Ревматоидный полимиозит лечение. Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение. Как врач диагноз полимиозит

Полимиозит - явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

Различные травмы.
Аллергии на лекарства.
Переохлаждения/перегревы.
Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания - результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших - это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

Классификация

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах - кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз - возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ). При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.

Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

Низкая амплитуда потенциала действия.
Спонтанные фибрилляции.
Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.

Базовая терапия - глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка "Преднизолона" составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, "Метотрексат"). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию "Метотрексата" являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Хлорамбуцил", но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Полимиозит - системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита - это вирусы (цитомегаловирус , вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

переохлаждение организма;
избыточное пребывание на солнце;
влияние хронических инфекций;
травмы;
лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический ) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит - это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, и фарингита .

Полимиозит при онкологических заболеваниях . Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит , обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями , например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой , болезнью Шегрена , склеродермией .

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма . У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Подострая форма . Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма . При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких , сердца , поражение желудочно-кишечного тракта . В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже - голеностопные и коленные суставы.

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония , сердечная недостаточность , кишечная непроходимость.

При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу . Так как полимиозит - заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу , пульмонологу , гастроэнтерологу и к другим специалистам.

Необходимо будет сдать следующие анализы:

.
Лечение полимиозита

Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.

Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).

Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.

Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.

При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.

Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.

В последние годы среди людей различного возраста все чаще наблюдаются ревматические заболевания, одно из самых опасных и трудно поддающихся лечению заболеваний — миозит. Это воспалительный процесс, который поражает мышцы различных частей тела, в том числе и ног.

Заболевание сопровождается неприятными симптомами и больную и его нужно обязательно лечиться под присмотром грамотного специалиста. Миозиты могут осложняться нарушением двигательной активности всего тела, а если заболевание не лечить, то слабость мышц может сохраниться на всю жизни и человек останется недееспособным навсегда.

Полимиозит и дерматомиозит — это тяжелые ревматические аутоиммунные заболевания, при которых происходит поражение мускулатуры верхних и нижних конечностей, а также шейного отдела. При дерматомиозите поражаются и кожные покровы, на них появляются покраснения и отек. Такие заболевания могут осложняться нарушением дыхания и даже функции глотания, если поражается диафрагма и мышц гортани, такие последствия очень опасны.

Полимиозит считается достаточно редким заболеванием, которое поражается в основном зрелых женщин и девочек. Чаще всего болезнь возникает у пациенток старше 40 лет, реже у детей в период от 5 до 15 лет. У взрослых болезнь провоцируют возрастные изменения, а у детей гормональные перестройки в период роста и полового созревания.

По мнению врачей в последнее время полимиозит стал возникать чаще, так как с годами ухудшилась экология, появилось большое количество аллергенов, влияющих на организм, но при этом стоит отметить, что значительно улучшились методы диагностики, позволяющие выявить заболевание.

Виды

Заболевание подразделяют на несколько видов:

Идиопатический полимиозит и дерматомиозит;
Полимиозит и дерматомиозит с неоплазмой (опухолью);
Ювенильный полимиозит и дерматомиозит с васкулитом;
Полимиозит и дерматомиозит с другими болезнями соединительной ткани.

Заболевания могут возникать в любом возрасте, встречались случаи болезни даже у маленьких детей до года. В этом случае диагностировать заболевание достаточно сложно, так как симптомы схожи с другими врожденными патологиями.

Кроме того, заболевания могут быть первичными и вторичными, в зависимости от причины возникновения. А протекает болезнь в 3 стадии, на последней стадии обычно появляются серьезный осложнения.

Причины

Точные причины возникновения заболевания на данный момент не известны, но было отмечено, что заболевания возникает после длительного воздействия на организм инфекции. Как правило, инфекции могут переходить в хроническую форму и некоторые из них провоцируют слабость мышц. При длительном воздействии возбудителей на организм происходят новые реакции иммунитета, после которых и возникает полимиозит.

Следующие заболевания могут стать причиной болезни:

Бактериальные инфекции, заражение стрептококками;
Вирусы гриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, вирус коксаки;
Токсоплазмоз;
Осложнения вакцинации после тифа, кори, столбняка;
Прием гормональный препаратов при эндокринных нарушениях.

Также к возникновению заболевания склонны люди, на которых влияют следующие негативные факторы:

Аллергия на лекарство;
Переохлаждение;
Солнечный удар и перегревание;
Различные травмы ;
Стрессы и психологические травмы;
Обострение хронических и очаговых инфекций.

Стоит отметить, что полимиозит может передаваться по наследству от родителей к детям, поэтому говорят о генетической предрасположенности при возникновении заболевания. Часто в семьях, где есть люди с полимиозитами, наблюдались и другие аутоиммунные нарушения, поэтому врачи связывают заболевание с наличием некоторых HLA — антигенов.

Как протекает

Существует всего три теории возникновения болезни: генетическая, инфекционная и иммунная. Все эти теории тесно связаны между собой, о чем говорят анализы пациента, благодаря которым обнаруживают нарушения иммунитета, так в мышечной ткани находят иммунные клетки организма.

Если пациент длительно время заражен какой-либо инфекцией, ее клетки поселяются в мышечной ткани, на что организм реагирует бурной иммунной реакцией. Как правило, толчком к этому становится стресс или переохлаждение, гормональные перестройки, вакцинации и другие факторы.

Протекает заболевания достаточно тяжело, при острой форме поражаются мышцы и внутренние органы, пациент не может двигаться, у него повышается температура и появляется лихорадка. Если терапию назначают неадекватно или несвоевременно, болезнь переходит в хроническую форму. Если совсем не лечить полимиозит, возможен летальный исход.

При хронической форме заболевания нарушается двигательная активность отдельных группы мышц, они атрофируются, человек не может шевелиться. Воспаление нередко переходит на другие группы мышц, осложняя течение заболевания. Лечение обычно долгое и трудное и не всегда заканчивается полным выздоровлением.

Симптомы

Дерматомиозит и полимиозит характеризуются следующими симптомами:

Мышечная слабость , которая быстро нарастает;
Повышается температура тела;
Появляются кожные проявления, сыпь, отек и покраснения;
Проявляется симптом Готтрона, при котором характерно появление розовых бляшек на коже;
Появляются постоянные боли в мышцах;
Поражаются суставы, может возникать артрит ;
Кожа чешется на месте высыпаний;
Расстройство глотания;
Проблемы с дыханием, появляется одышка;
Формирование отложений солей кальция в мягких тканей организма;
Сердечная недостаточность;
Поражение слизистых;
Уплотнение в легких, пневмония;
Снижение веса, дистрофия;
Нарушения ЖКТ;
Поражение почек;
На последних стадиях заболевания, когда человек не может шевелиться, появляются пролежни.

Как правило, острая форма заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, мышцы становятся слабыми, атрофируются и болят, после чего возникает сыпь и прочие осложнения. При хронической форме заболевания может сначала появляться сыпь и шелушение на коже, после чего постепенно слабеют мышцы.

Кожа. При дерматомиозите обычно поражается кожа, на ней появляется эритема — сильное покраснение кожи, которое провоцируют капилляры. Также характерно появление дерматита и выраженного отека, которые чаще всего появляются на открытых участках кожи. Могут появляться признаки гиперкератоза — чрезмерного утолщения рогового слоя, в также папулы, язвы и другие болезненные высыпания.

Часто заболевания сопровождается конъюнктивитом, стоматитом, отеком зева и голосовых связок. Часто возникает повышенное слюноотделение и гиперемия кожных покровов, это переполнение ее кровью, вследствие чего она сильно краснеет и отекает.

Мышцы. Одним из главных признаков полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость. Сначала пациент чувствует трудности при движении, ему становится тяжело подниматься по лестнице, приседать и бегать. Со временем состояние ухудшается и пациент не может держать предметы, возникают трудность с одеванием, уходом за собой. Если поражаются мышцы спины и шеи, человек не может сидеть, держать голову.

Со временем поражаются мышцы гортани, нарушается речь, человек не может глотать пищу и переходит на жидкое питание. При поражении мышц сфинктеров, нарушается их функция. При остром течении заболевания мышечная слабость проявляется в течение нескольких недель или месяцев. Про хроническом течении полимиозита мышцы могут атрофироваться в течение нескольких лет.

В некоторых случаях заболевание может осложняться отложением солей кальция в мышцах, называется такая патология кальциноз . Встречается проблема обычно у детей, реже у взрослых. Отложение солей вызывает болезненные уплотнения, которые могут провоцировать нагноение. Лечить кальциноз при полимиозите очень трудно, в этом случае течение болезни сильно осложняется.

Внутренние органы. При полимиозите почти всегда поражаются внутренние органы, это связано с нарушением кровообращения и патологиями соединительной ткани. Кроме того, на организм негативно сказывается прием кортикостероидов, они вызывают множество побочных эффектов и осложнений.

Чаще всего возникают патологии миокарда, которые могут привести к летальному исходу. При поражении диафрагмы нарушается дыхательная функция, страдают легкие, симптомом такой патологии является одышка, поверхностное дыхание. Нередко страдает и желудочно-кишечный тракт, при болезни сильно уменьшается аппетит, а употребление жидкой пищи усугубляет ситуацию.

Как следствие, могут появляться гастриты и язвы желудка и кишечника, кровотечения и перфорации кишечника. Реже встречается поражение печени и почек, так же может поражаться нервная и эндокринная системы, но такие осложнения встречаются крайне редко.

У детей

Ювенильный полимиозит возникает у детей до 15 лет, чаще у девочек, проявляется заболевание резким ослаблением мышц, они воспаляются и болят, могут появляться высыпания на коже. Осложнением является нарушение двигательной активности, опухоли у детей обычно не появляются, но могут воспаляться кровеносные сосуды, в этом случае возникает васкулит.

Появляется детский полимиозит обычно через несколько месяцев после перенесения инфекционного заболевания, толчком может стать вакцинация, поэтому перед прививкой нужно обязательно сдавать анализы на скрытые инфекции в организме. Также было отмечено, что болезнь чаще возникает у детей с генетической предрасположенностью, когда полимиозитом болели родственники.

В отличие от взрослого полимиозита, у детей заболевание протекает очень остро, с сильным воспалением мышц и покраснением кожи. Отложение солей кальция в тканях также чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов, такие участки обычно болезненны при надавливании, также чувствуются уплотнения.

Затрудняет диагностику заболевания у детей схожесть полимиозита с врожденным миопатическим синдромом, атопическим дерматитом и реактивным артритом . Часто полимиозит не диагностируют сразу, так как болезнь является достаточно редкой и по ошибке лечат другие болезни, что сильно осложняет ситуацию.

Часто полимиозит у детей до года заканчивает летальным исходом, так как болезнь очень быстро прогрессирует, при том организм маленького ребенка недоразвит и слаб, быстро возникает нарушение дыхание и прочие осложнения, приводящие к смерти. При положительном исходе лечения 90% пациентов живут 5 лет и более, возникает стойкая ремиссия.

Длительность лечения в среднем составляет около 3 лет, но через некоторое время необходим новый курс лечения. В тяжелых случаях заболевание могут лечить и 10-15 лет. Во взрослом возрасте также возможны рецидивы болезни с различными осложнениями на внутренние органы.

Диагностика

Для диагностики полимиозита у детей и взрослых назначают следующие анализы и исследования:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимия крови;
Рентгенография;
Биопсия мышечной ткани;

Диагностировать полимиозит обычно очень трудно, несмотря на яркие клинические проявления болезни. Часто врач диагностируют неврологические нарушения, кожные заболевания и прочие проблемы, и долгое время не связывают их с полимиозитом. Чаще всего ставят такие диагнозы как дерматиты, отек вследствие аллергии, полиомиелит, полиневрит, инфекционный миозит и др.

В некоторых случаях диагноз ставят ошибочно, врачи перестраховываются и принимают другие ревматические патологии за полиомиозит, назначают кортикостероиды в больших дозировках, в следствие чего возникают серьезные гормональные нарушения и течение другого заболевание усложняется.

Несвоевременная диагностика полимиозита, особенно у детей обычно приводит к смерти или инвалидности на всю жизнь, так как болезнь прогрессирует очень быстро и мышечная ткань всего организма атрофируется, страдают сухожилия, суставы и внутренние органы. Такое течение заболевания возможно и во взрослом возрасте, если диагноз поставлен не верно, и длительное время пациента лечили неподходящими препаратами.

Причина таких сложностей в диагностике — недостаточная компетенция врачей и схожая клиническая картина с другими часто встречающимися патологиями. Полимиозит считается малоизученной и редкой патологией, специалисты часто не распознают ее до тех пор, пока не появятся серьезные осложнения.

Обычно при диагностики полимиозита врачи обращают внимание на следующие критерии:

Изменения кожных покровов, характерные для полимиозита;
Слабость мышц в конечностях, которая прогрессирует. Это врач может заметить при осмотрах пациента и при прохождении исследований;
Повышается концентрация мышечных ферментов в крови;
Изменения в мышцах;
При биопсии мышц обнаруживают наличие полимиозита;
В моче обнаруживают повышенное количество креатина;
При приеме кортикостероидных препаратов уменьшается мышечная слабость.

Лечение

Полимиозит лечат обычно в условиях стационара, особенно у детей, так как заболевание часто осложняется нарушением дыхательной системы, также могут возникать проблемы с сердцем и другими внутренними органами. Часто причиной смерти пациентов становится механическая асфиксия при питании. Мышцы гортани атрофируются, из-за чего пища может попасть в легкое и вызывать удушье.

В период терапии пациенту нужен полный покой, ему назначают длительный прием кортикостероидов, в частности преднизолона . Курс лечения этим препаратом обычно длительный, не менее года. Преднизолон имеет множество побочных эффектов, поэтому врач обычно подбирает минимально возможные дозы, регулярно контролируя состояния пациента посредством анализов. Так во время острого течения взрослым назначают 80 мг препарата в сутки, а детям 60 мг, если все подобрано верно, то уже через неделю состояние пациента резко улучшают, пропадают боли в мышцах, воспалительный процесс снижается. Если выбранная дозировка не эффективна, ее могут постепенно увеличивать.
Если кортикостероиды не эффективны в конкретном случае, врач может назначить препараты другой группы — иммунодепрессанты. Они подавляют иммунитет, вследствие чего клинические симптомы заболевания начинают проходить. К таким лекарствам относят Метотрексат . Его назначают в минимальных дозировках, постепенно их увеличивая. Эффект от прием препарата может наступить через несколько недель, реже через 5 месяцев. Как только появляются улучшения, дозу препарата начинают постепенно снижать и при необходимости полностью его отменяют.
При приеме кордикостероидов могут быть назначены хинолиновые препараты, например, делагил. Такие лекарства легко проникают в клетки и уменьшают воспаление, но принимают их длительное время, а эффект от них может быть виден через несколько месяцев или даже через год.
При дерматомиозите часто назначают прием витаминов, нестероидных противовоспалительных средств , иммуноглобулина. Также пациентам рекомендован лимфоцитафарез — это процедура удаления лимфацитов из организма, а также плазмафарез — это процедура помогает снизить в крови концентрацию иммунных клеток.

Важно отметить, что любое лечение полимиозита должно проводиться только под контролем опытных врачей, ни о каком самолечении не может быть и речи. Любое промедление приведет к пожизненной инвалидности, а отказ от лечения к летальному исходу.

Народное

При лечении полимиозита могут быть использованы народные средства в комплексной терапии. Они помогут уменьшить боль и воспалительные процессы в тканях, ускорив таким образом выздоровление, в положительных случаях возможно даже уменьшение дозировки противовоспалительных средств.

Народные рецепты не могут вылечить полимиозит без приема препаратов, больше того, они даже не принесут временного облегчения, пациент только потратит время и вызовет серьезные осложнения. Также стоит отметить, что перед использованием любого средства, нужно рассказать о нем лечащему врачу.

Следующие средства могут быть показаны при полимиозите и дерматомиозите:

Примочки с отваром череды и ромашки показаны при высыпаниях, они уменьшают зуд и снимают воспаление на коже. Готовят отвар из сушеной аптечной травы, которую заваривают в кипятке и настаивают не менее часа, полученный отвар нужно процедить и пропитать им чистую ткань, приложить ее к пораженным участкам кожи.
Компресс из капустного листа помогает унять боль и снять воспаление. Капустный лист нужно немного помять или поцарапать его вилкой, чтобы он пустил сок. Затем лист прикладывают к болезненным участкам и закрепляют бинтом, такой компресс нужно оставить на ночь.
Согревающий компресс из тертой редьки помогает от воспаления и мышечной боли, его не рекомендуется использовать при поражении кожных покровов. Для приготовления средства нужно свежую редьку натереть на мелкой терке или измельчить в блендере, чтобы получилось пюре, которые затем нужно немного подогреть и приложить к больному месту, сверху замотать пленкой и утеплить пуховым платком. Детям такой средство не рекомендуется, так как оно может жечь, кроме того, при сильном жжении компресс нужно снять и промыть кожу теплой водой, терпеть не стоит.
Настой из цветков сирени помогает снять воспалительный процесс в тканях. Для его приготовления нужно нарвать полную банку цветков белой сирене и залить их водкой. Банку накрыть крышкой, встряхнуть и поставить в сухое и теплое место на 2 недели, периодически банку нужно встряхивать. Готовый настой перед применением процедить. Используют его для растирания на ночь, сверху кожу надо замотать пуховым платком.
Настой из лаврового листа очень эффективен при мышечных болях. Сушеные лавровые листья нужно измельчить в порошок и залить растительным маслом, на стакан масла берут 3 столовые ложки порошка из лаврового листа. Настаивать средство нужно 2 недели, после чего втирать его в больные места каждый день не менее месяца.

Осложнения

При ранней диагностике и адекватном лечении исход полимиозита обычно благоприятный. Чаще всего осложнения возникают в детском возрасте и у пожилых людей. У детей могут оставаться нарушения двигательной активности пожизненно, а у взрослых повышается склонность к возникновению опухолей. Запущенный формы полимиозита, особенно при остром течении, часто походят с серьезными поражениями внутренних органов, при этом возможен и летальный исход.

Профилактика

Специальных мер профилактики полимиозита не существует, так как механизм возникновения патологии до конца не изучен. Чтобы избежать рецидива заболевания, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить повторные курсы лечения.

Чтобы снизить риск возникновения полимиозита и дерматомиозита у детей и взрослых, необходимо регулярно наблюдаться у врача, вовремя пролечивать все инфекционные заболевания. Важную роль играет и образ жизни пациента, менее подвержены подобным заболеваниям люди, которые правильно и сбалансировано питаются и регулярно занимаются спортом .

Полимиозит возникает из-за системного поражения ткани мышц, чаще всего страдает поперечно-полосатая мускулатура конечности, при этом возникает сильная боль, появляется слабость и атрофируются пораженные мышцы. Также в сердце и легких из-за полимиозита возможно развитие патологических процессов. Чтобы диагностировать заболевание нужно обязательно проконсультироваться у ревматолога и других врачей, также нужно сдать все необходимые анализы, пройти биопсию ткани мышц, чтобы обследовать соматические органы нужно провериться на УЗИ, рентген, ЭКГ, электромиографию.

Лечат полимиозит с помощью иммунодепрессантов и стероидных гормонов. Полимиозит – это системное аутоиммунное заболевание, относится к группе воспалительной миопатии. Возникает полимиозит в разном возрасте, но чаще всего страдают дети 5-15 лет, взрослые 40 – 60 лет. Часто заболевание возникает из-за злокачественной опухоли.

Причины возникновения полимиозита

Чаще всего полимиозит появляется из-за таких вирусов – , вирус Коксаки. Также могут влиять на мышечную ткань и другие вирусы. Учеными доказано, что полимиозит появляется из-за генетической предрасположенности.

Также заболевание могут провоцировать такие факторы – хроническая инфекция, аллергические реакции на лекарство – крапивница, дерматит и т.д.

Виды полимиозита

В медицине можно выделить такие формы полимиозита:

1. Первичная, при ней поражаются мышцы шеи, конечностей, пищевода, гортани, глотки, может возникать артралгия. При этом кожные проявления могут поражать лицо и суставы, слизистую глаз, тогда возникает конъюнктивит, если ротовая полость – стоматит, если глотку, то фарингит.

2. Полимиозит при злокачественной опухоли характерен для людей старше 40 лет, чаще всего он является последствием рака желудка, молочной железы, рака легкого, кишечника, яичников и простаты. Также может появиться при лимфоме.

4. Полимиозит, который сопровождает другие аутоиммунные заболевания – болезнь Шегрена, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию.

5. Редкой формой полимиозита является миозит с включениями, он может поражать мышцы конечностей в дестальном отделе. Исследование пораженной мышцы показывает, что в них присутствуют включения.

Симптомы полимиозита

Сначала заболевание поражает мышцы таза и плеча, затем могут поражаться соматические органы – сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт, суставный синдром.

Синдром в мышцах характеризуется болью в мышцах, которая возникает, когда человек двигается, прикасается к пораженной мышце, в некоторых случаях в состоянии покоя.

При возникновении боли может прогрессировать слабость в мышцах, из-за этого пациент не может полноценно передвигаться – тяжело поднимать и удерживать конечности, невозможно в руках крепко удерживать предметы, также больному нелегко поднимать голову с подушки, сидеть и вставать. Мышцы отекают и уплотняются.

При полимиозите в мышце, которая поражена, может наблюдаться контрактура, кальциноз, атрофия и миофиброз. Из-за того, что мышца поражена, пациент полностью перестает двигаться.

Полимиозит может поражать гладкую мускулатуру пищевода, гортани, глотки, из-за этого человеку трудно глотать пищу, он постоянно может во время приема пищи давится, у него нарушается речь. Если заболевание поражает мышцы глаз, может опускаться верхнее веко, двоится в глазах и развивается косоглазие.

Если полимиозит поражает мимическую мускулатуру, лицо человека обретает вид маски.

При суставном синдроме поражаются лучезапястные суставы, мелкие суставы в кистях. Очень редко могут возникать проблемы с плечевыми, голеностопными, локтевыми, коленными суставами. Если сустав поражен, он начинает воспаляться, отекать, краснеет, очень сильно болит, движение в суставе ограниченное. Над суставом отлаживаются кальцификаты.

Если полимиозит влияет на внутренние органы, могут наблюдаться разнообразные симптомы, которые характерны для желудочно-кишечного тракта:

1. Анорексия.

2. Появляется сильная боль в области живота.

3. Наблюдается понос и запор.

4. Кишечная непроходимость.

5. Эрозия поражает слизистую желудочно-кишечного тракта, из-за этого может появиться кровотечение.

6. Язва желудка и кишечника.

Из-за полимиозита может возникнуть пневмония, при этом ослабевает дыхательная мускулатура, пища может попадать в дыхательный путь. Если полимиозит поражает сердечнососудистую систему, человек страдает гипотонией, аритмией, миокардит, развивается сердечная недостаточность.

Как протекает полимиозит?

Острая форма может появиться из-за интоксикации или лихорадки, стремительно поражаются мышцы. Затем может обезвоживаться организм, у больного начнут поражаться легкие и сердце. Если не предпринимать меры, человек может умереть.

Хроническая форма полимиозита поражает отдельные мышцы, человек при этом трудоспособен.

Диагностика полимиозита

Очень важно вовремя проконсультироваться у ревматолога, чтобы отличить полимиозит от неврологического заболевания – миастении, больного направляют к неврологу.

Анализ крови показывает воспалительный процесс – повышенной количество лейкоцитов и . Биохимический анализ может показывать повышенное АСТ, КФК, АЛТ.

Очень важно исследовать мышечные волокна, для этого нужно провести биопсию. С помощью его можно вовремя выявить вакуоли, некроз в мышечных волокнах, дегенерацию.

Лечение полимиозита

Обязательно врач назначает прием глюкокортикостероидов. Если в течение 20 дней пациенту не стало лучше, может быть назначен метотрексат, азатиоприн. Но обязательно при их введении, нужно брать биохимические пробы печени.

Итак, сложной формой полимиозита является острая, потому что она может привести к летальному исходу, потому что развивается легочно-сердечная недостаточность. Если полимиозит развивается у детей, он опасен тем, что может привести к тому, что больной не сможет передвигаться. Наиболее легкой формой является хронический полимиозит.

Все интересное

Мастоцитоз возникает тогда, когда клетки, которые вырабатывают гестамин, принимают участие в иммунной реакции, из-за этого начинают накапливаться в коже и других системных органах. Мастоцитоз очень сильно влияет на кожу, особенно детскую, также…

Миалгия является мышечной болью, которая появляется при гипертонусе мышц. Неприятные ощущения могут возникать при физическом напряжении и в состоянии покоя. Каждому человеку приходится сталкиваться с болью в мышцах. На сегодняшний день миалгия…

Видео: Миастения симптомы, причины, лечениеМиастения является аутоиммунным заболеванием, из-за которого в нервно-мышечном соединении нарушается функциональность, из-за этого возникает слабость в мышцах. Иммунная система при миастении начинает…

Очень часто людям доставляет большой дискомфорт боль в мышцах рук, что делать в этом случаи? Для начала нужно выяснить причину появления боли – она может возникать из-за вирусной инфекции, из-за тонуса мышцы, быть последствием травмы и т.д. Если она…

Рак щитовидной железы возникает крайне редко, но за последние года статистика говорит о том, что заболевание стало более распространено, особенно часто наблюдается у детей и пожилых людей. Также опухоль больше всего поражает женщин, в некоторых…

При синдроме Гийена-Барре сначала появляется сильная слабость, ощущается покалывание в конечностях, они теряют чувствительность, сначала заболевание поражает ноги, затем руки. Часто у людей при синдроме поражаются мышцы, которые отвечают за дыхание,…

Синдром грушевидной мышцы поражает область ягодиц, сопровождается сильной болью, может отдавать в пах, спину, бедра, голень. Относится к туннельной невропатии. Патология может возникнуть из-за инъекции лекарственным препаратом, после ее мышца…

При воспалении лицевого нерва поражаются мимические мышцы, которые расположены в одной части лица, из-за этого они становятся слабыми, может возникать парез, в тяжелом случае наступает паралич в мимических мышцах, лицо обретает асимметрическую…

Ювенильный ревматоидный артрит чаще всего появляется в детском возрасте у девочек, симптоматикой отличается от ревматоидного артрита, который характерен для взрослых. Заболевание развивается из-за инфекционных заболеваний, таких как ОРВИ, ангина,…

Миалгией принято называть боль в мышцах, возникающую как при физических нагрузках и движении, так и в состоянии покоя, что происходит по причине гипертонуса мышечных клеток.Виды и симптомы миалгииВсе миалгии делятся на три вида: фибромиалгия,…

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…

Характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей - от 5 до 15 лет.

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам ; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже - сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто - при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, - СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

слабость проксимальных мышц;
характерные кожные высыпания;
повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
характерные изменения при миографии или МРТ;
характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем - более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей - 30-60 мг/м 2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше - у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.