Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз. Амиотрофический боковой склероз – симптомы

Нередко у пациентов или их родственников при диагностике обнаруживается такое заболевание нервной системы, как боковой амиотрофический склероз (БАС). Оно относится к очень редким, но довольно тяжелым и смертельно опасным недугам. При его развитии у больных появляются такие отклонения, которые, прогрессируя, приводят к смертельным исходам. Но мало кто знает, что такое БАС и каковы симптомы БАС. Механизм развития такого типа склероза возникает в результате поражения, а в дальнейшем и разрушения нейронов, которые отвечают за двигательную систему организма. И выжить при этом практически невозможно. По этой причине следует более подробно познакомиться с патологией.

Это заболевание еще называют болезнью Шарко или болезнью двигательных мотонейронов. К смертельному исходу синдром БАС приводит после того, как прекращают функционирование дыхательные мышцы. Это происходит спустя два – шесть лет. По статистическим исследованиям, латеральный, или боковой, амиотрофический склероз приводит к такому результату примерно через пять лет.

По каким причинам начинает свое развитие боковой амиотрофический склероз, современная медицина точного ответа дать не может. Учеными пока только установлено, что причина развития этого недуга кроется в патологических нарушениях формирования ДНК. В организме появляется большое количество 4-хспиральных ДНК, а этот фактор нарушает синтез белка. Происходит мутация белка, который называется убиквин, а также генов. Как этот фактор влияет на мотонейроны, пока не установлено, потому правильно диагностировать БАС трудно. В случае подозрения требуется осмотр больного несколькими специалистами.

Риск появления болезни

Болезнь БАС начинает прогрессировать в 30 – 50-летнем возрасте. Примерно у 5 % заболевших это происходит по наследственным причинам. Медицина при диагностировании БАС причины не называет, как и не может точно сказать, в каких случаях могут появиться первые симптомы болезни и факторы, их вызывающие.

Ученые медики выделяют еще и другие факторы, увеличивающие вероятность возникновения заболевания. Например, повышение радикального окисления в самих нейронах, а также высокая активность аминокислот, которые действуют возбуждающе.

Но некоторые факторы риска можно все же назвать: инфекционные поражения мозга, климатические условия, черепно-мозговые травмы. Иногда болезнь связывают с употреблением пищи, содержащей пестициды, но научных подтверждений этому нет.

Симптомы

Симптомы при боковом амиотрофическом склерозе весьма специфические даже при элементарном первичном осмотре. Для выяснения клинических признаков развития болезни Шарко нужно иметь точное понятие о расположенных в центральном мозге и на периферии мотонейронах.

Центральный нейрон находится внутри больших полушарий головного мозга. При его поражении наступает слабость тканей мышц в организме, которая сочетается с повышенным мышечным тонусом, усилением рефлексов. Усиление рефлексов устанавливается во время осмотра невропатологом ударами молоточком.

Местом локализации периферического нейрона являются стволы головного, а также спинного мозга. Эта патология тоже сопровождается понижением рефлексов и мышечной активности.

Следует также учитывать симптомы, которые сигнализируют о нарушениях в такой системе, как вертебрально-базилярный бассейн. Недостаточность в ВББ наблюдается из-за снижения кровообращения в артериях вдоль позвоночника. Называют такое отклонение вертебро-базилярной недостаточностью. И развиваются эти патологии при боковом амиотрофическом склерозе как симптомы.

Классификация

БАС имеет такие формы:

пояснично-крестцовый склероз;
шейно-грудной недуг;
бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
поражающая центральный мотонейрон.

Медики в то же время различают типы болезни по скорости ее течения и силе проявляемых симптомов. Марианский тип БАС отличается тем, что первые признаки появляются рано, но протекает болезнь медленно. Классический (спорадический) обычно диагностируется у 95% всех пациентов. Его отличают средняя скорость развития склероза и стандартные классические симптомы. БАС семейного типа характеризуется поздним проявлением и наследственной расположенностью.

Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.

Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:

дисфункции органов движения;
отсутствие нарушений в органах чувств;
нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.

Пояснично-крестцовый БАС

Пояснично-крестцовое заболевание БАС имеет два типа развития:

Патология начинает развиваться с поражения периферичного нейрона, который локализован в пояснично-крестцовом отделе мозга спины. При этом у заболевшего появляются признаки слабости мышц в одной ноге. Потом такие же симптомы проявляются и в мышцах второй, ощущается снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышечных тканей ног. Со временем наблюдаются признаки их «усыхания» и подергивания. Через некоторое время поражаются мышечные ткани рук, что проявляется аналогичным снижением рефлексов и атрофии. Следующим этапом является поражение бульбарной группы нейронов, что выражается ухудшением глотания и нечеткостью речи, гнусавостью при разговоре. Потом отвисает нижняя челюсть, ухудшается процесс жевания. При этом на языке появляются признаки фасцикуляции.
В начальной стадии развития недуга прослеживаются симптомы поражения сразу обоих мотонейронов, которые обеспечивают способность передвижения ног. Однако проявления слабости мышц в ногах сопровождаются их повышенным тонусом при атрофии и усилением рефлексов. Через некоторое время обнаруживаются нарушения сначала в стопах, а потом и в руках. С прогрессированием болезни происходят ухудшение процесса глотания, подергивание языка, нарушается речь. Больной часто неестественно смеется или плачет.

Шейно-грудной БАС

Может протекать двумя путями:

Поражением лишь периферического нейрона, при котором наблюдаются парезы и атрофия тканей сначала одной кисти. Через месяц-другой те же симптомы возникают в тканях второй. Кисти становятся похожи на обезьянью лапу. Потом наблюдаются те же симптомы в ногах и остальные признаки недуга.
Если возникают одновременные поражения мотонейронов, обе руки одновременно подвергаются атрофии, а затем проявлению остальных признаков в более ускоренном темпе.

Бульбарный тип

При этой форме БАС симптомы поражения периферического нейрона в мозговом стволе начинают проявляться нарушением артикуляции, першением во время еды, гнусавостью, атрофией мышц языка. С развитием недуга признаки все более усиливаются.

Высокий тип

Этот боковой амиотрофический склероз протекает с поражением центрального нейрона. При этом, помимо дисфункции движений, появляются психические нарушения. Нередко они проявляются в слабоумии, снижении памяти и пр. Такая форма заболевания является самой опасной.

Во всем мире диагноз БАС ставится по совокупности признаков и результатов обследования пациента.

В случае, когда врач подозревает у больного боковой амиотрофический склероз, он подробно опрашивает его, выслушивает все жалобы, изучает анамнез. После этого проводится неврологический осмотр. Кроме того, для диагностики можно использовать:

электромиографическое исследование;
анализы для определения уровня ферментов АлАТ, АсАТ;
проверка содержания в крови креатинина;
изучение ликворной жидкости;
генетические анализы.

Лечение

К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием. Потому лечение бокового амиотрофического склероза на сегодняшний день сводится только к облегчению состояния больного.

Пока фармакологи могут предложить только один медикамент, достоверно продлевающий жизнь людям, заболевшим БАС. Этот медикамент называется «Рилузол». Он предотвращает выброс глутамата из организма, то есть является препаратом, содержащим глутаминовую кислоту. Назначается он в количестве 100 мг в день. Однако это лекарство может только на несколько месяцев продлить жизнь (и помочь в этом он способен только тогда, когда заболевание было диагностировано у пациента не более пяти лет назад). Кроме того, нужно помнить, что средство имеет побочное действие: оно вызывает нарушения в работе печени. Поэтому больные должны проходить проверку печени.

В медицинских учреждениях многих стран Европы пациентов с диагнозом БАС в последние годы пытаются врачевать с помощью собственных стволовых клеток, что, по исследованиям, замедляет развитие патологии. С помощью стволовых клеток, трансплантированных в поврежденные области мозга, восстанавливают мотонейроны, обеспечивая мозг достаточным количеством кислорода. Проводится такая процедура амбулаторно, и называется она люмбальной пункцией. Стволовые клетки при этом вводят в ликворную жидкость.

Все пациенты должны получать симптоматическую терапию для облегчения их состояния, что позволяет снизить необходимость в уходе за ними.

Для имеющих боковой амиотрофический склероз лечение нужно в таких случаях:

если у больного наблюдаются фасцикуляции и крампи (назначение препаратов должен делать только врач, например, «Финлепсин», Лиозерал» и др.);
требуется улучшить мышечный и нейронный метаболизм (можно использовать «Берлитион», «Мильгамму»);
если у больного бывают состояния депрессии;
при усиленном слюноотделении;
при болезненных судорогах и болях в суставах назначаются обезболивающие средства.

Но ни одно врачевание, никакие методы профилактики не позволяют предупредить, излечить и замедлить течение такого типа склероза.

Синдром бокового амиотрофического склероза требует использования не только лекарственных методов терапии.

Если у пациента наблюдаются проблемы с глотанием, его переводят на питание перемолотой пищей, использование суфле, полужидких блюд. По окончании трапезы проводится санация ротовой полости. В случаях тяжелых проблем используется чрескожная эндоскопическая гастротомия, т. е. проведение операции, позволяющей кормить пациента через трубочку.

Чтобы предотвратить тромбоз вен на ногах, больному рекомендуются эластичные бинты. Во время возникновения инфекций назначаются антибиотики. Полезен при этом и специальный массаж ног, а затем и рук.

Двигательные симптомы бокового амиотрофического склероза можно немного корректировать с помощью ортопедических приспособлений: обуви, тросточки, а потом и коляски, головодержателя, функциональной кровати. Все это необходимо в случае, когда больному поставлен диагноз БАС.

При БАС, болезнь со временем приводит в тому, что пациенту оказывается необходимым аппарат для искусственной вентиляции легких. Это сигнализирует о скорой смерти больного. Искусственная вентиляция на некоторый срок продлевает жизнь, хотя одновременно происходит растягивание страданий. Лечить больного на данном этапе уже не представляется возможным.

Диагноз БАС является тяжелым неврологическим заболеванием. Больные БАС не имеют надежды вылечиться и выжить. Потому важно окружить больного родственника заботой и любовью, а также максимально облегчить ему существование.

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Общая информация

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой характера).
Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

Почему возникает болезнь БАС?

Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:

БАС болезнь. Симптомы

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно - внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:

слабость в мышцах;
дизартрия (затруднения в разговоре);
частые мышечные спазмы;
онемение и слабость конечностей;
легкие подергивания мышц.

Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.

Течение заболевания

Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.

Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).

Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на

У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.

Диагностика

Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.

Каким должно быть лечение?

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:

Лечение стволовыми клетками

Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.

Нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС.

При подозрении на боковой амиотрофический склероз необходимы: сбор анамнеза (как личного, так и семейного); физикальное и неврологическое обследование; инструментальные обследования (ЭМГ, МРТ головного мозга); лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови); серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.); исследование ликвора; молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддиссмутазы-1).

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на жалобы пациента на скованность и/или слабость в тех или иных группах мышц, мышечные подергивания и спазмы, похудание тех или иных мышц, эпизоды острой нехватки воздуха, нарушения речи, слюноотделения, глотания, одышку (при физической нагрузке и в отсутствие таковой), чувство неудовлетворенности сном, общая утомляемость. Кроме того, необходимо уточнить наличие (либо отсутствие) двоения в глазах, озноба, ухудшения памяти.

Неврологическое обследование при подозрении на боковой амиотрофический склероз должно включать в себя выборочное нейропсихологическое тестирование; оценку черепной иннервации, проверку мандибулярного рефлекса; оценку бульбарных функций; силу грудино-сосцевидных и трапециевидных мышц; оценку мышечного тонуса (по шкале Британского совета медицинских исследований), а также выраженности двигательных нарушений (по шкале Ашфорта). Кроме того необходимо исследование патологических рефлексов и координаторных проб (статических и динамических).

Попытки патогенетической терапии бокового амиотрофического склероза другими препаратами (в т. ч. антиконвульсанты, метаболические средства, противопаркинсонические средства, антиоксиданты, блокаторы кальциевых каналов, иммуномодуляторы) оказались безуспешны.

Задачей паллиативной терапии является приостановление прогрессирования основных симптомов бокового амиотрофического склероза - дисфагии, дизартрии, фасцикуляций, спастичности, депрессии . Для улучшения метаболизма мышц рекомендовано назначение карнитина, левокарнитина, креатин курсами по 2 месяца три раза в год. Для облегчения ходьбы пациентам рекомендуют пользоваться ортопедической обувью, ходунками, тростью, а при тромбозе глубоких вен нижних конечностей показано бинтование ног эластичными бинтами.

Дисфагия - фатальный симптом бокового амиотрофического склероза, приводящий к кахексии. Сначала проводится частая санация полости рта, впоследствии консистенцию пищи изменяют. Вместе с тем, на самых ранних стадиях развития дисфагии необходимо провести беседу с пациентом, разъяснив ему необходимость проведения эндоскопической гастротомии , акцентируя внимание на том, что она улучшит его состояние и продлит жизнь.

Необходимость трахеостомии и ИВЛ - сигнал о скором летальном исходе. Аргументами против проведения ИВЛ могут служить маловероятность последующего снятия пациента с аппарата, высокая стоимость ухода за таким пациентом, технические сложности, а также постреанимационные осложнения (пневмония , постгипоксическая энцефалопатия и др.). Аргументами за ИВЛ - желание самого пациента продлить себе жизнь.

Прогноз

При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте - около 2,5 лет, при бульбарном - около 3.5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.

Нервная система человека очень уязвима. Именно поэтому существует множество различных заболеваний, которые могут поражать именно эту часть организма. В данной статье хочется рассказать о том, что же такое БАС (заболевание). Симптомы, причины болезни, а также способы диагностики и возможное лечение.

Что это?

В самом начале нужно разобраться с основными понятиями. Также очень важно понять, что же такое БАС (заболевание), симптомы болезни будут рассмотрены немножко позже. Расшифровка аббревиатуры: боковой атрофический склероз. При данной болезни поражается нервная система человека, а именно страдают двигательные нейроны. Располагаются они в коре головного мозга и в передних рогах спинного мозга. Также стоит сказать о том, что данная болезнь имеет хроническую форму и, к сожалению, на данный момент является неизлечимой.

Типы

Существует также три типа такого заболевания, как БАС:

Спорадический, классический. Не наследуется. Именно на него приходится примерно 95% всех случаев заболеваемости.
Наследственный (или же семейный). Как уже стало понятно, передается по наследству. Однако для этого типа болезни характерно более позднее проявление первых симптомов.
Гуам-тип или же Марианская форма. Ее особенность: проявляется раньше, чем две вышеописанные. Развитие заболевания медленное.

Первые симптомы

Стоит сказать о том, что первая симптоматика данной болезни может относиться и к иным другим заболеваниям. Именно в этом и коварство проблемы: диагностировать сразу же ее практически невозможно. Итак, БАС первые симптомы имеет следующие:

Слабость мышц. В основном она касается области лодыжек и стоп.
Атрофия рук, слабость их мышц. Также может происходить нарушение моторики.
У пациентов на ранней стадии болезни может немного отвисать стопа.
Характерны периодические мышечные спазмы. Могут подергиваться плечи, руки, язык.
Конечности ослабевают. Пациент с трудностью может преодолевать большие расстояния.
Характерно также возникновение дизартрии, т.е. нарушение речи.
Также возникают первые трудности с глотанием.

Если у пациента БАС (заболевание), симптомы с развитием болезни будут развиваться, нарастать. Далее больной может периодически ощущать беспричинное веселье или грусть. Может происходить атрофия языка и нарушение равновесия. Все это происходит потому, что у человека страдает высшая психическая активность. В некоторых случаях прежде, чем появляется основная симптоматика, могут нарушаться познавательные функции. Т.е. появляется слабоумие (это происходит нечасто, примерно в 1-2% случаев).

Развитие болезни

О чем еще важно знать людям, которых интересует БАС (заболевание)? Симптомы, возникающие у больного по мере развития болезни, могут сказать о том, какой именно у него вид заболевания:

БАС конечностей. В первую очередь происходит поражение ног. Дальше прогрессирует нарушение функциональности конечностей.
Бульбарный БАС. В таком случае главными симптомами являются нарушение речевой функции, а также проблемы с глотанием. Стоит сказать о том, что данный вид болезни бывает значительно реже, нежели первый.

Нарастание симптоматики

Что должен знать пациент, у которого такое заболевание, как БАС? Симптомы постепенно будут нарастать, функциональность конечностей будет снижаться.

Постепенно возникнет патологический когда поражаться будут верхние двигательные нейроны.
Будет повышен тонус мышц, рефлексы будут усиленными.
Постепенно будут поражаться и нижние В таком случае больной будет ощущать непроизвольное подергивание конечностей.
При этом довольно таки часто у больных людей развивается депрессивное состояние, возникает хандра. Все потому, что человек теряет возможность существовать без чьей-либо помощи, утрачивается способность к передвижению.
При БАС симптомы также касаются у больного начинаются перебои с дыханием.
Также становится невозможным самостоятельное питание. Пациенту нередко вставляют специальную трубку, через которую человек и получает всю необходимую для существования пищу.

Стоит сказать о том, что довольно таки рано может возникать БАС. Симптомы в молодом возрасте не будут отличаться от симптоматики больного, у которого первые признаки появились существенно позже. Все зависит от организма, а также от типа болезни. При развитии болезни человек постепенно инвалидизируется, утрачивает способность к самостоятельному существованию. Со временем конечности полностью отказывают.

Последняя стадия

На последних стадиях болезни у пациента нередко нарушается дыхательная функция, возможен отказ дыхательной мускулатуры. В таких случаях пациентам нужна вентиляция легких. Со временем может развиваться дренажная функция этого органа, что нередко приводит к тому, что присоединяется вторичная инфекция, которая далее и убивает больного.

Диагностика

Рассмотрев такое заболевание, как БАС, симптомы, диагностика - вот о чем также хочется рассказать. Стоит сказать о том, что данная болезнь обнаруживается чаще всего методом исключения иных проблем с организмом. При этом пациенту могут быть назначены следующие :

Анализ крови.
Мышечная биопсия.
Рентген.
Тесты для определения мышечной активности.
КТ, МРТ.

Дифференциация

Стоит сказать о том, что данное заболевание имеет симптомы, которые проявляются и при иных болезнях. Именно поэтому нужно дифференцировать БАС со следующими проблемами:

Интоксикацией ртутью, свинцом, марганцем.
Синдромом Гиенна-Баре.
Синдромом мальабсорбации.
Эндокринопатиями и др.

Лечение

Немного рассмотрев такое заболевание, как БАС, симптомы, лечение - вот на что также нужно обратить особое внимание. Как уже было выше сказано, полностью излечиться невозможно. Однако есть препараты, которые помогают замедлить протекание болезни. В таком случае пациенты чаще всего принимают такие медикаментозные средства, как «Рилузол», «Рилутек» (ежедневно два раза в сутки). Данный препарат способен немного предотвратить выделение глутамина, вещества, которое поражает двигательные нейроны. Однако при этом также полезными будут различные методы терапии, главная цель которых - борьба с основной симптоматикой:

Если у пациента депрессия, ему могут быть назначены антидепрессанты, транквилизаторы.
При мышечных спазмах важно принимать миорелаксанты.
При необходимости может быть назначено обезболивание, на поздней стадии болезни - опиатами.
Если у больного нарушен сон, понадобятся препараты бензодиазепина.
Если есть бактериальные осложнения, понадобится прием антибиотиков (при БАСе нередко возникают бронхолегочные заболевания).

Вспомогательные средства:

Логопедическая терапия.
Слюноотосос или же прием такого препарата, как «Амитриптилин».
Зондовое кормление, диета.
Использование различных приспособлений, которые могут обеспечить передвижение пациента: кроватей, кресел, тростей, специальных воротников.
Может понадобиться искусственная вентиляция легких.

Средства народной медицины, иглоукалывание при данном заболевании бесполезны. Стоит также сказать о том, что не только больному, но и его родственникам нередко нужна помощь психотерапевта.

Боковой амиотрофический склероз по статистике встречается у 3-5 человек из каждых ста тысяч. При этом, несмотря на успехи современной медицины, смертность от этой болезни составляет 100%. Истории известны случаи, когда больные со временем не умерли от симптомов, а стабилизировались. Например, известный гитарист Джейсон Беккер уже более 20 лет борется с болезнью.

Что такое БАС?

Суть заболевания состоит в том, что склерозируются (отмирают) двигательные нейроны спинного мозга, а также участки головного мозга, контролирующие произвольные движения. Постепенно мышцы атрофируются, так как не получают импульсов от мозга и бездействуют. Проявляется это параличами конечностей, мускулатуры лица и тела.

Боковым амиотрофический склероз называется потому, что нейроны, проводящие импульсы к мышцам, располагаются по бокам спинного мозга на протяжении всей его длины.

Заболевание достигает дыхательных путей, и обычно это оказывается последней стадией процесса. Смерть в конце концов наступает из-за отказа дыхательной мускулатуры или присоединения инфекций.

При этом ход болезни бывает очень разным: иногда респираторные мышцы поражаются раньше конечностей. Тогда человек умирает, даже не успев стать беспомощным парализованным больным в инвалидном кресле.

Причины

На данный момент неясно, что именно запускает процесс гибели нервных клеток. Наследственный дефект генов ответственен лишь за 5-10% случаев. Остальные заболевают вне какой-либо связи с внешними событиями.

Виды

Есть несколько разновидностей бокового амиотрофического склероза, в зависимости от того, какие мышцы поражаются в первую очередь:

Высокая (псевдо-бульбарная);
Шейно-грудная;
Бульбарная;
Пояснично-крестцовая.

Кроме того, различают еще несколько типологических форм заболевания:

Спорадический (не наследственный) - наиболее распространенный.
Семейный, генетический - около 6-10 % случаев.
БАС острова Гуам.

Симптомы

Первыми симптомами синдрома обычно становятся мышечные расстройства одной из верхних конечностей, например, когда больной испытывает трудности при застегивании пуговиц, подбирании мелких предметов, при письме, если поражена ведущая рука. Кроме того могут беспокоить:

болезненные спазмы, судороги мышц;
при бульбарной форме - дизартрия (расстройство речи) и дисфагия (расстройство глотания);
усиление глубоких сухожильных рефлексов и разгибательных рефлексов, например, подошвенного;
сопутствующим симптомом часто становится быстрая потеря веса, так как мышцы атрофируются и уменьшаются в размерах;
пациенты часто страдают от депрессий и эмоциональной неустойчивости.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза сложна. Дело в том, что на первых стадиях этот синдром слишком схож с целым рядом других неврологических расстройств. Только после тщательного и неоднократного обследования может быть поставлен однозначный диагноз. Обследования проводится многосторонние: от сбора индивидуального и семейного анамнеза до молекулярно-генетического анализа и исследования ликвора. Также проводится неврологическое обследование, при необходимости - МРТ , общие и биохимический анализ крови, серологичесике анализы (исключают ВИЧ-инфекцию, нейросифилис).

Исключаются другие возможные причины имеющихся у пациента симптомов.

Золотой стандарт диагностики БАС - игольчатая электромиография , причем должно проводится исследование не менее 5 мышц на верхних и нижних конечностях. ЭМГ установит скорость и качество проведения нервных импульсов по конкретной мышце.

Лечение

Лечения БАС на данный момент не существует, так как не ясна причина болезни. Медицинская помощь сводится к тому, чтобы максимально облегчить симптомы и помочь человеку жить относительно нормальной жизнью.

Существует препарат Рилузол, который воздействует на процесс гибели нейронов, незначительно замедляя его. При начале приема препарата на ранней стадии болезни, момент подключения к аппарату искусственного дыхания отодвигается приблизительно на полгода. Однако и это время - индивидуально, у отдельных пациентов клинически значимого улучшения не наблюдалось.

Очень важно сохранение физической активности и максимально подвижный образ жизни пациента. Мышцы, которые слабее ощущают "приказы" двигаться от нервной системы, должны компенсировать это. Физические упражнения замедляют процесс и благотворно влияют на психическое состояние больного.

Чтобы облегчить больному ходьбу и, в целом, улучшить условия его жизни, пациенту рекомендуют специальную обувь, трости.

Проводятся исследования по лечению БАС стволовыми клетками. До внедрения этого метода повсеместно еще далеко, но эксперименты ведутся достаточно активно.

На последних стадиях заболевания пациента подключают к аппарату ИВЛ (существуют переносные аппараты, которые можно использовать дома), устанавливают гастростому (трубка в желудок, питание по которой позволяет избежать поперхивания, когда больной уже не может глотать).

Существуют системы общения для пациентов с амиотрофическим склерозом, у который функционируют только мышцы глаз. Специальные микродатчики реагируют на движения зрачков, и человек может пользоваться компьютером, а значит, и писать, работать, узнавать новости и прочее. Также используют аппараты синтеза голоса, инвалидные кресла с управлением посредством взгляда. Однако это все - единичные случаи. Позволить себе высокотехнологичные приспособления могут далеко не все больные.

Прогноз

Прогнозы для больных БАС, если диагноз определен наверняка, всегда неутешительны. За всю историю медицины зафиксировано всего два чудесных случая, когда БАС не привел к смерти. Один из них - знаменитый физик-теоретик, Стивен Хокинг, который последние 50 лет живет с диагнозом БАС. Все неврологические симптомы налицо, тем не менее, болезнь не достигает своего логического завершения. Ученый живет, работает и радуется жизни, хотя передвигается в сложном инвалидном кресле, общается с помощью компьютерного синтезатора речи.

Ниже следует документальный фильм ВВС о его жизни:

При адекватной медицинской помощи, максимальных усилиях самого пациента и благоприятных условиях жизни, люди с диагнозом БАС могут продолжать борьбу за свое здоровье, так как интеллект, эмоции и память при этом заболевании не страдают.