АНГИИТЫ КОЖИ (синоним: васкулиты кожи) - дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, по монопатогенетическую. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную инфекцию, сенсибилизацию к лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулёз, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов.
Патогистологическая структура кожных ангиитов довольно однотипна и представлена следующими признаками:
♦ набухание эндотелия кровеносных сосудов:
♦ инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками;
♦ лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов - так называемой ядерной пыли);
♦ фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности;
♦ эритроцитарные экстравазаты в ткани;
♦ сегментарный некроз сосудистой стенки.
При некротических и язвенных формах ангиитах имеет место также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.
Классификация ангиитов (васкулитов) кожи.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи О. Л. Иванова:
Клиническая форма |
Синонимы |
Основные проявления |
Ангииты дермапьные |
||
Ангиит полиморфный дермальный,
|
Синдром Гужеро-Дюперра. артериолит Понтера, Гужеро-Руиттера болезнь, васкулит некротизируюший, васкулит лейкоцитокластический |
|
уртикарный |
Васкулит уртикарный |
Воспалительные пятна, волдыри |
геморрагический |
Васкулит геморрагический, микробид геморрагический лейкоцитокластический Мишера-Шторка. пурпура анафилактоидная Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз геморрагический |
Петехии, отёчная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы. геморрагические пузыри |
папулонодулярный |
Аллергид папулярный дермальный Гужеро |
Воспалительные узелки, мелкие отёчные узлы и бляшки |
папулонекротический |
Дерматит некротический нодулярный Вертера-Дюмлинга |
Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики |
пустулёзно-язвенный |
В практических целях выделяют две степени активности кожного процесса при ангиитах кожи: I (низкую) и II (высокую). При активности I степени поражение кожи носит ограниченный характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления, нет признаков вовлечения других органов, лабораторные исследования не обнаруживают существенных отклонений от нормальных величин. При активности II степени процесс носит диссеминированный характер, сыпь весьма обильна, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головные боли), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения в различных лабораторных тестах (повышение СОЭ до 20 мм/час и более, лейкоцитоз, эозинофилия, снижение гемоглобина, тромбоцитопения, повышение общего белка, а - или гамма-глобулинов, снижение комплемента, появление СРВ. положительные пробы на РФ, появление АНФ и AT к ДНК, снижение фибринолиза и др.)
Лечение той или иной формы кожного ангиита основывается на чётком представлении об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии, и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, лишь в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация очага фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь, гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях показан плазмаферез. Основные методы лечения различных форм кожных ангиитов включают в себя назначение
При более активном процессе показаны
Наружно назначают
при некротически-язвенном типе:
Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода - год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум), периферические гемокинаторы (циннаризин), адаптогены (экстракт элеутерококка). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний. Мощное оздоровительное действие при хронических вяло текущих формах часто оказывает перемена климата на более теплый. | |
В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.
Характеристика заболевания
Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.
Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.
Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.
Причины и виды патологии
Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.
Различают следующие основные типы кожных васкулитов:
Узелковый полиартериит
Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.
Гранулематоз Вегенера
Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.
Синдром Чарджа-Стросса
Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.
Микроскопический полиангиит
Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.
Пурпура Шенлейн-Геноха
Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).
Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.
Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)
Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.
В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.
Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:
- преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
- вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
- повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.
Проявления кожного васкулита
Внешние проявления
Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.
При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:
- сетчатое ливедо;
- язвенно-некротическая форма патологии;
- подкожные узлы;
- некроз ногтевых фаланг пальцев.
Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.
Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.
Аллергический (уртикарный) васкулит
Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:
- поражение сохраняется более суток;
- в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
- наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.
Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.
Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.
Уртикарная форма ангиита
Пурпура Шенлейн-Геноха
Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.
Пурпура Шенлейн-Геноха
У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.
Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите
Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов
К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.
Кожные поражения:
- пурпура;
- ливедо;
- язвенные дефекты;
- подкожные узелки;
- в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.
В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.
Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.
Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.
Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи
Криоглобулинемический васкулит
Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.
До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.
Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.
Криоглобулинемический васкулит
Васкулиты при болезнях соединительной ткани
Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.
Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.
Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.
Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.
АНЦА-ассоциированные васкулиты
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:
- гранулематозом Вегенера;
- синдромом Чарджа-Стросса;
- микроскопическим полиангиитом.
Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.
Язвенно-некротический ангиит
Диагностика
Распознавание болезни происходит в несколько этапов
Подтверждение васкулита кожи
При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.
Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.
Диагностика системных заболеваний
После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:
- заложенность носа;
- кровохарканье;
- одышка;
- примесь крови в моче;
- боль в животе;
- нарушение чувствительности конечностей;
- лихорадка;
- потеря веса;
- повышение артериального давления.
При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:
- развернутый анализ крови;
- биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
- диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
- определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
- электрофорез белков сыворотки и мочи.
При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:
- антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
- рентгенография легких и придаточных носовых пазух.
При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.
При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.
Полиморфный дермальный ангиит – разновидность кожного васкулита, отличающаяся длительностью протекания и постоянным чередованием периодов улучшения состояния пациента и обострения заболевания. Даже после полного и стойкого, как может показаться, излечения недуга его патологические признаки могут возникать снова. Отличительной чертой данной болезни является крайнее разнообразие дерматологических и многих других проявлений.
Симптомы полиморфного дермального ангиита
При данном заболевании очаги поражения в большинстве случаев образуются в области голеней , но при нетипичном протекании недуга могут пострадать и другие зоны тела. По словам специалистов, в редких случаях возможно расположение очагов поражения на слизистой оболочке полости рта. В большинстве случаев высыпания представлены пятнами кровоизлияний, волдырями, бляшками и узелками воспалительного характера. Иногда болезнь представлена крупными подкожными узлами, кожными отеками с областями ее омертвения, малыми и крупными пузырьками, гнойниками, поверхностными кожными дефектами, язвами, рубцовыми изменениями.
В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов. После появления высыпаний на теле они могут сохраняться в течение длительного срока, от нескольких недель до многих месяцев. После заживления очагов поражения и внешней картины полного выздоровления имеется риск повторного рецидива заболевания.
ВАЖНО: Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов.
В зависимости от преобладания определенного вида элементов высыпания на коже пациента специалисты выделяют несколько типов данного заболевания:
- Уртикарный тип с преобладанием волдырей
- Геморрагический тип с преобладанием кровоизлияний
- Папулонодулярный тип с преобладанием узелков и участков отечности кожи
- Папулонекротический тип с преобладанием участков отечности кожи с областями ее омертвения
- Некротически-язвенный тип с преобладанием язв в сочетании с областями омертвения кожи
- Пустулезно-язвенный тип с преобладанием гнойников и язв
- Полиморфный тип с преобладанием всех видов высыпаний или большинства их видов
Виды полиморфного дермального ангиита
Уртикарный тип
Данный тип болезни проявляется наличием на теле пациента волдырей разных размеров, которые могут располагаться в его любой области. Волдыри при уртикарном типе отличаются стойкостью и сложностью в лечении. Они могут сохраняться от 1-3 дней и дольше, пациент может жаловаться на чувство дискомфорта и жжения , что связано с раздражением кожных покровов. Общие нарушения проявляются болевым синдромом в животе и суставах, утомляемостью, слабостью и вялостью. По словам специалистов, в ходе обследования пациента могут быть выявлены сопутствующие патологии, например, нарушение иммунитета или болезни крови
Геморрагический тип
Данный тип болезни – наиболее распространенная ее форма. Ее наиболее выраженным проявлением является пальпируемая пурпура, представляющая собой участки кровоизлияний различных размеров и отечность кожи. Очаги поражения в большинстве случаев находятся на тыльной поверхности стоп и голенях , они легко выявляются при осмотре пациента или в ходе пальпации его кожи. Несмотря на это, в начале болезни клиническая картина проявляется возникновением мелких волдырей, которые превращаются в очаги поражения.
По мнению специалистов, далее симптоматика геморрагического типа болезни может нарастать, сопровождаясь появлением на коже пузырьков, заполненных кровью. После вскрытия этих пузырьков на коже остаются небольшие дефекты или язвы. В период обострения недуга отмечается отечность ног пациента, это связано с застоем венозной крови и нарушением кровообращения. Очаги поражения могут появляться на слизистой оболочке полости рта.
Папулонодулярный тип
Данный тип болезни – редко встречаемая ее разновидность. На коже пациента возникают очаги поражения, напоминающие по виду округлые узелки с плоской и гладкой поверхностью . Могут возникать узлы с нечеткими контурами и розоватым оттенком. При пальпации узлов пациент ощущает сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данном типе болезни в большинстве случаев располагаются в области ног, рук или на туловище. Пациент может не ощущать никакого дискомфорта и боли, поэтому своевременное посещение врача бывает редко. Несмотря на это, специалисты рекомендуют обратиться к врачу при первых признаках недуга.
Папулонекротический тип
Данный тип болезни проявляется наличием небольших узлов воспалительного характера на коже пациента. Важным отличием данного типа патологии является отсутствие шелушения в области высыпаний. В центре очагов поражения специалистами отмечается постепенное отмирание кожи с образованием струпа, напоминающего корку черного оттенка. Если удалить данную корку, то можно обнажить несколько кровоточащих язв. После заживления кожных элементов остаются небольшие рубцы. Очаги поражения распространены на разгибательных поверхностях над суставами ног и рук.
Некротически-язвенный тип
Данный тип болезни – наиболее тяжелая ее разновидность. Проявляется внезапным и резким началом, быстро перерастает в хроническую форму, признаки болезни сохраняются в течение длительного срока. Данный тип недуга способен вызвать сильное ухудшение состояния пациента, что может завершиться летальным исходом. Главным механизмом в процессе развития недуга, по словам специалистов, является образование тромбов в сосудах, пораженных воспалительным процессом, с частичным или полным перекрытием их просветов.
Это вызывает нарушение и дальнейшее прекращение кровотока и доставки питательных веществ и кислорода к тканям, проявляется обширным пятном кровоизлияния или крупным пузырем, в дальнейшем – струпом темного цвета . Переход от кровоизлияния до струпа длится лишь несколько часов, в течение которых заметно ухудшается общее состояние пациента.
Вскоре появляется лихорадка, сильная болезненность в области очагов поражения и суставах, резкая слабость и недомогание. Очаги кожного омертвения чаще всего возникают в области ягодиц и ног. В дальнейшем болезнь может осложняться инфекционными осложнениями, на месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс , ухудшающий состояние пациента. Лихорадка достигает максимального уровня, отмечаются нарушения сознания вплоть до комы.
В случае неоказания медицинской помощи вероятен летальный исход, в отдельных случаях даже при оказании полноценной помощи врача не удается с развитием стойких патологических изменений и нарушений обменных процессов в организме. В случае выживания пациента струп на поверхности его кожи медленно отторгается, обнажая крупные и глубокие язвы с большим количеством гноя. Язвы плохо поддаются медикаментозному лечению и отличаются медленным заживлением. Вскоре язвы исчезают, оставляя крупные и довольно грубые кожные рубцы.
Пустулезно-язвенный тип
Данный тип болезни начинается с появления на поверхности кожи малых гнойников и пузырьков, в результате происходит симуляция симптоматики фолликулита и угревой болезни. Далее очаги поражения в течение короткого срока перерождаются в глубокие язвы , непрерывно растущие по периферии. Очаги поражения могут быть локализованы на любом участке кожи пациента, но наиболее частое их местоположение – кожа в области голеней. Нередко процесс может охватывать кожу на животе. После заживления язв на коже остаются рубцы, отличающиеся плоскостью или небольшим возвышением над уровнем кожи.
Полиморфный тип
Данный тип болезни подразумевает наличие высыпаний, характерных для разных типов недуга, на поверхности кожи одного пациента. В большей части случаев заболевание проявляется в виде пятен и покраснений воспалительного характера , пятен с участками кожной отечности, множественных мелких кровоизлияний, мелких узлов, которые расположены непосредственно на кожной поверхности и окружены участками отечности.
Диагностика заболевания
Практически всегда проводится микроскопическое исследование кожи пациента для выявления набухания стенок поврежденных сосудов и их внутреннего слоя. В них специалисты обнаруживают огромное количество иммунных клеток, которые проникают туда из кровяного русла по причине воспаления. В ходе диагностики отмечаются как целые клетки, так и клеточные фрагменты, и обломки ядер. Стенки сосудов, пораженных недугом, насквозь пропитываются фибрином – основным кровяным белком, который отвечает за свертываемость крови. Проницаемость сосудов повышается, по этой причине эритроциты выходят за их пределы.
ВАЖНО: В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов.
В отдельных областях отмечается отмирание стенки сосудов, что сразу замечается специалистами в ходе микроскопического исследования кожи пациента. Если образуются язвы и омертвевшие участки, то могут возникнуть и тромбы, так как целостность стенки сосудов – основной фактор, который препятствует процессу образования тромбов. По словам специалистов, защитной реакцией организма здесь является выраженное разрастание целого внутреннего слоя стенки сосудов, которое может полностью перекрывать просвет сосудов, заметно затрудняя ток крови.
Иногда на сосудистых стенках образуются узлы, что изменяет картину, видимую специалистом под микроскопом. Возможно появление множества клеток крупного размера.
Лечение и прогноз полиморфного дермального ангиита
Для начала необходимо выполнить санацию инфекционных очагов и коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов. При хронических формах назначаются хинолины, местно применяются повязки с кортикостероидами. При язвенных и некротических поражениях – мазь Вишневского, Солкосерил, Ируксол. В тяжелых случаях специалисты рекомендуют госпитализацию пациента и его постельный режим.
Прогноз при изолированном кожном поражении благоприятен, но полное излечение не представляется возможным.
Полезная статья?
Сохрани, чтобы не потерять!
Ангииты кожи
— дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых
первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и
гиподермальньгх кровеносных сосудов разного калибра. В настоящее время насчитывают до 50
нозологических форм, относящихся к группе ангиит
ов кожи.
Ангииты кожи: Этиология и патогенез.
В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного
генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку
осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению
сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную
стафилококком или стрептококком, микобактериями туберкулеза, энтерококками, дрожжевыми и другими
грибами, вирусом гриппа. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее
время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.
Существенную роль в патогенезе ангиит
ов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии,
различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое
перенапряжение, .фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.
Ангииты кожи классификация.
Ангиит полиморфный дермальный.
Как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразной
морфологической симптоматикой. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать
и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри,
геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь
обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к
рецидивам. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные
типы дермального ангиит
а.
Ангииты кожи - Уртикарный тип .
Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь
волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. В отличие от
крапивницы волдыри при уртикарном ангиит
е отличаются стойкостью, сохраняясь на
протяжении 1—3 сут. (иногда более длительно).
Ангииты кожи - Геморрагический тип .
Наиболее характерен. Самым типичным проявлением этого варианта является так
называемая пальпируемая пурпура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся
обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает
их от других пурпур. Первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.
При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться
геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило,
сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на
слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного
простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями,
болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры
Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей.
Ангииты кожи - Папулонодулярный тип .
Встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных
воспалительных округлых узелков величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших
поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовьгх узлов величиной до лесного ореха, болезненных при
пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются
выраженными субъективными ощущениями.
Ангииты кожи - Папулонекротический тип .
Проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной
корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания
папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на
разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический
туберкулез, с которым следует проводить самый тщательный дифференциальный диагноз.
Ангиит кожи - Пустулезно-язвенный тип .
Обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. Они
быстро трансформируются в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада
отечного синюшно-красного периферического валика, локализуются на любом участке кожи, чаще на голенях,
нижней половине живота. После заживления язв остаются Плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие
воспалительную окраску рубцы. Некро
тически-язвенный тип
является наиболее тяжелым вариантом
дермального ангиит
а. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение
(если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных
кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в
виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается
сильными болями и лихорадкой. Поражаются чаще нижние конечности и ягодицы. Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различные величину и
очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.
Ангиит кожи - Полиморфный тип .
Характеризуется сочетанием различных высыпаний элементов, свойственных другим
типам дермального ангиит
а. Чаще наблюдается сочетание отечных воспалительных пятен,
геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет
классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему
по-лиморфнонодулярного типа артериолита Руитера.
Пурпура пигментная хроническая.
Является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических особенностей выделяют следующие клинические разновидности: петехиальный
тип
характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии)
с исходом в стойкие буровато-желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания
располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин. Тёлеангиэктатический тип
проявляется чаще своеобразными
пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной
коже), а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза. Лихеноидный тип
характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидны-ми блестящими, почти телесного цвета узелками,
сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями,
отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое
покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.
Ливедоангиит.
Наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания.
Первым его симптомом является стойкое ливедо - синюшные пятна различной величины и очертаний,
образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и
туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо
становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают
мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых
пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с
последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые
рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
Ангиит узловатый.
Включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером
узлов и течением процесса. Эритема узловатая острая
проявляется быстрым высыпанием на голенях
(редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони
на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38—39°С, общая
слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают
бесследно в течение 2—3 нед., последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую
(«цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает.
Эритема узловатая хроническая — самая частая форма кожного ангиита.
Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого
возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и
воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).
Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа
синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего
развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при
пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая
поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены.
Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им
появляться другие. Эритема узловатая мигрирующая
обычно имеет подострое, реже хроническое течение и
своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, асимметричный и начинается
одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшный, тестоватой
консистенции и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста,
превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной,
более насыщенной периферической зоной. Этим изменениям могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в
том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев.
Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
В практических целях выделяют две степени активности процесса: I(низкую) и
II(высокую).
При активности Iстепени поражение кожи ограниченное (локализированное), представлено
небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные исследования не обнаруживают
существенных отклонений от нормы. При активности IIстепени процесс диссеминированный (в частности, выходит
за пределы голеней), сыпь весьма обильна, имеются общие явления, признаки системности (артралгии,
миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), отклонения в различных лабораторных тестах
(повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз, эозинофилия, снижение уровня гемоглобина,
тромбоцитопения, повышение общего белка, а- или у-глобулинов, изменение содержания отдельных
иммуноглобулинов, снижение комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на
ревматоидный фактор, появление антинукле-арного фактора (АНФ) и антител к ДНК, высокие титры
антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение фибринолиза и др.).
Ангииты кожи лечение.
Тактика ведения
- Лечение выявленных сопутствующих заболеваний.
- При активности I степени госпитализация или домашний режим необходимы в
прогрессирующей стадии заболевания. - Больные кожными ангиитами при активности процесса IIстепени подлежат обследованию и
лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней
обстановке.
Ангииты кожи профилактика.
Профилактика
кожных ангиитов
состоит из 3 этапов. На 1-м этапе
проводят санацию очагов инфекции и коррекцию сопутствующих заболеваний, на 2-м — поддерживающее лечение
(ангиопротекторы, дезагреганты, гемокинаторы, адаптогены) и при необходимости трудоустройство, на 3-м
этапе назначают курортотерапию, профилактический режим, закаливание.
(болезнь Гужеро-Рюитера) - хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках кожных сосудов. Характеризуется выраженным разнообразием клинических проявлений: бляшки, узелки, кожные кровоизлияния, волдыри, пузыри, участки отека кожи, гнойнички, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Основной метод диагностики полиморфного дермального ангиита - дерматоскопия. Лечение может включать назначение противовоспалительных и антигистаминных препаратов, антибиотиков, глюкокортикоидов, витаминов, препаратов кальция, хлорохина. Тяжелые формы заболевания требуют применения экстракорпоральных методов очищения крови.
Общие сведения
Пустулезно-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита начинается с возникновения на коже любой части тела пустул и пузырьков, напоминающих проявления фолликулита или акне . Затем на месте высыпаний формируются глубокие язвы, склонные к увеличению в размерах и заживающие с образованием грубых рубцов.
Некротически-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита характеризуется образованием тромбов в пораженных сосудах, что вызывает некроз целых участков кожи с образованием черного струпа. Имеет тяжелое течение с молниеносным началом и быстрым ухудшением состояния пациента, нередко приводящим к летальному исходу. Если пациент не погибает, то некротические участки трансформируются в длительно заживающие и плохо поддающиеся лечению язвы, оставляющие после себя большие рубцы. Полиморфный вариант отличается сочетанным проявлением сразу нескольких вариантов полиморфного дермального ангиита.
Диагностика и лечение полиморфного дермального ангиита
Диагностику проводит дерматолог . Основным методом исследования при этом является дерматоскопия , в ходе которой выявляется набухание и воспаление стенок проходящих в коже сосудов, пропитывание их фибрином, некротические изменения, тромбозы, выход клеток крови за пределы сосуда и участки разрастания эндотелия.
В лечении применяют противовоспалительные препараты (фенилбутазон, индометацин), антигистаминные средства (дезлоратадин, лоратадин, хлоропирамин), препараты кальция, витамины В15, Р и С. При выявлении связи полиморфного дермального ангиита с инфекцией проводится антибиотикотерапия. В тяжелых случаях необходимо применение глюкокортикостероидной терапии и методов экстракорпоральной гемокоррекции : гемосорбции , . При рецидивирующем течении назначают длительный курс хлорохина.
В местном лечении полиморфного дермального ангиита используют повязки и мази с кортикостероидами, при язвах и некротических поражениях - мазь Вишневского, метилуроциловую мазь, примочки с химотрипсином.