- некоторые симптомы (отеки, нарушение диуреза, азотемия, изменения мочи) могут быть проявлениями пограничных состояний, при которых специальной коррекции не требуется;
- симптомы болезней почек у новорожденных могут быть обусловлены экстраренальными причинами (например, отеки при склередеме, склереме);
- в связи с АФО почек у новорожденных большинство лабораторных показателей, считающихся патологическими в другом возрасте, в раннем периоде новорожденности таковыми не являются.
Заболевания почек можно диагностировать, если прогрессирует отечный синдром, пальпаторно определяются увеличенные почки, в анализах мочи стойкая протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, нарушен диурез.
Отеки при заболеваниях почек у новорожденных обычно мягкие, локализуются на лице, стене, конечностях, их локализация меняется в зависимости от положения ребенка.
Нарушение характера мочеиспускания и изменение диуреза могут быть выявлены только при наблюдении за новорожденными. Отсутствие мочеиспускания в течение первых 72 часов жизни заставляет предположить врожденную грубую аномалию или другую патологию почек. Задержка мочи может быть также признаком заболевания нервной системы.
Олигурия - стойкое снижение диуреза до 1/3 нормы. Олигурия возможна при пороке почек, может быть связана с обезвоживанием при диарее, при наличии у матери сахарного диабета, на фоне СДР.
Полиурия - появляется при наличии дефекта концентрационной способности почек. Она может быть выявлена к концу первого месяца жизни. Количество мочи в этих случаях в 1,5-2 раза превышает возрастную норму, относительная плотность мочи низкая (1,001 - 1,004) и не нарастает даже при обезвоживании.
Протеинурия - у новорожденных считается отклонением от нормы при увеличении содержания белка в моче более 0,33 г/л, так как может отмечаться физиологическая протеинурия. В процессе адаптации к внеутробной жизни белок в моче исчезает. Стойкая протеинурия отмечается при врожденной патологии почек, при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек.
Гематурия - у здорового новорожденного не превышает 100 эритроцитов в 1 мин. Эритроциты в моче появляются при врожденной патологии почек, при тромбозе почечной вены, при ДВС-синдроме.
Лейкоцитурия, бактериурия
в периоде новорожденности редко позволяют определить уровень поражения мочевыделительной системы. У здоровых новорожденных могут быть в моче единичные гиалиновые цилиндры, но цилиндры, содержащие клеточные элементы, так называемые зернистые цилиндры (эритроциты, лейкоциты, эпителиальные клетки), встречаются только при повреждении почек.
Исследование функции почек у новорожденных практически невозможно в связи с трудностью учета диуреза.
Широко используется ультразвуковое исследование почек.
Заболевания почек у новорожденных делят на 2 группы:
- Врожденные и наследственные заболевания.
- Приобретенные заболевания (тромбоз почечных сосудов, интерстициальный нефрит, инфекция мочевыводящих путей).
В первый месяц жизни чаще клинически проявляется врожденный нефротический синдром и псевдогипоальдостеронизм.
Врожденный нефротический синдром
(гломерулонефрит новорожденных с нефротическим синдромом) - наследственное заболевание, характеризуется клинико-лабораторной картиной нефротического синдрома. Дети рождаются с массой менее
3 кг с признаками внутриутробной гипоксии, имеется большая плацента. В первые же дни жизни появляется отечный синдром, характерен большой живот вследствие имеющихся метеоризма и асцита. Ребенок отстает в развитии, отмечаются гипотрофия, анемия. С мочой выделяется большое количество белка в крови. Повышается уровень мочевины, остаточного азота, креатинина в крови.
Заболевание неизлечимо, прогноз неблагоприятный.
Псевдогипоальдостеронизм
(почечный солевой диабет) - наследственное заболевание, при котором почки выводят из организма натрия хлорид, клинически проявляется в первые недели жизни - полиурия, артериальная гипотония, адинамия, в тяжелых случаях коллаптоидное состояние, даже на фоне обезвоживания остается достаточный диурез, ребенок отстает в физическом развитии. В крови отмечается гипонатриемия, в моче концентрация натрия высокая.
Лечение. Введение натрия хлорида внутривенно. При отсутствии лечения наступает смерть от обезвоживания, коллапса или гиперкалиемии.
Больные с врожденными пороками почек и мочевыводящих путей наблюдаются у хирурга, в случае необходимости проводится оперативное лечение. К ним относятся: удвоение почек, различные аномалии формы почек - рогообразные, подковообразные, гидронефроз, поликистоз и др.
Интерстициальный нефрит.
Это острое небактериальное неспецифическое воспаление ткани почек. Заболевание у новорожденных развивается как реакция почек на гипоксическое и токсическое воздействие на фоне лекарственных, химических, белковых, вирусных повреждений. Наиболее часто интерстициальный нефрит возникает на фоне СДР.
Клинические проявления: на фоне гипоксии отмечаются симптомы интоксикации - срыгивания, отказ от груди или плохой аппетит, падение массы тела, субфебрильная температура, в моче большое количество эритроцитов, то есть гематурия, небольшое количество белка, лейкоциты. Могут быть скрытые отеки в виде прибавки массы тела.
Тромбоз почечных вен . Развивается вследствие тяжелой перинатальной гипоксии, значительном обезвоживании. Предрасполагают к тромбозу осложненные роды, быстрая убыль массы тела, септицемия.
Клинические проявления неспецифичны. После того как ребенок перенес шоковое состояние, у него начинают пальпировать одну или обе увеличенные почки. В моче обнаруживаются эритроциты. Быстро развивается острая почечная недостаточность. В крови появляется лейкоцитоз и тромбоцитопения.
Лечение: ведение гепарина.
Прогноз неблагоприятный.
Инфекция мочевыводящих путей
у новорожденных проявляется в виде вторичного пиелонефрита. Наиболее частым возбудителем пиелонефрита является кишечная палочка, но может быть и любой грамотрицательный микроорганизм или стафилококк. При пиелонефрите обязательно отмечаются лейкоцитурия и бактериурия. Состояние ребенка может изменяться от незначительного отклонения до токсического состояния. Токсическая форма пиелонефрита может сопровождаться гепатомегалией, гемолитической анемией, желтухой. Отмечаются рвота, диарея, отсутствие прибавки массы тела. В анализах крови изменения воспалительного характера.
Лечение. Антибактериальная терапия, обильное питье.
Почечная недостаточность
характеризуется нарушением способности почек к выведению воды. У новорожденных выделяют 2 вида почечной недостаточности.
1. Почечная недостаточность на фоне врожденных и наследственных заболеваний почек, фактически является конечной стадией почечной недостаточности, обусловленной врожденным отсутствием 80% массы действующих нефронов. Клинические проявления: вялость, отказ от еды, срыгивание, жидкий стул, стойкая олигурия, появляются отеки, возможен судорожный синдром, увеличиваются размеры почек.
Лечение направлено на восстановление электролитных нарушений, ликвидацию гиперкалиемии, метаболического ацидоза, азотемии. С этой целью используют гемодиализ, внутривенное введение жидкостей.
2. Острая почечная недостаточность развивается как результат ишемии почечной ткани. Возникает у новорожденных при длительной асфиксии, СДР, кровотечениях, тромбозе сосудов почки, ДВС на фоне гипоксии либо инфекционного процесса.
Клинические проявления: олигурия в сочетании с быстрым ухудшением состояния, адинамией, снижением тургора тканей, появляются неврологические симптомы.
Лечение в шоковом периоде определяется причиной острой почечной недостаточности, соответственно проводится восстановление объема циркулирующей крови, нормализация кровообращения, борьба с асфиксией.
Лечение. Ограничивают питание через рот, внутривенно назначаются только концентрированный 15-20%-ный раствор глюкозы и 2%-ный раствор натрия гидрокарбоната. Для борьбы с гиперкалиемией внутривенно вводят препараты кальция, промывают желудок содовым раствором. Проводится гемодиализ.
Прогноз при острой почечной недостаточности у новорожденных крайне неблагоприятный.
Доброго времени суток, мои дорогие читатели! Я думаю, каждая из нас, молодых мамочек, слышала от врача педиатра неизвестные диагнозы в сторону своего новорожденного. Зачастую, они ошибочки, а иногда и вовсе являются лишь прогнозом. Однако случается и так, что диагноз, поставленный детским доктором, абсолютно оправдан и подтвержден результатами анализов, и тогда, незнающие родители обращаются за помощью к интернету.
Так случилось и у моей знакомой, на первом осмотре после результатов УЗИ врач сообщила, что у ребенка пиелоэктазия (такой диагноз ставят, если лоханка почки расширена у новорожденного). Что говорить: при любых заболеваниях младенца молодые родители начинают паниковать. К счастью, пиелоэктазия – вовсе не повод для тревоги, а лишь причина быть несколько внимательнее к своему малышу.
Лоханка почки – это некая воронка, предназначенная для «собирания и выведения» мочи из организма. Грубо говоря, лоханка служит проводником – в неё из почечных чашек поступает моча, после чего выходится естественным образом (путем мочеиспускания).
Здесь немалую роль играют мочеточники, ведь если лоханка увеличенная, то они сужаются, тем самым создавая препятствие для естественного отхождения мочи. В данном случае можно говорить о пиелоэктазии.
2. Причины возникновения пиелоэктазии у новорожденного
Первоначально хотелось бы отметить, что данное заболевание может возникнуть у плода ещё в утробе матери. Если женщина не пропускает консультации врача и посещает все плановые ультразвуковые исследования, то ещё на этапе беременности можно установить любые отклонения в развитии малыша.
Выявить патологию посредством УЗИ можно уже после 17 недель беременности. Считается, что норма лоханки у новорожденных не должна превышать 10 мм.
Здесь же следует отметить, что возбудителем заболевания могут выступать следующие факторы:
- наследственная предрасположенность;
- несформировавшийся просвет мочеточников (с последующим сужением);
- аномалии (например, «отслоение» от мочеточника лоханки).
Все вышеописанные причины относятся к врожденной патологии. Однако стоит сказать, что буквально 40% детей рождается с данным заболеванием.
Помимо физиологических особенностей формирования лоханки следует выделить и причины возникновения приобретенной пиелоэктазии:
- последствия почечных заболеваний;
- инфекции.
3. Симптомы пиелоэктазии
Зачастую расширение лоханки почки никак не отражается на общем самочувствии новорожденного.
По сути, выделяют несколько этапов заболевания:
- Этап I. Заболевание протекает бессимптомно, не причиняет ребенку никаких неудобств, поэтому родитель может не заметить признаков ухудшения состояния младенца. Функции почек не нарушаются и продолжают «работать» в «обычном» режиме.
- Этап II. На данной стадии происходит увеличение почки, и лоханки впоследствии. Младенец может плакать при мочеиспускании, так как данная процедура теперь доставляет ему дискомфорт. «Работоспособность» почек снижается на 40%.
- Этап III. Почка продолжает увеличиваться, за счет чего её функции снижаются более чем на 40%.
В любом случае паниковать не стоит, ведь данная патология поддается лечению.
4. Диагностика заболевания
Если речь идет о врожденной пиелоэктазии, то вероятнее всего, что патология будет установлена ещё во время беременности. В этом случае врач примет решение о дальнейшем лечении уже новорожденного малыша, или проконсультирует будущую маму по поводу правильного образа жизни для внутриутробного устранения заболевания.
В некоторых случаях небольшая пиелоэктазия является нормой и проходит спустя некоторое время после рождения ребенка. Чаще всего такое заболевание встречается у мальчиков.
Опять же, после рождения, малыша осмотрит врач. Для установления (или опровержения) диагноза потребуется:
- собрать анализ мочи;
- сделать УЗИ (для установления размеров лоханки).
После того, как диагноз будет подтвержден, врач назначит ребенку соответствующее лечение. У нас, например, во время второго УЗИ при беременности поставили диагноз пиелоэктазии, но первое же УЗИ брюшной полости малыша показало, что лоханка исчезла. Так что волноваться преждевременно не стоит.
5. Как лечить расширенную лоханку почки у младенца
Родителям нужно быть готовым к тому, что лечение лоханки – процесс длительный. Это вовсе не значит, что процедуры будут занимать огромное количество времени и отнимать силы. Вовсе нет! Например, малышу моей знакомой прописали медикаменты и велели пройти курс физиотерапевтических процедур.
Кстати, именно такое лечение назначается большинству деток с таким заболеванием, как пиелоэктазия.
Многие родители интересуются: чем опасна данная патология. Спешу вас обрадовать! На первоначальных стадиях (I и II этап заболевания) расширенная лоханка почек не требует хирургических вмешательств, а после прохождения курса лечения и вовсе «исчезает» бесследно.
На последней стадии заболевания помимо сбора мочи и прохождения ультразвукового исследования врач может назначить и иные процедуры:
- исследование радиоизотопами;
- внутривенная урография;
- цистография.
После прохождения всех исследований новорожденному вероятнее всего будет назначена операция, однако бояться её не стоит, так как проводится она бескровным методом и при помощи малюсеньких инструментов.
В послеоперационном периоде малышу требуется особый уход, о чем родителей проконсультирует сам врач.
Ещё некоторое время после лечения ребенок должен наблюдаться у нефролога. Потребуется:
- систематично сдавать анализ мочи (раз в месяц);
- проводить ультразвуковое исследование (для наблюдения размера почек и лоханки).
Родителям не стоит переживать, если у новорожденного была обнаружена пиелоэктазия, ведь после полного излечения данное заболевание не приводит к осложнениям, а значит, не влечет за собой никаких последствий.
Поэтому, дорогие читатели, вы можете не паниковать, а спокойно заниматься лечением своих деток! А я вам желаю скорейшего выздоровления! Берегите себя и своих близких!
Если у ребенка диагностирована всего одна почка, данная ему природой с рождения, это не означает, что он не сможет жить здоровой и насыщенной жизнью, что ему грозит инвалидность.
Внутриутробные патологии
При проявлении заботы о здоровье, выражающейся в поддержании правильного питания, ведения здорового образа жизни, человек может себя практически ни в чем не ограничивать, заниматься любимым делом, насыщая каждый день интересными делами и событиями.
При внутриутробном развитии у плода могут наблюдаться некоторые нарушения в развитии органов. Сразу после рождения у некоторых малышей могут диагностировать агенезию.
Она представляет собой патологическое развитие органов мочевыделительной системы.
Выявление патологии
После рождения обнаруживается, что ребенок появился на свет с отсутствием почки. Агенезия может быть односторонней и двусторонней, но при этом она никак не указывает на инвалидность.
К сожалению, при наличии двусторонней агенезии прогнозы весьма печальные. Ребенок умирает сразу же после рождения или непосредственно во время родов.
Это вполне объяснимо, поскольку при такой патологии, у малыша отсутствуют одновременно обе почки. В связи с этим неминуемо после рождения возникает почечная недостаточность.
Односторонняя агенезия, когда у новорожденного после рождения обнаружена всего одна почка, встречается часто. Отсутствие одной почки при нормальном функционировании второй может никак не отражаться на состоянии малыша, и не указывать на дальнейшую инвалидность.
Именно поэтому такую патологию часто обнаруживают не при рождении, а немного позже при проведении профилактических осмотров подростков.
После рождения может быть выявлена не только одна почка, но и отсутствие некоторых органов мочевыделительной системы. В частности, может не развиться мочеточник.
Иногда врачи сталкиваются с тем, что у девочек после рождения наблюдается патологическое развитие половых органов.
Родителям паниковать по поводу того, что ребенок имеет только одну почку, не следует.
Ученые доказали, что единственная здоровая почка способна выполнять на 75% все функциональные задачи, поэтому организм не будет ощущать никаких недостатков. Единственное требование врачей – не перегружать свою единственную почку.
Медицине известны случаи, когда единственная здоровая почка увеличивалась в размерах практически в два раза, чтобы обеспечить нормальный процесс фильтрации крови.
Такое увеличение также не должно вызывать чрезмерной тревоги, поскольку никак не связано с негативными процессами в организме.
Причины аномалии
Родителей, у которых родился ребенок с одной здоровой почкой, интересует вопрос, в связи с чем возникло такое аномальное развитие органов мочевыделительной системы, каковы причины.
Однако четкого ответа на поставленные вопросы нет. Медицина убеждена, что агенезия не является генетическим заболеванием, поэтому вопрос наследственности отпадает.
Возможные причины кроются в нарушении формирования органов на самых первых этапах беременности.
Иммунитет беременной женщины
Поскольку иммунитет беременной женщины немного ослабленный, то он становится весьма уязвимым к различным «атакам» инфекций и бактерий. Такие «атаки» могут не проходить бесследно ни для матери, ни для плода.
Именно поэтому врачи считают, что причины рождения детей с одной почкой имеют непосредственное отношение с внешними факторами.
Если во время беременности женщина перенесла вирусные заболевания в тяжелейшей форме, у плода может нарушиться процесс формирования внутренних органов, вследствие чего развивается только одна почка.
При наличии у женщины сахарного диабета организм также может провоцировать сбои. Особенно это наблюдается у тех будущих мам, которые злоупотребляют спиртными напитками или принимают наркотические вещества.
Негативное влияние на процесс формирования почек у плода может оказать прохождение женщиной диагностического обследования, предполагающего интенсивное ионизирующее воздействие.
Прием в период беременности гормональных контрацептивов или средств, особенно, когда они не назначаются врачом, а женщина принимает их бесконтрольно, может спровоцировать рождение ребенка с одной почкой.
Одна почка может являться следствием осложнения после тяжелейшего гриппа, который перенесла будущая мать во время беременности.
Согласно медицинской статистике с одной почкой чаще всего рождаются мальчики. Родители должны понимать, что одна почка у ребенка – это не инвалидность.
Признаки
Если у ребенка после рождения выявлена одна почка, которая абсолютно справляется с функциональными задачами, то никаких внешних признаков может совсем не проявляться.
Больные почки малыша
В тех случаях, когда агенезия сопровождается не только отсутствием одной почки, но и еще какого-либо органа мочевыделительной системы, безусловно, возникают патологические мочевыделительные процессы, проявляющиеся и внешними признаками.
Если вместе с почечным органом у ребенка отсутствует при рождении мочеточник, а у мальчиков – семенные протоки, могут наблюдаться болевые ощущения в паховой области.
Также сразу же после рождения отмечается не совсем здоровый внешний вид малыша.
Наблюдается отечность, лоб несколько выступает вперед, ушные раковины деформированы, нос в большинстве случаев широкий и достаточно плоский. Глазки новорожденного находятся на большом расстоянии друг от друга.
Если рассматривать кожные покровы, отмечается повышенная складчатость.
В связи с тем, что у плода формируется только лишь один почечный орган, он начинает увеличиваться в размерах, отбирая для себя дополнительное внутреннее пространство.
По этой причине ребенок, у которого диагностируют одну почку при рождении, имеет большой живот, но маленькие легкие.
Агенезию можно распознать по обильному мочеиспусканию, частому срыгиванию пищи, обезвоживанию, что проявляется в виде чрезмерно сухих кожных покровов. Возникающие симптомы интоксикации также свидетельствуют об имеющейся патологии.
В медицинской практике чаще всего встречаются дети, рождающиеся с одним левым почечным органом.
Дети с внутриутробным развитием одной почки чаще всего рождаются недоношенными.
При двусторонней агенезии у малыша сразу же после рождения развивается почечная недостаточность, открывается рвотный процесс, происходит обезвоживание, вследствие чего малыш погибает.
Диагностика и лечение
Диагностировать агенезию у новорожденного, у которого имеется одна здоровая почка, способная полноценно функционировать, достаточно сложно.
Если после рождения малыша проявляются какие-либо признаки, предупреждающие о патологических изменениях в строении внутренних органов, врачи обязательно предлагают пройти ультразвуковое обследование.
У малыша также берут анализ крови и мочи для проведения лабораторных исследований.
Компьютерная томография
Кроме ультразвукового обследования может быть проведена компьютерная томография, урография. При необходимости проводится ангиография.
Ранняя диагностика позволяет установить правильный диагноз, назначить эффективное лечение маленькому крохе.
Наряду с проведением лабораторного и инструментального исследования врач собирает анамнез.
Для этого у мамы уточняет, как протекала беременность, какие заболевания женщина перенесла в период вынашивания плода, имеется ли у нее инвалидность или наследственные заболевания.
Вся собранная информация вместе с результатами исследований позволяет врачу установить целостную картину патологических изменений и определить схему медикаментозной помощи.
Если единственный почечный орган нормально функционирует, значит, инвалидность новорожденному не угрожает, малыш может полноценно развиваться.
Врач только рекомендует проходить систематические осмотры, чтобы иметь возможность наблюдать за функционированием почки, предотвратить любые осложнения, не допустить инвалидность вследствие невнимательного отношения к здоровью.
Ребенку с одной почкой, несмотря на то, что инвалидность отсутствует, все-таки выдвигают ряд требований и некоторых ограничений. Прежде всего, малыш должен придерживаться правильного питания, соблюдать питьевой режим.
Родители обязаны сделать все возможное, чтобы предотвратить инфицирование единственной почки, соответственно, возможную инвалидность. Малышу нельзя переохлаждаться.
В случае возникновения инфицирования мгновенно приступать к его лечению. Во взрослом возрасте нельзя употреблять спиртные напитки.
При повышении артериального давления следует принимать лекарственные средства, которые назначает врач.
При несоблюдении таких норм инвалидность будет гарантирована, поскольку начнет развиваться почечная недостаточность.
В последнее время все больше родителей сталкиваются с возникновением патологий почек у их новорожденных детей. Чаще всего можно встретить увеличение лоханки почки — пиелоэктазию. Такое заболевание есть врожденным или же приобретенным. Как показывает статистика у мальчиков данная патология встречаться чуть ли не в 3-5 раз чаще, чем у девочек. Врачи утверждают, что вызвать развитие пиелоэктазии может не только генетическая предрасположенность, но и нездоровый образ беременной, а также вредное воздействие на ее организм.
Возникает пиелоэктазия из-за того, что моча в организме ребенка не может отходить полностью нормально и с этим есть проблемы. В некоторых случаях и не при своевременном лечении данное заболевание превращается в более тяжелую патологию, а именно гидронефроз: тогда в почке у ребенка находится больше жидкости, чем должно, хотя моча при этом отходит вполне нормально. Данная патология нуждается в лечении, ведь если этого не будет, то почка не только может перестать выполнять свои функции, но и начать угрожать жизни ребенка.
Виды гидронефроза и причины его возникновения у новорожденного ребенка
Чаще всего причинами возникновения гидронефроза становятся врожденные аномалии строения почек и их сосудов. Встречается гидронефроз, который поражает только одну почку (односторонний) и который поражает обе (двухсторонний). Чаще можно встретить односторонний гидронефроз. Существует несколько видов данной патологии:- Пиелоэктазия — из-за высокого давления мочи лоханка почки начинает растягиваться. Если начать лечение на этом этапе, то вполне можно избежать серьезных последствий. Функции почки пока что не нарушены, но она уже несколько увеличенная в размерах.
- Гидрокаликоз — лоханка почки расширяется еще больше, также происходит увеличение в размерах почечных чашечек. Излишек жидкости, который находится в канальцах почки начинает сильно сдавливать паренхиму почки и тем самым практически полностью нарушает ее нормальные функции.
- Нарастание атрофии почечной ткани — эта стадия заболевания уже не лечится и есть необратимой. Из-за постоянного угнетения функций почки происходит полная потеря ее функций, а соответственно и гибель органа. Стоит отметить, что орган, который не может нормально выполнять свои функции есть опасным для организма как новорожденного ребенка, так и взрослого человека.
Как показывает мировая практика в большинстве случаев неполадки в организме у ребенка начинали замечать не врачи, а родители. Поэтому не теряйте бдительность, а следите за состоянием и самочувствием ребенка сразу же после его рождения. Ведь именно на родителях лежит ответственность за ваших крошек. Для того, чтобы понять, что с малышом, а именно с его почками не все в порядке, нужно внимательно следить за поведение ребенка и за его мочой. Если у новорожденного начали развиваться патологии почек, то он будет вести себя очень неспокойно. Также изменится и характер мочи, а в некоторых случаях даже возможно появление примеси небольшого количества крови, что сразу же должно вас насторожить и заставить немедленно обратится к врачу.
Гидронефроз у новорожденного: диагностика и лечение
Гидронефроз — это нарушение работы почек у новорожденного ребенка. Данная патология все чаще встречается в последнее время и требует незамедлительной диагностики и лечения.Диагностика гидронефроза у новорожденного ребенка
В зависимости от степени развития болезни у новорожденного, гидронефроз будет по разному выраженный. Как показывает статистика и многочисленные исследования, то гидронефроз никак себя не проявляет вплоть до третьей стадии заболевания, когда почка начинает терять свои функции. Единственное на что родители могут обратить внимание — это то, что ребенок стал очень беспокойным. В некоторых же случаях в моче у малыша может присутствовать небольшое количество крови.Если гидронефроз у ребенка начал развиваться еще до рождения, то его наличие можно увидеть на стадии беременности при помощи перинатальной ультразвуковой диагностики. При этом не нужно ждать последних недель беременности, наличие патологии становится очевидным уже с 15 недели беременности, когда можно рассмотреть собирательную систему органа.
Основным признаком патологии становится увеличенная в размерах почка ребенка. Если такие отклонения были обнаруженные, то нужно на протяжении всей беременности наблюдать за ребенком, а после его рождения провести еще одно очень тщательное обследование. Если симптомы патологии сохранились и после рождения, то будут назначены дополнительные диагностические меры, а именно:
- УЗИ почек и мочевого пузыря до мочеиспускания и после;
- микционная цистоуретрография;
- внутривенная урография;
- нефроскинтиграфия — мочевыдилительная система почки исследуются при помощи радиоизотопов.
Гидронефроз новорожденных: лечение
Гидронефроз можно вылечить только при помощи хирургического вмешательства. При помощи же старых методов лечения можно немного затормозить возникновение воспалительного процесса или же облегчить протекание заболевания и его симптомы до того, как будет проведена непосредственно операция. Во время операции будут устранены все препятствия, которые не дают мочи нормально покидать организм естественным путем. Стоит отметить, что каждый случай есть индивидуальным, а поэтому врач должен самостоятельно подбирать хирургический метод исходя из сложности патологии и степени ее развития.Также сегодня можно встретить довольно частые случаи эндоскопического метода лечения гидронефроза. Через два небольших прокола в брюшную полость вводятся специальные эндоскопы очень маленького размера. Весь процесс операции контролируется непосредственно через монитор компьютера. При помощи такого способа лечения можно избежать много осложнений, а также возникновения разного рода травм.
Также хотелось бы добавить, что пиелоэктазия у новорожденного ребенка не нуждается во врачебном вмешательстве. Нужно только довольно часто наблюдать ребенка при помощи УЗИ. Если же у малыша был поставленный диагноз гидронефроз первой или второй степени, то есть случаи, когда он на протяжении первого года жизни проходит самостоятельно и не нуждается в хирургическом вмешательстве.
Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.
Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.
Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).
Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).
Классификация синдрома Поттер
Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.
Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.
Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:
- Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
- Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
- Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
- Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.
К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.
Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).
Симптомы заболевания
Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:
- Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
- Не просматривается одна или обе почки.
- Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
- Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.
После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).
У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.
Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.
При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.
Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.
Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.
Особенности диагностики
Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:
- Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
- Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
- УЗИ мочеполовых путей ребенка.
- Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
- Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
- Хромосомный или генетический анализ.
Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.
При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.
Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.
Прогноз для жизни
Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:
- 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
- 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
- У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
- Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
- У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.
Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.
Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.
В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).
У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии . Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).