Миастения – достаточно редкое заболевание, однако тяжесть его течения определяет значимость своевременной диагностики и лечения, особенно при развитии миастенического криза. В настоящее время отмечено учащение развития миастении в пожилом возрасте. Летальность при миастении у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. В работе проанализировано течение миастенического криза у 13 пожилых пациентов. Представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Выявлено преобладание холинэргического компонента у пожилых, что требует более длительных сроков отмены антихолинэстеразных препаратов в отделении реанимации и интенсивной терапии. Преобладающим провоцирующим фактором развития миастенического криза у пожилых являлось бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов, что указывает на необходимость систематического контроля за клиническими проявлениями миастении и дозировкой препаратов у пациентов старше 60 лет.
миастения гравис
миастенический криз
смешанный криз
миастения у пожилых людей.
1. Школьник В.М., Кальбус А.И., Бараненко А.Н., Погорелов А.В. Миастения: современные подходы к диагностике и лечению / В.М. Школьник и [др.] // Украинский неврологический журнал. 2014. – № 2(31). – С. 12-17.
Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста / Т.М. Алексеева, В.Д. Косачев, А.Н. Халмурзина // Нервно-мышечные болезни. – 2016. – № 6. – С.10-16.
2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: Национальное руководство / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 1064 с.
3. Косачев В.Д., Жулев Н.М., Невзорова В.В. Особенности начала миастении у лиц пожилого и старческого возраста /В.Д. Косачев, Н.М. Жулев, В.В. Невзорова // Российский семейный врач. – 2010. – № 3. – С.35-37.
4. Романова Т.В. Консервативное лечение миастении в условиях миастенического центра /Т.В. Романова // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2013. – №5(4). – С. 28-33.
5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы /А.Г. Санадзе. – М.: ЛитТерра, 2012. 255 с.
6. Смолин А.И. Миастения: варианты клинического течения, дифференцированное лечение и качество жизни пациентов: дис. … канд. мед. наук. – Иркутск, 2015. – 127 с.
7. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М., Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г.Т. Причины, факторы риска, клинические предикты развития кризов у больных миастенией /Н.И. Щербакова и [др.] // Неврологический журнал. – 2013. – № 2. – С. 11-19.
8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society // Journal of Neurology. – 2016. – Vol. 263. – P. 1473-1494.
9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom-Davis J., Marx A. The ageing and myasthenic thymus: a morphometric study validating a standard procedure in the histological workup of thymic specimens // Journal of Neuroimmunology. – 200. – Vol. 201–202. –P. 64-73.
10. Aarli J.A. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? // Annals of the New York Academy of Sciences. – 2008. – Vol. 1132. – P. 238-243.
11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Clinical outcomes of thymectomy in myasthenia gravis patients with a history of crisis // World Journal of Surgery. – 2016. – Vol. 40(11). – P. 2681-2687.
12. WHO. World Health Organization Reproductive Health Library. 2003. Geneva, World Health Organization. – URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.
Миастения - хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью .
Если раньше миастения считалась редким заболеванием с распространенностью в 60-е годы ХХ века 0,5-5 случаев на 100 000 человек, то в настоящее время заболевание считается довольно частым явлением с распространенностью 4,8-5,0 до 17,5-20,3 на 100 000 человек с ежегодным увеличением количества больных на 5-10 % во всех возрастных группах . При миастении часто нарушается трудоспособность и нередко наступает инвалидизация больных, снижение качества жизни, что обуславливает высокую медицинскую и социальную значимость проблемы.
Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов.
Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний (от 20 до 40 лет) и поздний (после 60 лет). В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается - 1:0,85 .
По данным зарубежной литературы на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:
- глазную;
- генерализованную с ранним началом (возраст больных менее 45 лет), часто ассоциируемую с гиперплазией тимуса;
- генерализованную с поздним началом (возраст больных более 45 лет), сопровождающуюся возрастной инволюцией и атрофией тимуса;
- тимома-ассоциированную форму.
Установлено, что в возрасте 60-70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту .
Диагностика миастении у больных разных возрастных групп проходит одинаковым образом, однако, у пожилых людей она является довольно проблематичной ввиду того, что мышечная слабость в данном возрасте расценивается врачами как симптом других заболеваний: болезнь двигательного нейрона, инсульт, полиневропатия, хроническая обструктивная болезнь легких и др. В некоторых случаях миастения может сочетаться с данными патологиями, поэтому существует риск того, что диагноз «миастения» не будет установлен . Причем, как правило, развитию миастении предшествуют различного рода патологические процессы, связанные с соматическими заболеваниями .
К патогномоничным клинико-физиологическим маркерам миастении относятся:
- Синдром мышечной слабости и патологической мышечной утомляемости.
- Драматическая реакция на ингибиторы ацетилхолинестеразы.
- Избирательное поражение отдельных мышечных групп.
- Ремиттирующее течение.
- Положительный результат декремент-теста при электронейромиографии - наличие типичного декремент- ответа амплитуды и / или площади М-ответа мышечного потенциала действия у пятого, по сравнению с первым стимулом, в ответ на сверхинтенсивные стимуляции добавочного или лицевого нерва с частотой 3 Гц до и после изометрического тетанического сокращения.
Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Возможно развитие тяжелых состояний - кризов.
Криз - внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Именно с ними связана летальность больных миастенией, которая в настоящее время составляет 4-8 % .
- Liu у 1,3 % больных с поздней миастенией наблюдал злокачественное те-чение. По данным A. Storm-Mathisen летальность у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. Опасность для жизни больного возникает при раз-витии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием небла-гоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначени-ем неадекватной дозы лекарств или средств, противо-показанных при миастении). При нарастании генерализован-ной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания и развития острой сердечной недостаточности. В патогенезе миастенического криза ключевую роль играет уменьшение плотности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны.
При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. Внешне он напоминает миастени-ческий, но при нем наблюдаются мускарино- и никотиноподобные эффекты, обусловленные избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов.
При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента - миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.
Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении.
Материалы и методы . Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы. Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет - 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте (60 лет и старше) - 9 человек.
Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.
Результаты
В период с 2013 по 2015 год в ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» было зарегистрировано 13 пациентов с кризом. У всех пациентов имелась генерализованная форма миастении с выраженными дыхательными и бульбарными нарушениями.
Среди наблюдаемых пациентов преобладали лица в возрасте 60-80 лет - 9 человек и лишь у 4 человек, в 1/3 наблюдений - миастенический криз развился в возрасте 19-35 лет. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины - 11 человек.
Длительность заболевания у всех наблюдаемых составляла 5,77 ±1,84 лет, среди молодых пациентов 9±5,1 лет; у больных в возраст 60 лет и старше - 4,33±1,46 лет.
У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.
У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса. В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.
У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.
В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Средний возраст дебюта миастении в возрастной группе 60-80 лет равнялся 64,5±7,7 года, средняя длительность заболевания - 3,7±0,8 года, у одной пациентки заболевание дебютировало миастеническим кризом в возрасте 60 лет.
Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение (кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава), у троих человек - перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.
Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов. Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6-8 таблеток в сутки.
Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте. Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.
Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Так, до 50 % пациентов с артериальной гипертензией, бронхиальной астмой, атеросклерозом с гиперлипидемией, сахарным диабетом, эпилепсией и другими заболеваниями самостоятельно прерывают лечение, назначенное врачом . Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение. К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии.
Таблица 1
Сравнительная характеристика пациентов с миастеническим кризом
У пациентов с поздним дебютом миастении имел место криз смешанного типа с преобладанием холинергического компонента, что проявлялось в виде повышенного слюноотделения, диареи, болей в животе, потливости, судорог, фасцикулярных подергиваний. Холинергический характер криза являлся закономерным следствием предшествующей передозировки антихолинергических препаратов.
У молодых пациентов развивался миастенический криз с характерной для него клинической картиной.
Все пациенты с развившимся кризом поступали в отделение реанимации и интенсивной терапии, где им проводился следующий комплекс терапевтических мероприятий:
- адекватное дыхание с помощью искусственной вентиляции легких;
- постановка назогастрального зонда для обеспечения глотания;
- отмена антихолинэстеразных препаратов;
- пульс-терапия метипредом в дозе 1000 мг в/в капельно 1 раз в день в течение 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикостероидной терапии с расчётом индивидуальной дозы препарата;
- плазмаферез 3-5 процедур.
Период отмены антихолиэстеразных препаратов у пациентов пожилого возраста был более длительным (5 дней), чем у молодых (3 дня), что было связано с характером криза. Известно, что холинергический и смешанный кризы, которые в нашем наблюдательной исследовании чаще встречались у пожилых пациентов, имеют более тяжелое и затяжное, по сравнению с миастеническим кризом течение. Соответственно более длительным у пациентов старшей возрастной группы был и период респираторной поддержки.
Заключение. Таким образом, криз является достаточно частым осложнением миастении у пациентов с поздним дебютом заболевания. По нашим данным, кризовое течение миастении чаще встречалось у пациентов пожилого возраста, чем у молодых больных. При этом особенностью течения миастенического криза у пожилых является преобладание холинергического компонента, что требует более длительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Самостоятельное бесконтрольное повышение пациентами суточных дозировок антихолинэстеразных препаратов является важным провоцирующим фактором развития кризов у больных с поздним дебютом заболевания, что требует более тщательного динамического наблюдения за состоянием пациентов, дополнительного контроля за клиническими проявлениями миастении и крайней осторожностью при повышении дозы антихолиэстеразных препаратов.
Библиографическая ссылка
Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М., Антипенко Е.А., Густов А.В. ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ПОЗДНЕМ ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 4.;URL: http://сайт/ru/article/view?id=26552 (дата обращения: 20.03.2019).
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
Любой криз - это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.
Миастения
Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.
На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.
Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.
Симптомы миастении
Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:
Опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;
Двоение в глазах;
Обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;
Начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);
Динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);
Вегетативные расстройства тахикардия);
Мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);
Слюнотечение;
Затруднения в удерживании головы;
Трудности при ходьбе.
Отличительная особенность миастении - все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.
Симптоматика миастенического криза
Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:
Паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;
Сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;
Холодный пот;
Иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;
Потеря сознания;
Сухость кожи;
Скачки артериального давления;
Расширение зрачков;
Острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.
Миастенический криз бывает нескольких степеней:
Средней;
Тяжелой;
Молниеносной.
Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.
Причины возникновения миастенического криза
Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:
Проблемы с вилочковой железой;
Некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);
Тиреотоксикоз;
Энцефалит летаргический.
На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:
Острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;
Операции;
Сильный психологический стресс;
Прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);
Гормональные нарушения;
Пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.
Холинергический криз
Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.
Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.
Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.
Вторая особенность именно холинергического криза - симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.
Смешанный криз
Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше - лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:
1. Миастеническая . У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.
2. Холинергическая , характеризующаяся симптомами интоксикации.
Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.
Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:
У больных отчетливо наблюдается и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;
Прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.
Диагностика
Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют
Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.
Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, фармакологических и иммунологических тестов.
Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе
Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, - немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.
Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:
Обеспечение проходимости дыхательных путей;
Подача кислорода;
Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.
Лечение
Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.
Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты - уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.
Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов - антибиотики.
Прогноз и профилактика
Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.
Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:
Состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;
Избегать переутомлений, нервных срывов;
По возможности беречься от инфекционных заболеваний;
Не подвергать свой организм интоксикациям;
В рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).
Это заболевание имеет нервно-мышечную природу. Протекает хронически с рецидивирующим или прогрессирующим течением. Главной чертой патологии является повышенная слабость мышц поперечнополосатой группы. Нарастание симптомов обычно происходит медленно. А заболевают в детском возрасте.
При миастении в процесс может вовлекаться любая мышца. Однако чаще всего поражается группа шеи, лица, глаз, глотки. Прогрессия заболевания может достигать состояния, сходного с параличом. Впервые патология была описана еще в XVI веке. Данные, накопленные за такой большой промежуток времени, свидетельствуют, что в три раза чаще миастенией страдают женщины.
Заболеваемость увеличивается из года в год. В среднем, ее выявляют в 6-7 случаях на 100 000. Больше всего на долю пациентов с миастенией приходится возрастная группа от 20 до 40 лет. Однако патологическое состояние не имеет предпочтений в начале развития и может стартовать когда угодно, и даже быть врожденным.
Причины
В зависимости от типа миастении выделяют несколько факторов, которые могут ее запускать. Патология классиыицируется на два главных вида:
- Врожденную;
- Приобретенную.
Первая появляется из-за генетического дефекта. Она имеет преимущественно наследственный характер. Такой сбой создает условия формирования мышечной слабости на клеточном уровне. Патогенез складывается из нарушений работы синапсов – посредников между нервами и мускулами. Неврология занимается изучением расстройств синаптической передачи.
Приобретенная миастения регистрируется чаще первой. Однако гораздо лучше лечится. Она может быть обусловлена несколькими факторами:
- Онкологическими. Так, ряд миастений формируется на фоне опухолей. Это могут быть новообразования тимуса, половых органов (яичников, предстательной железы), реже легких и печени;
- Аутоиммунная природа патологии в последнее время становится одной из самых частых причин миастении. Это значит, что недуг нередко возникает на фоне заболеваний, связанных с иммунным сбоем. При котором собственные клетки атакуют свой организм. Это может происходить при дерматомиозите или склеродермии. При аутоиммунной природе заболевания вырабатываются антитела к рецепторам синапсов – переходников между мышцей и нервом. В результате блокируется доставка необходимых для мышечного сокращения веществ – медиаторов. Возникает сбой, который приводит к миастении.
Симптомы
Главный признак, которым будет проявляться заболевание – это патологическая слабость мускулов. Мышцы становятся быстро утомляемыми, они не могут продолжительно работать. Особенно явно это выявляется при совершении повторяющихся движений. Отдых благотворно влияет на восстановление мышц. Проснувшись с утра, пациент может не чувствовать признаков болезни. Но, спустя несколько часов, это снова становится ощутимо.
В зависимости от клинического течения патологии, выделяют 3 ее формы:
- Бульбарная;
- Глазная;
- Генерализованная.
Первая ответственна за повреждение мышц – жевателей, глотателей и голосообразующих. У пациентов с этой формой меняется речь – она становится хриплой, тихой, вплоть до беззвучия. Нарушается акт прохождения пищи. Больным трудно глотать и жевать. Из-за недостаточного поступления еды пациенты очень худеют.
Второй тип влияет на глазные мышцы – наружную, круглую, поднимающую веко. В результате больным становится трудно моргать и открывать глаз. Это снижает функцию зрения. И отражается на социальной жизни людей. Они предпочитают оставаться дома и не выходить на улицу. Другой формой болезни по клинике является генерализованная.
Она последовательно захватывает глазодвигательную, мимическую, шейную мускулатуру. Это отражается не только на функциях, но и на внешнем виде пациента. Лицо становится непластичным, выглядит преждевременно постаревшим. Улыбка натягивается, а слабость мышц шеи затрудняет удерживание головы в вертикальном положении.
Прогрессия повергает к патологии конечности, что нарушает ходьбу и свободные движения. Отсутствие нагрузки приводит к атрофии. Это делает мускулатуру вялой, дряблой и слабой. Она уменьшается в объеме. Больные выглядят изможденными и исхудавшими. Поэтому генерализованная форма считается самой опасной – она сразу поражает большое количество мышц.
Однако встречается этот тип чаще других. Иным тяжелым и острым состоянием при миастении является криз. Это мгновенный приступ слабости, который будет сопровождаться прекращением работы мышц, в том числе и жизненно важных – глотательных и дыхательных. Такое состояние смертельно опасно для из-за снижения поступления кислорода в организм.
Холинергический криз
Развивается этот припадок редко в 3% случаев. Он прогрессирует медленнее. Если сравнивать приступ с кризом миастеническим. Причиной таких состояний зачастую является передозировка антихолинэстеразными средствами. Это выглядит как нарастающее ухудшение самочувствия с последующими признаками интоксикации. После которой развивается припадок.
Отличить холинергический и миастенический криз достаточно сложно. У обоих состояний имеется выраженная мышечная слабость, которая захватывает бульбарную и дыхательную группу. Однако различить их все же можно. Холинергический кризис развивается на фоне увеличенной дозы антихолинэстеразных препаратов, что сопровождается парадоксальным снижением сил мышц.
Диагностика состояния
В качестве методов исследования хорошо зарекомендовала себя прозериновая проба. Это вещество способно создавать блок расщеплению медиаторов, вызывающих мышечные сокращения. Прозериновая проба проходит следующим образом – предварительный осмотр пациента. Это необходимо для оценки состояния мышечного аппарата до диагностики.
Затем подкожно вводят препарат. Спустя 30 минут, доктор вновь осматривает больного. Выявляя изменения после приема прозерина. Другим исследованием, необходимым при подозрении на миастению, представляется электромиография. Она основана на фиксации электрической активности мышц. Ее проводят дважды – до прозериновой пробы и после. Этот метод способен оказать помощь в определении происхождения патологии.
Связана ли она с нарушением нервно-мышечной передачи или возникает изолированно. Другим исследованием, используемым при миастении, является электронейрография. Ценным методом считается КТ (компьютерная томография). Она направлена на выявление новообразований, возможных причин развития миастении. Среди лабораторных методов внимания заслуживают анализы крови. Они необходимы для определения специфических антител.
Лечение криза
Такое патологическое состояние требует неотложной помощи. Из-за приступа внезапной слабости дыхательных и глотательных мышц человек может умереть. Поэтому больным в таком состоянии необходима срочная госпитализация в интенсивную терапию. Для данных пациентов предусмотрен свой алгоритм и протокол лечения. Первое мероприятие, которое осуществяется – это формирование проходимости дыхательных путей с подачей кислорода.
Врачи проводят интубацию трахеи или осуществляют ИВЛ. После этого постоянно контролируют функцию дыхания и оценивают проходимость респираторных путей. Если отсутствуют признаки передозировки прозерином, то вводят именно этот препарат. Побочные эффекты устраняют введением «Атропина».
По показаниям назначают глюкокортикоиды в дозировке 100 мг в сутки и выше. Такие средства показаны не всем из-за их возможного негативного эффекта в виде вновь наступившей слабости дыхания. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антибиотики. Постоянно следят за лабораторными показателями для исключения электролитных расстройств. В некоторых случаях показан плазмаферез и введение иммуноглобулина.
Прогноз
Течение миастении зависит от множества факторов:
- Формы болезни;
- Начала процесса;
- Скорости прогрессии симптомов;
- Условий существования пациента;
- Пола и возраста;
- Своевременности и качества проводимого лечения.
Самой благоприятной считается глазной тип миастении. Хуже всего протекает генерализованная. В настоящее время арсенал медикаментов и диагностических манипуляций позволяет давать большому числу больных благоприятный прогноз. Это не значит, что их ждет выздоровление, цель терапии – остановка прогрессии миастении.
Отнесение патологии к хроническому процессу дает вероятность пожизненного употребления лекарств. Это осуществляется курсами или непрерывно. Своевременная диагностика позволяет предоставлять больным хороший прогноз. Настоящие методы исследования успевают зафиксировать патологию прежде, чем она захватит все мышцы и приедет к необратимым изменениям.
Профилактика
Избежать заболевание непросто. Из-за того, что главные причины развития миастении – это генетическая мутация, опухолевые образования и аутоиммунная патология, предотвратить недуг нелегко. Профилактикой может служить предварительная медико-генетическая консультация перед беременностью. А также ведение здорового образа жизни, что повышает шансы избежать миастении.
Информационное письмо
ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ
В отдельные периоды течения миастении могут возникать внезапные нарушения витальных функций, называемые "кризами". Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.
Критерии дифференциации кризов при миастении
Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы калимина-форте или прозерина.
При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная - у 88% больных.
При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.
Миастенический криз
Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.
Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.
Холинергический криз
Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.
Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.
Смешанный криз
Смешанный тип криза наиболее часто встречается в клинической практике. Трудность его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе комбинированный криз называют “ломким” (“brittle”) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема. Тщательный анализ состояния больных в смешанном кризе показал, что у 25% из них ранее уже выявлялись миастенические и холинергические кризы. Причем, у половины этих больных характер криза был миастеническим, а у другой половины – холинергическим.
Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом течении смешанных кризов выделяют наличие двух фаз: первая – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.
Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Так, введение калимина-форте или прозерина может существенно уменьшать двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на состояние кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у больных с преимущественно кранио-бульбарной формой миастении, у которых существенно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных препаратов. В основе дифференциальной диагностики этих состояний лежит тщательный клинический анализ, позволяющий выявить первую фазу смешанного криза, а также клиническая и электрофизиологическая оценка эффективности введения антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.
Лечение кризов
По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.
Искусственная вентиляции легких (ИВЛ).
Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ.
В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).
Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:
1) на фоне умеренной гипервентиляции при 120-150% производят индивидуальный подбор параметров вентиляции: минимальный объем вдоха (МОВ), дыхательный объем (ДО), ЧД, оптимальных соотношений продолжительности вдоха и выдоха, скорости вдувания газовой смеси, давления на вдохе и выдохе. Синхронизация считается достигнутой, если дыхательные циклы пациента и аппарата полностью совпадают;
2) медикаментозное подавление активности дыхательного центра путем внутривенного введения наркотических анальгетиков (морфина и др.), а также введения натрия оксибутирата (40-50 мг/кг), который расслабляет поперечную мускулатуру.
Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции легких полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16 - 24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением калимина-форте или прозерина. При положительной реакции на введение калимина-форте или прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ, повторяя пробу с введением калимина-форте или прозерина через каждые 24-36 часов.
Проведение ИВЛ требует тщательного контроля работы респираторов, особого ухода за больными, своевременного применения мер по профилактике возможных осложнений. Основными требованиями при проведении ИВЛ являются:
1) обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки);
2) периодический контроль ДО, пиковых давлений вдоха и выдоха, МОВ, КОС, газового состава крови. Особое значение приобретает мониторный контроль с применением устройств, сигнализирующих об отклонениях от заданных параметров;
3) регулярная регистрация основных показателей функции кровообращения (АД, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление);
4) систематический контроль равномерности вентиляции легких (аускультация, рентгенография), при необходимости - “раздувание” легких вручную;
5) регулярная регистрация температуры тела, контроль диуреза и баланса жидкостей;
6) при длительной ИВЛ - рациональное парентеральное или зондовое питание, контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней;
7) профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения);
8) своевременный перевод пациента на самостоятельное дыхание при тщательной оценке основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания (отсутствие цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранность мышечного тонуса, достаточные ДО - не менее 300 мл - и МОВ, РаО2 более 80 мм. рт. ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способность больного создать разрежение вдоха не менее 20 см. вод. ст., полное восстановление сознания).
Плазмаферез
Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.
Обследование больного должно включать:
1) оценка состояния жизненно важных функций
2) полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит)
3) определение группы крови и резус-фактора
4) РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген;
5) общий белок, белковые фракции;
6) основные показатели свертываемости периферической и венозной крови;
7) клинический анализ мочи.
Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты.
В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией.
Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.
При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге 15 мин. ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного.
Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.
При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина. Как альтернативу интенсивному плазмаферезу и плазмаобмену на донорскую плазму при лечении миастении применяется криопреципитация. При ее использовании разработана идеология плазмаобмена на аутоплазму (ПОАП). Суть ее заключается в использовании для плазмаобмена специфически обработанной (криосорбция, криопреципитация) аутоплазмы больного, полученной в ходе предыдущей операции. При этом повышается селективность экстракорпоральной операции, и большая часть плазменных компонентов возвращается больному.
В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.
Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.
Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения НИЖФАРМ) могут вызывать быстрое временное улучшение течения миастении. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считаются короткие (пятидневные курсы) внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. В среднем клинический эффект наступал на 4-й день от начала лечения и продолжался в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес. возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз ХУМАГЛОБИНА, ОКТАГАМА, ВИГАМА и БИАВЕНА больным миастенией показал его высокую эффективность даже в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения, в среднем, составлял 5 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата, или после временного прекращения инфузии. В настоящее время активно проводятся исследования, оценивающие эффективность терапии иммуноглобулинами. По имеющимся на сегодняшний день данным, влияние такого лечения нанебольшие группы больных, в основном с тяжелым течением заболевания, эффективно в 70-80% случаев.
Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с введением 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.
Антиоксиданты
Антиоксидантные свойства препаратов липоевой кислоты (тиоктацид ) дают основание для применения их у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.
Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме криза. Оценка пробы с введением калимина-форте или прозерина после периода отмены антихолинэстеразных препаратов позволяет определить эффективность проведенных лечебных мероприятий и возможность перевода пациента на самостоятельное дыхание.
Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.
Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.
Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.
Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.
Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.
Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.
Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.
Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.
Неотложная помощь при миастеническом кризе:
- Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
- Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
- Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
- Симптоматическая терапия.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!