Кровоизлияния при болезни верльгофа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение. Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Изменения слизистой оболочки полости рта при болезнях крови и кроветворных органов

Заболевания системы крови проявляются в полости рта разнообразными клиническими симптомами. Нередко стомато­лог первым встречается с таким больным. Это обстоятельство обязывает врача не только правильно оценить клинические про­явления, но и четко определить, что делать с таким больным.

Лейкозы - системные заболевания крови. Различают ост­рый и хронический лейкоз. Поражения слизистой оболочки от­мечается у 90,9% больных острым лейкозом.

В клинической картине острого лейкоза различают три стадии:

а) геморрагическую;

б) язвенно-некротическую (ангинозную);

в) анемическую.

В течении заболевания выявляются три периода:

1) начальный период, который продолжается две-три не­дели. В этот период появляется боль в челюстях, наблюдается кровотечение из десен;

2) второй период характеризуется нарастанием симптомов; повышается температура, достигающая 38-40 °С развивается язвенно-некротический гингивит без реактивного воспаления по периферии, некроз тканей сопровождается сильной болью, нарушается прием пищи, усиливается патологическая подвиж­ность зубов;

3) третий период сопровождается скачкообразным усиле­нием всех симптомов.

Лейкозы у детей и не имеет ярко выраженной общей симп­томатики, но изменения слизистой оболочки полости рта ти­пичны. Гиперпластические процессы, характерные при лейко­зах у взрослых, у детей встречаются реже, преимущественно в старшем возрасте и у подростков.

Для лейкоза характерно развитие некротических процес­сов на слизистой оболочке миндалин, небных дужек, языка, нёба, щек, десен. Гингивиты имеют катаральный или язвенный характер. Десневые сосочки сильно повреждены, вплоть до обширных некрозов с вовлечением в процесс всего эпителия и подслизистой ткани. На языке в местах прилегания к зубам образуются язвы. Участки некроза появляются на внешне не измененной слизистой оболочке полости рта. Они белого цве­та, как после химического ожога, и находятся на уровне ок­ружающей слизистой оболочки, постепенно увеличиваются в размере.

При общем удовлетворительном состоянии ребенка рас­пространение некроза приостанавливается. Реакция окружаю­щих тканей слабая или отсутствует. В связи с тромбоцитопенией при лейкозе часто происходят кровоизлияния в области уча­стка поражения, в связи с чем некротизированная ткань окра­шивается в темно-бурый цвет. Участки некроза отторгаются очень медленно, они приподнимаются над уровнем слизистой оболочки в виде некротической пробки. При заживлении эпи­телий проникает под край такой пробки, и после ее отторже­ния остается небольшой быстро эпителизирующийся дефект.

Острые лейкозы обычно начинаются, как острые инфекци­онные заболевания, и нередко в течение определенного време­ни остаются нераспознанными. Ранние проявления в полости рта могут привести ребенка к врачу-стоматологу, поэтому при всех язвенных гингивостоматитах и при катаральных воспали­тельных процессах, резистентных к терапии в течение 3-5 дней, необходимо обязательное срочное исследование крови для выявления системного заболевания. Ранняя диагностика и лечение этих заболеваний способствуют своевременному выве­дению больного ребенка в фазу ремиссии.

В диагностике острого лейкоза важная роль принадлежит общим симптомам: недомогание, носовые, маточные и другие кровотечения, головная боль, быстрая утомляемость, бледность и пастозность кожных покровов, лимфатические узлы увеличе­ны, незначительно болезненны. Результаты клинического ис­следования крови являются основополагающими.

Хронические лейкозы протекают в две стадии. Патологи­ческие изменения слизистой оболочки полости рта характерны для второй стадии, либо ремиссии заболевания. Они имеют ха­рактер геморрагии, язвенно-некротических поражений и опухолеподобных разрастаний.

Дифференциальный диагноз проводится с гипертрофичес­ким гингивитом, язвенно-некротическим стоматитом бактери­альной этиологии, одонтогенным остеомиелитом, болезнью Верльгофа, ангиной Венсана.

Лечение комплексное. Симптоматическое местное лече­ние должно быть крайне осторожным вследствие возможного профузного кровотечения. Уход за полостью рта должен быть щадящим. Общее лечение проводится в гематологическом ста­ционаре. В процессе лечения больных цитостатическими препа­ратами и антибиотиками могут возникать осложнения, связан­ные с изменениями реактивности организма: кандидоз, аллер­гические поражения, хронический рецидивирующие афтозный стоматит, вирусные инфекции.

Агранулоцитоз. В основе данного заболевания лежит ис­чезновение гранулоцитов из периферической крови. По вопро­су этиологии существует несколько точек зрения:

а) инфекционные заболевания такие, как брюшной тиф, малярия, туберкулез;

б) бензольная интоксикация, пары бензина;

в) влияние ионизирующей радиации при передозировке и нарушении правил защиты.

Заболевание развивается остро с явлениями лихорадки, слабости, кровотечения из какого-либо участка десны, некроза миндалин и других участков слизистой оболочки. Агранулоци-тоз сопровождается резкой лейкопенией, ниже 1000 с полным исчезновением гранулоцитов.

Общее лечение проводит гематолог. Местное лечение предполагает комплекс мероприятий, предупреждающих разви­тие вторичной инфекции.

Гиперхромная или фолиево-дефицитная анемия (болезнь Аддисон-Бирмера). Заболевание характеризуется наличием медленного темпа созревания эритроцитов (результат недостат­ка в организме витамина В). Наиболее ранними симптомами за­болевания являются жжение и изменения языка. Он становит­ся гладким, полированным, появляются ярко-красные пятна. При слиянии последних весь язык становится малинового цве­та (глоссит Гунтера-Меллера). Нередко этому состоянию со­путствуют парестезия слизистой оболочки, боль в области мышц языка, гипосаливация.

Диагноз ставят на основании результатов клинического анализа крови: уменьшение количества эритроцитов, при уме­ренном снижении уровня гемоглобина с высоким цветовым по­казателем (1,3-1,5).

Лечение комплексное, проводится врачом-терапевтом. Местно назначают аппликации маслом шиповника, полоскания слизистыми отварами и раствором аскорутина.

При апластической и гипопластической анемии имеется полное поражение всего костного мозга. Состояние детей, как

правило, очень тяжелое, во рту резко выражены некрозы, гемор­рагические высыпания, отмечаются кровотечения из носа и десен.

Характерным симптомом анемий является гингивит Барлоба. Им болеют дети до 2 лет. Десневой край в области проре­зывающихся зубов отечен, гиперемирован, с цианотичным от­тенком, кровоточит. После сна на подушке ребенка имеются следы слюны, смешанной с кровью.

Полицитемия (зритремия, болезнь Вакеза). Этиология не­известна. При данном заболевании отмечается гиперпластичес­кий процесс - разрастание костномозговой (миелоидной) тка­ни, сопровождающееся повышенной продукцией кровяных эле­ментов, в основном эритроцитов.

Слизистая оболочка полости рта приобретает ярко-крас­ную окраску с цианотичным оттенком, краснеет кончик носа, мочки ушей. Десневые сосочки становятся рыхлыми, отечными при прикосновении легко кровоточат, зубы могут быть по­движными. У больных, помимо перечисленных симптомов, от­мечаются носовые кровотечения, быстрая утомляемость, склон­ность к тромбообразованию.

Диагноз ставится на основании лабораторных исследова­ний картины крови (отмечается увеличение всех клеточных эле­ментов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), гемоглобин резко увеличивается до 140 ед. Дифференциальный диагноз -изменения в полости рта на фоне заболеваний эндокринной си­стемы (диабет), при авитаминозе С.

Лечение при эритремии проводят гематологи.

Геморрагические диатезы - собирательное понятие, объе­диняющее группу различных по своей природе заболеваний, от­личительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная врожденная или приобретенная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влиянием незначи­тельной травмы. Этапы анамнестического исследования пред­ставлены в таблице 12.1.

Таблица 12.1 Основные этапы анамнестического исследования больного геморрагическим диатезом

ис­следования	Геморрагический синдром	Анемический синдром
Выяснение жалоб больного	Кровотечения при повреждении сосудов (при порезах, бритье, операциях, экстракции зубов). "Спонтанные" кровотечения из десен, носовые, маточные кровотечения. "Синяки" на теле, обширные и болезненные гематомы. Кровохарканье. Кровавая рвота, дегтеобразный стул. Красная моча, боли типа почечной колики. Боли и ограничение движений в суставах, атрофия мышц	Слабость, головокружение, обмо­роки, одышка, частое сердцебие­ние. Ломкость волос, ногтей. Извра­щение вкуса, нарушение глотания, жжение языка. Озена (зловонный насморк)
История заболевания	Кровоточивость с детства. Прогрессирующее поражение крупных опорных суставов на фоне повторных кровоизлияний в них. Внезапно развившаяся кровоточивость после воздействия облучения, токсических веществ, вакцинации и пр. Повышение температуры и геморрагическая сыпь после аллергизирующих воздействий	Связь перечисленных жалоб с предшествовавшими профузными или повторными "малыми" кровотечениями
Наследст­венность	Наличие подобного заболевания у мужчин родственников по материнской линии. Подобная кровоточивость у родственников обоего пола
Перенесен­ные заболе­вания	Возможны указания на острый и хронические лейкозы, заболевания печени, почек, сепсис, переливания несовместимой крови, тяжелые интоксикации, прием антикоагулянтов, вакцинации и другие воздействия

Этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом представлены в табли­це 12.2.

Таблица 12.2 Основные этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом

Этап исследования	Геморрагический синдром	Анемический синдром
Исследования кожи и подкожной клетчатки	Петехии, сливные геморрагии (эхкимозы) Кровоточащие микротравмы, напряженные гематомы. Телеангэктазии на груди, животе, на ушах. Геморрагическая сыпь с уплотнением в центре	Бледность кожных покровов
Исследование придатков кожи		Ломкость ногтей, выпадение волос
Исследование полости рта	Петехии, сливные геморрагии. Кровотечения после удаления зубов, лег­кая ранимость сосудов слизистой оболочки при обследовании полости рта, кровоточивость десен. Напряженные гематомы в мягких тканях ротовой полости, под слизистой оболочкой. Пурпурозная сыпь на слизистой оболочке с воспалительной инфильтрацией и пролиферацией. Телеангэктазии на языке, красной кайме губ, слизистой полости рта	Бледность слизистой, атрофия сосочков. Воспалительные изменения
Исследование суставов	Подвижность надколенника, флюктуация в крупных деформированных суставах при острых гемартрозах. Прогрессирующая деформация, тугоподвижность опорных суставов при хронической гемофилической артропатии. Экссудативное аллергическое воспаление симметричных суставов с геморрагической сыпью над ними
Исследование	Выраженная прогрессирующая атрофия мышц, участвующих в движении пораженных суставов
Исследование сердечно-сосудис­той системы	Положительные пробы щипка, жгута (Кончаловского-Румпель-Лееде), Нестерова	Частый малый пульс. Громкие тоны, систолический шум, "шум волчка" на сосудах. Снижение артериального давления.
Исследование органов дыхания	Кровохарканье, легочное кровотечение	Одышка при физической нагрузке, а затем и в покое
Исследование органов пищеварения	Рвота "кофейной гущей", боли при пальпации живота, симптомы раздражения брюшины	См. изменения в полости рта
Исследование органов кроветворения	Возможны лимфоаденопатия, боль в плоских и трубчатых костях, спленомегалия, увеличение печени в результате системных поражений крови, сепсиса и других причин геморрагического и анемического синдромов
Исследование мочевыделитель-ной системы	Боль при поколачивании в области поясницы, гематурия

При геморрагических диатезах у детей на слизистой обо­лочке щек, губ, на мягком небе часто видны множественные ге­моррагии, слегка приподнятые над уровнем окружающей сли­зистой оболочки, иногда кровоточащие. На коже также имеют­ся кровоизлияния.

При гемофилии геморрагических высыпаний обычно не бывает, но часто наблюдаются кровотечения из десен, в области кариозных зубов, из полости зуба при ее перфорации, из лунки выпавшего или удаленного молочного зуба.

Переходя к анализу полученных субъективных и объектив­ных данных, необходимо определить, к какой из трех основных патогенетических групп можно отнести геморрагический синд­ром у обследуемого больного:

I . К геморрагическим коагулопатиям, обусловленным нару­шениями свертывающей системы крови. Они могут быть врож­денными (гемофилия А, В, врожденный дефицит различных фактором свертывания крови), или приобретенными (передози­ровка антикоагулянтов прямого и непрямого действия).

II . К тромбоцитопениям или тромбоцитопатиям, гемор­рагическим диатезам по причине уменьшения содержания в крови тромбоцитов или изменения их функциональных свойств. Эти геморрагические диатезы тоже могут быть врожденными, генетически обусловленными (тромбостения Гланцамана и др.) или приобретенными (тромбоцитопения и тромбоцитопатии при лейкозах, системных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, интоксикациях и других воздействиях).

III . К геморрагическим вазопатиям, обусловленным пора­жениями сосудистой стенки врожденного или наследственного характера (гемангиомы и телеангэктазии) или приобретенными в результате иммунных либо токсических воздействий на сосуды.

Дифференциальную диагностику геморрагических диате­зов следует проводить с учетом важнейших клинических ориен­тиров:

1) анамнестические данные;

2) предшествующие и "фоновые" заболевания;

3) тип кровоточивости.

При оценке жалоб, объективных данных и некоторых лабо­раторных показателей у обследуемого больного необходимо вы­явить один из пяти указанных типов кровоточивости (табл. 12.3):

Таблица 12.3 Клинико-лабораторные критерии типов кровоточивости

Тип кровоточи­вости	Изменения в полости рта	Поражение суставов	Пробы "щипка", "жгута"	Время свертыва­ния крови	Время кровото­чивости по Дьюку	Количество тромбоцитов в крови	Ретракция кровяного сгустка
1. Гема-томный	Напряженные гематомы, длительные кровотечения после травмы сосудов, экстракции зубов	Частые кровоизлияния в суставы	Отрица­тельны	Удлинено
2. Микро-циркуля-торный	Множественные петехии, часто сли­вающиеся в обширные. Рецидивиру­ющие кровотечения из десен при их травматизации	Отсутствует	Положи­тельны		Удлинено	Снижено или нормальное	Снижена \
3. Смешан­ный	Те же, что при гематомном и микро-циркуляторном типах кровоточивости	Чаще отсутствует	Положите­льны	Удлинено	Удлинено	Чаще норма
4. Васкулит-но-пур-пурный	Единичные геморрагические высы­пания с воспалительной экссудацией и уплотнением в центре	Иммуно-воспа-лительный характер	Обычно отрицател­ьны		Обычно норма
матозный	Единичные синюшные или Краснова -тые ангиомы, кровоточащие только при их травме	Отсутствует	Отрицате­льны

1) гематомный тип кровоточивости следует диагностиро­вать по массивным, напряженным, очень болезненным кровоиз­лияниям в крупные суставы, большим расслаивающим ткани кровоизлияниям в мышцы, в подкожную, подслизистую клет­чатку, под апоневрозы и фасции, в серозные оболочки и так да­лее. В результате развиваются тяжелые деформирующие артро­зы, атрофии мышц, контрактуры. Наблюдаются профузные посттравматические кровотечения. Любые операции опасны, особенно удаление зубов.

На слизистой оболочке полости рта можно обнаружить ге­моррагические пузыри различных размеров, трансформирую­щиеся затем в эрозии или язвы. Травмы мягких тканей полос­ти рта приводят к появлению напряженных болезненных гема­том и длительных кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости характерен почти исклю­чительно для нарушения внутреннего механизма свертывания крови врожденных (гемофилия А, В) или приобретенных (им­мунные ингибиторы факторов свертывания). Следует оценить время свертывания крови, которое, как правило, значительно увеличено;

2) при диагностике петехиально-пятнистого или микроциркуляторного типа кровоточивости следует обратить внима­ние на безболезненные, ненапряженные петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку. Кровоизлияния (часто диапедезные) не сдавливают мягких тканей, не вызывают их де­струкции. Кровоизлияния в суставы нехарактерны, опорно-дви­гательный аппарат интактен.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости наблюдается при врожденных и приобретенных нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, обеспечивающего остановку кровотече­ний в зоне микроциркуляции. Этим объясняются характерные для данного типа кровоточивости носовые, маточные кровоте­чения, кровоизлияния в слизистую оболочку и головной мозг. Кровотечения при полостных хирургических вмешательствах редки. Серьезную опасность представляют тонзиллэктомия и другие операции на ЛОР-органах.

Характерны десневые кровотечения в результате малейших травм, петехиальные высыпания на слизистой оболочке полос­ти рта, число которых увеличивают различные травмирующие факторы. При выраженных тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, экстракции зубов сопровождаются профузными крово­течениями. Необходимо проверить симптомы "щипка" и "жгу­та", которые будут положительными. Время кровотечения уве­личено, ретракция кровяного сгустка снижена. Количество тромбоцитов при тромбоцитопениях уменьшено, а при тромбоцитопатиях может оставаться в пределах нормы;

3) смешанный или микроциркуляторно-гематомный типа кровоточивости характеризуется сочетанием двух ранее назван­ных типов;

4) при диагностике васкулитно-пурпурного типа кровото­чивости необходимо обратить внимание на воспаление в сосу­дах. Эти формы весьма многообразны, но их объединяет то, что геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных изменений и общих иммуно-аллергических или инфекционно-токсических нарушений.

Наиболее ярким представителем этой группы заболеваний является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Следует подчеркнуть, что геморрагические высыпания на коже симметричны, располагаются на туловище и конечностях, на слизистой оболочке полости рта, четко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека.

Можно выяснить, что появлению геморрагии на коже и слизистой оболочке полости рта часто предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений, узелков, пу­зырей, которые затем приобретают багровый вид из-за пропи­тывания кровью. Кровоизлияния нередко имеют сливной харак­тер, сопровождаются некрозом кожи и слизистой оболочки. Геморрагическую сыпь следует искать над суставами, в кото­рых развивается иммунное воспаление с выраженной экссуда­цией.

При геморрагическом васкулите следует обратить внима­ние на абдоминальные кризы с болью в животе, рвотой, жид­ким стулом, обильными кишечными кровотечениями. Как пра­вило, поражаются сосуды почек. Геморрагии на коже и слизи­стых оболочках могут оставлять после себя длительно сохраня­ющуюся бурую пигментацию, которая периодически светлеет или темнее. Исследование системы гемостаза не выявляет суще­ственных отклонений от нормы;

5) ангиоматозный тип кровоточивости следует заподо­зрить при упорных повторных кровотечениях одной-двух лока­лизаций. Он выявляется при различных формах телеангиэктазий (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) и микроангиоматозах.

Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазы или ангионы (носовые, легочные и желудочно-кишечные геморрагии, реже гематурия). Существенных наруше­ний в системе гемостаза при традиционных исследованиях не выявляется.

После анализа жалоб больного, анамнеза, учета фоновых и предшествующих заболеваний, определения типа кровоточи­вости следует перейти к дифференциальной диагностике от­дельных форм геморрагических диатезов (табл. 12.4.). Каждое из представленных в этой таблице заболеваний может быть об­наружено в случае возникновения кровотечения из органов или слизистой оболочки полости рта, что повышает роль стомато­лога в диагностике этих заболеваний. Необходимо определить общие симптомы и предпринять простейшие, но информативные лабораторные исследования.

Таблица 12.4 Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Основные этапы об­следования больного	Гемофилия А	Тромбоцитопения	Геморрагический васкулит	Болезнь Рандю-Ослера-Вебера
Выяснение жалоб больного	Кровотечения при порезах обиль­ные и длительные, напряженные, болезненные гематомы на месте ушибов, кровотечения при опера­циях. Кровоизлияния в суставы	Петехии и экхимозы на коже и слизистой оболочке, кровото­чивость десен, спон­танные носовые кро­вотечения	Высыпания на теле, боль в животе. Боль в суста­вах с их припухлостью и высыпаниями над ними. Нередко боли в пояснич­ной области, гематурия	Отдельные стойкие красно-синюшные высыпания на коже и слизистых, обильные крово­течения в 2-3-х локализациях (слизистая оболочка носа, полости рта и др.)
Наличие подобного заболевания у родствен­ников	У родственников мужского пола по материнской линии	Возможно у родственников	Как правило, у родствен­ников отсутствует	Возможно у родственников
Время возникнове­ния первых симптомов заболевания	В первые годы жизни. Иногда при перевязке пуповины. Часто в пери­од, когда ребенок начинает хо­дить. Чем тяжелее нарушение гемокоагуляции, тем раньше проявляется заболевание	В любом возрасте. Часто в детстве	В любом возрасте. Нередко после приме­нения вакцин, сыворо­ток, после укусов насекомых и т.п.	Обычно после 10-15 лет
Выяснение типа крово­точивости	Гематомный	Микроциркулятор-ный (петехиально-пятнистый)	Васкулит но-пурпурный	Ангиоматозный
Характер изменений в полости рта	Длительные кровотечения после травмы сосудов, экстракции зубов. Напряженные болезненные гема­томы мягких тканей, иногда нагна­ивающиеся, затрудняющие дыхание	Частые десневые кровотечения при еде, при пользовании зубной щеткой. Лег­кая ранимость сосу­дов слизистой при обследовании полос­ти рта. Множествен­ные петехии, слива­ющиеся в обширные экхимозы	Различное количество отдельных геморраги­ческих высыпаний с вос­палительно экссудацией, уплотнением в центре высыпного элемента. Боль в области высыпа­ний, нередко изъязвле­ния и некротический налет в их центре. При­соединение вторичной инфекции и признаки вос­паления слизистой обо­лочки полости рта. Воз­можны пигментные пятна на месте бывшей сыпи	Единичные синюшные или красноватые ангиомы на гу­бах, языке, слизистой полости рта, кровоточащие только при их травматизации
Определен­ие степени поражения суставов	Острые гемартрозы. Хронические прогрессирующие артропатии крупных опорных суставов с их деформацией, тугоподвижностью, нарушением функции	Не поражаются	Острый полиартрит с аллергической воспали­тельной экссудацией в суставах	Не поражаются
Пробы "щипка", "жгута"	Отрицательны	Резко положительны	Обычно отрицательны	Отрицательны
Время свертывания крови	Значительно удлинено	Нормальное (если нет падения числа тромбоцитов ниже критических цифр)	Нормальное	Нормальное
Время кровотечен­ия по Дьюку	Нормальное	Значительно увеличено
Количество тромбоцит­ов крови
Ретракция кровяного сгустка

Это заболевание является наиболее часто встречающейся формой геморрагического диатеза. Оно обусловлено преимущественным нарушением тромбоцитарного аппарата. По частоте занимает первое место среди других форм геморрагического диатеза. В 77 % случаев встречается у женщин.

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

В патогенезе заболевания главную роль играет тромбоцитопения, повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке, тормозящее воздействие селезенки на мегакариоцитарный аппарат костного мозга. Немало значение имеет также повышенная проницаемость сосудистой стенки, нарушение функциональной полноценности мегакариоцитов под воздействием аутоантител. В результате этого происходит торможение продукции кровяных пластинок. Помимо количественных изменений тромбоцитов, выявлены и их качественные изменения, особенно при хронических формах заболевания.

Наряду с изменениями тромбоцитов при этом заболевании нарушаются и плазменные факторы свертывающей системы крови, приводящие к гипокоагуляции. В большинстве случаев при свертывании крови образуется рыхлый сгусток, не наступает ретракция кровяного сгустка. При этой болезни продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до 1-3 дней. Развитие тромбоцитопении при этом связано с наличием интратромбоцитарных антител (иммушшя форма), повышенным разрушением тромбоцитов в селезенке и нарушением образования их в костном мозге.

Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает тромбоциты и оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Иммунологический характер заболевания подтверждается нахождением у больных специфических для тромбоцитов аутоантител.

Клиника и диагностика. Заболевание главным образом проявляется геморрагическим синдромом, частыми и обильными кровотечениями из носа, десен, матки и кровоизлияниями в кожу, слизистые, серозные оболочки, в брыжейку, кишечник и др. Последние два момента могут привести к развитию острого живота.

Кровоизлияние в яичник может привести к его разрыву и кровотечению в свободную брюшную полость, что может создать картину прерванной ВБ.

Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или бывает, но незначительное.

Различают острую и хроническую (рецидивирующую) форму болезни Верльгофа. Обе формы, в свою очередь, подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы характерно отсутствие в анамнезе указаний на ранее перенесенные геморрагические кризы и бурное течение патологического процесса.

Носовые и маточные кровотечения часто не проявляют тенденции к прекращению. На коже отмечаются геморрагические высыпания и обширные кровоизлияния. Резко ухудшается общее состояние больного, нарастает малокровие, развивается слабость, головокружение, одышка.

Эта форма заболевания может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у молодых лиц и обычно совпадает с наступлением первых месячных. Заболевание нередко переходит в хроническую рецидивирующую форму, для которой характерна цикличность и длительность течения. Рецидивы кровотечений провоцируются травмой, инфекцией, абортом, беременностью, гипоавитаминозом и другими факторами.

Хроническая форма часто встречается у детей. Заболевают чаше лица женского пола. Иммунные варианты чаше наблюдаются при острой форме.

Различают также регенераторную, гипорегенераторную и гипопластическую формы заболевания.

Для болезни Верльгофа характерны:
1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;
2) продолжительность кровотечения;
3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;
4) положительный симптом щипка и жгута;
5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского— Румпель—Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Клиническая симптоматика болезни во многом обусловлена состоянием гемопоэза. В связи с этим при постановке диагноза и решении вопроса об оперативном вмешательстве не ограничиваются исследованием лишь периферической крови, а производят изучение и делают миелограммы. Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа является геморрагический синдром. Среди кровоизлияний наиболее часто наблюдаются кожные, обычно сочетаемые с кровотечением из матки, носа, десен. Опасны кровоизлияния в мозг.

В тяжелых случаях болезни Верльгофа обычно выявляют регенераторный тип кроветворения. Возникающая при этом анемия быстро проходит при остановке кровотечения.

При подостро протекающей форме болезни Верльгофа нередко наблюдается гипорегенераторный тип кроветворения. В этих случаях в периферической крови выявляется умеренная, но стойкая анемия, небольшой лейкоцитоз с тенденцией к последующей лейкопении.

Для гипопластической формы характерно крайне тяжелое течение болезни. При этом обильные и прогрессирующие геморрагии и нарастающая анемизадия часто приводят к резкому ухудшению состояния больного, изменению сердечно-сосудистой системы и других органов. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.

Следует отметить, что геморрагический синдром может наблюдаться и при гипопластической анемии, системной красной волчанке, синдроме Фишера— Эванса, подостром лейкозе, ретикулезе, болезни Гоше, спленомегалическом ЦП и спленомегалиях разного происхождения. Однако в отличие от болезни Верльгофа при перечисленных заболеваниях наблюдается увеличение селезенки.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не трудна. Она основывается как на характерной клинической картине, так и на данных ЛИ.

При общем анализе крови выявляется анемия, нередко значительно выраженная, снижение числа тромбоцитов до 50x109/л или 50 тыс. в 1 мм3 и менее.

При обострении заболевания и особенно в момент кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. Отмечается гипокоагуляция, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Прогноз заболевания наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет.

Лечение. В первую очередь оно направлено на остановку кровотечения, ликвидацию анемии и на предупреждение рецидива болезни. Выбор метода лечения зависит от формы и стадии заболевания, от возраста больного, длительности тромбоцитопении и эффективности проводимого лечения. Производят повторные переливания крови и ее компонентов: эритроцитная, тромбоцитная масса, препараты крови (плазма, фибриноген и др.).

Назначают витамины В12, С, К, Р. При кровотечениях вводят эпсилон-аминокапроновую кислоту, лицинон. Показана кортикостероидная терапия, особенно при лечении острых форм заболевания. Доза кортикостероидов (преднизолон и его аналоги) — 1-2 мг/кг, при обострении хронической формы — 0,5-1 мг/кг. Иногда применяют как кортикостероидную терапию, так и спленэктомию.

Адекватная кортикостероидная терапия нередко позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Однако, к сожалению, указанное лечение не всегда дает желаемый лечебный эффект, не гарантирует от рецидива новых тяжелых геморрагии. Одним из наиболее эффективных лечебных методов лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, считают удаление селезенки.

Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако его необходимо производить безотлагательно, в порядке неотложного оперативного вмешательства, особенно в тех случаях, когда консервативные мероприятия не дают ожидаемого эффекта, а медикаментозными средствами кровотечение остановить не удается. Летальность на высоте кровотечения достигает 3-5% [М.И. Кузин, 1987].

Показаниями к спленэктомии являются: острая форма заболевания, особенно при безуспешности кортикостероидной терапии, при частых рецидивах заболевания, резко снижающие трудоспособность больного, у больных, находящихся в крайне тяжелом состоянии, обусловленное профузным кровотечением и резкой анемией (снижение гемоглобина 2-3%) всякое промедление и задержка с оперативным вмешательством считается крайне рискованным и необоснованным. Гемостатический и гематологический эффект спленэктомии обычно достигается за короткое время после оперативного вмешательства [Д.М. Громов, 1963].

Операцию выполняют после коррекции нарушений свертывающей системы крови. Экстренная спленэктомия показана при выраженных кровотечениях из слизистых оболочек, при кровоизлияниях в яичник, мозг. Спленэктомия останавливает также дальнейшее прогрессирование заболевания и ведет к стойкому клиническому выздоровлению или длительной (до 15-25 лет) ремиссии. Механизм лечебного действия спленэктомии объясняют прекращением образования в селезенке антитромбоципарных антител.

Наиболее выгодным периодом для спленэктомии является фаза ремиссии [Л.С. Цепа, 1988]. Считают возможным рецидив заболевания и у больных, подвергнутых спленэктомии при преимущественном распаде тромбоцитов в печени, а также при дисфункции желез внутренней секреции. Для повышения эффективности спленэктомии рекомендуют стероидную терапию применять и после спленэктомии, а также назначать терапию иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).

Болезнь Верльгофа – волнообразно протекающее хроническое заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями (кровотечения, подкожные кровоизлияния), которые возникают в результате снижения количества отвечающих за свертываемость крови тромбоцитов. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) является наиболее распространенной формой заболеваний крови у детей. Впервые, в 1735 году, данную болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф, в честь которого в последствии она и была названа. В гематологической практике в 40% случаев данное заболевание является причиной геморрагического синдрома. В последние годы распространенность болезни Верльгофа колеблется от одного до тринадцати процентов на сто тысяч населения, причем большинство заболевших – женщины молодого/среднего возраста (у детей обычно встречаются хронические формы болезни)

Болезнь Верльгофа – причины

Различают первичные и симптоматические (вторичные) формы болезни Верльгофа. Первичные формы бывают как наследственного (сравнительно редко), так и приобретенного на протяжении жизни характера вследствие какого-либо перенесенного заболевания; вторичные формы развиваются как признаки целого ряда заболеваний. Механизм развития как первичной, так и вторичной формы болезни Верльгофа может быть сходным. Обычно болезнь диагностируется еще в детском возрасте.

Факторы, влияющие на развитие тромбоцитопенической пурпуры, еще до конца не выяснены. Болезнь изредка встречается даже у грудных детей, хотя чаще возникает в возрастном промежутке от трех до шести лет, причем до четырнадцати лет в одинаковом соотношении, как у девочек, так и у мальчиков. После данного возраста заболеваемость у девочек наблюдается в три раза выше. Некоторые специалисты немаловажное значение в развитии болезни отводят инфекционному фактору, который предшествовал развитию болезни Верльгофа. У детей заболевание чаще всего начинается после перенесенной вирусной инфекции (после бактериальной гораздо реже).

Основным патологическим признаком болезни Верльгофа является снижение в периферической крови количества тромбоцитов, что приводит к развитию выраженного геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа.

У детей появлению болезни Верльгофа зачастую предшествуют перенесенные ОРВИ, вакцинации (гриппозная, полиомиелитная, коревая, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, однако не обусловленной генетически, так как связана с передачей матерью детям антитромбоцитарных изоантител (мать здорова) и аутоантител (у матери болезнь Верльгофа)

Болезнь Верльгофа – симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура – остро возникающее и быстро прогрессирующее заболевание, которое поражает людей любого пола и возраста (преобладают лица от десяти до пятидесяти лет от роду). Болезнь Верльгофа всегда начинается внезапно без каких-либо определенных причин, или после перенесенных кишечных/острых респираторных заболеваний. У больных отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, тошнота (иногда рвота), неправильного типа лихорадка, боли в грудной клетке и животе, слабость, повышенная утомляемость, мелкие синяки и кровоизлияния на кожных покровах. Достаточно быстро данную симптоматику сменяет развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом (кровохарканье — редко, кровоточивость десен, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные и носовые кровотечения, синяки, кровоизлияния), лихорадкой, сложной изменчивой неврологической симптоматикой (острые психические нарушения, глубокий патологический сон, заторможенность, судороги, затуманенность и нечеткость зрения, дрожание, односторонний паралич, заторможенная речь, дезориентация). К основным клиническим симптомам болезни Верльгофа относят кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния, которые способны возникать как спонтанно, так и вследствие инъекций или малозаметных незначительных травм.

Кожные кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре чаще всего наблюдаются на передней поверхности конечностей и туловища, при этом имея весьма различную величину – от незначительных, до очень крупных кровоподтеков и пятен. В отличие от сосудистых кожных кровоизлияний, кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре склонны к слиянию. Данная клиническая особенность является хорошим диагностическим подспорьем для правильной оценки характера геморрагического диатеза.

По частоте встречаемости кровотечений из слизистых оболочек преобладают маточные и носовые, гораздо реже бывают почечные, легочные, желудочно-кишечные и кровоточивость десен. В некоторых случаях носовые кровотечения становятся настолько обильными, что приводят к выраженной анемии. На первый план у женщин выходят менструальные кровотечения, а иногда и имитирующие внематочную беременность кровоизлияния в яичники. У девушек тромбоцитопеническая пурпура зачастую выявляется при появлении первых менструаций. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре важной диагностической деталью являются отсутствующие кожные кровоизлияния и изолированные кровотечения из слизистых оболочек. Очень часто подобные проявления сопровождают следующие патологические процессы: , нефрит, гипертоническая болезнь, фибромиома, гипернефрома, . У детей в 30% случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых это является исключением. Костное кровотечение прежде всего характеризуется увеличением общего числа мегакариоцитов.

Для хронической формы болезни Верльгофа острое начало нехарактерно. Первая симптоматика заболевания проявляется задолго до первых характерных признаков болезни и обычно не замечается больным. Первые признаки кровоточивости появляются в виде необильных носовых кровотечений, незначительных кожных кровоизлияний и кровотечений после проведенного хирургического вмешательства. По частоте встречаемости кровоизлияний в период обострения тромбоцитопенической пурпуры на первом месте стоят кожные проявления. Обычно геморрагии появляются после микротравм или внезапно без причины (спонтанные кровоизлияния чаще всего происходят ночью). В исключительных случаях при болезни Верльгофа наблюдается симптом «кровавых слез», обуславливающийся кровотечением из глаз. Кровотечения являются вторым по частоте встречаемости отличительным признаком тромбоцитопенической пурпуры, который, как правило, наблюдается параллельно с кожными проявлениями. Носовые кровотечения обычно обильные, упорные, ведущие к анемии. Нередко наблюдаются кровотечения из задней стенки глотки, миндалин, слизистых оболочек ротовой полости. Почечные, желудочно-кишечные, а у девочек маточные кровотечения встречаются гораздо реже. У многих детей, страдающих болезнью Верльгофа, жалобы полностью отсутствуют до тех пор, пока у них не развивается постгеморрагическая анемия. При этом отмечается повышенная утомляемость, слабость, раздражительность и вялость. В случае, если продолжительность болезни пересекла полугодовой порог, можно говорить о хронической форме заболевания (чаще всего наблюдается у детей семи — десяти лет). Хроническая форма болезни Верльгофа имеет волнообразное затяжное течение, при котором периоды обострения сменяют периоды улучшения

Болезнь Верльгофа – лечение

Комплекс лечебных мероприятий в лечении болезни Верльгофа определяется периодом, течением и тяжестью болезни и складывается из оперативных и консервативных методов лечения. В случае любых проявлений тромбоцитопенической пурпуры, рекомендуется госпитализация с последующим соблюдением в стационаре постельного режима. Обязательным условием лечение является полноценное калорийное питание, при котором пищу подают небольшими порциями в жидком охлажденном виде. Консервативное лечение болезни Верльгофа особое место отводит гормональным препаратам повышающим иммунитет, усиливающим свертываемость крови и уменьшающим сосудистую проницаемость. Гормональные препараты используют при выраженной тромбоцитопении, кровоизлияниях во внутренние органы, различной локализации кровотечениях, кровоточивости из слизистых оболочек, при обширном поражении кожных покровов. Чаще всего для этих целей в небольших дозах применяют гормон – Преднизолон. Положительный эффект начинает проявляться уже через одну-две недели, после чего дозировка препарата снижается.

При болезни Верльгофа рекомендован комплексный прием витаминов С и Р, причем необходимо знать, что большие дозы витамина С к приему не рекомендуются ввиду того, что это значительно ухудшает функциональные особенности тромбоцитов. Помимо этого назначают кальций пантотенат (соли кальция), аминокапроновую кислоту 3-4 р. в день внутрь из расчета 0.2 гр на кг массы тела.

Положительно воздействует на сосудистую стенку такой препарат как Дицинон, который можно вводить как внутримышечно, так и назначать внутрь. На функциональные свойства тромбоцитов достаточно хорошо воздействует сочетание АТФ и сульфата магния. Как кровоостанавливающее средство используют сбор лекарственных трав, включающий в себя тысячелистник, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник и крапиву. Переливание компонентов крови осуществляется только в случаях представляющих реальную угрозу для жизни, а именно при острой тяжелой анемии, или для остановки не устраняющегося прочими средствами массивного кровотечения.

В случае неэффективности консервативной терапии болезни Верльгофа, обычно прибегают к спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Уменьшающие размножение и рост клеток цитостатические препараты применяют только в исключительных случаях, когда уже были использованы все доступные средства и они не дали желаемого результата. Лечение цитостатическими препаратами (винбластин, 6-меркаптопурин винкристин, циклофосфан, имуран) чаще всего сочетается с гормональным лечением. Пациенты с болезнью Верльгофа подлежат диспансерному наблюдению на протяжении пяти лет.

• Что такое болезнь Верльгофа
• Симптомы Болезни Верльгофа
• Лечение Болезни Верльгофа
• К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа

Что такое болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы Болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях - коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность - диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения - основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении - отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов - от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40-80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки - боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность - гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме - раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек - повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно - с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение Болезни Верльгофа

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5-2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе-ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

Это заболевание не щадит никого. Его диагностируют и у новорожденных, деток дошкольного и школьного возраста, не застрахованы от него и взрослые. Но как показывает статистика, этой патологией втрое чаще болеют именно женщины, чем мужская половина человечества. Так что же такое болезнь Верльгофа? Можно ли с ней эффективно бороться? На все эти и многие другие вопросы и постараемся найти ответы в данной статье.

Код по МКБ-10

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Причины болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа или как ее еще называют тромбоцитопеническая пурпура – это паталогическое изменение в организме человека, которое формируется на основе предрасположенности тромбоцитов к агрегации (процессу склеивания клеток между собой, начальная стадия образования тромба).

На сегодняшний день доподлинно установить причины болезни Верльгофа так и не удается. Если однозначно говорить о наследственном, генетическом, характере заболевания, то оно диагностируется много реже приобретенной формы поражения. Рассматривались и ферментопатический, иммунный или вирусный генезис патологии, но и такой поворот проблемы пока не получил серьезного подтверждения.

Симптомы болезни Верльгофа

Поражение, развивающееся в организме человека, приводит к закупориванию проходного сечения мелких капилляров. При подозрении на данное заболевание, доктор может наблюдать такие симптомы болезни Верльгофа:

• Уменьшение в крови больного количества тромбоцитов взятых на единицу объема плазмы. Таков результат можно получить благодаря активному использованию этих составляющих крови в формировании тромбов.
• Тромбоцитопеническую пурпуру сопровождают нарушения ишемического характера, которые затрагивают практически все органы человеческого организма: сердце, желчный пузырь, печень, половые органы, почки, головной мозг и так далее.
• Данное заболевание относят к патологиям, которые достаточно быстро развиваются, поражая при этом абсолютно все возрастные категории.
• Наиболее частыми больными, пораженными тромбоцитопенической пурпурой, являются пациенты возраста от 10 до 50 лет.
• Патологические изменения способны возникнуть «на ровном месте» (на фоне абсолютного здоровья), либо после перенесенной инфекционной, простудной или кишечной патологии.
• Человека начинают доставать боли в области головы.
• Он чувствует быструю утомляемость.
• Ощущается общее снижение тонуса организма.
• У больного наблюдается плохой аппетит.
• Симптомом болезни Верльгофа может стать подташнивание, в редких ситуациях оно способно перейти даже в рвотный рефлекс.
• Может появиться лихорадка неправильного вида.
• Возникает болевая симптоматика, локализующаяся в области грудной клетки и брюшины.
• Практически все тело больного покрывается небольшого размера кровоизлияниями и синячками. Кровоизлияния спонтанны, проявляются в основном в ночное время.
• Нарушение зрения.

Постепенно, с развитием заболевания, к уже имеющимся симптомам болезни Верльгофа могут присоединиться:

• Кровотечения различной локализации: из носовых ходов, матки, из органов желудочно-кишечного тракта, кровоизлияние в сетчатку глаза, кровотечения из десен. Несколько реже, но может присоединиться кровохарканье.
• Могут присоединиться симптомы невралгического характера:
  • Паралич одной стороны тела.
  • Атаксия - нарушение баланса и координации произвольных движений.
  • Дезориентация в пространстве.
  • Заторможенность разговора.
  • Судороги.
  • Тремор
  • Перед глазами возникает туман.
  • Порой развиваются острые психические расстройства.
  • В особо тяжелой ситуации – больной впадает в коматозное состояние.
• Но основной клиникой картины заболевания, все же являются кровотечения, происходящие из слизистых (особенно это касается маленьких пациентов) или кровоизлияния, проявляемые на кожном покрове. Они могут возникать как следствие ушибов или инъекций, так и без каких бы то ни было причин. Кровоизлияния на эпидермисе могут иметь различные размеры (от небольших точек до достаточно крупных пятен), но преимущественно все они локализуются с лицевой стороны человеческого тела, а также верхних и нижних конечностей. Отличие гемопроявлений при болезни Верльгофа от классических сосудистых кровотечений, что в отличие от вторых, эти кровоподтеки могут периодически сливаться со своими соседями. Этот фактор является фактической оценкой в определении диагноза тромбоцитопеническая пурпура и оценке характера геморрагического диатеза.
• В зависимости от срока кровоизлияния, как и в случае сосудистого синяка, оттенок гемопятен может быть как зеленовато – синего, так и темно-бурого или желтого цвета.
• У женщины детородного возраста кровоизлияние может произойти в яичники, что способно сымитировать внематочную беременность.
• Патология протекает с частыми обострениями.
• Трудоспособность больного снижается.

Болезнь Верльгофа у детей

Как бы взрослые не старались, но полностью оградить своего малыша от ударов и ссадин не получится. Еще не твердая походка, несовершенная координация в сочетании с врожденной подвижностью могут привести малыша к падению даже на ровном месте. И как следствие «полета» - синяк на нежном кожном покрове ребенка. Однако порой кровоизлияния начинают появляться на теле малыша, казалось бы, без видимых причин. Вот это действительно должно насторожить родителей и стать поводом для похода за консультацией к педиатру. Ведь такая симптоматика может быть первым симптомом, которым начинает проявляться болезнь Верльгофа у детей.

Именно это заболевание педиатры выносят на первое место по частоте поражения детского организма в области генетических патологий, связанных с системой кроветворения у детей. Частота диагностирования у деток тромбоцитопенической пурпуры составляет один – два случая на сто тысяч здоровых детей. Преимущественной приверженности к определенному полу у детей данное заболевание не выявляет.

Причины появления рассматриваемой патологии у маленьких пациентов до сих пор остаются неизвестными. Называя первопричину заболевания, медики разделились во мнении. Одни считают, что она имеет генетический характер. Развитие патологии связанной с неполноценностью кровяной клетки, причиной которой является мутация. Другие рассуждают об иммунном следе заболевания, развивающегося в связи с падением уровня защитных сил организма ребенка. Третьи же готовы спорить, что механизм, запускающий данное заболевание заключается в присутствии обоих этих причин одномоментно.

Первые признаки заболевания способны проявиться через небольшой промежуток времени после проведенной медикаментозной терапии, сильного переохлаждения или перегрева, вакцинации, как следствие перенесенных инфекционных болезней, возбудителями которых являлась патогенная флора (бактерии или вирусы). Патогенетических путей прогрессирования данного заболевания несколько:

1. Происходит стечение определенных факторов, которое запускает механизм синтеза особых антител, которые становятся антагонистами для собственных тромбоцитов. Сам процесс протекает как формирование на стенке клетки крови тандема антитело – антиген. Такое формирование и приводит к гибели клетки.
2. Параллельно с этим происходит сбой в процессе формирования и развития тромбоцитов в органах кроветворения. То есть вновь образовавшийся антиген не только уничтожает уже «взрослую» кровяную клетку, но и привносить изменение в нормальный процесс развития мегакариоцитарного ростка.
3. Такое нарушение процесса кроветворения ведет к тому, что тромбоциты живут меньше, чем им положено. В здоровом организме данная составляющая крови проживает от десяти до двенадцати суток, тогда как при болезни Верльгофа этот промежуток способен сократиться до одного – двух дней.

Вследствие этого в организме ребенка значительно падает количественная составляющая тромбоцитов, что неизменно сказывается на функциональной несостоятельности организма к нормальной работе. Тромбоциты – это питание организма. Снижение уровня этой составляющей крови провоцирует уменьшение эндотелиального слоя кровеносных капилляров. Это является толчком к появлению внезапных длительных и обильных кровотечений.

Если такому пациенту не оказать своевременную медицинскую помощь, то результат может быть весьма плачевный – летальный исход.

Известны случаи, когда болезнь Верльгофа впервые диагностируется женщине в период, когда она вынашивает своего малыша. Преимущественно, женщины с таким диагнозом вполне нормально вынашивают ребенка, а роды проходят в приделах нормы. Кровопотери в процессе родовспоможения, при диагнозе тромбоцитопеническая пурпура, показывают объемы, которые вполне приемлемы и не составляют угрозы для жизни роженицы. Тогда как искусственное прерывание беременности может спровоцировать, куда большие объемы кровотечения. Исключением является только острая форма протекания заболевания.

Исходя из вышесказанного, можно констатировать, что диагностирование у беременной болезни Верльгофа не служит противопоказанием к дальнейшему вынашиванию и рождению малыша. Показанием к искусственному прерыванию беременности могут служить частые и достаточно обильные кровотечения.

Диагностика болезни Верльгофа

Чтобы поставить правильный диагноз, доктор должен обладать достаточным опытом и квалификацией. Диагностика болезни Верльгофа включает в себя:

• Анализ клинической картины заболевания.
• Выявление анамнеза пациента.
• Осмотр специалистом больного. Симптом щипка. При тромбоцитопенической пурпурии, при щипке, под кожей моментально образовывается кровоподтек.
• Обязательно проводятся эндотелиальные тесты.
  • Манжетная проба позволяет оценить характер нормы состояния мелких капилляров (упругость, эластичность и уровень ломкости). Для проведения данного исследования используется обыкновенная манжета, которая применяется в замере артериального давления. Предварительно определяется уровень артериального давления в норме. Затем, спустя определенное время, манжета накладывается снова и АД доводится до значений выше нормы на 10 – 15 единиц мм рт. ст. При рассматриваемом заболевании практически сразу начинает проявляться петехия - образовывается множество мелких кровоизлияний. Такая картина является положительным результатом проб на тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Молоточковый признак – аналогичен щипковому, только вместо щипка используется молоточек.
  • Баночная и уколочная пробы или проба Вальдмана. Эта методика позволяет определить наличие гиперергического процесса в организме больного, непосредственно затрагивающего систему кровеносных сосудов и кроветворения (это бурное течение патологического процесса, который, даже несмотря на своевременную и адекватную терапию, приводит к смерти больного). Процедура проводится с использованием медицинской банки (отсюда и название исследования), которую ставят больному. Преимущественно банку прикрепляют немного ниже ключицы. С помощью ее добиваются раздражения эпидармиальных капилляров. Выдерживается минут двадцать, послу чего из зоны, на которой стояла банка, берется проба мазка крови и проводится определение уровня моноцитов. Контрольным является количество этих же структур, но определенных до проведения данного раздражения. Такое исследование делается не единожды, а периодически на протяжении всего течения заболевания. При патогенности протекаемого процесса число моноцитов способно возрасти в несколько раз.
• Обязательно назначается общий анализ крови больного. При его проведении можно выявить тромбоцитопению – основной симптом болезни Верльгофа. При проведении лабораторного исследования с применением увеличивающей аппаратуры, можно прекрасно рассмотреть гигантские размеры тромбоцитов.
• Назначается и исследование крови на ее свертываемость. Этот анализ показывает удлинение времени кровотечений. Судят о патологии по степени понижения объема сгустка плазмы со стандартным содержанием тромбоцитов (ретракция сгустка крови).
• Проводится и пункция костного мозга. Данное исследование, при тромбоцитопенической пурпурии, позволяет констатировать резкое повышение уровня мегакариобластов, промегакариоцитов и мегакариоцитов в организме пациента. При этом в нормальном состоянии тромбоциты отшнуровываются от ядра мегакариоцитов, избавляя их от цитоплазмы, что провоцирует структурное образование мегакариоцита расчленяться на несколько составляющих, после чего они утилизируются путем фагоцитоза (процесс активного захватывания и поглощения живых организмов (бактерий, грибков и т. д.) и неживых частиц одноклеточными организмами). В случае заболевания, процедура отшнуровки тромбоцитов стремительно уменьшает свою активность.
• При диагностике болезни Верльгофа проводится полное обследование больного, при котором иногда констатируется увеличение селезенки.
• Если у пациента наблюдается обширное кровотечение, то впоследствии констатируется вся симптоматика постгеморрагической гипохромной анемии.
• Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз.
• На фоне выше перечисленного может развиваться надпочечниковая недостаточность, а так же активизация прогрессирования патологических процессов и в других органах организма, протекающих по ишимическому пути.
• При хроническом течении заболевания периодически наблюдаются геморрагические кризы, сопровождающиеся глубокой анемией и чрезмерными излияниями крови, которые поражают большие участки человеческого тела. Если такой процесс затрагивает область головного мозга, то велика вероятность смерти пациента.

Лечение болезни Верльгофа

Методика терапии при данном заболевании во многом зависит от стадии патологии и особенностей ее течения. При запущенности случая может понадобиться хирургическое лечение, выражающееся в удалении селезенки. Само клиническое лечение болезни Верльгофа включает в себя введение в протокол лечения кортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов.

Например, такие гормоны как, медопред, преднизолон, декортин н20, преднизолон гемисукцинат, солю-декортин н250, преднизол.

Преднизолон - гормон коры надпочечников – способ его применения и дозировки назначается сугубо индивидуально, в зависимости от состояния пациента и общей клинической картины заболевания. Стартовая суточная дозировка составляет 20 – 30 мг, что соответствует четырем – шести таблеткам, при более тяжелой форме патологических изменения, расчет суточной дозировки может вестись по формуле 1 мг препарата на килограмм веса больного, разделенный на четыре – шесть приемов. При особенно острой патологии, такого количества лекарственного средства может оказаться недостаточным, тогда спустя пять – семь суток, рекомендованную стартовую дозировку можно увеличить вдвое. Действие данных лекарств первично снимает геморрагический синдром, после его купирования, механизм воздействия позволяет постепенно увеличивать количество тромбоцитов в крови больного.

Продолжительность лечения напрямую зависит от получения терапевтического эффекта и проводится до полного выздоровления пациента.

Противопоказано данное лекарственное средство при стойком удерживании высоких цифр артериального давления, при сахарном диабете, нефрите, психозах различного генезиса, язвенных проявлениях слизистой стенок желудка и двенадцатиперстной кишки, в случае послеоперационного периода, при открытой форме туберкулеза. А так же в период беременности и если существует повышенная чувствительность к составляющим компонентам лекарственного средства и пенсионный возраст пациента.

Резко отменять преднизолон не следует, его отмена проводится постепенно. В параллель со снижением количества принимаемых гормонов коры надпочечников, больному назначается делагил, хлорохин, хлорохин, фосфат хингамин.

Делагил - лекарственные средства для лечения протозойных инфекций вводится в организм перорально, после приема пищи по 0,5 г дважды на протяжении недели, затем один раз в неделю, но в один и тот же день. При необходимости (на усмотрение лечащего доктора) график терапии может быть расписан по 0,25 – 0,5 г одноразово в сутки.

К противопоказаниям использования данного лекарственного средства относят дисфункцию печени и почек, тяжелые изменения в сердечном ритме, при порфиринурии в анамнезе у больного, при угнетении кроветворения в костном мозге, а так же при повышенной непереносимости составляющих лекарственного средства.

Если же при отмене гормонов коры надпочечников наблюдается резкое обострение заболевания, дозировку данного препарата лечащий врач возвращает к первоначальным значениям.

Если по истечении четырех месяцев терапии не удается достичь стойкой эффективности терапии, врач – гематолог или лечащий терапевт, быстрее всего, назначит операцию по удалению селезенки. Такой терапевтический ход в 80 % случаев позволяет привести больного к полному выздоровлению.

Иссечение органа проходим под прикрытием гормональной терапии. Непосредственно перед операцией, доктор назначает количество вводимого преднизолона больше, чем больной принимал до этого момента.

Если пациенту поставлен диагноз болезнь Верльгофа, при чем, аутоиммунной формы проявления, то даже удаление селезенки не всегда способно привести человека к полному излечению. В данном случае кровотечения купируются, а вот тромбоцитопения никуда не девается.

Если удаление селезенки не позволило решить проблему, то больному лечащий врач назначает иммунодепрессанты (например, азапресс, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Параллельно с ними в протокол лечения вводятся и лекарственные средства, принадлежащие к группе глюкокортикоидов.

Иммунодепрессивные лекарственные средства азатиоприн назначается на протяжении одного – двух месяцев из расчета 4 мг на килограмм веса больного. Затем дозировка лекарственного средства постепенно начинает сокращаться до 3 – 2 мг на один килограмм массы тела пациента.

Антинеопластическое средство циклофосфан относят к алкилирующим соединениям и назначают по 0,2 – 0,4 г суточных. На весь курс приходится шесть – восемь грамм лекарственного средства. Препарат можно вводить как внутривенно, внутримышечно, так и внутрибрюшинно или внутриплеврально. Способ поступления в организм больного назначается лечащим доктором в каждом случае индивидуально.

К противопоказаниям использования данного препарата относят патологическое изменение в почках, гипоплазию костного мозга, выраженную кахексию и анемию, онкологическую патологию в терминальной стадии, повышенную непереносимость к составляющим лекарственного средства, лейкопения и/или тромбоцитопения, а так же период вынашивания женщиной малыша и кормление его грудным молоком.

Винкристин – растительное лекарственное средство, оказывающие противоопухолевое действие, назначается врачом – гематологом по 1 - 2 мг на один квадратный метр тела больного, принимаемый один раз в неделю. Длительность курса лечения составляет от полутора до двух месяцев.

Побочным свойством иммунодепрессантов являются их мутагенные характеристики, поэтому препараты данной группы не желательно назначать малышам, чей организм еще растет и развивается. Не применяются они и при тромбоцитопении, имеющей аутоиммунный характер, до проведения операции по удалению селезенки. В дооперационный период такие лекарственные препараты не показывают необходимого результата, они наиболее эффективны в послеоперационный период.

Не эффективно при болезни Верльгофа и переливание крови в силу того, что еще не устранен процесс расплавления тромбоцитов (тромбоцитолиз).

При проведении терапевтического лечения болезни Верльгофа не следует параллельно принимать лекарственные средства, которые способны воздействовать на агрегацию тромбоцитов. К таковым препаратам можно отнести курантил, карбенициллин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различные барбитураты.

Если у женщины в анамнезе имеется тромбоцитопеническая пурпура, то такой пациентке не следует назначать такие процедуры как выскабливания полости матки, не стоит прибегать и к прессинговому перематыванию (тампонаде).

В протокол лечения, зачастую, включают и другие гемостатические методики (локального или общего действия). Это могут быть дицинон, адроксон, эстрогены, а так же гемостатическая губка.

Один из лучших кровоостанавливающих фармацевтических препаратов - дицинон – назначается лечащим врачом из расчета 10 – 20 мг на килограмм веса больного разнесенных на три – четыре приема. Преимущественно разово вводится 0,25 – 0,5 г. При терапевтической необходимости дозировка лекарственного средства может быть увеличена до 0,75 г, принимаемых три - четыре раза на протяжении дня.

К противопоказаниям дицинона относят геморрагию, проявляющуюся на базе имеющихся антикоагулянтов, индивидуальную непереносимость составляющих лекарственного средства, а так же если в анамнезе больного имеется тромбоэмболия или тромбоз.

В случае если тромбоцитопеническая пурпура диагностирована у беременной женщины, проводимая гормонотерапия не оказывает, сколь ни будь существенного, влияния на развитие эмбриона, а вот при лактации, новорожденного малыша желательно перевести на искусственное кормление. Это необходимо, чтобы ребенок не получил с молоком матери антител, которые в данный период вырабатывает ее организм.

Удаление же селезенки беременной женщине производят только тогда, когда предполагаемая польза оперативного вмешательства значительно выше для организма женщины, чем последствия послеоперационной реабилитации для ее будущего ребенка.

Профилактика болезни Верльгофа

Основываясь на том, что причины возникновения рассматриваемого заболевания, доподленно не установлены, не выявлен и четкий механизм данных трансформаций, первичная профилактика болезни Верльгофа, на сегодняшний день, разработана очень слабо. Сюда можно только отнести общую профилактику заболеваемости:

• Предотвращение инфекционных и воспалительных болезней любого генезиса.
• Недопущение поражения организма человека различными вирусами.
• Не следует злоупотреблять пребыванием под прямыми солнечными лучами.
• Внимательно прослеживать появление аллергических реакций организма на любые раздражения.
• Очень внимательно относится к приему фармакологических препаратов, четко выдерживая способ их введения и дозировку.
• Избегать как сильного перегрева, так и существенного переохлаждения тела.
• Исключить вредные привычки и откорректировать рацион питания.

Вторичная профилактика болезни Верльгофа обуславливается принятием адекватных мер, способствующих недопущению рецидивов тромбоцитопенической пурпуры. В свете данной патологии можно дать такие рекомендации:

• Из своего рациона больному придется убрать острые продукты питания, специи, приправы и уксус.
• Физические нагрузки должны быть щадящими. Детки, с рассматриваемым диагнозом, освобождаются от занятий физической культурой и спортом.
• Таким больным не рекомендуется для терапии других патологий применять нестероидные противовоспалительные лекарственные средства.
• Противопоказаны таким больным и физиотерапевтические процедуры. Например, такие как УВЧ (воздействие на пораженный участок тела или орган высокими частотами электромагнитного поля) или различные прогревания (например, УФО).

Прогноз болезни Верльгофа

Прогноз болезни Верльгофа достаточно неоднозначен и во многом зависит от формы проявления заболевания. То есть патология находиться в острой фазе проявления или перешла в хроническую стадию, имеет она не иммунный или, наоборот, иммунный характер.

Если диагностирована патология мегакариоцитарного ростка иммунологического характера, или операция по удалению селезенки не принесла ожидаемого результата, в такой ситуации прогноз весьма негативен. Быстрее всего, избежать летального исхода для пациента не удастся.

Больной с рассматриваемым диагнозом находится под постоянным наблюдением специалиста, и стоит у него на диспансерном учете. Периодически, раз в два – три месяца, такой пациент проходит контрольное обследование, с применением геморрагических тестов. Даже появление небольшого кровотечения для этого пациента является показанием для назначения препаратов кровоостанавливающего действия.

Считается, что рассматриваемое заболевание полностью неизлечимо, но при правильном подходе к терапии эта патология имеет благоприятный прогноз.

Самое дорогое, что есть у человека – это его здоровье и, соответственно, жизнь. Быть может, не всегда есть возможность избежать определенных заболеваний, но только от человека зависит, как скоро данная патология будет распознана и приняты адекватные меры, которые не допустят нанести организму существенных разрушений. Как нельзя лучше данная теория относиться к такому заболеванию как болезнь Верльгофа. В ее случае, чем раньше Вы забьете тревогу, обратившись к специалисту, тем более эффективно он сможет Вам оказать помощь. В данной ситуации не только дальнейшее здоровье, но и жизнь напрямую зависит от того как скоро начали приниматься меры для купирования рассматриваемой патологии.