Лечение кожного васкулита. Васкулит ограниченный кожей. Классификация по глубине поражения сосудов

Кожный васкулит, или ангиит, - не одно, а несколько заболеваний. Их объединяет поражение сосудов разного размера, лежащих в среднем слое кожи (дерме) и под ней. Все они носят воспалительно-аллергический характер. Причины кожных васкулитов неизвестны.

О том, как заподозрить болезнь, как ее диагностировать и лечить, мы расскажем в нашей статье. Терапией кожных васкулитов занимается ревматолог в сотрудничестве с дерматологом.

Общие признаки кожных васкулитов

Сыпь при кожных васкулитах полиморфна, с элементами воспаления

Несмотря на разные симптомы, все эти ангииты имеют схожие черты:

• сыпь аллергического характера с элементами воспаления, отека, в дальнейшем с кровоизлияниями в кожу и омертвением тканей;
• элементы сыпи неодинаковы по форме и размеру, наблюдается их полиморфизм;
• высыпания симметричны;
• сыпь впервые появляется или наиболее выражена на ногах;
• склонность к острому воспалению и частым рецидивам;
• сочетание ангиита с сосудистыми или аллергическими заболеваниями.

Механизм развития (патогенез) кожных васкулитов

Заболевание имеет иммунокомплексную природу. Это означает, что стенки сосудов поражаются агрегатами (иммунными комплексами), состоящими из защитных антител и различных внешних вредных агентов – антигенов.

В качестве антигенов часто выступают стрепто- и стафилококки, длительно существующие в очагах инфекции (тонзиллит, кариес). Также антигенами могут быть и дрожжевые грибки при кандидозе, туберкулезные микобактерии и другие микробы, длительно существующие в организме. К ним вырабатывается большое количество антител, которые и образуют иммунные комплексы.

Предрасполагают к развитию кожного васкулита:

• алкоголизм и курение;
• промышленные интоксикации;
• сахарный диабет;
• переохлаждение;
• и другие заболевания периферических сосудов;
• ревматологические заболевания, например, волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия.

Симптомы кожных васкулитов

Проявления заболевания зависят от того, насколько крупные сосуды кожи поражены. Поэтому различают три разновидности кожных ангиитов:

• гиподермальные – глубокие, затрагивающие артерии и вены с довольно толстыми мышечными стенками (это и узловатый ангиит);
• дермальные – поверхностные, поражающие мельчайшие артерии, вены и капилляры (это полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура и другие).

Кожная форма узелкового периартериита

Обычно наблюдаются немногочисленные образования величиной от 1 до 3 см, периодически появляющиеся по ходу сосудов на ногах. Кожа над ними приобретает синюшно-розоватый оттенок. Такие узлы болезненны, могут превращаться в язвы, существуют от нескольких недель до месяцев.

Узловатый ангиит, или узловатая эритема

Характерные черты – красноватые узелки, слегка приподнятые над поверхностью кожи и болезненные. Чаще всего они располагаются по передней поверхности голеней. Такие узлы постепенно развиваются и исчезают.

Обычно узлы болезненны и воспалены в течение нескольких недель. Затем они постепенно уменьшаются в размерах и сливаются с кожей, оставляя пятна синюшного цвета, которые затем также исчезают без следа. Такое состояние довольно часто рецидивирует, поэтому у пациента на голенях одновременно могут быть как вновь образовавшиеся узлы на разной стадии развития, так и уже исчезающие.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро-Рюитера)

Один из вариантов полиморфного дермального ангиита - геморрагический

Это заболевание имеет несколько видов:

• уртикарный (напоминает хроническую крапивницу);
• геморрагический (проявляется геморрагической сыпью в виде петехиальных кожных кровоизлияний, пурпуры, кровоподтеков – экхимозов, пузырей, вскрывающихся с образованием эрозий и язвенных дефектов);
• папуло-некротический (воспаленные узлы в центре подвергаются распаду тканей – некрозу, поэтому после их заживления остаются втянутые рубцы);
• пустулезно-язвенный (напоминает гангренозную пиодермию – сначала на коже возникают пузырьки, которые затем образуют сплошную воспаленную поверхность, и в итоге превращаются в язву диаметром до нескольких сантиметров, после заживления остается глубокий рубец);
• некротически-язвенный (сразу же формируются очаги некрозов кожи, превращающиеся в язвы);
• полиморфный (одновременно присутствуют пурпура, узелки, волдыри и другие высыпания).

Хроническая пигментная пурпура

Это заболевание имеет синонимы: прогрессирующая пигментная пурпура Шамбера или кожный гемосидероз. Оно проявляется постоянно рецидивирующими множественными подкожными кровоизлияниями (петехиями), которые затем трансформируются в буроватые пятна отложений железа, то есть в гемосидероз.

Диагностика

Распознавание кожных васкулитов проводится на основании типичной клинической картины. В некоторых случаях назначается биопсия пораженного участка кожи с его микроскопическим исследованием. При этом подтверждается поражение сосудов разного диаметра и окружающих тканей.

Основная трудность – дифференциальная диагностика кожного васкулита и проявлений туберкулеза. Среди них выделяют индуративную эритему и папулонекротический туберкулез. В пользу кожного туберкулезного процесса свидетельствуют:

• молодой возраст больных;
• обострение туберкулеза кожи зимой;
• положительные туберкулиновые пробы;
• туберкулезное поражение других органов.

Лечение

При кожном васкулите окончательная причина заболевания неизвестна. Поэтому используют комплексные лечебные меры, направленные на разные звенья патогенеза (развития) заболевания. Необходимы:

• санация инфекционных очагов – лечение тонзиллита, кариеса, отита, холецистита и других воспалительных процессов;
• коррекция нарушенного обмена веществ, нормализация уровня сахара в крови, снижение веса;
• антигистаминные средства;
• препараты витаминов С, РР, группы В;
• препараты кальция;
• нестероидные противовоспалительные лекарства;
• антибиотики (при четкой связи обострения процесса с инфекционным заболеванием).

В тяжелых случаях назначаются методы экстракорпоральной детоксикации («очищения крови») – гемосорбция или плазмаферез, а также глюкокортикоидные гормоны с постепенной их отменой.

При хроническом течении заболевания ревматолог может назначить специальные средства, например, делагил.

Наружное лечение:

• при пятнах, папулезной сыпи, узелках показаны повязки с гормональными мазями, например, с фторокортом;
• при некрозе и язвах используются мази Вишневского, солкосерил, ируксол, метилурациловая.

Во время обострения процесса необходим постельный режим. В тяжелых случаях, особенно требующих приема глюкокортикостероидов, необходима госпитализация в отделение ревматологии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на комплексное лечение, полное и окончательное устранение кожных поражений не происходит, у больного в любое время может развиться рецидив. Для жизни больного кожные васкулиты не опасны. Также они не опасны и для окружающих, не заразны, непосредственно не передаются по наследству. Ребенок может унаследовать лишь нарушения в работе иммунной системы, которые могут проявиться самыми разными заболеваниями в будущем.

Для профилактики рецидивов заболевания необходимо:

• устранение очагов хронической инфекции;
• отказ от длительной нагрузки на ноги;
• избежание ушибов и переохлаждений;
• рациональное трудоустройство с исключением вредных факторов.

Все о кожных васкулитах рассказывает практикующий врач-дерматолог В.В. Макарчук:

Это заболевание может быть ограничено кожей или развивается из системного васкулита. Могут развиться пурпуры, сетчатое тело или узлы. Для диагностики используется биопсия. Лечение зависит от этиологии и тяжести заболевания.

Причины кожного васкулита

Причины включают сывороточную болезнь, инфекции (например, гепатит С), ритмические и другие аутоиммунные заболевания и гиперчувствительность к препаратам.

Воспаление сосудов часто обусловлено отложением иммунных комплексов, но могут участвовать также другие патогенетические механизмы. Преимущественно кожный васкулит представлен лейкоцитокластическим васкулитом, который так называют, поскольку в ходе воспаления разрушаются лейкоциты с отложением ядерного детрита (leukocytoclasis) в стенке сосуда.

Симптомы и признаки кожного васкулита

Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, крапивница, сетчатое тело и узелки. Если кожный васкулит развивается в рамках системного васкулита, возможны также лихорадка, артралгии, вовлечение других органов.

Диагностика кожного васкулита

Исключить системный васкулит по клиническим признакам и результатам рутинных тестов.

• Биопсия.
• Тесты для уточнения причины васкулита (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С).

Диагностика кожного васкулита требует тщательного сбора анамнеза и физикального исследования для исключения проявлений воспаления и васкулита других органов:

• Легкие: одышка, кашель, кровохарканье.
• Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки.
• Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии.
• Кишечник: вновь возникшие боли в животе, диарея, кровь в кале.

Анализ мочи делают для исключения гематурии и протеинурии, рентгенографию грудной клетки для выявления инфильтратов (в связи с подозрением на альвеолярное кровотечение). Исследование крови проводят для исключения анемии и определения острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок), числа тромбоцитов и уровня сывороточного креатинина.

Выполняют биопсию кожи,лучше через 24-48ч после появления элементов, связанных с васкулитом. Информативность исследования зависит от глубины биопсии. Следует получить фрагмент кожи с подкожной клетчаткой. Такие биоптаты содержат сосуды малого и среднего калибра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

• инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;
• отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);
• экстравазация эритроцитов;
• ядерный детрит.

Необходимо иммунофлуоресцентаое исследование для выявления депозитов IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс и подтвердить диагноз. Для уточнения причины васкулита показаны определение криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], уровня комплемента, признаков гепатита В и С, а также тесты для выявления заболеваний, способных индуцировать васкулит.

Лечение кожного васкулита

Антигистаминные препараты, иногда малые дозы глюкокортикоидов для лечения кожных изменений.

Для предотвращения рецидивов может быть использован колхицин, гидроксихлорохин или дапсон.

Лечение в первую очередь должно быть направлено на выявленную причину васкулита. Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Назначают антигистаминные препараты, а при отсутствии эффекта - малые дозы глюкокортикоидов.

В случае рецидива используют колхицин, гидроксихлорохин или дапсон. Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используют редко, в основном при наличии язвенных изменений.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения :

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов :

• Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий :

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа :

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины аллергического васкулита

Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:

• инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
• хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
• частые простуды ;
• прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
• контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
• действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
• сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
• некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:

• выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

Название препарата	Описание, эффекты	Способ применения
Противоаллергические препараты : Пипольфен; Телфаст; Хлористый кальций и пр.	Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите.	Супрастин: Взрослым : по 1 таблетке 3 – 4 раза в день Детям Пипольфен : Взрослым : по 0,5 ампулы внутримышечно, 1 раз в день или через каждые 4 – 6 часов, в зависимости от назначения врача. Детям : в зависимости от возраста и веса, по назначению врача. Телфаст Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день.
Венорутон (син.: Рутозид)	Эффекты : укрепляет сосудистые стенки; снижает ломкость мелких сосудов; предотвращает образование тромбов ; защищает внутреннюю поверхность стенок сосудов от действия различных веществ.	Форма выпуска : В капсулах по 300 мг. Способ применения : Принимать по 1 капсуле 3 раза в день до исчезновения симптомов заболевания.
Дицинон (син.: Этамзилат)	Эффекты : укрепляет стенки сосудов; нормализует проницаемость стенок сосудов для различных веществ; улучшает кровообращение в коже и в различных органах; нормализует процесс образования тромбов.	Формы выпуска : ампулы с раствором для инъекций по 2 мл; таблетки по 250 мг. Способы применения: В ампулах: внутримышечно по 1 ампуле 2 раза в день. В таблетках: по 1 – 2 таблетки 3 раза в день. Срок лечения определяется лечащим врачом.
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска Способ применения :
Продектин (син.: Пирикарбат)	Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты : восстановление кровотока в мелких сосудах; устранение воспаления; снижение проницаемости стенки сосудов для различных веществ; подавление склеивания тромбоцитов и уменьшение свертываемости крови; предотвращение образования атеросклеротических бляшек; устранение покраснения и зуда на коже.	Формы выпуска: мазь; таблетки . Способы применения : мазь : наносить на кожу тонким слоем, слега втирая, 2 раза в день, поверх накладывать повязку; таблетки : принимать по 250 – 500 мг препарата 2 раза в день, по назначению врача.
Аминокапроновая кислота	Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов.	Формы выпуска : порошок в упаковках для приема внутрь по 500 г; 5% раствор во флаконах по 100 мл для внутривенного введения; гранулы по 60 г детские. Способы применения : В виде порошка и гранул аминокапроновая кислота принимается через каждые 4 часа из расчета 0,1 г препарата на каждый килограмм массы тела. Внутривенно вводится в виде капельницы, 100 мл раствора. При необходимости повторяют введение через 4 часа (строго по назначению врача!)
Эскузан	Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты : уменьшение проницаемости сосудистой стенки; повышение тонуса мелких сосудов; устранение воспаления.	Формы выпуска: раствор во флаконах для приема внутрь; таблетки. Способ применения : раствор : по 10 – 20 капель 3 раза в день; таблетки

Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :

• глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
• цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
• гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .

Причины уртикарного васкулита

Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :

Характеристика	Крапивница	Уртикарный васкулит
Плотность волдырей	Средняя	Очень плотные
Как долго держится сыпь?	Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном.	Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток.
Есть ли зуд?	Есть.	Нет, вместо него отмечается боль, жжение.
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения?	Проходит бесследно.	Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна.
Нарушается ли при этом общее состояние пациента?	Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом.	Нарушается, отмечается повышение температуры тела.
Поражаются ли другие органы?	Характерные симптомы аллергических реакций: отек Квинке (отек на лице); кашель , одышка , удушье (из-за отека гортани и бронхов).	боли в суставах; нарушение пищеварения; гломерулонефрит – воспалительный процесс в почках.

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):

• при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат	Описание	Способ применения
Общее лечение при геморрагическом васкулите
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска : таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин	Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита.	Формы выпуска : таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г; капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г. Способ применения : 150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.
Хингамин (син.: Делагил)	Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил)	Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет.	Принимается по назначению врача.
При поражении внутренних органов живота
Гепарин	Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови.	Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма	Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства.	Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол)	Эффекты : снижение свертываемости крови; защита стенок мелких сосудов от повреждений; улучшение кровотока в мелких сосудах.	Форма выпуска : Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин)	Эффекты : нормализует вязкость крови; расширяет сосуды; нормализует кровоток в органах и тканях.	Формы выпуска : в таблетках по 100 и 400 мг; в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл. Способы применения : В таблетках : по 1 таблетке 3 раза в день. В виде инъекций : внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.
При поражении почек
Делагил (син.: хлорохин)	Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции.	Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил	См. выше.	См. выше.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.

Причины узелкового периартериита

Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :

• прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
• вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
• генетическая предрасположенность .

Процессы, происходящие в сосудах при узелковом периартериите:

• развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
• перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
• тромбоз сосудов ;
• аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
• инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Симптом	Пояснение
Повышение температуры тела, лихорадка	лихорадка обычно является первым симптомом заболевания; носит неправильный характер: температура тела может повышаться и понижаться в любое время суток, без видимых причин; после приема антибиотиков температура тела не снижается; по мере возникновения других симптомов лихорадка проходит.
Снижение массы тела	выражено очень сильно; врачи часто ошибаются и подозревают у пациента злокачественную опухоль.
Боли в мышцах и суставах	наиболее выражены в начале заболевания; чаще всего страдают икроножные мышцы и коленные суставы.
Высыпания на коже	Виды сыпи на коже при узелковом периартериите : красные пятна; красные пятна и волдыри; кровоизлияния; пузырьки; специфические узелки по ходу сосудов под кожей; участки омертвения кожи.
Поражение сердечнососудистой системы	стенокардия (поражение сосудов, кровоснабжающих сердце); инфаркт миокарда ; артериальная гипертония (повышение кровяного давления); сердечная недостаточность ; флебит (воспаление вен), возникающий периодически в разных местах; синдром Рейно (поражение мелких сосудов кистей рук): приступы, во время которых возникает онемение пальцев, их побледнение, возникновение неприятных ощущений в виде покалывания, «ползания мурашек», болей.
Поражение почек	гломерулонефрит (в результате нарушения кровоснабжения почек и их поражения иммунными комплексами); тромбоз сосудов почек – редкое проявление; почечная недостаточность – нарушение функции почек при длительном течении заболевания.
Поражения нервной системы	мононевриты – поражение какого-либо достаточно крупного нерва при нарушении его кровоснабжения; полиневриты – поражение большого количества мелких нервов при нарушении кровоснабжения; припадки по типу эпилептических.
Поражение легких	пневмонит – воспаление легких, которое, в отличие от пневмонии, вызвано не инфекцией, а аутоиммунным процессом.
Поражение органов брюшной полости	боли в животе; нарушения пищеварения: вздутие живота, ощущение тяжести, отрыжка и пр.; примеси крови в кале ; увеличение печени, ощущение тяжести под правым ребром; язвы кишечника; признаки, напоминающие заболевания поджелудочной железы: опоясывающие боли в верхней части живота, тошнота, рвота, нарушения пищеварения после приема большого количества жирной, жареной пищи.

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Название исследования	Для чего проводится и что выявляет	Как проводится
Общий анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс в организме: повышение скорости оседания эритроцитов; повышение содержания лейкоцитов; повышение содержания эозинофилов – «аллергических» лейкоцитов; иногда выявляется анемия .	Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены.
Биохимический анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс: нарушение белкового состава крови: начинают преобладать иммуноглобулины (белки-антитела); выявление C-реактивного белка, являющегося характерным маркером воспалительного процесса.	Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак.
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах.	Поражение почек : обнаружение белка и эритроцитов в общем анализе мочи. При поражении сердца : изменения на электрокардиограмме, увеличение размеров сердца на рентгеновских снимках, УЗИ. При сильных болях в мышцах проводится их биопсия – взятие небольшого количества мышечной ткани для исследования под микроскопом.

Лечение узелкового периартериита

Название препарата	Описание и цель назначения	Способ применения
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред)	Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление.	Формы выпуска : При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается.
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан)	Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление.	Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет.
Азатиоприн (син.: Имуран)	Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление.	Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача.
Гемосорбция и плазмаферез	Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами: замещение на донорскую плазму; очищение плазмы в центрифуге; отстаивание плазмы; пропускание плазмы крови через мембрану, выполняющую роль фильтра. Обе процедуры направлены на очищение крови от иммунных комплексов, которые вызывают поражение сосудов при узелковом периартериите.	Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови.
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP)	Эффекты : расширение мелких сосудов и улучшение микроциркуляции; уменьшение уровня вредных жиров в крови; уменьшение уровня холестерина в крови и замедление образования холестериновых бляшек. Никотиновая кислота используется при узелковом периартериите в качестве симптоматического средства для улучшения кровообращения.	При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения : взрослые: по Ѕ - 1 таблетке 2 – 3 раза в день; дети: по 1/5 – Ѕ таблетки 2 – 3 раза в день.
Пармидин (син.: Продектин)	Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений.	Форма выпуска : таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев.
Электрофорез с новокаином на ноги	Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома.	Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов.

Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:

• Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
• Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:

• В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
• В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Группа симптомов	Признаки
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет)	значительное повышение температуры тела, озноб; повышенная утомляемость, сонливость; боли в суставах и мышцах.
Нарушение поступления крови к головному мозгу	головокружение; головные боли; шум в ушах , «мушки перед глазами»; частые обмороки; общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость; рассеянность, нарушение памяти, внимания и пр.; ухудшение зрения, снижение остроты;
Повышение артериального давления	Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке.
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце.	повышенная утомляемость, слабость; симптомы стенокардии : периодические сильные боли за грудиной; повышенный риск инфаркта.
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота .	периодические боли в животе; вздутие живота; нарушение пищеварения.
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким.	одышка, быстрое утомление во время физической работы; боли в груди; иногда – кашель , во время которого выделяется мокрота с примесями крови .

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите.	Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет.
Азатиоприн	Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему.	Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая.
Противовоспалительные препараты : Диклофенак (Ортофен, Вольтарен); Индометацин.	Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача.
Препараты, снижающие свертываемость крови : гепарин; персантин; дипиридамол; пентоксифиллин; курантил.	Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача.
Препараты, расщепляющие тромбы : стрептокиназа; урокиназа ; фибринолизин .	Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы.	Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.).

При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :

• значительное нарушение кровотока в почках;
• значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
• нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Обычно выполняется операция шунтирования – врач замещает пораженный участок сосуда на взятый из другой области тела или на искусственный имплантат.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

• различные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :

• симптомы поражения верхних дыхательных путей;
• симптомы поражения легких;
• симптомы поражения почек.

Виды гранулематозаВегенера в зависимости от течения заболевания :

• Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
• Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
• Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Группа симптомов	Проявления
Поражение носа	ощущение сухости в носу; сложно дышать через нос; кровотечения из носа
Гнойное воспаление уха (отит)	повышение температуры тела, лихорадка; нарушение общего самочувствия; боли в ухе; нередко отит при гранулематозеВегенера сопровождается болями в суставах.
Поражение глотки и гортани	сухой кашель; осиплый голос; боли в горле.
Поражение легких	повышение температуры тела; надсадный кашель; иногда во время кашля выделяется кровь.
Поражение почек	боли в области поясницы; повышение температуры тела; резкое уменьшение количества мочи.
Поражение суставов (редкое проявление)	суставные боли; отеки в области суставов; нарушения движений в суставах.
Поражение сердца (редкое проявление)	признаки миокардита – воспаления сердечной мышцы; признаки перикардита – воспаления наружной оболочки сердца; боли за грудиной, как при стенокардии; инфаркт миокарда.
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление)	боли в животе; отсутствие аппетита; выделение крови с калом, черный дегтеобразный стул; увеличение размеров печени, тяжесть под правым ребром.

Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток.	Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет.
Циклофосфан	Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток.	Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе.
Азатиоприн	Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении.	Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана.
Плазмаферез и гемосорбция	Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов.	Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта.

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

• воспалительный характер изменений кожи;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
• наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
• нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

• достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг
• индометацин 25 мг

Антибактериальные препараты

• ципрофлоксацин 250 мг
• доксициклин 100 мг
• азитромицин 500 мг
• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Антигистаминные препараты

• левоцетиризин 5 мг
• дезлоратадин 5 мг
• фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

• преднизолон
• бетаметазон

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

• омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

• калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

• кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

• офлоксацин 400 мг
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол

• гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

• эбастин 10 мг
• цетиризин 10
• левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

• декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

• Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
• мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

• диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

• сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
• бетаметазона 0,1 крем или мазь,
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь

• троксерутин 2% гель

Антикоагулянты:

• гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

• преднизолон
• бетаметазон

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

• декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
• клиохинол + флуметазон мазь,

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

• троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

• Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
• Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
• Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Что такое кожный васкулит? Каким образом заболевание систематизируется? Классификации болезни. Факторы возникновения патологии. Основные симптоматические проявления.

Заболевание, вызванное воспалением стенок поверхностных сосудов и подкожной клетчатки, получило название кожный васкулит. Патологический процесс развивается в сосудах различной локализации. Неспецифические изменения наблюдаются в капиллярах, средних и крупных мышечных, эластичных, а также мышечно-эластичных типах сосудов. Основной патогенетический фактор возникновения болезни – нарушения иммунного характера, спровоцированные гиперчувствительностью. Циркулирующие механизмы оседают в эндотелии и вызывают развитие воспалительного процесса.

Васкулит кожи – целая группа кожных заболеваний, развитие которых влечёт за собой поражение сосудистых стенок дермы и более глубинных слоёв. Различные патологии объединены в единую группу вследствие наличия характерной симптоматики, а также единого подхода к их лечению. Несмотря на выраженные сходства, причинный фактор возникновения дерматозов достаточно разнообразен.

В современной медицинской практике всё чаще встречается термин, объединяющий эту группу заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей. Другое определение патологий – ангииты. Такие классификационные категории выделяют в результате регулярного выявления новых специфических особенностей развития патологического процесса.

Заболевание кожных покровов встречается весьма редко. Согласно статистике, на 1 миллион человек приходится всего 40 диагностируемых случаев болезни. Что касается возрастной категории, патологии чаще всего подвержены женщины старше 30 лет.

На сегодняшний день к этой группе относят более 45 патологий. Некоторые из них характеризуются специфичным течением болезни, причинными факторами, а также симптоматическими проявлениями.

Другие разновидности, наоборот, трудно различимы между собой по причине схожей клинической картины и этиологии. Иногда их даже относят к формам одной и той же болезни.

Именно поэтому нередко возникают трудности в диагностировании васкулита. Осложняет ситуацию отсутствие общепринятой классификации и терминологии заболеваний.

В этиологии кожных васкулитов выделяют 2 основные группы заболеваний:

1. Васкулиты кожи первичные. Развиваются сами по себе, вследствие иммунных нарушений в организме. Их возникновение не связано с какими-либо иными патологиями. Обычно их классифицируют как аллергические (некротические) васкулиты кожи.
2. Васкулиты вторичные. Патологическая кожная реакция в этом случае возникает на фоне основного заболевания. Васкулит в этом случае – осложнение первичной патологии.

Учитывая то, что вторичные васкулиты не относятся к самостоятельным болезням, основное внимание уделяется первичным кожным васкулитам. Их главная опасность – риск трансформации местно локализованного воспаления в системную патологию. В этом случае высока вероятность поражения жизненно важных органов и систем человека.

В тяжёлых случаях оно приводит к смерти больного.

Основную часть васкулитов составляют заболевания, имеющие аллергическую природу происхождения. Именно они лежат в основе применяемых классификационных категорий. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации, выделяют несколько её разновидностей.

Систематизируют их по нескольким принципам:

• глубинному поражению сосудов;
• течению болезни;
• этиологическому патогенезу.

Классификация по глубине поражения сосудов

Клиницисты отдают предпочтение систематизации болезни в соответствии с глубиной расположения и локализацией поражения сосудов.

Так, выделяют основные виды васкулита:

1. Поверхностный. Воспалению подвержена дерма и её сосуды (капилляры).
2. Глубокий. Поражаются сосуды более глубоких слоёв (граничащие с кожей и подкожной клетчаткой).

Кожными васкулитами поверхностного типа являются:

• артериолит аллергического типа;
• геморрагический васкулит;
• хронические капилляриты;
• аллергический синдром Руитера;
• васкулит узелковый.

К глубоким васкулитам кожи относится:

• кожный узелковый периартериит;
• узловатая эритема хронического характера.

Несмотря на то, что систематизация была предложена в далёком 1974 году, именно она является наиболее применяемой в настоящее время.

Предложена Н.Е. Ярыгиным ещё в 1980-ом году. В её основу входят основные формы течения заболевания.

В соответствии с этим выделяют:

1. Васкулиты острые. Имеют однократный характер возникновения. Характеризуются обратимыми иммунными сбоями, вызванными резким повышением гиперчувствительности (аллергией, вызванной инфекцией либо действием лекарственного препарата). Развитие рецидивов в этом случае возможно, однако они не носят прогрессирующий характер.
2. Васкулиты хронические. Характеризуются частыми прогрессирующими рецидивами и непродолжительными ремиссиями. Иммунные нарушения при этом трудно обратимые либо необратимые.

К васкулитам хронического характера относят ревматизм, артрит, болезнь Бюргера, узелковый периартериит и др.

В медицинской практике применяются и другие классификации болезни. Так, согласно локализации поражения, выделяют дермальные, дермо-гиподермальные, а также гиподермальные васкулиты. Все они имеют различные типы и подтипы.

Заболевание, вызванное поражением сосудов кожи и подкожной клетчатки, считается полиэтиологическим. Это означает, что на её развитие способны повлиять одновременно несколько неблагоприятных факторов.

Зачастую болезнь вызывается прогрессированием инфекционных патогенных агентов в организме человека.

Ими являются:

• вирусы (ВИЧ, герпесвирус, гепатиты, цитомегаловирус);
• стафилококки;
• стрептококки;
• энтерококки;
• дрожжеподобные грибы;
• туберкулёзная палочка.

Инфекции могут протекать в обострённой и прогрессирующей форме.

Их развитие запускает воспалительные механизмы, зарождающиеся в сосудистых стенках кожи.

Специалисты всё чаще придерживаются теории иммуннокомплексного происхождения васкулита. Она заключается в тесном взаимодействии патогенных агентов (вирусов, бактерий, микробов) с иммунными веществами (антителами). Последние вырабатываются организмом для уничтожения возбудителя инфекции. Соединяясь, они преобразуются в специфические иммунные комплексы – своеобразные антигены, разносящиеся по всему организму благодаря току крови. В некоторых случаях они оседают на сосудистых стенках и провоцируют развитие воспалительного процесса.

Неблагоприятными факторами развития кожного васкулита также могут выступать:

• лекарственные препараты;
• злокачественные опухоли;
• интоксикация организма;
• фотосенсибилизация (гиперчувствительность по отношению к солнцу);
• заболевания, связанные со сбоями в работе щитовидной железы, а также обмене веществ;
• венозный застой;
• перегрев либо переохлаждение организма;
• стресс.

Во всех вышеперечисленных случаях развитие кожного воспаления также происходит в результате взаимодействия дефектных белков, активных компонентов лекарственных средств и иных патогенных веществ с антителами.

В симптоматике заболевания наблюдается её широкая вариабельность. Это связано с огромным разнообразием разновидностей кожного васкулита. Клинические проявления зависят также от общего состояния больного, наличия сопутствующих патологий, а также течения болезни. В каждом конкретном случае могут наблюдаться специфические кожные проявления.

Несмотря на различия в клинической картине васкулитов, все они имеют общие признаки.

К ним относят:

1. Патологические изменения в стенках сосудов кожи и подкожной клетчатки, вызванные воспалительным процессом.
2. Предрасположенность кожных покровов к высыпаниям, отёкам, подкожным кровоизлияниям.
3. Некроз тканей.
4. Специфический характер воспаления, при котором поражению подвергается либо одна определённая сторона тела (левая или правая), либо обе нижние конечности.
5. Полиморфный характер кожных высыпаний. Проявляется образованием пятен, пурпуры, а также узелковых, язвенно-эрозийных или некротических участков.
6. Развитие воспалительного процесса на фоне какого-либо сопутствующего заболевания. Он может провоцироваться гиперчувствительностью, аутоиммунными сбоями, а также нарушениями в работе внутренних органов (сосудов, сердца, щитовидной железы и т. д.).
7. Первостепенное возникновение очага воспаления в области голеностопа.
8. Появление симптоматики болезни на фоне применения лекарственных средств либо перенесённой инфекции.
9. Протекание патологии в обострённой и прогрессирующей форме.

Кожная сыпь – характерное проявление любой разновидности васкулита. У больных могут наблюдаться различные высыпания: покраснения, пурпурные образования, узлы. Очаг воспаления может также покрываться язвенно-эрозийными участками, долго не заживающими и сильно кровоточащими.

Покраснения и пурпура хорошо пальпируются и выявляются.

Васкулит легче предупредить, чем потом его лечить, ведь лечение васкулита кожи требует затрат времени и средств. Внимательное отношение к своему здоровью, а также своевременное обращение за медицинской помощью позволят минимизировать риск развития кожного васкулита.