Острый рассеянный энцефаломиелит последствия. Острый рассеянный энцефаломиелит. Почему возникает острый рассеянный энцефаломиелит

Головная боль
Перепады настроения
Повышенная температура
Першение в горле
Сонливость
Боль в горле
Боль в мышцах
Недержание мочи
Насморк
Быстрая утомляемость
Покалывание в ногах
Недомогание
Нарушение глотания
Снижение зрения
Возбужденность
Вялость
Паралич
Нарушение дыхания
Пелена перед глазами

Энцефаломиелит – опасный недуг, который сочетает в себе одновременное поражение спинного и головного мозга. Эта патология является очень опасной, так как может привести к смерти больного. При остром рассеянном энцефаломиелите наблюдается возникновение очагов поражения, которые формируются на различных участках как спинного, так и головного мозга.

Этиология
Симптоматика

Центральный
Полирадикулонейропатия
Оптикоэнйефаломиелит
Стволовой

Лечение

Стоит отметить, что исход от прогрессирования недуга, может быть разным – от полного выздоровления до летального исхода. Прогноз зависит от:

активности патологического процесса;
причины прогрессирования недуга;
своевременности лечения, а также правильно подобранной терапии.

Причины прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены, так как для ученых остается загадкой, почему иммунитет человека начинает вырабатывать белки против своей же нервной ткани. Но во время проведения исследований было замечено, что более часто патология прогрессирует после:

вирусных инфекций. Особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове человека специфической сыпи – ветряная , и прочее;
простудных заболеваний;
аллергической реакции;
введения специфических вакцин;
снижения реактивности организма.

Возможные последствия острого рассеянного энцефаломиелита:

полное выздоровление пациента;
незначительный неврологический дефицит (последствие недуга не относят к тяжелым);
инвалидизирующий дефект;
недуг переходит в .

Симптомы болезни

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит начинается стремительно, и симптомы его выражены ярко. Стоит отметить, что симптомы напрямую зависят от того, какой именно отдел головного или спинного мозга был поражен. Но на начальном этапе прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются такие признаки:

общее недомогание;
головная боль;
вялость;
повышение температуры наблюдается не во всех клинических ситуациях, но все же имеет место;
сонливость;
отмечаются симптомы вирусного заболевания (боль и першение в горле, насморк);
вялость может изредка сменяться на повышенное возбуждение;
расстройство функционирования ЖКТ;
возможно ощущение покалывания в ногах. Этот симптом возникает редко.

Дальнейшая симптоматика зависит от пораженного участка нервной системы. В зависимости от этого клиницисты выделяют несколько видов недуга.

Центральный

В этом случае в патологический процесс вовлекается головной мозг. У пациента возникают следующие симптомы:

нарушение произношения;
паралич;
парез конечностей;
возможно возникновение судорожного синдрома, который по своим проявлениям будет схож с эпилептическим припадком.

Полирадикулонейропатия

Воспалительный процесс поражает спинной мозг и его корешки. Как следствие, возникают такие симптомы:

трофические изменения кожного покрова;
снижение температурной и болевой чувствительности в теле;
нарушается полноценное функционирование органов, расположенных в малом тазу. У пациента может наблюдаться недержание мочи или кала, но возможно и нарушение их выделения;
, распространяющийся вдоль позвоночника. По проявлению напоминает клинику .

Оптикоэнйефаломиелит

В патологический процесс вовлекается зрительный нерв, вследствие чего нарушается функционирование зрительного аппарата. Симптомы следующие:

зрительная функция в значительной мере снижается;
пациент отмечает, что у него перед глазами появилась «пелена»;
боль в глазнице, которая имеет тенденцию к усилению. Как правило, это происходит, если человек совершает резкие движения глазом.

Стволовой

Острый рассеянный энцефаломиелит поражает ядра черепно-мозговых нервов. О этом патологическом процессе свидетельствуют такие признаки:

нарушение процесса глотания;
нарушение акта дыхания.

Отдельно стоит выделить миалгический энцефаломиелит. Эта форма патологии является сравнительно новой. Ее также именуют синдромом послевирусной усталости. Развивается миалгический энцефаломиелит обычно после того, как человек переболел недугом вирусной природы или же сделал вакцинацию. Проявляются такие симптомы:

хроническая усталость;
быстрая утомляемость даже после незначительных нагрузок;
отмечается появление болевого синдрома в области суставов;
постоянная смена настроения;
нарушение работы пищеварительного тракта;
мышечные боли.

В редких клинических ситуациях острая форма патологии может перейти в хроническую. В таком случае недуг будет протекать волнообразно – периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Общемозговые симптомы пропадают. У человека проявляются только признаки поражения определенных участков спинного и головного мозга – парезы, паралич и прочее.

Лечение болезни

Лечение недуга необходимо начинать проводить сразу же после того, как точно был установлен диагноз. В таком случае шансы на благоприятный исход значительно увеличиваются. Важно точно определить локализацию очагов воспаления. С этой целью врачи используют МРТ.

План лечения основывается на применении таких препаратов.

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Один из факторов, провоцирующих развитие острого рассеянного энцефаломиелита, - вакцинация

В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.

К провоцирующим факторам относят:

Вирусные инфекции ( , краснуха, ветряная оспа, грипп и др.).
Иммунизация (вакцины от гепатита В, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, коклюша, дифтерии, столбняка и др.).
Бактериальные инфекции (боррелия, b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла). В последнее время ряд авторов утверждает, что бактерии тоже могут выступать в роли провоцирующего фактора.

У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.

Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:

Острое, монофазное (однофазное).
Молниеносное течение, заканчивающееся летальным исходом.
Прогрессирующее течение.

Симптомы

Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.

Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.

Интоксикационный синдром.

Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.

Общемозговая симптоматика.

Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.

Очаговая симптоматика.

При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.

Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.

Диссеминированный энцефаломиелит.

Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).

Оптикомиелит.

В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).

Полиэнцефаломиелит.

На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.

Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.

Стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.

Острая мозжечковая атаксия Вестфаля-Лейдена.

Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.

Диагностика

В ликворе лиц, страдающих данной патологией, обнаружится повышенное содержание лейкоцитов и белка

Клинический осмотр неврологом, инфекционистом.
Полный анализ крови (увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ).
(появление большого количества лейкоцитов в ликворе, повышение белка).
СКТ или МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

Кортикостероиды являются препаратами выбора при лечении рассеянного энцефаломиелита (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
Плазмаферез используется в тяжелых случаях.
Противовирусная и антибактериальная терапия назначается при выявлении возбудителя предшествующей инфекции.
Симптоматическая терапия (поддержание водно-солевого баланса, купирование и др.).

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ , ОДЭМ ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток. Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) . Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ - преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации. Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах . В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ . Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации . В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр. рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин .

Клиническая картина

Обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития . В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив . В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза .

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин). Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе - рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) ), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза. Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами .

Маркеры

спинно-мозговая жидкость
- плеоцитоз
- возможно повышение основного белка миелина
anti-MOG антитела

Диагностика

Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга. В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные. Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза . В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения . Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления .

Компьютерная томография

Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление.

Магнитно-резонансная томография

МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса:

T2 : проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
T1 с парамагнетиками : точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
ДВИ : возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС .

Дифференциальный диагноз

синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
рассеянный склероз
- вариант Марбурга
острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста)

Литература

Morimatsu M. Recurrent ADEM or MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed
Pubmed
Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis. Postgraduate medical journal. 79 (927): 11-7. Pubmed
Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12. Pubmed
Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: correlation of MR findings and clinical outcome. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23.

Наш организм представляет собой удивительную систему, функции его систем и органов тесно переплетаются между собой, и любое нарушение в их деятельности может стать причиной серьезных болезней. Так в определенных случаях те силы человеческого тела, которые призваны защищать его от агрессивных атак, проявляют свою активность против собственных тканей. В этом случае доктора говорят об аутоиммунных реакциях. Довольно серьезным заболеванием такого типа является рассеянный энцефаломиелит, симптомы которого рассмотрим на этой странице www.сайт, а также лечение, причины возникновения, а также возможные последствия такой болезни для здоровья человека.

Такой недуг, как рассеянный энцефаломиелит представляет собой воспалительное поражение головного, а также спинного мозга. Подобное состояние провоцируется агрессией иммунитета человека по отношению к собственной нервной системе. Такую атипичную иммунную реакцию доктора называют демиелинизацией. Откуда берется рассеянный энцефаломиелит, причины его появления каковы? Давайте поговорим об этом подробнее.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Считается, что рассеянный энцефаломиелит развивается по нескольким причинам, которые могут сочетаться между собой. Такой недуг часто возникает из-за наследственных особенностей иммунной системы либо по причине наследственных особенностей белков нервной системы, которые делают их структуру похожей на строение белков различных микробов, вирусных частиц и грибков.

Также развитие рассеянного энцефаломиелита может провоцироваться истощением иммунной системы и разного рода стрессовыми воздействиями, к примеру, психическим стрессом, оперативными вмешательствами, травмами, ОРВИ, герпесом и пр.

В определенных случаях данное заболевание стартует из-за инфицирования организма микробом, белки которого схожи по своей структуре с белками нервной системы. Также подобное патологическое состояние может возникать на фоне воспалительных процессов (микробных либо аутоиммунных), в тех случаях, когда разрушаемые иммунитетом белки дают как бы аутоиммунный перекрест с какими-то белками нервной системы.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

Основная мишень иммунитета при рассеянном энцефаломиелите – это миелин, представляющий собой белок нервных волокон. Агрессивные факторы иммунитета видят такие белки, как чужеродные, и стараются их разрушить. В результате у больного формируются очаги воспаления внутри вещества головного, а также спинного мозга (так называемые очаги демиелинизации).

Пораженные участки теряют способность выполнять свои функции. К примеру, при поражении отделов мозга, отвечающих за движение руки, эта конечность начинает ослабевать. Если патологические процессы повреждают зрительную кору либо зрительный нерв, они становятся причиной расстройства зрения и прочих нарушений.

Разрушение участков мозга может приводить к возникновению онемения, а также ко снижению чувствительности разных участков тела, иногда у пациентов наоборот увеличивается чувствительность каких-то отделов организма. Патологические процессы часто вызывают слабость мышц и конечностей, становятся причиной паралича, пареза, гемипареза, парапареза, монопареза. Также рассеянный энцефаломиелит способен провоцировать судороги, спастичность, нарушения равновесия и чувства координации, головокружения и шаткость. Многие пациенты жалуются на проблемы со слухом, зрением и обонянием, у них могут также возникать изменения психики. Частым проявлением болезни становятся также нарушения тазовых функций.

Негативные проявления в большей части случаев дают о себе знать внезапно, к примеру, после перенесенных заболеваний, физических стрессов (оперативных вмешательств либо переохлаждения), психических стрессов и нервного истощения. Да, хорошо знать об этом. Да вот только толку от этого не много. Болезнь никуда не уходит-то… Потому пора поговорить о том как корректируется рассеянный энцефаломиелит, лечение какое поможет рассмотреть.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Терапия рассеянного энцефаломиелита направлена на устранение агрессии иммунитета к клеточкам нервной системы, при этом доктора стараются максимально сохранить нормальные защитные реакции организма. Также лечение призвано восстановить деятельность пострадавших отделов мозга. Пациентам необходимо постоянно контролировать деятельность иммунитета и корректировать ее по необходимости, кроме того нужно еще и принимать меры по диагностике и лечению всевозможных инфекционных поражений.

Для прекращения воспалительных процессов доктора используют чаще всего стероидные гормоны либо внутривенные иммуноглобулины. Для предупреждения рецидивов принимают меры по выявлению причин развития рассеянного энцефаломиелита и по их коррекции, устраняют инфекции и осуществляют иммунокорригирующее лечение.

Для восстановления проводящих путей нервной системы принято использовать антиоксиданты и ноотропные препараты. Также пациентам показана двигательная реабилитация для устранения параличей и спастичности, и для восстановления функций пострадавших мышц.
Лечиться и вылечиться от болезни – это прекрасно. Вот только стоит беречь свое здоровье еще до того как заболели. К таким болезням, как рассматриваемая нами, это тоже относится. Нет подталкивающих факторов – и здоровье не ослабнет… Потому тем, кто недоглядит сам за собой стоит знать, что переболевши таким заболеванием как рассеянный энцефаломиелит, последствия этого могут периодически портить и последующую жизнь.

Последствия рассеянного энцефаломиелита

Как показывает практика, при своевременной диагностике и адекватном лечении вполне можно добиться полного выздоровления при рассеянном энцефаломиелите. У некоторых пациентов может наблюдаться остаточная симптоматика, а очаги болезни часто можно просмотреть по МРТ в течение всей жизни. Иногда недуг может рецидивировать с другой неврологической картиной, что чаще всего классифицируется докторами, как развитие рассеянного склероза. Кроме того в некоторых случаях патологические процессы могут развиваться повторно, при отсутствии старых очагов на МРТ, что позволяет сделать вывод о рецидивирующем рассеянном энцефаломиелите.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]