Что представляет собой синдром гийена-барре. Чем опасно течение синдрома

Синдромом Гийена Барре (или острым полирадикулитом) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию, проявляющуюся нарушениями чувствительности, вялыми парезами и вегетативными расстройствами.

Причины синдрома Гийена Барре

Впервые болезнь описали в начале ХХ века французские невропатологи Г. Гийен и Дж. Барре, однако точные причины синдрома Гийена Барре до сих пор остаются недостаточно выясненными.

Считается, что в основе болезни лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к некоторым молекулам нервных оболочек, поражая таким образом как сами нервы, так и их корешки, расположенные на стыке периферической и центральной нервных систем. Спинной и головной мозг болезнью не поражается.

Как правило, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре у детей и взрослых вирусы (например, вирус Эпштайн-Барр, цитомегаловирус) и бактерии. Из-за сбоя в работе иммунной системы «свой – чужой» возникает «молекулярная мимикрия», в результате чего больше всего страдают периферические нервы и их корешки.

Симптомы синдрома Гийена Барре

Обычно синдром Гийена Барре развивается в течение месяца, после чего наступает стабилизация и улучшение. Помимо острых форм встречаются хронические и подострые.

Болезнь, как правило, начинается с возникновения общей слабости. Также повышается температура, появляются боли в конечностях, иногда носящие опоясывающий характер.

Основным симптомом синдрома Гийена Барре является мышечная слабость в конечностях. Также для болезни характерны вегетативные нарушения, слабость лицевых мышц и поражение других черепных нервов. При этом тяжелые нарушения чувствительности наблюдаются не часто.

Двигательные нарушения на фоне болезни сначала появляются в ногах, после чего распространяются на верхние конечности. Вегетативные нарушения чаще всего проявляются в виде похолодания и зябкости дистальных отделов конечностей, акроцианоза, явлений гипергидроза, гиперкератоза подошв, ломкости ногтей.

При появлении признаков болезни необходимо обращаться к неврологу за постановкой диагноза и назначением адекватной терапии.

Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре

Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней. Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.

Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре. Также необходимо обращать внимание на:

  • Отсутствие лихорадки в начале болезни;
  • Сухожильную арефлексию;
  • Чувствительные нарушения;
  • Симметричность поражения;
  • Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
  • Поражения черепных нервов.

Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:

  • Поперечного миелита;
  • Миастении;
  • Болезней спинного мозга;
  • Ботулизма;
  • Поражений ствола головного мозга;
  • Нейроборрелиоза;
  • Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
  • Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
  • Полиневропатии критических состояний;
  • Укуса клеща;
  • Гипермагниемии;
  • Синдрома «запертого человека»;
  • Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
  • Острого некротизирующего миелита;
  • Стволового энцефалита;
  • Острого тетрапареза;
  • Порфирийной полиневропатии.

Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:

  • Глюкокортикоиды;
  • Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
  • Витамины группв В;
  • Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).

Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.

На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.

Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер.

При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.

Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает першение, осиплость голоса , нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова». Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность - вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность - то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры , кишечная непроходимость , диарея , задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена - Барре.

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре - это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри). Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге). А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы. Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией . Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии. Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия , постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита , гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это - этапный плазмаферез . Плазмаферез - это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы. Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется. После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови , коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Синонимы заболевания - синдром Ландри-Гийена-Барре (Landry–Guillain–Barre) или синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля. Синдром Гийена Барре - это острое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением периферических нервов и нервных корешков, их лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией, ведущей к последующей деструкции миелиновой оболочки и/или аксональной дегенерации.

Симптомы развития синдрома Гийена Барре

Это острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Симптомы болезни - это острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант синдрома, который обычно протекает более тяжело. За 1 – 3 нед до появления параличей у большинства больных отмечаются симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции, возбудителем которой чаще всего являются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, микоплазма, вирус Эпштейна – Барр. Изредка синдром возникает после оперативных вмешательств или вакцинации.

В типичном варианте Гийена-Барре является однофазным заболеванием с острым началом. Первые признаки болезни появляются через 1–3 недели после предшествующего заболевания. Наиболее часто таким заболеванием является ОРЗ с клиникой гриппа, на его долю приходится около 70% случаев, реже развивается после профузного поноса, вакцинации или хирургических манипуляций. Однако заболевание может развиться на фоне полного благополучия. В последнем случае это, скорее всего, вызвано бессимптомно протекающей инфекцией.

Основным симптомом болезни является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубоких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечными болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения.

Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У половины больных в остром периоде возникают выраженные симптомы вегетативных нарушений (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко являются причиной летального исхода. Интубация или отсасывание слизи может спровоцировать резкую брадикардию и падение АД.

В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Лихорадка обычно отсутствует. Начиная со 2-й недели в СМЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2 – 4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с такми симптомами синдрома Гийена Барре как паралич дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, остановка сердца, сепсис. Полное восстановление происходит в 70% случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15% больных. В 2 – 5% случаев синдром Гийена – Барре рецидивирует.

Синдром относится к тяжелым заболеваниям периферической нервной системы и считается самой частой причиной периферических тетрапарезов и параличей. Он является наиболее распространенной полиневропатией у детей и может развиваться уже к четырехмесячному возрасту. Симптомы болезни былы впервые описаны французским невропатологом Ж. Ландри в 1859г. Впоследствии оно было детально исследовано другими французскими невропатологами Дж. Гийеном, Ж. А. Барре и А. Штролем в 1916г.

В отличие от большинства аутоиммунных заболеваний СГБ отличается уникальным развитием. Происходит самовосстановление уже через несколько месяцев после проведения одной лишь искусственной вентиляции легких. При применении плазмафереза и иммунотерапии IgG время восстановления уменьшается до нескольких недель, иногда даже до нескольких дней. Общее количество восстановившихся пациентов достигает 85–90%.

Большинство смертей при данном синдроме обусловлено возникновением пролежней и присоединением внутрибольнич-ной инфекции при плохом уходе персонала за состоянием больного, находящегося на аппарате ИВЛ.

Формы синдрома Гийена-Барре и их признаки

Выделяют три формы болезни:

демиелинизирующий (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – ОВДП)– наблюдается в 75–80% случаев, чаще встречается в развитых странах: Европа, Америка, Австралия;

аксональный cиндром (острая моторная нейропатия – ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия – ОМСАН)– наблюдается в 15–20% случаев, чаще в Азии;

синдром Миллера-Фишера (СМФ)– наблюдается в 3% случаев.

Для воспалительной демиелинизирующей полиневропатии при симптомах синдрома Гийена-Барре характерен классический вариант заболевания – параплегия и парапарезы, частое поражение черепных нервов и дыхательной мускулатуры. На ЭМГ при этом выявляются характерные признаки демиелинизации нервного волокна. Для вариантов с поражением осевого цилиндра – острой моторной и острой моторно-сенсорной полиневропатии характерно чисто двигательные нарушения – парапарезы (чаще в ногах). Данную форму часто связывают с Campylobacter jejuni. Синдром Фишера, который также ассоциируется с Campylobacter jejuni, включает в себя двусторонний парез мимических и наружных глазных мышц, птоз, атаксию, арефлексию в пораженных конечностях.

Наиболее тяжелая форма болезни именуется термином ОМАН. Она проявляется преимущественно чувствительными нарушениями и сравнительной худшим восстановлением. Согласно данным совместного исследования китайских и американских ученых, у пациентов с ОМАН самые ранние патологические изменения происходят в перехватах Ранвье в терминальных отделах двигательных волокон. В этих участках откладываются компоненты комплемента, иммуноглобулин, которые стимулируют дальнейшее развитие воспалительного процесса.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех частях земного шара. Среди взрослого населения частота встречаемости у мужчин и женщин одинакова, у детей же синдром встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков. В среднем частота встречаемости составляет 1–2 человека на 100 000 населения.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Согласно ВОЗ от 1993 года, выделяют признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ; признаки, поддерживающие диагноз, и признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза. Следует отметить, что данные критерии не учитывают существование трех форм синдрома Гийена-Барре (демиелинизирующей, аксональной, синдром Фишера).

Признаки, поддерживающие диагноз:

прогрессирование двигательных нарушений, но не более четырех недель (примерно у половины больных парез достигает наибольшей выраженности на первой неделе заболевания, у 30% – на второй, у 10% – на третьей, у 10% – на четвертой. При рецидивирующем течении или при сохраняющемся прогрессировании атрофии болезнь обозначается как хроническая прогрессирующая или хроническая воспалительная (рецидивирующая) демиелинизирующая полирадикулоневропатия;

симметричность поражения;

чувствительные нарушения (двигательные преобладают);

поражение черепных нервов (наиболее часто лицевого нерва);

период восстановления начинается через 2–4 недели после прекращения прогрессирования двигательных нарушений (иногда задерживается до 2–3 месяцев), большинство больных хорошо восстанавливается;

нарушения со стороны вегетативной нервной системы, проявляющиеся положительным хронотропным эффектом, гипо-или гипертензией, другими вазомоторными симптомами;

отсутствие лихорадки и симптомов интоксикации у большинства больных;

изменения в ликворе: высокий уровень белка на фоне отсутствующего или минимального цитоза (10 и меньше). При числе мононуклеарных лейкоцитов более 50 диагноз неправомочен.

Признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза синдрома Гийена-Барре

стабильная асимметрия двигательных нарушений;

стабильное нарушение функции тазовых органов;

нарушение функции тазовых органов в начале заболевания;

более 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;

наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе;

устойчивые чувствительные нарушения.

Альтернативные критерии диагностики синдрома

Существует и другая система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США):

Обязательные критерии:

прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

относительная симметричность поражения;

легкая степень чувствительных нарушений;

вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

выздоровление;

симптомы вегетативной дисфункции;

обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм 3 ;

нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие ОВДП.

Дифференциальные признаки синдрома Гийена-Барре

Дифференциальный диагноз чаще приходится проводить с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов. В пользу спинальной патологии свидетельствуют сегментарная граница нарушения чувствительности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

Кроме того, синдром приходится дифференцировать с дифтерийной полиневропатией, порфирией, периодическим параличом, полимиозитом. В пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. Важное диагностическое значение при порфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет, который сравнивают с цветом бургундского вина.

Дифференциальный диагноз симптомов синдрома Гийена-Барре проводят со следующими заболеваниями:

миастения, острые нарушения мозгового кровообращения;

гипокалиемия, истерия, порфирия, острый тетрапарез после укуса клеща, стволовой энцефаломиелит, дифтерия, ботулизм, СПИД;

инфантильный ботулизм (запоры предшествуют неврологической симптоматике; глазодвигательные нарушения и диплопия);

острый вирусный миозит у детей старшего возраста (редко вызывает мышечную слабость и арефлексию; высокая активность креатинфосфокиназы, уровень белка в ЦСЖ в норме, СРВ по нервам в норме);

опухоли спинного мозга и миелита (результаты МРТ и миелографии);

полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания, вызываемые энтеровирусами (наличие лихорадки, ассиметричная слабость, отсутствие чувствительных нарушений);

первичное поражение мозжечка (явная атаксия, слабость и арефлексия, дифференциальную диагностику затрудняет возможное присутствие псевдоатактических симптомов на первоначальной стадии СГБ);

острая или подострая полиневропатия, имитирующая СГБ (исключить возможность контакта больного с тяжелыми металлами, фосфорорганическими соединениями, рядом лекарственных препаратов (Винкристин, Винбластин, производные нитрофуранов, Фенитоин, Изониазид и другие));

9)паралич от укуса клеща (сезонность поражения, наличие на кожных покровах насекомого с содержанием крови или следов его укуса, уровень белка в ЦСЖ – в норме, при электромиографии чаще регистрируется пресинаптический дефект нервно-мышечной передачи и значительно реже – периферическая невропатия).

Стадии синдрома

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

  • 0 стадия синдрома Гийена Барре – норма;
  • 1 стадия – минимальные двигательные нарушения;
  • II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;
  • III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;
  • IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);
  • V стадия синдрома Гийена Барре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
  • VI стадия – летальный исход.

Особенности лечения синдрома Гийена Барре

Как упоминалось выше, данное заболевание характеризуется самовосстановлением, т.е. при поддерживающей терапии восстановление наступает через несколько месяцев. Особое значение имеет лечение тяжелых форм, которое остается актуальным и на сегодняшний день. Поэтому, несмотря на то, что в лечении синдромабыл достигнут огромный эффект с введением в практику лечения аппаратов искусственной вентиляции легких, существует ряд лечебных мероприятий, направленных на уменьшение количества койкодней и скорейшего восстановления всех функций периферической нервной системы.

Неотложное лечение синдрома

Подозрение на СГБ, даже при минимальной выраженности симптомов – основание для экстренной госпитализации. Больного и его родственников нужно предупредить о возможности быстрого ухудшения состояния. При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмом. При повышении АД может быть назначен нифедипин, 10-20 мг под язык. Для уменьшения тахикардии используют анаприлин, при брадикардии – атропин. Для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, иногда наркотические анальгетики. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии, мониторинг жизненной емкости легких и начало ИВЛ до развития диспноэ или гипоксемии.

При бульбарном параличе необходимы назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. При условии раннего начала (не позднее 2 нед от появления первых симптомов) плазмоферез способствует восстановлению. Он целесообразен у больных, потерявших или почти потерявших способность к самостоятельному передвижению. Кортикостероиды при синдроме неэффективны. На данный момент к самым эффективным методам относятся иммуносупрессивные.

Все лечебные мероприятия, проводимые при лечении синдрома Гийена-Барре, разделяются на специфические (плазмоферез, терапия иммуноглобулинами класса 0) и неспецифические (методы поддерживающей терапии), но только при их правильном сочетании удается достичь быстрейшего восстановления пациента.

Еще около десяти лет назад в лечении СГБ, как и в других острых воспалительных заболеваниях, широко использовались глюкокортикоиды. Исследования, проведенные различными учеными, показали неэффективность использования кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Короткий курс преднизолона может быть использован лишь для облегчения выраженной боли, однако использование для этих целей хинина и кодеина дает не меньший результат. На данный момент использование кортикостероидов при данном заболевании считается врачебной ошибкой.

Плазмоферез в терапии синдрома Гийена-Барре

Исследования по использованию плазмафереза у детей старше 12 лет показали, что время восстановления способности к самостоятельному передвижению в группе, получающей плазмоферез (29,5 дней), оказалось короче в два раза по сравнению с контрольной группой (60,2 дня).

В связи с этим рекомендуется проведение программного плазмофереза у взрослых и детей старшего возраста при прогрессирующем течении заболевания. Таким образом, показаниями к проведению плазмофереза являются: нарастающая неврологическая симптоматика, требующая ИВЛ; неспособность пройти более 5м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5м самостоятельно. Объем плазмофереза составляет не менее 35–40мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140–160мл плазмы /кг массы тела на курс лечения.

Курс лечения:

4–5 операций с интервалом не более суток для больных на ИВЛ или для больных, не способных пройти более 5м с опорой или поддержкой (IV степень двигательных нарушений);

не менее 2 операций для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5м (II–III степень двигательных нарушений).

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином при синдроме Гийена-Барре

С тех пор, как Ф. Ван дер Мекк и соавторы обнаружили, что инфузии ВВИГ столь же эффективны, как и обмен плазмы у взрослых с ОВДП, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) стал успешно внедряться в детскую, а затем и взрослую неврологическую практику. В настоящее время ВВИГ отдается первое место в лечении как более доступному в приобретении, приемлемому по цене и легкому в применении методу лечения.

Лечение синдрома проводится обычно дозами 0,4г/кг массы тела на одно введение. Курс лечения – 5 дней подряд. Существует мнение, что двукратное введение иммуноглобулина в дозировке 1г/кг является более эффективным. Рекомендации относительно момента начала терапии не разработаны. Побочные эффекты при иммуно-глобулинотерапии включают головную боль, анафилаксию, диспноэ вследствие возникновения застойных явлений в легких, асептический менингит и острую почечную недостаточность у пациентов с соответствующим коморбидным фоном. Но, несмотря на все возможные побочные эффекты, ВВИГ является «золотым стандартом» в терапии СГБ.

Неспецифические методы терапии синдрома

Практически у всех больных тяжелой формой СГБ развивается слабость дыхательных мышц и сопряженная с этим дыхательная недостаточность. В связи с этим возникает вопрос о времени постановки больного на аппарат ИВЛ. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ служит падение ЖЕЛ до уровня 15мл/кг массы тела больного. В настоящий момент многие специалисты рекомендуют проведение ИВЛ при уровне ЖЕЛ – 16–18мл/кг массы тела больного. Время проведения ИВЛ обычно составляет 5–7 дней в зависимости от тяжести и характера течения заболевания.

К неспецифическим методам лечения также относится система ежедневного ухода за больным, находящимся на аппарате искусственной вентиляции легких: смена положения тела, уход за кожными покровами, санация верхних дыхательных путей и трахеобронхи-ального дерева, питание больного через назогастральный зонд, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника; пассивная гимнастика и ежедневный массаж; психологическая поддержка, предупреждение развития повторных и внутрибольничных инфекций.

Прогноз лечения при синдроме Гийена-Барре

Прогноз в целом благоприятный.

Несмотря на благоприятный прогноз больного, у многих пациентов детского возраста остается неврологический дефект, по данным ряда исследователей у 17 из 69 пациентов формируются стойкие двигательные ограничения, которые в большинстве случаев носят умеренный характер. Встречаются и резидуальные ортопедические дефекты: свисающая стопа, полая стопа.

Несмотря на способность нервной системы к самовосстановлению при данном заболевании, полное восстановление резидуальных дефектов даже через год наблюдается лишь в небольшом числе случаев.

Летальность при синдроме Гийена-Барре составляет в среднем около 5%, в Австралии – 1,7%, во Франции – 1%. В детском возрасте большинство смертей происходит из-за осложнений со стороны дыхательной системы. Во взрослом возрасте причиной смерти чаще всего является эмболия легочной артерии или сердечная аритмия.

Причины синдрома Гийена-Барре

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм, активирующим фактором которого считаются предшествующие вирусные или бактериальные инфекции. В настоящее время к основным провоцирующим агентам синдрома Гийена-Барре относятся:

Campylobacter jejuni (примерно 1/3 случаев);

цитомегаловирус (примерно 15% случаев);

вирус Epstein-Barr (примерно 10% случаев);

высокий титр антител к микоплазме, вирусам ветряной и натуральной оспы, вирусам опоясывающего герпеса, кори, гепатитам А и В, краснухи, гриппа А и В, Коксаки и ЕСНО обнаруживаются в более редких случаях.

В исключительных случаях причиной синдрома Гийена-Барре может быть наличие возбудителя в цереброспинальной жидкости. Доказательством участия в воспалении выше перечисленных микроорганизмов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю.

Причины синдрома Гийена-Барре тяжелой формы

Высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития ОМАН – наиболее тяжелой формы болезни.

Другой причиной в развитии ОМАН считается микоплазменная инфекция (этот вариант встречается в сельской местности развивающихся стран, чаще у детей подростков в летнее время года). У больных с СМФ были обнаружены антитела к ганглиозидам GQ1b. Продукция данных антител связывается с узловой деформацией аксолеммы III, IV, VI пар черепных нервов.

Опыты in vitro показали, что антитела к ганглиозидам GМ1 способствуют открытию калиевых каналов, а в присутствии комплемента блокируют натриевые каналы, что ведет к аксональной дегенерации.

У пациентов с тяжелой формой синдрома Гийена-Барре макрофаги обнаруживались внутри миелиновой оболочки, окружающей аксон или внутри самого аксона, следовательно, при данной патологии иммунное воздействие нацелено именно на аксональные компоненты.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Патогенез синдрома пока достоверно не определен. Близкая схожесть этой формы с экспериментальным аллергическим невритом (ЭАН) у животных предполагает роль как клеточного, так и гуморального звена иммунитета. ЭАН может вызываться активной иммунизацией животного гетерогенным миелином, который стимулирует Т– и В-клеточный ответ.

Как показали опыты, механизмы демиелинизации у человека требуют вовлечения в патогенез поражения антител, а их доступ к эндоневрию обеспечивается активированными Т-клетками и их продуктами. Специфические антигенные мишени для Т-клеток или антител при ОВДП не установлены, однако в небольшом числе наблюдений выявлена Т-клеточная гиперчувствительность к белкам миелина Р2 и Р0.

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

  • Сердечная мышца;
  • Диафрагма;
  • Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

  • Исчезновение глотательного рефлекса;
  • Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
  • Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

  • Продромальная;
  • Разгара;
  • Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Гийена - Барре выступает острой воспалительной, а, кроме того, демиелинизирующей полирадикулоневропатией, имеющей аутоиммунную этиологию. Характерным признаком этого заболевания считают развитие и белковой, а также клеточной диссоциации в ликворе. Диагноз этого синдрома устанавливают при наличии нарастающей слабости наряду с арефлексией в более чем одной конечности.

При этом полностью исключаются другие неврологические заболевания, которые сопровождаются периферическими парезами в форме полиомиелита, острого периода стволового инсульта, токсических поражений нервной системы и так далее. Лечение пациентов с данным синдромом проводят в стационаре, так как больному может потребоваться искусственное вентилирование легких.

Описание синдрома

В наше время в рамках синдрома Гийена - Барре выделяют четыре следующих основных клинических типа:

  • Классическая форма патологии. Она выражается в острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии, что происходит в девяноста процентах случаев.
  • Аксональная форма заболевания. В этом случае происходит развитие острой моторной аксональной невропатии. Характерным признаком этой формы выступает изолированное поражение двигательного волокна. На фоне острой моторно-сенсорной невропатии происходит поражение двигательных и чувствительных волокон одновременно.
  • Синдром Миллера - Фишера тоже выступает еще одной формой данной патологии, которая характеризуется офтальмоплегией наряду с мозжечковой атаксией, а кроме того, арефлексией на фоне слабовыраженных парезов.

Атипичные варианты заболевания

Помимо вышеприведенных форм патологии Гийена - Барре, в настоящее время специалисты выделяют еще несколько атипичных вариантов заболевания:

  • Острый пандизавтономический тип.
  • Острая форма сенсорной невропатии.
  • Острая форма краниальной полиневропатии (следует отметить, что эта разновидность встречается довольно редко).

Рассмотрим Гийена - Барре.

Причины развития патологии

О данном заболевании стало известно науке более ста лет назад. Однако все факторы, которые его провоцируют, не изучены до конца. Можно предположить, что болезнь развивается из-за сбоя иммунитета. При попадании в организм здорового человека инфекции возникает защитная реакция, своего рода борьба с вирусами и бактериями. Но в данном случае иммунитетом воспринимаются нейроны за чужеродные агенты.

Иммунная система разрушает нервную, в результате возникает патология. Почему это происходит — вопрос малоизученный. Распространенные пусковые факторы:

Также не исключаются другие причины. Синдром диагностируется у людей с признаками аллергии, а также у тех, кто перенес химиотерапию или сложную хирургическую операцию.

Симптоматика синдрома

Для данной патологии характерно присутствие следующих симптомов:

  • Появление мышечной слабости. Чаще всего это чувство возникает в руках и ногах. Как правило, слабость поначалу развивается в плечах и бедрах, а далее переходит на голени и предплечья. Ощущение слабости симметрично с двух сторон, нередко затрагивается и дыхательная мускулатура.
  • Нарушение дыхания, которое проявляется в неспособности самостоятельно дышать. Этот симптом наблюдается у трети пациентов с синдромом Гийена - Барре.
  • Нарушение глотания: человек может подавиться во время принятия жидкой или твердой пищи.
  • Боль в спине и конечностях: упорная и тянущая, плохо поддающаяся лечению.
  • Онемение с покалыванием в коже конечностей.
  • Учащенное или, наоборот, резко замедленное биение сердца наряду с резкими колебаниями давления.
  • Недержание мочи.
  • Двоение в глазах наряду с косоглазием.
  • Шаткость походки, отсутствие координации в движениях.

Симптомы синдрома Гийена - Барре могут проявляться у всех по-разному.

Клиническая картина патологии

Итак, первыми признаками описываемого синдрома служит, как правило, появление мышечной слабости или сенсорного расстройства, что выражается в чувстве онемения, а кроме того, парестезии в нижних конечностях. Подобные ощущения спустя несколько часов могут распространяться на верхние конечности в том числе.

В некоторых ситуациях заболевание сопровождается различными болями в пояснично-крестцовой области и мышцах конечностей. Реже первым проявлением оказываются глазодвигательные расстройства наряду с нарушением фонации и глотания. Степень двигательного нарушения при синдроме Гийена-Барре значительно колеблется от небольшой мышечной слабости до развития тетраплегии. Парезы обычно бывают симметричными и больше проявляются в нижних конечностях.

Гипотония

Данному синдрому, помимо всего прочего, свойственна гипотония наряду с существенным снижением либо полным отсутствием сухожильных рефлексов. В тридцати процентах случаев формируется дыхательная недостаточность. Расстройство поверхностной чувствительности проявляется в виде легкой либо умеренной гиперкинезии по полиневротическому варианту. Синдром Гийена-Барре после прививки может возникнуть.

Приблизительно у половины больных наблюдают расстройства глубокой чувствительности. Бывает, что происходит полная утрата чувствительности. Поражения, которые выявляются у большинства пациентов, проявляются в форме парезов мимических мышц, а кроме того, бульбарными нарушениями.

Среди вегетативных нарушений наиболее часто наблюдают, пожалуй, сердечную аритмию, артериальную гипертензию, расстройства потоотделения, нарушения функций пищеварительной системы и тазовых органов, что сопровождается задержкой мочи.

Диагностирование

При сборе анамнеза требуется обратить внимание на присутствие провоцирующих факторов, так как более чем в восьмидесяти процентах случаев развитию данного синдрома предшествуют те или иные патологии и состояния.

Речь идет о перенесенных инфекциях пищеварительной системы и верхних дыхательных путей, включая вакцинацию, оперативное вмешательство, интоксикацию и опухоли. Неврологическое обследование направлено на выявление и оценивание выраженности главных симптомов синдрома Гийена - Барре при диагностике.

Таким образом, специалисты оценивают чувствительное, двигательное и вегетативное расстройство. В рамках постановки диагноза требуется проведение полного общеклинического исследования:

  • Сдача общего анализа мочи, а также крови.
  • Сдача биохимического анализа крови, в рамках которого изучают ее газовый состав наряду с концентрацией электролитов сыворотки.
  • Исследование ликвора.
  • Проведение серологических исследований в том случае, если имеются подозрения на инфекционную этиологию болезни.
  • Проведение электромиографии. Ее результаты обладают принципиальным значением для подтверждения диагноза и установления формы синдрома Гийена - Барре у детей.

Суточный мониторинг давления

В особо тяжелых формах заболевания, когда наблюдается быстрое прогрессирование с бульбарными нарушениями, требуется выполнять суточный мониторинг давления и кардиограммы сердца наряду с пульсовой оксиметрией и исследованием функции внешнего дыхания.

В рамках подтверждения диагноза должна отмечаться прогрессирующая слабость более чем в одной ноге или руке. Также при этом должны отсутствовать сухожильные рефлексы (арефлексия). В том случае если наблюдаются стойкие тазовые нарушения, выраженная асимметрия парезов и лейкоцитов наряду с четким уровнем расстройства чувствительности, то это должно вызывать сомнения в таком диагнозе как «синдром Гийена - Барре». Помимо этого, существует ряд признаков, которые абсолютно исключают диагноз описываемого заболевания, среди них:

  • Недавно перенесенная пациентом дифтерия.
  • Симптоматика интоксикации свинцом либо ее доказательства.
  • Присутствие исключительно сенсорных нарушений.
  • Сбой в обмене порфиринов.

Что это за болезнь - синдром Гийена-Барре, - теперь понятно.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь это заболевание специалист-невролог должен дифференцировать от других расстройств, которые тоже проявляют себя периферическими парезами, а кроме того, прочими полиневропатиями. Она на фоне вполне способна напоминать по своим признакам синдром Гийена - Барре, но обычно сопровождается разнообразными психопатологическими симптомами в форме галлюцинаций и бреда, которые выражаются абдоминальной болью.

Таким образом, симптомы полиневропатии схожи с признаками синдрома. Появление полиневропатии также вероятно при обширных инсультах головного мозга с последующим развитием тетрапареза, принимающим черты периферического на фоне обострения. Основными отличиями миастении от патологии является вариабельность симптомов наряду с отсутствием чувствительных расстройств и изменением сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена - Барре

Все больные с таким диагнозом должны в обязательном порядке быть госпитализированы в стационар в отделение реанимации. Приблизительно в тридцати процентах случаев ввиду развития крайней дыхательной недостаточности появляется необходимость в проведении вентиляции легких, продолжительность которой определяется индивидуально. При этом врачи ориентируются на восстановление глотательного и кашлевого рефлекса. Отключение пациента от аппарата искусственной вентиляции легких производят постепенно.

В тяжелых формах развития патологии на фоне выраженных парезов особым значением для предупреждения каких-либо осложнений, которые связаны с длительной обездвиженностью пациентов, обладает правильный уход. Такому пациенту требуется периодическая смена положения не менее одного раза в два часа. Помимо этого, не менее важен уход за кожей наряду с контролем функций мочевого пузыря и кишечника, пассивной гимнастикой и профилактикой аспирации. На фоне стойкой брадикардии с присутствием угрозы развития асистолии может понадобиться установка временных электрокардиостимуляторов.

В качестве специфического лечения синдрома Гийена - Барре, направленного на купирование аутоиммунных процессов, в настоящее время применяется пульс-лечение иммуноглобулинами класса G и плазмоферез. Эффективность каждого из перечисленных методов практически одинакова, в связи с этим их одновременное использование считают нецелесообразным. Мембранный плазмоферез может снижать выраженность парезов и общую продолжительность вентиляции легких. Для больных проводится, как правило, от четырех до шести сеансов с интервалом в одни сутки. В качестве замещающей среды используют 0,9%-й раствор хлорида натрия или декстран. Симптомы и лечение синдрома Гийена - Барре часто взаимосвязаны.

Необходимо учитывать противопоказания к проведению плазмофереза, коими выступают различные инфекции наряду с нарушениями свертываемости крови и печеночной недостаточностью. Помимо этого, возможны следующие осложнения:

  • Появление нарушений в электролитном составе.
  • Развитие гемолиза.
  • Появление аллергических реакций.

Иммуноглобулин класса G, равно как и плазмоферез, может уменьшать продолжительность пребывания пациентов на искусственной вентиляции легких. Иммуноглобулин вводят внутривенно в течение пяти дней в дозе 0,4 грамма на килограмм веса ежедневно. Возможными побочными эффектами при этом являются тошнота с головными и мышечными болями, а также лихорадка.

Симптоматическую терапию при синдроме Гийена - Барре проводят для корректировки нарушений кислотного и водно-электролитного баланса. Такое лечение позволяет также нормализовать уровень артериального давления, провести профилактику тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии. Операция может понадобиться в целях трахеостомии в случае продолжительного искусственного вентилирования легких более десяти суток. Помимо этого, оперативное вмешательство делается на фоне тяжелых и продолжительных бульбарных нарушений.

Каков прогноз?

У большинства больных, страдающих синдромом, наблюдают полное восстановление в течение одного года после прохождения надлежащего лечения. У кого-то функциональное восстановление отмечается уже спустя полгода. Стойкие резидуальные симптомы сохраняются приблизительно в пятнадцати процентах случаев. Частота рецидивов данного синдрома составляет приблизительно четыре процента.

Что касается летальности, она составляет пять процентов. Возможными причинами смерти могут оказываться дыхательная недостаточность наряду с пневмонией или другими инфекциями и тромбоэмболия легочной артерии. Непосредственно вероятность наступления летального исхода в большой мере зависит от возраста больного. Так, среди детей в возрасте до пятнадцати лет она, как правило, не превышает 0,7 %, но зато у пациентов, которые старше шестидесяти пяти, этот показатель приближается к 8 %.

Профилактика патологии

Специфических методик, направленных на профилактику недуга, на сегодня не существует. Но необходимо уведомлять пациентов о запрете на те или иные прививки в течение первого года после перенесенного заболевания. Дело в том, что любая прививка может вызывать рецидив заболевания. Последующая иммунизация разрешена, но при этом требуется обоснованность ее необходимости. Помимо этого, появившийся в течение полугода после какой-либо вакцинации патология выступает противопоказанием к проведению этой прививки в будущем.

Что это такое - синдром Гийена-Барре - и причины заболевания, мы рассмотрели.