В офтальмологической литературе обсуждается вопрос о тактике хирургического вмешательства при так называемых синдромах "А" (эй) и "V" (ви) , суть которых состоит в изменении положения глаз при направлении взора прямо вверх и прямо вниз.

При синдроме "А" и сходящемся косоглазии угол отклонения увеличивается при взгляде вверх и уменьшается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вниз и меньше при взгляде вверх.

При синдроме "V" и сходящемся косоглазии угол отклонения уменьшается при взгляде вверх и увеличивается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вверх и меньше при взгляде вниз.

Полагают, что синдромы "А" и "V" указывают на комбинированное нарушение равновесия и горизонтальных, и вертикальных мышц. При этих синдромах рекомендуют применять симметричные операции, перемещать горизонтальные мышцы по вертикали или даже производить вмешательства на косых мышцах.

Наиболее принятая тактика хирургического вмешательства:

• Синдром "А": при сходящемся косоглазии рекомендуют симметричную резекцию обеих наружных прямых мышц, при расходящемся - резекцию обеих внутренних прямых мышц.
• Синдром "V": при сходящемся косоглазии производят симметричную рецессию обеих внутренних прямых мышц, при расходящемся - рецессию обеих наружных прямых мышц. Если эффект недостаточен, то дополнительно производят несимметричную операцию, а также операции на мышцах вертикального действия.

Необходимо отметить, что трактовка механизма синдромов "А" и "V" неубедительна. Известно, например, что и в нормальных условиях отклонение взора книзу сопровождается усиленной конвергенцией, отклонение взора кверху - усиленной дивергенцией. Следовательно, косоглазие с синдромом "V" служит проявлением обычных физиологических отношений.

Современная тактика хирургического вмешательства при содружественном косоглазии почти исключает возможность отклонения глаза после операции в противоположную сторону, т. е. возникновения вторичного обратного косоглазия. Причиной его чаще всего служит свободная тенотомия или отхождение плохо пришитой мышцы после тенотомии с ограничительным швом и рецессии. В этих случаях показана повторная операция, главная задача которой заключается в том, чтобы найти тенотомированную мышцу и подшить ее к анатомическому месту прикрепления. Если девиация значительная (более 20°) и мышца полностью сохранена, то можно дополнительно укоротить ее (на 1-5 мм) или пересадить (на 3-4 мм) ближе к лимбу. Ничего другого при этой корригирующей операции делать не следует. Через 6-8 мес оценивают ее результат и при наличии остаточной девиации производят необходимое вмешательство на другой мышце.

Для поиска тенотомированной мышцы после проведения разреза и широкой отсепаровки конъюнктивы и влагалища глазного яблока вначале используют крючок. Действовать им нужно осторожно, учитывая, что мышца нередко непрочно спаяна со склерой. Иногда она приращена к последней порциями. Если выделить тенотомированную мышцу таким способом не удается, то ее пытаются обнаружить в подконъюнктивальной ткани, захватывая эту ткань в глубине операционной раны хирургическим пинцетом. На выделенную мышцу сразу же накладывают два синтетических шва для прикрепления к склере.

Иногда оперированную мышцу найти не удается. В этих случаях можно подшить к склере влагалище глазного яблока выбрав на нем место для наложения швов с таким расчетом, чтобы глаз принял первичное или близкое к нему положение. Аналогичным образом поступают и в очень редких случаях врожденного отсутствия мышцы или ее повреждения.

Своеобразной формой патологии глазодвигательного аппарата является синдром ретракции глаза, или синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна . Для него характерно отклонение глазного яблока кнутри, отсутствие его движений кнаружи и ограничение движений кнутри, западение глаза при таких движениях, сужение глазной щели при аддукции и расширение при попытке повернуть глаз кнаружи, иногда отклонение его по вертикали. Расстройства движений глаз при ретракционном синдроме могут быть связаны с нарушениями анатомических соотношений (врожденное недоразвитие наружной прямой мышцы, превращение ее в соединительнотканный тяж, неправильное место прикрепления к склере, укорочение фасциальной оболочки) или с парадоксальной иннервацией внутренней и наружной прямых мышц.

При анатомических дефектах пассивные движения глаза кнутри затруднены (положительный тракционный тест). Хирургическое вмешательство показано только при наличии девиации.

• Целесообразна рецессия внутренней прямой мышцы.
• Рекомендуют также частичную трансплантацию вертикальных прямых мышц к месту прикрепления наружной прямой мышцы.
• При отклонении глаза кверху пли книзу производят соответствующие операции на мышцах вертикального действия .

Если ретракция глаза обусловлена анатомическими дефектами, то после этих вмешательств она обычно уменьшается. Нарушения движений глаза, нередко сопровождаемые его ретракцией, могут возникать и при парадоксальной иннервации других пар глазных мышц. Возможен также синдром вертикальной ретракции глаза, связанный с фиброзными изменениями нижней прямой мышцы. Во всех этих случаях решающее значение при выборе метода операции имеет правильный анализ механизма этих нарушений.

От истинного пареза нижней косой мышцы нужно отличать ее псевдопарез, связанный с синдромом сухожильного влагалища верхней косой мышцы (синдром Брауна)

• при аддукции - недоведение глаза,
• при взгляде прямо кверху - недоведение кверху и легкое отклонение кнаружи, компенсаторный поворот головы в здоровую сторону и легкий наклон в сторону поражения.

Причиной возникновения синдрома Брауна являются изменения фасциальной оболочки сухожилия верхней косой мышцы, ведущие к его укорочению или затрудняющие прохождение через блок. Диагноз устанавливают на основе резкого ограничения или отсутствия пассивных движений аддуцированного глаза вверх (положительный тракционный тест).

При этом синдроме рекомендуют рецессию (или тенотомию) верхней косой мышцы, резекцию нижней косой мышцы или рецессию верхней прямой мышцы другого глаза. При косоглазии с очень большим углом отклонения тракционный тест пассивных движений глаза позволяет определить, имеется ли гиперфункция мышцы или ее контрактура. В последнем случае предпочтение следует отдать тенотомии этой мышцы в сочетании с резекцией антагониста. Во время хирургического исправления длительно существующего косоглазия с очень большим углом отклонения после приведения глаза в срединное положение может потребоваться пластика конъюнктивы из-за недостатка ее на стороне тенотомированной мышцы.

Наблюдается еще одна атипичная форма косоглазия, связанная, по-видимому, с двусторонним парезом мышц или с их неправильным прикреплением к склере - врожденным или приобретенным вследствие операции. Эта форма косоглазия отличается тем, что при фиксации одним глазом другой отклоняется по горизонтали, а при фиксации последним наблюдается отклонение первого глаза по вертикали. Если имеется постоянно фиксирующий глаз, то при исправлении девиации второго глаза косоглазие не будет заметно. Если этого нет, то даже при успешно выполненной операции на обоих глазах при фиксации одним из них косоглазие будет появляться. В таких случаях приходится обучать больного постоянно использовать для фиксации один определенный глаз, что, к сожалению, не всегда удается.

Синдром Брауна является редким расстройством глаз, которое характеризуется дефектами в движениях глаз. Это расстройство может быть как врожденным так и приобретенным из-за другого основного расстройства.

Нашими глазами управляют мышцы. Некоторые из этих мышц поднимают глаза вверх и опускают вниз, поворачивают глаза влево и вправо. Сухожилие одной из таких мышц, верхней косой мышцы, которая опускает, ротирует и отводит глаза, может уплотниться или воспалиться, что в конечном итоге приводит к невозможности в подъеме пострадавшего глаза вверх.

Синдром Брауна. Эпидемиология

Синдром Брауна является редким расстройством. Этот синдром развивается незначительно чаще у лиц женского пола. Симптомы и проявления врожденной формы расстройства, как правило, присутствуют уже при рождении. Приобретенный форма может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Брауна. Причины

Точная причина большинства случаев врожденного синдрома Брауна не известна. Тем не менее, приобретенный синдром Брауна может быть результатом травмы, хирургического вмешательства и / или воспаления (например, волчанка или ревматоидный артрит). В медицинской литературе имеется несколько редких докладов, в которых врожденный синдром Брауна упоминается как аутосомно-доминантное генетическое расстройство.

• Синдром Дуэйна. Редкое наследственное расстройство глаз. Оно наиболее часто поражает мальчиков. Этот синдром характеризуется ограниченным горизонтальным движение пораженного глаза. Чаще всего, этот синдром затрагивает только один глаз.

Синдром Брауна. Симптомы и проявления

У людей с синдромом Брауна ограничены движения пораженного глаза. Перемещения глазного яблока в сторону от центра может быть ограничено (некоторые пациенты вообще не могут осуществить такое смещение). Один глаз может оказаться неровно расположенным по отношению к здоровому глазу, особенно при попытке взглянуть вверх. Другие симптомы и проявления синдрома Брауна включают: птоз, расширение глазной щели, косоглазие и / или аномальный наклон головы назад. Как правило, у большинства пациентов страдает только один глаз, но у 10% пациентов этот синдром может быть двусторонним.

Синдром Брауна. Лечение

Некоторые люди с врожденным синдромом Брауна не требует лечения. Выравнивание глаз может улучшиться с возрастом. Другим лицам может потребоваться операция по выравниванию глаза. Результаты операций, как правило, отличные, но этот синдром может повториться. Если синдром Брауна является приобретенным расстройством, которое развилось на фоне другого воспалительного заболевания (волчанка или ревматоидный артрит), то лечение основного заболевания может помочь в устранении синдрома.

– это заболевание, при котором большеберцовая кость искривляется в верхней части, вследствие чего развивается варусная (О-образная) деформация большеберцовой кости. В отдельных случаях наблюдается вальгусная (Х-образная) деформация. Причина развития заболевания – поражение эпифизарного хряща в области мыщелков большеберцовой кости. Обычно страдает внутренний мыщелок, реже наружный. Болезнь развивается либо в 2-3 года, либо возрасте старше 6 лет. Проявляется видимой деформацией верхней трети голени. Диагноз выставляется на основании клинических и рентгенологических признаков. Лечение в большинстве случаев хирургическое.

МКБ-10

Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей

Общие сведения

Болезнь Блаунта (болезнь Эрлахера-Блаунта-Биезиня, синдром Барбера, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, деформирующий эпифизит большеберцовой кости) – деформация верхней трети голени, обусловленная поражением эпифизарного хряща большеберцовой кости. Мнения относительно распространенности заболевания различаются. В большинстве медицинских руководств эту патологию относят к числу редко встречающихся, однако некоторые специалисты в области травматологии и ортопедии полагают, что легкие формы заболевания часто не диагностируются или рассматриваются, как рахитоподобные деформации. Девочки страдают чаще мальчиков.

Причины

Причины возникновения болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща обусловлено локальной остеохондропатией или хондродисплазией. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследования. Предрасполагающими факторами считаются избыточная масса тела, раннее начало ходьбы и нарушения эндокринного баланса. Пусковым моментом является перегрузка неподготовленной костно-мышечной системы в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.

Патогенез

Варусная установка голени становится причиной перегрузки внутреннего или наружного мыщелка большеберцовой кости, вследствие чего эпифизарная зона расширяется, скашивается, смещается внутрь и книзу. Из-за неравномерного распределения нагрузки повышенному давлению подвергаются не только кости, но и мягкие ткани, что приводит к возникновению нейродистрофических расстройств. В результате функция конечности еще больше нарушается, патологические изменения в эпифизе усугубляются. Процесс окостенения нарушается, хрящевые клетки либо превращаются в костную ткань медленнее, чем в норме, либо трансформируются в неполноценную кость, неспособную выдерживать обычные нагрузки. Мыщелок растет под углом, в области метафиза появляется клювовидный выступ, а ниже формируется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа ротируется кнутри.

Классификация

Выделяют две формы болезни Блаунта:

• Инфантильная . Первые признаки болезни появляются в возрасте 2-3 года. Характерно симметричное поражение обеих голеней.
• Подростковая . Симптомы заболевания возникают в возрасте старше 6 лет. Обычно поражается одна голень.

С учетом вида деформации различают:

• Варусное искривление голеней (О-образные ноги). Возникает в большинстве случаев.
• Вальгусное искривление голеней (Х-образные ноги). Выявляется редко.

С учетом степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта:

• Потенциальная . Угол искривления не превышает 15 градусов, выявляется краевой склероз (обычно с внутренней стороны, реже – с наружной) в верхней части большеберцовой кости.
• Умеренно выраженная . Угол искривления 15-30 градусов, определяются деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости.
• Прогрессирующая . Выявляется обширная фрагментация и расширение проксимального эпифиза в средней части.
• Быстро прогрессирующая . Ростковая зона в медиальном отделе закрывается, возникает костный мостик между метафизом и эпифизом.

Симптомы болезни Блаунта

Признаки патологии обычно появляются в возрасте 2-3 года. Первым проявлением становится искривление голеней , связанное с началом ходьбы. В последующем деформация конечностей постепенно увеличивается. Ребенок быстро утомляется, возникает хромота. Характерна неуклюжая «утиная» походка, обусловленная как непосредственно искривлением голеней, так и разболтанностью связок коленного сустава. При двустороннем поражении через некоторое время становится заметной диспропорция в длине верхних и нижних конечностей – ноги относительно укорочены вследствие искривления, поэтому руки выглядят неестественно длинными. В отдельных случаях пальцы рук могут достигать коленных суставов.

Пациенты имеют рост ниже возрастной нормы из-за относительного укорочения нижних конечностей . При внешнем осмотре выявляется штыкообразное искривление голеней в верхнем отделе в сочетании с прямыми диафизами. В верхних отделах большеберцовой кости обнаруживается клювовидный выступ. Головка малоберцовой кости выстоит. Голени ротированы кнутри, степень ротации может колебаться в широких пределах (от 20 до 85 градусов). Определяется также плоскостопие , атрофия и снижение тонуса мышц голени.

Диагностика

Диагноз болезнь Блаунта выставляется на основании характерной клинической и рентгенологической картины. На рентгенографии коленных суставов выявляются следующие изменения:

• Большеберцовая кость искривлена в верхней части метафиза или практически на границе метафиза и эпифиза. Кость в области искривления выступает в виде клюва.
• Суставная поверхность большеберцовой кости имеет равномерно вогнутую форму и скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Часто определяются признаки повышенной минерализации, иногда наблюдается краевая фрагментация.
• Зона роста с внутренней стороны расширена, костно-замыкательные пластинки имеют нечеткие контуры. У детей старшего возраста может выявляться преждевременное закрытие ростковых зон.
• Кортикальный слой по внутренней поверхности большеберцовой кости утолщен.
• Из-за скручивания голени тени малоберцовой и большеберцовой кости на снимке наслаиваются друг на друга.

Дифференциальная диагностика обычно не требуется. Для детального исследования состояния костной и хрящевой ткани в верхних отделах большеберцовой кости может быть назначена КТ коленного сустава , для оценки состояния мягкотканных структур – МРТ коленного сустава .

Лечение болезни Блаунта

Все пациенты с подозрением на данное заболевание, даже при минимальном искривлении голени, должны постоянно наблюдаться у детского ортопеда . При незначительных деформациях (потенциальная степень) назначают массаж и комплекс ЛФК , включающий в себя корригирующие упражнения и обучение корригирующим позам. Ребенка направляют на

Попова Н.А., Киреева В.В., Айдамирова З.Н.

Опыт хирургического лечения синдрома Брауна

Синдром Брауна остается одним из самых сложных состояний в страбологии для диагностики и хирургического лечения.

Цель
Изучить дифференциальные признаки синдрома Брауна и сходных поражений глазодвигательных мышц, определить показания к хирургическому лечению и оценить результаты вмешательств при данной патологии.

Материал и методы
Под наблюдением находились 25 пациентов с синдромом Брауна. Оперировано 16 больных. Выполнены операции ослабления верхней косой мышцы: тенэктомия или рецессия.

Результаты
В результате хирургического лечения симметричного положения глаз в первичной позиции взора удалось достичь у 12 из 16 оперированных больных. В 75 % случаев значительно улучшилась подвижность пораженного глаза кверху. У 2 детей (12,5%) после тенэктомии верхней косой мышцы возникла выраженная гиперфункции нижней косой оперированного глаза. У 4 пациентов отмечено аномальное фрагментированное прикрепление верхней косой мышцы. В 3 случаях (19%), несмотря на отрицательный послеоперационный тракционный тест, улучшить подвижность глаза кверху не удалось.

Заключение
Наиболее эффективным вмешательством для лечения синдрома Брауна является тенэктомия верхней косой мышцы. При возникновении в послеоперационном периоде клинически значимой гиперфункции мышцы-антагониста, следующим этапом необходимо выполнить операцию ослабления нижней косой мышцы пораженного глаза.

Болезнь Эрлахера–Блаунта часто встречается у детей, но не все мамы знают о таком недуге. Впервые симптомы были описаны в 20-х годах 20 века. Австралийский ортопед Эрлахер выявил характерные признаки подобной деформации большеберцовой кости. Спустя 10 лет исследования продолжил доктор Блаунт. Благодаря этим ученым, сегодня мы можем познакомиться с механизмами патологии и ее симптомами.

Ребенок с болезнью Эрлахера–Блаунта

Причины развития патологии и характерные симптомы

Заболевание Эрлахера–Блаунта представляет собой деформацию верхней части большеберцовой кости. Как результат, происходит искривление конечности, появляется патология коленного сустава. При этом замедляется или прекращается рост эпифизарной пластины, расположенной между трубчатыми костями ноги.

Причины подобной аномалии до конца неизвестны. Чаще патологию связывают с наследственным фактором или наличием других патологией. У большинства пациентов имеет место хондродисплазия, генетические заболевания, связанные с нарушением развития скелета.

Несмотря на то, что до конца причины не ясны, медиками установлены риск–факторы. К ним относятся:

• лишний вес;
• раннее хождение;
• отсутствие периода ползанья;
• недостаток витамина D;
• сбои в работе эндокринной системы;
• врожденные патологии большеберцовой кости.

Заболевание может появиться с первых дней жизни, однако явные симптомы становятся заметны ближе к 2 годам, когда ребенок много самостоятельно ходит.

Характерные признаки болезни Блаунта:

• визуально видно искривление конечности в районе голени, его угол может достигать 80 градусов;
• малыш не может долго стоять, старается присесть или опереться на что–либо;
• при ходьбе ребенок переваливается с ноги на ногу, хромает.

В запущенных случаях патология в росте конечностей приводит к положению, как на фото. Происходят изменения в верхнем отделе голени и берцовой кости, появляется внутренняя ротация голени, возможно развитие плоскостопия и слабости голеностопных мышц.

Классификация болезни Эрлахера-Блаунта

Рассматриваемый диагноз может проявляться в разных формах, поэтому его классифицируют, основываясь на виде деформации, угле искривления, степени изменений в коленном суставе. Болезнь имеет 3 формы:

• инфантильную - развивается в возрасте до 3 лет;
• ювенильную - диагностируется у малышей до 10 лет;
• подростковую - развивается у детей старшего возраста.

По типу искривления ног:

• искривление голени варусного характера (при этом колено выгибается наружу, ноги имеет форму овала);
• вальгусное искривление (коленный хрящ выгнут во внутреннюю сторону, ноги напоминают букву х, у детей такой тип заболевания встречается редко).

По степени патологии (в градусах угла):

• потенциальный тип - до 15˚;
• умеренно выраженный - до 25˚;
• прогрессирующий – до 30˚;
• быстро прогрессирующий – до 40˚;
• осложненный – от 40 до 80˚.

Диагностика заболевания

Так как заболевание имеет выраженные симптомы, его диагностика не составляет труда. Чаще мамы сами визуально замечают изменения. При плановом осмотре у невролога и ортопеда патология откроется при простом тесте на сведение ножек. Если расстояние между ними составляет 5 см и более, то подозревают болезнь Блаунта.

Для подтверждения диагноза потребуется сделать рентген. Он позволит определить следующие аномалии в развитии:

• искривление в области прилегания двух трубчатых костей;
• изменение объемов зоны роста с внутренней стороны конечности;
• утолщение костной ткани;
• повышенную минерализацию;
• изменение размеров эпифиза с внутренней стороны.

При осложненных формах дополнительно проводится МРТ и КТ. Они позволяют определить состояние коленного сустава и наличие морфологических изменений мягких тканей вокруг него.

Методы лечения

В детском и подростковом возрасте при своевременном обращении к ортопеду болезнь вылечивают без последствий для организма. Общая схема лечения зависит от степени развития патологии и возраста пациента. В младшем возрасте кости больше поддаются исправлениям, поэтому болезнь проходит быстрее.

Консервативная терапия

При данном заболевании ребенок должен ходить в специальной ортопедической обуви

Чтобы успешно лечить заболевание, необходимо правильно определить его степень. При потенциальном типе изменений врач рекомендует:

• лечебную физкультуру;
• курс массажа;
• ортопедическую обувь;
• физиотерапию с грязевыми аппликациями и парафином;
• терапию кислородной смесью;
• стимулирование мышечного тонуса медикаментозными препаратами.

При умеренно выраженном и прогрессирующем типе заболевания, а также в младшем детском возрасте часто используют гипсовые повязки. Дополняет лечение ЛФК, физиотерапия с применением ультрафиолета.

Хирургическое вмешательство

Операция показана в том случае, когда искривление сохранилось до возраста 6 лет. Хирург иссекает аномальные участки большеберцовой и бедренной костей. После операции на конечности накладывается аппарат Илизарова. Он фиксирует необходимое положение ноги. Если коленный сустав остается нестабильным, то врачи проводят пластику его связок.

Прогноз на выздоровление и меры профилактики

В детском возрасте вылечить патологию можно без последствий, конечности приобретают здоровую форму. Сложнее с лечением заболевания у подростков, так как велика вероятность укорачивания нижней берцовой кости.

На положительность прогноза влияют следующие факторы:

• состояние эпифизарной пластины;
• степень искривления кости;
• своевременность диагностики;
• комплексный подход и правильно выполняемое лечение.

Несмотря на то, что большинство прогнозов благоприятны, легче болезнь предупредить. К мерам профилактики относятся:

• включение в рацион ребенка продуктов с витамином D, прием препарата в холодное время года;
• контроль за весом ребенка (сильное превышение нормы должно лечиться);
• обучение ползанью;
• контроль начала ходьбы (от 10 месяцев и старше);
• профилактическое обследование у специалистов.

Столь распространенное заболевание не у всех на слуху, поэтому родители могут не придать значение первым проявлениям симптомов. Между тем, патология Блаунта может привести к серьезным последствиям, поэтому так важно знать «врага» в лицо. Это поможет своевременно обратиться за помощью и успешно провести комплексное лечение.

(6 оценили на 4,00 из 5 )