести атрезии и качество проведенной операции.
Важно! Малыш с атрезией нуждается в постоянном врачебном контроле.
Чтобы минимизировать возникновение недуга, будущая мамочка обязана:
- не контактировать с физическими и химическими мутагенными веществами;
- не контактировать с людьми, страдающими от кори, краснухи, гриппа и подобных инфекций;
- полностью исключить из своего рациона спиртосодержащие напитки, никотин, медикаменты (антибиотики) и наркотические вещества;
- пройти генетическую экспертизу, если в семье были люди с сердечными пороками.
Эти профилактические меры существенно снизят вероятность развития у будущего ребенка серьезных нарушений при строении ССС.
Анатомия и физиология
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией вследствие полного заращения ее клапана. Заболевание составляет 0,8-1,0% от числа всех ВПС. У всех больных имеются сообщения на уровне предсердий в виде открытого овального окна и открытый артериальный проток. В 90% случаев наблюдается гипоплазия правого желудочка различной степени выраженности, у 10-15% - полость правого желудочка нормальных размеров. Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию.Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента.
Клиника и диагностика
Наиболее характерными признаками порока являются интенсивный цианоз и выраженная сердечная недостаточность. Аускультативная картина над областью сердца не имеет характерных признаков. В ряде случаев наличие систол о-диастол ического шума свидетельствует об открытом артериальном протоке. На ЭКГ у большинства больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения.
Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:
1. Катетеризацию правых отделов сердца.
2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение.
3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка.
Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании.
Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия
Хирургическое лечение новорожденных с Атр.ЛА и ИМЖП направлено на устранение обструкции правого желудочка и восстановление эффективного легочного кровотока. В первом случае это достигается вальвулотомией, но она сопровождается очень высокой летальностью (50-60%), так как гипоплазированный правый желудочек не обеспечивает достаточного сердечного выброса. Для нормализации легочного кровотока выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Однако после этих операций увеличение притока крови в левое предсердие и значительное повышение давления в нем, особенно при небольшом межпредсердном сообщении, может стать причиной значительного уменьшения сброса крови справа налево на уровне предсердий или полного прекращения его, а это приведет к немедленной смерти.
Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза или выполнения легочной вальвулотомии.
Атрезия правого атриовентикулярного отверстия
Анатомия и физиология
Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия - это врожденный порок сердца, основной анатомической характеристикой которого является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Частым, но не постоянным элементом порока является дефект межжелудочковой перегородки. При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока или системных коллатеральных артерий. Порок встречается в 1,5-3,0% случаев от всех ВПС.Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды.
Клиника и диагностика
У новорожденных и детей раннего возраста клиническая картина порока зависит в основном от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. Большинство детей с АПАВО умирают в течение первого года жизни, так как заращение овального окна или открытого артериального протока делает их нежизнеспособными. При ЭКГ-исследовании определяется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия.Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка.
Программа рентгенохирургических исследований включает:
1. Катетеризацию правого предсердия.
2 Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение).
3. Правую атриографию.
4. Левую вентрикулографию.
Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения.
Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения.
При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномоничный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком. Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока.
Ангиокардиограмма больного с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Правая атриограмма в переднезадней проекции. Контрастированная кровь, минуя правый желудочек, поступает в левое предсердие, далее в левый желудочек и аорту. В проекции гипоплазированного правого желудочка определяется неконтрастированный треугольник
У новорожденных и детей раннего возраста с АПАВО и неадекватным межпредсердным сообщением, находящихся в критическом состоянии, во избежание системной венозной недостаточности показана срочная декомпрессия правого предсердия, которая успешно достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью закрытой атриосептостомии. После удачного проведения этой процедуры в зависимости от состояния легочного кровотока выполняется один из вариантов гемодинамических операций. При увеличенном легочном кровотоке производят операцию сужения легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока выполняется один из видов системно-легочного анастомоза.
Анестезиологическое обеспечение
Рентгенохирургические исследования с последующей атриосептостомией у этого тяжелого контингента больных проводятся под интубационным наркозом или на фоне глубокой премедикации. Выбор метода анестезии зависит от состояния больного и необходимости экстренного хирургического вмешательства непосредственно после диагностического исследования и закрытой атриосептостомии.В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР:
1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата.
2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом.
В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина. Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания.
Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий:
1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений.
2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплекса мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества.
3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери.
4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии.
В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян
Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяжелых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и его отверстия. Примерно в 15% случаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность; это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные варианты. Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсутствует или значительно снижен, а системный венозный возврат через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока (см. рис.)
Рисунок. Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аортография в боковой проекции. Виден извитой открытый артериальный проток, за счет которого поддерживается легочное кровообращение. АО - аорта; РА - легочный ствол; PDA - открытый артериальный проток.
Клинические проявления
Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила состояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердечная недостаточность развивается редко и только при выраженной трикуспидальной недостаточности. Как и при атрезии трехстворчатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется только при выраженной трикуспидальной недостаточности.
Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины может быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого трехстворчатого клапана. Сверху у левого края грудины можно услышать тихий постоянный шум открытого артериального протока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, поэтому он не расщеплен.
Рентгенография грудной клетки
При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердечная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как правило, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериальный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-дила. Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосудистый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных артерий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и больших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца значительно расширена.
ЭКГ
В первые дни или недели после рождения часто имеются признаки гипертрофии левого желудочка, однако, в отличие от атрезии трехстворчатого клапана , при которой гипертрофия левого желудочка сохраняется и электрическая ось сердца отклонена влево, при атрезии клапана легочной артерии в дальнейшем начинает преобладать гипертрофия правого желудочка и электрическая ось сердца направлена вниз.
ЭхоКГ
Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка. При допплеровском исследовании иногда виден ретроградный систолический кровоток из синусоидов правого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от атрезии.
Катетеризация сердца
Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях. Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне предсердий и повышенное давление в правом желудочке, часто превышающее системное АД. Обструкция между правым желудочком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана при правой вентрикулографии подтверждает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желудочка.
Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это называется коронарным кровообращением, зависимым от давления в правом желудочке. Поскольку коронарное кровообращение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный прогноз (среднесрочная выживаемость 60-80%), его следует искать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой открытый артериальный проток (см. рис). Баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех больных, даже при его атрезии (см. ниже).
Лечение
Внутривенное введение алпростадила сразу после постановки диагноза позволило значительно улучшить прогноз при этом пороке. При катетеризации сердца пытаются провести баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии, даже при его атрезии, за исключением тех случаев, когда правый желудочек и трехстворчатый клапан настолько малы, что не могут обеспечить значимый легочный кровоток. После успешной вальвулопластики инфузию алпростадила продолжают в течение нескольких суток, поскольку из-за выраженной гипертрофии правый желудочек наполняется очень слабо и легочный кровоток первое время зависит от открытого артериального протока. Однако правый желудочек быстро перестраивается, и в течение недели алпростадил можно отменить.
Если баллонную вальвулопластику провести не удалось или если, несмотря на ее проведение, кровоток через клапан легочной артерии через 7-10 сут остается недостаточным, показана операция. При проходимости выносящего тракта правого желудочка по данным ангиографии проводят открытую вальвулотомию. Маленькая полость правого желудочка - сама по себе не противопоказание для вальвулотомии. Однако при коронарном кровообращении, зависимом от давления в правом желудочке, декомпрессии последнего следует избегать. При нормальных размерах правого желудочка достаточно вальвулотомии, но так же, как и при баллонной вальвулопластике, в течение нескольких суток после операции продолжают инфузию алпростадила. Если размеры правого желудочка изначально малы или если он не увеличивается в течение нескольких суток после вальвулотомии, накладывают аортолегочный анастомоз. После вальвулотомии объем правого желудочка постепенно увеличивается, но его выброс сначала слишком мал, и достаточный для выживания легочный кровоток обеспечивает аортолегочный анастомоз. Вальвулотомия клапана легочной артерии и наложение анастомоза у новорожденных - временная мера. Через 3-5 лет обычно требуется повторная операция для устранения обструкции выносящего тракта правого желудочка. При этом проводится инфундибулопластика и перевязка анастомоза. Если правый желудочек не справляется с преднагрузкой, накладывают двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну (так что в правый желудочек поступает кровь только из нижней полой вены) или, в наиболее тяжелых случаях, проводят модифицированную операцию Фонтена.
При этом пороке нет сообщения между стволом легочной артерии и ПЖ, поэтому пациент выживает только при наличии ОАП, ДМПП либо ДМЖП. Венозная кровь из большого круга кровообращения (т.е. системный возврат) через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока. В большинстве случаев ПЖ имеет небольшие размеры, но стенка его утолщена и значительно гипоплазированы трехстворчатый клапан и его фиброзное кольцо.
В зависимости от анатомических особенностей выделяют следующие типы атрезии легочной артерии.
I тип - гипоплазия клапана легочной артерии, при этом ствол и ветви хорошо развиты, легочный кровоток обеспечивается за счет артериального протока.
Истинные легочные артерии кровоснабжают все сегменты, и почти нет недоразвитых ветвей легочной артерии.
II тип - гипоплазия распространяется на ствол легочной артерии, ветви развиты хорошо.
IIIA тип - гипоплазия клапана, ствола и левой ветви легочной артерии. Хорошо развита лишь правая ветвь легочной артерии, и часто она напрямую соединяется с ОАП.
ШБ тип - гипоплазия клапана, ствола и правой ветви легочной артерии. Хорошо развита лишь левая ветвь легочной артерии, которая тоже часто прямо соединяется с артериальным протоком.
При III типе легочные артерии гипоплазированы и прикрепляются к различному числу сегментов. Основным источником кровоснабжения легких являются аортолегочные коллатерали.
IV тип - атрезия клапана, ствола и ветвей легочной артерии; нет истинных медиастинальных ветвей легочных артерий; все сегменты кровоснабжаются коллатералями, хотя остатки легочных артерий сохраняются в паренхиме легких.
Аортолегочные коллатерали приблизительно в 60% случаев стено-зированы, и большинство из них берет начало от нисходящей аорты в ее грудном отделе. Это предупреждает развитие обструктивного поражения истинных легочных артерий, однако недостаточный легочный кровоток ограничивает развитие как сосудов, так и самой паренхимы легких.
Морфология
Если наблюдается полная атрезия легочной артерии с отсутствием сообщения между ПЖ и легочным артериальным руслом, то у этих пациентов встречается также атрезия либо отсутствие центральных легочных артерий. Кровоснабжение легких обеспечивается экстракар-диальными сосудами, чаще - ОАП либо БАЛКА, которые соединяют сосуды легких с системными сосудами. Структура сердца очень напоминает тетраду Фалло. Перимембранозный межжелудочковый дефект очень большой и вызывает смещение перегородки. Переднее смещение инфундибулярной части МЖП выражено очень резко и сопровождается полной обструкцией соединения ПЖ с легочной артерией. Корень аорты расположен верхом над межжелудочковым дефектом, а у некоторых пациентов кажется расположенным прямо над правым желудочком. Оба желудочка соединяются с атриовентрикулярными клапанами, правильно сформированы и имеют относительно нормальный размер, хотя отмечаются гипертрофия и вторичная дилатация вследствие перегрузки давлением и объемом.
Признаками, отличающими этот порок от тетрады Фалло, являются: 1) отсутствие продолжения просвета ПЖ в легочную артерию и 2) обязательное наличие экстракардиальных источников кровоснабжения легких. В прошлом некоторых из этих пациентов относили к категории общего артериального ствола, обозначая морфологию порока как ОАС IV типа либо псевдо-ОАС. Однако структура вентрикулоартериального соединения и особенности межжелудочкового дефекта отличаются от таковых при ОАС. Атрезия легочной артерии с ДМЖП более близка к спектру разновидностей тетрады Фалло по морфологии и гемодинамическим расстройствам.
Морфология центральных легочных артерий при атрезии легочной артерии с ДМЖП чрезвычайно вариабельна. При данном пороке источник кровоснабжения легких находится вне сердца, и это может быть открытый артериальный проток, БАЛКА, хирургически созданный сосудистый шунт, бронхиальные артерии, коронарные фистулы в одну из центральных легочных артерий. Наиболее актуальны по частоте и объему кровотока коллатерали между ветвями системных артерий и интралегочными ветвями легочной артерии. Эти коллатерали происходят из эмбриональных аортальных дуг. Гистологически они напоминают артерии среднего диаметра мышечного типа и отличаются по строению от ветвей легочных артерий, которые являются производными желточного мешка и относятся к артериям мышечно-эластического типа.
Соединения между системными коллатеральными артериями и центральными легочными артериями вариабельны. Они называются ком-муникантными, если коллатерали открываются в центральные легочные артерии, и некоммуникантными, если нет признаков такого соединения - в этом случае БАЛКА являются самостоятельным источником кровотока для легочных сегментов. Поэтому у больных без центральных легочных артерий все БАЛКА являются некоммуникантными коллатеральными артериями. Чаще всего БАЛКА отходят от проксимального участка нисходящей аорты, но иногда берут начало от подключичных артерий и их ветвей, изредка - от абдоминального участка аорты, хотя морфология легочной артериальной циркуляции и ее источников очень разнообразна, существует ряд ее типичных образцов. Когда артериальный проток соединяется с одной из центральных легочных артерий, периферические артерии расположены нормально и в этой половине грудной клетки системных коллатералей нет. Таким образом, ОАП и большие аортолегочные коллатерали не сосуществуют одновременно в одном и том же легком. Правая верхняя доля и сегменты левой нижней доли часто кровоснабжаются единственной некоммуникантной БАЛКА, исходящей из подключичной артерии в ситуации с правой верхней долей, и из нисходящей аорты в случае с левой нижней долей.
Большие аортолегочные коллатерали соединяют системную циркуляцию с легочной и создают повышенное давление в сосудах легких.
Поэтому у части пациентов развиваются застойная сердечная недостаточность и обструктивное поражение легочных сосудов. БАЛКА не являются статичными структурами. Со временем в них возникают об-структивные стенозирующие изменения в результате развития неоинти-мальной пролиферации в участках бифуркации и соединений с истинными легочными артериями эластического типа.
Если это произошло, давление и кровоток в дистальных участках легочного артериального русла снижаются и развитие обструктивного поражения легочных сосудов прекращается. Этот протективный механизм создает возможность хирургического лечения пациентов даже за пределами младенческого и раннего детского возраста. При узких системных коллатеральных артериях либо их удлиненном извилистом ходе тоже есть условия для постепенного снижения уровня давления и протекции периферических участков легочных артерий от развития обструктивной болезни. Однако прогрессирующая интимальная пролиферация в конце концов может привести к полному закрытию просвета системных коллатералей с потерей источника кровоснабжения отдельных участков легких, что весьма опасно для пациента.
У некоторых больных есть дилатированные (в том числе аневризма-тически) бронхиальные артерии, которые следует отличать от БАЛКА. Бронхиальные артерии разветвляются на мелкие ветви, кровоснабжа-ющие бронхи. Эти артерии тесно связаны с бронхиальной стенкой, и давление в них высокое. Эти сосуды не соединяются напрямую с пре-ацинарными капиллярами и не принимают значимого участия в функции газообмена. Они обладают высокой резистентностью и поэтому не должны использоваться при хирургической реконструкции легочного артериального русла.
Паллиативное хирургическое лечение
Направлено на снижение степени гипоксемии, уменьшение симптомов застойной сердечной недостаточности, связанной с гиперволемией малого круга кровообращения, либо на коррекцию вторичных расстройств, возникших из-за нарушений гемодинамики при данном пороке. При низком легочном кровотоке показано создание межсистемного сосудистого шунта. Шунт должен быть центральным во избежание его смещения из-за узкого диаметра центральных легочных артерий. При отсутствии центральных легочных артерий можно расширить БАЛКА с помощью заплат, либо сделать шунтирование политетрафлюороэтиле-новыми графтами, либо выполнить процедуру унифокализации.
У некоторых младенцев с данным пороком возникает застойная сердечная недостаточность вследствие объемных соединений между системными коллатералями и легочными артериями. Если больной не является кандидатом на первичную интракардиальную коррекцию, паллиативное вмешательство может быть направлено на уменьшение объема легочного кровотока. С этой целью выполняют окклюзию системных коммуникантных коллатералей и процедуру унифокализации для создания источника кровоснабжения легких адекватного диаметра. Эта процедура может заключаться в наложении хирургически созданного шунта либо в соединении ПЖ с центральными легочными артериями (реконструкция выводного тракта ПЖ) без закрытия ДМЖП.
К дополнительным расстройствам при данном пороке относятся: недостаточность аортального клапана вследствие прогрессивной ди-латации клапанного кольца из-за ДМЖП, аневризматическая дилата-ция восходящей аорты, изредка - недостаточность трикуспидального клапана. Хирургическое лечение этих осложнений можно выполнять независимо от паллиативных либо реконструктивных вмешательств по основному пороку, либо в сочетании с ними. Такие расстройства обычно не выражены в младенческом возрасте, но могут прогрессивно развиваться у школьников, подростков и взрослых с данным пороком.
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Частота данного порока составляет не более 1% всех ВПС у детей.
Морфология
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой почти всегда встречается при situs solitus с конкордантными атриовентрикулярными и вентрикулоартериальными соотношениями. Строение ветвей легочной артерии и их ветвление в легких не нарушены, ствол легочной артерии хорошо развит и проксимально переходит в атрезированный легочный клапан. Хотя правые отделы, расположенные дистально от атрезированного клапана, развиты почти нормально, структуры правого сердца проксимальнее атрезированного легочного клапана резко изменены. Размеры сердца, как правило, увеличены за счет дилатации ПП.
При массивной трикуспидальной регургитации развивается кардиомегалия, как при тяжелой форме болезни Эбштейна. Структура легочного клапана вариабельна, но обычно он имеет вид диафрагмы, расположенной в позиции нормального клапана и образованной полным сращением створок между собой по комиссурам и в центре. Реже легочный клапан глубоко недоразвит и представляет собой лишь небольшую ямку на основании легочной артерии; в таких случаях почти всегда наблюдается атрезия либо резкая гипоплазия инфундибулярной части ПЖ.
Согласно A. Becker и соавт. (1975), если инфундибулярная часть проходима, то легочный клапан приобретает куполообразную форму, а при инфундибулярной атрезии клапанное кольцо легочной артерии гипоплазировано и на клапане резко выражены фиброзные гребни в местах комиссур. Размер клапанного кольца может варьировать от почти нормального до очень малого. Ствол легочной артерии обычно имеет нормальный либо близкий к норме диаметр, хотя при инфундибуляр-ной атрезии (что бывает очень редко) ствол и клапан легочной артерии отчетливо недоразвиты.
Правый желудочек у 90% больных гипертрофирован (стенки) и гипопластичен. Размер ПЖ варьирует от очень маленького до превышающего норму. В половине случаев полость ПЖ очень мала, а стенки значительно гипертрофированы. Реже ПЖ резко дилатирован и стенки его истончены. Кольцо трикуспидального клапана обычно гипоплази-ровано соответственно степени недоразвития ПЖ. Трикуспидальный клапан может иметь нормальные створки, но в 30% случаев межхор-дальные пространства облитерированы, что приводит к функциональному трикуспидальному стенозу. Изредка створки клапана содержат мышечную ткань, а иногда створки трикуспидального клапана вообще отсутствуют.
При данном пороке всегда есть большой межпредсердный дефект и аневризматическое выпячивание первичной части межпредсердной перегородки в полость ЛП. Коронарные аномалии встречаются у 10- 60% больных и могут быть врожденными либо приобретенными. Среди них наибольшую проблему представляет стеноз либо атрезия главных венечных артерий. Однако коронарные стенозы не встречаются при отсутствии фистул коронарных артерий, и обычно стенозы расположены вблизи от этих фистул. Эти коронарно-правожелудочковые фистулы могут определяться как у плода, так и у новорожденного с данным пороком. Участки коронарных артерий дистальнее области стеноза/атрезии легочной артерии обычно получают кровоснабжение из фистул между ПЖ и коронарным бассейном. Такие фистулы находят при аутопсии более чем у 60% больных с данным пороком.
Однако наличие правожелудочково-коронарных фистул необязательно означает наличие стеноза либо атрезии главных коронарных артерий. Согласно A. Castaneda и соавт. (1994), эти фистулы чаще наблюдаются у больных с гипоплазией фиброзного кольца трикуспидального клапана и очень маленьким ПЖ и в случаях, когда давление в ПЖ выше системного. Эмбриональное происхождение коронарных фистул неясно, но они могут возникать из персистирующих межтрабекулярных синусоидов, через которые миокард кровоснабжается внутриутробно до возникновения коронарных артерий.
Формирование легочного клапана (при делении общего артериального ствола на аорту и легочную артерию) проходит несколько стадий до появления коронарной циркуляции, однако в это время еще функционирует межжелудочковое сообщение, и поэтому вряд ли давление в ПЖ бывает повышено до развития венечных артерий. Более вероятно возникновение коронарных фистул и стенозов на более поздних стадиях развития сердца. Коронарные стенозы формируются из-за того, что интима венечных артерий повреждается турбулентным потоком крови из фистул в венечные артерии, а этот турбулентный поток, в свою очередь, возникает при поступлении крови из ПЖ под очень высоким давлением, что характерно для данного порока.
Типично для порока и серьезное повреждение миокарда ПЖ. Обычно он резко гипертрофирован при уменьшенном размере полости ПЖ. На аутопсии характерными гистологическими находками являются хаотичное расположение мышечных волокон, ишемические изменения, очаги инфаркта либо диффузный фиброз, а в наиболее тяжелых случаях - эндокардиальный фиброэластоз. При таких нарушениях обнаруживаются синусоиды и коронарные фистулы, тогда как при резко дилатированном ПЖ с истонченными стенками и тяжелой некомпетентностью трикуспидального клапана их не находят.
Гемодинамические расстройства
На уровне предсердий функционирует право-левый шунт, приводящий к цианозу. Новорожденный выживает в течение периода, когда функционирует артериальный проток, поскольку лишь он кровоснабжает легкие. Когда проток закрывается, неуклонно нарастают тяжелая гипоксемия и метаболический ацидоз; при рестриктивном межпредсердном дефекте происходит недостаточное наполнение ЛЖ, что ведет к гемодинамическому коллапсу и смерти, если не выполнена операция.
Однако обычно у больных есть большой нерестриктивный ДМПП, и сердечный выброс отчетливо увеличен, поскольку ЛЖ вынужден обе спечивать также легочный кровоток. Отношение объема легочного кровотока к системному колеблется от 2 до 4 в зависимости от резистентности сосудистого русла малого и большого круга кровообращения. Системная сатурация зависит от объема легочного кровотока и чаще равна 70-90%. Сатурация более 90% свидетельствует о гиперволемии малого круга кровообращения. При низкой резистентности легочного русла свободный отток крови в малый круг приводит к росту пульсового давления. Если нет серьезной трикуспидальной регургитации, то систолическое давление в гипоплазированном ПЖ равно системному либо немного ниже, и диастолическое давление в нем увеличено. Характерно превышение давления в ПЖ над системным; только при выраженной трикуспидальной регургитации уровень давления в ПЖ устойчиво ниже системного, а иногда он даже близок к норме.
Миокардиальная перфузия нарушена в сравнении с нормой, когда кровоснабжение миокарда происходит в основном в фазу диастолы и потребление миокардом О2 близко к максимальному. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой доставка О2 к миокарду страдает в первую очередь из-за гипоксемии. Тахикардия, обычно свойственная таким пациентам, сопровождается укорочением диастолы и поэтому ростом потребности миокарда в кислороде. Повышенное напряжение стенки ПЖ тоже увеличивает потребность миокарда в О2 и ограничивает перфузию из-за снижения градиента между аортальным диастолическим давлением и давлением в венечных сосудах стенки ПЖ. Эта ситуация может еще ухудшиться из-за дополнительного снижения диастолического давления в аорте при наличии ОАП. Коронарный резерв уменьшается также из-за коронарно-право-желудочковых фистул, характерных для данного порока.
Все эти причины иногда даже приводят к ретроградному коронарному кровотоку в аорту. Участки миокарда, снабжаемые коронарными артериями дистальнее от фистул либо стенозов, зависят от притока десатурированной венозной крови из ПЖ, который обеспечивается высоким систолическим давлением в этом желудочке. Несмотря на высокий уровень систолического давления в полости ПЖ, диастолическое давление в нем меньше, чем нормальное диастолическое давление в аорте. Поэтому, в отличие от нормы, перфузия стенки ПЖ кровью может происходить не только в фазе диастолы. Ввиду низкого коронарного резерва воздействие дополнительных причин (гиповолемия, декомпрессия ПЖ) может привести к катастрофическим осложнениям.
Умеренная либо серьезная трикуспидальная регургитация наблюдается при этом пороке в большинстве случаев из-за повышенного систолического давления в ПЖ и анатомических аномалий строения створок трикуспидального клапана, его хорд и папиллярных мышц. Если створки трикуспидального клапана гипоплазированы либо дополнительно есть аномалия Эбштейна, трикуспидальная регургитация становится наиболее массивной.
Срок появления симптомов
Первые часы либо дни жизни.
Симптомы
Большинство младенцев с атрезией легочной артерии рождаются доношенными. Вскоре после рождения появляются цианоз и систолический либо систоло-диастолический шум открытого артериального протока на основании сердца слева от грудины. Вдоль левого края грудины может выслушиваться варьирующий по интенсивности панси-столический шум трикуспидальной регургитации. При закрытии артериального протока цианоз становится резким, диффузным, без реакции на дотацию 02. Даже при проведении реанимационных мероприятий и начале внутривенной инфузии простагландина Е1 у больных сохраняются тахикардия и одышка.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки видны признаки обеднения легочного кровотока. Границы сердечной тени не расширены, если нет тяжелой трикуспидальной регургитации. Если она есть, тень сердца расширяется во все стороны, и особенно вправо, за счет дилатации ПП и ПЖ. Если начато введение PGE1, сосудистый рисунок легких может стать нормальным.
На электрокардиограмме нормальное положение электрической оси сердца (0-120?) и отсутствует правожелудочковая доминантность, характерная для новорожденных в норме. У некоторых больных определяется левожелудочковая доминантность, которая вообще не типична для новорожденных. Эти изменения резко отличаются от других ВПС с обструкцией выводного тракта ПЖ, таких как стеноз/атрезия легочной артерии с межжелудочковым дефектом (признаки гипертрофии ПЖ с высокими зубцами R в правых грудных отведениях) либо атрезия трику-спидального клапана (электрическая ось сердца менее 0-).
При допплерэхокардиографии - признаки атрезии выводного тракта ПЖ и изменения морфологии ПЖ и трикуспидального клапана; межпредсердный дефект со сбросом крови справа налево. При допплерогра-фии подтверждают отсутствие кровотока через легочный клапан, определяют степень трикуспидальной регургитации и повышение давления в ПЖ, а также функционирование артериального протока и наличие коронарно-правожелудочковых фистул.
Ангиокардиография обязательна при этом пороке для всех пациентов с целью получения информации о наличии коронарных аномалий и уточнения анатомических особенностей выводного тракта ПЖ и трикуспи-дального клапана. Выполняют катетеризацию правых отделов и аорто-графию, и если при этом не получают уверенных данных о коронарной анатомии, то следует провести также селективную коронарографию. В тех случаях, когда есть рестриктивный ДМПП, одновременно проводится баллонная дилатация для расширения этого дефекта.
Естественная эволюция порока
Если не предпринято медикаментозное и оперативное лечение, в первые дни или недели жизни погибают 50% пациентов, а к 6 мес - 85%. Выживание зависит от наличия источника кровоснабжения легких. В очень редких случаях дети доживают без операции до 3-й декады жизни при функционировании ОАП либо развитии аортолегочных кол-латералей.
Наблюдение до операции
После рождения требуется начать внутривенную инфузию про-стагландина Е (PGE) для поддержания проходимости артериального протока со стартовой дозы 0,05 мкг/кг в минуту. Часто требуется ИВЛ, поскольку введение PGE1 может вызывать апноэ. На фоне введения простагландина следует поддерживать уровень SpO2 в пределах 75- 85%, поскольку при этом метаболический ацидоз быстро купируется. Нередко дополнительно показано введение инотропных препаратов, если перфузия миокарда снижена. При серьезной гипоксемии и метаболическом ацидозе дополнительно требуется введение бикарбоната.
Сроки оперативного лечения
Операция по поводу атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой должна выполняться с момента постановки диагноза.
Виды оперативного лечения
Оперативное лечение может включать вальвулотомию легочного клапана либо трансанулярную пластику, системно-легочный шунт либо то и другое. Способы оперативного лечения при этом пороке нередко подбираются индивидуально в соответствии с морфологическими особенностями сердца у данного пациента.
Прежде всего для выживания требуется иной источник кровоснабжения легких, нежели артериальный проток, т.е. системно-легочный шунт. Обычно он необходим даже в тех случаях, когда устраняется обструкция выводного тракта ПЖ, поскольку маленький ПЖ с гипоплазированным трехстворчатым клапаном не в состоянии нагнетать в легкие достаточно крови, а способность ПЖ к растяжению (compliance) резко снижена.
Вторая цель оперативного лечения - декомпрессия ПЖ для обеспечения роста и развития его самого и трикуспидального клапана. Это достигается резекцией диспластичной ткани легочного клапана и трансанулярной пластикой. При близких к норме размерах клапанного кольца и тонких створках клапана можно выполнить вальвулотомию. Однако обычно есть серьезный подклапанный стеноз, и поэтому шанс ограничиться лишь изолированной вальвулотомией крайне мал.
На первом этапе корригирующей декомпрессии выводного тракта ПЖ дефект межпредсердной перегородки должен быть оставлен открытым, тем более что впоследствии, при развитии и росте ПЖ, межпред-сердный дефект может быть закрыт при ангиографии.
Конечной целью оперативных вмешательств может быть бивен-трикулярная коррекция, либо так называемая полуторажелудочковая коррекция, либо унивентрикулярная коррекция и иногда - трансплантация сердца.
Если обнаружены серьезные стенозы либо атрезия коронарных артерий, следует избегать операций, направленных на декомпрессию ПЖ. В этих случаях ограничиваются наложением системно-легочного шунта и позже выполняют операцию Фонтена. Существует мнение, что функционирование правожелудочково-коронарных фистул позже приводит к возникновению коронарных стенозов ввиду мощного давления, под которым кровь поступает из ПЖ в венечные артерии. Поэтому M. Freedom и D. Harrington (1974) считают необходимым закрытие этих фистул (перевязку) либо, если размер полости правого желудочка крайне мал, облитерацию его полости.
При массивной трикуспидальной регургитации и дилатации ПЖ (что встречается у сравнительно небольшого числа пациентов) в дальнейшем может потребоваться аннулопластика трикуспидального клапана.
Следует стремиться достичь разделения системного и легочного венозного возврата с закрытием ДМПП и добиться нормальной бивен-трикулярной циркуляции в первые 1-2 года жизни.
Результат оперативного лечения
Выживаемость через 1 год после операции составляет 70-80%, а через 4 года - 58%.
Послеоперационное наблюдение
Должно быть пожизненным, причем объем мероприятий определяется видом выполненной оперативной коррекции.
тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).
Анатомия легочного русла делится на три типа:
– Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.
– Тип В: источник кровоснабжения – ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.
– Тип С : источник кровоснабжения – БАЛК, нативных легочных артерий нет.
Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.
В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
– цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);
– одышка (тахипное).
б. Физикальное обследование:
– шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
– признаки гипертрофии ПП и ПЖ.
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
– атрезия клапана ЛА;
– выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);
– гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;
– открытый артериальный проток;
– дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА
а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,
б. Коррекция метаболических нарушений.
в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.
Противопоказания к хирургическому лечению:
– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;
– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).
Хирургическая тактика
Для определения хирургической тактики оценивают:
– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;
– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);
– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).
ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.
Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.
Хирургическая техника
Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).
Унифокализация легочного кровотока
Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.
БАЛК могут:
– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,
– впадать в нативную ЛА,
– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.
Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.
БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.
Соединение МКК с источником кровоснабжения.
Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.
Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.
Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.
Специфические осложнения хирургического лечения:
– резидуальный ДМЖП;
– повреждение коронарных артерий;
– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);
– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);
– хилоторакс;
– стеноз кондуита.
Послеоперационное наблюдение
- Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
- Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
- Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.