Симметричные пигментные пятна на склере. Новообразования конъюнктивы. Исходы заболеваний роговой оболочки

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

  • Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
  • Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
  • Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

  • Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
  • В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
  • При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
  • Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз-множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

  • Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
  • Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
  • Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы .
  • Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
  • Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
  • Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

  • Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
  • Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
  • Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
  • Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
  • Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Врачи отмечают, что меланоз склеры с изменением окраски и образованием темных пигментных пятен, требует постоянного наблюдения у офтальмолога. Важно учитывать, что очаги пигментации способны превратиться в злокачественные образования, которые могут спровоцировать резкое ухудшение зрительных способностей. В группе повышенного риска находятся подростки из-за периода гормональной перестройки, но болезнь может быть врожденной. При появлении первых негативных симптомов следует обратиться к офтальмологу, чтобы подтвердить диагноз.

Этиология заболевания

При возникновении дискомфорта в органах зрения необходимо убедиться в точности диагноза, так как симптомы могут возникнуть из-за синдрома сухого глаза, воспалительного процесса и конъюнктивита.

Меланоз склеры, выраженный избыточным накоплением пигмента, может иметь очаговую или диффузную природу. Заболевание может появиться и у ребенка, и взрослого в любом возрасте. В таблице представлены формы заболевания:


Болезнь может быть наследственной.

Пигментное пятно склеры глаза, согласно мнению врачей, может быть вызвано следующими причинами:

  • нарушения работы эндокринной системы;
  • генетическая предрасположенность;
  • поражение надпочечников с потерей способности выработки глюкокортикоидов;
  • патология гипофиза, связанной с уменьшением выработки меланофорных гормонов.

Симптомы болезни

При нарушении пигментации склеры наблюдаются следующие характерные признаки заболевания:

  • появление цветных участков на конъюнктиве и рядом со слезным канальцем;
  • распространения гиперпигменатации на сосудистую оболочку;
  • снижение остроты зрения;
  • расплывчатость объектов на далеком и близком расстоянии;
  • образование темных гладких или выпуклых пятен разного размера на коже век;
  • повышение или понижение реакции на свет;
  • развитие и быстрое прогрессирование близорукости;
  • распространение пигментации на лобную долю и область вокруг надбровных дуг.

Как проводится диагностика?


Систематические осмотры у офтальмолога помогут предупредить осложнения.

Точный диагноз ставится только после длительного наблюдения за пациентом, так как необходимо рассмотреть динамику изменений в склере. Показаны анализы с использованием изотопов и люминесцентное обследование, чтобы исключить образование злокачественной глазной опухоли. Меланоз склеры опасен тем, что может не вызывать дискомфорта и не проявляться длительный период. Чтобы избежать осложнений, при генетической предрасположенности к заболеванию необходимы регулярные плановые осмотры, как минимум, 1 раз в 6 месяцев. Особенно важно выявить меланоз у ребенка, чтобы оперативно внедрить рекомендации по защите органов зрения.

В формировании патологии важную роль играют эндокринные нарушения и наследственная предрасположенность.

При этом среди ведущих причин меланоза выделяют адренокортикальную недостаточность ткани надпочечников, а, кроме того, снижение продукции клетками гипофиза меланофорного гормона.

Среди форм меланоза выделяют патологическую и физиологическую. Во втором случае нарушение пигментации присутствует у людей с темным цветом кожи и возникает под влияние солнечных лучей. В случае патологического состояния пигмент меланин откладывается в избыточном количестве в тех областях, где он присутствует и в норме (оболочки мозга, кожа, глаза). Иногда он появляется в тех областях, где в норме не присутствует (мозг, почки, слизистые оболочки). Гиперпигментация может быть как очаговой, так и диффузной. В тканях оптической системы гиперпигментация чаще носит очаговый характер.


Обычно подобные изменения диагностируют у пациентов цветной расы.

Симптомы

При меланозе глаз в области кожи появляются темные пятна, которые могут различаться по размеру. Иногда они гладкие, но в ряде случаев возвышаются немного над поверхностью. Интенсивность пятен также различна, при этом он имеют тенденцию к распространению на кожу лба и надбровья. При меланозе затрагивается область сводов и слезного мясца. Иногда меланоз распространяется на конъюнктиву .

Окраска гиперпигментированных областей напрямую зависит от локализации меланоцитов, она может различаться от голубой и серой до коричневой и черной. В связи с тем, что сам пигмент локализуется не в конъюнктиве, а в эписклере, пигментное образование не смещается при перемещении конъюнктивы. При появлении меланоза у пациентов с белой кожей возрастает риск развития

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер - это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Основными признаками этого синдрома являются: двусторонняя голубая окраска склер (100%), повышенная ломкость костей скелета (65%) и тугоухость (45%). Считают, что болезнь носит врожденно-наследственный характер. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. При этом синдроме выявляются повышенная васкуляризация эписклеры, гиперплазия эластических элементов склеры и склероз артерий, питающих склеру. Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужной оболочки, а также кровоизлияния в различных отделах глазного яблока и его придатков. Эту патологию некоторые авторы связывают с перенесенным сифилисом, туберкулезом, энцефалитом, недоразвитием паращитовидных желез и нарушением кальциевого обмена, наследственными дистрофиями, нарушением обмена железа и др. Есть также предпосылки считать этот синдром проявлением системного коллагеноза.

Педиатру следует помнить, что насыщенная голубая окраска склер является грозным патологическим признаком у ребенка старше 1 года. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к 3 годам, склера у детей приобретает белый или слегка розоватый оттенок.

Лечение симптоматическое и мало результативное. Оно проводится в зависимости от преобладания или недостатка того или иного фактора, который может способствовать прогрессированию болезни (препараты кальция, железа, витамины, кортикостероиды).

Меланоз . Пигментация склеры врожденного генеза имеет характерную картину и обычно сочетается с пигментацией других структур глаза. На склере имеются пятна аспидного или слабо-фиолетового цвета на фоне нормальной беловатой ее окраски; отмечается более темная окраска радужки, а также темно-аспидный цвет глазного дна. Возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Пигментация увеличивается в первые годы жизни детей и в пубертатном периоде. Меланоз склеры необходимо дифференцировать с меланобластомой цилиарного тела и хориоидеи.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием патологии углеводного обмена - галактоземии, когда склера новорожденного представляется желтоватой; нередко одновременно обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой - признак врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезнь Гоше, Ниманна - Пика).

Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

К приобретенным аномалиям окраски склеры могут приводить инфекционный гепатит, механическая желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, аддисон-бирмеровская анемия и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при приеме акрихина (малярия, лямблиоз), увеличенном количестве каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются желтоватым окрашиванием склер. Истеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическое. Желтое окрашивание склеры при общем выздоровлении исчезает.

Врожденные аномалии формы и размеров склеры служат, как правило, следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы склеры характеризуются локальным ограниченным ее растяжением. Различают промежуточные, ресничные (цилиарные), экваториальные и задние стафиломы. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужной оболочки. Ресничная стафилома локализуется в зоне цилиарного тела чаще соответственно месту прикрепления наружных прямых мышц, но спереди от них. Экваториальные стафиломы соответствуют области выхода водоворотных (вортикозных) вен под наружными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая миопия).

Лечение стафилом оперативное и только при соответствующих показаниях, среди которых наиболее важными являются опасность разрыва и понижение остроты зрения, обусловленное стафиломой. Косметический недостаток не является показанием для операции.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957]. При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: - отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; - больших изолированных островков; - изменения окраски по типу мраморной склеры. Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки. Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением. Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты. Меланоз склеры лечению не подлежит. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.