Не путать с болезнью меньера. Болезнь Меньера — недуг который может лишить вас слуха! Причины развития синдрома Меньера

Обновление: Октябрь 2018

Болезнь Меньера или синдром – это заболевание, характеризующееся поражением структур внутреннего уха, проявляющееся звоном в ушах, головокружением и преходящим расстройством слуха.

Исследования показали, что это заболевание выявляется у 1 человека из 1000 (0,1%). Этот показатель приблизительно совпадает с частотой развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – это люди старше 40 лет. Частота развития среди мужчин и женщин одинакова. Болезнь (синдром) Меньера поражает примерно 0,2% всего населения Земли. Большинство больных – пожилые люди старше 50-60 лет. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается как односторонний процесс, впоследствии распространяясь на оба уха. Согласно различным исследованиям, заболевание приобретает двусторонний характер в 17-75% случаев в течение от 5 до 30 лет.

Ежегодно в США диагностируют 46 000 новых случаев заболевания. Хотя не было выявлено связи со специфическим геном, отмечается семейная предрасположенность к развитию заболевания. В 55% случаев синдром Меньера был диагностирован у родственников пациентов, или заболевание присутствовало у их предков.

Болезнь Меньера у известных людей

Алан Шепард, первый американский астронавт и пятый человек, высадившийся на Луну. Болезнь, приземлившая его после одного-единственного совершенного полета в космос, была диагностирована в 1964 году. Несколько лет спустя экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила Алану совершить полет на луну в составе команды корабля Аполлон 14;
Джонатан Свифт, Англо-Ирландский сатирик, поэт и священник, страдал этой болезнью;
Варлам Шаламов, русский писатель;
Су Ю, генерал народно-освободительной армии, одержавший ряд значимых побед в ходе гражданской войны в Китае, был госпитализирован в 1949 году с диагнозом болезнь Меньера. Заболевание стало причиной снятия его с поста командующего по приказу Мао Дзедуна в ходе корейской войны;
Райан Адамс, американский музыкант, был вынужден прервать творческую деятельность на два года из-за быстрого прогрессирования заболевания. Пройдя курс лечения, он вернулся на сцену, не позволив болезни взять верх.

Причины возникновения синдрома Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны, находящиеся в лабиринте постепенно растягиваются по мере увеличения давления, что приводит к нарушению координации, слуха и другим расстройствам.

Причиной повышения давления может стать:

Закупорка дренажной системы лимфатических протоков (в результате рубцевания шрамов после операций или в виде врожденного порока развития);
Чрезмерная продукция жидкости;
Патологическое увеличение объема путей, проводящих жидкость в структурах внутреннего уха.

Увеличение анатомических образований внутреннего уха является наиболее распространенным состоянием, диагностируемым у детей с неясного генеза. Кроме у некоторых пациентов отмечается расстройство координации, что может стать причиной развития болезни Меньера.

Так как в ходе исследований было выяснено, что не у всех пациентов с синдромом Меньера отмечается повышенная продукция жидкости в лабиринте и улитке, то дополнительным фактором, обусловливающим возникновение заболевания, стал иммунный статус пациента.

Повышенная активность специфических антител у обследуемых больных выявляется приблизительно в 25% случаев. В таком же количестве в качестве сопутствующего заболевания выявляется , что подтверждает роль иммунного статуса в развитии болезни.

Согласно новейшим данным, причины возникновения болезни Меньера у пациентов, обследованных в 2014 году, остаются невыясненными. К факторам риска относят:

Вирусные заболевания внутреннего уха;
Травмы головы;
Врожденные аномалии строения органов слуха;
Аллергия и другие нарушения иммунной системы.

Симптомы синдрома Меньера

Характерные для этого заболевания симптомы включают:

), часто сопровождаемое тошнотой и рвотой. Приступ головокружения бывает настолько выраженным, что у больного создается впечатление, что вокруг него вращается вся комната или окружающие предметы. Длительность приступа длится от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность симптомов нарастает, и состояние больного ухудшается;
Нарушением или потерей слуха. Больной может не воспринимать звуки низкой частоты. Это характерный симптом, позволяющий отличить болезнь Меньера от тугоухости, при которой пропадает возможность воспринимать высокочастотные звуки. Может отмечаться повышенная чувствительность к громким звукам, а также болезненные ощущения в шумных помещениях. В некоторых случаях пациенты жалуются на «приглушение» тонов;
Звоном в ушах, не связанным с источником звука. Этот симптом является признаком поражения слуховых органов. При болезни Меньера звон в ушах воспринимается, как « приглушенный, свистящий», «стрекот цикад», «звон колокольчика» или комбинация этих звуков. Звон в ушах усиливается перед приступом. Во время приступа характер звона может существенно изменяться;
Ощущением давления или дискомфорта в ухе из-за накопления жидкости в полости внутреннего уха. Перед приступом чувство наполнения нарастает.

Во время приступа некоторые пациенты жалуются на головную боль, диарею и боль в животе. Непосредственно перед приступом возможно возникновение болезненных ощущений в ухе.

Предвестниками приступа являются нарушение координации при совершении резких движений, усиление звона в ушах. Обычно началу приступа предшествует чувство «наполнения» или «давления» в ухе. Во время приступа у больного отмечается головокружение, расстройство координации, тошнота и рвота. В среднем приступ длится 2-3 часа. По окончании приступа больной ощущает резкий упадок сил, усталость и сонливость. Имеются различные данные касательно длительности ощущения симптомов (от кратковременных «ударов» до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным проявлением заболевания, способным ухудшить качество жизни пациента и определяющим потенциальный риск, является внезапное падение. Нарушение координации происходит из-за внезапного деформирования структур внутреннего уха, что приводит к активации вестибулярных рефлексов.

Пациент ощущает, что его качает из стороны в сторону или что он падает (хотя в это время он может оставаться в ровном вертикальном положении), и непроизвольно меняет позу, чтобы сохранить равновесие. Этот симптом опасен тем, что он возникает без предвестников и может привести к тяжелым травмам. Часто единственным способом избавиться от данной проблемы является так называемое «деструктивное лечение» — лабиринтэктомия или иссечение вестибулярного нерва.

Обострения могут возникать через короткие промежутки времени в виде «кластеров» — последовательной череды приступов, следующих один за другим. В других случаях, перерыв между приступами может длиться несколько лет. Вне обострения больной не отмечает каких-либо симптомов, либо жалуется на невыраженное нарушение координации и легкий звон в ушах.

Лечение

Существует ли лекарство?

В настоящее время болезнь Меньера остается неизлечимым заболеванием, но для обеспечения контроля над симптомами и остановки дальнейшего прогрессирования успешно применяется симптоматическая терапия. Некоторые новые принципы лечения очень близки к тому, чтобы обеспечить полное излечение (например, применение гентамицина в низких дозах).

Частоту и интенсивность приступов можно значительно снизить с помощью простых методов, даже без применения лекарственных средств. Больным рекомендуется соблюдение диеты и здорового образа жизни. Необходимо отказаться от спиртного, курения, употребления кофе и других продуктов, способных ухудшить симптомы заболевания.

Для контроля проявлений заболевания у пациентов с диагнозом синдром Меньера лечение предполагает применение препаратов от тошноты, в том числе антигистаминных средств (меклозин, триметобензамид) и других групп (бетагистин, диазепам). Особое внимание уделяется бетагистину, так как это единственный препарат, оказывающий сосудорасширяющее действие на сосуды внутреннего уха.

Препараты для длительного применения

Для снижения количества задерживаемой жидкости могут применяться диуретики. Распространенная комбинация – триамтерен и гидрохлортиазид (Диазид). Прием диуретиков снижает количество жидкости в организме и нормализует давление в полости внутреннего уха.

Прием диуретиков способствует также выведению большого количества минеральных веществ (в частности — калия), поэтому необходимо скорректировать диету таким образом, чтобы калий в ней превышал минимально необходимую суточную дозировку (добавить бананы, апельсины, шпинат, сладкий картофель).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимого лечения симптомы продолжают нарастать, применяется более радикальное хирургическое лечение. К сожалению, операция не обеспечивает 100-процентной гарантии сохранения слуха.

Органосохраняющие операции применяются для нормализации работы вестибулярного аппарата без удаления каких-либо анатомических структур. Обычно такие операции сопровождаются введением гормональных препаратов (дексаметазон и др.) в среднее ухо.

С целью временного улучшения состояния пациента применяется хирургическая декомпрессия эндолимфатического мешочка. Большинство пациентов, перенесших данную операцию, отмечают снижение частоты и выраженности головокружения без ухудшения или потери слуха. Тем не менее, этот метод не обеспечивает длительного улучшения и полного прекращения приступов.

Радикальные операции являются необратимыми и предполагают полное или частичное удаление функциональных отделов слуховой системы в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются посредством лабиринтэктомии. После лечения значительно сопровождаемые болезнь Меньера симптомы значительно регрессируют. К сожалению, у пациентов полностью утрачивается способность воспринимать звуки на стороне операции.

В качестве альтернативы применяется химическая лабиринтэктомия, которая проводится посредством введения препарата (гентамицина), вызывающего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Этот метод имеет тот же лечебный эффект, что и операция, но позволяет сохранить слух пациенту.

Инъекции препаратов в среднее ухо

Для борьбы с головокружением и другими симптомами разработан ряд инновационных методов. Лечение синдрома Меньера производится посредством введения различных лекарственных препаратов в среднее ухо. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха и оказывают схожее с операцией действие.

Гентамицин (антибиотик, обладающий ототоксическим действием) снижает способность к координации движений структурами на пораженной стороне. В результате вестибулярную функцию берет на себя здоровое ухо. Введение препарата производится под местной анестезией. После лечения частота и выраженность приступов значительно уменьшается, хотя имеется высокая вероятность потери слуха;
Гормональные препараты (дексаметазон, преднизолон) также помогают контролировать симптомы заболевания. К плюсам применения стероидов относят низкую частоту нарушения слуха. Минусом является меньшая эффективность по сравнению с гентамицином.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации применяются методы, позволяющие улучшить фиксацию взгляда, уменьшить головокружение и улучшить координацию с помощью специальных упражнений и специфического образа жизни.

Такой комплекс лечебных приемов получил название «вестибулярная реабилитация». С ее помощью обеспечивается стабильное снижение выраженности симптомов заболевания и улучшение качества жизни пациентов.

Прогноз

Болезнь Меньера неизлечима, но не смертельна. Прогрессирующая потеря слуха может быть предупреждена с помощью медикаментозного лечения, проводимого между приступами, или операции. Больные с умеренно выраженными проявлениями могут успешно контролировать заболевание, просто соблюдая диету.

Отдаленные последствия болезни Меньера включают потерю слуха, нарастающее головокружение или постоянный .

Хотя само заболевание не приводит к летальному исходу, оно может стать причиной травм, полученных при падении или в результате ДТП. Больным рекомендуется спортивные упражнения с умеренными нагрузками, при этом следует избегать видов спорта, для которых необходимо наличие здорового вестибулярного аппарата (езда на велосипеде, мотоцикле, альпинизм, некоторые разновидности йоги). Также больным запрещается заниматься деятельностью, связанной с лазаньем по лестницам (строительство, ремонт и покраска помещений и т.д.).

Большинство пациентов (60-80%) восстанавливают утраченные функции, иногда даже без медицинской помощи. Больные тяжелыми и осложненными формами становятся инвалидами и впоследствии нуждаются в особом уходе.

Потеря слуха в начальном периоде имеет преходящий характер, со временем приобретая постоянный характер. Для улучшения состояния и восстановления слуховой функции успешно применяются слуховые аппараты и имплантаты. Звон в ушах несколько ухудшает качество жизни, но больной быстро к нему привыкает.

Болезнь Меньера – заболевание с непредсказуемым прогнозом. Частота и интенсивность приступов может нарастать или убывать, а когда больной утрачивает вестибулярные функции приступы прекращаются.

Одним из загадочных недугов по сей день остается болезнь Меньера. Она известна и выделена как отдельное заболевание уже давно, более полутора веков назад, однако медицинская наука так и не знает точной причины ее развития. Болезнь эта не слишком распространена, примерная статистика составляет около 10 больных этим недугом человек на 10000 населения. Однако трагедия каждого конкретного пациента заставляет медицинскую науку и практику работать в направлении эффективной борьбы с этой патологией и защиты от нее.

Болезнь Меньера – заболевание внутреннего уха. Болезнь развивается чаще всего с одной стороны, хотя у 1/10 пациентов поражение двустороннее. Возраст людей, страдающих этим недугом, средний (20-50 лет), у детей и подростков патология практически не диагностируется.

Некоторые авторы выделяют отдельно синдром Меньера, который описывает комплекс клинических симптомов, сходных с проявлениями одноименной болезни. Но отличие в том, что он несамостоятелен и проявляется при других имеющихся патологиях (нарушениях притока и оттока крови при вегетососудистой дистонии, атеросклерозе, врожденных аномалиях артерий и вен головного мозга) наравне с прочими характерными для них признаками.

Причины болезни

Врачи и ученые сумели установить патологические механизмы, в результате которых у человека развиваются характерные симптомы, но никто пока не сумел выявить истинные причины, под воздействием которых они запускаются.

Внутреннее ухо людей состоит из двух отделов: слухового и вестибулярного. В первом из них расположены рецепторы, воспринимающие звуки и сложный вспомогательный костно-связочный аппарат, этакий усилитель звуков. Вестибулярный отдел отвечает за оценку положения тела и его частей в пространстве, их взаимокоординацию. Он необходим для того, чтобы человек могли стоять, идти, бежать и слаженно выполнять иные, зачастую очень сложные движения.

У пациентов, у которых диагностирована болезнь Меньера, в трех полукружных каналах вестибулярного аппарата и в слуховой улитке повышается производство жидкости, которая в норме там и должна находиться, но в адекватном количестве. А при увеличении последнего возникает постоянное давление на сложные чувствительные высокоорганизованные клетки-рецепторы. Под этим воздействием, которое длится в течение многих месяцев и лет, они атрофируются. В результате у человека ослабляется слух вплоть до полной его потери, нарушается координация движений.

Выделены предрасполагающие факторы, которые повышают вероятность заболеть этим недугом:

Травматические повреждения внутреннего уха;
Воспалительные процессы в нем;
Сосудистые нарушения (общие и местные);
Вирусные инфекции;
Тяжелые стрессы;
Наследственная склонность.

Рассматривается теория аутоиммунного воспаления, при котором иммунная система атакует собственные ткани организма. Оно запускается при воздействии какого-либо внешнего фактора и способствует усилению продукции жидкости в полостях чувствительных анализаторов. Также существует версия патологии иннервации сосудов, то есть первичного поражения нервной системы и, как следствие, усиление проницаемости капилляров с возрастанием выхода из них плазмы.

Клинические признаки заболевания

Патология протекает с периодами обострения и ремиссий (затуханий острого процесса). Основной признак в первую фазу - характерные приступы.

Специфические симптомы болезни Меньера:

Внезапное сильное головокружение с потерей чувства равновесия, пациент падает, порой не способен даже сидеть;
Нарушение определения самим человеком положения своего тела и его частей в пространстве.

Дополнительные признаки со стороны вегетативной нервной системы:

Тошнота, рвота;
Повышение кровяного давления или его падение;
Потливость;
Побледнение кожных покровов.

Субъективные ощущения человека:

Кружение объектов вокруг;
Вращение собственного тела или его частей.

Патологические приступы прекращаются после того, как погибает подавляющаяся часть рецепторных клеток вестибулярного и слухового анализатора. Клинически это характеризуется полной глухотой на пораженное ухо.

Дополнительная диагностика

Для оценки степени нарушения функций слухового и равновесного анализаторов выполняют различные методы: отоскопию, аудиометрию, вестибулометрию и иные.

Необходима также дифференциальная диагностика для того, чтобы исключить недуги, сопровождающиеся сходными признаками. Для этого применяют различные методики:

Обследование головного и спинного мозга: рентгенографию черепа, КТ, ЯМРТ, миелографию.
Исследование сосудов: ультразвуковое (допплерографию), рентгенологическое с контрастированием.
Диагностику болезней эндокринной системы и расстройств обмена веществ: биохимический анализ крови, исследование ее на содержание гормонально-активных веществ.
Иногда требуется консультация доктора-невролога, психиатра.

При выраженной симптоматике со стороны автономной нервной системы и слабо проявляющемся первичном головокружении зачастую доктор изначально диагностирует иные недуги: артериальную гипертензию, болезни желудочно-кишечного тракта и прочие. После полного клинического обследования и установления первичности характерных приступов ставится диагноз болезни Меньера.

Терапия

Консервативная поддерживающая

Лечение болезни Меньера направлено на устранение симптомов заболевания и улучшение качества жизни пациента. В начальных и средних стадиях недуга применяют медикаментозную терапию, целью которой является снижение продукции жидкости во внутреннем ухе, улучшение микроциркуляции, защита сосудов и нейроноподобных клеток чувствительных анализаторов - слухового и вестибулярного. Используемые лекарственные средства:

Мочегонные;
Седативные (успокоительные);
Венотонические;
Антигистаминные.

Консервативная остропомощная

Для купирования приступов используются:

Нейролептики;
Холиноблокаторы (атропин, скополамин);
Спазмолитики;
Антигистаминные;
Диуретические лекарства;
Противорвотные средства.

Лечить недуг, не зная его причины, сложно и по большей части бесполезно. Следование терапевтическому плану, своевременная и полноценная помощь при приступах снижают частоту таковых и их длительность и тяжесть, однако неуклонно прогрессирует. Это приводит к тому, что пациенты постепенно становятся малотрудоспособными. Страдающие средней и тяжелой степенью болезни Меньера люди получают инвалидность.

Хирургическая

Если консервативное лечение малоэффективно, проводятся оперативные вмешательства. В зависимости от производимого эффекта их делят на:

Дренирующие. Увеличивают отток жидкости из внутреннего уха.
Разрушающие. Проводится деструкция воспринимающих и передающих отделов чувствительных анализаторов.
На автономной нервной системе. Пересекаются симпатические и/или парасимпатические нервы, что прекращает передачу патологических импульсов из воспринимающей части анализатора к центральной нервной системе.

Операция химического разрушения структур внутреннего уха носит название «абляция» и становится альтернативой хирургического вмешательству, например, когда таковое противопоказано пациенту. При этом вводятся химически активные вещества, вызывающие бурное воспаление и последующее заполнение отделов внутреннего уха соединительной тканью (склерозирование).

Дополнительная

Порой пациенты нуждаются в серьезной психотерапии.

Образ жизни

Это является важной частью схемы лечения при этой болезни, пациентам рекомендуют:

Соблюдать низкосолевую диету, обращать внимание на качество пищи;
Выполнять упражнения для тренировки вестибулярного аппарата;
Вести активный образ жизни с отказом от вредных привычек;
Обращать внимание на режим бодрствования и сна, труда и отдыха. Переутомление, недосыпание истощают нервную систему и способствуют учащению приступов.

Народные средства в терапии этого недуга практически не применяются, поскольку эффективность их низка. Вспомогательно используют лекарственные травы, снижающие давление жидкости во внутреннем ухе. К таковым можно отнести травяные препараты мочегонного действия (настой укропа), успокоительные средства (отвар пустырника), противорвотные (препараты из мяты, тмина, золототысячника). Также используют следующие лекарственные растения: иван-чай, клевер, шиповник, боярышник, из них готовят отвары, настои, которые принимают внутрь длительными курсами.

Профилактика

Вопросы предотвращения патологии, причина которой пока остается загадкой, неактуальны. Возможны только общие меры профилактики травматизма, генерализованных инфекций и локальных воспалений среднего и внутреннего уха, чтобы снизить риски развития болезни.

Видео: болезнь Меньера, “Жить здорово”

Большинство исследователей в настоящее время придерживаются мнения о том, что болезнь Меньера является самостоятельным заболеванием. Однако если клиническая картина болезни изучена достаточно полно, то четкого представления и единства во взглядах на этиологию и патогенез этого заболевания нет . Патоморфологическим субстратом болезни Меньера является гидропс лабиринта, который развивается при гиперпродукции эндолимфы, снижении ее реабсорбции и при нарушении проницаемости биомембран внутреннего уха .

Имеются сообщения об отсутствии морфологических признаков эндолимфатического гидропса у лиц, при жизни страдавших этим заболеванием , и наличии эндолимфатического гидропса при отсутствии клинических проявлений болезни Меньера . Эти факты не противоречат друг другу, их следует рассматривать как звенья одного процесса, развившегося в результате вазомоторной дисфункции, т.е. спазма или дилатации сосудов и повышенной проницаемости их стенок . Избыточное накопление эндолимфы и расширение эндолимфатического протока — это динамический процесс постоянного развития болезни Меньера .

Актуальность изучения болезни Меньера не уменьшается с течением времени. Отсутствие единого мнения в вопросах этиологии и патогенеза определяет многообразие методов лечения, среди которых выделяют консервативные и хирургические.

Само многообразие консервативных методов лечения болезни Меньера свидетельствует о том, что ни один из них не обладает выраженной и стабильной эффективностью. В настоящее время не существует консервативного метода лечения, который позволил бы сохранить или улучшить слух, затормозив естественное течение заболевания, и предотвратить прогрессивное снижение слуха .

Медикаментозное лечение болезни Меньера в межприступный период принципиально мало отличается от медикаментозного лечения в стадии обострения, расширяется лишь круг лекарственных препаратов . По мнению G. Portmann , J. Ballantyne, J. Martin , консервативная терапия эффективна только в период обострения, т.е. криза, во всех других случаях показано хирургическое лечение. К. Tokymasu и соавт. считают, что консервативное лечение эффективно только в ранние сроки заболевания. Действительно, консервативные методы оказывают лишь временное облегчение, уменьшая головокружение и смягчая вегетативные расстройства. Хирургические методы лечения получили распространение еще и потому, что современные взгляды на этиологию и патогенез болезни Меньера предполагают высокую эффективность хирургических вмешательств. Точная топическая диагностика при болезни Меньера — залог успешного лечения, особенно хирургического, которое позволяет не только ликвидировать приступы головокружения, но в ряде случаев и стабилизировать слух. При этом лечебная тактика будет тем эффективнее, чем детальнее проведены диагностика и анализ патологических симптомов .

За последние десятилетия в России накоплен большой опыт хирургического лечения болезни Меньера. Мы считаем, что критерием эффективности хирургического лечения и подтверждением правильности разработанных показаний к нему является анализ отдаленных результатов. Чем больше срок наблюдения, тем объективнее и достовернее результаты. Длительный срок наблюдения позволяет наблюдать течение болезни Меньера в динамике. В доступной нам литературе сроки наблюдения результатов хирургического лечения болезни Меньера ограничиваются в основном периодом от 6 мес до 5-7 лет, что является недостаточным. Отдельные авторы рассматривают результаты хирургического лечения через 14-17 лет, однако при этом проводится анализ состояния только слухового или только вестибулярного анализатора, причем чаще без учета показаний к хирургическому лечению и без сравнения с состоянием функции внутреннего уха у больных, лечившихся консервативно. В ряде случаев оценка результатов проводится только на основании изменения состояния больного после операции или приводятся единичные наблюдения. Таким образом, остается неясным вопрос — какие операции при болезни Меньера являются операциями выбора, какие существуют показания и противопоказания к каждой из них.

С современных позиций, хирургическое лечение болезни Меньера должно быть основано на трех принципах: 1) улучшение дренажа эндолимфы; 2) повышение порогов возбудимости вестибулярных рецепторов; 3) стремление сохранить и улучшить слух .

Пример операции при болезни Меньера - пересечение вестибулярного нерва.

Все хирургические вмешательства можно разделить на три группы . 1-я группа — деструктивные операции, при которых либо производится перерезка вестибулярной порции VIII пары черепных нервов интракраниально , либо разрушаются его рецепторные окончания в лабиринте: а) удаление перепончатого лабиринта; б) электрокоагуляция лабиринта после фенестрации горизонтального полукружного канала; в) введение в лабиринт абсолютного спирта или интратимпанальное введение с помощью постоянного дренажа стрептомицина, гентамицина или трансмирингеальное введение 2% раствора пантоциана; г) разрушение вестибулярного аппарата воздействием ультразвука или лазера после вскрытия горизонтального полукружного канала при трансмастоидальном подходе; д) перерезка вестибулярной порции VIII нерва интракраниально.

2-я группа — хирургические вмешательства на лабиринте, направленные на нормализацию давления жидкостей и кровообращения во внутреннем ухе: а) дренаж перилимфатического пространства с помощью фенестрации горизонтального полукружного канала, перфорации основания стремени, платинэктомии или стапедэктомии; б) эндо- или перилимфатический дренаж горизонтального полукружного канала и преддверия с помощью саккулотомии, криохирургии и осмоиндукции, кохлеостомии; в) вмешательства на эндолимфатическом мешке с целью его декомпрессии (обнажение, дренирование, шунтирование).

3-я группа — хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе: а) шейная дорсальная симпатэктомия ; б) перерезка или резекция барабанной струны; в) пересечение или резекция барабанного сплетения.

Почти все виды деструктивных операций направлены на выключение функции кохлеарного и вестибулярного анализаторов и поэтому могут быть применены лишь при наличии глухоты. Только электрокоагуляция лабиринта и воздействие ультразвуком или лазером направлены избирательно на подавление вестибулярной функции и сохранение кохлеарной . Но при ультразвуковом воздействии озвучиванию подвергаются не только рецепторные образования полукружного канала, но и улитка, в связи с чем наблюдается прогрессирующее ухудшение слуха вплоть до глухоты.

В ранние сроки после селективной лазеродеструкции полукружных каналов (2-5 лет) отмечено исчезновение головокружений в 91,7% случаев. Снижение общей эффективности операции в сроки 5-10 лет до 57,9% и возобновление редких, легких головокружений в 10,5% авторы объясняют вовлечением в процесс лабиринта другого уха . Ликвидация головокружений после ретролабиринтной вестибулярной нейрэктомии наблюдается в 90-96,7% (срок наблюдения 6 лет) .

Тщательно проведенная лабиринтэктомия приводит к купированию тяжелых вестибулярных расстройств и может считаться методом выбора при одностороннем периферическом поражении вестибулярного аппарата в сочетании с тугоухостью высокой степени . При наличии глухоты и выраженных вестибулярных проявлениях прекращение приступов головокружения дает перерезка вестибулярной порции VIII нерва и интратимпанальное введение гентамицина или стрептомицина .

Эффект деструктивных операций можно объяснить гипофункцией, а в отдельных случаях выключением функции вестибулярного анализатора. В целом деструктивные операции — сложные и небезопасные вмешательства. Наряду с утратой слуха они иногда осложняются параличом лицевого нерва, менингитом . Учитывая сложность и высокую степень риска наряду с положительными отдаленными результатами, деструктивные операции не получили распространения в лечении болезни Меньера.

Хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе не опираются на сколько-нибудь убедительные закономерности патогенеза и основаны на экспериментальных и клинических наблюдениях, подтверждающих связь сосудов среднего и внутреннего уха с состоянием вегетативной нервной системы. Эти операции направлены на прекращение афферентной импульсации и улучшение трофики органа . Однако дорзальная симпатэктомия, являясь технически сложным вмешательством, не всегда может быть выполнена в условиях ЛОР-стационара. Вмешательства на нервах барабанной полости являются технически наиболее простыми из всех операций, используемых для лечения болезни Меньера. Они легче переносятся больными и не требуют длительного срока пребывания больных в стационаре.

Хирургические вмешательства на нервах барабанной полости при болезни Меньера впервые были применены Розеном в 1955 г. . Автор, аргументируя предложенное им вмешательство, писал, что барабанное сплетение и барабанная струна передают афферентные импульсы к сенсорному ядру, связанному функционально с вестибулярными ядрами.

Отдаленные результаты в различные сроки после операций на нервах барабанной полости (максимальный срок наблюдений 17 лет) подтверждают, что хордоплексустомия показана в I-II стадиях болезни Меньера, когда имеется гидропс I степени, при умеренной или пониженной секреторной способности внутреннего уха, при повышении порога восприятия не более 35 дБ.

Наилучшие результаты были получены при сочетании этого метода с внутривенным введением бикарбоната натрия или трисамина . В III стадии болезни Меньера эта операция оказалась неэффективной. Однако хордоплексустомия имеет положительный эффект в отношении головокружений только в течение первых двух лет после операции. Слух у большинства больных не изменялся, но с течением времени прогрессивно снижался . В современной зарубежной литературе данных об операциях на нервах барабанной полости нет, и это свидетельствует о том, что эти операции производят в настоящее время только в России, а за рубежом от них отказались.

Конец 70-х — начало 80-x годов ознаменовались тенденцией к раннему хирургическому лечению больных с болезнью Меньера, причем с предпочтением декомпрессионных методов, которые направлены на ликвидацию гидропса внутреннего уха и сохранение его функции путем непосредственного вмешательства на эндолимфатической системе — дренирования или обнажения области эндолимфатического мешка . Хирургические вмешательства на эндолимфатическом мешке представлялись более щадящими и физиологичными, так как производятся в отдалении от рецепторов улитки, обладающих повышенной ранимостью на любое воздействие при болезни Меньера. Эти операции позволяют добиться разгрузки эндолимфатического мешка, что обосновано с позиций признания гидропса лабиринта центральным звеном патогенеза болезни Меньера.

Впервые вмешательство на эндолимфатическом мешке выполнил G. Portmann в 1926 г. . Операция заключалась в обнажении наружной стенки эндолимфатического мешка и ее рассечении. В дальнейшем для создания длительного дренирования применяли резекцию стенки мешка и введение в разрез его стенки полиэтиленовых , тефлоновых пленок , нейлоновых трубочек , а также дозированного клапанного дренажа и лазерное дренирование . Вмешательства на эндолимфатическом мешке предусматривают дренирование эндолимфы в мастоидальную полость. Существует метод декомпрессии эндолимфатического пространства путем создания сообщения с субарахноидальным пространством — субарахноидальное шунтирование по W. House . Судить о преимуществах того или другого метода дренирования эндолимфатического мешка трудно. По данным М. Glasslock и соавт. , мастоидальное шунтирование имеет преимущества перед субарахноидальным ввиду возможности тяжелых осложнений при шунтировании субарахноидального пространства с высоким риском поражения слуха .

Первоначально показаниями к дренированию эндолимфатической системы, по данным зарубежной литературы , являлись: тяжелое течение болезни, проявляющееся частыми или тяжелыми приступами головокружения с выраженными расстройствами статики и бурной вегетативной симптоматикой; отсутствие эффекта от неоднократно проводимых курсов консервативной терапии в течение года; наличие социально непригодного слуха.

Впервые в России операции на эндолимфатическом мешке были проведены в ЛОР-клинике 2-го МОЛГМИ в 1976 г. проф. В.Т. Пальчуном. В дальнейшем, после анализа результатов хирургических вмешательств на эндолимфатическом мешке в ранние сроки наблюдения (до 4 лет), были разработаны клинико-аудиологические показания к декомпрессии эндолимфатического мешка.

В 1982 г. В.Т. Пальчуном, В.И. Асламазовой, М.И. Кадымовой и Т.С. Поляковой были разработаны клинические дифференциально-диагностические критерии перилимфатического гидропса, показания к дренированию и обнажению эндолимфатического мешка, а также хордоплексустомии по результатам хирургических вмешательств за срок наблюдения до 4 лет. Оказалось, что положительные результаты дренирования эндолимфатического мешка возможны лишь в том случае, если при решении вопроса о необходимости операции учитывается функциональное состояние улитки и ее ответная реакция на диагностическую дегидратацию; последнюю можно рассматривать как прототип дренирования .

Тяжесть клинического течения заболевания и отсутствие эффекта от консервативной терапии не могут быть основными критериями в показаниях к дренированию или декомпрессии эндолимфатической системы, так как при этом не всегда достигается улучшение слуха. Дренирование эндолимфатического мешка целесообразно во II стадии заболевания, когда выявляется стойкий гидропс и диагностирована ускоренная или умеренная регидратация. Обнажение эндолимфатического мешка показано также во II стадии заболевания, но при умеренной или замедленной скорости регидратации . При этом улучшение слуха отмечено в 85% наблюдений, улучшение и стабилизация исходного уровня слуха — в 95%, полное прекращение и уменьшение по частоте и интенсивности головокружений — в 97% случаев (срок наблюдения 4 года).

Если гидропс отсутствует или замедлена скорость регидратации, то при дренировании эндолимфатического мешка происходит переразгрузка эндолимфатической системы, в результате наблюдается значительное повышение слуховых порогов, нередко до социально непригодного уровня. Поэтому в I стадии заболевания, когда гидропс еще непостоянный, быстро купирующийся, дренаж эндолимфатического мешка противопоказан . Дренирование эндолимфатического мешка при перилимфатическом гидропсе также неблагоприятно сказывается на функции внутреннего уха, так как нарушение герметичности эндолимфатического пространства создает условия для деформации перепончатого лабиринта . В III стадии заболевания, когда гидропс не выявляется в силу необратимости изменений в улитке, дренирование эндолимфатического мешка становится неэффективным .

При анализе отдаленных результатов операций на эндолимфатическом мешке в различные сроки наблюдения (от 5 до 17 лет) установлено, что приступы головокружения прекращаются в 71-96% наблюдений, но у ряда больных сохраняется неустойчивость при ходьбе, возникает ощущение "качания", в 21,5% существенных изменений не происходит, в 6,6% — отмечено ухудшение состояния. В отношении слуха представленные результаты были хуже: если непосредственно после операции на эндолимфатическом мешке у 30% больных слух улучшился, то в последующем он прогрессивно снижался, хотя у большинства больных приступы головокружения не наблюдались. Улучшение слуха по сравнению с дооперационным зарегистрировано авторами лишь у 10-30% больных. У 36% слух не изменился в течение всего этого периода времени, у 52% отмечалось снижение слуха, полная потеря слуха отмечена у 6% больных. Шум исчез или уменьшился у 40- 60% больных .

Декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке безопасны и эффективны. Дренирование и обнажение эндолимфатического мешка, по данным В.Т. Пальчуна, М.И. Кадымовой , эффективны в разной степени; по мнению других авторов, наиболее эффективным методом лечения болезни Меньера является дренирование эндолимфатического мешка . По данным D. Welling и coaвт. , дренирование эндолимфатического мешка — более деструктивное вмешательство, чем обнажение, так как при этом производится удаление надкостного эндолимфатического мешка с разрезанием внутрикостной части. Действительно, любое вмешательство с сохранением целостности структур внутреннего уха более физиологично. Зарубежные авторы указывают на большую эффективность операций на эндолимфатическом мешке в сравнении с эффектом деструктивных операций и консервативного лечения .

Наблюдаемые осложнения составляют 0-6% и представлены в основном отгематомой (до 5%), ликвореей или otitis hydrocephalus, глухотой (до 3%) преимущественно при вскрытии стенки заднего полукружного канала, арахноидитом . Рецидивы наблюдаются в 10-16% наблюдений и объясняются либо закупоркой дренажной трубки грануляционной или соединительной тканью, либо наличием двустороннего поражения. Ликворный свищ, открывшийся в послеоперационном рубце через 8 мес после дренирования эндолимфатического мешка, был описан В.Т. Пальчуном, М.И. Кадымовой у больной с двусторонним гидропсом. Предполагается его связь с повышением внутричерепного давления в задней черепной ямке. После проведения дегидратационной терапии свищ закрылся.

Сравнивая результаты лечения болезни Меньера при различных видах хирургических вмешательств по данным литературы, можно заключить, что эффективность отдельных операций в отношении вестибулярных расстройств примерно одинакова и составляет 71-96%. Что касается слуховой функции, то деструктивные операции нередко влекут за собой ее утрату, операции на нервах барабанной полости в раннем послеоперационном периоде не вызывают изменения слуха, а в отдаленном приводят к прогрессирующему его снижению. Стабилизация и улучшение слуха возможны лишь в результате декомпрессионных операций на эндолимфатическом мешке — улучшение слуха в среднем достигнуто в 10-30% случаев, стабилизация в 36% случаев, но в 52% случаев слух ухудшился. Представленные данные свидетельствуют об относительно невысокой эффективности декомпрессии эндолимфатического мешка в отношении слуха. Объяснить это можно тем, что декомпрессионные операции выполнялись больным ранее, чем были разработаны четкие показания к ним. Кроме того, не всегда учитывалась двусторонность поражения и операция обычно производилась на стороне хуже слышащего уха.

Все методы хирургического лечения болезни Меньера носят преимущественно паллиативный характер и хотя частично прерывают цепь патологического процесса (например, дренирование эндолимфатического мешка), не оказывают влияния на патогенез гидропса. Однако учитывая, что тяжесть течения болезни Меньера определяется в большей степени частотой и длительностью вестибулярных кризов и выраженностью вегетативных расстройств, то уже только смягчение их характера в результате операции приносит больному облегчение. Наиболее эффективными и безопасными в лечении болезни Меньера к настоящему времени являются декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке, которые позволяют не только сохранить, но и улучшить слух. Таким образом, вопросы этиологии, патогенеза, а также проблемы консервативного и хирургического лечения болезни Меньера остаются актуальными.

Н.А.Папина. Вестник оториноларингологии №4, 2000, стр. 67-70.

Литература:

1. Белякова Л.В. Вестн оторинолар 1972; 1: 31-35.

2. Вишняков В.В. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР 1978; 3: 74-81.

3. Волков Ю.Н. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР 1975; 2: 67-70.

4. Махмудов У.В., Благовещенская Н.С. Журнал нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко 1993; 4: 8-10.

5. Николаев М.П. Возможности и перспективы применения лазерного излучения при болезни Меньера. Автореф. дис.… д-ра мед. наук. М 1985.

6. Пальчун В.Т., Асламазова В.И., Полякова Т.С. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР. М 1978; 3: 14-18.

7. Пальчун В.Т., Горгиладзе Г.И., Кадымова М.И., Булаев Ю.О. Вестн оторинолар 1981; 5: 7-12.

8. Пальчун В.Т. Тез. докл. VIII съезда оторинолар. СССР. Суздаль 1982; 207-208.

9. Пальчун В.Т., Асламазова В.И., Полякова Т.С., Кадымова М.И. и др. Клиника и диагностика болезни Меньера: Метод. рекомендации. М 1984; 4-18.

10. Пальчун В.Т., Кадымова М.И. Вестн оторинолар 1994; 2: 5-9.

11. Патякина O.K., Николаев М.П. Тезисы докладов 4-й респ. научн. конф. оторинолар. Латв. ССР. Рига 1978; 66-68.

12. Патякина O.K., Шеремет А.С., Тверской Ю.Л. Физические методы диагностики и лечения в оториноларингологии. Респ. сб. научн. трудов. М 1992; 37: 88-96.

13. Патякина O.K., Шеремет А.С., Тверской Ю.Л. Патология внутреннего уха. Сб. научн. трудов. М 1993; 157-160.

14. Патякина O.K., Шеремет А.С. Съезд отоларингологов России: 15-й. Тезисы докладов. СПб 1995; 143-146.

15. Патякина O.K., Шеремет А.С. Вестн оторинолар 1998; 1: 18- 21.

16. Петрова Л.Н., Макаревич И.Г. Проблемы диагностики патологии внутреннего уха. Сб. научн. трудов. СПб 1993; 96-100.

17. Полякова Т.С. Клинико-аудиологическая диагностика и показания к хирургическому лечению при болезни Меньера. Дис.… канд. мед. наук. 1982; 198.

18. Помухина А.Н. Новости оторинолар и логопат 1995; 3: 4: 73- 74.

19. Сагалович Б.М., Пальчун В.Т. Болезнь Меньера. М 1999; 524.

20. Солдатов И.Б. Новое в диагностике и лечении болезни Меньера: Актовая речь в Самарском мед. ин-те. Самара 1991.

21. Болезнь Меньера (Рук. по оторинолар.). Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп. М: Медицина 1997; 185-200.

Болезнь Меньера – заболевание внутреннего уха, вызывающее у больного характерную триаду симптомов (головокружение, снижение слуха и шум), связанное с нарушением гидродинамики ушного лабиринта и приводящее к необратимой тугоухости. Свое название болезнь получила по имени ученого, впервые описавшего ее симптомы.

Данная патология встречается у представителей обоих полов, обычно дебютирует в возрасте 30-60 лет. Известны различные варианты течения болезни Меньера: от легкого с редкими приступами до тяжелого истощающего. Однако и в том, и в другом случае она «преследует» человека всю жизнь. Это заболевание существенно ухудшает качество жизни больных и несмотря на то, что оно не представляет непосредственной угрозы для них, относится к тяжелым болезням. Повторные вестибулярные кризы мучительны для человека, они снижают его трудоспособность, приводят к и в конечном итоге могут стать причиной инвалидности.

Причины и механизмы развития заболевания

Что происходит в ухе при болезни Меньера

Болезнь Меньера относится к тем патологическим состояниям, точные причины которых остаются невыясненными и до конца непонятными. Считается, что в ее основе лежит повышенное образование внутрилабиринтной жидкости, водянка (гидропс) лабиринта и его растяжение. Такое состояние чаще развивается у лиц с врожденным несовершенством сосудистой системы и ее вегетативной регуляции, но может возникать и у абсолютно здоровых лиц. Также к подобным изменениям располагает влияние вредных факторов на производстве (шум, вибрация) и частые стрессы, заболевания сердечно-сосудистой и эндокринной системы. Под воздействием этих факторов может изменяться проницаемость гематолабиринтного барьера, при этом в эндолимфе (внутрилабиринтной жидкости) накапливаются различные метаболиты, которые оказывают токсическое действие на структуры внутреннего уха. Собственно водянка эндолимфатических пространств приводит к их перерастяжению, деформации, механическим повреждениям с формированием рубцов. Повышение давления в лабиринте способствует выпячиванию основания стремени в барабанную полость. Все это затрудняет циркуляцию эндолимфы и проведение звуковой волны, нарушает питание рецепторного аппарата улитки, приводит к его дегенерации и сбивает нормальную работу всей системы в целом.

Предполагается, что типичные приступы возникают в результате ухудшения функционирования вестибулярных рецепторов с одной стороны и их перераздражения с другой стороны.

Следует отметить, что у некоторых больных характерная симптоматика болезни Меньера имеет конкретные причины, такие как ишемия или кровоизлияние в лабиринт, травма или воспалительный процесс и т. д. В таких случаях возникающий симптомокомплекс следует определять как синдром Меньера.

Клинические проявления

У всех лиц, страдающих болезнью Меньера, выявляются следующие патологические симптомы:

приступы системного головокружения с тошнотой, рвотой, нарушением координации и вегетативными расстройствами;
снижение слуха на этом ухе.

В большинстве случаев болезнь начинается с одностороннего поражения лабиринта, через некоторое время в патологический процесс вовлекается и второе ухо. У одних больных первичными являются приступы головокружения, у других – снижение слуха. Нередко возникновение слуховых и вестибулярных нарушений разнится во времени, хотя может появляться и одновременно. Снижение слуха постепенно прогрессирует и приводит к глухоте.

Особенностью данной патологии является определенная изменчивость слуха. Во время приступа слух резко ухудшается, после улучшения состояния – частично восстанавливается. Это происходит на обратимой стадии заболевания, которая длится несколько лет.

Приступы головокружения у каждого человека имеют свои особенности возникновения, частоты и длительности. Они могут беспокоить больного ежедневно, несколько раз в неделю или в месяц, а могут появляться раз в год. Длительность их также варьируется от нескольких минут до суток, в среднем она составляет 2-6 часов. Характерное начало приступа – в утренние часы или ночью, но он может возникать и в любое другое время суток.

Некоторые больные предчувствуют ухудшение состояния задолго до приступа (у них появляется шум в ухе или нарушается координация движений), однако часто головокружение появляется внезапно на фоне полного здоровья. Провоцирует обострение болезни психическое или физическое перенапряжение.

Головокружение у таких больных ощущается как вращение или смещение окружающих предметов. Тяжесть их состояния определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошноты, рвоты, повышения артериального давления). Кроме того, в это время отмечается усиление шума в ухе, его , оглушение и нарушение координации движений.

В момент приступа больные не могут устоять на ногах, они занимают вынужденное положение в постели с закрытыми глазами, так как любое движение, попытка сменить позу или яркий свет приводят к резкому ухудшению состояния. После приступа состояние пациента постепенно улучшается, в течение нескольких дней у него остается общая слабость, снижение трудоспособности и нистагм (непроизвольные движения глазных яблок).

В период ремиссии человек чувствует себя нормально, но сохраняются жалобы на шум в ушах и снижение слуха. Езда на транспорте и резкие движения могут вызывать легкое головокружение при отсутствии других симптомов.

Следует отметить, что при тяжелом течении заболевания приступы повторяются часто, «светлые» промежутки между ними становятся незаметными и болезнь приобретает непрерывный характер.

Диагностика

На основании типичных жалоб больного, данных истории заболевания и результатов объективного обследования врач выставляет предварительный диагноз и назначает необходимое дополнительное обследование. Это позволяет исключить возможные причины таких симптомов и наличия у больного синдрома Меньера. Так, болезнь Меньера нужно дифференцировать с , арахноидитом, остеохондрозом шейного отдела позвоночника, опухолями мосто-мозжечкового угла и предверно-улиткового нерва.

Для выявления водянки лабиринта проводятся специальные дегидратационные тесты. После введения препаратов для дегидратации (диуретиков) снижается давление в лабиринте и состояние пациентов с болезнью Меньера временно улучшается.

При помощи у таких пациентов выявляется и определяется неадекватное восприятие громких звуков.

Лечебная тактика

Лечение данной патологии симптоматическое.

Лечение при болезни Меньера носит симптоматический характер. Для этого применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия должна иметь комплексный подход:

В период приступа она направлена на облегчение состояния пациента, а именно блокаду патологических импульсов из пораженного лабиринта внутреннего уха и снижение чувствительности организма к ним. С этой целью используются дегидратационные средства (мочегонные – диакарб, верошпирон, фуросемид), противорвотные (метоклопрамид, тиэтилперазин), транквилизаторы, антидепрессанты.
В острый период ограничивается питье и назначается бессолевая диета.
Для купирования приступа могут вводится α-адреноблокаторы (пирроксан) в сочетании с холинолитиками (платифиллин) и антигистаминными средствами (супрастин, тавегил). Хороший эффект оказывает новокаиновая блокада в область задней стенки слухового прохода.
При частой рвоте все препараты вводятся парентерально.
Иногда для лечения могут применяться авторские методики.

В межприступный период больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, соблюдать бессолевую диету, могут назначаться препараты, улучшающие кровообращение (трентал) и витамины. Также для улучшения микроциркуляции и нормализации давления в лабиринте и улитке применяются препараты бетагистина.

Хирургические методы лечения применяются при тяжелых формах болезни для избавления от мучительных приступов головокружения. При этом слуховая функция часто утрачивается. Оперативное лечение может быть направлено на:

ликвидацию водянки лабиринта (дренирование эндолимфатического мешка, шунтирование улитки, резекция барабанного сплетения);
нормализацию гемодинамики во внутреннем ухе и блокирование импульсации из патологического очага (операции на барабанном сплетении).

При неэффективности этих вмешательств и выраженной тугоухости могут использоваться деструктивные методы (лабиринтэктомия с удалением узла преддверья или пересечением корешка предверно-улиткового нерва).

Заключение

Болезнь Меньера имеет неуклонно прогрессирующее течение. Со временем частота и интенсивность приступов может изменяться и даже ослабевать. При этом нарушение слуховой функции нарастает, и слух уже не восстанавливается. Только ранняя диагностика и адекватное лечение улучшает прогноз относительно слуховых расстройств, помогает уменьшить количество приступов и облегчить состояние лиц, страдающих данным заболеванием.

Специалист рассказывает о болезни Меньера:

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Меньера:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Меньера:

Болезнь или синдром Меньера – это патология, при которой наблюдается поражение структур внутреннего уха, которое сопровождается головокружением, звоном в ушах и переходит в расстройство слуха.

Исследования доказали, что данная патология диагностируется у 1 человека на 1000, составляя 0,1%. Данный показатель приблизительно соответствует частоте развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – люди в возрасте старше 40 лет. Частота развития среди женщин и мужчин одинакова. Синдром Меньера поражает около 0,2% от всего населения планеты.

Заболевание начинается по типу одностороннего процесса и впоследствии переходит на оба уха. По различным исследованиям, заболевание приобретает двухсторонний характер в 17-75% случаев на протяжении от 5 до 30 лет.

Ежегодно на территории США диагностируют 46 000 новых случаев развития данной патологии. Однако нет данных относительно связи заболевания с определенным геном, при этом семейная предрасположенность к развитию болезни Меньера присутствует. В 55% случаев данное заболевание диагностируется у родственников больных или при наличии такой патологии у его предков.

Болезнь Меньера у известных личностей

Райан Адамс – американский музыкант, которому пришлось прервать творческую деятельность вследствие быстрого прогрессирования данной патологии. После курса терапии он вернулся на сцену, поборов недуг.

Су Ю, генерал народно-освободительной армии, который запомнился рядом громких побед в ходе гражданской войны в Китае, в 1949 году был госпитализирован с диагнозом синдром Меньера. Патология стала причиной снятия генерала с должности командующего по приказу Мао Дзедуна в разгар корейской войны.

Варлам Шаламов – русский писатель.

Джонатан Свифт – англо-ирландский священник, поэт и сатирик, также страдал от данного недуга.

Алан Шепард – первый американский астронавт, который пятым высадился на поверхность Луны. Болезнь была диагностирована астронавту в 1964 году и стала одной из причин свершениям им только одного полета. Спустя несколько лет экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила астронавту совершить свой полет в составе команды Аполлон -14.

Причины развития синдрома Меньера

Наиболее распространенной причиной возникновения данной патологии есть изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Находящиеся в лабиринте мембраны постепенно начинают растягиваться под воздействием повышенного давления, что в результате приводит к нарушению координации, слуха и прочим расстройствам.

Причиной роста давления жидкости внутри уха может быть:

патологическое увеличение объема путей, которые проводят жидкость по внутренним структурам уха;

чрезмерная секреция жидкости;

закупорка дренажной системы лимфатических протоков (вследствие рубцевания шрамов после врожденных пороков развития или после операции).

Наиболее распространенным состоянием является увеличение анатомических образований внутреннего уха, которое диагностируется у детей с неопределенного происхождения нейросенсорной тугоухостью. Помимо снижения и нарушения слуха, у некоторых больных отмечают расстройство координации, что также может являться причиной развития синдрома Меньера.

Поскольку в ходе исследований было установлено, что не все пациенты с болезнью Меньера имеют повышение секреции жидкости в улитке и лабиринте, то дополнительным фактором, который провоцирует развитие патологии, является иммунный статус больного.

Наличие повышенной активности специфических антител при диагностике у пациентов выявляется в 25% случаев. Такое же количество случаев наличия в качестве сопутствующей патологии аутоиммунного тиреоидита, что еще раз подтверждает роль иммунного статуса в процессе развития заболевания.

По новейшим данным, причины развития синдрома Меньера у пациентов, которые были обследованы в 2014 году, остались невыясненными. К факторам риска относят:

аллергии и прочие нарушения иммунитета;

врожденные аномалии в строении органа слуха;

травмы головы;

вирусные патологии внутреннего уха.

Симптомы болезни Меньера

Характерными симптомами для данной патологии являются:

Головокружение, часто сопровождается рвотой и тошнотой. Приступ головокружения может быть настолько выраженным, что больной думает, что комната начинает вращаться вокруг него, вместе с окружающими его предметами. Продолжительность приступа может составлять от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность проявлений нарастает, состояние пациента усугубляется.

Нарушение или потеря слуха. Больной может потерять способность воспринимать низкие звуки. Это характерный симптом, который позволяет отличить синдром Меньера от тугоухости, которая в свою очередь проявляется нарушением восприятия звуков высокой частоты. Также может повышаться чувствительность слуха к громким звукам, а также наличие болезненности при шуме в помещении. В некоторых случаях больные жалуются на ощущение приглушенности тонов.

Звон в ушах, который не связан с источником звуков. Данный симптом говорит о поражении слуховых органов. При наличии болезни Меньера звон в ушах больные характеризируют как звон колокольчика, стрекот цикад или приглушенный, свистящий, нередко это комбинация из представленных звуков. Перед приступом звон в ушах нарастает. Во время приступа характер звона может кардинально меняться.

Ощущения дискомфорта и давления в ухе вследствие скопления в полости внутреннего уха жидкости. Перед развитием приступа заболевания чувство давления нарастает.

Также во время приступа некоторые больные отмечают наличие головной боли, боли в животе и диарею. Перед самим приступом может появляться болезненность в ухе.

Предвестниками приступа синдрома является нарушение координации в результате резкой смены положения тела, движений, усиление ощущения звона в ушах. Обычно начало приступа связано с чувством переполнения или давления в ухе. Во время приступа больной жалуется на рвоту, тошноту, расстройство координации, головокружение. В среднем продолжительность приступа составляет около 2-3 часов. По его окончании пациент ощущает упадок сил, сонливость, усталость. Имеются различные данные в плане характеристики продолжительности симптомов (от кратковременных приступов до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным симптомом данного заболевания, который может существенно нарушать качество жизни больного, является потенциальный риск внезапного падения. Нарушение координации развивается на фоне внезапной деформации структур внутреннего уха, что провоцирует активацию вестибулярных рефлексов.

Больному кажется, что его качает по сторонам, и он начинает падать (хотя на самом деле в это время он находится в вертикальном положении), поэтому пациент начинает непроизвольно менять позу, пытаясь сохранить «потерянное» равновесие. Этот симптом характеризуется отсутствием предвестников, поэтому чреват нанесением тяжелых травм самому себе. Единственным способом избавиться от такой неприятной проблемы является «деструктивное лечение» – иссечение вестибулярного нерва или лабиринтэктомия.

Обострения патологии могут возникать через короткие периоды времени в виде кластеров – череды последовательных приступов, которые следуют поочередно. В других случаях перерыв между двумя последовательными приступами может составлять несколько лет. Вне обострения пациент не отмечает каких-либо признаков заболевания или жалуется на невыраженное нарушение координации и незначительный звон в ушах.

Лечение

Есть ли лекарство?

В наше время болезнь Меньера относится к категории неизлеченных патологий, однако для обеспечения контроля над симптомами заболевания и остановки его прогрессирования успешно применяют симптоматическую терапию. Некоторые новейшие признаки лечения довольно близки к тому, чтобы привести к полному излечению от заболевания (к примеру, использование гентамицина в небольших дозах).

Частоту и интенсивность подобных приступов заболевания можно существенно сократить при помощи специальных несложных методов, даже не прибегая к медикаментозной терапии. Больным рекомендуют вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Также нужно отказаться от употребления кофе, курения, алкоголя и ряда других продуктов, которые могут ухудшить клиническую картину заболевания.

Для контроля проявлений патологии при наличии у больного диагноза болезнь Меньера терапия предполагает употребление препаратов от тошноты, включая антигистаминные средства (триметобензамид, меклозин) и других групп (диазепам, бетагистин). Особое внимание уделяют бетагистину, поскольку он является единственным средством, которое оказывает сосудорасширяющий эффект на кровеносную систему внутреннего уха.

Препараты для пролонгированного применения

Для снижения объема задерживаемой жидкости могут применяться препараты-диуретики. Распространенной комбинацией является гидрохлортиазин и триамтерен. Прием диуретиков позволяет снизить количество жидкости в организме и нормализовать уровень давления в полости внутренних структур уха.

Также применение диуретиков способствует выведению значительного количества минеральных веществ (особенно калия), поэтому диета должна быть скорректирована таким образом, чтобы на долю калия приходилась доза, превышающая минимальную суточную дозировку (добавить сладкий картофель, апельсины, бананы).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимой терапии симптоматика продолжает нарастать, применяют более радикальные хирургические методы лечения. Стоит сразу отметить, что операция не гарантирует 100% сохранение слуха.

Органосохраняющие операции проводят для того, чтобы нормализировать работу вестибулярного аппарата без резекции каких-либо анатомических структур. В большинстве случаев подобные операции сопровождаются инъекциями гормональных препаратов (к примеру, дексаметазона) в среднее ухо.

В целях временного улучшения общего состояния больного применяют хирургическую декомпрессию эндолимфатического мешочка. В большинстве случаев пациенты, которые перенесли данную операцию, отмечают снижение выраженности и частоты головокружений без потери или ухудшений слуховой функции. Однако данный метод не способен обеспечить длительное улучшение или полностью предотвратить развитие приступов.

Радикальные операции относятся к категории необратимых и подразумевают частичное или полное удаление функциональных отделов слухового аппарата в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются при помощи лабринтэктомии. После терапии симптомы синдрома Меньера существенно регрессируют. К огромному сожалению, пациенты полностью теряют способность воспринимать звук тем слуховым органом, на котором была выполнена операция.

В качестве альтернативы прибегают к химической лабринтэктомии, которая проводится путем введения гентамицина, провоцирующего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Эта методика имеет такой же лечебный эффект, как и оперативное вмешательство, но позволяет сохранить слух.

Инъекции лекарственных препаратов в среднее ухо

Для того чтобы избавиться от головокружения и других симптомов, разработан целый ряд инновационных методов. Терапия болезни Меньера проводится путем введения в среднее ухо различных лекарственных препаратов. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха, оказывая схожее с оперативным вмешательством действие.

Гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон) также позволяют контролировать клинику заболевания. К преимуществам применения стероидов относят невысокие показатели снижения слуха после лечения. Среди недостатков – небольшая эффективность в сравнении с гентамицином.

Гентамицин (антибиотик, который имеет ототоксическое действие) снижает способность структур на пораженной стороне координировать движения. В результате вестибулярная функция регулируется здоровым ухом. Введение лекарственного препарата выполняется под местным обезболиванием. После лечения выраженность и частота приступов существенно уменьшаются, хотя присутствует высокая вероятность потери восприимчивости звуков.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации используют методы, которые позволяют улучшить функцию фиксации взгляда, улучшить координацию и снизить головокружение при помощи выполнения специального комплекса упражнений и соблюдения специфического образа жизни.

Подобный комплекс лечебных приемов имеет название «вестибулярная реабилитация». При ее помощи обеспечивают стабильное снижение выраженности проявлений патологии и добиваются значительного улучшения качества жизни больного.

Прогноз

Хотя болезнь Меньера и является неизлечимой патологией, она не смертельна. Прогрессирование потери слуха можно остановить путем применения специальной медикаментозной терапии, которую проводят в промежутках между приступами или же с помощью оперативного вмешательства. Пациенты с умеренно выраженной симптоматикой могут вполне успешно контролировать патологию путем соблюдения диеты.

Отдаленные последствия синдрома Меньера подразумевают постоянный шум в ушах, нарастающее головокружение и потерю слуха.

Хотя сама патология и не может стать причиной смерти, но может спровоцировать травмы, которые будут получены при ДТП или падении в результате приступа головокружения. Больным рекомендуют выполнять спортивные упражнения с умеренной нагрузкой, при этом стоит учесть, что нужно избегать тех видов спорта, которые предполагают наличие хорошего вестибулярного аппарата (альпинизм, езда на мотоцикле, велосипеде). Также пациентам запрещено заниматься деятельностью, которая связана с лазаньем по лестницам (покраска и ремонт помещений, строительство).

Большинство больных (около 60-80%) восстанавливают потерянные функции, в некоторых случаях даже без специальной медицинской помощи. При наличии осложненных или тяжелых форм заболевания пациенты становятся инвалидами и в дальнейшем нуждаются в специфическом уходе.

Потеря слуха на начальных этапах заболевания имеют переходящий характер, переходя со временем в постоянное отклонение. Для восстановления слуха и улучшения общего состояния больного успешно используют имплантаты и слуховые аппараты. Звон в ушах в первое время ухудшает качество жизни таких больных, но со временем организм привыкает к этому «фону».

Синдром Меньера – это патология с непредсказуемой развязкой и прогнозом. Интенсивность и частота приступов могут убывать или нарастать, тогда как после потери вестибулярных функций наблюдается прекращение приступов.