Один из наиболее сложных аспектов проблемы детского аутизма связан с выяснением механизмов, обеспечивающих специфику этого расстройства . Изучение этиологической структуры позволяет с той или иной степенью определенности и обоснованности отождествить детский аутизм с некоторыми традиционно выделяемыми нозологическими группами, но не объясняет механизмов симптомообразования. Трудности связаны и со многими препятствиями в проведении и интерпретации параклинических исследований. Основным источником данных для построения представлений о патогенетических механизмах остается клинический метод. Гипотетический характер достигаемых при этом представлений в известной мере уравновешивается их обоснованностью целостным состоянием больных. Проведенное исследование позволяет сделать ряд предположений:
1. Как было отмечено, обладая сохранной актуализацией прошлого опыта, аутичные дети испытывают основные трудности при его формировании. Это обусловливает необходимость строить поведение в повторяющихся ситуациях как в новых или малознакомых, по типу случайного поиска. Исходя из сказанного можно допустить участие в патогенезе аутизма следующих механизмов. В деятельности лобно-лимбического комплекса, являющегося ядром функциональной системы мотивации и организации поведения, эмоции выполняют роль усилителя деятельности и оценочную роль. Эта последняя может быть осуществлена при сохранном функционировании системы обратных связей в лобно-лимбическом комплексе. В противном случае затрудняются выработка планов поведения и их реализация. Здесь представляется обоснованным обсуждение возможного участия гиппокампа в этих нарушениях. В норме он отфильтровывает не относящуюся к данному поведению информацию, а при удалении, его сохраняется ориентировочная реакция, но затрудняется выработка целесообразных условных реакций и организация последовательного конструктивного поведения. Нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса снижает возможности накопления поведенческого продуктивного опыта, выражающегося в создании готовых к реализации мотивационных установок, устойчивых паттернов целесообразно-планового поведения. Целесообразность проверки этой гипотезы подтверждается данными ЭЭГ и ПЭГ, подчеркивающими нарушения корково-подкорковой динамики при ведущей роли срединных структур.
2. Роль эмоций как усилителя деятельности может быть сопоставлена с уровнем бодрствования. Здесь представляется более уместным не противопоставление высокого и низкого arousal, а рассмотрение вопроса в свете представлений о двух типах восходящей активации. Продуктивность такого подхода показана нами на примере состояний гиперактивности и подкрепляется анализом клинической картины детского аутизма. С этой точки зрения клиническая оценка arousal может быть обусловлена снижением порога возбудимости или повышением порога тормозимости, что подтверждается и реакцией на различные психотропные средства.
3. Сотрудничество с Н. Н. Трауготт, Л. Я. Балоновым, В. Л. Деглиным, Д. А. Кауфман, Н. Н. Николаенко, В.В.Ивановым и их помощь позволили нам проанализировать клиническую картину детского аутизма с позиций учения о функциональной специализации деятельности полушарий. При этом мы исходили из современных клинически и экспериментально достаточно обоснованных представлений.
Речевое поведение при детском аутизме, как показано выше, отличается комплексом характерных нарушений: недостаточным использованием речи для общения, отсутствием в раннем возрасте звукоизобразительных и звукоподражательных образных слов, недостаточностью экспрессивно-интонационной нюансировки речи, эхолалиями, обилием опережающих паспортный возраст языковых конструкций и т. д., выявляющихся по мере развития речи. Клинически они могут представляться разрозненными симптомами в структуре так называемых мозаичных нарушений. Однако сопоставление их с ролью полушарий в слухоречевом гнозисе и праксисе приводит к иному пониманию.
Экспрессивно-интонационной бедности речи соответствует затрудненное распознавание по голосовым характеристикам знакомых и незнакомых людей, их пола и возраста, эмоционального состояния. Страдает опознание предметных шумов. В клинической картине это проявляется отсутствием или снижением реакции на обращение матери, страхом обращенной к ребенку речи, бытовых звуков. При этом распознавание фонем, слов не только не нарушено, но часто облегчено. Это отражается в высоком внимании к формально-фонетическим и грамматическим сторонам речи, склонности подмечать неправильности в речи окружающих, легком освоении фонетически сложных структур. Изолированное сопоставление каждого отдельного из этих признаков с симптоматикой тех или иных локальных поражений мозга, например предположение о связи экспрессивно-интонационных характеристик речи с поражением перцептуальной функции слуховых ядер ствола мозга, не объясняет всего комплекса речевых нарушений. Приблизиться к такому пониманию позволяют результаты экспериментов, показавших, что инактивация правого полушария сопровождается: 1) повышением порогов восприятия и опознания предметных шумов и интонационно-просодических характеристик речи и ухудшением распознавания аффекта по интонации; 2) удлинением и усложнением слов и фразовых конструкций при уменьшении смысловой нагрузки за счет снижения плотности ассоциативного потока; 3) страданием образной памяти при сохранности вербальной; 4) возникновением дефектов памяти в звене непосредственного воспроизведения. Последние два обстоятельства приближают к пониманию механизмов эхолалической речи, в частности отставленных эхолалии, а также ранее не описанного (насколько нам известно), но характерного признака: ребенок с аутизмом затрудняется в изложении событий минувшего дня и подробно излагает их спустя недели и месяцы в спонтанных рассказах. В итоге представляется достаточно обоснованным понимание нарушений речевого гнозиса-праксиса при детском аутизме как целостного и закономерно структурированного речевого синдрома, отражающего те или иные аспекты нарушения функций при гипоактивации правого полушария.
Если это положение верно, оно должно подтвердиться при анализе зрительного гнозиса. Присущая гипоактивации правого полушария недостаточность конкретно-образного восприятия и вытекающая отсюда пугающая непонятность целостного образа ситуации или его деталей и изменений в этом целостном образе могут представлять собой основу «феномена тождества» и более мягких его проявлений в виде различных неофобий. С этой недостаточностью может быть связано и отсутствие в речи образных слов. Выше показано, что аутичные дети характеризуются не собственно боязнью взгляда в глаза, а затрудненным распознаванием мимических образов, что согласуется с экспериментально доказанной недостаточностью распознавания эмоционального значения мимики при гипоактивации правого полушария. Существенно важно, что речь идет о восприятии целостного мимического образа, а не отдельных его деталей; при смешении этих аспектов и игнорировании возрастных особенностей восприятия лица получаемые данные оказываются весьма противоречивыми. Правомерно полагать, что с отмеченными затруднениями речевого и зрительного гнозиса связаны «общение с игрушками», предпочтение игр с неструктурированными объектами (вода, песок) и неигровыми предметами, задержка формирования сюжетных и ролевых игр.
Страница
1 - 1 из 2
Начало | Пред. |
1
Ранний детский аутизм (РДА) представляет собой вариант аномального психического развития, который проявляется у детей уже с первых лет жизни. Основным его признаком является нарушение контакта ребенка с окружающим миром, и, прежде всего с людьми. Ребенок с аутизмом погружен в мир собственных переживаний, отгорожен от внешнего мира. Он замкнут и будто бы не замечает других людей, отстраняется от телесного контакта и ласки близких.
Для детей с аутизмом характерна однообразная, как бы нецеленаправленная двигательная активность, которая проявляется в прыжках, хлопках, беге на цыпочках, своеобразных движениях пальцев около наружных углов глаза и нашептывании, выкрикивании отдельных слов и звукосочетаний. Двигательное беспокойство ребенка чередуется с периодами заторможенности, застывания в одной позе. Для этих детей свойственно раннее возникновение страхов.
Несмотря на то, что детский аутизм был описан Л.Каннером более полувека назад (1943), многие аспекты этой своеобразной аномалии развития до сих пор остаются невыясненными. В настоящее время РДА изучают во всем мире на основе комплексного междисциплинарного подхода с учетом современных достижений нейрофизиологии, фармакологии, генетики, психиатрии и неврологии. Большое внимание уделяется ранней диагностике аутизма. аффективный расстройство генетика депрессия
Основным признаком аутизма чаще всего считается отсутствие потребности в общении. В последние годы высказывается точка зрения, что при аутизме прежде всего отсутствует не столько потребность, сколько возможность общения.
В настоящее время выделяют два основных варианта аутизма: аутизм Каннера как своеобразную аномалию психического развития и синдром аутизма (или парааутизм) при различных нервно-психических заболеваниях, например:
При детской шизофрении; .
При различных нервно-психических заболеваниях и синдромах, в том числе и при синдроме Ретта, синдроме Ландау Клефнера и др.
Частота аутизма, по данным разных авторов, составляет 4 -5 случаев на 10000 детей, т.е. 0,04 -0,05%. При учете детей с синдромальными формами умственной отсталости, осложненной аутизмом, его частота увеличивается и составляет 20 на 10 000 детей (Г.И. Каплан, Б. Дж. Сэдок, 1994). Наиболее отчетливо аутизм проявляется к третьему году жизни. В первые годы жизни диагностика аутизма может представлять определенные сложности. В настоящее время разработаны основные направления дифференциальной диагностики аутизма и врожденной детской нервности - невропатии. Несмотря на то, что дети с невропатией так же, как и аутичные дети, отличаются низким физическим и психическим тонусом, повышенной чувствительностью ко всем внешним раздражителям, избирательностью в контактах, у них так же, как и у детей с аутизмом, могут наблюдаться колебания настроения, страхи, двигательные стереотипии. Все эти нарушения имеют принципиально иную качественную характеристику по сравнению с теми, которые возникают при аутизме. Вегетососудистые расстройства при невропатии более разнообразны, и они достаточно четко связаны с внешними факторами. Кроме того, при невропатии отсутствует основной признак аутизма - уход в себя. Страхи этих детей являются более психологически понятными и обоснованными, а главное - дети с невропатией стремятся к контакту с ухаживающим за ним взрослым, все негативные поведенческие реакции являются психологически понятными.
Одним из первых признаков аутизма является отсутствие зрительного контакта, толчкообразный взгляд, преобладание периферического зрения над центральным при сохранности зрительной функции как таковой. Отмечаются также особенности и слухового восприятия: малыш не реагирует на речевое общение с ним, хотя слух его является нормальным.
Кроме того, на первом году жизни обращают на себя внимание нарушения жизненно важных функций при отсутствии явных соматических и неврологических расстройств. Например, уже с первых месяцев жизни может возникнуть проблема с кормлением за счет недостаточной координации сосательных и глотательных движений. Очень рано ребенок начинает отказываться от груди, в дальнейшем он плохо жует, долго держит пищу во рту, крайне избирателен в еде, отказывается от всех новых видов пищи. Кроме того, у него выражены нарушения сна, с большим трудом формируются навыки опрятности, длительное время может иметь место "страх горшка. Но больше всего у него ухудшено эмоционально-личностное развитие. Одним из важных критериев ранней диагностики аутизма является нарушение довербального коммуникативного поведения.
Умственные способности детей, страдающих аутизмом, могут быть различными. В одних случаях интеллект сохранен, но развивается негармонично: например, некоторые более абстрактные понятия ребенок может усваивать раньше конкретных бытовых навыков. В некоторых случаях аутизм может сочетаться с умственной отсталостью, хотя среди таких детей встречаются и одаренные. Однако во всех случаях, как это уже подчеркивалось, имеет место своеобразная неравномерность их психомоторного развития.
Аутизм возникает под влиянием различных причин. Но во всех случаях ведущее значение имеет наследственная предрасположенность к подобной своеобразной форме аномального развития.
Известны данные о том, что у аутичных детей больше врожденных заболеваний, чем у их здоровых сверстников. Имеются указания и на большую частоту у аутичных детей судорожных припадков, внутренней гидроцефалии (Г.И. Каплан, Б. ДЖ. Сэдок, 1994).
При неврологическом обследовании детей с аутизмом нередко у них выявляются признаки гипертензионно -гидроцефального синдрома, а также мышечная дистония со склонностью к гипотонии, рассеянная неврологическая симптоматика.
При психопатологическом обследовании выявляются нарушения функции активного внимания, эмоционального поведения и речи, а также специфические привычки ребенка: стереотипное поведение, своеобразные потряхивания руками, подпрыгивания, бег по кругу и т.п. Главным признаком заболевания является отсутствие или недостаточность социальных контактов, что проявляется уже в раннем возрасте. Например, у ребенка первого года жизни могут отсутствовать улыбка и глазной контакт при общении со взрослым, слабая реакция на речевое общение. Особенно характерно сочетание отставания социально-эмоционального поведения с особенностями слухового восприятия, что нередко заставляет подозревать у ребенка нарушения слуха.
Характерным признаком детского аутизма является раннее появление страхов: ребенок боится всего нового, болезненно реагирует даже на незначительные перемены в своем окружении, пугается новых вещей, игрушек.
Уже в первые месяцы жизни у ребенка заметен так называемый синдром тождества: при малейшем изменении обстановки вокруг малыша у него возникало беспокойство, он начинал плакать.
Синдром тождества проявляется и в реакциях ребенка на введение новых видов пищи в рацион питания: как правило, он отвергает все новые рационы, проявляя пристрастие к какому-либо одному типу питания. Характерный признак аутизма - своеобразное отставание в развитии речи. Прежде всего, обращает на себя внимание отсутствие лепета (особенно в присутствии взрослого) и звукового подражания.
В отличие от детей с органическим поражением центральной нервной системы, при аутизме на самых ранних этапах доречевое развитие может протекать нормально. Затем, обычно к возрасту 18-24 месяцев, оно резко замедляется, ребенок может утратить некоторые первые лепетные слова и звуки, а главное - у него не развивается коммуникативное поведение: в присутствии взрослого он перестает произносить отдельные звукосочетания и лепетные слова, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне. Утрата речевых навыков всегда сочетается с отсутствием выразительного жестикулирования и имитационного поведения. При этом такая утрата чаще наблюдается у девочек, а у мальчиков преобладают проявления диссоциированного речевого развития с преимущественной недостаточностью коммуникативного речевого поведения.
При раннем детском аутизме часто отсутствует лепет, слабо развиты функции подражания. В первые годы жизни малыш не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает обращенную речь. Дети с ранним аутизмом почти не используют жесты и интонацию в общении.
Ранний детский аутизм у ребенка первых лет жизни необходимо отделять от особой формы умственной отсталости синдрома "счастливой куклы", описанного Ангельманом (1965). Характерным признаком этого синдрома являются интеллектуальная недостаточность с выраженным недоразвитием речи, частыми продолжительными приступами смеха и характерной подпрыгивающей походкой, напоминающей движения механической куклы. Заболевание обычно становится заметным в том же возрасте, что и детский аутизм (16-18 месяцев) в виде немотивированных приступов смеха и характерной походки. Часто эти признаки сочетаются с судорожными припадками, импульсивно-агрессивными формами поведения, характерными внешними особенностями (микроцефалия, плоский затылок, редкие зубы, слюнотечение) и неврологическими нарушениями изменения мышечного тонуса по типу гипотонии и усиление сухожильных рефлексов, проявления мозжечковой атаксии.
В отличие от детей с ранним детским аутизмом, дети с синдромом "счастливой куклы" более легко вступают в контакт со взрослыми.
У детей с аутизмом отставание в развитии речи не соответствует характеристикам речи детей более раннего возраста.
На фоне задержанного развития наблюдаются различные эхолалии, иногда начинает интенсивно формироваться "попугайная речь". Кроме того, во всех случаях наблюдаются специфические нарушения в голосе с преобладанием высокой тональности в конце фразы или слова с недостаточной ритмико-интонационной выразительностью.
Развитие речи у детей с аутизмом отличается выраженной неравномерностью - асинхронностью, как и развитие многих других психомоторных функций. Темп созревания различных сторон речи широко варьируется. Монологическая речь для себя может преобладать над диалогической - коммуникативной.
Нарушение закономерностей развития речи, характерных для нормального онтогенеза, может проявляться в более быстром развитии фразовой речи без предварительного этапа общения с помощью отдельных слов и жестов, выполняющих у здорового ребенка, активно использующего интонации, функцию предложения. у детей с аутизмом нередко имеет место избирательность к отдельным словам, некоторые из которых они могут произносить очень часто, не вдумываясь в их содержание, а наслаждаясь просто звучанием. Других слов дети сознательно избегают, испытывая к ним страх, а когда слышат их в своем окружении, закрывают уши руками.
Часто произносимые слова не связаны с конкретными предметами. Значение слова ребенок запоминает только в конкретной ситуации. Например, слово "машина" может означать для ребенка только конкретную красную машину, которую видел или в которой он сидел, когда запомнил это слово.
Для детей с аутизмом в раннем возрасте характерно выраженное нарушение словесного обобщения в различных ситуациях.
Такие особенности являются своеобразным феноменом "тождества", типичного для аутизма. Эта своеобразная "конкретность" речи обычно сочетается с пристрастием многих детей к абстрактным, малопонятным, умным словам, которые ребята повторяют эхолалично.
Таким образом, для детей с аутизмом прежде всего характерна своеобразная недостаточность обозначающей (номинативной) функции слова. В зарубежной литературе эту особенность речи детей с аутизмом называют номинальной афазией.
Своеобразная ригидность речи детей с аутизмом проявляется также в том, что они испытывают часто большие затруднения в использовании слов при новых комбинациях. Например, усвоив формулировку, хочешь молоко, четырехлетний Дима С. стереотипно произносит эти слова во всех случаях, когда просит молоко, сок, воду.
Установлено, что дети с аутизмом имеют наиболее низкие показатели по шкале подражания в сравнении с детьми, имеющими различные другие отклонения в развитии.
Большое внимание уделяется разработке специфики коррекционной работы с аутичными детьми раннего возраста.
Наряду с так называемым дискретным обучением, т.е. тренировкой отдельных практических навыков и умений на основе оперантного подхода, большое внимание уделяется функциональному тренингу, т.е. развитию умений и навыков, позволяющих ребенку как можно лучше адаптироваться к своему окружению.
Во всем мире идет интенсивный поиск методик, позволяющих наиболее эффективно работать с аутичными детьми раннего возраста.
В России разрабатываются комплексные психолого-педагогические методы лечебно-коррекционной работы с аутичными детьми раннего возраста.
При этом в общей методологии коррекционного подхода большое внимание уделяется разработке индивидуальных коррекционных программ для каждого ребенка.
– нарушение психического развития, сопровождающееся дефицитом социальных взаимодействий, затруднением взаимного контакта при общении с другими людьми, повторяющимися действиями и ограничением интересов. Причины развития заболевания до конца не выяснены, большинство ученых предполагает связь с врожденной дисфункцией мозга. Аутизм обычно диагностируется в возрасте до 3 лет, первые признаки могут быть заметны уже в младенчестве. Полное выздоровление считается невозможным, однако иногда диагноз с возрастом снимают. Целью лечения является социальная адаптация и развитие навыков самообслуживания.
Общие сведения
Аутизм – заболевание, для которого характерны нарушения движений и речи, а также стереотипность интересов и поведения, сопровождающиеся нарушением социальных взаимодействий пациента с окружающими. Данные о распространенности аутизма существенно разнятся, что обусловлено различными подходами к диагностике и классификации заболевания. По различным данным, аутизмом без учета расстройств аутистического спектра страдает 0,1-0,6% детей, аутизмом с учетом расстройств аутистического спектра – 1,1-2% детей. У девочек аутизм выявляется в четыре раза реже, чем у мальчиков. В последние 25 лет данный диагноз стали выставлять гораздо чаще, однако, пока непонятно, с чем это связано – с изменением диагностических критериев или с реальным увеличением распространенности заболевания.
В литературе термин «аутизм» может трактоваться двояко – как собственно аутизм (детский аутизм , классическое аутистическое расстройство, синдром Каннера) и как все расстройства аутистического спектра , включая синдром Аспергера , атипичный аутизм и т. д. Степень выраженности индивидуальных проявлений аутизма может существенно различаться – от полной неспособности к социальным контактам, сопровождающейся тяжелой умственной отсталостью до некоторых странностей при общении с людьми, педантичности речи и узости интересов. Лечение аутизма длительное, комплексное, осуществляется с участием специалистов в области психиатрии , психологов , психотерапевтов , неврологов , дефектологов и логопедов.
Причины развития аутизма
В настоящее время причины возникновения аутизма окончательно не выяснены, однако установлено, что биологической основой заболевания является нарушение развития определенных структур головного мозга. Подтвержден наследственный характер аутизма, хотя гены, ответственные за развитие болезни, пока только предстоит определить. У детей с аутизмом отмечается большое количество осложнений во время беременности и в родах (внутриутробные вирусные инфекции , токсемия, маточные кровотечения , преждевременные роды). Предполагается, что осложнения во время беременности не могут вызывать аутизм, но могут повышать вероятность его развития при наличии других предрасполагающих факторов.
Наследственность. Среди близких и дальних родственников детей, страдающих аутизмом, выявляется 3-7% больных аутизмом, что многократно превышает распространенность заболевания в среднем по популяции. Вероятность развития аутизма у обоих однояйцевых близнецов составляет 60-90%. У родственников больных часто наблюдаются отдельные нарушения, характерные для аутизма: склонность к навязчивому поведению, низкая потребность в социальных контактах, трудности при понимании речи, речевые расстройства (в том числе эхолалия). В таких семьях чаще выявляется эпилепсия и умственная отсталость, которые не являются обязательными признаками аутизма, но нередко диагностируются при этом заболевании. Все перечисленное является подтверждением наследственного характера аутизма.
В конце 90-х годов прошлого века ученым удалось выявить ген предрасположенности к аутизму. Наличие этого гена не обязательно приводит к возникновению аутизма (по мнению большинства генетиков, заболевание развивается в результате взаимодействия нескольких генов). Однако определение этого гена позволило объективно подтвердить наследственную природу аутизма. Это – серьезный прогресс в области изучения этиологии и патогенеза данного заболевания, поскольку незадолго до этого открытия в качестве возможных причин аутизма некоторые ученые рассматривали недостаток заботы и внимания со стороны родителей (в настоящее время эта версия отвергнута, как не соответствующая действительности).
Структурные нарушения головного мозга. По данным исследований, у больных аутизмом часто выявляются структурные изменения лобных отделов коры головного мозга, гиппокампа, срединной височной доли и мозжечка. Основной функцией мозжечка является обеспечение успешной двигательной активности, однако, этот отдел мозга также оказывает влияние на речь, внимание, мышление, эмоции и способности к обучению. У многих аутистов некоторые отделы мозжечка уменьшены. Предполагается, что этим обстоятельством могут быть обусловлены проблемы больных аутизмом при переключении внимания.
Срединные височные доли, гиппокамп и миндалевидное тело, также часто страдающие при аутизме, оказывают влияние на память, способность к обучению и эмоциональную саморегуляцию, в том числе – появление чувства удовольствия при совершении значимых социальных действий. Исследователи отмечают, что у животных с повреждением перечисленных долей мозга наблюдаются изменения поведения, сходные с аутизмом (снижение потребности в социальных контактах, ухудшение адаптации при попадании в новые условия, трудности при распознавании опасности). Кроме того, у больных аутизмом часто обнаруживается замедление созревания лобных долей.
Функциональные нарушения головного мозга. Примерно у 50% больных на ЭЭГ выявляются изменения, характерные для нарушений памяти , избирательного и направленного внимания, вербального мышления и целенаправленного использования речи. Степень распространенности и выраженности изменений различается, при этом у детей с высокофункциональным аутизмом нарушения на ЭЭГ, как правило, менее выраженные по сравнению с больными, страдающими низкофункциональными формами заболевания.
Симптомы аутизма
Обязательными признаками детского аутизма (типичного аутистического расстройства, синдрома Каннера) являются нехватка социальных взаимодействий, проблемы при построении продуктивного взаимного контакта с окружающими, стереотипность поведения и интересов. Все перечисленные признаки появляются в возрасте до 2-3 лет, при этом отдельные симптомы, свидетельствующие о возможном аутизме, иногда обнаруживаются еще в младенческом возрасте.
Нарушение социальных взаимодействий является наиболее ярким признаком, отличающим аутизм от других нарушений развития. Дети, страдающие аутизмом, не могут полноценно взаимодействовать с другими людьми. Они не чувствуют состояние окружающих, не распознают невербальные сигналы, не понимают подтекста социальных контактов. Данный признак может выявляться уже у младенцев. Такие дети слабо реагируют на взрослых, не смотрят в глаза, охотнее фиксируют взгляд на неодушевленных предметах, а не на окружающих людях. Они не улыбаются, плохо реагируют на собственное имя, не тянутся навстречу взрослому при попытке взять их на руки.
Пациенты позже начинают говорить, меньше и реже лепечут, позже начинают произносить отдельные слова и использовать фразовую речь. Они часто путают местоимения, называют себя «ты», «он» или «она». В последующем высокофункциональные аутисты «набирают» достаточный словарный запас и не уступают здоровым детям при прохождении тестов на знание слов и правописание, однако испытывают затруднения при попытках использовать образы, делать выводы по поводу написанного или прочтенного и т. д. У детей с низкофункциональными формами аутизма речь существенно обеднена.
Для детей с аутизмом характерна необычная жестикуляция и затруднения при попытке использовать жесты в процессе контактов с другими людьми. В младенчестве они редко показывают рукой на предметы или, пытаясь указать на предмет, смотрят не на него, а на свою руку. Став старше, они реже произносят слова во время жестикуляции (здоровые дети склонны жестикулировать и говорить одновременно, например, протягивать руку и говорить «дай»). В последующем им трудно играть в сложные игры, органично сочетать жесты и речь, переходить от более простых форм коммуникации к более сложным.
Еще одним ярким признаком аутизма является ограниченное или повторяющееся поведение. Наблюдаются стереотипии – повторяющиеся раскачивания туловища, качания головой и пр. Больным с аутизмом очень важно, чтобы все всегда происходило одним и тем же образом: предметы были расставлены в нужном порядке, действия совершались в определенной последовательности. Ребенок, страдающий аутизмом, может начать кричать и протестовать, если мама обычно надевает ему сначала правый носок, а затем левый, а сегодня поступила наоборот, если солонка стоит не в центре стола, а сдвинута вправо, если вместо привычной чашки ему поставили похожую, но с другим узором. При этом, в отличие от здоровых детей, он не проявляет желания активно исправить не устраивающее его положение вещей (потянуться к правому носку, переставить солонку, попросить другую чашку), а доступными ему способами сигнализирует о неправильности происходящего.
Внимание аутиста сфокусировано на деталях, на повторяющихся сценариях. Дети с аутизмом часто выбирают для игр не игрушки, а неигровые предметы, их игры лишены сюжетной основы. Они не строят замки, не катают машинки по квартире, а раскладывают предметы в определенной последовательности, бесцельно, с точки зрения постороннего наблюдателя, перемещают их с места на место и обратно. Ребенок, страдающий аутизмом, может быть чрезвычайно сильно привязан к определенной игрушке или неигровому предмету, может ежедневно в одно и то же время смотреть одну и ту же телепередачу, не проявляя интереса к другим программам, и чрезвычайно интенсивно переживать, если эту программу по какой-то причине не удалось посмотреть.
Наряду с другими формами поведения, к повторяющемуся поведению относят аутоагрессию (удары, укусы и другие повреждения, наносимые самому себе). По статистике, примерно треть аутистов в течение жизни проявляют аутоагрессию и столько же – агрессию по отношению к окружающим. Агрессия, как правило, обусловлена приступами гнева из-за нарушения привычных жизненных ритуалов и стереотипов либо из-за невозможности донести свои желания до окружающих.
Мнение об обязательной гениальности аутистов и наличии у них каких-то необычных способностей не подтверждается практикой. Отдельные необычные способности (например, способность к запоминанию деталей) или талантливость в одной узкой сфере при дефицитарности в других областях наблюдаются всего у 0,5-10% пациентов. Уровень интеллекта у детей с высокофункциональным аутизмом может быть средним или несколько выше среднего. При низкофункциональном аутизме нередко выявляется снижение интеллекта вплоть до умственной отсталости. При всех видах аутизма часто наблюдается генерализованная недостаточная обучаемость.
Среди других не обязательных, до достаточно часто встречающихся симптомов аутизма стоит отметить припадки (выявляются у 5-25% детей, чаще впервые возникают в пубертатном возрасте), синдром гиперактивности и недостаточности внимания, различные парадоксальные реакции на внешние стимулы: прикосновения, звуки, изменения освещения. Часто наблюдается потребность в сенсорной самостимуляции (повторяющихся движениях). Более чем у половины аутистов выявляются отклонения в пищевом поведении (отказ от приема пищи или отказ от определенных продуктов, предпочтение определенных продуктов и др.) и нарушения сна (трудности при засыпании, ночные и ранние пробуждения).
Классификация аутизма
Существует несколько классификаций аутизма, однако в клинической практике наиболее широко используется классификация Никольской, составленная с учетом тяжести проявлений болезни, основного психопатологического синдрома и отдаленного прогноза. Несмотря на отсутствие этиопатогенетической составляющей и высокую степень обобщенности, педагоги и другие специалисты считают эту классификацию одной из самых удачных, поскольку она дает возможность составлять дифференцированные планы и определять цели лечения с учетом реальных возможностей ребенка, страдающего аутизмом.
Первая группа. Самые глубокие нарушения. Характерно полевое поведение, мутизм, отсутствие потребности во взаимодействиях с окружающими, отсутствие активного негативизма, аутостимуляция с использованием простых повторяющихся движений и неспособность к самообслуживанию. Ведущим патопсихологическим синдромом является отрешенность. В качестве основной цели лечения рассматривается установление контакта, вовлечение ребенка во взаимодействия с взрослыми и сверстниками, а также развитие навыков самообслуживания.
Вторая группа. Характерны жесткие ограничения в выборе форм поведения, выраженное стремление к неизменности. Любые изменения могут провоцировать срыв, выражающийся в негативизме, агрессии или аутоагрессии. В привычной среде ребенок достаточно открыт, способен к выработке и воспроизведению бытовых навыков. Речь штампованная, построенная на основе эхолалий. Ведущим психопатологическим синдромом является отвержение реальности. В качестве основной цели лечения рассматривается развитие эмоциональных контактов с близкими людьми и расширение возможностей приспособления к среде путем выработки большого количества различных стереотипов поведения.
Третья группа. Наблюдается более сложное поведение при поглощении собственными стереотипными интересами и слабой способности к диалогу. Ребенок стремится к успешности, но, в отличие от здоровых детей, не готов пробовать, рисковать и идти на компромиссы. Часто выявляются развернутые энциклопедические знания в отвлеченной области в сочетании с фрагментарными представлениями о реальном мире. Характерен интерес к опасным асоциальным впечатлениям. Ведущим психопатологическим синдромом является замещение. В качестве основной цели лечения рассматривается обучение диалогу, расширение круга представлений и формирование навыков социального поведения.
Четвертая группа. Дети способны к настоящему произвольному поведению, но быстро утомляются, страдают от затруднений при попытке концентрировать внимание, выполнять инструкции и т. д. В отличие от детей предыдущей группы, производящих впечатление юных интеллектуалов, могут выглядеть робкими, пугливыми и рассеянными, однако при адекватной коррекции демонстрируют лучшие результаты по сравнению с остальными группами. Ведущим психопатологическим синдромом является ранимость. В качестве основной цели лечения рассматривается обучение спонтанности, улучшение социальных навыков и развитие индивидуальных способностей.
Диагностика аутизма
Родителям следует обратиться к врачу и исключить аутизм, если ребенок не отзывается на собственное имя, не улыбается и не смотрит в глаза, не замечает указаний взрослых, проявляет нетипичное игровое поведение (не знает, что делать с игрушками, играет с неигровыми предметами) и не может сообщить взрослым о своих желаниях. В возрасте 1 год ребенок должен гулить, лепетать, показывать рукой на предметы и пытаться их схватить, в возрасте 1,5 лет – произносить отдельные слова, в возрасте 2 лет – использовать фразы из двух слов. Если эти навыки отсутствуют, необходимо пройти обследование у специалиста.
Диагноз аутизм выставляется на основании наблюдений за поведением ребенка и выявлении характерной триады, в которую входят недостаток социальных взаимодействий, недостаток коммуникации и стереотипное поведение. Для исключения расстройств речевого развития назначают консультацию логопеда , для исключения нарушений слуха и зрения – осмотр сурдолога и офтальмолога . Аутизм может сочетаться или не сочетаться с умственной отсталостью, при этом при одинаковом уровне интеллекта прогноз и схемы коррекции для детей-олигофренов и детей-аутистов будут существенно различаться, поэтому в процессе диагностики важно разграничить два этих расстройства, внимательно изучив особенности поведения пациента.
Лечение и прогноз при аутизме
Основной целью лечения является повышение уровня независимости больного в процессе самообслуживания, формирования и поддержания социальных контактов. Используется продолжительная поведенческая терапия, трудотерапия и логопедическая терапия . Коррекционная работа осуществляется на фоне приема психотропных препаратов. Программу обучения выбирают с учетом возможностей ребенка. Низкофункциональных аутистов (первая и вторая группа в классификации Никольской) обучают на дому. Дети с синдромом Аспергера и высокофункциональные аутисты (третья и четвертая группа) посещают вспомогательную или массовую школу.
В настоящее время аутизм считается неизлечимым заболеванием. Однако после грамотной длительной коррекции у некоторых детей (3-25% от общего числа пациентов) наступает ремиссия, и диагноз аутизм со временем снимают. Недостаточное количество исследований не позволяет строить достоверные долгосрочные прогнозы относительно течения аутизма в зрелом возрасте. Специалисты отмечают, что с возрастом у многих пациентов симптомы болезни становятся менее выраженными. Вместе с тем, есть сообщения о возрастном ухудшении коммуникативных навыков и навыков самообслуживания. Благоприятными прогностическими признаками являются коэффициент интеллекта выше 50 и развитие речи в возрасте до 6 лет, однако полной или практически полной независимости удается достичь всего 20 процентам детей из этой группы.
Федеральное агентство по образованию
Омский Государственный Педагогический Университет
Факультет специальной педагогики и психологии
Кафедра специальной психологии
Контрольная работа по учебной дисциплине
«Психология детей с расстройствами эмоционально-волевой
сферы и поведения»
Этиология и патогенез детского аутизма
Выполниластудентка
344группы
ЖуковаА.А.
Омск-2009
Введение
Этиология
Патогенез
Вопросыпатогенеза
Теориипсихогенеза
Заключение
Литература
Введение
Раннийдетский аутизм (РДА)- проблема не новая на сегодняшний день. И в нашей стране,и за рубежом за последние годы появилось много новых оригинальных исследований,посвященных проблемам этиологии, патогенеза детского аутизма, проявлениямаутистических состояний в различных клинических структурах.
Вряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детскогоаутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6случаях на10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Частоподчеркивается, что вокруг этого «чистого» клинического синдромагруппируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации исоциальной адаптации. В результате современные клинические классификациивключают детский аутизм в группу первазивных (всепроникающих) расстройств,проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивнойи аффективной сферы: внимания, памяти, речи, мышления; сенсорики и моторики ит. д. В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм неявляется проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации исоциальной адаптации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь и поддержкадолжны сопровождать человека, страдающего аутизмом, всю жизнь. Отечественнаядефектология обратила внимание на проблему раннего детского аутизмасравнительно недавно. Актуальность проблемы определяется высокой частотойданной аномалии психического развития (15-20 случаев на 10000) и очень большимзначением своевременной и адекватной коррекции. Решение проблемы коррекциисвязывается, в первую очередь, с необходимостью широкой информированностиобщества об особенностях лиц с аутизмом.
Впервую очередь, доступ к такой информации должны иметь родители и специалисты,работающие в системе дошкольного и школьного образования, причем вобразовательных учреждениях разного профиля. Порой кажется невероятным, чтодаже у специалистов - дефектологов, работающих в специальных коррекционныхучреждениях, отсутствуют хотя бы элементарные знания об особенностях аутизма ипринципах его коррекции. Часто это приводит к большим сложностям обучения ивоспитания таких детей, а иногда и к ситуации, когда педагог своими действиямиусугубляет аутизацию ребенка. Однако до сих пор не существует однозначногопредставления о том, что означает само понятие - аутизм, что является егоосновными характеристиками. Это затрудняет ситуацию с дифференциальнойдиагностикой, нередко приводя к постановке ошибочного диагноза, к выборуневерного методического подхода в психолого-педагогической коррекционнойработе. Существующие рекомендации к коррекционной работе при РДА не даютпредставления о целостной картине работы. В основном, разработаны лишьотдельные направления. Общие же рекомендации не дают достаточных сведений обособенностях коррекции аутизма в различных клинических картинах.
Этиология
Выдвигаютсяразные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезеаутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определениеразных видов аутизма - задача до сих пор незавершенная. В последние годыдопускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств прихромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространеннымявляется предположение о наследственном (шизофренического спектра)происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленноеэндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизмедекомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций,травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется наосновные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизмпроцессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичномпсихозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром красстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанныхвыше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами,личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсовпробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровеньвстречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частотавстречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много разпревышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А.Н., 1963;Башина В.М., 1980, 1989; Козлова И.А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977;Caplan H., Sadock В., 1994].
Происхождениеаутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) убольных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией,туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниямисвязывается с генезом этих заболеваний. Что это - коморбидность двух разныхрасстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связис поражением сходных структур ЦНС - остается загадкой и нуждается в дальнейшемизучении.
Патогенез
Проанализированныйнами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимостиот эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения.Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушенийразвития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм.
Исходяиз разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В пониманиипатогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имелиработы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структураличностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больныхранней детской шизофренией [Юрьева О.П., 1970; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,1970; Ушаков Г.К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза:стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизмаКаннера. В последующих работах [Башина В.М., 1974] было показано, что вконтинууме личностной патологии развития - от конституциональных, шизоидных кпромежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным,процессуальным шизофреническим типам развития - может быть рассмотрен весьспектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалосьпоказать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма являетсяособый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развитияпроявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного,эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феноменавытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормальногоразвития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функцийсложными [Башина В.М., 1979, 1989].
Такимобразом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития можетрассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феноменеасинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенногоразвития с аутистическими симптомами иного происхождения. При разных видахдетского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться какконституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При раннейдетской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе)формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектноесостояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальныйдиссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально. Приаутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного,обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можнопредположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же илиблизких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизмеэндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированногодизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенезаздесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степениспецифичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера.Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать какаутистическиподобные синдромы. Патогенез при парааутизме экзогенногопроисхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому видусостояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать- дитя. К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можнопопытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические ибиохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детейи детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, длянормального онтогенеза характерно существование критических периодовонтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки,обеспечивающие становление новых физиологических функций.
Нейрофизиологическиеисследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколькокритических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I -в 14-15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментова и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится-диапазон частот [Галкина Н.С., Боравова А.И., 1996]. II этап преобразованийприходится на возраст 5-7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральноймощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующийкомпонент
Предполагается,что число нейронов в каждой области мозга определяется количеством выделяемыхтканью-мишенью нейротрофических факторов белковой природы. Каждый из них тропенв отношении ограниченных групп нейронов [Кржижановский Г.П., 1995; Клюшник Т.П.,1997]. Изучение уровня аутоантител (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН) в кровиздоровых детей выявило достоверное возрастание этого показателя на возрастноминтервале 1-3 года. Это изменение коррелировало с изменением ЭЭГ-параметров,отражающих функциональные перестройки развивающегося мозга. Таким образом,удалось подтвердить существование критических периодов онтогенеза и выявить ихбиологические маркеры [Клюшник Т.П. и др., 1995, 1997].
Вотдельных работах показано, что в возрасте от 8 до 30 мес отмечается лизиспочти 43 % нейронных популяций во II-IV А слоях зрительной коры. Пик этихизменений приходится на возраст 16-18 мес. Следующий этап морфофункциональныхизменений в коре большого мозга приурочен к возрасту 5-7 лет, когда наблюдаетсялизис небольшой части нейронов в V и VI слоях коры .Исследование уровня ААТ к ФРН в сыворотке крови пациентов с детским и атипичнымаутизмом показали повышение уровня этого показателя в активном периоде теченияпроцесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных сэтой патологией выявило преимущественное выпадение ритмического диапазона-полосы частот, которая является основной у детей в возрасте до 6 лет.Цитоморфологические исследования у больных с синдромом Ретта и с инфантильнымаутизмом не выявили значительных утрат корковыхполей в коре, неостриатуме и паллидуме и признаков дисгенезии в виде нарушениянормальной миграции нейронов. Это послужило основанием для предположения, чтосиндром Ретта является не дегенеративным заболеванием, а расстройством, прикотором наблюдается неожиданная остановка на «инфантильной стадии» развитиямозга в результате нарушения синаптических контактов.
Полученныеданные позволяют до некоторой степени осмыслить характер патогенеза детскогоаутизма с началом в критические возрастные периоды. Патологические процессы, падающиена критические периоды онтогенеза ЦНС, ведут к его нарушениям, что в своюочередь приводит к изменению патогенеза болезни [Андрианов О.С. и др., 1993;Никитина Г.М., 1993; Скворцов И.А., 1993, и др.].
Совпадениепо времени нормального возрастного апоптоза нейронных сообществ и проявленийдетского аутизма, по-видимому, ведет к нарушению физиологических механизмовнейронной элиминации, что приводит к более тяжелым дизонтогенетическимнарушениям, чем при начале заболевания в более поздний (не критический) период(3-5 лет). Исследование уровня аутоантител к фактору роста нервов в сывороткекрови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышения уровня этогопоказателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушенийбиоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественновыпадение ритмического диапазона 1-полосы частот, которая появляется вкритический период онтогенеза и является основной у детей в возрасте до 6 лет.На основании приведенных работ можно предположить, что либо из функционированиявыпадают значимые нейронные сообщества, либо имеет место остановка наопределенной стадии нейроонтогенеза, либо не включаются в развитие такназываемые молчащие нейроны - запасные клетки молодых областей ЦНС. Имеютсятакже работы, показавшие, что угнетение белкового синтеза в критические периодыонтогенеза приводит к нарушению созревания ГАМКергической системы мозга.Подавление ее «включения» ведет к отдаленному дефициту этой нейромедиаторнойсистемы, сохраняющемуся в течение всей жизни [Трофимов С.С., 1997]. В рядеисследований причину аутизма (шизофренического генеза) связывают с нарушениемсозревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе,базальных ганглиях, подчеркивая более раннее их возникновение. Упомянутыерасстройства относят предположительно к генетической патологии, к дефектугенов, кодирующих миграцию и формирование структур нейронов, обеспечивающихмежклеточные связи [Орловская Д.А., Уранова Н.А., 1990]. Компьютерно-томографическиеисследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка,гипоплазию червя мозжечка, ствола мозга .Также было обнаружено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре,увеличение боковых желудочков мозга .
АнализКТ-нарушений у детей с инфантильным психозом [Скворцов И. А., 1995] показализменения перивентрикулярного белого вещества и расширение боковых желудочковмозга, что может косвенно подтверждать наличие у них нарушения функциональногосозревания мозга. Сопоставление результатов позитронно-эмиссионной имагнитно-резонансной томографии головного мозга у детей с аутизмом позволилисделать вывод о нарушении у них нейронной миграции .
Всвязи с тем что психопатологическая структура классического аутизма остаетсясложной и сам дизонтогенез носит особый диссоциированный (дезинтегративный)характер и более чем в 2/3 случаев не исчерпывается только проявлениямидизонтогенеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенезэтих состояний трудно объяснить только как нарушение развития. В ряденейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменныхнарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционированиямедиаторных систем мозга. Обнаруживается нарушение ультраструктурысинаптических контактов в области проекции дофаминовых нейронов на уровнеотдельных компонентов синапсов, изменение соотношений пре- и постсинаптическихкомпонентов, а также числа аксошипиковых и аксодендритных контактов. Отмечаютсявыраженные дистрофически-деструктивные изменения ультраструктуры многих синапсовна дендритах дофаминовых нейронов, что свидетельствует о нарушении регуляциифункции дофаминовой системы мозга у больных шизофренией [Уранова Н.А., 1995].Высказывается предположение об избыточном или недостаточном выделении дофаминаи повышенной чувствительности дофаминовых рецепторов. В пользу дофаминовойгипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающиерезультаты нарушения обмена дофамина и гиперчувствительность дофаминовыхрецепторов в структурах мозга детей с аутизмом . Еслиповышение активности дофамина в мезолимбических дофаминовых нейронахрассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активностив префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункциядругих моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма неменее важный вклад . Способность азалептина(«атипичного нейролептика», который является мощным антагонистом серотонина)облегчать позитивную и особенно негативную симптоматику при классическомаутизме привлекает к себе все большее внимание исследователей. Можнопредположить, что сдвиг баланса в нейромедиаторных системах лежит в основеналичия позитивной и негативной симптоматики при аутизме. Рассмотренные гипотезыпатогенеза аутизма - как классического эндогенного, так и атипичных его форм -могут быть положены в основу патогенетического подхода к терапии и коррекцииразных форм аутизма.
Вопросыпатогенеза
Теоретическойбазой исследований явилось известное положение Л.С. Выготского (1983) опервичных и вторичных нарушениях развития. В.В. Лебединский и О.С. Никольская(1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию ислабость энергетического потенциала; к вторичным - сам аутизм, как уход отокружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а такжестереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - какпсевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условияхсамоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этимзакрепляющие аутистический барьер. У наблюдаемых нами аутичных детей с первыхлет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелаяпресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностяхсосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольностидействий, затрудненных в охвате целого. Тяжелая сенсоаффективная гиперстезиядезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливаяпочти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкуюактивность. Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленныхстереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении присенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д. Полученныеданные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самыхначальных его проявлений формируется по типу искажения развития всехпсихических функций: сочетания в их патологической структуре признаковнедоразвития и акселерации. В аффективной сфере - это отсутствие зрительноговзаимодействия с человеком при патологической фиксации на витальноиндифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней,слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятииэмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защитыпри обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствиемсамосохранения. В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченныхдля этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохойориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего ипрошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.
Вречи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другимзвукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора приигнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительнымисловами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи,задержкой формирования местоимения «я» как индикатора межперсональнойориентации. В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностьюманипуляций с неигровыми предметами. В восприятии - сосуществования болезненнойгиперестезии с влечением к самораздражению.
Вмоторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности. Всфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся сострахами и тревогой. Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций:опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставаниисозревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюцииряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью- псевдокомпенсаторных образований. В каждой из этих функций с неизменнойотчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента,позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляцииот окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия. Прианализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особомповреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развитияопределяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентахлюбой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка,не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценныхпристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде- начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически болеесложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.
Сэтих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные,атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологическогофеномена «запечатления», проявляющиеся в полярности отношения кматери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения вовзаимодействие; большие трудности формирования самых элементарныхкоммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошеминтеллекте «неразличение» живого и неживого; слабость инстинктасамосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрениякак одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М.Tinbergen, Е.А. Tinbergen, 1983). В связи с последним, можно сделать и другоепредположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологическогофеномена «избегания» уже с самого рождения не способствуетразворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия иповедения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор влитературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетенияаффективного развития и психической активности ребенка «холодной»,доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологическойпрограммы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционныхпрограмм, адресованных не только ребенку, но и родителям.
Следуетв первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении.«Детский аутизм» - патологическое явление и прогностически настольконеблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей,отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательнымивоспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуютдействительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются подвлиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.Высказывается мнение, что «ранний детский аутизм» является самостоятельным,главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом,сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами:1) «ранний детский аутизм» встречается у мальчиков в 3-4 раза чаще,чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с «ранним аутизмом» былиоднояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическоепоражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизмаединообразна и характерна, проявляется с момента рождения.
Современныевзгляды на этиологию и патогенез детского аутизма
Теориипсихогенеза
Этиконцепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером,который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм являетсявыражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию сокружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро этипредставления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение,что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со временирождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительнойатмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системемать - ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различныхраздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС.По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитиераннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они,несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, вчастности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного)аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.
Биологическиетеории
Вгруппу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развитиямозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а такженейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной срединих является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов прираннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2-3 % сиблинговдетей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышаетпопуляционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскомуаутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; рискразвития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого саутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенностьаутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря наналичие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторовв развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным.Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположенияк нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы,поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 %случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно.
Теории,в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговыхструктур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелостимозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографическихнаблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно неимеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшениеразмеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телахи в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числаклеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонанснойтомографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особеннослева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что впренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременнаяи повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или«экзогенных» факторов.
Кпатогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативныевоздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это- кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточногоколичества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействияна плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологическиетеории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения овозможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторымсеротониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитиесоответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшеевнимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловируснаяинфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической,серотонинергической и опиатной систем мозга.
Результатыцелого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функцияэтих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункциейэтих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм,стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположенийсвидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола,антидепрессантов и налтрексона. Нетрудно заметить, что все перечисленные теорииполностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор неисключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психическихрасстройств шизофренического спектра.
Необходимосказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большоевлияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структурынарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили рядвариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического),искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О.П., 1973]. К нимможет быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило,сопровождается задержкой развития [Башина В.М., 1970, 1980, 1989]. С нашейточки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться вконтинууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические ишизоидные варианты - промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния- постприступные, шизофренические типы личностных изменений. Особое вниманиепридается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративномутипу развития ЦНС при аутизме [Башина В.М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г.В.,1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.]. Некоторые авторы считали, чтоосновные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитиемактивирующих систем мозга [Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н, 1967; КаганВ.Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970]. Имеются такжепредставления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности снеустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка.Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки сявлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние придетском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами,своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в егоструктуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и егоасинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтомудетский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континуумерасстройств.
Заключение
Изучениевопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий егопсихо– и биогенеза. В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом можетродиться в любой среде, у родителей различного социального статуса иобразовательного ценза. В настоящее время подавляющее большинство специалистовпричиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценностьребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначеговоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различныхнозологических форм.
Так,описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанногос наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра(L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократноисследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией.Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестноесостояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также какпроявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно,В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В тоже время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией,однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Какуже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детскогоаутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий,которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. ДанныеМ.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома сметаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденнойкраснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдромможет проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре другихзаболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающихорганическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетнихисследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобныесиндромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также ипсихогенный парааутизм.
Большинствоисследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения впонятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признаютнеобходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение егоядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровнюумственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками,с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованныхслоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, чтогруппа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическимвариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – этонаименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.
Свыяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенезасиндрома связаны поиски локализации поражения. Е. Ornitz и Е. Ritvo в1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной имоторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. Участи аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашелпоражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучениеособенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Быливыдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей саутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).
Какособо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяетсябазально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижениепсихического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушениеуровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J.Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б.Беттельхейм.
Существуетмнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F.Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установленанеобычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P.Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968-1974;L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловитьформирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детейопределенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушениянеприятных впечатлений. В.В. Лебединский (2002) в развитии более сложныхпатопсихологических образований детского аутизма придает особое значениепатологии сенсорного уровня.
Насегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вноситьиндивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан снарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитиемречи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степенивыраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клиническойкартины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантахсиндрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определеннымобразом организованной коррекционной работы.
Литература
1. БашинаВ.М.Этиология и патогенез аутизма в детстве
2. Никольская О.С, Баенская Е.Р.,Либлинг ММ. Аутичныйребенок. Пути помощи. – М.: Теревинф, 1997.
3. Детский аутизм. Хрестоматия: Учебноепособие для студентов высших и средних педагогических, психологических имедицинских учебных заведений / Сост. Л.М. Шипицына. – СПб.: Дидактикаплюс, 2001.
4. Лебединский В.В. Нарушения психического развития удетей. – М.: Изд-во Моск. ун-та, 1985.
5. Лебединская К.С, Лукашова И.Д.,Немировская СВ.Клиническая характеристика синдрома раннего детского аутизма. – СПб.:Ранний детский аутизм. / Под ред. ТА. Власовой, В.В. Лебединского,К.С.Лебединской.-М.: НИИД АПН СССР. 1981. С. 4-24.
6. Специальнаяпсихология Авторы: Богдан Н.Н., Могильная М.М. Редактор: Александрова Л.И.
Этиология. Выдвигаются разные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезе аутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определение разных видов аутизма — задача до сих пор незавершенная. В последние годы допускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств при хромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространенным является предположение о наследственном (шизофренического спектра) происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленное эндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизме декомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций, травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется на основные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизм процессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичном психозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром к расстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанных выше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами, личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсов пробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50 раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровень встречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частота встречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много раз превышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А. Н., 1963; Башина В. М., 1980, 1989; Козлова И. А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977; Caplan H., Sadock В., 1994]. Происхождение аутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) у больных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией, туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниями связывается с генезом этих заболеваний. Что это — коморбидность двух разных расстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связи с поражением сходных структур ЦНС — остается загадкой и нуждается в дальнейшем изучении. Патогенез. Проанализированный нами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимости от эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения. Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушений развития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм. Исходя из разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В понимании патогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имели работы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структура личностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больных ранней детской шизофренией [Юрьева О. П., 1970; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Ушаков Г. К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза: стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизма Каннера. В последующих работах [Башина В. М., 1974] было показано, что в континууме личностной патологии развития — от конституциональных, шизоидных к промежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным, процессуальным шизофреническим типам развития — может быть рассмотрен весь спектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалось показать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма является особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормального развития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функций сложными [Башина В. М., 1979, 1989]. Таким образом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития может рассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феномене асинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенного развития с аутистическими симптомами иного происхождения. При разных видах детского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться как конституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При ранней детской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе) формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектное состояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальный диссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально. При аутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного, обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можно предположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же или близких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизме эндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированного дизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенеза здесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степени специфичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера. Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать как аутистическиподобные синдромы. Патогенез при парааутизме экзогенного происхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому виду состояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать — дитя. К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можно попытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические и биохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детей и детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, для нормального онтогенеза характерно существование критических периодов онтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки, обеспечивающие становление новых физиологических функций. Нейрофизиологические исследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколько критических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I — в 14—15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментов а и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится -диапазон частот [Галкина Н. С., Боравова А. И., 1996]. II этап преобразований приходится на возраст 5—7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральной мощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующий компонент <х 2 с частотой 9,5—10 Гц. Последний становится доминирующим после III критического периода — в 10—11 лет [Горбачевская Н. Л., Якупова Л. П., 1997]. Исследования нейроморфогенеза показали, что значительные преобразования в мозге человека происходят в постнатальном периоде. Наиболее выраженные структурные изменения неокортикальных формаций большого мозга происходят в периоды от рождения до 1 года, от 1 года до 3 лет и от 3 до 6 лет. Это позволяет выделить основные этапы совершенствования морфологической основы высших регуляторных механизмов [Васильева В. А., Цихместеренко Т. А., 1996]. Предполагается, что число нейронов в каждой области мозга определяется количеством выделяемых тканью-мишенью нейротрофических факторов белковой природы. Каждый из них тропен в отношении ограниченных групп нейронов [Кржижановский Г. П., 1995; Клюшник Т. П., 1997]. Изучение уровня аутоантител (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН) в крови здоровых детей выявило достоверное возрастание этого показателя на возрастном интервале 1—3 года. Это изменение коррелировало с изменением ЭЭГ-параметров, отражающих функциональные перестройки развивающегося мозга. Таким образом, удалось подтвердить существование критических периодов онтогенеза и выявить их биологические маркеры [Клюшник Т. П. и др., 1995, 1997]. В отдельных работах показано, что в возрасте от 8 до 30 мес отмечается лизис почти 43 % нейронных популяций во II—IV А слоях зрительной коры. Пик этих изменений приходится на возраст 16—18 мес. Следующий этап морфофункциональных изменений в коре большого мозга приурочен к возрасту 5—7 лет, когда наблюдается лизис небольшой части нейронов в V и VI слоях коры . Исследование уровня ААТ к ФРН в сыворотке крови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышение уровня этого показателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественное выпадение ритмического диапазона -полосы частот, которая является основной у детей в возрасте до 6 лет. Цитоморфологические исследования у больных с синдромом Ретта и с инфантильным аутизмом не выявили значительных утрат корковых полей в коре, неостриатуме и паллидуме и признаков дисгенезии в виде нарушения нормальной миграции нейронов. Это послужило основанием для предположения, что синдром Ретта является не дегенеративным заболеванием, а расстройством, при котором наблюдается неожиданная остановка на «инфантильной стадии» развития мозга в результате нарушения синаптических контактов. Полученные данные позволяют до некоторой степени осмыслить характер патогенеза детского аутизма с началом в критические возрастные периоды. Патологические процессы, падающие на критические периоды онтогенеза ЦНС, ведут к его нарушениям, что в свою очередь приводит к изменению патогенеза болезни [Андрианов О. С. и др., 1993; Никитина Г. М., 1993; Скворцов И. А., 1993, и др.]. Совпадение по времени нормального возрастного апоптоза нейронных сообществ и проявлений детского аутизма, по-видимому, ведет к нарушению физиологических механизмов нейронной элиминации, что приводит к более тяжелым дизонтогенетическим нарушениям, чем при начале заболевания в более поздний (не критический) период (3—5 лет). Исследование уровня аутоантител к фактору роста нервов в сыворотке крови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышения уровня этого показателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественно выпадение ритмического диапазона 1 -полосы частот, которая появляется в критический период онтогенеза и является основной у детей в возрасте до 6 лет. На основании приведенных работ можно предположить, что либо из функционирования выпадают значимые нейронные сообщества, либо имеет место остановка на определенной стадии нейроонтогенеза, либо не включаются в развитие так называемые молчащие нейроны — запасные клетки молодых областей ЦНС. Имеются также работы, показавшие, что угнетение белкового синтеза в критические периоды онтогенеза приводит к нарушению созревания ГАМКергической системы мозга. Подавление ее «включения» ведет к отдаленному дефициту этой нейромедиаторной системы, сохраняющемуся в течение всей жизни [Трофимов С. С., 1997]. В ряде исследований причину аутизма (шизофренического генеза) связывают с нарушением созревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе, базальных ганглиях, подчеркивая более раннее их возникновение. Упомянутые расстройства относят предположительно к генетической патологии, к дефекту генов, кодирующих миграцию и формирование структур нейронов, обеспечивающих межклеточные связи [Орловская Д. А., Уранова Н. А., 1990]. Компьютерно-томографические исследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, ствола мозга . Также было обнаружено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре, увеличение боковых желудочков мозга . Анализ КТ-нарушений у детей с инфантильным психозом [Скворцов И. А., 1995] показал изменения перивентрикулярного белого вещества и расширение боковых желудочков мозга, что может косвенно подтверждать наличие у них нарушения функционального созревания мозга. Сопоставление результатов позитронно-эмиссионной и магнитно-резонансной томографии головного мозга у детей с аутизмом позволили сделать вывод о нарушении у них нейронной миграции . В связи с тем что психопатологическая структура классического аутизма остается сложной и сам дизонтогенез носит особый диссоциированный (дезинтегративный) характер и более чем в 2/3 случаев не исчерпывается только проявлениями дизонтогенеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенез этих состояний трудно объяснить только как нарушение развития. В ряде нейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменных нарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционирования медиаторных систем мозга. Обнаруживается нарушение ультраструктуры синаптических контактов в области проекции дофаминовых нейронов на уровне отдельных компонентов синапсов, изменение соотношений пре- и постсинаптических компонентов, а также числа аксошипиковых и аксодендритных контактов. Отмечаются выраженные дистрофически-деструктивные изменения ультраструктуры многих синапсов на дендритах дофаминовых нейронов, что свидетельствует о нарушении регуляции функции дофаминовой системы мозга у больных шизофренией [Уранова Н. А., 1995]. Высказывается предположение об избыточном или недостаточном выделении дофамина и повышенной чувствительности дофаминовых рецепторов. В пользу дофаминовой гипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающие результаты нарушения обмена дофамина и гиперчувствительность дофаминовых рецепторов в структурах мозга детей с аутизмом . Если повышение активности дофамина в мезолимбических дофаминовых нейронах рассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активности в префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункция других моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма не менее важный вклад . Способность азалептина («атипичного нейролептика», который является мощным антагонистом серотонина) облегчать позитивную и особенно негативную симптоматику при классическом аутизме привлекает к себе все большее внимание исследователей. Можно предположить, что сдвиг баланса в нейромедиаторных системах лежит в основе наличия позитивной и негативной симптоматики при аутизме. Рассмотренные гипотезы патогенеза аутизма — как классического эндогенного, так и атипичных его форм — могут быть положены в основу патогенетического подхода к терапии и коррекции разных форм аутизма.