Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследова¬ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23 -летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.
Клинические проявления.
Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений. При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад (рис. 13.32; 13.33). У 50 %
пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0
дптр.
Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0 . Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».
Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.
Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контрами да эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.
Миелиновые волокна - редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F.
Berg (1914).
Патогенез. ">! " і и волокна
встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки . Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке . B.Straats- ma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому пто- рая версия о патогенезе мнелиновых волокон ка-
і’ііс. 13.33. Миелин волокна. Поражена.і":и.
псришшиллярная область. V. " интактна. Острога зрения 1,0.
жется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелино- вых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.
Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений . При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад
Рис. 13.34. Врожденная пигментация диска зрительного нерва. Диск имеет нормальные размеры и серо-коричневый цвет. Сосудистый пучок центрирован, ход и калибр сосудов не изменены. Пигмент распространяется така® на перипапиллярную область с височной стороны
(рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр .
Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».
Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных ізыяіирдат снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.
Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мсс-2 лет. Для контроля іа эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаі у детей ран- ісю возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с мие- линовыми волокнами, вовлекающими макулу [Мосин И.М., 2001; Summers C.G. et al., 1991; Bradford G.M. et a!., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].
Это редко встречающаяся врожденная аномалия (1% в популяции), при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).
Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки.
Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (1978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной.
G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.
Клиника
Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений.
Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями ("лисьи хвосты"), простирающиеся от ДЗН к периферии вдоль сосудистых аркад. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации.
В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения.
Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте.
Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01-1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.
В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых "хвостов".
Электрофизиологические исследования - Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р 100 , как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р 100 . При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р 100 , преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.
При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон, вследствие частичного экранирования на протяжении всего исследования.
Диагноз подтверждают данными периметрии, ЗВП, ЭРГ, МРТ.
Дифференциальная диагностика:
- колобомой зрительного нерва и хориоидеи
- юкстапапиллярными хориоретинальными воспалительными очагами токсоплазменной и другой этиологии
- персистенцией мембраны Бергмейстера ДЗН
- краниальным дизостозом;
- конусовидным диском;
- колобомой макулярной области;
- миопическим конусом;
- остатками гиалоидной ткани,
- нейрофиброматозом
Лечение
Лечение пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза.
Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контроля за эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.
Зачаток глаза возникает на 2-й неделе внутриутробной жизни эмбриона. Это выражается в виде бокового выпячивания переднего конца мозговой трубки. Выпячивание образует первичный глазной пузырь, который соединяется ножкой глазного пузыря с образующейся полостью черепа и мозгом. Из ножки образуется зрительный нерв. В дальнейшем ткани, из которых состоят первичный глазной пузырь и его ножка, с развитием эмбриона и глазного яблока растут неравномерно. Возникновение волокон зрительного нерва наблюдается в период, когда сетчатка в своей дифференцировке достигает уже значительного развития и осевые отростки ганглиозных клеток, направляясь к выходу из глаза в сторону формирующегося мозга, образуют зрительный нерв. Осевые отростки ганглиозных клеток направляются со всей внутренней поверхности сетчатки, от всех ее ганглиозных клеток в отверстие бывшей ножки глазного пузыря.
Из полости развивающихся мозговых структур и черепа навстречу этим волокнам врастают нервные волокна. Соединение этих волокон происходит в канале зрительного нерва. К концу 4-й недели закрытия зародышевой щели происходит образование канала зрительного нерва и врастание осевых отростков ганглиозных клеток сетчатки. Таким образом образуется диск зрительного нерва.
Для образования нормального диска зрительного нерва в развитии эмбриона требуется выполнение многих строго последовательных условий.
Своевременное и правильное закрытие зародышевой щели обусловливает развитие круглой нормальной формы диска зрительного нерва. Частичная задержка врастания нервных волокон в канал зрительного нерва приводит к образованию дефектов в виде углублений (ямок) на диске зрительного нерва. Некоторое отставание в закрытии зародышевой щели, а также ее неполное закрытие в области зрительного нерва обусловливают образование дефекта в виде колобомы зрительного нерва. Нередко это сочетается с дефектом прилежащих тканей, а именно с колобомой хориоидеи и сетчатки. При значительной задержке врастания нервных волокон в канал зрительного нерва офтальмоскопически наблюдается картина аплазии диска зрительного нерва, которая по клинической картине имеет сходство с его отрывом от склеры при травме. Частичная задержка врастания нервных волокон приводит к образованию разной величины дефектов, выражающихся в виде формирования углублений различной степени на диске зрительного нерва.
Более косое, не перпендикулярное, как в норме, направление канала зрительного нерва по отношению к склере приводит к образованию так называемых конусов склеры или склеральных колец, а также пигментных ободков у зрительного нерва.
Закрытие зародышевой щели может происходить неравномерно. В месте ее нормального сращения определяется обычная, нормальная картина красного фона глазного дна с ретинальными сосудами. В тех же местах, где заращения зародышевой щели не произошло, видна склера белого цвета в виде дефекта округлой формы с окружающей дефект пигментацией. Иногда по ходу даже закрытой зародышевой щели видна зона хориоидальной и ретинальной пигментации, которую нельзя трактовать как следы и последствия воспалительного процесса. Все виды аномалии развития зрительного нерва приводят к снижению функций органа зрения, выражающиеся в понижении остроты зрения различной выраженности и появлении скотом в поле зрения. Электрофизиологические методы исследования (ЭРГ, ЗВП), проведенные лицам с различными аномалиями развития зрительного нерва, показали, что, как правило, при этом были обнаружены различные отклонения от нормальных показателей (отсутствие электроретинограммы, субнормальная электроретинограмма, снижение амплитуды зрительных вызванных потенциалов, удлинение времени проведения импульса по зрительному пути).
Таким образом, врожденная патология зрительного нерва сопровождается значительным необратимым снижением зрительных функций, вплоть до полного их отсутствия. В связи с этим любые методы лечения врожденной патологии зрительного нерва, как терапевтического, так и хирургического характера, не дают эффекта.
Аплазия диска зрительного нерва. Врожденное отсутствие диска зрительного нерва является редкой односторонней или двусторонней аномалией развития. Нередко аплазия диска сочетается с другими пороками развития глазного яблока и центральной нервной системы. При истинной аплазии диск зрительного нерва, волокна зрительного нерва и ганглиозные клетки сетчатки полностью отсутствуют. Зрительные функции полностью утрачены. Аплазия возникает в результате задержки развития врастания нервных волокон в канал зрительного нерва.
Гипоплазия
. При этой патологии диск зрительного нерва уменьшен в размерах до 1/2 и даже 1/3 и его нормальной величины. Гипоплазия наблюдается вследствие замедления и задержки врастания части нервных волокон в канал зрительного нерва. В результате этого они не достигают диска.
Гипоплазия диска может иметь место на одном или обоих глазах. Нередко границы диска окружены небольшой каемкой пигментации. Иногда отмечается извитость кровеносных сосудов на диске. При этой патологии рентгенологическим исследованием с укладкой больного по способу Ризе можно иногда выявить уменьшение размеров зрительного костного канала. Это свидетельствует о распространении гипоплазии на область вершины костной глазницы. Нередко гипоплазия диска зрительного нерва сочетается с недоразвитием глазницы, микрофтальмом, аниридией. Зрительные функции при гипоплазии диска зрительного нерва резко снижены. Сведения о состоянии зрительных функций при гипоплазии зрительного нерва и другой врожденной патологии глаза у детей раннего возраста (до 3 лет) можно получить с помощью метода записи зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). При гипоплазии диска зрительного нерва ЗВП регистрируются только на вспышку света или на шахматные паттерны больших размеров (220-110 с), амплитуда коркового потенциала значительно снижена, время проведения возбуждения по зрительному пути - увеличено. Острота зрения, определенная по пороговому ЗВП, у детей с гипоплазией диска зрительного нерва составляет не более 0,01.
Увеличение диска зрительного нерва - аномалия развития, редко встречающаяся. Может быть односторонней и двусторонней. При этой аномалии диски могут быть увеличенными в разной степени. Встречаются случаи увеличения диска почти в два раза. Острота зрения снижается в разной степени. Развитие этого вида аномалии связано с увеличенным количеством мезодермальной ткани в процессе образования зрительного стебелька.
Инверсия диска зрительного нерва характеризуется поворотом или перевернутым расположением диска по сравнению с его обычным положением. При офтальмологическом обследовании глазного дна отмечается поворот нормального по своей структуре диска на 180° или на 90°. Это можно определить по расположению центральных сосудов на диске зрительного нерва. Иногда поворот диска происходит под меньшим утлом. Инверсия диска изредка сочетается с врожденным конусом зрительного нерва и характеризуется наличием различных аномалий рефракции. Острота зрения снижается незначительно.
Гетерогония диска зрительного нерва. Эта аномалия развития характеризуется расположением диска в необычных позициях, выражающихся в нахождении его сагиттально с височной или назальной стороны. Одновременно с этим расположением диска желтое пятно также смещено в соответствующую сторону. Глазное яблоко тоже несколько отклоняется в сторону. При взгляде вдаль определяется выраженный угол отклонения глаза.
Пигментация диска зрительного нерва локализуется в слое нервных волокон диска и имеет непосредственную связь с сосудами сетчатки. В зрительном нерве в норме нет пигментосодержащих клеток. Они оканчиваются у хориоидального отверстия, где могут образовывать скопление пигмента в виде пигментного кольца. Офтальмоскопически определяется отложение пигментных глыбок на диске, большей частью в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов. Значительно реже вся,область диска покрыта мелкодисперсным темным пигментом. Функции зрения могут быть незначительно нарушены.
{module директ4}
Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва и сетчатки. Нормальное эмбриональное развитие диска зрительного нерва у человека определяет наличие миелиновой оболочки вокруг каждого нервного волокна только позади решетчатой пластинки. Решетчатая пластинка является границей, определяющей распространение миелиновых волокон на диск зрительного нерва. В редких случаях миелиновые волокна проходят через решетчатую пластинку и переходят на нервные волокна диска и на прилежащие к диску участки сетчатки. При этом сосуды сетчатки или могут идти по их поверхности, или прикрываются миелиновыми волокнами на отдельных участках, что хорошо определяется методом офтальмоскопии. При офтальмоскопии видны веерообразно отходящие от диска и продолжающиеся на сетчатку блестящие, белого цвета участки с неровными краями. Они по своей форме напоминают языки пламени, лисьи хвосты с радиальной лучистостью по свободному краю и с резко выраженными границами от сетчатки нормального цвета. Иногда миелиновые волокна обнаруживаются вблизи диска в виде изолированных от диска белых очагов округлой формы со слабо выраженной лучистостью. Функции зрения нарушаются незначительно, слепое пятно увеличено. При распространении миелиновых волокон на область желтого пятна снижается острота зрения.
Удвоение диска зрительного нерва. Очень редко встречающаяся аномалия развития, большей частью односторонняя. Определяется в виде двух зрительных нервов - один основной, другой дополнительный, значительно меньшего размера. Оба нерва идут в непосредственной близости друг от друга, иногда сливаясь. Может иметь место отхождение от хиазмы одного нормального зрительного нерва с одной стороны и двух зрительных нервов, идущих рядом, с другой стороны. На глазном дне выявляются два диска, причем каждый со своими сосудами. Определяется основной диск (более крупный) и дополнительный (более мелкий). Нередко дополнительный диск соприкасается или связан с краем основного диска и может располагаться в любой позиции около него. Имеют место случаи, когда степень такого удвоения менее выражена - на одном диске офтальмологически определяется выход ретинальных сосудов из двух разных углублений на диске.
Врожденная экскавация диска зрительного нерва характеризуется косым расположением его склерального канала, поэтому внешне сходна с глаукоматозной экскавацией диска. Офтальмоскопически диск виден в форме вертикально расположенного овала. Кровеносные сосуды выходят из нависшего носового края, перегибаются через край диска. Височный край диска отстоит дальше носового и расположен ниже его. При этой патологии необходимо обязательное измерение внутриглазного давления с целью исключения глаукомы. Косое расположение склерального канала зрительного нерва, как правило, сочетается со значительными аномалиями рефракции, выражающимися в виде различной степени астигматизма.
Врожденный конус диска зрительного нерва образуется в связи с дефектом закрытия эмбриональной щели. В области конуса наблюдается целый ряд дефектов развития: сосудистой оболочки, ядерного слоя сетчатки, мембраны Бруха, пигментного эпителия сетчатки. Дном конуса является склера. Над ней проходят неизмененные волокна зрительного нерва. Со стороны, противоположной от конуса, сосудистая оболочка и сетчатка надвигаются на зрительный нерв и формируют в этой области несколько приподнятый край. При офтальмоскопии врожденный конус определяется в виде белой полулунной серповидной зоны у края диска. Он может находиться в любой части края диска, но чаще всего локализуется в нижних отделах диска, в отличие от миопического конуса, который находится с височной стороны диска. Диск овальной формы, его ось по длине диска находится параллельно оси конуса. При этой патологии нередко определяется понижение остроты зрения чаще из-за гиперметропии и гиперметропического астигматизма.
Ямки (углубления) в диске зрительного нерва. Глубина их значительно варьирует - от небольшой до значительной. Дно ямки покрыто сероватой тканью, на дне иногда видны проходящие сосуды. Ямки бывают чаще единичными, но могут быть множественными (до 4). Центральные сосуды обходят ямку. Довольно часто при этой патологии выявляется цилиоретинальная артерия. При расположении ямок в височной области диска может нарушиться питание макулы. При выраженности углубления и увеличении числа ямок страдают функции глаза: снижение остроты зрения, увеличение слепого пятна, секторообразные выпадения в поле зрения, центральные и парацентральные скотомы. Эта аномалия чаще односторонняя.
Псевдозастойный диск (псевдоневрит).
Эта патология развития обусловлена гиперплазией глиальной и соединительной ткани во внутриглазной порции зрительного нерва. Является самой частой среди других аномалий зрительного нерва. Чаще всего эта аномалия двусторонняя. Имеют место случаи проявления как семейной патологии. Офтальмоскопически определяется насыщенно красного цвета диск, некоторые его зоны сливаются с цветом окружающей сетчатки и хориоидеи. Границы диска, таким образом, нечеткие, смытые. Сосуды глазного дна, их калибр не изменены, отека диска и геморрагии не наблюдается. Иногда отмечается увеличение общего количества сосудов, идущих по поверхности диска, по сравнению с обычным их количеством. Сосуды по всей окружности диска переходят через его край, не перегибаясь, во всех направлениях, а не только по верхнему и нижнему краю, как обычно. Слепое пятно чаще нормальное, иногда может быть несколько увеличено. Процесс стабильный, без динамики. Функции зрения сохранены. Часто наблюдается
гиперметропия высокой степени, хорошо поддающаяся коррекции. Случаи псевдоневритов требуют проведения дифференциальной диагностики с интрабульбарными восходящими невритами (папиллитами) зрительного нерва.
Колобома зрительного нерва. Возникновение колобом связано с нарушениями процесса закрытия зародышевой щели. Поэтому колобомы могут быть разнообразными как по величине, так и по форме. Изолированные, истинные колобомы зрительного нерва встречаются редко. Значительно чаще они наблюдаются в сочетании с колобомами хориоидеи, сетчатки и эктазиями склеры. Офтальмоскопически определяется на месте диска зрительного нерва углубление круглой или овальной формы, реже формы неправильного треугольника с закругленной вершиной. Углубление с четкими границами, окружено пигментом. Размеры углубления в 2-3 раза больше диаметра диска. Настоящие границы диска трудно определяются и слегка намечаются обычно в верхней части колобомы (углубления). Сосудистый пучок претерпевает значительные изменения. Часть сосудов (чаще верхние) выходят из самого диска, другая часть сосудов расположены значительно реже и как бы перегибаются через край нормальной хориоидеи и сетчатки. Иногда сосуды выходят одним пучком или равномерно распределяются по всему краю колобомы. При так называемой перипапиллярной истинной стафиломе диск нормального характера располагается на дне углубления, которое имеет правильную цилиндрическую форму. Зрительные функции при колобоме зрительного нерва значительно снижены.
Изменения диска зрительного нерва, связанные с остатком art. hyaloidea. В период эмбрионального развития глаза от диска зрительного нерва к задней поверхности хрусталика идет канал, в котором проходит артерия стекловидного тела - arteria hyaloidea. К моменту рождения ребенка эта артерия исчезает, а канал сохраняется в виде очень узкой трубочки (гиалоидный, или клюкетов, канал). У взрослого человека этот канал в нормальных условиях исчезает в связи с дальнейшим ростом и развитием глаза. Однако иногда встречаются случаи, когда art. hyaloidea полностью не рассасывается. При этом офтальмоскопически обнаруживаются остатки этой артерии, один конец которой связан с диском зрительного нерва, другой может прикрепляться к задней поверхности хрусталика или свободно перемещаться в- стекловидном теле. Прикрепление этого фиксированного конца происходит в области сосудистой воронки диска зрительного нерва. Офтальмоскопически определяется несколько деформированный диск с неровными границами и с прикрепленным к нему небольшим тонким тяжом. Аномалия чаще односторонняя, зрение несколько снижено.
Псевдоневрит зрительного нерва.
Псевдоневрит зрительного нерва (врожденный ложный неврит) проявляется, как правило, на обоих глазах. Считается, что псевдоневрит возникает в связи с избыточным развитием глиальной ткани. Встречается этот вид врожденной патологии чаще всего у лиц с высокой гиперметропией.
Офтальмоскопически определяется картина, похожая на истинный неврит (папиллит) зрительного нерва. Отличиями псевдоневрита от настоящего неврита являются двусторонние проявления псевдоневрита, отсутствие динамики офтальмоскопической картины, неизменность зрительных функций.
Косой выход диска зрительного нерва.
Косой выход диска зрительного нерва наблюдается как односторонний, так и даусторонний. Офтальмоскопически определяется диск зрительного нерва неправильно овальной формы с незначительным выстоянием одного его края. Это состояние создает иллюзию нечеткости границ диска. Сосуды сетчатки при этом имеют нетипичный ход с распространением в носовую сторону. Косой выход диска зрительного нерва иногда сочетается с истончением макулярной области, отслойкой пигментного эпителия или нейроэпителия. При этой патологии довольно часта миопия с астигматическим компонентом.
Аномалии зрительного нерва не часто встречаются в офтальмологической и нейроофтальмологической практике. Эти состояния сопровождаются снижением зрительных функций в той или иной степени и, как правило, не требуют лечебной помощи.
Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая пато-логия, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследст-зие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на газном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, жруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.
Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной диффе-ренциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных эле-ментов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1\2- 1\3 его велечины, монотонную бледность дис-ка, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1- 0,2.
Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагном, косоглазием и дефектами развития других органов.
Колобомы зрительного нерва - ратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папиллома-кулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.
Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.
Наклонные диски . Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.
Пигментация диска зрительного нерва . В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет [Трон Е. Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.
Миелиновые волокна . Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интра-орбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.
Друзы диска зрительного нерва Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.1). В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.
Симптом "утреннего сияния" . Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.
Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).
Увеличенные диски (megalopapilla). Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.
Псевдозастойные диски . Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.
Псевдоневриты . Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.
Аномалии развития сосудов зрительного нерва. Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.
Препапиллярные мембраны . Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.