Волчья пасть у ребенка. Волчья пасть

Существуют заболевания, которые на первый взгляд шокируют и, кажется, что изменить ничего нельзя. Поэтому я решила написать статью о двух редких заболеваниях и немного развеять сомнения об их безысходности. Оба они имеют генетическую предрасположенность-это Заячья губа и Волчья пасть.

Хейлосхизис, или Заячья губа, – врожденный дефект, возникший из-за несросшихся во внутриутробном развитии тканей верхней челюсти и носовой полости. Это косметический дефект, который исправляют при помощи пластической операции.Патология выглядит как расщепление верхней губы, в редких случаях – нижней. Данный порок не оказывает отрицательного воздействия на организм. Ребенок физически развит, нет отклонений в психическом и умственном развитии, но создается проблема с приемом пищи, речью, нарушается развитие зубного ряда.

Причины развития:

Основная причина обусловлена на генетическом уровне и связана с генным изменением ТВХ22. Мутация гена может провоцироваться радиациями и инфекционными воздействиями, в том числе ЗППП, вирусными инфекциями, перенесенными матерью в ходе беременности: токсоплазмозом, цитомегаловирусом, краснухой или герпесом. Кроме того, факторами риска являются употребление наркотических средств, дефицит фолиевой кислоты в организме будущей мамы, алкоголь, приём сильнодействующих препаратов, противопоказанных при беременности, курение, наследственный фактор.Патология развивается на 8-12 неделе беременности. В этот период женщине необходимо максимально заботиться о своем здоровье, защитить организм от неблагоприятных воздействий, ведь именно сейчас закладываются все органы и системы ребенка.

Заячью губу можно определить с помощью ультразвукового исследования в 3 триместре беременности. Выявление заячьей губы не приговор и не повод для паники, ведь это не сказывается на развитии ребенка, он здоров и его недуг полностью излечим, главное, чтобы заболевание не было вызвано другой врожденной патологией.Если в роду есть детки с заячьей губой, то стоит обратиться за консультацией к врачу-генетику.

До и после операции

⁣Виды дефектов:

1.Односторонний

2.Двусторонний

Односторонний подразделяется на:

1.Скрытую (кожные покровы и слизистая оболочка не нарушены, расщепление имеют мышцы губы).

2. Неполную (расщеплена только нижняя часть губы).

3.Полную (расщепление всей верхней губы: слизистая оболочка, кожные покровы, мышцы).

Двусторонний подразделяется на полный и не полный. Асимметричный и симметричный.

Сразу после рождения медики осмотрят малыша и поставят окончательный диагноз. Дети, рожденные с заячьей губой, не отличаются от других детей по физическому, психологическому и умственному развитию.

Лечение

Благодаря современной медицине данное генетическое заболевание возможно вылечить с помощью пластической хирургии. Операцию можно делать уже на 1 месяце жизни. Она полностью позволяет избавиться от заболевания, называется такая операция хейлопластикой .

После операции детям необходимо наблюдаться у врача-стоматолога, логопеда, отоларинголога.

Часто наряду с заячьей губой встречаетсяволчья пасть .

Волчья пасть является врожденной патологией, которая представляет собой расщепление участков мягкого и твердого неба. В некоторых случаях наблюдается раздвоение языка.Из-за этой патологии нарушается дыхание, затрудняется питание и появляется дефект речи.

Причиной патологии является деформация гена – ТВЧ22, который расположен в Х-хромосоме. Но есть и ряд других факторов, способствующих формированию волчьей пасти: мутагенная окружающая среда (радиация), алкоголь, дефицит фолиевой кислоты, курение, наркотики, острые инфекции.

Особенности строения

Верхнее нёбо является анатомическим барьером, который разделяет ротовую и носовую полость. Твердое нёбо расположено в передней части ротовой полости, которое образуется костной основой. Мягкое небо располагается позади твёрдого и состоит из мышц и желез.При приеме пищи и произношении звуков мягкое небо изменяет свое положение с помощью мышц, из-за этого пища может попадать в пазухи носа, слуховые трубы, при этом может нарушаться слух. Из-за генных мутаций нёбо и верхняя губа не срастаются.

О данной патологии можно узнать по ультразвуковому исследованию уже на последнем месяце беременности. Дети с волчьей пастью очень часто страдают воспалительными заболеваниями.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Начинать проводить операцию возможно с 8 месяца жизни. После проведения первой операции будет заметен результат. Ребенок сможет хорошо дышать, принимать пищу. Но операции на этом не заканчиваются, так как все они проводятся в плановом порядке и иногда проводят до 7 операций в зависимости от стадии и тяжести патологии. После проведения всего комплекса лечения ребенок ни чем не отличается от других детей.

Будущие мамы, следите за своим здоровьем. Здоровье детей в ваших руках!

Волчья пасть - это патология строения нёба, которая относится к категории врожденных, характеризуется расщелиной зева. Малыш, рожденный с волчьей пастью, плохо дышит, с трудом ест, не соответствует нормам развития, медленно наращивает массу тела, имеют плохой иммунитет и испытывают сложности во время разговора. Лечение подразумевает хирургическое вмешательство, после которого назначается физиотерапевтические процедуры, консультация ортопеда, логопеда.

Описание:

Диагноз волчья пасть или палатосхизис – это генетически обусловленный порок строения костных структур лица. Расщелина образуется вследствие не срастания отростков челюсти с сошником - костная ткань лицевых костей. Частота диагностирования заболевания – около 0,15% от общего количества рожденных детей.

Различают полную расщелину неба или неполную волчью пасть:

Полная – деформируется мягкое и твердое нёбо
Неполная форма волчьей пасти - отверстие в нёбе.

Причины появления волчьей пасти:

Почему рождаются дети с волчьей пастью? Патология формируется под воздействием генетических факторов, конкретно, это мутация одного гена TBX22. Ученые в ходе многолетних исследований вывели ряд причин волчьей пасти, которые провоцируют мутацию гена:

Алкоголизм, пристрастие к сигаретам, наркомания будущей матери
Лишний вес женщины
Дефицит в рационе фолиевой кислоты
Неблагоприятная эко ситуация в регионе проживания
Тяжелый продолжительный токсикоз
Вирусные и инфекционные болезни
Травмы, как физические, так и эмоциональные

Симптомы:

После рождения расщелина нёба видна невооруженным глазом, однако заподозрить ее развитие можно еще во время вынашивания ребенка. На поздних сроках (после первого триместра) дефект обнаруживается при прохождении планового ультразвукового исследования.

Проявление заболевания:

В ходе родовой деятельности в дыхательные пути ребенка попадают околоплодные воды
Дыхательная функция снижена
Ребенок плохо набирает вес, пища вытекает через нос
Ухудшается слух, не формируется нормальный речевой аппарат – ставится диагноз ринопалия
Нарушается формирование зубного ряда, диагностируется неправильный прикус

К симптомам волчьей пасти относят пониженный иммунитет, предрасположенность к заболеваниям ЛОР органов и дыхательных путей, нарушения слуха и деформацию лицевого скелета.

Лечение:

Лечение волчьей пасти предполагает оперативное вмешательство, с помощью которого удается полностью восстановить целостность губы, реконструировать альвеолярный отросток и провести пластическую процедуру на верхнем небе.

Важно! При выборе стратегии и тактики лечения волчьей пасти участвуют представители различных областей медицины –педиатр, хирург, логопед и т.д..

Проведение операции рекомендуется после достижения пациентом восьмимесячного возраста. Более раннее хирургическое вмешательство не рекомендуется по причине слишком малого размера ротовой полости, что будет затруднять проведение успешной велопластики.

Уранопластика:

Уранопластика – это операция, в результате которой восстанавливается нормальное строение нёба и глотки. В настоящее время – это оптимальная тактика лечения волчьей пасти, положительный эффект более чем в 90%. При наличии заячьей губы и волчьей пасти, рекомендуется выбрать хейпопластику.

Операция относится к категории технически сложных и требует от хирурга достаточных знаний и опыта. Перед ним стоят следующие задачи:

Восстановление деформированного нёба и сохранение его непрерывности
Правильное крепление мышц, обеспечение их нормального сокращения

До того момента проведения хирургического вмешательства, ребенку необходимо носить обтуратор, с помощью которого удается наладить нормальное кормление и дыхание пациента.

Послеоперационный период:

Для нормального восстановления пациента после операции, нужно следовать определенным рекомендациям:

Постельный режим и полный покой - 2-3 суток
Курс антибиотиков и обезболивающих средств
Тщательная санация ротовой полости
Разработка мышц с помощью массажа и выполнения специального комплекса упражнений

Выписка больного с волчьей пастью обычно происходит на 25-18 день.

Оптимальный возраст для операции:

Диагноз волчья пасть у детей предполагает хирургическое вмешательство, которое проводится в несколько этапов, число операций может достигать более 7 раз в зависимости от тяжести патологии. Кроме того, на этапе планирования операции важно взять во внимание возраст пациента. Рекомендуется назначать плановое оперативное вмешательство не ранее возраста 8 месяцев. Однако в отдельно взятых случаях при наличии медицинских показателей операцию по коррекции волчьей пасти проводят раньше. Коррекционные операции необходимо закончить к семи годам, желательно, чтобы к этому времени окончилась и восстановительная терапия.

Оптимальным возрастом для устранения косметических дефектов после операции на расщелине неба является возраст 3-7 лет. Это необходимо для того, чтобы ребенок мог посещать дошкольное учебное заведение, а затем пойти в школу. После того, как будет проведена операция, закончится реабилитационный курс, ребенка с волчьей пастью в прошлом снимают с учета и лишают статуса инвалида.

Поддерживающая терапия:

Волчья пасть у ребенка часто становится причиной ссоциализации, ребенку трудно адаптироваться в коллективе, его дразнят, обижают, это сказывается на его психическом здоровье.

Чтобы предотвратить подобный сценарий, важно проводить не только хирургическое лечение, но и сотрудничать с психологами и социальными работниками. Сегодня протокол лечения предусматривает процесс преодоления полученной детской травмы психики и освобождение от комплексов по поводу внешности. Помните о том, что ребенку с волчьей пастью можно помочь, сегодня существуют государственные программы по финансированию подобных операций, боритесь за здоровье своего малыша и будете здоровы.

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Как лечить винное пятно у новорожденных на лице? Узнайте об этом из нашей статьи.

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

неправильное питание;
механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
психологические расстройства, стрессы;
отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
прием некоторых лекарственных препаратов;
попытка спровоцировать выкидыш;
миома матки;
воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Диагностика

Выявить наличие волчьей пасти можно с помощью УЗИ на 12-16 недели беременности.

В этом случае аборт можно совершить, если, кроме волчьей пасти, плод имеет и другие патологии.

Однако не всегда диагноз можно поставить во время вынашивания плода – иногда определить заболевания можно только после рождения ребенка .

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти совершается исключительно операционным путем (смотрите фотографию). Хирургическое вмешательство осуществляется постепенно и состоит из нескольких этапов.

В ходе лечения происходит удлинение мягкого неба, восстановление целостности губы и альвеолярного отростка, уменьшение среднего отдела глотки.

Дооперационная подготовка

До проведения хирургической процедуры ребенку нужна соответствующая подготовка. Она проходит в несколько этапов:

психологическая помощь родителям – многие родители чувствуют вину перед ребенком за дефект;
правильное кормление – необходимо следить, что частицы пищи не попали в носовую и ушную полости. Для этого применяются зонды, специальные соски и обтураторы (пластины, которые прикрывают дефект);
предотвращение простудных заболеваний – включает в себя закаливание, ношение респиратора в общественных местах и ежемесячное посещение ЛОРа;
помощь стоматолога и логопеда .

О симптомах и лечении геморрагического васкулита у детей читайте здесь.

Виды операций

Тип хирургического вмешательства определяется формой дефекта.

Для устранения волчьей пасти операции разделяются на два вида: уранопластика и велопластика.

Уранопластика устраняет расщепление твердого неба и удлиняет мягкое. Как правило, такие операции проводятся в несколько этапов и требуют много времени для заживления. Рекомендуются проводиться операцию как можно раньше, чтобы уже к походу ребенка в первый класс дефект был исправлен.

Велопластика – это сшивание мягкого неба. Рекомендуется проводить в первые месяцы жизни малыша, чтобы не допустить образования дефектов речи.

Пластика восстанавливает правильное глотание и дыхание ребенка. Операция переноситься легко – уже через три-четыре дня ребенок полностью восстанавливается и выписывается из больницы.

Уход после операции

После операции ребенку положен постельный режим и полное молчание в течение 10-14 дней. В течение этого срока кормить его необходимо только жидкой пищей. В зависимости от вида операции и показания врачей срок пребывания в стационаре может варьироваться от 3 до 15 дней.

После выписки из больницы малышу необходимо выполнять специальные упражнения для заживления неба, посещать логопеда и стоматолога, а его родителям нужно совершать небольшой массаж неба.

Противопоказания и осложнения

Любой вид операции по коррекции неба противопоказан при следующих условиях :

врожденном пороке сердца;
пневмонии;
тяжелой патологии одного из внутренних органов;
анемии.

Также после возможные такие осложнения , как:

разрыв швов;
омертвение тканей;
образование грубых рубцов;
малоподвижность и укорочение мягкого неба.

Как наследуется брахидактилия у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - Относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость. Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы. Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%. Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
гипоксия плода в ранних сроках беременности;
частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

По локализации:
- Дефект верхней губы;
- Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
- Дефект верхней и нижней губы.
По стороне поражения
- Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
- Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
По степени выраженности
- Полное несращение, которое тянется до ноздри;
- Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
По степени тяжести
- Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
- Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

По внешним признакам:
- Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
- Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
По степени выраженности:
- Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
- Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
- Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
Сквозные дефекты делятся на:
- Односторонние;
- Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни). Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
Ринохейлопластику (лат. «рино» - нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать костную ткань верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным — как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным — в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике — хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в верхней челюсти, уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности отростка альвеол и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится пластика костной ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики — операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь «волчья пасть» требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет — сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта — до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом «волчья пасть». Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

Проблемы с зубами

При расщелинах губы и неба зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

Из-за неправильного роста небных полок.
Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
Контакт между полками отсутствует.
После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
Появление спинномозговых грыжевых образований.
Возникновение респираторных заболеваний.
Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
Появление острых инфекционных заболеваний.
Возникновение легочных патологий.
Развитие гипоплазии легких.
Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
Присутствие дыхательных расстройств.
Возникновение приступов удушья.
Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
Нужен полноценный отдых и сон.
Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть и заячья губа встречаются менее чем у 1% новорожденных

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

видимые нарушения нёба;
нарушение дыхания, процесса кормления;
задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.

Признаки заячьей губы:

видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
нарушение функции сосания у грудничков;
с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
отставание в психическом и физическом развитии.

Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа с левой стороны средней линии

Виды:

односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.

Виды волчьей пасти:

скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

Дефект формируется до 10 недели беременности

Причины:

Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
Инфекционные болезни у матери в период беременности.
Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Необходимость и время операции определяет хирург

Учитываются такие особенности:

выраженность эффекта;
месторасположение;
возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Нередко диагностировать волчью губу можно только после рождения ребёнка

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства, пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.

Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

Используют 3 методики:

Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

После операции ребёнок получает необходимый уход и лекарства

В послеоперационном периоде:

ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
после приема пищи обязательно полоскание рта;
в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

ортодонт исправляет прикус;
логопед корректирует речь;
отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет.

Устранённый дефект не заметен после операции

Постепенный процесс устранения губы

До и после операции

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Из-за волчьей губы может сформироваться неправильный прикус, что чревато проблемами с ЖКТ

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.