Вставать пораньше, обливаться ледяной водой, делать зарядку, есть только полезные продукты

В-клеточная неходжкинская лимфома: симптоматика, стадии, лечение, прогнозы выживаемости

visibility 3174 просмотра

Лимфома – это онкологическое заболевание, характеризующееся злокачественными изменениями в лимфосистеме. Разделяют патологию на два типа: ходжкинские (лимфогранулематозы) и все остальные (неходжкинские) лимфомы. У многих пациентов диагностируется именно второй вариант, и лишь 12% страдают от лимфогранулематоза.

Определение типа лимфомы происходит при изучении образца, взятого с поражённого участка. Если после анализа на гистологию обнаруживают специфические, большого размера клетки Березовского-Штернберга-Рида, то диагностируется лимфома Ходжкина. Если их не выявляют, то заболевание относят к неходжкинским патологиям, которых насчитывают около 30 разновидностей.

Для НХЛ характерна более высокая степень злокачественности, а при отсутствии грамотного и своевременного лечения патология становится причиной смертельного исхода.

ВОЗ классифицирует неходжкинские заболевания лимфоидной ткани в зависимости от разновидности лимфоцитов на В-клеточные патологии, Т-клеточные и NK-клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы чаще всего имеют В-клеточное происхождение (85%), хотя известная классификация этих патологий может включать все лимфопролиферативные болезни.

Причины злокачественных перерождений

Точные причины возникновения заболевания до сих пор не изучены до конца. Считается, что одновременное влияние нескольких факторов риска является основным провоцирующим механизмом:

• приобретенный иммунодефицит (ВИЧ, СПИД);
• вирусная инфекция (гепатит, Эпштейна-Барра);
• аутоиммунный тиреоидит;
• генетические заболевания (синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, синдром атаксии-телеангиэктазии);
• работа с агрессивными химическими веществами;
• проживание в экологически неблагоприятных районах;
• радиационное воздействие;
• инфицирование Helicobacter pylori;
• врожденное иммунное заболевание (синдром Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
• пожилой возраст;
• ревматоидный артрит;
• ожирение;
• химиотерапия или радиотерапия при лечении раковых патологий;
• значительное снижение защитных реакций организма после трансплантации;
• влияние различных канцерогенов (гербицидов, инсектицидов, бензолов).

Риск появления неходжкинской лимфомы с возрастом становится все больше. Так, у молодых людей 20-24 лет диагностирование подобной патологии наблюдается с частотой 2,5 человека на 100 000. Среди пациентов постарше, в возрасте 60-65 лет, вероятность заболевания значительно выше – около 45 случаев на 100 000. А у мужчин и женщин после 80 лет НХЛ встречается у каждого из 120 человек на 100 000.

Симптоматика

Основной признак лимфомы – заметное увеличение одного или нескольких лимфоузлов либо же появление опухоли (обычно на голове, затылке, в зоне подмышек, шеи, паха). Почти 90% случаев злокачественных формирований новообразований – выше области диафрагмы. Остальные 10% фиксируются в нижних отделах лимфокорректоров. По мере прогрессирования заболевания, на протяжении примерно трех недель, также отмечаются и нарастают другие беспокоящие симптомы:

• значительная немотивированная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• сильная ночная потливость;
• повышенная длительное время температура тела;
• снижение аппетита;
• прогрессирующая анемия;
• появление петехий;
• потеря чувствительности конечностей либо других участков тела.

В зависимости от локализации патологии появляются дополнительные жалобы:

• зуд всего тела (при кожных формах лимфом);
• расстройство стула и боли в животе (при поражении лимфоидной ткани брюшной полости);
• постоянный кашель, одышка (если затронуты лимфатические узлы, зафиксированы изменения в полости грудины, вилочковой железе, дыхательных путях или легких);
• болевые ощущения в суставах (при лимфоме кости);
• тошнота и рвота натощак (при повреждении злокачественными перерождениями кишечника);
• мигрени, ухудшение зрения, паралич черепно-мозговых нервов (при диссеминации в головной мозг).

Все подобные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях организма, потому важна также дифференциация от схожих по признакам патологий при диагностировании.

Разновидности В-клеточных лимфом

Распространенные подтипы В-клеточных патологических процессов, которые обычно диагностируют:

• мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия – вариант рака крови, выявляемый преимущественно у лиц, пересекших 60–летний рубеж. Не является слишком агрессивным и развивается очень медленно;
• В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный – начинается в лимфоцитах, опухоли при этом злокачественном заболевании не формируются. При осмотре пальпируется увеличенная селезенка и завышенные показатели лейкоцитов анализах. Протекает агрессивно, часто встречается после 65 лет;
• лимфома селезенки – патологические изменения лимфоидной ткани этого органа. Проходит чаще всего длительное время бессимптомно. Основным вариантом лечения является спленэктомия (удаление селезенки);
• волосатоклеточный лейкоз – при этом варианте рака костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитов. Встречается очень редко, протекает подобный тип нехождкинской лимфомы длительное время без симптомов. Заболевание получило такое название, поскольку лейкозные клетки под микроскопом выглядят «мохнатыми»;
• лимфоплазматическая лимфома – крупная опухоль, которая формируется в области брюшины. Характерно практически бессимптомное течение патологического процесса, в связи с чем заболевание диагностируется чаще всего на поздних стадиях. Обычно поражает детей и подростков;
• клеточная плазменная лимфома – множественная миелома, плазмоцитома, лимфоплазмоцитарная лимфома, болезнь Франклина, первичный иммуноцит-ассоциированный амилоидоз, мононоклональная гаммапатия неясной этиологии. Обычно диагностируются после 50-летнего возраста;
• МАЛЬТ-лимфома – относятся к редким заболеваниям. Может захватывать слизистую лимфоидной ткани желудка, кишечника, щитовидной железы, тимуса, слюнных желез, мочеполового тракта. В зоне повышенного риска – люди старше 60 лет;
• узловая лимфома – характеризуется значительным увеличением и бугристостью органа в котором локализован процесс за счет многочисленных узлов в нём. Заболевание относится к НХЛ с высокой степенью злокачественности;
• фолликулярная лимфома – раковая опухоль формируется из зрелых В-лимфоцитов, которые образуются в фолликулярном центре лимфоузла. Прогрессирует медленно, прогноз имеет обычно благоприятный. Диагностируется у мужчин и женщин старше 60 лет со сниженным различными заболеваниями иммунитетом;
• первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома – представлена обычно ограниченным, плотным узлом, диаметром до 4 см. Расположены чаще всего в области головы, шеи и туловища. Средний возраст пациентов – около 55 лет;
• диффузная большая В-клеточная лимфома – может затронуть любой жизненно важный орган. При этом на коже появляются бляшки, иногда отмечаются изъязвления;

• первичная лимфома ЦНС – диагностируется в том случае, когда раковые клетки формируются в лимфатической ткани головного или спинного мозга;
• лимфоматоидный гранулематоз – встречается очень редко и практически всегда протекает с поражением легких, кожных покровов, печени, почек;
• первичная В-клеточная лимфома средостения – начинается в лимфоузлах средостения. В большинстве случаев патология локализуются в передне-верхней зоне. Преимущественно диагностируется у пациентов 20-45 лет;
• внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома – при этой форме рака отмечается выборочный рост злокачественных клеток в просвет мелких сосудов разных органов;
• анапластическая крупноклеточная неходжкинская лимфома – считается агрессивнейшей опухолью. Лимфоузлы при этой патологии увеличиваются группами на шее, в области подмышек, а также в других местах;
• большая B-клеточная лимфома, провоцируемая HHV-8. В большинство случаев возникает в полостях тела, таких как плевральное пространство или перикард. Встречается чаще всего у людей, болеющих СПИДом;
• лимфома Беркитта – характеризуется способностью к захвату раковыми клетками лимфатической системы, крови, костного мозга, спинномозговой жидкости. Практически всегда злокачественное образование фиксируется у мужчин до 30 лет. Этот тип НХЛ считается высокоагрессивным. Интенсивная химиотерапия помогает излечиться лишь половине заболевших;
• В-клеточные лимфомы не классифицируемые, со свойственными другим типам особенностями НХЛ.

Наиболее распространенным подтипом считается большая В-клеточная диффузная неходжкинская лимфома – примерно 30% всех случаев НХЛ. Индолентные формы патологии фиксируются не очень часто. Терапия агрессивных опухолей (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной) нуждается в специфических подходах, поскольку наблюдается включение в злокачественный процесс ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки), оболочек мозга, а также других важных органов.

Стадии развития заболевания

В зависимости от степени распространения злокачественного процесса НХЛ разделяют на 4 стадии:

1. Поражение одной анатомической группы лимфоузлов.
2. Рост новообразования и заметное изменение лимфоидных тканей жизненно важных органов с одной стороны диафрагмы.
3. Увеличение лимфоузлов в грудном и брюшном отделе. Почти все внутренние органы на третьей стадии перестают нормально функционировать.
4. На последнем этапе необратимые изменения затрагивают практически весь организм.

Начальная и вторая стадии имеют значительный процент выживаемости при условии ранней диагностики и грамотной терапии.

Для уточнения степени развития НХЛ применяют буквенные обозначения:

А – внешние проявления заболевания отсутствуют;

В – наблюдается один из таких признаков:

• быстрая и значительная потеря веса за короткое время;
• увеличение температуры;
• сильная ночная потливость.

Е – распространение лимфомы за границы лимфосистемы, на соседние органы;

S – поражение селезёнки;

X – выявление большой злокачественной опухоли лимфатической ткани.

Формы НХЛ

Неходжкинские лимфомы разделяют также по другим параметрам:

1. По цитологическому строению:

• мелкоклеточные;
• крупноклеточные.

1. По скорости деления раковых клеток:

Индолентные – развиваются медленно, имеют выраженную тенденцию к рецидивам, что в итоге и становится причиной смерти. Большинство пациентов с подобной формой заболевания при любых методах терапии проживают в среднем около 7 лет. Основные разновидности:

• лимфоцитарная мелкоклеточная;
• фолликулярная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• смешанная фолликулярная;
• лимфома зоны мантии.

Агрессивные – ситуация значительно хуже, выживаемость обычно прогнозируется в месяцах:

• фолликулярная крупноклеточная;
• смешанная диффузная;
• диффузная В-клеточная крупноклеточная;
• диффузная иммунобластная.

Высокоагрессивные – имеют самый плохой прогноз, обычно заканчиваются быстрым летальным исходом:

• лимфома Беркитта;
• диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• лимфобластная.

1. В зависимости от локализации:

• экстранодальные (развиваются в любом органе);
• нодальные (опухоли формируются в лимфоузлах);
• диффузные (на стенках кровеносных сосудов).

Индолентные лимфомы на любом этапе развития могут мутировать в диффузную b-крупноклеточную с поражением спинного мозга. Такую трансформацию называют еще синдромом Рихтера. Выживаемость в подобном случае – до 12 месяцев.

Диагностика

Диагностика НХЛ начинается с обследования специалистом лимфоузлов шеи, области паха и подмышечных впадин, а также проверки печени и селезенки (не увеличились ли они в размерах). Собирается анамнез пациента. Далее назначаются необходимые для правильного диагностирования заболевания обследования:

• гистологический анализ (биопсия опухолевых очагов);
• цитологические и цитохимические изучение пунктата;
• лимфосцинтиграфия;
• анализы крови и мочи;
• торакоскопическое и иммунологическое исследования;
• пункция спинного и костного мозга;
• УЗИ пораженных лимфоузлов и органов;
• рентгенография;
• ПЭТ КТ.

Первые два способа помогают подтвердить диагноз и определить вид и форму лимфомы, остальные детализируют степень вовлеченности в опухолевый процесс других органов.

Лечение

Методы, с помощью которых будет выполняться терапия, во многом зависят от размеров патологии, выявленной стадии и степени злокачественности.

Основой лечения б-клеточных лимфом является химиотерапия с применением цитостатических препаратов. На 1 и 2 стадиях НХЛ низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же лимфоопухоль агрессивна, а также на 3 и 4 стадии применяют полихимиотерапию.

Иногда назначается комбинирование химиотерапии с радиотерапией. Как самостоятельный способ лучевое лечение при НХЛ может применяться лишь при подтвержденной комплексными исследованиями первой стадии опухоли низкой степени злокачественности, а также при включении в патологический процесс костей. Чаще лучевая терапия применяется локально на самых агрессивных злокачественных участках.

При рецидивах заболевания возможно возникновение потребности в трансплантации костного мозга.

Хирургическое удаление выполняют если позволяет стадия и разновидность лимфомы. При грамотном применении радиотерапии и оперативного вмешательства прогноз неплохой. Наступившая ремиссия может продлиться 5-10 лет. В качестве поддерживающей терапии часто назначается Интерферон.

Паллиативное лечение неходжкинской лимфомы необходимо для облегчения болей и сохранения удовлетворительного качества жизни настолько, насколько это возможно. Применяется на поздних стадиях, когда прогноз неблагополучный. Кроме лекарственных средств, больному может понадобиться психологическая, религиозная, социальная поддержка.

Возможные последствия НХЛ

Осложнения неходжкинских лимфом:

• лимфоматозный менингит;
• СВПВ;
• двусторонняя непроходимость мочеточника;
• парапарез средней компрессии нервных корешков;
• подострая кишечная непроходимость;
• компрессия спинного мозга;
• патологические переломы костей.

Прогноз выживаемости

Обычно у В-клеточных лимфоопухолей благоприятный прогноз. Ухудшают его поздняя диагностика, агрессивные формы заболевания, пожилой возраст, сниженный иммунитет. Ремиссия первых стадий до 10 лет, с 90-95% благополучного прогноза. При метастазах и последних этапах заболевания шанс на продолжительную ремиссию снижается до 25-50%. У 80% молодых людей (до 30 лет) и детей лимфомоопухоль может полностью излечиться. Хороший прогноз у лимфом ЖКТ и слюнных желез. Неблагополучный исход чаще наблюдается при патологиях груди, ЦНС, костей, яичников.

Неходжкинская лимфома - коварнейшее заболевание, часто протекающее бессимптомно на ранних стадиях. Индолентные формы патологии неплохо реагируют на лечение, но часто рецидивируют. Агрессивные – с трудом поддаются терапии, но могут излечиваться полностью. Но каждый человеческий организм очень индивидуален, и даже если патология обнаружена на поздних этапах развития, то это еще не является приговором. Грамотная комплексная диагностика, упорное лечение и оптимистический настрой имеют важное значение для успешного преодоления недуга.

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

• работа с агрессивными химическими веществами;
• проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
• тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
• воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

• Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
• Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
• Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

• Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
• Слабость, вялость.
• Повышенная температура.
• Достаточно быстрая потеря веса.
• Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
• Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

• Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
• Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
• Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

• Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
• Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
• Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
• Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Лимфома представляет собой группу злокачественных патологий. В процессе их развития поражается лимфатическая система, поэтому в месте расположения лимфоузлов формируются новообразования. Одной из форм такого заболевания являются неходжкинские лимфомы. Каковы же особенности развития и лечения заболевания?

Что это за патология?

Что это такое неходжкинская лимфома? Это онкологические болезни, отличие которых от лимфомы Ходжкина состоит в клеточном строении. Различают все типы патологии по образцам тканей, взятых из пораженного места. По классификатору код МКБ 10 недуга – С83.

Заболевание делится на несколько видов. В зависимости от характера развития выделяют следующие разновидности:

1. Агрессивные неходжинские лимфомы, характеризующиеся стремительным течением, многообразными симптомами, быстрым распространением по организму больного. Несмотря на это, такие новообразования легче устраняются при лечении.
2. Индолентные неходжинские лимфомы. Они отличаются медленным развитием, не проявляют выраженной клиники, но характеризуются неожиданными рецидивами, которые нередко приводят к летальному исходу. Также индолентная опухоль может перерождаться в диффузную крупноклеточную лимфому, из-за чего риск перерождения в рак существенно увеличивается.

Имеется классификация неходжинских лимфом в зависимости от типа лимфоцитарных клеток — В, Т и NK. В-клеточное новообразование отличается высокой степенью злокачественности и стремительным распространением по организму. Избавиться от него в основном удается только на ранней стадии.

Данный тип патологии делится на следующие подвиды:

• Крупноклеточная неходжинская лимфома. При ней увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи или подмышек.
• Фолликулярная лимфома. Характеризуется устойчивой гипертермией, увеличением лимфоузлов в паховой, подмышечной и шейной зоне, сильным болевым синдромом.
• Диффузная крупноклеточная лимфома. Отличается формированием специфических язвочек и бляшек на коже.
• Лимфосаркома. Сопровождается сильной болью, имеет скрытое течение. Чаще всего патология возникает в брюшной полости.

NK-клеточные опухоли являются агрессивными и возникают в виде лимфосарком. Т-клеточный тип патологии больше диагностируется у пациентов мужского пола. Различают следующую классификацию неходжинской лимфомы данного типа:

1. Т-лимфобластная лимфома.
2. Периферическая лимфома.
3. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома.
4. Лимфома кожи.

Патология выявляется у людей разного возраста. Но чаще всего ее обнаруживают у пожилых пациентов. Неходжинская лимфома у детей встречается чаще после 5 лет. Патология имеет свойство оставлять первичный очаг и распространяться на другие части тела, поражая внутренние органы, ткани.

Факторы развития

Неходжкинские лимфомы еще не до конца изучены, поэтому точной причины развития заболеваний никто не знает. У докторов имеются некоторые предположения, которые основаны на историях болезни пациентов. Одни провоцирующие факторы доказаны, другие являются спорными.

Врачи считают, что вызвать лимфому неходжинскую могут следующие явления:

• Наследственная предрасположенность. Ученые точно не доказали, что данная болезнь способна переходить по наследству. Однако, такие случаи были. Поэтому наследственность входит в список провоцирующих факторов.

• Неблагоприятная экологическая обстановка. Плохая экология причиняет вред здоровью человека. Под воздействием вредных веществ организм отравляется, клетки тканей могут мутироваться. Поэтому в местностях, где проходят военные учения, были техногенные катастрофы, люди чаще всего болеют раковыми патологиями, в частности лимфомой.
• Проникновение вирусов. Вирусная атака негативно отражается деятельности иммунитета, способствует развитию заболеваний кровеносной системы. Исходя из исследований, привести к возникновению лимфомы может вирус Эпштейна-Барра, вирусный тип гепатита, ВИЧ.
• Облучение. Его можно получить вследствие проведения лучевой терапии. В этом случае убиваются даже здоровые клетки.
• Возраст. Клеточная лимфома диагностируется чаще всего у пожилых людей.

Некоторые доктора относят к провоцирующим факторам вредные привычки, избыточный вес тела, длительного использование гаджетов и прочие явления. Но научным путем такие предположения не доказаны.

Клиническая картина

Симптомы неходжкинских лимфом в первую очередь проявляются увеличенными лимфатическими узлами. В области онкологического поражения организма не наблюдается болезненности.

Если болезнь начинает распространяться на другие органы, то возникают общие симптомы:

• Повышение температуры.
• Потеря массы тела.
• Обильное потоотделение, особенно в ночное время суток.
• Общая слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Отсутствие аппетита.

Неходжинские лимфомы могут проявлять специфические признаки. К ним относятся:

1. При опухолевом поражении органов брюшной полости наблюдается болевой синдром внизу живота, расстройство стула, рвота.
2. При развитии патологии в грудной клетке появляется постоянный кашель, одышка.
3. При возникновении болезни в костях беспокоит болезненность в суставах.
4. При поражении центрального нервной системы возникает головная боль, ухудшение зрения, паралич нервов, расположенных в черепе.
5. При сопутствующей анемии пациенты часто страдают инфекционными заболеваниями.
6. При малой выработке тромбоцитов на кожном покрове образуются кровоизлияния.

Симптомы неходжинской лимфомы сначала проявляются слабо, но в течение некоторого времени начинают усиливаться. Клинику лимфомы можно спутать с обычной простудой. Поэтому при возникновении симптомов лучше всего перестраховаться, обратившись к специалисту для прохождения обследования.

Выявление болезни

Диагностика неходжинской лимфомы начинается с изучения клинических признаков, составления анамнеза, проведения внешнего осмотра лимфатических узлов. После этого назначают дополнительные методы обследования, которые помогают с точностью определить наличие опухоли, ее злокачественность, местонахождение, размер.

В процессе диагностики важно исключить патологии, которые схожи с лимфомой. Это может быть лимфаденит, лимфолейкоз, мононуклеоз инфекционного типа, аутоиммунные болезни, новообразования доброкачественного характера.

Выявить неходжинские лимфомы бывает довольно сложно. Нередко постановка диагноза занимает несколько недель и даже месяцев. Сложность состоит в том, что лимфатические ткани имеются практически во всех внутренних органах. Поэтому докторам сложно обнаружить главный очаг поражения лимфоузлов.

Для обследования пациента назначают следующие методики:

1. Лабораторное исследование крови. Проводят общий, биохимический анализ, онкомаркер, анализ на наличие антител и вирусов.
2. Биопсия лимфоузлов. В процессе нее производят забор пораженных клеток.
3. Гистология. Ее проводят после биопсии. Суть процедуры заключается в исследовании полученных тканей опухоли на предмет злокачественности.
4. Цитология. Она назначается дл исследования мазка, взятого с кожного покрова или слизистой оболочки.
5. Иммунологическая диагностика.
6. Ультразвуковое исследование внутренних органов.
7. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
8. Сцинтиграфия.

На основании результатов, полученных в ходе обследования, доктор подбирает оптимальную методику лечения лимфомы.

Терапия новообразований

Выбор терапевтического метода зависит от характера течения, стадии, параметров новообразования, степени злокачественности, наличия других заболеваний. Обычно используют комплексное лечение неходжинской лимфомы.

Основные методики

Применяются следующие способы борьбы с болезнью:

1. Химиотерапия. Эта методика является базовой при лимфоме. Если обнаружена первая или вторая стадия патологии, то назначают монохимиотерапию. Если же заболевание протекает более тяжело и агрессивно, то прибегают к полихимиотерапии.
2. Лучевая терапия. Облучение при лимфоме в качестве основного лечения помогает добиться хорошего результата только на первой стадии лимфомы. Поэтому ее обычно сочетают с другими видами лечения.
3. Оперативное вмешательство. Операцию по удалению новообразования назначают не так часто.

Если лечение проведено успешно, то прогноз для жизни при неходжинской лимфоме является довольно благоприятным. Ремиссия достигается на срок до 10 лет.

Диетическое питание

Больные лимфомой также должны подкорректировать свой рацион питания. Правильно подобранная диета позволит укрепить организм и помочь пациенту быстрее и легче справиться с патологией. Особенно важно соблюдать правила питания при прохождении лечения химиотерапией.

Меню пациента должно разработано таким образом, чтобы организм обеспечивался всеми необходимыми питательными веществами. Количество калорий должно полностью соответствовать уровню расхода энергии.

В рационе должно быть больше всего фруктов, овощей, нежирное мясо, рыба, злаки, кисломолочные продукты, пища, содержащая большое количество фосфора и железа.

Народная медицина

Для борьбы с патологией широко применяют средства народной медицины. Но отказываться от лечения лимфомы лечебными традиционными методами в пользу натуральных лекарств нельзя. Ведь народные средства не способны избавить от патологии. Они используются только как вспомогательный способ для устранения симптоматики, облегчения состояния больного.

Для лечения часто применяют таблетки, изготовленные из полыни и желатина. Для этого берут 3 столовых ложки измельченной травы, добавляют к ней густой раствор желатина и делают шарики размером с обычную таблетку.

Полученные пилюли складывают на бумагу, которую заранее смазывают подсолнечным маслом. Как только они посохнут, их помещают на сухой лист бумаги и дают полностью высохнуть. Принимают в сутки не более 3 шариков.

Также можно пропить месячный курс травяного отвара. Для приготовления смешивают по одной ложке ястребинки волосистой, корня цикория, корня ферулы, корня одуванчика. Затем добавляют еще немного дубровника и бархатцев. Всю смесь заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 30 минут. Принимают народное средство по трети стакана трижды в сутки спустя 40 минут после еды.

Таким образом, лимфома – опасная патология, борьба с которой должна начинаться как можно раньше. Тогда можно достичь хороших результатов в терапии заболевания. В любом случае итог может быть разным в зависимости от конкретного пациента. Одни полностью выздоравливают, другие через несколько лет сталкиваются с рецидивами, третьим вовсе не удается избавиться от патологии.

Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко - вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.

Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ - неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

2. Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления - небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин "лимфатическое кольцо". Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

3. Зачем опухоли делят на стадии?

Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.

4. Как устанавливают стадию лимфомы?

Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.

Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.

Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).

5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?

Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома - злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:

- I стадия . Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы

- II стадия . Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.

- III стадия . Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.

- IV стадия . Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S - поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.

Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.

Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.

6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?

Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):

- I стадия . Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.

- II стадия . Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.

- III стадия . Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.

Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского < 70;
(2) Б-симптомы;
(3) диаметр любой опухоли > 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.

7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?

Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.

8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?

Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.

Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква "с" (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.

Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.

9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой - уточнить стадию лимфомы.

Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой - клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.

При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.

10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.

Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.

Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были "повышены" до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.

Однако в некоторых подгруппах вероятность поражения участков ниже диафрагмы настолько мала (< 10%), что диагностическая лапаротомия не показана, поскольку вряд ли даст важную информацию. Данные подгруппы включают всех женщин и мужчин с клиническими признаками IA стадии и расположением опухоли в верхних отделах шеи, лимфоцитарном гистологическом тине или поражении только средостения.

Роль диагностической лапаротомии в лечении болезни Ходжкина спорна, так как ее результаты мало влияют па выживаемость, поскольку разработана спасительная, высокоэффективная химиотерапия рецидивов. Однако наблюдения показывают, что у больных, которым установили стадию с помощью операции, рецидив развивается реже, поэтому им реже требуется назначение повторных курсов химиотерапии.

При неходжкинской лимфоме диагностическую лапаротомию не выполняют.

11. Как лечат лимфому Ходжкина?

В стадиях I и II лечение может состоять лишь из лучевой терапии (при не слишком большой массе опухоли и благоприятных прогностических факторах). В случаях более распространенного заболевания возможна комбинированная химиотерапия. Наиболее популярные схемы включают три и более препаратов из числа следующих: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон, доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.

12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?

К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.

Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.

13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?

Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.

Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.

Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.

14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?

Да. Локализованные ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.

Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции - устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.

15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?

У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.

Молодых женщин, которым облучали грудную клетку, следует тщательно обследовать для выявления возможного рака молочной железы. Ежегодную маммографию начинают выполнять женщинам старше 40 лет сразу после лечения, а более молодым - спустя 8-10 лет.

1 Kаждая стадия делится на категории А и В – при стадии В имеются выраженные общие симптомы, при А– они слабо выражены. Также стадия В ставится больным с необъяснимым снижением веса и необъяснимой лихорадкой.

Стадия может быть клинической , которая определяется анамнезом и результатами объективного обследования, радиологического, изотопного и лабораторного исследований мочи, крови, печени и предварительными результатами биопсии; илипатогистологической, основанной на гистологических находках в тканях, взятых при биопсии или лапаротомии, которые обозначаются символами, которые указывают на ткань взятого образца (N = лимфатический узел, H = печень, S = селезенка, L = легкие, M = костный мозг, P = плевра, O = кости, D = кожа) и результаты гистопатологического исследования (“+”– ткань вовлечена в процесс, “– ”– не вовлечена).

Необходимо подчеркнуть, что классификация клинических и патогистологических стадий является единой для большинства подтипов лимфом и применима только при первичном выявлении заболевания идо начала проведения какого-либо вида терапии.

Лимфома ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) – это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, характеризуется хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах. Это заболевание составляет 15% от всех лимфом. Лимфома Ходжкина имеет два возрастных всплеска: один – в юношеском возрасте, второй – в пожилом.

Этиология. Причина развития болезни Ходжкина неизвестна. Первоначально существовали противоположные мнения о том, что болезнь является или специфической инфекцией (некоторые относили ее к одной из форм туберкулеза) или формой рака, что дало основание считать лимфому Ходжкина неопластическим процессом. Поскольку опухолевые клетки часто расположены на большом расстоянии друг от друга и разделены реактивными лимфоидными клетками, это дало основание полагать, что гистологические проявления представляют собой определенные формы ответа организма на неопластические клетки Рида-Березовского-Штернберга. Последующее определение ДНК вируса Эпштейна-Барра в ядрах клеток Рида-Березовского-Штернберга привело к возникновению гипотезы о том, что вирус Эпштейна-Барра может играть причинную роль. Иммунологический ответ при лимфоме Ходжкина нарушен по типу хронической медленно прогрессирующей реакции “трансплантат против хозяина”. Клеточный иммунитет (Т-клетки) угнетен при лимфоме Ходжкина, но нет четких доказательств того, является ли это причиной или следствием заболевания.

Клеточный источник клеток Рида-Штернберга (или из лимфоцитов, или из гистиоцитов или др.) долгое время дискутировался. Полученные в последующем иммунологические и молекулярные данные убедительно показали, что первоначальная опухолевая трансформация наблюдается в ранних лимфоидныхклетках-предшественниках , которые способны в последующем дифференцироваться по Т- или В-клеточному пути. Различные варианты болезни Ходжкина можно различать на основе дивергентной дифференцировки с приобретением признаков В- или Т-клеток. Некоторые авторы вариант болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов считают опухолью из В-клеток (некоторые ученые даже относят этот тип к отдельному типу неходжкинских лимфом из клеток фолликулярного центра). Наоборот, в некоторых случаях нодулярного склероза при болезни Ходжкина опухолевые клетки в основном имеют признаки Т-клеток.

Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специфических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают два варианта болезни Ходжкина:

изолированный, или локальный с поражением одной группы лимфатических узлов;

генерализованный, при котором разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатические узлы шеи (в области заднего треугольника), средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. На первом этапе лимфоузлы увеличены в объеме, мягкие, сочные, розоватого цвета, со стертым рисунком, имеют четкие контуры. В дальнейшем лимфатические узлы становятся плотными, сухими, пестрыми, с участками казеозного некроза и кровоизлияний. Они спаяны в большие пакеты. При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множеством бело-желтого цвета очагов некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый “порфировый” вид. Ее называют “порфировая селезенка”.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названныхклетками Ходжкина ).

Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Сложность строения заключается в том, что,помимо опухолевых клеток, ее образуют инеопухолевые клетки : лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы и фибробласты, появление которых, как полагается, является реакцией на опухолевый процесс. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы формируют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и казеозному некрозу. Склероз может быть диффузным и нодулярным (узелковым).

Соотношение клеток Рида-Березовского-Штернберга (и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина),лимфоцитов, гистиоцитов ихарактера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса, которые имеют прогностические и терапевтические различия (табл. 8).