Миндалины мозжечка – крайне важные анатомо-физиологические образования, отвечающие за ощущение и проявление эмоций. Внешне они напоминают лимфоидную ткань глотки, однако располагаются в глубине головного мозга, а именно – его височной доли. Эти тела мозжечка отвечают за выработку всех сильных эмоций, как, например, страх, злость или удовольствие.
Различные патологии миндалин способны вызвать отклонения в их функциях, отразиться на психоэмоциональном здоровье человека и спровоцировать возникновение ряда заболеваний, к которым, зачастую, относятся:
- синдром повышенной тревожности;
- большое количество возможных фобий;
- аутизм;
- расстройство личности по биполярному типу;
- шизофренические проявления.
Именно поэтому изменение правильного расположения этих телец мозжечка имеет настолько важную роль. То же самое касается случаев пониженного положения миндалин.
Что такое миндалины и где они расположены?
- Базально-латеральные ядра – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
- Медиально-центральный комплекс – является так называемым «выходом» базальных ядер. Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.
- Медиально-корковый комплекс .
В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии). Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.
Патологические состояния миндалин
Наиболее частым нарушением расположения, встречающимся в клинической практике, является эктопия миндалины мозжечка. Патология подразумевает их опущение в большое затылочное отверстие, а также пониженное состояние миндалин.
В основном, такое состояние возникает преимущественно у взрослых, в возрасте примерно 30-40 лет. Диагностируют его случайно, во время плановых медицинских осмотров или в процессе лечения других заболеваний. У детей эктопию миндалин диагностируют крайне редко.
Эту патологию принято разделять на два вида: дистопию и аномалию Арнольда-Киари. Что же касается второго варианта, то в этом случае принято различать четыре типа болезни:
- Тип 1 – предполагает расположение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Чаще всего его определяют у подростков, а также у взрослых в возрасте до 30 лет. Довольно часто клиническая картина болезни сопровождается скоплением ликвора в центральном канале, в котором находится спинной мозг.
- Тип 2 – относится к внутриутробным аномалиям развития. Здесь картина не очень благоприятна, так как помимо миндалин в БЗО попадает червь мозжечка, часто продолговатого мозга, а также его желудочек. В основном данная проблема бывает вызвана врожденными грыжами, локализующимися в спинном мозге.
- Тип 3 – еще более серьезная аномалия. В этом случае ниже большого затылочного отверстия располагаются не только миндалины, но и полностью весь мозжечок вместе с продолговатым мозгом. Эти анатомо-физиологические образования полностью меняют свое расположение и занимают затылочный и шейный отдел.
- Тип 4 – наблюдается недоразвитость мозжечковых тканей. Смещение в этом случае не возникает. Однако зачастую имеется гидроцефалия, а также киста врожденного характера, располагающаяся в черепной ямке.
Причины эктопии миндалин мозжечка
Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:
- чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
- курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
- частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).
Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:
- уменьшение размеров задней черепной ямки;
- увеличение БЗО.
К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:
- черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
- гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.
Симптомы
Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.
В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.
Возможно большое количество других проявлений:
- повышение мышечного тонуса шеи;
- нарушение нормальной речи;
- существенное снижение остроты зрения и слуха;
- трудности при глотании;
- приступы сильного головокружения;
- кратковременная потеря сознания;
- все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
- атрофия мышцы языка;
- снижение тембра голоса и его сиплость;
- отклонения дыхательной функции;
- проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
- сильное ослабление мускулатуры конечностей.
Диагностические методы
Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.
Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).
При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.
Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.
Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.
Понятие миндалины, их местонахождение и функции
Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга. Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:
- смена периода сна на бодрствование;
- чувство страха;
- некоторые формы эмоций;
- поступление в кровь разного рода гормонов;
- процессы сохранения информации, т.е. память.
Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.
Патологии мозжечковых миндалин
Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:
- Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
- Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
- Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
- Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
- Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;
- Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
- Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
- Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).
Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.
Причины эктопии миндалин
Точная информация о механизмах возникновения данного порока наукой пока не раскрыта. Отмечено, что частота случаев аномалии коррелирует со следующими воздействиями на организм беременной женщины:
- неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
- табакокурение, употребление алкоголя;
- частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.
Вероятные причины эктопии миндалин делят на врожденные и приобретенные:
Врожденные:
- изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
- уменьшение объема задней ямки черепа;
- расширение затылочного отверстия.
Приобретенные:
- травмы головного мозга при рождении;
- гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.
Симптомы заболевания
Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.
По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:
- Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
- Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
- Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
- Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.
Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.
Методы диагностики
При подозрении на низкое расположение миндалин невролог обращает внимание на следующие клинические симптомы болезни:
- При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
- В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:
- давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
- перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.
Решающее значение в установлении диагноза имеют следующие методы диагностики:
- Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
- Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
- УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.
Терапевтические мероприятия
В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.
Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.
Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.