Заболевания костной системы у детей симптомы. Возрастные особенности верхних и нижних конечностей

Государственная (итоговая) аттестация выпускников IX классов общеобразовательных учреждений 2009 г.

Демонстрационный вариант экзаменационной работы

подготовлен Федеральным государственным научным учреждением

«ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ИНСТИТУТ ПЕДАГОГИЧЕСКИХ ИЗМЕРЕНИЙ»

Пояснения к демонстрационному варианту экзаменационной работы

При ознакомлении с Демонстрационным вариантом 2009 года следует иметь в виду, что задания, включенные в демонстрационный вариант, не отражают всех вопросов содержания, которые будут проверяться с помощью вариантов КИМ в 2009 году . Полный перечень элементов содержания, которые могут контролироваться на экзамене 2009 года, приведен в кодификаторе, помещенном на сайте www.fipi.ru.

Назначение демонстрационного варианта заключается в том, чтобы дать возможность любому участнику экзамена и широкой общественности составить представление о структуре будущей экзаменационной работы, числе и форме заданий, а также их уровне сложности. Приведенные критерии оценки выполнения заданий с развернутым ответом, включенные в этот вариант, позволят составить представление о требованиях к полноте и правильности записи развернутого ответа.

Экзаменационная работа для проведения государственной итоговой аттестации выпускников IX классов общеобразовательных учреждений 2009 года (в новой форме) по БИОЛОГИИ

Демонстрационный вариант 2009 года

Инструкция по выполнению работы

На выполнение экзаменационной работы по биологии дается 2,5 часа (150 минут). Работа состоит из 3 частей, включающих 32 задания.

Часть 1 содержит 25 заданий (А1–А25). К каждому заданию приводится 4 варианта ответа, из которых только один верный. При выполнении заданий части 1 обведите кружком номер выбранного ответа в экзаменационной работе. Если вы обвели не тот номер, то зачеркните этот обведенный номер крестиком и затем обведите номер правильного ответа.

Часть 2 включает 4 задания с кратким ответом (В1–В4). Для заданий части 2 ответ записывается в экзаменационной работе в отведенном для этого месте. В случае записи неверного ответа зачеркните его и запишите рядом новый.

Часть 3 содержит 3 задания (С1–С3), на которые следует дать развернутый ответ. Задания выполняются на отдельном листе или бланке.

Советуем выполнять задания в том порядке, в котором они даны. Для экономии времени пропускайте задание, которое не удается выполнить сразу, и переходите к следующему. Если после выполнения всей работы у вас останется время, то можно вернуться к пропущенным заданиям.

За каждый правильный ответ в зависимости от сложности задания дается один или более баллов. Баллы, полученные вами за все выполненные задания, суммируются. Постарайтесь выполнить как можно больше заданий и набрать максимально возможное количество баллов.

Желаем успеха!

Часть 1

При выполнении заданий с выбором ответа (А1–А25) обведите кружком номер правильного ответа в экзаменационной работе.

Наследственный аппарат клетки расположен в

2) рибосоме

3) вакуоли

4) аппарате Гольджи

Грибница гриба-трутовика представляет опасность для древесных растений, так как она разрушает

1) корневые волоски

2) мякоть листа

3) древесину стебля

4) верхушечные почки

A5 На рисунке изображена схема строения цветка. Какой буквой обозначена

часть цветка, участвующая в половом размножении растений?

3) Плауновидные 4) Моховидные Укажите признак, по которому птиц можно отличить от млекопитающих.

1) двойное дыхание

2) развитие зародыша на суше

3) высокий обмен веществ

4) замкнутость кровеносной системы

В процессе эволюции появление второго круга кровообращения у животных привело к возникновению

1) жаберного дыхания 2) легочного дыхания

3) трахейного дыхания

4) дыхания всей поверхностью тела

У футбольного болельщика во время матча усиливается выделение гормона, вырабатываемого

1) надпочечниками

2) поджелудочной железой

3) потовыми железами

4) печенью

A12 Подавляющее большинство людей в детстве болеют ветрянкой (ветряной

оспой). Какой иммунитет возникает после перенесения человеком этого

инфекционного заболевания?

1) естественный врожденный

2) искусственный активный

3) естественный приобретенный

4) искусственный пассивный

На рисунке изображена схема строения пищеварительной системы человека. Какой буквой на ней обозначен желудок?

Как можно доказать, что эластичность кости придают органические вещества?

1) прокалить кость в пламени

2) попробовать согнуть кость

3) опустить кость в раствор поваренной соли

4) опустить кость в раствор соляной кислоты

Примером условного рефлекса у подростка служит

1) езда на скейтборде после уроков

2) выделение слюны на запах пищи в школьной столовой

3) отдергивание руки от горячей батареи центрального отопления

4) внезапное решение задачи на контрольной работе по физике

Какое из приведенных ниже отношений в природе принято считать взаимовыгодным?

1) акулы и рыбы прилипало

2) шмеля и клевера

3) суслика и сайгака

4) черного дятла и древесного муравья

A21 Что общего между агроэкосистемой яблоневого сада и экосистемой тайги?

1) длинные цепи питания

2) преобладание растений одного вида

3) замкнутый круговорот химических элементов

4) наличие производителей, потребителей, разрушителей

Какой из возникших признаков у предков пресмыкающихся позволил рептилиям полностью перейти к сухопутному образу жизни?

1) пятипалая конечность

2) трехкамерное сердце

3) скорлупа у яйца

4) костный скелет

В каком состоянии должны находиться нервные центры головного мозга, отвечающие за сгибание и разгибание руки, чтобы человек мог удержать

предмет на вытянутой руке?

1) оба центра расслаблены

2) оба центра возбуждены

3) центр сгибания возбужден, а разгибания расслаблен

4) центр разгибания возбужден, а сгибания расслаблен

Часть 2

При выполнении заданий с кратким ответом (В1–В5) запишите ответ так, как указано в тексте задания.

Установите соответствие между строением клетки и ее видом. Для этого каждому элементу первого столбца подберите позицию из второго столбца. Впишите в таблицу цифры выбранных ответов.

Установите правильную последовательность расположения организмов в пищевой цепи. В ответе запишите соответствующую последовательность букв.

А) мелкие птицы

Б) растения

В) полярные совы Г) насекомые

Вставьте в текст «Транспортная функция крови» пропущенные термины из предложенного перечня, используя для этого цифровые обозначения. Запишите в текст цифры выбранных ответов, а затем получившуюся последовательность цифр (по тексту) впишите в приведенную ниже таблицу.

ТРАНСПОРТНАЯ ФУНКЦИЯ КРОВИ

Кровь переносит от пищеварительной системы ко всем клетками тела _______________(А) и выносит продукты жизнедеятельности через выделительную систему. От легких к тканям и органам кровь транспортирует _______________(Б), а обратно уносит _______________(В). Кровь переносит также _______________(Г) - вещества, выделяемые железами внутренней секреции, с помощью которых регулируется деятельность всего организма.

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕРМИНОВ:

1) кислород

2) питательные вещества

4) гормоны

5) ферменты

6) углекислый газ

Прочитайте текст «ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ» и выполните задания С2–С3 .

Прочитайте текст «ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ». Заполните в таблице «Сравнительная характеристика реального события и проведенного

эксперимента» графы, обозначенные цифрами 1, 2, 3.

«ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ»

Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

При выполнении задания перерисовывать таблицу не обязательно. Достаточно записать номер графы и содержание пропущенного элемента.

Система оценивания экзаменационной работы по биологии

Часть 1

За верное выполнение заданий А1–А25 выставляется 1 балл.

За выполнение задания с выбором ответа выставляется 1 балл при условии, если обведен только один номер верного ответа. Если обведены и не перечеркнуты два и более ответов, в том числе правильный, то ответ не засчитывается.

Часть 2

За верное выполнение заданий В1–В4 выставляется по 2 балла.

Для заданий В1–В2 выставляется 1 балл, если в ответе указаны две любые цифры, представленные в эталоне ответа, и 0 баллов во всех других случаях. Если экзаменуемый указывает в ответе больше символов, чем в правильном ответе, то за каждый лишний символ снижается 1 балл.

Для заданий В3, В4 выставляется 1 балл, если на любой одной позиции ответа записан не тот символ, который представлен в эталоне ответа, и 0 баллов во всех других случаях.

Объясните, почему без назначения врача нельзя принимать лекарства (приведите два объяснения).

Содержание верного ответа и указания к оцениванию (допускаются иные формулировки ответа, не искажающие его смысл)	Балл
Правильный ответ может содержать следующие объяснения : 1) Врач на основе всестороннего обследования больного может определить болезнь, установить ее причину или возбудителя инфекции и назначить соответствующее лечение и препараты. 2) Врач знает, что лекарства действуют специфически, в определенной дозе и к ним могут быть противопоказания.
Ответ включает два приведенных выше объяснения и не содержит биологических ошибок.
Ответ включает одно из приведенных выше объяснений и не содержит биологических ошибок. Ответ включает два из приведенных выше объяснений, но содержит негрубые биологические ошибки.
Ответ включает одно-два объяснения при наличии грубых биологических ошибок. Ответ включает одно из приведенных выше объяснений при наличии негрубых биологических ошибок. ИЛИ Ответ неправильный.
Максимальный балл	2

«ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ»

Забава знатных гостей стала роковой для артиста. После представления о нем забыли, и подросток остался на всю ночь в холодном помещении зала на каменном полу. Лишь на следующий день испуганного и плачущего мальчика нашли лежащим в дальнем углу зала. Вскоре он заболел и умер. Причина смерти долго оставалась непонятной. Одни ученые считали, что ребенок погиб от недостатка воздуха, так как дыхание через кожу стало невозможным. Другие утверждали, что причина гибели - прекращение работы потовых желез. Однако у этих объяснений были противники, которые попытались опровергнуть неверные гипотезы экспериментально.

Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им экспериментально опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАЛЬНОГО СОБЫТИЯ И ПРОВЕДЕННОГО ЭКСПЕРИМЕНТА

первоначальные версии гибели подростка. Какова истинная причина гибели мальчика?

(допускаются иные формулировки ответа, не искажающие его смысл)	Балл
Правильный ответ должен содержать следующие элементы : 1) Объяснение несостоятельности версий : – причина гибели из-за недостатка воздуха несостоятельна, так как кислород в организм человека поступает через легкие (99%), через кожу поступает около 1% всего кислорода; – причина гибели из-за прекращения работы потовых желез (потовые железы участвуют в удалении части конечных продуктов обмена) также несостоятельна, так как большинство веществ выделяется с мочой, которая формируется в почках. Согласно тексту деятельность почек не была нарушена. 2) Указание истинной причины . Ребенок мог погибнуть вследствие нарушения в терморегуляции (перегревания или переохлаждения), так как, судя по тексту, ребенок находился в холодном помещении. Следовательно, ребенок погиб от переохлаждения. Этому способствовала золотая краска, которая нарушила терморегуляторную функцию кожи. Могут быть даны и иные объяснения, иначе сформулирована истинная причина гибели.
Объяснена несостоятельность двух версий и указана истинная причина.
Объяснена несостоятельность одной из версий и указана истинная причина. Объяснена несостоятельность двух версий без указания истинной причины.
Объяснена несостоятельность одной из версий. Указана только истинная причина.	1
Ответ неправильный.	0
Максимальный балл	3

Череп

Возможны несращение передней и задней половин тела клиновидной кости с наличием в центре турецкого седла черепноглоточного канала, различные количество и форма зубных альвеол и непарная резцовая кость, "волчья пасть" - несращение нёбных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок нёбных костей.

Позвонки

Можно выявить:

расщепление задней дуги позвонков (spina bifida), чаще - поясничных и крестцовых, реже - I шейного;
увеличение количества крестцовых позвонков до 6-7 за счёт поясничных (сакрализация);
увеличение количества поясничных позвонков за счёт уменьшения количества крестцовых до 4 (люмбализация).

Рёбра

Их количество может увеличиваться за счёт развития добавочных (шейных или поясничных) или уменьшаться (отсутствие XII, реже XI ребра). Возможны также расщепление или срастание передних концов рёбер, наличие отверстия в грудине или её расщепление.

Конечности

Наиболее часто возникает:

врождённый вывих бедра - уплощение вертлужной впадины и скошенность её верхней стенки с гипоплазией костных ядер;
вывиху предшествует смещение головки бедренной кости вперёд. Возможны также врождённое отсутствие конечности (амелия), патологическое развитие или отсутствие ключиц (клейдокраниальный дизостоз), сочетающееся с умеренным укорочением туловища;
несращение локтевого отростка с телом лучевой кости или отсутствие последней;
наличие добавочных костей запястья, предплюсны, пальцев (полидактилия).

Боли в костях и суставах, энтезопатии - заболевания костной системы у детей

Боли в костях возможны при различных заболеваниях: воспалительных (остеомиелите), опухолях, болезнях крови (лейкозе), миеломной болезни, переломах и других, однако определить их чёткую локализацию у ребёнка, особенно раннего возраста, достаточно сложно. Боли в ногах в ночное время могут возникнуть у детей с плоскостопием, гиперурикемией. "Боли роста" у детей в периоде вытяжения могут быть обусловлены гипоксией и натяжением мышц при более быстром росте костей относительно мышечно-связочного аппарата.

Артралгии возникают при многих заболеваниях, в том числе инфекционных и ревматических. Нарастающие при нагрузке и ослабевающие в покое боли в тазобедренном суставе с последующим развитием хромоты и ограничения подвижности при удовлетворительном самочувствии ребёнка характерны для асептического некроза головки бедренной кости (болезни Пертеса).

Энтезопатии (болезненность в точках прикрепления сухожилий) характерны для болезни Шлаттера, транзиторных ахиллитов у подростков, остеопороза, мигрирующих фибромиалгий и др.

Деформации костей и суставов - заболевания костной системы у детей

Деформации костей могут быть проявлением врождённых и приобретённых заболеваний различной природы.

Врождённые дисплазии скелета проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка. Так, для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах. По патоморфологическим признакам хондродисплазий подразделяют на варианты с нормальной костнохрящевой структурой (ахондроплазия, гипохондроплазия), дефектами в хряще (ахондрогенез, хондродистрофическая карликовость и др.) дефектом в ростовой зоне (танатофорная дисплазия, метафизарная хондродисплазия). Причинами хондродисплазий могут быть дефект протеогликанов, различные аномалии коллагенов.

Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани. Клинические проявления обусловлены размягчением костей и гиперплазией остеоидной ткани и включают податливость костей, образующих края большого родничка; краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке харрисоновой борозды и "чёток", появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей "браслеток", вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника. Кроме того, рахит вызывает запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.

Рахитоподобные заболевания характеризуются такими симптомами: наличием остеомаляции с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).

Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: "сосискообразная" деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, "веретенообразная" - ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу "когтистой лапы" - ССД.

Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща.

Артрит - заболевание костной системы у детей

Артрит характеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях.

Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, боррелиозе, краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ инфекции и др.).

Для острого бактериального артрита обычно характерно поражение лишь одного сустава; заболевание проявляется резкой болью в суставе, всеми местными признаками воспаления, скоплением гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с регионарным лимфаденитом и гектической лихорадкой.

При туберкулёзном и грибковом артритах в области поражённого сустава могут образоваться свищевые ходы с выделением крошковатых белых масс.

Реактивный артрит развивается после перенесённой инфекции бактериальной или вирусной природы, которая индуцирует иммунное воспаление.

Асимметричный олиго или пауциартрит (воспаление 2-3 или 4-5 суставов) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, болями в области пяток (талалгиями), а также воспалительными изменениями глаз (конъюнктивитом, увеитом) и мочеполового тракта (уретритом) характерен для болезни Райтера.

Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформацией, симптомом "утренней скованности", нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ЮРА.

Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, СКВ, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.

Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника характеризуют анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева.

Нарушение процессов оссификации у детей

Ускорение процессов оссификации наблюдают при тиреотоксикозе, преждевременном половом развитии, опухолях половых желёз, опухолях III желудочка головного мозга с вовлечением гипоталамуса, опухоли надпочечников, фиброзной остеодисплазии и других; задержку - при гипотиреозе, хронической надпочечниковой недостаточности, гипопитуитаризме, агенезии гонад и гипогонадизме, некоторых хронических соматических заболеваниях, хондродистрофии, болезни Дауна.

Несовершенный остеогенез у детей

Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость.

Симптомы заболевания костной системы: часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и прогрессирующим снижением слуха. Дети с тяжёлой формой этого заболевания рождаются мёртвыми, имеют укороченные деформированные конечности с множественными переломами, произошедшими ещё внутриутробно. Менее тяжёлая форма (замедленное несовершенное костеобразование) имеет более благоприятный прогноз.

Опухоли - заболевания костной системы у детей

У детей наиболее часто развиваются саркома Юинга, остеосаркома, остеохондрома и остеоидная остеома.

Симптомы заболевания костной системы: для остеоидной остеомы характерны интенсивные изнуряющие боли, при других опухолях костей интенсивность болевого синдрома длительное время остаётся умеренной. При обследовании детей удаётся обнаружить припухлость и отёк тканей в области поражения, болезненное образование, исходящее из кости.

Остеомиелит и периостит - заболевания костной системы у детей

Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой.

Симптомы заболевания костной системы: характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. При прорыве гноя в мягкие ткани появляются отёк и гиперемия окружающих тканей, повышение местной температуры. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой кости. Очаги остеомиелита располагаются в метафизе или эпифизе (у детей до 1 года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулёзный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике. Для туберкулёзного остеомиелита характерны меньшая выраженность болевого синдрома и признаков воспаления.

Периостит (воспаление надкостницы) - проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Может возникать при туберкулёзном, сифилитическом или опухолевом поражении костей, ревматических заболеваниях.

Переломы и подвывихи костей - заболевания костной системы у детей

Переломы костей у детей наиболее часто возникают в периоды наибольшего вытяжения, при этом появляются боль, припухлость и деформация кости (при смещении отломков), крепитация и кровоизлияние в месте перелома, нарушение функций и укорочение конечности. У детей раннего возраста нередки поднадкостничные переломы и переломы по типу "зелёной ветки" с нарушением целостности кортикального вещества при сохранении целостности надкостницы.

Подвывихи часто возникают у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При резком растяжении вытянутой руки возможны подвывихи головки лучевой или плечевой кости в связи с несовершенством строения суставов.

Укорочение нижних конечностей - заболевания костной системы у детей

Укорочение нижних конечностей возникает при врождённом укорочении бедренной или большеберцовой кости, врождённом смещении головки бедренной кости, смещении эпифиза или задержке развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, гемиплегии, хондродистрофии.

Состояние родничков у детей

Раннее закрытие большого родничка бывает у детей с патологически быстрыми темпами окостенения, определяющими развитие микроцефалии; позднее закрытие характерно для рахита и гидроцефалии. Усиленная пульсация и выбухание большого родничка развиваются вследствие повышенного внутричерепного давления (при гидроцефалии или менингите); западение - при потере большого количества жидкости (эксикозе).

Патология зубов у детей

Аномалии развития зубов могут проявляться сверхкомплектностью (появлением лишних зубов), врождённым отсутствием зубов, неправильным направлением роста, деформациями (например, бочкообразной деформацией с полулунной вырезкой нижнего края - зубы Хатчинсона, характерные для врождённого сифилиса).

Гипоплазия эмали - отсутствие естественного блеска, необычный цвет и наличие углублений различной величины и формы - возникают при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления зубов.

Преждевременное выпадение зубов молочного прикуса может быть обусловлено гиповитаминозом С, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, акаталазией, гипофосфатазией, сахарным диабетом, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями.

Кариес - деминерализация зубной эмали с формированием полостей и разрушением пульпы. Кариес часто обусловлен взаимодействием между пищевыми углеводами и бактериями слизистой оболочки (чаще всего Strepto coccus mutans). Фактор риска раннего развития кариеса у детей - бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, наличие гастроэзофагеального рефлюкса.

Флюороз - разрушение зубов, обусловленное избытком фтора.

Периодонтит - инфекционновоспалительное поражение прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции, часто вызывается Actinobacillus actinomycetemcomitans.

Патологические переломы возникают у детей с заболеваниями костей скелета при воздействии незначительной травмирующей силы. Причиной таких переломов могут быть несовершенное костеобразование, фиброзная и хрящевая остеодисплазия, авитаминоз (рахит, цинга), воспалительные заболевания (остеомиелит, туберкулез) и др. Несовершенное костеобразование - врожденная ломкость костей невыясненной этиологии. При этом заболевании переломы возможны при незначительном силовом воздействии: у детей раннего возраста - при пеленании) перекладывании их, у более старших детей - при попытке сесть, встать на ноги - и т. п. Переломы сопровождаются болезненностью, патологической подвижностью и деформацией, припухлостью и крепитацией. Встречаются поднадкостничные переломы и переломы с полным смещением. Чаще бывают переломы нижних конечностей, затем верхних и ребер.

Клинически несовершенное костеобразование проявляется искривлением конечностей вследствие множественных повторяющихся переломов или надломов костей, мышечной гипотрофии, наличием голубых склер, иногда «янтарных зубов» и понижением слуха. При врожденной форме уже у новорожденного обращает на себя внимание искривление конечностей с прогибом костей кнаружи или кпереди. В области переломов нередко пальпируется плотная костная мозоль. Число переломов у таких «стеклянных детей» бывает значительным. Несмотря на хрупкость костей, переломы быстро срастаются, однако в результате мышечной гипотрофии, неполной адаптации костных отломков, «эластичности» костной мозоли возникают деформации костей. Для заболевания характерны мягкость и податливость костей черепа у детей раннего возраста, что является причиной деформации головы у детей старшего возраста (в основном в переднезаднем направлении).

На рентгенограмме кости представляются нежными и тонкими, особенно тонкий кортикальный слой: губчатое вещество прозрачное и имеет едва заметный рисунок. Ясно бывают видны сросшиеся переломы. Вследствие множественных переломов конечности деформированы и укорочены.

При несовершенном костеобразовании лечение переломов сводится в основном к тщательной репозиции, надежной иммобилизации до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько удлиняются, несмотря на то что образование костной мозоли происходит быстро и в обычные возрастные сроки, но она еще длительное время остается «эластичной», в результате чего сохраняется возможность деформации конечности при сросшемся переломе. Кроме локального лечения перелома, проводят общеукрепляющее лечение: ультразвуковые облучения, поливитамины, эргокальциферол (витамин D), рыбий жир, препараты кальция, соляной кислоты с пепсином. Целесообразно назначение анаболического гормона метандростенолона (неробол), гормона щитовидной железы тиреокальцитонина внутримышечно. Лечение может проводиться и в амбулаторных условиях с соблюдением всех рекомендаций лечащих врачей стационара.

При часто повторяющихся переломах с выраженной и значительной деформацией конечностей рекомендуется оперативное лечение, которое состоит в основном в корригирующей остеотомии, интрамедуллярном остеосинтезе и костной ауто- или аллопластике для стимуляции репаративной регенерации костной ткани. Кроме несовершенного костеобразования, патологические переломы наблюдаются при заболеваниях, нарушающих нормальную анатомическую структуру кости.

Патологический перелом в большинстве случаев является первым симптомом костной кисты и остеобластокластомы. В результате незначительной травмы в области наиболее частой локализации патологического очага: проксимальный метафиз плечевой кости, проксимальный и дистальный метафизы бедренной и проксимальный метафиз болыпеберцовой костей - возникает боль, отмечаются умеренная припухлость и кровоизлияние, деформация. Отмечается потеря функции. Большого смещения костных отломков, как правило, не наблюдается, в связи с этим патологическая подвижность и крепитация нехарактерны для переломов у детей с наличием костной кисты или остеобластокластомы. Диагноз патологического перелома устанавливают после рентгенологического исследования (рис. 14.10).

Формирование кисты кости является по существу дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникающих при аневризмальных или растянутых во времени солитарных кист нарушений гемодинамики в кости.

Большинство солитарных кист локализуется в проксимальных отделах трубчатых костей. Чаще поражаются плечевая (56%) и бедренная (23%) кости. Процесс деструкции развивается медленно, бессимптомно и проявляется патологическим переломом. Большинство аневризмальных кист локализуется в губчатых костях с богатым артериальным кровоснабжением (позвонки; кости таза; концы костей, образующих коленный сустав). В анамнезе у всех больных имеется травма. Первыми симптомами являются легкая боль, ощущение неудобства, скованность. Клинико-рентгенологические проявления кист костей требуют проведения дифференциальной диагностики солитарных кист с фиброзной дисплазией, неостеогенной фибромой, гиперпаратиреозом, эозинофильной гранулемой. Аневризмальные кисты необходимо отличать от хондромиксоидной фибромы, остеогенной саркомы. Показания к консервативному или оперативному лечению зависят от фазы патологического процесса, обширности поражения и данных кистографии, ангиографии, радиоизотопного исследования, биопсии и др.

При недостатке витаминов D и С возникает патологическая хрупкость костей. При рахите и цинге у детей младшего возраста наблюдаются переломы. Достаточно незначительной травмы или неловкого движения, чтобы у ребенка, болеющего рахитом, произошел перелом. Такие переломы, как правило, возникают в нижней трети бедренной кости и на костях предплечья. Часто они бывают поднадкостничными. Жалобы на боли незначительны, и перелом нередко просматривается; в таких случаях только при развитии мозоли и искривлении конечности выявляется бывший перелом, что подтверждается рентгенограммой.

Полные рахитические переломы срастаются медленно и требуют наряду с надежной иммобилизацией энергичного противорахитического общего лечения.

Реже встречаются изменения в костях при цинге. При недостатке витамина С во второй половине первого года жизни ребенка, редко после года, могут возникнуть кровоизлияния в области эпифизарной линии, которые распространяются под надкостницу. Обычно кровоизлияния возникают в области верхнего или нижнего конца бедренной кости, верхнего конца болыпеберцовой кости, в ребрах и плечевой кости. На месте кровоизлияния костные балки разрушаются и нарушается целость кости. Клинически отмечаются припухлость в области конечности, резкая болезненность при движениях и ощупывании конечности, утолщение. Иногда удается пальпировать флюктуацию под мышцами. Кожа над местом наиболее болезненной припухлости напряжена и блестяща. Конечность находится в вынужденном положении. На коже - мелкие петехии, десны опухают и приобретают синеватый цвет, при наличии зубов бывает гингивит. На рентгенограмме обнаруживается тень вокруг диафиза, которую дает кровоизлияние, а иногда отделение эпифиза от метафиза. Отделение эпифиза, кроме того, определяют на рентгенограмме по изменению положения ядра окостенения: тень ядра окостенения лежит не по средней линии, а смещается в сторону от оси конечности.

Заболевание цингой с поражением костей встречается при неправильном и неполноценном питании, направильном искусственном вскармливании. Иногда дети с поражением костей, обусловленным авитаминозом С, имеют «упитанный» вид; признаки истощения отсутствуют, так как у детей сохранена масса тела, хотя они получают однообразное неполноценное питание.

Диагностика затруднена, когда еще нет большой гематомы и жалобы ребенка неопределенны. В этот период ухаживающие за ребенком отмечают, что прикосновение к нему и перекладывание вызывает плач. При появлении припухлости, резкой местной болезненности, повышении температуры тела возникает подозрение на воспалительный процесс - эпифизарный остеомиелит, флегмону. Ошибка в диагностике приводит к тому, что больному делают разрез, во время которого обнаруживают только кровоизлияние, а после оперативного вмешательства выявляется истинный характер заболевания.

Общее лечение авитаминоза С, правильное питание, создание покоя выраженной конечности быстро улучшают состояние ребенка. При воспалительных заболеваниях может разрушиться костная ткань, что ведет к патологическому перелому. К таким заболеваниям у детей относятся остеомиелит и туберкулез. Значительная деструкция костной ткани при остеомиелите может сопровождаться патологическим переломом. Они чаще всего наблюдаются в нижнем метафизе бедренной кости и в области шейки ее или в верхней трети плечевой кости. Кость, измененная патологическим процессом, может сломаться под влиянием незначительного насилия, часто почти неуловимого. Поэтому такого характера переломы называют самопроизвольными (спонтанными).

Распознавание патологического перелома при остеомиелите не представляет трудностей. Часто дети начинают жаловаться на усиление боли в конечности. При полных переломах со смещением определяются патологическая подвижность, деформация и укорочение конечности. Часто перелом обнаруживают случайно, во время перевязок. Уточняет диагноз рентгенологическое исследование. Патологические переломы при остеомиелите иногда сопутствуют обострению воспалительного процесса, при недостаточной иммобилизации возникают деформации и укорочение конечности, в редких случаях образуются ложные суставы.

При туберкулезном поражении возможны патологические переломы не только вследствие разрушения кости, но и в результате развития дистрофических процессов в костях всей пораженной конечности - остеопороза и атрофии.

Травматология и ортопедия
Под редакцией члена-корр. РАМН
Ю. Г. Шапошникова

ГИА по биологии для 9 класса с ответами.

Задания ГИА по биологии 9 класс.

Часть 1.

А1 – «Красная книга» - это
a) сборник научных трудов о наиболее важных для человека видах организмов
b) документ, содержащий сведения об охраняемых государствами видах организмов
c) энциклопедия наиболее часто встречающихся видов организмов, населяющих Землю
d) международный закон об охране редких и исчезающих видов организмов

А2 – Наследственный аппарат клетки расположен в
a) ядре
b) рибосоме
c) вакуоли
d) аппарате Гольджи

А3 – Какое свойство характерно для тел живой природы – организмов, в отличие от объектов неживой природы?
a) ритмичность
b) движение
c) рост
d) обмен веществ

А4 – Грибница гриба-трутовика представляет опасность для древесных растений, так как она разрушает
a) корневые волоски
b) мякоть листа
c) древесину стебля
d) верхушечные почки

A5 – На рисунке изображена схема строения цветка.
Какой буквой обозначена часть цветка, участвующая в половом размножении растений?

A) - A b) - Б c) - В d) - Г

A6 – Представитель какого отдела царства Растения изображен на рисунке?

A7 – Укажите признак, по которому птиц можно отличить от млекопитающих.
a) двойное дыхание
b) развитие зародыша на суше
c) высокий обмен веществ
d) замкнутость кровеносной системы

A8 – К какому классу относят животных, схема строения сердца которых показана на рисунке?

a) Хрящевые рыбы
b) Земноводные
c) Млекопитающие
d) Птицы

A9 – В процессе эволюции появление второго круга кровообращения у животных привело к возникновению
a) жаберного дыхания
b) легочного дыхания
c) трахейного дыхания
d) дыхания всей поверхностью тела

A10 – Какой из перечисленных органов расположен в грудной полости тела человека?
a) почка
b) тонкий кишечник
c) легкое
d) поджелудочная железа

A11 – У футбольного болельщика во время матча усиливается выделение гормона, вырабатываемого
a) надпочечниками
b) поджелудочной железой
c) потовыми железами
d) печенью

A12 – Подавляющее большинство людей в детстве болеют ветрянкой (ветряной оспой). Какой иммунитет возникает после перенесения человеком этого инфекционного заболевания?
a) естественный врожденный
b) искусственный активный
c) естественный приобретенный
d) искусственный пассивный

A13 – В какой камере сердца человека наблюдается максимальное давление крови?
a) левом желудочке
b) правом желудочке
c) левом предсердии
d) правом предсердии

A14 – На рисунке изображена схема строения пищеварительной системы человека. Какой буквой на ней обозначен желудок?

a) А
b) Б
c) В
d) Г

A15 – У детей возможны изменения формы костей конечностей, которые связаны с нарушением обмена кальция и фосфора. При недостатке какого витамина это происходит?
a) A
b) B 2
c) C
d) D

A16 – Как можно доказать, что эластичность кости придают органические вещества?
a) прокалить кость в пламени
b) попробовать согнуть кость
c) опустить кость в раствор поваренной соли
d) опустить кость в раствор соляной кислоты

A17 – При рассматривании предметов днем лучи, отраженные от них, вызывают возбуждение в фоторецепторах, расположенных в области
a) хрусталика
b) желтого пятна
c) радужки
d) слепого пятна

A18 – Примером условного рефлекса у подростка служит
a) езда на скейтборде после уроков
b) выделение слюны на запах пищи в школьной столовой
c) отдергивание руки от горячей батареи центрального отопления
d) внезапное решение задачи на контрольной работе по физике

A19 – Для уменьшения отека и боли при вывихе сустава следует
a) приложить пузырь со льдом к поврежденному суставу
b) согреть поврежденный сустав
c) самостоятельно вправить вывих в поврежденном суставе
d) попытаться, превозмогая боль, разработать поврежденный сустав

A20 – Какое из приведенных ниже отношений в природе принято считать взаимовыгодным?
a) акулы и рыбы прилипало
b) шмеля и клевера
c) суслика и сайгака
d) черного дятла и древесного муравья

A21 – Что общего между агроэкосистемой яблоневого сада и экосистемой тайги?
a) длинные цепи питания
b) преобладание растений одного вида
c) замкнутый круговорот химических элементов
d) наличие производителей, потребителей, разрушителей

A22 – Кого из перечисленных ученых считают создателем эволюционного учения?
a) И.И. Мечникова
b) Л. Пастера
c) Ч. Дарвина
d) И.П. Павлова

A23 – Какой из возникших признаков у предков пресмыкающихся позволил рептилиям полностью перейти к сухопутному образу жизни?
a) пятипалая конечность
b) трехкамерное сердце
c) скорлупа у яйца
d) костный скелет

A24 – Что делают с донорской кровью врачи-лаборанты с целью продления ее сроков хранения?
a) разбавляют дистиллированной водой
b) добавляют хлорид натрия
c) удаляют лейкоциты
d) охлаждают

A25 – В каком состоянии должны находиться нервные центры головного мозга, отвечающие за сгибание и разгибание руки, чтобы человек мог удержать предмет на вытянутой руке?
a) оба центра расслаблены
b) оба центра возбуждены
c) центр сгибания возбужден, а разгибания расслаблен
d) центр разгибания возбужден, а сгибания расслаблен

Ответом к заданиям этой части (В1–В4) является последовательность цифр или букв.

В1 – Какие особенности строения отличают земноводных от рыб? Выберите три верных ответа из шести.
1) Органы дыхания представлены легкими и кожей.
2) Имеется внутреннее и среднее ухо.
3) Головной мозг состоит из пяти отделов.
4) Имеется плавательный пузырь.
5) Сердце трехкамерное.
6) Один круг кровообращения.

В2 – Установите соответствие между строением клетки и ее видом. Для этого каждому элементу первого столбца подберите позицию из второго столбца.

В3 – Установите правильную последовательность расположения организмов в пищевой цепи. Запишите соответствующую последовательность букв.
А) мелкие птицы
Б) растения
В) полярные совы
Г) насекомые

В4 – Вставьте в текст (Транспортная функция крови) пропущенные термины из предложенного перечня, используя для этого цифровые обозначения. Запишите в текст цифры выбранных ответов, а затем получившуюся последовательность цифр (по тексту) впишите в приведенную ниже таблицу.

ТРАНСПОРТНАЯ ФУНКЦИЯ КРОВИ

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕРМИНОВ:
1) кислород
2) питательные вещества
3) азот
4) гормоны
5) ферменты
6) углекислый газ

А)	Б)	В)	Г)

Часть 3

С1 – Объясните, почему без назначения врача нельзя принимать лекарства (приведите два объяснения).

Прочитайте текст и выполните задания С2 – С3.

С2 – Прочитайте текст. Заполните в таблице «Сравнительная характеристика реального события и проведенного эксперимента» графы, обозначенные цифрами 1, 2, 3.

В 1496 году в роскошном замке миланского герцога Моро проходило праздничное шествие, которое возглавлял мальчик, тело которого сплошь было покрыто краской, по цвету напоминавшей золото. Подросток должен был олицетворять собой «Золотой век» Возрождения, который переживала в то время вся Северная Италия, а постановщиком этого действия был великий Леонардо да Винчи.
Забава знатных гостей стала роковой для артиста. После представления о нем забыли, и подросток остался на всю ночь в холодном помещении зала на каменном полу. Лишь на следующий день испуганного и плачущего мальчика нашли лежащим в дальнем углу зала. Вскоре он заболел и умер. Причина смерти долго оставалась непонятной. Одни ученые считали, что ребенок погиб от недостатка воздуха, так как дыхание через кожу стало невозможным. Другие утверждали, что причина гибели - прекращение работы потовых желез. Однако у этих объяснений были противники, которые попытались опровергнуть неверные гипотезы экспериментально.
Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАЛЬНОГО СОБЫТИЯ И ПРОВЕДЕННОГО ЭКСПЕРИМЕНТА

Признаки для сравнения	Реальное событие в замке герцога Моро	Эксперимент (опыт), проведенный в XIX в.
В каких условиях находились люди?	Холодное помещение зала и каменный пол	1
2	Менее суток	Один испытуемый 24 часа, а другой - 8 дней
Каковы результаты события и эксперимента?	3	Изменений в состоянии здоровья испытуемых не наблюдалось

C3 – Используя содержание текста и знания курса, объясните, почему оказались несостоятельными две первоначальные версии гибели подростка. Какова истинная причина гибели мальчика?

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).