Основные заболевания крови. Синдром Ди Георге. Причины, вызывающие поражение системы крови

Анемия может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при других болезнях системы крови, хронических интоксикациях, инфекционно-воспалительных, иммунопатологических процессах, острых и хронических кровопотерях. Анемия характеризуется снижением числа эритроцитов и гемоглобина в периферической крови.

В педиатрической практике принята классификация анемических состояний Е.Н. Мосягиной.

Классификация анемий

1. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов:
2. Железодефицитные
3. Витаминодефицитные
4. Протеинодефицитные

1. Гипопластические и апластические анемии:

А) наследственные гипопластические анемии:

1. С общим поражением гемопоэза (анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека).

2. С избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Дайемонда).

Б) Приобретенные гипопластические и апластические анемии:

1. С общим поражением гемопоэза (острая апластическая анемия, подострая гипопластическая анемия, хроническая гипопластическая анемия).

2. С парциальным поражением эритропоэза - приобретенная парциальная (чисто красноклеточная) анемия (аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами против антигена нормобластов костного мозга - по Л.И. Идельсону).

Анемия, вызванная кровопотерией.

1. Гемолитические анемии:

А) Наследственные гемолитические анемии:

1) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита:

Нарушение структуры белка мембраны (наследственный микросфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз, гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh-null);

Нарушение липидов мембраны

2) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов:

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозо-фосфатного цикла (дефицитом активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, дефицитом активности 6-фосфат-дегидрогеназы);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза (пируваткиназы, триозофосфатизомеразы, глюкозофосфатизомеразы, 2,3-дифосфоглицератмутазы, гексокиназы, фосфоглицерокиназы, фосфофруктокиназы).

Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона (дефицит активности синтетазыглутатиона, редуктазы глутатиона или пероксидазы глутатиона);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использовании АТФ;

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности обмена нуклеотидов;

Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

3) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина:

Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина (b-талассемия, гетерозиготная, гомозиготная, bd-талласемия, ά-талассемия, гомозиготная, гемоглобинопатия Н, гетерозиготная средняя, гетерозиготная малая, бессимптомное носительство гена ά-талассемии);

Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина.

Б) Приобретенные гемолитические анемии:

1) Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

Изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные гемолитические анемии);

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови;

2) Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией - болезнь Маркиафава-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3) Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов (при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки, микроангиопатические гемолитические анемии - гемолитико-уремический синдром).

4) Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов.

5) Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.).

V. Анемии при различных заболеваниях:

А) Анемия при гематологических заболеваниях и злокачественных новообразованиях.

Б) Анемия при эндокринных заболеваниях.

В) Анемия при ожоговой болезни.

В основу этой классификации положен этиопатогенетический принцип группировки анемий, поэтому она очень объемна и детальна.

Для пропедевтики достаточно знать, что анемии могут быть:

1. Дефицитными (с преимущественным дефицитом железа, белков, витаминов).
2. Постгеморрагическими (вследствие острых и хронических кровопотерь).
3. Гипо- и апластическими (семейно-наследственными и приобретенными).
4. Гемолитическими (врожденными, семейно-наследственными и приобретенными, иммунными и неиммунными).
5. Симптоматическими (на фоне различных заболеваний).

Наиболее частыми жалобами, больных с анемией являются указания на бледность кожных покровов (иногда с желтушным оттенком), утомляемость, вялость, одышку, снижение аппетита и двигательной активности.

Из анамнеза необходимо выяснить:

Для дефицитных анемий - дефекты вскармливания и ухода, токсикозы и анемия в течение беременности у матери, недоношенность, частые и длительные заболевания, особенно поражения ЖКТ (хронические гастриты, синдром мальабсорбции);

Для больных с врожденными гемолитическими анемиями большое значение имеет семейно-наследственная предрасположенность, с иммунными гемолитическими анемиями - несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и групповым антигенам;

Для больных с приобретенной гемолитической анемией имеют значение факторы аутосенсибилизации - инфекции, прививки, медикаменты, укусы насекомых;

Хронические кровопотери и дефицит витамина В12 могут быть у детей и подростков с эрозивным гастритом, язвенной болезнью желудка и ДПК, у девочек с нарушением менструального цикла.

Клиническая картина дефицитной анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, вялостью, быстрой утомляемостью, иногда микрополиаденией (при наличии в организме ребенка инфекции), умеренной гепатомегалией. У детей грудного и раннего возраста анемии часто сопутствуют другие дефицитные состояния - рахит, дистрофии, диатезы.

Для врожденной гипопластической анемии характерна высокая степень стигматизации, а для всех видов гемолитических анемий - желтуха и гепатоспленомегалия.

Потеря сознания характерна, в основном, для тяжелой гемолитической анемии в связи с билирубиновой интоксикацией и острой почечной недостаточностью на фоне гемолитико-уремического синдрома.

Изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем вторичны и направлены на компенсацию гипоксии в связи со снижением транспортной (в отношении кислорода) функции крови. Кроме того, они обусловлены снижением вязкости крови, ускорением кровотока и дистрофическими изменениями в миокарде. Поэтому наиболее частыми симптомами являются при анемиях одышка, тахикардия, приглушение I тона на верхушке сердца, «анемические» функциональные шумы.

При гемолитических анемиях вследствие гемолитико-уремического синдрома могут появиться симптомы острой почечной недостаточности.

Лабораторная диагностика анемий начинается с общего клинического анализа крови, который дает возможность:

1. Определить тяжесть анемии. При этом для дефицитных анемий определяющим признаком является степень снижения гемоглобина, а для гипопластических и гемолитических - количество эритроцитов.

Анемия I степени тяжести - эритроциты- 3-3,5×10 12 /л, Hb - 100-90 г/л;

Анемия II степени тяжести - эритроциты- 3-2,5×10 12 /л, Hb - 90-70 г/л;

Анемия III степени тяжести - эритроциты- менее 2,5×10 12 /л, Hb-менее 70 г/л.

При этом следует помнить, что определяющим критерием тяжести анемии является выраженность клинических проявлений болезни и интенсивность воздействия на больного факторов риска по развитию анемии.

Число эритроцитов 3,5-4×10 12 /л и содержание гемоглобина - 100-110 г/л у детей грудного возраста и 4-4,5×10 12 /л и Hb - 110-120 г/л у детей старшего возраста соответствуют понятию латентный дефицит железа.

2. Оценить цветной показатель. В норме он равен 0,8-1,0. при гипохромии цветной показатель ниже 0,8, при гиперхромии выше 1,0. железодефицитная анемия является гипохромной и цветной показатель при ней значительно снижен. При нормохромных анемиях (вследствие острых кровопотерь, дефицита белка, витаминов, гипоплазии костного мозга) цветной показатель остается в норме, гиперхромия эритроцитов характерна для анемий, развившихся вследствие гемолиза.

3. Определить регенераторную способность костного мозга в ответ на анемию. Анемии могут быть норморегенераторными с содержанием ретикулоцитов в периферической крови у детей до 2-х лет не более 1,5%, а старше 2-х лет - не более 0,6-0,8%, гиперрегенераторными и гипорегенераторными с содержанием ретикулоцитов соответственно более 5% и менее 0,3%.

4. В связи с уменьшением числа эритроцитов и изменением вязкости крови при анемии увеличена СОЭ. При инфекционных состояниях может быть также нейтрофильный лейкоцитоз.

5. Нормоцитоз и пойкилоцитоз являются признаками достаточно высокой регенерационной способности костного мозга, часто сочетаются с гипохромией эритроцитов. Макроцитоз обычно сочетается с гиперхромией эритроцитов.

Для уточнения патогенеза анемии и проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями необходимо провести следующие дополнительные исследования:

Определить содержание сывороточного железа и железосвязывающую способность сыворотки для подтверждения железодефицитного характера анемии;

Определить содержание общего белка в сыворотке крови для подтверждения белководефицитного характера анемии (ниже 55 г/л)

Для гемолитических анемий характерно наличие аномальных форм эритроцитов - микросфероцитов, серповидных и овалоклеточных эритроцитов (при семейно-наследственной анемии Минковского-Шаффара), высоким содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина, измененной осмотической резистентностью эритроцитов к гипотоническим растворам гипохлорида натрия.

Для подтверждения иммунного характера анемии проводится реакция Кумбса с эритроцитами (при иммунном характере она положительная).

Семиотика гиперпластического синдрома и реактивные изменения лейкограммы при лейкозах

Современные классификации острых лейкозов основаны на предположении, что в злокачественно трансформированных клетках сохраняются фенотипические признаки, свойственные исходным нормальным клеткам. Основным вариантом острого лейкоза у детей является острый лимфобластный лейкоз, который составляет 75% всех случаев острого лейкоза в детском возрасте. Другим вариантом острого лейкоза является острый нелимфобластный лейкоз, наблюдающийся в 15-20% случаев. Этот вариант (миелоидный лейкоз) отличается худшим прогнозом. Остальные формы лейкоза характеризуются как острый неидентифицируемый вариант. Отдельно выделяют врожденный лейкоз, который протекает по разным вариантом и является особой формой.

Основными жалобами больных с острым лейкозом наряду с жалобами, характерными для больных с анемией, являются лихорадка, снижение массы тела, геморрагическая сыпь на теле, язвы на коже и слизистых оболочках, кровотечения, боли в костях.

Анамнез больных лейкозом не всегда позволяет заподозрить причину заболевания. Имеются указания на наследственную предрасположенность, неблагоприятные условия среды обитания (высокий уровень радиации), перенесенные инфекционные заболевания и травмы.

Болезнь чаще начинается незаметно. Начальный период часто протекает под маской острого респираторного заболевания, аллергического состояния и т.д. Затем болезнь вступает в острый период. Клиника его полиморфна, лейкоз имеет много «масок». Целесообразно выделить ряд синдромов.

1. Интоксикационный синдром проявляется комплексом астеновегетативных нарушений, вялостью, слабостью, серо-желтушным, землисто-зеленоватым оттенком кожи, температурными реакциями чаще в виде субфебрилитета.

2. Анемический синдром характеризуется восковидной бледностью кожи, появлением «шума волчка» при аускультации сердца. При остром лейкозе угнетаются все ростки кроветворения, в том числе и эритроцитарный, поэтому развивается гипопластическая анемия, характеризующаяся снижением числа ретикулоцитов и при нормохромии эритроцитов.

3. Пролиферативный синдром особенно характерен для острого лимфобластного лейкоза. Отмечается увеличение лимфатических узлов, как периферических, так и брюшных и медиастенальных, гепатоспленомегалия. Гепатолиенальный синдром при лейкозе обусловлен наличием в печени и селезенке лейкемических очагов, токсическим поражением печени, повышенной нагрузкой на селезенку в связи с массовым распадом большого количества незрелых форм лейкоцитов. Особенно выражен гепатолиенальный синдром при миелоидном лейкозе, в меньшей степени при лимфобластном. Печень и селезенка плотные, нижний их край может достигать гребня подвздошной кости. Болезненность обусловлена перерастяжением капсул. Симметричное увеличение слюнных и слезных желез определяется как синдром Микулича. При этом у ребенка характерный вид - одутловатое лицо, периорбитальный отек, слезотечение. На коже и слизистых можно обнаружить «лейкемиды» - внешние проявления лейкемической инфильтрации. Характерны гмнгивиты, стоматиты, ангины, часто некротические.

4. Кожно-геморрагический и язвенно-некротический синдромы при лейкозе обусловлены тромбоцитопенией вследствие угнетения тромбоцитарного ростка кроветворения. Сыпь имеет петехиально-пятнистый характер. На коже и слизистых оболочках больного выявляются петехии, экхимозы, возможны спонтанные и возникающие при малейших травмах кровотечения (носовые, из десен, маточные, почечные), элементы имеют разные размеры и находятся в различной стадии цветения. Гематомы бывают редко. В связи с токсическим поражением стенок сосудов возможен и васкулитно-пурпурный тип кожных кровоизлияний. Именно на основе этих папулезно-геморрагических элементов, а также в результате вторичного инфицирования травм кожи и слизистых оболочек образуются некрозы и язвы, в том числе, на слизистых оболочках дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

5. Костно-суставной синдром характеризуется болями в костях и суставах, которые иногда бывают очень интенсивными в связи с наличием в них лейкемических инфильтратов.

6. Синдром неврологических расстройств обусловлен, в первую очередь, истинным нейролейкозом, то есть наличием в ЦНС лейкемических очагов. Он развивается постепенно и чаще проявляется в ремиссию, прерывая ее течение. Неврологическая симптоматика нейролейкоза весьма разнообразна: головные боли, рвоты, менингеальный симптомокомплекс вследствие внутричерепной гипертензии, очаговая симптоматика в виде развития параличей и парезов, нарушений черепно-мозговой иннервации, возможен радикулярный симптомокомплекс. Нейроейкоз - одно из самых грозных и прогностически неблагополучных проявлений лейкоза.

Кроме перечисленных выше синдромов при лейкозе возможны вторичные изменения со стороны системы органов дыхания (пневмония), со стороны сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма, артериальная гипертензия от гормональной терапии), со стороны ЖКТ (кишечные кровотечения, язвенно-некротический энтероколит) и почек (гематурия, токсический нефрит).

Лабораторная диагностика лейкоза включает в себя общий анализ крови, миелограммы и цитохимические реакции бластных клеток для определения варианта лейкоза.

В общем клиническом анализе крови при остром лейкозе мы увидим:

Анемию, чаще тяжелую, нормохромную, гипорегенераторную;

Тромбоцитопению, увеличение длительности кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка;

Со стороны белой крови на фоне лейкопении характерно лейкемическое зияние, то есть отсутствие переходных форм созревающих лейкоцитов между бластными клетками и зрелыми лейкоцитами;

Резко увеличена СОЭ.

При хроническом.лейкозе менее выражена анемия, может не быть тромбоцитопении, редко бывает лейкопения, наоборот, обычно выражен лейкоцитоз. Лейкограмма без лейкемического зияния, в ней представлены все стадии созревания лейкоцитов.

Окончательный диагноз лейкоза и определение его варианта проводят после исследования пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но увеличение бластов более 25% уже заставляет с определенностью думать об остром лейкозе. В миелограмме, как и в периферической крови для острого лейкоза характерно отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.

Вариант лейкоза определяется с помощью цитохимических реакций. Для лимфобластов, являющихся субстратом острого лимфобластного лейкоза характерно гранулярное расположение гликогена в не менее чем 10% бластных клеток. Все бласты при остром лимфобластном лейкозе не содержат миелопероксидазу, липиды. Для бластов при миелоидном лейкозе характерно диффузное расположение гликогена. Реакция на миелопероксидазу и липиды положительная.

Геморрагические диатезы.

Семиотка кожно-геморрагического синдрома.

Термин «геморрагические диатезы» объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, имеющие общий клинический синдром - кровоточивость.

По сложившейся в педиатрии традиции геморрагические диатезы делятся на три основные группы:

1. Вазопатии - болезни с преимущественным поражением стенки кровеносных сосудов.
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.
3. Коагулопатии - болезни с нарушением процесса свертывания крови, подавляющее число которых обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания - гемофилии А и В.

Семиотика геморрагического синдрома:

Для болезней крови характерны кожные элементы невоспалительной природы. Они образуются вследствие кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки. В зависимости от патогенеза заболевания и преобладающего характера кожных геморрагий различают следующие виды кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости. Для него характерны глубокие болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку,мышцы, полости - брюшную, грудную клетку, в мозг. Особенно патогномоничны гемартрозы. Кровотечения связаны с травмой, хирургическими операциями, экстракцией зубов. Они носят «отсроченный» запоздалый характер, длительные, упорные, ведут к развитию постгеморрагической анемии. Иногда носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения возникают спонтанно. Гематомный тип кровоточивости особенно характерен для наследственных коагулопатий, самыми частыми из которых являются гемофилии А и В и болезнь Виллебранда. При данной форме геморрагий, прежде всего необходимо исследовать свертывающую систему крови.
2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости. для него характерна поверхностная капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияния(петехии) и синяки (экхимозы). Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные, иногда желудочно-кишечные и почечные. Они возникают сразу после травмы, не имеют отсроченного, как при гемофилии характера. Возможны кровоизлияния в мозг. Гематомы и гемартрозы отсутствуют. Такой тип геморрагического синдрома характерен для тромбоцитопений и качественных аномалий кровяных пластинок - тромбоцитопатий. Он указывает на патологию тромбоцитарного звена гемостаза. обнаружение выраженной (менее 30×10 9 /л) тромбоцитопении служит достаточным подтверждением наличия тромбоцитопенической пурпуры.
3. Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости. При нем на коже обнаруживаются как петехиально-экхимозные высыпания, так и напряженные болезненные гематомы, но гемартрозы очень редки и незначительны. Этот тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов V, VII, XII. Характерен он и для приобретенных форм, прежде всего для ДВС-синдрома, тяжелых поражений печени, вызывающих дефицит факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X). Типичен он и для геморрагической болезни новорожденных. Одним из проявлений которой может быть «пупочный синдром» - длительное кровотечение из пупочной раны.
4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он характеризуется макулопапулезными геморрагическими высыпаниями. При тяжелых формах они могут сливаться и подвергаться некрозу. Эти высыпания симметричны, тяготеют к крупным суставам и разгибательным поверхностям конечностей, сочетаются с артралгиями и артритами, абдоминальным и почечным синдромом. Они отражают воспалительный процесс в мелких сосудах, микротромбоваскулит, вызванный циркулирующими иммунными комплексами и активацией системы комплемента. Наиболее частым заболеванием такого рода у детей является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха).
5. Микроангиоматозный тип кровоточивости. Он наблюдается у детей крайне редко, типичен для наследственных телеангиоэктазий (болезнь Рандю-Ослера). При этом отмечаются упорные, повторяющиеся носовые, елудочно-кишечные и почечные кровотечения. Они возникают лишь из участков ангиоэктазий. Эти сосудистые расширения, имеющие узловатую или звездчатую форму, обнаруживаются на коже и в желудочно-кишечном тракте при эндоскопии.

Таким образом, для больного гемофилиейнаиболее характерными жалобами являютсядлительные кровотечения при малейших травмах, повторные гемартрозы с поражением 1-2 крупных суставов. В анамнезе четкие указания на семейно-наследственную предрасположенность к кровоточивости у мужчин.

Клинически различают гемофилию:

А - наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловлена дефицитом VIII фактора;

В - обусловлена дефицитом IX фактора свертывания, более редка, чем гемофилия А, имеет с ней сходное клиническое течение.

С - дефицит XI фактора. Еще более редкая коагулопатия. Течение ее обычно легкое, кровоточивость возникает лишь после травм и хирургических вмешательств. Гемартрозов, кровоизлияний в мозг обычно не бывает. Болеют как мальчики, так и девочки.

Клинические проявления гемофилии у новорожденного ребенка (кровотечение из остатка пуповины) бывают сравнительно редко, так как за счет материнских факторов свертывания крови, полученных ребенком антенатально и после рождения с грудным молоком, в первые месяцы жизни гемостаз у ребенка сохранен. Впервые кровоточивость у таких детей выявляется при прорезывании зубов, иньекциях при проведении профилактических прививок и при расширении двигательной активности с риском травмирования. Тип кровоточивости гематомный. Характерны гемартрозы с исходом в анкилоз сустава.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) может быть семейно-наследственной, врожденной, иммунной и неиммунной.

Классификация тромбоцитопений

Наиболее частой жалобой больных является спонтанная кровоточивость в виде носовых, десневых, маточных и других кровотечений и кожной геморрагической сыпи.

Их анамнеза важно узнать сведения о кровоточивости или спленэктомии у родственников, о геморрагическом синдроме у больного в периоде новорожденности, о предшествующих геморрагии инфекциях, прививках, приеме лекарств.

Кожно-геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа. В связи с полиморфизмом сыпи по времени возникновения и размерам ее часто сравнивают со «шкурой леопарда». Наиболее частым видом кровотечения является носовое. У девочек в пубертатном возрасте бывают маточные кровотечения. Излюбленная локализация сыпи - спина, ягодицы, бедра. гепатолиенальный синдром характеризуется преимущественным увеличением селезенки.

Геморрагический васкулит - имеет иммунопатологическую природу.

Выделяют следующие клинические формы ГВ: простая (изолированная кожная пурпура), кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть острым, молниеносным, затяжным (волнообразным), хроническим (рецидивирующим).

Основными жалобами больных с геморрагическим васкулитом являются интоксикация, субфебрилитет, появление геморрагической сыпи на коже, боли в суставах, рвота с кровью, боли в животе, появление крови в моче и кале.

В анамнезе больных имеются указания на наличие очагов хронической инфекции, аллергологическую настроенность у ребенка, перенесенные за 2-3 недели до появления геморрагического синдрома острые инфекционные заболевания или профилактические прививки.

Изолированная кожная пурпура характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Кожно-суставной синдром проявляется артралгиями или артритами преимущественно крупных суставов. Артриты и артралгии имеют летучий характер и не приводят к деформации суставов.

Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и клинически проявляется болями в животе, рвотой с примесью крови и изменением цвета каловых масс (черный кал или примесь светлой крови в зависимости от уровня поражения).

Почечный синдром развивается при поражении капилляров почечных клубочков и клинически проявляется в основном макро- или микрогематурией.

Лабораторное обследование больных с геморрагическими диатезами начинается с общего анализа крови, в котором выявляются следующие изменения:

1. Для всех геморрагических диатезов характерна постгеморрагическая анемия, нормохромня, нормо- или гиперрегенераторная. Однако в дальнейшем в связи с истощением компенсаторных возможностей костного мозга, анемия может стать гипорегенераторной.
2. Умеренный лейкоцитоз или нормальные показатели лейкограммы характерны для гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры. При геморрагическом васкулите в связи с его инфекционно-аллергической природой характерен умеренный реактивный лейкоцитоз с неитрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы.
3. Ускорение СОЭ может быть вызвано анемией, либо при геморрагическом васкулите инфекционно-аллергической природой заболевания. Поэтому особенно резко увеличена СОЭ при васкулитах.
4. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови, снижение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка.
5. Для гемофилии основным показателем является замедление времени свертываемости крови при нормальных показателях тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и длительности кровотечения.

Для дифференциального диагноза гемофилии с другими коагулопатиями исследуется развернутая коагулограмма. Для уточнения иммунного или неиммуного характера тромбоцитопеническая пурпура проводят реакцию Кумбса с тромбоцитами.

«Реактивные» изменения лейкоцитарной формулы

Характерны для физиологического лейкоцитоза новорожденного ребенка, реактивного воспалительного лейкоцитоза, эозинофильно-лейкоцитарных реакций.

Реактивный воспалительный лейкоцитоз при микробно-воспалительных заболеваниях проявляется увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, сочетающимся со сдвигом лейкоцитарной формулы влево за счет палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Иногда может быть омоложение лейкограммы до юных, миелоцитов и метамиелоцитов. Описанная картина характерна для сепсиса, пневмонии, пиелонефрита. У детей грудного и раннего возраста при инфекционно-воспалительных заболеваниях может быть не увеличение, а уменьшение числа лейкоцитов вследствие угнетения лейкопоэза в условиях инфекционного токсикоза, но при этом всегда сохраняется сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Реактивный лейкоцитоз нередко сочетается с анемией, прогрессирующей в динамике заболевания и ускоренной СОЭ.

При заболеваниях микробно-воспалительного характера изменения лейкоцитарной формулы можно представить в виде трех следующих друг за другом фаз:

1) В острой фазе преобладает нейтрофильная защита (сдвиг формулы влево);

2) При затихании острых явлений уменьшается количество лейкоцитов и нейтрофилов и увеличивается количество моноцитов (моноцитарная фаза защиты);

3) В период реконвалесценции повышается количество лимфоцитов и эозинофилов (лимфо-эозинофильная защита)

Из других изменеий белой крови необходимо помнить о токсической зернистости нейтрофилов и нейтропении, характерных для тяжелого сепсиса, отравлений, лучевых поражений.

Некоторые особенности имеет реактивный лейкоцитоз при инфекционно-аллергических заболеваниях (ревматизм, гломерулонефрит, гемморагический васкулит). Обычно при этих заболеваниях наблюдается умеренный лейкоцитоз (10-12 ×10 9 /л), снейтрофилезом, эозинофилией и резко ускоренная СОЭ.

При вирусных заболеваниях нередко отмечается лейкопения с лимфоцитозом. При мононуклеозе в крови появляются атипичные мононуклеары.

У детей с аллергической предрасположенностью на фоне вирусных инфекций, при обострениях бронхиальной астмы, атопического дерматита может быть эозинофильно-лейкемоидная реакция, проявляющаяся увеличением эозинофилов, появлением в периферической крови базофилов и плазматических клеток. Плазматические клетки могут появляться в крови и при вирусных заболеваниях

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: научить выделять основные синдромы при заболеваниях системы крови; изучить этиопатогенез, симптоматологию, основные принципы диагностики некоторых заболеваний системы кроветворения.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. синдром анемии;

2. миелопролиферативый синдром;

3. лимфопролиферативый синдром;

4. геморрагический синдром;

5. миелотоксический синдром;

6. синдром костно-мозговой недостаточности;

7. определение понятия «острая постгеморрагическая анемия», «хроническая постгеморрагическая анемия», «мегалобластная анемия», «острый лейкоз», «хронический миелолейкоз», «хронический лимфолейкоз», представление об их этиологии и патогенез;

8. классификацию анемий;

9. синдромы, составляющие клиническую картину острой постгеморрагической, хронической железодефицитной и мегалобластной анемии;

10. механизм возникновения симптомов при анемиях и лейкозах;

11. классификацию лейкозов;

12. синдромы, составляющие клиническую картину острого лейкоза, хронического миело- и хронического лимфолейкоза;

13. наиболее информативные лабораторные и инструментальные методы исследования при анемиях и лейкозах;

14. современные принципы лечения анемий и лейкозов.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. проводить физическое обследование больных с заболеваниями крови;

2. выделять основные клинические синдромы при заболеваниях крови;

3. составлять план дополнительных наиболее информативных исследований при анемиях и лейкозах;

4. интерпретировать результаты параклинических методов исследования;

5. на основании выделенных синдромов сформулировать диагноз.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ ПРАКТИЧЕСКИМИ НАВЫКАМИ

1. обследования больного с анемией и оформления заключения;

2. обследования больного с лейкозом и оформления заключения;

3. назначения дополнительных методов исследования при указанных заболеваниях;

4. формулировки диагноза.

1. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемический синдром наблюдается при гематологических и других заболеваниях.

Обусловлен снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении содержания эритроцитов), недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами.

Механизм появления большинства клинических признаков - гипоксия органов и тканей. При постепенном нарастании анемии включаются компенсаторные механизмы, что может отсрочить появление симптомов у больного.

1.1. Жалобы

Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма больного. Включают в себя:

– общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;

– головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

– одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;

– сердцебиения;

– колющие боли в области сердца;

– обморочные состояния;

– снижение аппетита;

– мелькание «мушек» перед глазами;

– упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

1.2. Физическое исследование

Наружное исследование:

Бледность кожных покровов и слизистых оболочек:

1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);

2. с иктеричностью (гемолитические анемии);

– тусклые, ломкие волосы и ногти;

Пастозность нижних конечностей, лица.

Система дыхания:

Учащение дыхания – компенсаторно.

Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):

Тахикардия, часто аритмия;

Нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;

Глухость сердечных тонов;

Систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение вязкости крови);

Умеренное снижение АД;

Система пищеварения:

Атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;

Ярко-красный язык (В 12 -дефицитная анемия);

Бледность слизистых оболочек;

Увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

1.3. Параклинические данные

ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов. Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя, гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины анемического синдрома.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и/или бластов:

Гепатоспленомегалия;

Увеличение лимфатических узлов, редко;

В костном мозге - пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:

Увеличение всех групп лимфатических узлов;

Гепатомегалия, чаще спленомегалия;

Кожные проявления (гиперемированные папулы с уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);

В костном мозге – увеличение процентного отношения лимфоцитов.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром - патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки), наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный: петехии (мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек) возникают при количественных и качественных дефектах тромбоцитов; для этой патологии характерны также геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения (маточные, почечные, носовые, после хирургических вмешательств).

3. Смешанный , с преобладанием микроциркуляторного типа – при ДВС – синдроме.

4. Васкулярно-пурпурный (высыпания преимущественно на нижних конечностях, симметричные, ярко-красного цвета; легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.

5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

Подкожные и подслизистые кровоизлияния;

Гемартрозы;

Межмышечные гематомы;

Носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения;

Кровоточивость ран;

Телеангиэктазии;

Увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного звена гемостаза);

Снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);

Признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;

Определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частично тромбопластинового времени (АЧТВ):

ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII - гипоконвертинемия);

ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);

ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);

Снижение фибриногена в плазме крови.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся панцитопенией, развившейся из-за приема цитостатиков:

Тромбоцитопения;

Агранулоцитоз.

6. СИНДРОМ КОСТНО-МОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие угнетения нормального кроветворения патологическим клоном клеток (бласты при остром лейкозе).

Анемия – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

7.1. Классификация анемий

(Дворецкий П.А., Воробьёв А.И, 1994)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

Острая постгеморрагическая анемия;

Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. железодефицитная анемия;

2. железоперераспределительная анемия (нарушение реутелизации железа);

3. железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гемма;

4. мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК:

В 12 - и фолиеводефицитные анемии;

Анемии обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований;

В 12 - ахрестическая анемия;

5. гипопролиферативные анемии;

6. анемии, связанные с костномозговой недостаточностью:

Гипопластическая (апластическая) анемия;

Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме;

7. метапластические анемии:

Анемия при гемобластозах;

Анемия при метастазах рака в костный мозг;

8. дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленногог кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные:

Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

Связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные:

Аутоиммунные;

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

Лекарственные;

Травматические и микроангиопатические;

Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Смешанные анемии.

По уровню снижения гемоглобина анемия классифицируется:

1) Легкая степень (90-120 г/л).

2) Средней степени тяжести (70- 90 г/л).

3) Тяжелая степень (менее 70 г/л, в пожилом возрасте тяжелая анемия при Hb 75 г/л).

7.2. Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

7.2.1. Этиология

Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате профузного кровотечения при:

Травмах и ранениях сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов;

Заболевания легких (рак, туберкулез, абсцесс, бронхоэктатическая болезнь, изолированный гемосидероз легких);

Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, кишечника, варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки при циррозе печени);

Заболевания мочевыделительной системы (рак, геморрагический цистит и др);

Заболевания гениталий (рак матки, фибромиома и др.);

Заболевания системы крови (гемофилии, геморрагические диатезы).

7.2.2. Патогенез

Острая кровопотеря ® остро развившееся уменьшение ударного объема крови вследствие потери плазменной части и эритроцитов ® уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ® острая гипоксия ® появление одышки, сердцебиения ® повышение содержания эритропоэтина ® пролиферация эритропоэтинчувствительных клеток ® увеличение процента эритрокариоцитов ® выброс ретикулоцитов.

7.2.3. Клиническая картина

Для постгеморрагической анемии характерны следующие синдромы:

Продолжающегося кровотечения (наружное кровотечение, легочное кровотечение, кровавая рвота, кровотечение из прямой кишки, черный дегтеобразный стул).

Синдром анемии:

Общая слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

Обморок;

Резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых;

Липкий холодный пот;

Снижение температуры;

Поверхностное, частое дыхание;

Снижение АД;

Тахикардия;

Частый, мягкий или нитевидный пульс;

Приглушение тонов сердца;

Систолический шум на верхушке.

Тяжесть состояния определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери.

7.2.4. Параклинические данные

- ранний период (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) - показатели красной крови не меняются (первые часы после кровопотери, продолжительность до 1,5 суток), редко снижены;

- второй период (гидремическая фаза компенсации) - уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель не изменен, сохраняется 4-5 дней;

- третий период (костномозговая фаза компенсации) – увеличено содержание ретикулоцитов, полихроматофилов, появление нормоцитов, постепенная нормализация количества эритроцитов, гемоглобин несколько снижен (костно-мозговая фаза);

Уменьшено количество тромбоцитов (большое потребление при кровотечении).

7.2.5. Современные принципы лечения

1. Остановка кровотечения.

2. Противошоковые мероприятия (альбумин, растворы электролитов, коллоидные растворы).

3. Свежезамороженная плазма.

4. Эритроцитарная масса (вводится 30% от потерянной крови) – после остановки кровотечения при признаках гипоксии.

5. Кардиотонические, вазоактивные препараты.

7.3. Хроническая железодефицитная анемия

Это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех метаболических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

7.3.1. Этиология

Возникает при:

1. Хронических кровопотерях:

Система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом, бронхоэктатическая болезнь);

Желудочно-кишечный тракт (варикозное расширение вен пищевода, эрозивный эзофагит, диафрагмальная грыжа, язвенная болезнь желудка и кишечника, рак желудка и кишечника с распадом, полипоз желудка и кишечника, геморрой, анкилостомидоз);

Мочевыделительная система (опухоль почек, гематурия при гломерулонефрите, МКБ, рак мочевого пузыря, туберкулез почек);

Гениталии (длительные и обильные менструации, эндометриоз, миома матки, злокачественные опухоли матки, дисфункциональные маточные кровотечения);

Синдром Гудпасчера;

Гемосидероз;

Носовые кровотечения у больных геморрагическими диатезами, гипертонической болезнью;

Ятрогенные кровопотери (донорство, гемодиализ);

- «истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фержоля) – искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями.

2. Повышении потребности в железе:

Беременность, роды, лактация;

Период полового созревания и роста;

Интенсивные занятия спортом;

В 12 -дефицитная анемия на фоне лечения.

3. Нарушении всасывания железа:

Синдром мальабсорбции;

Резекция тонкой кишки;

Резекция желудка.

4. Нарушении поступления железа с пищей:

Вегетарианство;

Низкий социально-экономический уровень жизни;

Частое употребление крепкого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике.

5. Нарушении транспорта железа:

Врожденная гипо- и атрансферринемия;

Гипопротеинемия различного генеза;

Появление антител к трансферрину и его рецепторам.

7.3.2. Патогенез

Хроническое кровотечение ® дефицит железа ®:

2. ® уменьшение синтеза гемма ® уменьшение образования гемоглобина, глобина, протопорфирина ® гипоксия тканей;

2. ® уменьшение синтеза железосодержащих ферментов ®поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта; трофические изменения кожи и ее дериватов).

7.3.3. Клиническая картина

Складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром:

Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособнгости;

Шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами;

Сердцебиение, одышка при физической нагрузке;

Обморочные состояния;

Бледность кожных покровов и видимых слизистых;

Тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии);

Артериальная гипотензия.

2. Сидеропенический синдром (обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы и др.):

Извращение вкуса;

Пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

Извращение обоняния;

Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы;

Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин, тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос и ногтей, симптом койлонихий – ложкообразная вогнутость ногтей);

Ангулярный стоматит – трещины, « заеды» в углах рта;

Глоссит – ощущение боли и распирания в области языка покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу;

Атрофия слизистой оболочки ЖКТ – сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит;

Симптом «синих склер»;

Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров;

- «сидеропенический субфебрилитет»;

Выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций;

Снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

7.3.4. Диагностика

Уменьшение количества эритроцитов;

Снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин – 130 г/л, для женщин - 120 г/л);

Снижение цветового показателя менее 0,85;

Гипохромия эритроцитов;

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз;

Нормальное содержание ретикулоцитов, после лечения возможно увеличение;

Тенденция к лейкопении;

Возможно умеренное увеличение СОЭ.

2. Железо и ферритин сыворотки крови снижены.

3. Исследование костного мозга – уменьшение количества сидеробластов (чаще не проводится, так как известен генез).

4. Исследование кала на скрытую кровь (уточнение генеза анемии).

5. ЭКГ: снижение амплитуды, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

6. ФГДС (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

7. ФКС, ирригоскопия (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

8. Рентгенография легких (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.

Болезни крови

Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму - жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.

Кровяные клетки - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты - красные кровяные тельца - переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты - белые кровяные тельца - борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты - бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма - белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.

Классификация болезней кровеносной системы

Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:

• Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
• Геморрагические диатезы - нарушение свертываемости.
• Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
• Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.

Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.

Список болезней, поражающих кровь

Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия - наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии - снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы - большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия - рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома - также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.

Миелома - рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия - наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.

Анемии

Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:

• Талассемия - нарушение скорости образования гемоглобина.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия - развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия - вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
• Железодефицитная анемия - возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
• В12-дефицитная анемия. Причина - нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат - нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
• Фолиеводефицитная анемия - возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
• Серповидно-клеточная анемия - эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат - замедление кровотока, желтуха.
• Идиопатическая апластическая анемия - отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
• Семейный эритроцитоз - наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.

Болезни группы гемобластозов

В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа - острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).

Острый миелобластный лейкоз - нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:

• без созревания;
• с созреванием;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритробластный;
• мегакариобластный;
• лимфобластный Т-клеточный;
• лимфобластный В-клеточный;
• панмиелолейкоз.

Хронические формы лейкоза:

• миелолейкоз;
• эритромиелоз;
• моноцитарный лейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз.

Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.

Болезнь Леттерера-Сиве - прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.

Миелодиспластический синдром - группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например,

Геморрагические синдромы

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - приобретенное заболевание, характеризуется и образованием тромбов.
• Геморрагическая болезнь новорожденных - врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
• Дефицит - веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
• Идиопатическая Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.

Поражение всех клеток крови

• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
• обусловленный инфекцией.
• Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
• Гипопластическая анемия - уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.

Инфекционные заболевания

Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:

• Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
• Сепсис - этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней - это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса - хороший иммунитет.

Симптомы

Типичные симптомы болезней крови - утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.

Лечение

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения - переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Причины

Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

1. Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
2. Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

• анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
• диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
• опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

• астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
• учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
• нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
• изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
• аллергические и кожные проявления;
• высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
• склонность к кровоточивости;
• боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

В клинической практике выделяют следующие синдромы, отражающие изменения системы крови. Анемический. Геморрагический. Гемолитический. Синдром ДВС. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анемия- состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количество эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологическое заболевания, так и многие другие болезни. При изучении анамнеза обращают внимание на контакт пациента с токсическими веществами, прием ЛС, симптомы других заболеваний, способных привести к анемии. Кроме того, необходимо оценить особенности питания пациента, количество употребляемого алкоголя. Также следует уточнить наличие анемии в семейном анамнезе.

Причины. Анемия может сопровождать различные заболевания инфекционной и воспалительной природы, заболевания печени, почек, соединительной ткани, опухоли, эндокринные заболевания. Анемия может возникать остро в результате кровопотери и гемолиза или развиваться постепенно. Причинами микроцитарной анемии могут быть дефицит железа в организме, нарушение включения железа в эритроцитов из-за изменений в синтезе порфинов (сидеробластная анемия), дефект в синтезе глобина при талассемиях, хронические заболевания, интоксикация свинцом. Макроцитарная анемия возникает при дефиците витамина В 12 или фолевой кислоты, а также вследствие токсического действия лекарственных препаратов.

Проявления Анемический синдром сопровождается прежде всего клиническими признаками, обусловленными кислородным «голоданием» многих органов. Недостаточное снабжение кислородом периферических тканей- бледность кожных покровов и слизистых оболочек; симптомы гипоксии головного мозга- головокружения, обмороки. Ухудшение переносимости физических нагрузок, слабость, повышенная утомляемость, одышка. Компенсаторные изменения со стороны ССС (усиление работы для улучшения снабжения кислородом периферических тканей). Лабораторные изменения (первую очередь снижение содержания гемоглобина). При концентрации гемоглобина ниже 50 гл возможно развитие сердечной недостаточности. Следует помнить о том, что в случае постепенного нарастания анемии вплоть до снижения содержания гемоглобина менее 70 -80 гл включение компенсаторных механизмов сожжет отсрочить появление клинических признаков у больного. Кроме вышеперечисленных проявлений возможно обнаружение лимфаденопатии, увеличения селезенки и печени.

Компенсаторные изменения. Для анемии очень характерны проявления со стороны ССС, связанные с компенсаторной реакцией на недостаточное снабжение кислородом периферических тканей (обычно при содержании гемоглобина менее 100 гл), - увеличиваются ЧСС и минутный объем; часто эти изменения сопровождаются появлением на верхушке сердца систолического шума. Также характерно уменьшение ОПСС в связи с тканевой гипоксией и уменьшением вязкости крови. К одним из этих наиболее важных компенсаторных механизмов относят смещение кривой диссоциации оксигемоглобина, что облегчает процесс транспорта кислорода в ткани. Лабораторные изменения. При анемии, помимо показателей гемоглобина и количество эритроцитов крови необходимо иметь данные о гематокрите, количестве ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Классифицируются анемии по лабораторным признакам на микроциторные, макроцитарные и моноцитарные. Определение цветного показателя крови и МСН (этот критерий более объективен) позволяет классифицировать анемии на гипер-, гипо- и нормохромные. По содержании. Ретикулоцитов в крови анемии подразделяют на гипорегенераторные и гиперрегенераторные.

Классификация анемий. Существует несколько подходов к разделению анемий. С практических позиций удобно выделять анемии, возникающие вследствие: Кровопотери (острой и хронической); Недостаточного образования эритроцитов; Усиленного их разрушения (гемолиза); Сочетания вышеперечисленных факторов. Недостаточность эритропоэза может приводить к появлению следующих разновидностей анемий. Гипохромно- микроцитарные анемии: при дефиците железа, нарушениях его транспорта и утилизации. Нормохромно- нормоцитарные анемии: при гипопролиферативных состояниях (например, при заболеваниях почек, эндокринной патологии), гипоплазии и аплазии костного мозга, миелофтизе (избирательном нарушении миелопоэза, процесса образования гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в костном мозге). Гиперхромно- макроцитарные анемии: при дефиците витамина В 12 , фолевой кислоты. Гемолиз эритроцитов возможен при иммунологических нарушениях, собственных дефектов эритроцитов (мембранопатиях, врожденных энзимопатиях, гемоглобинопатиях).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Железодефицитная анемия- гипохромная (микроцитарная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме. Дефицит железа в организме (со снижением его содержания в плазме крови- сидеропенией) остается распространенным явлением, часто приводящим к анемии. Причины. Дефицит железа возникает в результате трех групп причин. Недостаточное поступление железа в организм. - низкое его содержание в пище. -нарушение всасывания железа- хронические заболевания ЖКТ, а также резекция желудка, синдром мальабсорбции, целиакия. 2. Хроническая кровопотеря. -кровотечения из органов ЖКТ (варикозно расширенные вены пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрой, неспецифический язвенный колит, полипоз, рак и пр.) -заболевания легких (например, злокачественная опухоль легкого с распадом). -патология гинекологической сферы (например, дисфункционалные маточные кровотечения). 3. Повышенный расход железа: при беременности и лактации, в период роста и полового созревания, при хронических инфекциях, онкологических заболеваниях, при лечении эритропоэтином.

Клинические проявления. Проявления болезни могут быть связаны с тем заболеванием, которое обусловило возникновение анемического синдрома. Недостаток железа проявляется неврологическими расстройствами в виде парестезий- в первую очередь ощущением жжения языка. Возможна атрофия слизистой оболочки языка, пищевода, желудка, кишечника. Атрофия слизистой оболочки гортани и глотки может приводить к дисфагии; ее считают предраковым состоянием. При постепенном развитии анемии, как это бывает в случае длительной кровопотери, в результате включения ряда компенсаторных механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких лиц обычно снижена и возвращается к норме после лечения. Жалобы. Характерные жалобы- повышенная утомляемость и возбудимость, головные боли, связанные не столько со снижением содержания гемоглобина, сколько с дефицитом железосодержащих ферментов. С этим же фактором связывают и извращение вкуса в виде стремления употреблять в пищу глину, мел, клей. Физическое обследование. Обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых оболочек, атрофический глоссит, стоматит. Деформацию ногтей в последнее время наблюдают редко. Также выявляют типичные изменения ССС.

Лабораторные данные В крови находят следующие признаки железодефицитной анемии. Уменьшение количества эритроцитов с гипохромией и чаще микроцитозом. Возможен анизоцитоз. Снижение содержания железа в сыворотке крови (менее 10 мкмольл). Повышение содержание в крови свободного трансферрина и снижение насыщения трансферрина железом. Низкое содержание ферритина в плазме крови. При небольшом дефиците железа анемия может быть незначительной, причем часто нормохромной. Отмечает анизоцитоз и пойкилоцитоз, позднее появляются микроцитоз и гипохромия. У части больных возникает лейкопения, возможны тромбоцитопения и тромбоцитоз. Количество ретикулоцитов в пределах нормы и снижено. В костном мозге возможна эритроидная гиперплазия, выраженность которой не соответствуют тяжести анемии. Содержание железа в сыворотке крови также обычно уменьшено при остром и хроническом воспалении, опухолевом процессе. При исследовании крови после начала лечения препаратами железа можно обнаружить увеличение его содержания в сыворотке крови. Прием препаратов железа внутрь следует прекратить не менее чем за сутки до исследования крови.

Диагностика. В сомнительных случаях диагностическое значение имеют результаты пробного лечения препаратами железа внутрь. Адекватная терапия приводит к повышению числа ретикулоцитов в крови с пиком на 7 -10 -й день лечения. Существенное повышение уровня гемоглобина наблюдает через 3 -4 нед, его нормализация происходит в пределах 2 мес. Лечение. Назначают препараты железа. Существует значительное количество препаратов солей железа, позволяющих быстро ликвидировать его дефицит. Препараты железа следует назначать парентерально только в случае нарушения его всасывания в кишечнике, а также при обострениях язвенной болезни. Больному рекомендует разнообразную диету, содержащую прежде всего мясные продукты.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Это группа заболеваний, характеризующихся мегалобластическим типом кроветворения, когда в костном мозге появляются своеобразные крупные клетки- мегалобласты. Мегалобластные анемии обусловлены нарушением синтеза ДНК. Основная причина мегалобластического гемопоэза- дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты. В каждом конкретном случае необходимо уточнение этиологии возникшего дефицита.

Нормальный метаболизм витамина В 12 и фолиевой кислоты Витамин В 12 присутствует в пищевых продуктах животного происхождения- яйцах, молоке, печени, почках. Его высасывания в желудке требует участия так называемого фактора Кастла- гликопротеина, секретируемого париетальными клетками желудка. Минимальная суточная потребность в витамине В 12 составляет 2, 5 мкг. Поскольку запасы его в организме обычно достаточно большие, дефицит наступает спустя годы после начала нарушения его поступления в организм. Недостаток В 12 создает состояние дефицита фолатов в клетке. При этом большие дозы фоливеой кислоты могут временно частично корригировать мегалобластоз, вызванный недостатком В 12. Фолиевая кислота (птероилглутаминовая кислота)- водораставоримый витамин, содержащийся в зеленых частях растений, некоторых фруктах, овощах, злаках, продуктах животного происхождения (печени, почках) и участвующий в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований. Всасывание его происходит в проксимальном отделе тонкой кишки. Суточная потребность составляет 50 мг. Фолиевая кислота выступает коферментом в реакциях переноса атома углерода.

Причины возникновения дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты Недостаток витамина В 12 может возникнуть в следующих случаях. Ограничение употребления в пищу продуктов животного происхождения. Нарушение всасывания витамина В 12 при так называемой пернициозной анемии. При кишечной инвазии широким лентецом, поглащающим большое количество витамина В 12. После операций на тонкой кишке с развитием синдрома слепой петли- в участках кишечника, через которые пища не проходит, кишечная микрофлора поглощает большое количество витамина В 12. Гастрэктомия. Резекция тонкой кишки, илеит, спру, заболевания поджелудочной железы. Действие некоторых ЛС (например, противосудорожных). Причины дефицита фолиевой кислоты. Погрешности в диете. Недостаточное употребление растительной пищи, особенно при злоупотреблении алкоголем и у детей. Нарушение всасывания фолиевой кислоты при поражении тонкой кишки (например, тропической спру). Повышение потребности в витамине В 12 и фолиевой кислоте возникает при беременности, гипертиреозе, опухолевых заболеваниях.

Клинические проявления. В клинической картине заболевания наблюдают проявления как собственно дефицита витамина В 12, так и мегалобластной анемии. Проявления дефицита витамина В 12. При дефиците витамина В 12 отмечают характерный гунтеровский глоссит, похудание, неврологические расстройства, положительную реакцию на введение витамина В 12 при исходно низком содержания в сыворотке крови. Весьма характерны обусловленные демиелинизацией неврологические расстройства- так называемый фуникулярный миелоз, проявляющийся прежде всего симметричными парестизиями в ногах и пальцах рук, нарушениями вибрационной чувствительности и проприорецепции, прогрессирующей спастической атаксией. Также наблюдает повышенную раздражительность, сонливость, изменения вкуса, обоняния, зрения.

Проявления мегалобластной анемией. Основные клинические проявления мегалобластной анемии любого происхождения однотипны и зависят от степени ее выраженности. Развитие анемии обычно происходит довольно медленно, поэтому возможно малосимптомное течение до тех пор, пока существенно не снизится гематокрит. На этой стадии клинические симптомы анемии неспецифичны – слабость, быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, затем происходит нарастание поражения сердечной мышцы с появлением различных изменений на ЭКГ, расширение камер сердца вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. Больные бледны, субиктеричны, лицо одутловатые. Иногда наблюдают повышение температуры тела до субфебрильных значений. Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом витамина В 12 и мегалобластной анемией резко снижена. При гастроскопии выявляют атрофию слизистой оболочки, подтвержденную гистологически.

Лабораторные и инструментальные методы исследования. К наиболее частым изменениям при мегалобластной анемии в периферической крови относят следующие: Макроцитоз- основной признак мегалобластных анемий- может предшествовать развитию собственно анемии и других симптомов витаминной недостаточности. Макроцитоз в периферической крови оценивают по цветному показателю или, что более достоверно по MCV. Также выявляют пойкилоцитоз и анизоцитоз. В мазке крови находят тельца Жолли- выявляемые в эритроцитах остатки ядер нормобластов (эритроциты в норме не содержат ядер). Кольца Кэбота- морфологические образования в эритроцитах в форме кольца, восьмерки или скрипичного ключа, являющиеся, вероятно, остатками ядерной оболочки. Снижение содержание гемоглобина. Особое значение имеет нарастание ретикулоцитов, возникающее на 3 -5 день лечения и достигающее максимума на 10 день.

Исследование костного мозга. В костном мозге обнаруживают мегалобласты. Клетки миелоидного ряда обычно увеличены: выявляют гигантские метамиелоциты, эритроидную гиперплазию. Важный диагностический тест- реакция на введение витамина В 12; при повторной стернальной пункции через 8 -12 ч отмечают переход от мегалобластического к эритробластическому кроветворению. Определение содержания в крови витамина В 12. Помимо исследования костномозгового кроветворения для диагностики В 12 и фолиедефицитных состояний в настоящее время применяют определение концентрации в крови указанных веществ. Низкое содержание витамина в крови наблюдают при дефиците витамина В 12 в пище, дефиците фолиевой кислоты, беременности, приеме преоральных контрацептивов, очень больших доз витамина С, дефиците транскобаламина, миеломной болезни. Причины ложного повышения витамина В 12 в крови- миелопролиферативные заболевания, гепатокарцинома и другие заболевания печени, аутоиммунные заболевания, лимфомы.

Пернициозная анемия (злокачественная анемия)- классический и наиболее яркий пример мегалобласной В 12 - дефицитноц анемии. Это болезнь, развивающая вследствие недостаточности всасывания витамина В 12, обусловленной нарушением секреции внутреннего фактора Кастла и проявляющаяся гиперхромной анемией, признаками поражения ЖКТ и нервной системы. Нарушения синтеза фактора Кастла связаны с аутоиммунным поражением слизистой оболочки желудка на фоне наследственной предрасположенности, атрофией слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией. На аутоиммунную природу заболевания указывают следующие факторы: Обнаружение антител к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка в сыворотке крови 90% больных и лишь у 10% лиц контрольной группы, страдающих атрофическим гастритом без анемии. Выявление АТ, связывающихся в внутренним фактором или комплексом «внутренний фактор- витамин В 12» . Сочетание пернициозной анемии с тиреотоксикозом, гипотиреозом и зобом Хошимото, в патогенезе которых принимает участие аутоиммунный механизм, причем часто одновременно выявляют и аутоантитела к тиреоглобулину, и ревматоидный фактор. Обратное развитие признаков болезни под влиянием глюкокортикоидов.

Энзимопатия эритроцитов Наследственный дефицит ферментов эритроцитов проявляется чаще всего при воздействии на организм некоторых токсинов и лекарственных веществ в виде острого гемолиза, реже- хронического. Среди них наиболее распространен дефицит Г-6 -ФД- фермента, принимающего участие в поддержании нормального внутриклеточного содержания восстановленных нуклеотидов. Тяжесть заболевания зависит от выраженности дефицита. Небольшой дефицит проявляется острым гемолизом приеме препаратов, проявляющих окислительные свойства, что впервые было описано при лечении прихамином. Позднее стало известно воздействие других противомалярийных средств, сульфаниламидных препаратов, нитрофурановых производных. Недостаточность печени и почек благоприятствует острого гемолиза в связи с дефицитом Г-6 -ФД. Выраженный дефицит фермента характеризуется развитием желтухи новорожденного, а также спонтанным хроническим гемолизом. Простым ориентировочным диагностическим тестом служит обнаружение телец Гейнца- Эрлиха в эритроцитах. Спонтанно или после инкубации в присутствии фенилгидразина в значительной части эритроцитов с дефицитом Г-6 -ФД обнаруживают включения, представляющие собой преципитаты производных гемоглобина.

Гематология (от греч. кровь и учение) - раздел внутренних болезней, занимающийся изучением этиологии, патоморфологии, патогенеза, клиники и лечения заболеваний системы крови. Гематология изучает эмбриогенез, морфогенез, морфологию и физиологию клеточных элементов крови и кроветворных органов, свойства плазмы и сыворотки крови, симптоматические сдвиги со стороны кроветворения при негематологических заболеваниях и воздействии ионизирующей радиации. В 1939 году Г. Ф. Ланг включил в понятие система крови: кровь, органы кроветворения, кроворазрушения и нейрогуморальный аппарат регуляции кроветворения и кроворазрушения.

Нередко основными жалобами больных является общая слабость, утомляемость, сонливость, головные боли, головокружения. Повышение температуры может быть при гемолитических анемиях вследствие пирогенного воздействия продуктов распада продуктов эритроцитов, а также при лейкозах, особенно при лейкемических формах. Нередко присоединяются септические осложнения в виде некротических ангин, гингивитов, стоматитов. Для лимфогранулематоза характерна ундулирующая волнообразная лихорадка, с постепенными на протяжении 8 -15 дней подъёмами, а затем падениями температуры. Типичным для заболеваний крови является геморрагический синдром, который характеризуется наклонностью к носовым, желудочно-кишечным, почечным, маточным кровотечениям, а также появлением геморрагических высыпаний на коже в виде молкоточечных элементов - петехий и синяков (экхимозов). Кожный зуд может предшествовать появлению развёрнутых клинических симптомов, что особенно характерно для лимфогранулематоза, гематосарком, эритремии. Боли в костях, главным образом в плоских, типичны для острого лейкоза у детей. Боли в костях и патологические переломы характерны для миеломной болезни.

Ряд симптомов связаны с увеличением печени и селезёнки. Беспокоят боли в правом или левом подреберье. Боли могут быть тупые, сильные острые боли возникают при инфаркте селезёнки, при её разрыве, при перисплените. При анемиях, в частности железодефицитных и хлорозе, возникают извращения вкуса: больные едят мел, глину, землю (геофагия). Могут быть нарушения обоняния: больные любят вдыхать пары бензина, эфира и других пахучих веществ. Больной может заметить увеличение лимоузлов и с этой жалобой обратиться к врачу. Чувство жжения в кончике языка и по его краям наступает периодически и нередко достигает такой степени, что затрудняются приёмы острой и горячей пищи. Эти ощущения связаны с воспалительными изменениями в слизистой оболочке языка (Гунтеровский глоссит), что является типичным признаком В-12 -фолиево-дефицитной анемии. Следует выяснить из анамнеза жизни больного, не встречался ли больной с профессиональными вредностями: работа с бензолом, солями ртути, свинцом, фосфором, что может вызвать агранулоцитоз; Выяснить наличие лучевых воздействий (острый лейкоз, хронический миелолейкоз). Некоторые заболевания крови типа гемофилии и гемолитической анемии могут передаваться по наследству, В развитии анемии играют роль кровотечения, хронические заболевания внутренних органов. Приём лекарственных препаратов, в частности левомицетина, пирамидона и бутадиона может способствовать развитию агранулоцитоза.

Тромбоцитопения (тромбопения) - уменьшение числа кровяных пластинок - характерна для тромбопенической пурпуры, часто бывает при тяжелых формах малокровия и при лейкозах. Было бы ошибочно думать, что на основании одних морфологических особенностей крови всегда можно поставить правильный диагноз и прогноз заболевания; это возможно лишь в единичных случаях. В большинстве случаев гемограмма приобретает диагностическое и прогностическое значения лишь при условии одновременной оценки всех клинических признаков; особенную ценность имеет учет динамики сдвигов со стороны крови во время течения заболевания. Для правильной оценки состояния гемопоэза особенно большое значение имеет исследование прижизненных пунктатов костного мозга (миелограмма), лимфатических узлов и селезенки.

Нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов) отмечается у детейлимфатиков, при туберкулезе, анафилактическом шоке, тяжелых формах гриппа и при брюшном тифе; нейтропения с лейкопенией - при тяжелых формах различных инфекций и сепсиса, а также при длительном назначении сульфаниламидных препаратов, эмбихина и др. Нейтропения достигает резких степеней при агранулоцитозе и алейкии. Эозинофилия бывает резко выражена (хотя и не всегда) при экссудативном диатезе, бронхиальной астме, после инъекций чужеродных сывороток, при скарлатине, трихинозе, эхинококке и некоторых других формах гельминтозов, при лимфогранулематозе и при так называемых «эозинофильных легочных инфильтратах» . Нарастание числа эозинофилов при острых инфекциях - признак в большинстве случаев прогностически благоприятный. Эозинопения (уменьшение числа эозинофилов) наблюдается при острых инфекционных заболеваниях (за исключением скарлатины), особенно при брюшном тифе, кори, сепсисе, пневмонии и др. Полное исчезновение эозинофилов (анэозинофилия) часто наблюдается при малярии, лейшманиозе; при других инфекциях - это неблагоприятный прогностический признак.

Лимфоцитоз наблюдается при лимфатическом и экссудативном диатезе, при рахите (часто с моноцитозом), краснухе и некоторых других инфекциях. Лимфопения бывает при большинстве лихорадочных инфекционных заболеваний, при лимфогранулематозе, милиарном туберкулезе и некоторых миелозах. Моноцитоз наиболее резко выражен при моноцитарной ангине, часто при кори, скарлатине, малярии и других инфекциях. Моноцитопения бывает при тяжелых септических и инфекционных заболеваниях, злокачественных формах малокровия и лейкозах. Тромбоцитоз часто бывает при пневмонии, ревматизме и других инфекционных заболеваниях.