Надеюсь, большинство из вас не знают, что такое ГИПОСПАДИЯ .
Вряд ли об этом будут рассказывать парни своим девушкам (т.к. скорее всего сами не знают, что у них эта бяка была). Патологии строения половых органов - не та тема, которую обсудишь за бутылкой вина с приятелем. Именно поэтому я пишу этот отзыв.
ПРЕДЫСТОРИЯ.
Беременность моя была желанной, протекала без осложнений. Тем не менее, моя гинеколог из ЖК сказала мне принимать дюфастон, а-ля "чтобы было". Врачам я доверяю (а зря), поэтому принимала таблетки.
Каковы причины возникновения? Есть современные исследования, в которых говорится о связи приёма прогестагенов и возникновении гипоспадии у мальчиков. Я им склонна верить , т.к. у нас с обеих сторон такой патологии нет.
Сразу после родов неонатолог, осмотрев новородённого малыша, сказала мне, что всё хорошо, но есть небольшой нюанс . Она попыталась мне пояснить, но мой мозг не очень соображал из-за усталости: я просто сказала "угу". Ну и радость за встречу с сынулей не могла омрачить никакая новость!
В роддоме было совместное пребывание, поэтому пришёл момент, когда малыша нужно было впервые подмыть. Как раз при неонатологе, чтобы задать вопросы. Когда я увидела, как это выглядит, меня НАКРЫЛО...
Гипоспадия - аномалия анатомического строения пениса у мальчика , при которой отверстие мочеиспускательного канала может как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле члена
Муж меня поддержал , сказал, что всё оперируется, все главные органы мужчины на месте, а это самое главное. Я немного успокоилась и стала читать всё об этой патологии.
Узнала про виды и формы гипоспадии :
- Головчатая . При данной форме патологии выход уретры расположено у венечной борозды.
- Стволовая . Её признаком является то, что меатальное отверстие находится на каком-либо уровне полового члена.
- Мошоночная. Отверстие уретры находится в мошонке.
ПОХОДЫ ПО ВРАЧАМ.
Сыну поставили диагноз "гипоспадия стволовая". Т.е., писал он из дырочки, находящейся под головкой, на стволе полового члена. Это не самая лёгкая форма, но и не самая тяжёлая.
В 1 месяц мы показали ребёнка местному урологу, он сказал, что оперируют с таким диагнозом в 3 года и то, никто не даёт гарантий о положительном исходе без осложнений . Нас такой вариант не устраивал, поэтому мы решили поехать на консультацию к двум разным, но очень известным в области детской урологии докторам.
В 5 месяцев мы поехали с малышом в Москву. И первый, и второй док нам очень понравились.
Оказалось, оперироваться можно по квоте (в порядке очереди) и платно (без очереди). Платно операция стоит около 100 000 рублей .
Пошли мы в наш облздрав узнавать про квоту, ведь это высокотехнологичная медицинская помощь, хирургическое вмешательство высокой степени сложности. Перед этим почитала полезную информацию на сайте Медквота. Нам там вежливо растолковали, что "у нас в городе есть свои мощностЯ", работают хорошие доктора, квот на Москву нам не положено . Я говорю, а ничего, что по полису ОМС мы имеем право лечиться в любом месте нашей страны БЕСПЛАТНО ? Тётка лишь хмыкнула...
Тогда мы решили делать операцию платно.
В 1 год и 1 месяц ещё раз поехали в Москву в больницу им. Сперанского на осмотр к доку, который будет оперировать. Выдал направление со списком анализов и назначил день операции. За неделю до назначенного дня нужно позвонить врачу.
Ох, как же надо было много собрать бумажек
КАКИЕ СПРАВКИ НУЖНО СОБРАТЬ ПЕРЕД ОПЕРАЦИЕЙ:
Направление на операцию, ксерокопия свидетельства о рождении, ксерокопия паспорта мамы +
- Клинический анализ крови (время свёртывания и СОЭ) (срок действия 10 дней),
- Общий анализ мочи (срок действия 10 дней),
- Биохимический анализ крови (срок действия 10 дней),
- Анализ на HBS гепатит (срок действия 1 месяц),
- ЭКГ (кардиограмма) и расшифровка кардиолога (срок действия 1 месяц),
- Кал на сальмонеллёз, энтеробиоз (7 дней)
- Кал на яйца глистов и мазок (7 дней)
- Заключение педиатра об отсутствии противопоказаний к плановой операции
- Справка об эпидокружении
- Выписка из медицинской карты (пишет педиатр данные с рождения до настоящего момента)
- Сертификат прививочный.
- Для мамы: выписка о том, что есть прививка от кори и анализ кала.
Я выдохнула, когда все справки были собраны! В течение пары недель перед операцией старалась, чтобы сын не сильно контактировал с другими детьми, чтобы не подхватить инфекцию.
Наступил день Х - день отъезда из дома. Госпитализировались в понедельник, оперировались в среду.
Детская Городская Клиническая Больница №9 им. Г.М. Сперанского
Центр оперативной андрологии и эндоскопической урологии
(его называют "вторая урология"
(фото палаты, расписание, процедуры, как отблагодарить врача)
ПОДГОТОВКА К ОПЕРАЦИИ (в больнице)
1. Т.к. с гипоспадией часто сочетаются другие патологии строения мочеполовой системы , нас доктор отправил на УЗИ почек и УЗИ мошонки. Здесь всё оказалось в норме!
2. Пришла анестезиолог и рассказала, какой будет наркоз: в вену, эпидуральный (чтобы при отхождении от общего наркоза было не так больно и общий ингаляционный (масочный). В общем, по полной:(
2. Если ребёнок не какал в течение дня до операции, делается клизма в 8 вечера перед днем операции.
3. Мы на грудном вскармливании, грудь можно дать в 6 утра и потом ничего ни есть, ни пить НЕЛЬЗЯ.
Операция назначалась в 10, а сын встаёт в 6: пришлось развлекать его.
4. В 9 утра сделали успокоительный укол. Обычно детки от него засыпают, но не мой.
Привезли каталку 2 медсестры, попросили раздеть и завернут в одеяло. Я сказала, что он лежать не будет, предлагаю доехать на лифте до операционной и там уже уйти. НЕ СОГЛАСИЛИСЬ (хотя знаю, в других больницах мамы сами относили деток на руках)... В итоге сын сильно плакал и извивался,кое-как его увезли.
ЛИФТ ЗАКРЫЛСЯ.. .
Я была в эмоциональном отупении , слёзы не выходили из глаз... Пришли девочки из соседней палаты меня отвлечь, я была в прострации. Так прошло примерно 1 час 40 мин.
ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ.
Метод, по которому делали операцию - пластика уретры по Snodgrass.
Из выписки из истории болезни:
Линия швов укрыта перемещённым лоскутом из подкожных тканей крайней плоти. Произведено обрезание крайней плоти.
Привезли мне в палату спящего малышка, закутаного в одеяло. Меня предупредили, что при выходе из наркоза дети могут буянить (в соседней палате папа упал в обморок, когда сын выдернул катетер, потекла кровь). Член был фиксирован пластырем омнификс к передней брюшной стенке (к лобку) Из писюлька выходила трубка катетера, наложена давящая повязка с бранолиндом.
Омнификс - гипоаллергенный, дышащий, эластичный пластырь (удивлена, но на Айреке даже на него нашла отзыв)
Бранолинд - мазевые повязки из проницаемой хлопчатобумажной ткани, предназначенные для лечения ожогов, ран, ушибов
Раньше после операции по гипоспадии детей привязывали за ручки и ножки , чтобы не трогали ничего в месте швов и не вытащили катетер. Сейчас такое уже не практикуется. Тем не менее, у меня ребёнок активный, и я понимала, что скоро он проснётся.
Позвала медсестру и с её помощью надела систему из подгузников . Первый подгузник - для покаков, в нем спереди делается дырочка и выводится катетер. Затем надеваем второй подгуз.
Разрез в подгузнике для катетера нужно оклеить по краям пластырем, иначе гранулы высыпаются и трубка катетера забивается
Пробуждение от наркоза наступило довольно резко: с ын меня сразу узнал и заплакал. Необходимо было выждать 2 часа, потом кормить. Я дала грудь через час, затем привезли обед, съел котлету.
!!! В первые сутки желательно ограничить движения, меньше ходить, на руках носить можно к себе спиной только
_________________________________________________________
Потянулись дни. Врач приходил утром на обход, перевязки делали медсёстры. Изначально была проблема с катетером: сын его как бы вытуживал из себя и моча подтекала вне его. Соответственно, мокла повязка, которую желательно было несколько дней не трогать совсем. А её меняли.
Если возникают вопросы - сразу же ищите врача, не стесняйтесь, задавайте вопросы. Я протупила, этот хренов катетер много проблем доставил. А надо было его просто заменить!
Обезболивающее (анальгин с димедролом наверное) делают по требованию, первые сутки можно через 4 ч примерно. Из антибиотиков - цефтриаксон 2 раза в день . После операции у сына на запятье была "фистула", через которую можно было вводить лекарство, избегая уколов. Но он её в первый же день оторвал. Колоть в мышцу цефа-группу антибиотиков - ооочень больно. В итоге врач прописал бисептол , но ребёнок его отказывался пить и плевал не хуже туркменского верблюда.
!!! Просите врача сразу прописать для кишечника аципол или линекс : у сына 2 дня был понос. Помогли сахаромицеты буларди .
Также мы ходили на магнитотерапию в кабинет физиотерапии: большой магнитный бублик прикладывают к паху на 10 минут. Говорят, хорошо ранозаживляет.
____________________________________________________________________
Катетер врач удалил сыну на 6-е сутки после операции. Уже до этого я знала, что ГЛАВНОЕ - чтобы ребёнок пописал струёй именно из уретры (из середины головки), чтобы ничего не подтекало ниоткуда . Первый попис у малыша произошёл уже на перевязочном столе: пока плакал от страха (дети там оочень плачут), обдал серьёзной струёй медсестру Все были счастливы.
Доктор порекомендовал ходить без подгузников , но сынуля на горшок ещё не просился, вариант записать кровать меня не устраивал. Да и колготок столько не будет. В итоге надевала подгуз не туго и на размер больше .
_____________________________________________________________________________
На 7-е сутки нас с сыном выписали. Дома надо делать ванночки со слабым раствором марганцовки и мазать левомеколем. Рекомендовано было приехать через 2 месяца на консультацию.
Папуля за нами приехал на машине, мы погрузили свой миллион сумчелл и отправились домой!
ИТОГ.
Пластика уретры - важнейшая операция! Это не только эстетически необходимо, но и практически для нормальной половой жизни будущего мужчины. Да, послеоперационный период довольно тяжёлый, в первую очередь для мамы. Мы с сыном были за 600 км от дома совершенно одни. Но справились же!
Оперируйтесь до 2х лет: малыш не вспомнит операцию. Найдите доктора с большим опытом! Мы приехали в Москву, где операции по гипоспадии стоят на потоке, а значит, у врачей больше опыта. Сына оперировал завотделением, очень грамотный док. Желаю ему здоровья!
Некоторые мамочки деток с гипоспадией на форумах пишут, что, мол, операция опасна и вредна. Типа, вырастет и сам решит, исправлять это или нет. Я с такой точкой зрения не согласна!
Я согласна вот с чем:
Знаменитый американский уролог Ormond Culp говорил, что неотъемлемым правом каждого ребенка с гипоспадией является возможность четко написать свое имя на снегу
P.S. На момент публикации отзыва после операции прошёл месяц. Информация будет обновляться.
Надеюсь, моя история будет полезна.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆
ОБНОВЛЕНО 15.12.2016
Через 4 месяца после операции съездили в Москву и показались врачу. Ниточки у швов рассосались к этому моменту. Док посмотрел, сказал, что все отлично и можно даже мочалкой там мыть
_______________________________________________________________________________________
- Моя страшная история . Удаление здорового зуба мудрости по глупости врача а я лох
- Моя счастливая история . Эпидуральная анестезия при естественных родах.
Порок развития уретры, проявляющийся аномальным расположением ее наружного отверстия. Помимо этого, часто присутствует видоизмененная крайняя плоть: на спинке пениса ее переизбыток, а на нижней поверхности - дефицит, что искривляет половой орган. У некоторых пациентов отмечают ротацию полового члена. В большинстве случаев, пенис искривляется вниз, что нарушает эрекцию, а иногда делает невозможным оплодотворение женщины, так как сперма не попадает во влагалище.
Почему возникает гипоспадия
По разным данным, данная аномалия фиксируется от 0,5 до 5% у новорожденных мальчиков и имеет тенденцию к увеличению. Специалисты связывают это явление увеличением количества беременностей с использованием вспомогательных репродуктивных технологий, приемом гормональных препаратов для сохранения беременности, токсикологические воздействия, неблагоприятные влияния внешних условий, наследственность и пр.
Какие последствия имеет гипоспадия
Во-первых, это трудности при мочеиспускании, чем ниже расположено отверстие мочеиспускательного канала, тем больше необходимости мочиться по «женскому типу», сидя.
Часто струя мочи искривлена или разбрызгивается.
Искривленный половой член с аномально открывающейся уретрой приводит к невозможности полноценной половой жизни.
Комплекс неполноценности, депрессии, апатия - это спутники мужчины, который не был своевременно, в детском возрасте, прооперирован.
Диагностика
Сама диагностика трудности не представляет, диагноз устанавливается при наружном осмотре. Всех новорожденных мальчиков в обязательном порядке осматривают на предмет гипоспадии.
Ребенка с данным пороком развития направляют на консультацию генетика и эндокринолога.
Диагностический поиск направлен на установление прочей патологии органов урогенитального тракта, так как в ряде случаев, гипоспадия может сочетаться с другими пороками развития.
Встречаются тяжелые формы гипоспадии с псевдогермафродитизмом.
Для справки: псевдогермафродитизм - состояние, при котором внутренние половые органы женского пола, а наружные - мужского или наоборот.
Из сопутствующих гипоспадии патологий, выявляется следующее:
- дисплазия крайней плоти;
- аномальное расположение яичек ();
- гидронефротическая трансформация и пр.
Многие родители интересуются: «Возможно ли определение гипоспадии при рутинном во время беременности?». Специалисты считают, что нет. Размеры половых органов настолько малы, что не всегда удается правильно определить пол ребенка, не говоря уже о более глубоких деталях. Тем более что даже если бы было возможным диагностировать данную патологию внутриутробно, оперативное лечение все равно проводилось бы после рождения в установленные сроки.
Когда лучше выполнять операцию по поводу гипоспадии
В настоящее время оптимальным периодом считается возраст ребенка от 8 месяцев до 3 лет
. Есть специалисты, которые придерживаются мнения, что оперативное вмешательство лучше выполнить раньше: от 6 до 9 месяцев. Это объясняется отсутствием травмирования психики ребенка при раннем хирургическом вмешательстве, созданию возможности для полноценно развития кавернозных тел и нормального роста пениса.
Для коррекции легкой формы достаточно одной операции, при сложных формах гипоспадии может выполняться несколько хирургических вмешательств.
Первый этап подразумевает закрытие дефекта кожи и формирование лоскута недостающего мочеиспускательного канала из кожного лоскута крайней плоти или мошонки.
Повторную операцию выполняют в 4 - 6 летнем возрасте, вмешательство направлено на завершение формирования новой уретры с адекватным диаметром для нормального пассажа мочи.
При сочетанной патологии выполняют коррекцию аномалий верхних и нижних мочевых путей, что позволяет сохранить функциональные способности почек, и только потом приступают к исправлению порока развития уретры.
Какие существуют показания к операции
Выделяют показания, которые выражаются в функциональных нарушениях и показания, сопряженные с косметическим дефектом. К функциональным относятся :
- задняя гипоспадия;
- искривление пениса;
- разбрызгивание струи мочи, ее отклонение;
- сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Косметические показания к хирургическому вмешательству таковы:
- аномалия расположения отверстия уретры;
- ротация полового члена;
- пороки развития крайней плоти;
- расщепление мошонки.
Оперативное вмешательство при гипоспадии у ребенка подразумевает следующие аспекты: восстановление нормальной формы полового члена; формирование «новой» уретры; выведение наружного отверстия головки пениса.
Операции при гипоспадии
В современной урологии существует более 200 модификаций оперативного лечения, применяемого при гипоспадии уретры.
Ранее чаще выполняли пластику с помощью кожного лоскута, в данный момент урологи используют преимущественно операцию надсечения и тубуляризации уретральной пластинки (TIP). Этот способ применим для исправления как дистальной, так и проксимальной гипоспадии. По сравнению с применяемыми ранее операциями, преимущества у TIP следующие:
- меньшая травматизация окружающих тканей;
- быстрая реабилитация;
- меньшее количество осложнений;
- техническая доступность;
- меньшая длительность наркозного сна.
Почему важно выполнить операцию при гипоспадии уретры рано?
Около 40 лет назад коррекцию гипоспадии проводили мальчикам старше 3 лет. Считалось, что технически проще выполнить хирургическую коррекцию на большем половом члене.
Но позже обратили внимание на тот факт, что у мальчиков, прооперированных в сознательном возрасте, развиваются значительные физиологические и психологические нарушения.
Иногда перед операцией прибегают к адъювантной гормонотерапии, для чего используют гормональные препараты. Но делается это по строгим показаниям, после консультации с эндокринологом. Целью является увеличение размеров пениса на фоне применения тестостерона и хорионического гонадотропина человека.
По существующим ныне стандартам мальчик с гипоспадией должен быть прооперирован не позднее 1,5 лет.
Преимущества раннего оперативного вмешательства при гипоспадии:
- чем меньше возраст, тем лучше восстановительная способность тканей;
- более простой уход за пенисом после операции: на малыша проще надеть памперс, чтобы не привлекать внимания к установленному после операции мочевому катетеру;
- в этом возрасте у мальчиков отсутствуют спонтанные эрекции, которые повышают вероятность послеоперационного расхождения швов;
- не страдает психика ребенка, так как в этом возрасте малыш мало что помнит.
Длительность оперативного вмешательства напрямую зависит от вида гипоспадии и аномалии, которые необходимо скорректировать.
В среднем, это занимает 2 - 3 часа, но операция по поводу гипоспадии может длиться и дольше.
Отметим, что все вмешательства выполняются под наркозом, что облегчает проведение хирургической коррекции порока у маленького ребенка.
Реабилитация после операции при гипоспадии
После выписки из стационара ребенка не менее 24 месяцев наблюдает хирург, так как именно за этот промежуток времени часто фиксируются осложнения.
После операции повязку снимают на 5 - 7 день.
Для профилактики присоединения вторичной инфекции назначают препаратами пенициллинового ряда. Для местной терапии используют мазь с противовоспалительным действием, которая наноситься 4 - 5 раз в день.
Памперс необходимо менять часто, каждые 1,5 - 2 часа. Обязательно «проветривать» послеоперационный рубец, но при этом следить, чтобы ребенок не выдернул уретральный катетер, который находится в мочевом пузыре не менее 2 недель.
Какие могут быть осложнения и неприятности после операции по поводу гипоспадии
Болевой синдром купируется назначением препаратов из группы НПВС в форме сиропов, которые обладают противовоспалительным и обезболивающим действием.
Происхождение болей вполне объяснимо: во-первых, проведенное оперативное вмешательство; во-вторых, мочевой катетер воздействует на шейку мочевого пузыря, имеющую много нервных окончаний, чем провоцируются спазмы. Прикладывание теплой пеленки на низ живота несколько облегчает состояние.
Выделение крови в первые дни после операции беспокоить не должно, при условии отсутствия выраженного кровотечения. Несколько капель кровянистых выделений на памперсе допускается.
Самым неблагоприятным осложнением считается инфицирование послеоперационной раны, что может свести к нулевому результату все усилия хирургов. Поэтому важно не отказываться от антибиотика, не уменьшать самостоятельно дозировку и не пропускать прием .
Формирование свищевого хода развивается на фоне расхождения швов и затекания мочи в близлежащие ткани. Если нет сопутствующей , есть вероятность, что небольшая фистула пройдет самостоятельно.
Стриктура вновь сформированного мочеиспускательного канала требует проведения бужирования, при неуспешности прибегают к лазерному иссечению дефекта.
Нужно ли делать операцию ребенку при «легкой» форме гипоспадии
К «легким» формам относят головчатую, околовенечную, и венечную гипоспадию . Операцию делать обязательно, так как все те же психологические аспекты в зрелом возрасте могут привести к неблагоприятным последствиям. Согласно статистике, эти мальчики все равно оперируются, но только уже в более позднем возрасте.
Стволовая, мошоночная, промежностная гипоспадия становится значимой психологической травмой для родителей . Необходимо осознавать, что исправить патологию может только хирургическое вмешательство, что и должно стать основной задачей.
Обвинения друг друга в плохой наследственности, надежда на «чудо» и саморазрешение ситуации, по меньшей мере, неконструктивно.
В самой тяжелой форме гипоспадии пенис имеет настолько маленький размер, что напоминает клитор, мошонка из-за расщепления похожа на половые губы, а мочеиспускательный канал - на влагалище. Яички в мошонке могут отсутствовать по причине крипторхизма.
В этом случае выполняют исследование крови на кариотип для определения пола ребенка, так как девочка может оказаться, на самом деле, мальчиком. Но даже такие тяжелые случаи поддаются хирургической коррекции.
Что можно сделать для предотвращения гипоспадии
По мнению специалистов, аномалии развития уретры закладываются на ранних сроках беременности, причем, чем раньше, тем тяжелей будет патология.
Гипоспадия – аномалия развития переднего отдела уретры и полового члена, при которой наружное отверстие уретрального канала смещено относительно его нормального положения и располагается по нижней поверхности пениса, проксимальнее кончика головки.
Первые упоминания о гипоспадии относятся ко второму веку нашей эры, когда эта патология была описана в трудах Галена, и впервые был употреблен соответствующий термин. Во время первого тысячелетия нашей эры наиболее частым «лечением» патологии была ампутация пениса выше точки открытия канала уретры.
С течением времени врачи постепенно научились устранять врожденный дефект пластикой (в медицинской литературе описано более 300 различных методик пластики уретрального канала). Большинство из пластических методов были внедрены в последние 60 лет, однако основные техники были предложены более века назад.
Рис.1 – Аномальное расположение отверстия уретры при гипоспадии. Источник иллюстрации - http://diseaseszoom.com/
В настоящее время единственным методом лечения гипоспадии у детей является оперативное вмешательство. Причина вмешательства – косметическое и функциональное восстановление нормальной анатомии пениса.
Чем ближе к основанию пениса и яичкам открывается уретра, тем выше вероятность отклонения струи при мочеиспускании вниз, что может привести к единственно возможному мочеиспусканию в положении сидя на унитазе.
Наличие аномалии развития уретры может приводить к бесплодию: аномальное положение наружного отдела уретры нарушает процесс эякуляции и приводит к снижению/невозможности инсеминации влагалища и шейки матки во время полового акта, неприятным/болезненным ощущениям при эрекции.
Современное развитие методов обезболивания, медицинского инструментария, перевязочных материалов, антибактериальной терапии позволило улучшить результаты оперативного лечения, снизить частоту осложнений и привело к возможности одномоментного устранения дефекта на первом году жизни ребенка.
Показать всё
1. Предрасполагающие факторы
Факторы, повышающие вероятность развития гипоспадии у новорожденного :
- 1 Вероятность гипоспадии у новорожденного в семье, у члена которой ранее была диагностирована данная патология, составляет 7%.
- 2 Иногда гипоспадия сочетается с эндокринными расстройствами у ребенка.
- 3 Дети слишком молодых или возрастных матерей.
- 4 Низкий вес при рождении.
- 5 Рост частоты встречаемости патологии в последние 20 лет может говорить о влиянии факторов внешней среды (пестициды, факторы, нарушающие гормональный баланс организма беременной женщины).
- 6 Прием оральных контрацептивов до зачатия не влияет на повышение вероятности гипоспадии у детей.
- 7 Прием оральных контрацептивов после зачатия повышает риск развития средней и задней гипоспадии.
2. Как возникает гипоспадия?
Гипоспадия – врожденный дефект, который возникает во время эмбрионального развития, между 8 и 20 неделями гестации .
До восьмой недели беременности наружные половые органы мужских и женских эмбрионов не отличаются; с восьмой недели гестации гениталии мальчиков начинают развиваться по мужскому типу под влиянием мужского полового гормона – тестостерона. Во время роста пениса уретральная борозда смещается от основания ствола до уровня основания головки.
Уретральный листок, выстилающий борозду между пещеристыми (кавернозными) телами на нижней поверхности пениса, смыкается по средней линии, формируя уретральную трубку. Процесс замыкания листка в трубку происходит от основания пениса к его головке.
Замыкание передней уретры в канал идет навстречу проксимальной, задней уретре. Передняя и задняя трубки уретрального канала смыкаются. Данную теорию поддерживает факт наибольшей частоты встречаемости гипоспадии в области основания головки (субкорональной).
Крайняя плоть закладывается в виде складки кожи, отходящей от области основания головки и растущей в боковых направлениях, покрывая головку. Нарушение смыкания листка уретры при гипоспадии нарушает процесс формирования крайней плоти, приводя к ее смещению в заднем направлении.
В редких случаях происходит формирование бороздки головки с нормально развитой крайней плотью (мегамеатус с интактной крайней плотью).
Совместно с гипоспадией нередко встречаются хорды (тяжи), приводящие к вентральному искривлению полового члена у ребенка. Искривление обязано дисбалансу в росте тканей дорсального и вентрального отделов пениса (при патологии наблюдается нормальный темп роста и развития кавернозных тел и окружающих тканей дорсального отдела и замедленный рост уретры и прилежащих тканей вентрального отдела пениса).
3. Причины патологии
Перечислим основные причины гипоспадии полового члена у новорожденных :
- 1 Генетические факторы. Вероятность развития гипоспадии у ребенка выше при наличии аномалии у отца, дедушки.
- 2 Эндокринные нарушения. Снижение уровня андрогенов, снижение концентрации рецепторов андрогенов могут приводить к нарушению в развитии наружных половых органов, развитию гипоспадии. В докладе Aaronson и соавторов установлено, что у 66% мальчиков с умеренной степенью болезни и у 40% мальчиков с выраженной гипоспадией наблюдались проблемы с синтезом в яичках тестостерона. С развитием врожденных дефектов пениса и мошонки связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, который приводит к преобразованию тестостерона в дигидротестостерон, оказывающий более мощный эффект. Частота развития гипоспадии у детей, зачатых в зимнее время, выше, что связывают с зимним изменением в работе гипоталамо-гипофизарной системы в ответ на изменение длины светового дня.
- 3 Факторы окружающей среды могут приводить к гормональному дисбалансу и аномалиям развития уретрального канала. К нарушениям развития могут приводить женские половые гормоны, эстрогены. Доказано влияние пестицидов, приема пероральных контрацептивов после зачатия на повышение риска развития гипоспадии у новорожденного.
- 4 Сочетанное влияние нескольких, описанных выше, факторов.
4. Эпидемиология
Мировая статистика заболеваемости гипоспадией составляет 0,26-2,11 случаев на 1000 живорожденных мальчиков .
По данным медицинской статистики США патология диагностируется у одного из 250 новорожденных мальчиков.
Частота встречаемости патологии выше среди белого населения.
5. Какая бывает гипоспадия?
Чаще всего гипоспадию классифицируют по степени смещения наружного отверстия уретры .
Рис. 2 – Типы гипоспадии. Источник иллюстрации - http://diseaseszoom.com/
- 1 Передняя (гланулярная гипоспадия - отверстие уретры смещено в области головки пениса; субкорональная (венечная гипоспадия) - отверстие уретры открывается в бороздке между головкой и стволом пениса). Эти формы встречаются в 50% случаев.
- 2 Средняя (наружное отверстие уретры смещено на область ствола пениса, может открываться на дистальной, средней, либо проксимальной его трети; встречается в 20% случаев).
- 3 Задняя: мошоночно-стволовая (пено-скротальная), мошоночная и промежностная (встречается в 30% случаев).
Гипоспадия без гипоспадии - это аномалия развития, при которой наблюдается лишь искривление полового члена без смещения отверстия уретры. Это вариант относится к врожденным искривлениям полового члена.
6. Осмотр ребенка
- 1 Перед обследованием ребенка у родителей собирается анамнез о наличии схожей патологии у кого-либо из близких родственников, врач может уточнить информацию о возможных факторах риска по развитию болезни .
- 2 Обследование на гипоспадию у новорожденных мальчиков проводится всем без исключения, в первые дни жизни.
- 3 При осмотре и мануальном обследовании врач обращает внимание на: расположение, диаметр наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие разделения кавернозных тел, внешний вид листка препуциум (крайней плоти), размер пениса, наличие изгибов ствола члена при эрекции.
- 4 Во время осмотра и пальпации врач проверяет мошонку на наличие яичек с целью исключения крипторхизма (частота сочетания крипторхизма с гипоспадией – 10%), наличие/отсутствие врожденной паховой грыжи (в 9-15% случаев патология развития уретры сочетается с открытым влагалищным отростком брюшины, врожденной пахово-мошоночной грыжей).
- 5 Выраженная гипоспадия в сочетании с крипторхизмом/монорхизмом (одно-/двустороннее неопущение яичек в мошонку), двойственными гениталиями требует полноценного генетического и эндокринологического обследования сразу после рождения для исключения нарушений полового развития ребенка
7. Показания к операции
Для установления показаний к оперативному лечению необходимо определиться с тем, какие результаты должны быть достигнуты в результате операции, какие нарушения должны быть устранены – косметические и/или функциональные .
Функциональные нарушения, являющиеся показанием к операции, включают:
- 1 Задняя гипоспадия;
- 2 Вентральное отклонение струи при мочеиспускании, разбрызгивание струи;
- 3 Стеноз наружного отверстия уретры;
- 4 Искривленный пенис.
Косметические показания к операции:
- 1 Аномальное расположение наружного отверстия уретрального канала;
- 2 Расщепленная головка пениса;
- 3 Ротированный пенис со смещением срединного шва;
- 4 Аномалии развития крайней плоти;
- 5 Расщепленная мошонка.
Любое оперативное вмешательство сопровождается риском осложнений, поэтому перед операцией необходимо разъяснить родителям ребенка показания к операции и возможные ее осложнения.
Операция при гипоспадии проводится с целью восстановления нормальной формы пениса, устранения его изгибов, формирования нового канала уретры, подведения наружного отверстия нового канала к кончику головки пениса .
Основные принципы операций на уретре:
- 1 Минимальная травма тканей во время операции;
- 2 Точечное использование электрокоагуляции;
- 3 Послойная пластика дефекта без натяжения тканей;
- 4 Использование для пластики лоскутов с хорошей васкуляризацией;
- 5 Закрытие дефекта максимально возможным количеством слоев ткани;
- 6 Одномоментное восстановление дефекта с инверсией эпителия.
8. Варианты оперативного лечения
В настоящее время предложено огромное количество разнообразных методов по устранению врожденных аномалий развития уретры.
После полноценной оценки анатомии пениса производится отведение кожи, кожа проверяется на отсутствие сдерживающих «перемычек», создается искусственная эрекция для диагностики искривлений ствола пениса.
Основные техники по восстановлению нормальной анатомии уретрального канала включают первичное формирование наружного отдела уретры, использование методов реплантации тканей, техники удлинения уретры.
На протяжении всей истории операций по устранению гипоспадии наиболее часто использовались методики восстановления уретры с помощью выкраиваемого кожного лоскута. Однако в последние десятилетия была внедрена методика, которая потеснила прежние операции – операция надсечения и тубуляризации уретральной пластинки (TIP).
Методика TIP позволяет корректировать как дистальную, так и проксимальную гипоспадию, достаточно легко выполнима, сопровождается меньшим количеством и частотой осложнений .
8.1. Операция TIP
Кончик головки пениса прошивается для возможности манипулировать пенисом во время операции, лигатура также используется для фиксации в последующем мочевого катетера.
Далее производится поперечный разрез по внутреннему краю крайней плоти, разрез начинается с вентральной стороны полового члена и продолжается в поперечном направлении. Кожа отводится к основанию ствола члена.
Создается искусственная эрекция, которая позволяет убедиться в отсутствии искривлений пениса.
При наличии вентрального искривления по дорсальной поверхности пениса производится пликация (формирование складок) ткани напротив места наибольшей кривизны, которая приводит к исправлению формы полового члена.
Рис. 3 – Этап 1 (TIP). Источник иллюстрации - Surgical Atlas Snodgrass technique for hypospadias repair. Department of Paediatric Urology, Children"s Medical Center of Dallas and University of Texas South-western Medical Center at Dallas, TX, USA p 683-693.
Далее выполняются два продольных надреза вдоль видимого соединения крыльев головки пениса с уретральной пластинкой. С соблюдением методики сохранения васкуляризации тканей, выполняется мобилизация крыльев головки пениса. Мобилизация крыльев головки необходима для возможности их сближения без избыточного натяжения.
Рис. 4 – Этап 2 (TIP). Источник - тот же.
Ключевой этап операции – продольное надсечение уретральной пластинки. Мочевой катетер вводится в мочевой пузырь, наружная часть его фиксируется лигатурой к головке пениса. Уретральная пластинка тубуляризуется (формируется новая трубка уретры) с использованием шовного материала. Для формирования нового участка уретры используется непрерывный двухрядный шов.
Рис. 5 – Этап 3 (TIP). Источник - тот же
Из мясистой оболочки, которая располагается сразу под кожей пениса, выкраивается листок на ножках, на нем делается центральный надрез, выкроенный листок перемещается на вентральную поверхность пениса, покрывая вновь сформированный отдел уретры.
Рис. 6 – Этап 4 (TIP). Источник - тот же
Над поверхностью сформированной неоуретры, перемещенного лоскута мясистой оболочки производится ушивание мобилизованных крыльев головки пениса.
Рис. 7 – Этап 5 (TIP). Источник - тот же
Кожа пениса ушивается внутрикожным косметическим швом. При сохранении крайней плоти ушивание кожи производится послойно изнутри кнаружи.
Рис. 8 – Этап 6 (TIP). Источник - тот же
8.2. Операция Бека
По окружности наружного отверстия уретры выполняется окаймляющий разрез. Разрез продолжается в вертикальном направлении вверх, расщепляя головку, и вниз, мобилизуя уретру .
Мобилизованная уретра перемещается на верхушку головки, в сформированный ранее разрез, фиксируется лигатурами в концевом отверстии. Рана ушивается.
Рис. 9 – Операция Бека при гипоспадии. Источник иллюстрации - Атлас операций на органах мочеполовой системы. Д. П. Чухриенко, А. В. Люлько
8.3. Метод Геккера-Барденгоиера
Окаймляющий разрез вокруг наружного отверстия уретры, разрез продолжается вертикально вниз, уретра мобилизируется . Острым путем через верхушку головки создается туннель.
Во вновь сформированный туннель проводится мобилизованная уретра. Концевая часть уретры фиксируется к головке лигатурами. Рана ушивается.
Рис. 10 – Этапы операции Геккера-Барденгоиера. Источник -
Рис. 11 – Этапы операции Геккера-Барденгоиера (окончание). Источник -
8.4. Метод Хохолка-Мариона
Через головку пениса создается туннель, который соединяет верхушку головки с наружным отверстием уретры. В сформированный канал вводится проводник . Ниже наружного отверстия уретры производится мобилизация кожи, выкраивается лоскут кожи прямоугольной формы.
Из сформированного лоскута формируется трубка кожей внутрь, которая проводится через канал до верхушки головки. Сформированная «новая уретра» фиксируется у верхушке головки отдельными швами. Дефект кожи на нижней поверхности пениса ушивается.
Рис. 12 – Этапы операции Хохолка-Мариона. Источник -
Рис.13 - Этапы операции Хохолка-Мариона (окончание). Источник - тот же
9. Послеоперационный период
В послеоперационном периоде внимание уделяют уходу за раной (необходимы регулярные перевязки) и установленным мочевым катетером.
- С целью профилактики инфекционных осложнений пациентам назначается антибактериальная терапия, которая проводится до момента удаления мочевого катетера.
- Родителей инструктируют, как наносить антибактериальную мазь на область оперированной головки. Мазь наносится при каждой смене памперса, каждом мочеиспускании ребенка.
- При наличии болевого синдрома пациенту назначаются ненаркотические анальгетики.
10. Адъювантная гормональная терапия
Гормональная терапия может назначаться перед оперативным вмешательством мальчикам с очень малыми размерами пениса. Рост пениса ускоряется на фоне инъекций и мазей тестостерона, инъекций хорионического гонадотропина человека.
11. Когда оперировать ребенка?
До 1980 года операцию по устранению гипоспадии проводили мальчикам старше 3 лет, так как считалось, что больший размер пениса приводит к облегчению выполнения оперативного вмешательства.
Однако выполнение операции в этой возрастной группе может приводить к значительным физиологическим и психологическим нарушениям.
В настоящее время, как правило, пластическая операция с целью устранения аномалии развития уретры и пениса проводится в возрасте 6-18 месяцев.
Почему же детей оперируют в таком раннем возрасте? Почему не подождать?
- 1 Анестезия относительно безопасна уже в возрасте старше шести месяцев, поэтому выдерживается данный минимальный интервал после рождения ребенка. Так как ребенок в возрасте 5-6 месяцев еще находится основную часть времени в памперсе, то родителям гораздо легче будет следить за его послеоперационной раной, обрабатывать ее. Мочевой катетер может быть просто помещен в подгузник, а ребенка можно выписать уже на следующий день после операции.
- 2 В раннем возрасте ткани наиболее пластичны и очень хорошо заживают.
- 3 У ребенка еще нет эрекций, что снижает риск развития несостоятельности швов, инфицирования раны.
- 4 Меньшая психологическая травма. Ребенок в будущем не будет помнить о своем заболевании и прошедшей операции.
12. Как долго длится операция?
Длительность оперативного вмешательства зависит от тяжести гипоспадии. В среднем длительность операции составляет 2-3 часа, включая время, потраченное на наркоз. При больших дефектах уретры длительность операции может доходить до 4-5 часов.
13. Какой вид анестезии используется?
Для проведения обезболивания используется общая анестезия в сочетании с проводниковой или местной анестезией.
14. Динамическое наблюдение
Как правило, после операции ребенок наблюдается у участкового уролога в течение двух лет. В данный временной интервал выявляется большая часть возможных послеоперационных осложнений.
- 1 Ранняя выписка из больницы способствует скорейшему забыванию ребенком о наличии у него патологии, пройденной операции.
- 2 Осмотр уролога необходим через 5-7 дней после операции. Во время осмотра удаляется послеоперационная повязка.
- 3 Родителей инструктируют о необходимости нанесения на послеоперационную рану антибактериальной мази 4-5 раз в день и при каждой смене памперса.
- 4 Второй визит делают через 10-14 дней после операции. Во время осмотра удаляется мочевой катетер.
- 5 Интервалы посещений участкового уролога – 1, 3, 6 месяцы после операции, через 2 года после операции при отсутствии осложнений.
15. Послеоперационные осложнения
- 1 Боли. В большинстве случаев ребенка могут беспокоить умеренные боли в раннем послеоперационном периоде. По прибытии домой, ребенок начинает чувствовать себя лучше из-за привычных условий жизни. Для купирования болей врач может назначить сироп с болеутоляющим (НПВС).
- 2 Спазмы внизу живота. Из-за наличия катетера в мочевом пузыре ребенок может ощущать неприятные спазмы, которые связаны с сокращением мускулатуры пузыря.
- 3 Капли крови на внутренней стороне памперса могут появляться в первые дни после операции. Обнаружение нескольких капель крови на памперсе допустимо в раннем послеоперационном периоде. При продолжающемся кровотечении необходимо срочно обратиться в больницу.
- 4 Ослабление повязок не является редкостью, особенно в первые 2-3 дня после операции. Повязку может сменить медсестра хирургического кабинета поликлиники. На 5-7 сутки после операции повязка удаляется.
- 5 Инфицирование послеоперационной раны является основной причиной несостоятельности оперативного лечения. Для профилактики инфицирования раны детям назначается антибиотик широкого спектра действия на 7-10 дней.
- 6 Формирование фистулы. Фистула – мелкий ход, который формируется при несостоятельности небольшого участка швов на ране, приводящий к протеканию мочи через рану. Фистулы малых размеров, при отсутствии стриктур уретры, чаще всего быстро зарастают. Фистулы больших размеров могут существовать до 6-9 месяцев.
- 7 Стеноз/стриктура сформированной уретры. Чаще всего стеноз развивается в наружном отделе уретры и легко устраняется введением расширителей в просвет канала. В некоторых случаях может потребоваться лазерное иссечение стриктуры.
В группе больных, оперированных по принципу метода Дюплея с декутанизацией полового члена, имелись осложнения только в виде свищей, которые имелись у 7-х больных (из 80) с околовенечной и стволовой формой гипоспадии (9%) и у 3-х (из 18) больных с мошоночной и членомошоночной гипоспадией. У больных с гипоспадией типа хорды осложнений не отмечено. У всех больных достигнут хороший косметический результат (половой член практически не отличался от нормально сформированного полового члена, и удовлетворительное мочеиспускание, оцениваемое по данным урофлоуметрии.
Периодически в своей практике мы используем и другие оперативные методики, хотя доля таких операций мала. Мы считаем, что хирург, занимающийся лечением гипоспадии, должен иметь в хирургическом арсенале несколько методик уретропластики. Гипоспадия является очень разнообразным пороком развития и встречаются такие формы с микроаномалиями, когда удобнее отступить от базового метода. Так при дистальной форме гипоспадии мы периодически (около 5 операций в год) используем метод MAGPI. На наш взгляд, эта операция требует очень тщательного подбора больных (меатус не должен быть большим, кожа дистальной уретры должна быть подвижна и сохранна, желательно, чтобы головка имела выраженное расщепление).
При промежностной форме гипоспадии мы предпочитаем использование двухмоментной операции. На наш взгляд такой подход обеспечивает наилучший функциональный и косметический результат. Первым этапом производим выпрямление полового члена по описанным выше методикам. Второй этап выполняем в соответствии с ростом полового члена. Уретральная трубка формируется по принципу Дюплея. При этом возможно не соединять ее с гипоспадическим меатусом, что улучшает условия заживления. Однако такой подход добавляет третий этап (операцию по соединению созданной неоуретры и дистопированного меатуса). В настоящее время мы предпочитаем одномоментно соединять меатус с уретральной трубкой. Кроме уменьшения количества операций такой подход позволяет избежать неравномерности создаваемой уретральной трубки, а также уменьшить возможность образования дивертикула в зоне анастомоза.
В настоящее время не существует единой, общепризнанной оперативной методики при лечении больных с гипоспадией. Урологи активно используют несколько десятков операций уретропластики, выполняемых в один или два этапа. Популярные в 80-х годах операции Duckett, Hodgson III и подобные им вмешательства, в которых для создания артифициальной уретры используется кожная трубка, к сегодняшнему дню в значительной степени потеряли свое значение. Это связано с большим количеством осложнений присущим этой группе операций. В особенности стриктурам уретры, вследствие наличия сразу двух кольцевых уретральных анастомозов. Для того чтобы избежать подобных осложнений, предложены операции, в которых сохраняется уретральная площадка, на которую накладывается, выкроенный из кожи крайней плоти лоскут. Это позволяет избежать кольцевых уретральных анастомозов, однако и в этих операциях сохраняется сложное перемещение выкроенных лоскутов, большое количество швов, что поддерживает высокий процент осложнений и не всегда позволяет достичь идеального косметического результата.
Выполнение операции Дюплея в один этап, используя новый принцип выпрямления полового члена, позволило ликвидировать нежелательную двухмоментность оперативного лечения. При этом сохраняются следующие преимущества данной операции.
Преимущества операции на основе принципа Дюплея.
Относительная простота и анатомичность, операция использующая принцип Дюплея (послойное замыкание тканей на катетере) наиболее физиологична;
Возможность выполнения в один этап, используя новый принцип выпрямления полового члена. Используя декутанизацию полового члена, операции по принципу Дюплея могут выполняться при большинстве форм гипоспадии. При этом упрощается закрытие раневого дефекта после создания уретральной трубки, за счет широко мобилизованных кожных лоскутов. Так же возможно использование и расщепленных листков крайней плоти.
Операция подходит ко всем типам гипоспадии и является универсальной. По этому принципу возможно создание головчатого отдела уретры и коррекция промежностной формы порока.
Сохраняется губчатое тело уретры, что не мешает развитию полового члена в пубертатном периоде. Сохранение кавернозной эректильной ткани уретры исключительно важно для функционирования полового члена.
После операции Дюплея возможно оперировать второй раз по этой же методике, а после операций использующих крайнюю плоть трудно.
При правильном выполнении операции Дюплея единственными осложнениями, как правило, являются уретро - кожные свищи, закрытие которых, в большинстве случаев, не представляет сложности.
Во время операции одномоментно возможно проведение уретротомии, меатотомии. Смещение при этом меатуса проксимально не имеет значения.
Операция позволяет выводить неомеатус на головку полового члена. - В части случаев возможно проведение баланопластики, с точным анатомическим восстановлением полового члена.
Созданная уретральная трубка не имеет тенденции к образованию стриктур. При этой методике нет кольцевых уретральных анастомозов. Сужение уретральной трубки происходит только при неточно выкроенной, зауженной уретральной площадке.
В уретре отсутствуют волосы, даже при коррекции мошоночных и промежностных форм. Для формировании уретральной трубки используется кожа медиальной части мошонки, которая лишена волосяных фолликулов.
Созданная уретральная трубка имеет наиболее идеальную возможность роста.
Максимально сохраняется кровоснабжение созданной уретры из губчатой ткани уретральной дорожки, кроме того, со временем созданная уретра покрывается уротелием (на том же принципе, который используется в операции Дениса-Брауна)
Таким образом, применение нового способа выпрямления полового члена позволяет выполнять традиционную операцию Дюплея в один этап, сохраняя преимущества двухмоментных вмешательств у большинства больных с гипоспадией. Исключение составляют промежностные формы порока, при которых мы используем традиционный двухэтапный подход.
В целом предлагаемая схема лечения выглядит следующим образом. В настоящее время диагностика гипоспадии не представляет сложности.
Оптимальным сроком оперативного лечения в настоящее время мы считаем 1-2 года.
В дооперационном периоде всем детям с гипоспадией должно проводиться ультразвуковое обследование, генетическое консультирование (для проксимальных форм), обязательным методом дооперационного обследования мы считаем проведение урофлоуметрии. Первоначальная форма порока документируется фотосъемкой (цифровым фотоаппаратом) и схемой - зарисовкой в истории болезни. Во время оперативного вмешательства при наличии обструктивного мочеиспускания проводится меатопластика или меатотомия. Далее интраоперационно производится артифициальная эрекция. При отсутствии искривления полового члена операция выполняется по принципу Дюплея с формированием головчатого отдела уретры. При наличии искривления производится декутанизация полового члена (смещение кожи с кавернозных тел), чем в большинстве случаев достигается выпрямление полового члена. При сохраняющемся его искривлении мы проводим гофрирование белочной оболочки тыла каждого кавернозного тела пениса. При промежностных формах порока используем 2-х моментную методику. Первым этапом производим выпрямление полового члена, в дальнейшем пластику уретры по принципу Дюплея. Так же предпочитаем оперировать в два этапа и в некоторых случаях значительного искривления полового члена при более дистальной гипоспадии. Целью оперативного лечения гипоспадии является максимальное восстановление функции и косметическая коррекция порока, а не выполнение операции обязательно в один этап. Вентральное искривление полового члена корригируем по этим же принципам. Проводим артифициальную эрекцию, декутанизацию, при сохраняющемся искривлении гофрирование белочной оболочки кавернозных тел.
Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.
Причины
Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:
- генетические нарушения в виде мутации генов;
- наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
- гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
- гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
- гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
- экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
- экологические катастрофы;
- употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.
Симптомы
В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:
- головочная;
- стволовая;
- мошоночная;
- венечная;
- промежностная;
- «гипоспадия без гипоспадии».
У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.
Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев. Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.
Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».
Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).
Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.
При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее. Искривление кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.
Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона». Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.
При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.
При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.
Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.
Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.
В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».
При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.
Диагностика
Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.
Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки. Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.
В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.
Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.
Лечение
Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет. Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.
Сравнение трех типов операций Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.
При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.
Основные цели операций при гипоспадии:
- устранение искривления кавернозных тел пениса;
- пластика недостающего отдела МК достаточного диаметра;
- расположение наружного отверстия уретры на верхушке головки с продольным направлением для обеспечения прямой мочевой струи без загибов и разбрызгивания;
- максимальное устранение косметического дефекта.
Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.
Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.
При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.
При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).
После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.
Резюме для родителей
При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.
После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.