Бронхогенные кисты являются следствием порока развития трахеобронхиального дерева на раннем этапе эмбриогенеза. По наиболее распространенному мнению (В. Р. Брайцев, 1960; Б. В. Петровский, 1960; Olker, Milles, 1944; Fried, 1958, и др.), эти кисты являются производным эпителия передней кишки, отшнуровавшегося в ранней стадии развития эмбриона в том месте, где закладывается зачаток дыхательных путей (легочная почка). Имплантация клеток передней кишки возможна в любой развивающийся орган или окружающую его ткань. Этим и объясняется различная локализация бронхогенных кист: в средостении, перикарде, пищеводе, диафрагме, внутри легкого, в плевральной полости и даже в поджелудочной железе.
Бронхогенные кисты представляют собой тонкостенные образования округлой или грушевидной формы, выполненные слизистой или желатинозной массой темно-зеленого цвета, иногда с примесью гноя (в случае инфицирования кисты).
Гистологически кисты состоят из одной или всех тканей, которые в норме находятся в трахеобронхиальном дереве. Стенки кисты представлены рыхлой соединительной тканью с элементами гиалинового хряща, гладких мышц, слизистых желез, нервных волокон, сосудов и жировой ткани. Выстилка кист образована мерцательным цилиндрическим, а иногда многорядным кубовидным или плоским эпителием.
Считавшиеся раньше редкой патологией, бронхогенные кисты в настоящее время встречаются в 8,8— 11,3% случаев (Б. В. Петровский с соавт., 1968; Strug с соавт., 1968). Мы оперировали 8 больных с бронхогенными кистами средостения, из них 6 мужчин и 2 женщины в возрасте 18—53 лет. Бронхогенные кисты могут локализоваться в любом участке по ходу трахеобронхиального дерева, причем не только в средостении, но и внутри органов средостения и в других органах.
Собственно медиастинальные бронхогенные кисты подразделяют на: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) прикорневые; г) околопищеводные. Эта классификация теряет значение при наличии кист больших размеров. Мы наблюдали паратрахеальное расположение кисты у 3 больных, прикорневое — у 2, параперикардиальное — у 1, околопищеводное— у 1 и внутриплевральное — у 1. У 5 больных кисты локализовались в заднем средостении, у 3 — в среднем.
Клинические проявления зависят от локализации кисты, а также от различных осложнений, наступающих в кисте или в окружающих ее органах и тканях. Нередко бронхогенные кисты клинически себя ничем не проявляют.
У всех больных, кроме одного, имелись те или иные жалобы. Большинство жаловалось на ноющие боли в грудной клетке на стороне локализации кисты или в области сердца, одышку в покое или при выполнении незначительной физической нагрузки, кашель сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, периодическое повышение температуры.
В связи с тем, что у подавляющего большинства больных клиническая симптоматика не характерна либо вовсе отсутствует, решающими в диагностике бронхогенных кист средостения являются рентгенологические методы исследования. Патогномоничными рентгенологическими симптомами бронхогенных кист являются: типичная локализация в заднем или среднем средостении, чаще справа, вблизи трахеи или крупных бронхов; довольно характерная шаровидная или овоидная тень с четкими контурами, средней интенсивности, иногда изменяющая форму при дыхании, перемене положения тела и смещающаяся при глотании; отсутствие резкого смещения и деформации соседних органов; иногда наличие «ножки», идущей к трахеобронхиальному дереву.
У 5 из 8 оперированных нами больных бронхогенные кисты располагались справа, преимущественно в задне-нижнем средостении. При сообщении кисты с бронхом у 2 наших больных на фоне ее тени обнаруживался уровень жидкости. При исследовании пищевода контрастной массой можно выявить смещение его в противоположную сторону, а иногда кпереди. Весьма ценным в рентгенологическом обследовании является многоосевое просвечивание, позволяющее вывести образование кпереди от проекции позвоночника, что имеет немаловажное значение в дифференциальной диагностике между бронхогенными кистами и нейрогенными опухолями. В то же время, в отличие от тератодермоидов, тимом и перикардиальных целом, та часть бронхогенных кист, которая иногда и распространяется на переднее средостение, почти никогда не достигает задней поверхности грудины.
Большим подспорьем в диагностике бронхогенных кист, сообщающихся с трахеобронхиальным деревом, является бронхоскопия и бронхография. У одного больного во время бронхоскопии, а у другого с помощью бронхографии нам удалось выявить сообщение кисты с крупными бронхами. Мы применили пневмомедиастинографию у 3 больных с бронхогенными кистами, у 2 из них эффект был положительным.
И. Д. Кузнецов (1965) отмечает, что некоторые тонкостенные кистозные образования (перикардиальные, бронхогенные, тимусные кисты) в условиях пневмомедиастинума иногда смещаются и меняют свою конфигурацию, чего не наблюдается при толстостенных (дермоидных) кистах и при плотных опухолях.
Иногда бронхогенные кисты могут достигать значительных размеров и резко смещать органы средостения (А. Г. Караванов, 1962; Sauerbruch, 1928, и др.). Мы прооперировали больного, у которого бронхогенная киста достигала огромных размеров (24X16 см) и занимала большую часть правой плевральной полости.
У отдельных больных при подозрении на сдавление бронхогенной кистой верхней полой вены или грудного лимфатического протока мы использовали флебокаваграфию верхней полой вены, а также прямую лимфографию. Одномоментную лимфокаваграфию мы применили у одного больного. С помощью этого исследования удалось наглядно доказать сдавление верхней полой вены и значительное оттеснение в сторону верхнего отдела грудного лимфатического протока. После удаления бронхогенной кисты из верхне-среднего средостения слева произведена повторная лимфография, с помощью которой весьма демонстративно установлена нормальная топография главного лимфатического протока. Подобных исследований при бронхогенных кистах в литературе мы не нашли.
Особой разновидностью бронхогенных кист являются так называемые параэзофагельные кисты, которые располагаются в мышечной оболочке пищевода. В мировой литературе, по данным French, Rumer и Froede, до 1958 г. описано 57 наблюдений околопищеводных бронхогенных кист. В отечественной литературе о внутристеночном расположении кисты в пищеводе имеются лишь единичные сообщения (В. А. Жмур, 1963; М. В. Рогозина и В. М. Зунтов, 1964). Клинически при локализации интрамуральной кисты в пищеводе наиболее частым симптомом является дисфагия.
Удаление бронхогенных кист средостения в ряде случаев представляет значительные трудности из-за сложности анатомических отношений и развивающихся сращений с окружающими органами и тканями. У 6 из 8 оперированных нами больных плевральная полость была заращена. Особенно мощные внутриплевральные сращения и выраженные хронические воспалительные внутрилегочные изменения наблюдались у 2 больных, у которых пришлось удалить легкое вместе с кистой. При прочном сращении с окружающими органами целесообразно вскрыть полость кисты, а затем отделять ее стенку по пальцу под контролем глаза. Подобный прием мы применили у 1 больного, у которого после рассечения кисты и удаления содержимого было выявлено сообщение ее с центральным бронхом: большая часть оболочек кисты иссечена, вокруг свищевого отверстия наложен внутренний кисетный шов. Лишь у 2 больных нам удалось сравнительно свободно удалить кисту без нарушения ее целостности.
Больной К., 53 лет, поступил 9/ХII 1965 г. с подозрением на аневризму аорты. Жалобы на периодически возникающие колющие боли в левой половине грудной клетки.
Болеет около 2 лет, когда впервые появились приступообразные боли в области сердца по типу стенокардии. Рентгенологически в области корня левого легкого патологическую тень обнаружили еще в 1945 г.
Общее состояние больного удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не найдено. В анализах мочи, крови отклонений от нормы нет. На ЭКГ нерезко выраженные изменения характера кардиосклероза: синусовая брадикардия. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах слева, на уровне дуги аорты определяется дополнительная средней интенсивности, однородная тень, округлой формы, до 4 см в диаметре, с четким контуром и слабой передаточной пульсацией. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. При глотательных движениях патологическая тень смещается кверху. На пневмомедиастинограммах патологическая тень однородная, окаймлена со всех сторон газом, за исключением медиальной, где прослеживается тяж по направлению к стволовому бронху. Диагноз: киста средостения.
24/ХII 1965 г. произведена операция. В среднем средостении между дугой аорты и легочной артерией обнаружена тонкостенная киста до 4 еж в диаметре. После гидравлической препаровки киста довольно свободно отделена от сосудов и медиа стинальной плевры. «Ножка» кисты представлена полой трубкой размером 1X0,6 см, состоящей из 4 бронхиальных колец, заканчивающихся слепо в проксимальном отделе, где эта «ножка» кисты отделена тупым способом без дефекта в стволовом бронхе. Вес кисты 25,5 г, содержимое ее — желеобразная масса желто-коричневого цвета.
Гистологически: стенка кисты построена из фиброзной ткани с жировыми прослойками, в которых располагается большое количество сосудов; внутренняя выстилка представлена многоядерным эпителием. В одном участке в толще стенки имеется островок из гиалинового хряща, эпителий в этом месте однорядный, высокопризматический. Под эпителием в рыхлой соединительной ткани располагаются слизистые железы.
Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление. Отдаленные результаты через 1—6 лет после операции у всех наблюдаемых больных хорошие.
– порок развития мелких бронхов, представляющий собой тонкостенное полостное образование, заполненное слизистым секретом бронхиальных желез. Бронхогенная киста может быть бессимптомной или проявляться признаками компрессии трахеи, бронхов, пищевода (кашлем, одышкой, цианозом, болями в груди, дисфагией и др.). В диагностическом отношении наиболее информативны полипозиционная рентгенография, линейная и компьютерная томография, бронхография, бронхоскопия, УЗИ средостения. Лечение бронхогенных кист оперативное – цистэктомия, сегментарная резекция легкого, лобэктомия.
Бронхогенная киста — врожденное кистозное образование, имеющее генетическую связь с бронхиальным деревом и повторяющее его морфологическую структуру. Среди всех опухолей легких и средостения удельный вес бронхогенных кист составляет 2-13%. Статистически чаще они выявляются у мужчин молодого и среднего возраста, однако могут клинически обнаруживать себя даже у детей (в т. ч. новорожденных) и подростков. В одних случаях бронхогенные кисты развиваются совершенно бессимптомно, в других – приобретают быстро прогрессирующее и осложненное течение, требующее экстренного хирургического реагирования. Потенциальный риск возникновения осложнений обусловливает необходимость ранней диагностики бронхогенных кист и их своевременного планового лечения.
Причины бронхогенных кист
Как и другие пороки развития легких, бронхогенная киста формируется в связи с нарушением эмбриогенеза. Считается, что в основе данной патологии лежит дефект разделения первичной кишки на пищеварительную и дыхательную трубки. Какие именно факторы способствуют возникновению данного нарушения доподлинно не известно. Клетки первичной кишки имплантационным путем могут попадать в зачатки любых органов, что обусловливает локализацию бронхогенных кист не только в области трахеи и бронхов, но и сердца, пищевода, поджелудочной железы, диафрагмы и др.
В большинстве своем бронхогенные кисты имеют округлую или овоидную форму, однокамерную структуру; средний размер образований составляет 6-10 см. Стенка кисты тонкая (3-5 мм), ее внутренняя поверхность представлена мерцательным цилиндрическим эпителием бронхов (реже плоским или кубическим эпителием). Нередко стенка кисты полностью повторяет строение трахеальной или бронхиальной стенки и содержит рыхлую соединительную ткань, слизистые железы, гладкие мышцы, гиалиновый хрящ, сосуды, нервные волокна и жировую ткань. В неосложненных случаях бронхогенные кисты заполнены слизисто-желатинозной, прозрачной или слегка мутноватой жидкостью. При инфицировании содержимое кисты приобретает гнойный характер.
Классификация бронхогенных кист
В пульмонологии бронхогенные кисты принято классифицировать в зависимости от размера, локализации, связи с трахеобронхиальным деревом и характера течения. Размеры кист варьируют от небольших (менее 5 см в диаметре) до гигантских (до 20 и более см), сдавливающих легочную паренхиму и вызывающих ателектаз доли или целого легкого.
В соответствии с местоположением бронхогенные кисты делятся на:
- трахеобронхиальные (паратрахеальные, бифуркационные и прикорневые)
- пищеводные (параэзофагеальные и интрамуральные)
- перикардиальные
- внутрилегочные
- отшнуровавшиеся бронхогенные кисты, имеющие нетипичную локализацию (околодиафрагмальную, внутриплевральную, парапанкреатическую и др.)
Медиастинальные кисты чаще выявляются в задневерхнем и передневерхнем средостении, реже в других его отделах.
В зависимости от наличия сообщения с трахеей и бронхами выделяют закрытые (недренирующиеся) и открытые (дренирующиеся) бронхогенные кисты. Последние их них, кроме слизистого содержимого, также содержат воздух. Течение кист может быть гладким, неосложненным либо осложненным (компрессионным синдромом, инфицированием, прорывом в плевральную полость или бронх).
Симптомы бронхогенных кист
Примерно в 30% случаев бронхогенные кисты бессимптомны и обнаруживаются при прохождении профилактической флюорографии. У остальных пациентов имеют место различные клинические проявления, обусловленные локализацией, размером кисты и наличием осложнений.
Так, закрытые трахеобронхиальные кисты могут вызывать сухой навязчивый кашель, а сообщающиеся с бронхом — кашель со слизистой мокротой. Наиболее яркую клиническую картину дают бронхогенные кисты, расположенные в области бифуркации трахеи. В этом случае, кроме явлений трахеобронхита, рано развиваются признаки сдавления трахеобронхиального дерева: инспираторная одышка, цианоз, боли в грудной клетке. Бронхогенные кисты пищеводной локализации при достижении определенных размеров вызывают дисфагию. Перикардиальные кисты нередко провоцируют стойкую синусовую тахикардию и экстрасистолию, изменения на ЭКГ в виде очаговой блокады ножек пучка Гиса.
При инфицировании кисты появляется высокая лихорадка, выраженные признаки гнойной интоксикации. При прорыве гнойного содержимого в бронхи возникает кашель с гнойной мокротой, возможно развитие аспирационной пневмонии, а у детей — угроза асфиксии.
Среди осложнений бронхогенных кист наиболее часто встречается нагноение, легочное кровотечение, пневмоторакс и гидропневмоторакс, сдавление органов средостения (в т. ч. синдром верхней полой вены), ателектаз легких. Редким, но вполне вероятным осложнением может явиться малигнизация бронхогенной кисты.
Диагностика бронхогенных кист
В связи с тем, что клиническая симптоматика может отсутствовать, а физикальные данные неспецифичны, решающее значение в диагностике бронхогенных кист принадлежит инструментальным исследованиям. С помощью УЗИ средостения выясняется локализация, форма, контуры, размеры, топографо-анатомические взаимоотношения объемного образования и предполагается его происхождение.
При полипозиционной рентгенографии грудной клетки в типичных случаях определяется шаровидная или овальная гомогенная тень средней интенсивности, с четкими контурами. При наложении тени средостения на тень кисты дополнительно требуется проведение пневмомедиастинографии или рентгенографии пищевода с бариевой взвесью. Установить анатомические взаимоотношения бронхогенной кисты с трахеобронхиальным деревом позволяет бронхоскопия и бронхография. При наличии признаков сдавления верхней полой вены или грудного лимфатического протока целесообразно выполнение флебографии и лимфографии.
Отличительным признаком тонкостенных бронхогенных кист служит изменение их конфигурации и положения при введении газа в средостение или плевральную полость (в отличие от дермоидных кист с толстой стенкой или плотных опухолей средостения). МСКТ грудной клетки в ряде случаев позволяет отказаться от проведения инвазивной диагностики бронхогенных кист и заранее спланировать объем вмешательства, поскольку дает исчерпывающую информацию о локализации и размерах образования.
Полный комплекс диагностических мероприятий обеспечивает точную дифференциальную диагностику еще на дооперационном этапе, позволяя отвергнуть терато-дермоидные образования, тимомы, невриномы, целомические кисты перикарда и др. опухоли средостения.
Лечение и прогноз бронхогенных кист
Тактика наблюдения и консервативного лечения бронхогенных кист неэффективна и рискованна. Учитывая большую вероятность возникновения серьезных осложнений (перфорации, кровотечения, нагноения, сдавления органов средостения и др.), оптимальным методом является плановое хирургическое вмешательство.
Условно консервативная тактика может применяться на этапе подготовки больных к хирургическому лечению. Она может включать в себя дезинтоксикационную и антибактериальную терапию, бронхоскопическую катетеризацию или чрескожную пункцию кисты с аспирацией гноя и санацией полости при нагноении, дренирование плевральной полости (при прорыве кисты) и т. д.
Объем оперативного пособия варьируется от цистэктомии до сегментарной резекции легкого или лобэктомии. При дренирующейся бронхогенной кисте дефект в стенке бронха ушивается. Наиболее часто торакальными хирургами проводится торакотомия из переднебокового или бокового доступа. В последние годы все чаще удаление бронхогенных кист производится с помощью торакоскопической операции.
Исходы операций в большинстве случаев благоприятны. В числе послеоперационных осложнений встречаются бронхиальные свищи, внутриплевральные кровотечения, пневмония, эмпиема плевры. Как правило, они возникают у больных, оперированных по поводу нагноения бронхогенной кисты. Среди детей летальность составляет около 5 %.
Возникновение бронхогенных кист объясняется нарушением развития трахеобронхиального дерева или «первичной кишки» на раннем этапе процесса эмбриогенеза. Вероятнее всего, они являются результатом нарушения дифференцирования «первичной кишки» в период ее деления на две системы: пищеварительную и дыхательную.
Исходя из этиологии и патогенеза и местоположения, наиболее рационально, по нашему мнению, делить бронхогенные кисты на четыре группы: 1) паратрахеобронхиальную (кисты, локализующиеся в области трахеобронхиального дерева); 2) параперикардиальную (с расположением кист в области перикарда); 3) парапищеводную (кисты, локализующиеся около пищевода или в его интрамуральном слое); 4) отшнуровавшиеся (кпсты с необычной локализацией).
Гистологическое строение бронхогенных кист характеризуется наличием мерцательного цилиндрического эпителия с содержанием элементов гиалинового хряща, мышечной и фиброзной ткани. Возможно отсутствие тех или иных элементов в стенке кисты, но мерцательный эпителий на отдельных участках ее всегда можно обнаружить. Иногда отмечается присутствие плоского или кубического эпителия. Содержимым кисты обычно является вязкая светло-желтая жидкость в виде «крахмального желе».
Симптомы . Бронхогенные кисты паратрахеобронхиальной группы с расположением их в области трахеи и бронхов протекают, как правило, бессимптомно и выявляются случайно у детей старшего возраста. В некоторых случаях отмечается небольшой сухой кашель; при сообщении кисты с бронхом, что бывает чрезвычайно редко, отмечается кашель с мокротой. В отдельных случаях при расположении кисты в области бифуркации симптомы сдавления бронхов появляются у детей очень рано (с 2-3-месячного возраста) и характеризуются цианозом, одышкой, кашлем с явлением трахеобронхита.
При параэзофагеальной локализации бронхогенных кист наиболее частым симптомом является дисфагия, а по достижении кисты значительных размеров, особенно при локализации в верхней трети средостения, могут отмечаться признаки сдавления трахеобронхиального дерева.
Бронхогенные кисты параперикардиальной локализации и группа отшнуровавшихся кист редко нарушают общее состояние ребенка и выявляются они чаще при рентгенологическом исследовании.
Бронхогенные кисты, как правило, располагаются в среднем отделе средостения, в области трахеобронхиального дерева, нередко занимая положение между трахеей и пищеводом. В зависимости от местоположения и величины кисты рентгенологически тень ее будет выявляться различно. При бифуркационном расположении тень кисты скрывается за тенью средостения и выявить ее очень трудно. При корневой, паратрахеальной локализации кист хорошо определяется их наружный контур на фоне легочного поля, медиальный контур сливается с тенью средостения. Кисты имеют гомогенную, средней интенсивности тень, при сращении кисты с легким возможно изменение ее формы при дыхании. Если тень кисты скрадывается в значительной степени тенью средостения, то необходимо проводить дополнительные методы рентгенологического исследования: пневмомедиастинографию, томографию и контрастирование пищевода с барием. Патогномоничным признаком для тонкостенных кистозных образований является изменение их положения и формы при введении газа в средостение или плевральную полость.
Лечение . Удаление данных образований должно производиться, как только поставлен диагноз. При локализации кист в области пищевода или позади корня легкого предпочтительно применять заднебоковой или боковой доступ. Во всех других случаях удаление возможно боковым или переднебоковым доступом. Наибольшую трудность представляет выделение ножки кисты, которая, как правило, интимно связана с трахеобронхиальным деревом.
После удаления кисты прогноз благоприятный.
Бронхогенная, истинная киста легкого представляет собой округлое полостное тонкостенное образование. В появлении этого порока развития наиболее существенную роль играют дефекты развития воздухоносных путей в эмбриональном и постнатальном (до 7–10 лет жизни) периодах развития бронхиального дерева. В зависимости от периода, в котором произошло нарушение его нормальной дифференцировки, образуются либо крупные одиночные кисты, либо – множественные, но более мелкие. Патологические изменения. Размеры бронхогенных кист варьируют в широких пределах, достигая гигантских, занимающих целую долю и даже все легкое. Морфологические исследования дают возможность установить признаки, характерные для истинных кист, отличающие их от полостных образований в легких другой природы, включая кистоподобные полости, формирующиеся после перенесенных гнойно–деструктивных процессов. Стенка истинной бронхогенной кисты представлена слоем соединительной ткани, содержащей разной толщины эластические волокна. Иногда в ней обнаруживают рудименты и элементы бронхов: хрящевые пластинки, гладкие мышечные волокна. Внутреннюю поверхность стенки кисты выстилает эпителий, который и составляет ее ведущий морфологический признак. Такая эпителиальная выстилка может быть представлена цилиндрическими, кубическими или плоскими клетками, расположенными в несколько слоев, и включает бокаловидные клетки. Полость истинной кисты заполнена продукцией этих клеток – стерильной жидкостью слизистого характера, прозрачной или слегка бурого цвета. Если врожденная истинная киста сообщается с бронхиальным деревом, подходящим к ней аномально развитым узким дополнительным бронхом, то ее содержимое инфицируется и нагнаивается. Часть ее опорожняется в просвет дыхательных путей, а в полость кисты попадает воздух. В тех случаях, когда истинная киста опорожняется полностью и заполняется воздухом, образуется воздушная киста – пневматоцеле.
Патогенез. Расстройства, вызываемые истинными бронхогенными кистами легких, отличаются большим разнообразием. Здесь наиболее существенное значение имеет их истинный рост – пролиферация неправильно развившихся бронхиальных зачатков. Кроме того, происходит растяжение ее стенок скапливающимися в замкнутой полости продуктами секреции бокаловидных клеток. Гематогенное или лимфогенное инфицирование содержимого кисты ускоряет процессы ее растяжения и роста. В результате воспаления окружающей легочной ткани и прорыва через стенку близлежащего бронха возникает вторичное сообщение полости кисты с воздухоносными путями. Воспалительные изменения в такой сообщающейся с бронхом солитарной кисте приводят к прогрессированию имевшихся в ее стенке дегенеративно–некротических изменений. Нарушение целостности находящихся здесь кровеносных сосудов вызывает кровохарканье, иногда достигающее степени легочного кровотечения. Если в месте сообщения полости кисты с бронхиальным деревом формируется своеобразный клапанный механизм, это сопровождается нарастающим (иногда – остро) ее вздутием с сдавлением неизмененных отделов легкого, смещением средостения в противоположную сторону.
Клиника и диагностика. У многих больных врожденные бронхогенные кисты легких до появления осложнений заболевания не причиняют каких–либо беспокойств и чаще всего выявляются при рентгенологических исследованиях, предпринятых в профилактических целях или по иным показаниям. Рентгенологически такие неосложненные кисты отображаются в виде округлых однородных теней с ровными четкими контурами. Окружающая их легочная ткань не изменена. Жидкостный характер содержимого патологического образования достоверно устанавливается при компьютерной томографии. Клинические проявления врожденных бронхогенных кист легкого возникают в случаях их инфицирования и нагноения. Они имеют характерную динамику, определяющуюся периодами – до прорыва содержимого кисты в бронх и после формирования с ним постоянного сообщения – часто сходную с клиническими проявлениями острого абсцесса легкого. Больные жалуются на повышение температуры тела до высоких цифр, общее недомогание, возникновение болевых ощущений в груди. Характерной чертой является возникновение кашля с отделением одномоментно, в большом количестве (до 200 мл и более) гнойной мокроты. Вскоре после завершения этого эпизода температура тела снижается до субфебрильных и более низких цифр, улучшается общее самочувствие. В последующем периодически возникают обострения болезни, при этом кашель принимает систематический характер, сопровождается отделением гнойной мокроты, иногда – с прожилками крови. Течение заболевания приобретает торпидный характер, без значительного ухудшения общего состояния. Лишь с течением длительного времени, в связи с бронхогенным заносом гнойного содержимого кисты в другие отделы легких развиваются очаги вторичного нагноения и появляются дополнительные источники общей гнойной интоксикации. Физикальное обследование, предпринятое у больных с нагноившейся истинной бронхогенной кистой легкого, оценка их общего состояния, данных пальпации, перкуссии и аускультации позволяют с большой долей вероятности предположить воспалительные изменения в одном из легких, oбoснoвать проведение лучевого исследования. Рентгенологическая картина нагноившейся кисты легкого, получившей сообщение с бронхиальным деревом, характеризуется наличием в ней горизонтального уровня жидкости. Типичными чертами являются ровность и четкость как наружного, так и внутреннего контуров стенки кисты, а также отсутствие воспалительных изменений в окружающей легочной ткани. Обнаружение в отделяемой с кашлем мокроте крови в виде прожилок или более значительное является веским основанием для выполнения диагностической бронхоскопии, которая может завершиться проведением в ряде случаев лечебных мероприятий, направленных на остановку кровотечения. Клинические проявления бронхогенной кисты, осложнившейся острым ее вздутием, характеризуются появлением жалоб на нарастающее ощущение нехватки воздуха, тяжесть и сдавление в груди. При осмотре обращают внимание беспокойное поведение больных, чувство тревоги, одышка и цианоз кожных покровов. Иногда удается отметить некоторое отставание в дыхании одной из половин грудной клетки – на стороне патологических изменений, а также увеличение ее в объеме, расширение здесь межреберных промежутков. На этом фоне появляются нарушения гемодинамики, застой крови в системе верхней полой вены. При перкуссии отмечается коробочный звук на стороне расположения воздушной бронхогенной кисты легкого, находящейся в состоянии клапанного напряжения, а при аускультации – значительное ослабление здесь дыхания. Рентгенологическое исследование, предпринятое в неотложном порядке, выявляет значительное увеличение размеров имевшейся воздушной кисты, легочная ткань вокруг которой оказывается коллабированной. Диафрагма на этой стороне смещена вниз, подвижность ее ограничена; средостение смещено в противоположную сторону. Прорыв кисты в свободную плевральную полость и осложнение ее пневмотораксом сопровождается появлением внезапных болевых ощущений в груди, одышкой, заметным ухудшением общего состояния больных. Физикальное обследование позволяет установить в разной степени выраженный (в зависимости от объема и характера осложнения) тимпанит на стороне поражения вплоть до полного отсутствия дыхания над соответствующим легким. При лучевом исследовании устанавливают изменения, характерные для различных вариантов такого "спонтанного пневмоторакса".
Лечение. В большинстве случаев точно установленная бронхогенная солитарная киста легкого является веским основанием для хирургического лечения, так как рано или поздно она склонна давать осложнения в виде заболеваний, в том числе требующих выполнения неотложных лечебных мероприятий. При выявлении неосложненной бронхолегочной кисты у детей раннего возраста плановая операция может быть отложена до достижения ими 5–7 летнего возраста. Осложненные нагноительным процессом или кровохарканьем бронхогенные кисты особенно настоятельно требуют выполнения хирургического лечения. Единственным радикальным методом лечения этого порока развития является резекция пораженной части легкого. Консервативное лечение нагноившихся кист легкого в период обострения болезни дает хороший, но лишь кратковременный эффект и по существу является одним из способов подготовки таких больных к оперативному вмешательству.
Гамартома
Под названием гамартом объединяют группу своеобразных, опухолевидных образований, которые наряду с легочной тканью включают в себя также хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Они не имеют какой–либо избирательной локализации в легком и чаще всего располагаются на периферии его паренхимы, характеризуются очень медленным ростом, но считаются потенциально опасными в отношении злокачественного перерождения.
Патологические изменения. Гамартомы представляют плотные округлые образования с хорошо сформированной оболочкой. На разрезе они представлены тканью дольчатого вида, включающей очаги хряща и разделенной фиброзными прослойками. Нередко в толще хрящевой ткани могут быть обнаружены участки обызвествления, иногда здесь встречаются кистовидные полости, выстланные эпителием. При гистологическом исследовании гамартом в них обнаруживают в различных сочетаниях с преобладанием отдельных компонентов все составляющие их ткани при большом разнообразии как числа клеточных форм, так и их распределения. Тогда в зависимости от преобладания одной из них морфологическая оценка и наименование опухоли могут обозначаться как: липогамартома, липогамартохондрома, фиброгамартома, сосудистая гамартома и т.д.
Патогенез . Располагаясь в толще легочной ткани, чаще всего субплеврально, гамартома, даже достигшая крупных размеров – 3–3,5см в поперечнике, не оказывает какого–либо влияния на функцию легких и не является причиной воспалительных изменений в прилежащей паренхиме. Лишь при крайне редкой локализации – на внутренней поверхности сегментарных, субсегментарных бронхов – она может стать причиной нарушения их проходимости, вызвать ателектаз, сопровождаться явлениями рецидивирующего воспалительного процесса.
Клиника и диагностика. В большинстве случаев формирование и развитие гамартомы происходят без каких–либо болезненных нарушений, бессимптомно. Самым частым поводом для проведения углубленного обследования становится обнаружение "очаговых изменений" в легком при рентгенологическом исследовании в порядке диспансерного обследования. Рентгенологически внутрилегочные гамартомы отображаются в виде теней шаровидной формы, располагающихся обычно у висцеральной плевры. Контуры их четкие, слегка волнистые. Чаще – это одиночные образования, но могут быть и множественными. Наиболее характерным признаком этого вида гамартом является наличие в их толще известковых включений. Рентгенологическая симптоматика эндобронхиальных гамартом состоит из косвенных и прямых признаков. К косвенным относятся различные проявления нарушения бронхиальной проходимости, к прямым – наличие в просвете бронха округлого опухолевидного образования с ровными четкими контурами. Жалобы, иногда предъявляемые больными, могут появиться в связи с прогрессирующим ростом субплеврально расположенной гамартомы, либо когда она исходит из стенки бронха и сопровождается нарушением его проходимости. Круг этих жалоб малоспецифичен и сводится к появлению необычных, рeжe – болевых ощущений в одной из половин груди, кашля с отделением небольшого количества слизистой или слизисто–гнойной мокроты. В отдельных случаях могут наблюдаться прожилки крови в мокроте. Диагностические исследования – физикальные, рентгенологические, эндоскопические, лабораторные – осуществляют как в направлении распознаваний этого порока развития, так и для исключения других, более тяжелых заболеваний – периферического рака легкого, туберкулемы, эхинококка, небольшой блокированной кисты.
Лечение. Точно верифицированные небольшие гамартомы, не имеющие тенденции к росту, не требуют хирургического или иного лечения. Гамартомы, исходящие из стенки бронха и сопровождающиеся ателектазом и деструкцией дренируемой им части легкого, удаляют, выполняя сегментарную или более крупномасштабную резекцию.
Стенозы трахеи и бронхов
Локальное, на ограниченном протяжении сужение просвета воздухоносных путей в области трахеи или главных бронхов относится к редким порокам развития. В зависимости от причин, вызывающих в таких случаях нарушение дыхания, различают первичные стенозы, появившиеся в результате порочного развития собственно стенки трахеи или бронха, и вторичные, при которых просвет трахеи или бронха с нормально сформированной стенкой сдавливается извне на ограниченном протяжении рядом расположенными неправильно развитыми анатомическими образованиями средостения.
Патологические изменения. Недоразвитие на ограниченном протяжении мембранозной части стенки трахеи или бронха приводит к полному или частичному сведению, смыканию концов полуколец хрящей, составляющих основу остальных ее отделов. В результате этого конфигурация трахеи или бронха приобретает вид, напоминающий "песочные часы", с разной степенью протяженности прохода между их верхним и нижним отделами. В зависимости от этого слизистый покров в месте сужения имеет в разной степени выраженные воспалительные изменения. Врожденная слабость, избыточная растяжимость, утрата эластических свойств мембранозной части стенки трахеи в области структуры в течение непродолжительного времени приводят к ее патологической подвижности. Тогда естественное чередование падения давления воздуха при вдохе и повышения при выдохе сопровождается пролабированием мембранозной стенки внутрь просвета трахеи с частичным или полным перекрытием просвета. Такие явления экспираторного коллапса особенно усиливаются при кашле, крике ребенка, форсированном дыхании. Вторичные стенозы трахеи могут стать следствием ее сдавления между крупными артериальными сосудами аномальной, так называемой "двойной" дуги аорты или в результате компрессии эмбриональной опухолью средостения.
Патогенез. Стеноз трахеи или крупного бронха приводит к нарушению эвакуаторной, очистительной функции дыхательных путей и значительно снижает их защитную функцию, сопровождаясь повторными воспалительными изменениями в легких. Сопротивление, возникающее на выдохе, нередко приводит к появлению симптома "воздушной ловушки", перерастяжению респиронов. С течением времени перерастяжение дистальных отделов легкого вызывает образование воздушных кист, булл. Дегенеративные процессы, происходящие в таких случаях, не только нарушают эластичность респиронов, но изменяют также эластические структуры, хрящевой каркас мелких бронхов. Следствием этого становится нарушение нормальной вентиляции и кровотока в легком, венозного притока к сердцу.
Клиника и диагностика. Выраженный стеноз трахеи уже вскоре после рождения ребенка, в раннем детском возрасте, причиняет затруднение дыхания, сопровождаемое одышкой, цианозом, а в наиболее тяжелом своем проявлении часто приводит к смерти от асфиксии. Менее значительные сужения могут длительное время не причинять значительных расстройств, хорошо компенсироваться. При стенозе крупного бронха этот порок развития также длительное время может оставаться незамеченным. Наиболее постоянными проявлениями локальных сужений воздухоносных путей являются повторные воспалительные изменения: трахеобронхиты, пневмонии. Их отличительной чертой становится необычное для подобных ситуаций ухудшение дыхания, составляющее тогда одну из ведущих жалоб больных. Нередко расстройство дыхания, возникшее в период простудного заболевания, сопровождается слышимым на расстоянии хрипом – следствием уменьшения просвета стенозированной части дыхательных путей, воспалительным отеком их слизистой оболочки. Ведущее место в распознавании этого порока развития занимают лучевые и эндоскопические методы обследования. При бронхоскопии характерные изменения со стороны просвета трахеи или одного из главных бронхов, позволяющие предположить врожденный органический стеноз за счет недоразвития мембранозной части стенки, выглядят в виде сужения просвета правильной округлой формы без видимых рубцовых и иных следов повреждений слизистой оболочки. Сдавление на ограниченном протяжении трахеи крупными артериальными сосудами можно заподозрить по характерной передаточной пульсации, а необычное ее отклонение в сторону при щелевидной форме сужения просвета указывает на давление извне опухолью. Среди лучевых методов диагностики наиболее достоверное распознавание врожденных стенозов трахеи и бронхов обеспечивает компьютерная томография.
Лечение. Локальные врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов в настоящее время с успехом резецируют, используя технический арсенал и приемы трахеобронхопластической хирургии. В ряде случаев проходимость просвета дыхательных путей удается значительно повысить выполнением нескольких сеансов бронхоскопий, обеспечивающих подведение к месту стеноза энергии современных лазеров. В тех ситуациях, когда длительно существовавший стеноз бронха привел к развитию вторичных необратимых гнойно–деструктивных изменений в легком, выполняют пневмонэктомию. Локальные стенозы дыхательных путей, явившиеся одним из проявлений различных врожденных аномалий и пороков развития в близрасположенных органах средостения, устраняют выполнением соответствующих оперативных вмешательств.
Похожая информация.
Истинные (бронхогениые) кисты представляют собой порок легкого, связанный с нарушением эмбрионального развития од-ного из выстланных эпителием мелких бронхов. Среди больных
с нагноительными заболеваниями легких они встречаются в 4— 6 % случаев.
Патогенез (что происходит?) во время Бронхогенных Кист Легкого:
Бронхогенные кисты обычно одиночные, стенка их тонкая, выстлана изнутри цилиндрическим или кубическим эпителием, сецерпирующим секрет. В большинстве случаев киста не сооб-щается с бронхиальным деревом, но при значительном увели-чении в размерах или при нагноении содержимое ее прорыва-ется в бронх, и киста частично или полностью заполняется воз-духом. На этом основании большинство авторов подразделяют кисты на закрытые и открытые, сообщающиеся с бронхами.
Размеры кист могут быть самыми различными, иногда они столь велики, что сдавливают окружающую легочную парен-химу, вызывают ателектаз доли или всего легкого (гигантские кисты).
Наряду с истинными врожденными кистами, существуют так называемые ложные кисты или кистоподобные полости, имеющие совершенно другое происхождение, но часто весьма сходную клинико-рентгенологическую картину. Чаще всего это тонкостенные гигантские буллы, лишенные эпителиальной вы-стилки. Они никогда не содержат жидкости и не склонны к на-гноению. Возникают эти образования в зоне буллезиой эмфи-земы, преимущественно в апикальных отделах верхних и ниж-них долей. Другая форма кистоподобпых полостей патогене-тически связана с острыми гнойными деструкциями легкого с исходом в ложную кисту (один из вариантов излечения).Стен-ки этих полостных образований обычно бывают неровными, а сама полость имеет неправильную форму. Подобные же поло-сти могут возникнуть после санации туберкулезных каверн или отторжения эхинококковых оболочек через бронх. В таких полостях в связи со вспышками хронического воспаления мо-жет появляться жидкое содержимое, обычно гнойного харак-тера.
Симптомы Бронхогенных Кист Легкого:
Появление жалоб у больных связано с развиваю-щимися осложнениями (нагноением кисты, прогрессирующим увеличением ее размеров, спонтанным пневмотораксом). Ги-гантские кисты могут вызывать смещение средостения, обуслов-ливая жалобы на одышку и неприятные ощущения за грудиной. Нагноение кисты часто возникает без види-мых предшествующих причин, в любом возрасте. Обычно оно протекает без выраженных признаков интоксикации, высокая температура наблюдается редко. В целом воспаление течет бо-лее доброкачественно, чем при приобретенных нагноительных процессах (бронхоэктазии, абсцессы). После прорыва нагноив-шейся кисты в бронх иногда выделяется одномоментно боль-шое количество слизисто-гнойной мокроты. В дальнейшем ко-личество мокроты бывает небольшим, а температура, даже при обострениях, не достигает высоких цифр, хотя количество отде-ляемого при этом может существенно увеличиваться. Изредка отмечается кровохарканье. Заболевание течет с длительными ремиссиями, вторичные изменения в окружающей легочной тка-ни и в бронхиальном дереве развиваются поздно.
Диагностика Бронхогенных Кист Легкого:
В подавляющем большинстве случаев к врачу обращаются больные с открытыми кипами, которые на рентгенограм-мах имеют вид шаровидной полости с четкими, тонкими, как бы прорисованными стенками и небольшим уровнем жидкости на дне; изменения в окружающей легочной паренхиме обычно отсутс 1 вют. 11аброихогра ммах бронхи в окружности кисты выглядит малонзменеппымп, они лишь несколько раздви-нуты патологическим образованием В полость кисты контраст-ное вещество проникает далеко не всегда. В период обостре-ния толщина кольцевидной тени может несколько увеличивать-ся за счет воспалительной инфильтрации как в стенке кисты, так и в окружающей ее ткани, а уровень жидкости — повы-шаться. В подобных случаях приходится дифференцировать кисту легкого с острым абсцессом, при котором зона воспали-тельной инфильтрации легочной ткани всегда намного больше, а полость имеет неправильные контуры, и само заболевание протекает более тяжело
Сравнительно редко, преимущественно у детей, сообщающи-еся с бронхами кисты начинают раздуваться, становятся напря-женными. Это явление связано с тем, что из-за отека слизистой оболочки, воспаления или других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты через дренирующий бронх (вентильный механизм) Клинически это осложнение проявляется быстро прогрессирующими явлениями дыхательный недостаточно сти (одышка, ощущение не-хватки воздуха, распирание соответствующей половины груди, тахикардия, пианоз) У маленьких детей состояние может столь быстро ухудшиться, что оказывается необходимым проведение срочных меропртипй Либов С Л, Ширяева К. Ф., 1973]. Наренигсиограммах значительная часть (а иногда и все легочное иоле) оказывается лишенным легочного рисунка за счет хвелнченпя в обы-ме кисты, сметающей одновременно в здорончю сюрон) и средостение Ипсида острое расширение кисты ошибочно припимае!ся за спонтанный пневмоторакс, ко-торый, однако, при врожденных кистах развивается значитель-но реже, чем об этом сообщалось ранее.
Лечение Бронхогенных Кист Легкого:
При небольших неусложненных истинных кистах показания к вмешательству относительны. Нагноившаяся киста, как правило, является поводом для операции, при которой осу-ществляется по возможности экономная резекция легкого или энуклеация кисты.
Показанием к экстренному хирургическому вмешательству являются осложненные формы солитарных кист (напряженные кисты или спонтанный пневмоторакс, прорыв содержимого в плевральную полость, угроза асфиксии при дренирующихся ки-стах у детей). У взрослых исходы операций благоприятны; летальность у детей около 5 %.