Симптомы и виды атаксии. Атаксия - это что такое? Виды, причины, диагностика, симптомы и лечение заболевания

Аномалии развития.
Инфекции.
Неопластические заболевания.
Сосудистые заболевания.
Метаболические нарушения.
Недостаточность витаминов и алкоголизм.
Интоксикации.
Дегенеративные заболевания.
Идиопатические мозжечковые дегенерации с поздним началом.

Что такое атаксия?

Определение . Атаксия - нарушение способности поддерживать равновесие и координации движений, осуществляемых глазодвигательными мышцами, речевой мускулатурой, мышцами шеи, туловища и конечностей. Нарушение координированного взаимодействия мышечных групп, например, неловкость, нарушения равновесия, неуверенное стояние и походка.

Причины атаксии

опухоли (мозжечка, срединные опухоли);
пороки развития ЦНС, приобретенные дегенеративные заболевания мозга;
поражение мозга, вызванное гипоксией, травмой, кровоизлиянием;
постинфекционные (последствия краснухи, кори, ветряной оспы);
отравления;
нарушения обмена веществ.

Причинами атаксии могут быть поражения мозжечка.

Симптомы и признаки атаксии

Выделяют несколько видов атаксии, имеющих различные клинические проявления: мозжечковую атаксию (связана с поражением архи-, палео- и неоцеребеллума или их восходящих и нисходящих проекций), сенситивную атаксию (поражение периферических нервов, спинномозговых путей глубокой чувствительности и вышележащих таламических или корковых структур) и лобную атаксию (поражение корково-мостовых проекций).

Мозжечковая атаксия:

Признаки поражения архицеребеллума: туловищная атаксия, проявляющаяся во время ходьбы (в любом направлении) и стояния (также с открытыми глазами), нистагм, отсутствие подавления вестибуло-окулярного рефлекса при фиксации взгляда, отсутствие (или незначительная выраженность) атаксии в верхних конечностях. Острые поражения вызывают горизонтальный нистагм при взгляде в сторону, ипсилатеральную очагу.
При поражении палеоцеребеллума атактические нарушения выявляются при стоянии и ходьбе вперед и назад, они частично компенсируются под контролем зрения и незаметны при сидении; наблюдается диссинергия в ногах; атаксия в руках отсутствует или выражена незначительно.
При поражении неоцеребеллума наблюдаются дис- и гиперметрия движений конечностей и глаз (при одностороннем поражении - ипсилатерального характера), отсутствие подавления вестибуло-окулярного рефлекса при фиксации взгляда, а также нистагм, дизартрофония, диздиадохокинез, патологический феномен «отсутствия обратного толчка», ипсилатеральная мышечная гипотония и интенционный тремор верхних и нижних конечностей.

Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия обусловлена поражением чувствительности спинного мозга или вышележащих центрах, поэтому - в отличие от архицеребеллярной атаксии, но подобно палеоцеребеллярной атаксии - компенсируется с помощью зрительного контроля (что проявляется усилением атаксии при закрывании глаз в пробе Ромберга).

При заболеваниях, которые проявляются атаксией, часто наблюдается сочетание описанных признаков. Атактические расстройства могут выявляться изолированно или сочетаться с другими синдромами, вызванными поражением ЦНС. Они встречаются при многочисленных неврологических и системных, в том числе, очень редких заболеваниях.

Аномалии развития

Атаксия может наблюдаться при различных аномалиях развития червя и полушарий мозжечка, а также мозгового ствола. У пациентов с умеренно выраженными нарушениями заболевание проявляется замедленным моторным развитием, и лишь позднее присоединяются нистагм, атаксия и другие признаки. В качестве дополнительных симптомов могут наблюдаться задержка умственного развития и, реже, спастический парапарез.

К подобным аномалиям развития относятся:

Синдром Арнольда-Киари.
Мальформация Денди-Уокера.
Врожденная атаксия с задержкой умственного развития и спастичностью.
Врожденная атаксия с эпизодическим гиперпноэ, патологическими движениями глаз и задержкой умственного развития.
Врожденная атаксия с задержкой умственного развития и частичной аниридией (синдром Джилеспи, механизм наследования неизвестен).
Х-сцепленная рецессивная атаксия со спастичностью, умственным недоразвитием и микроцефалией (синдром Пейна).
Синдром нарушения равновесия.

Специального лечения этих заболеваний не существует. В отдельных случаях целесообразно нейрохирургическое вмешательство (шунтирование по поводу гидроцефалии и т.п.).

Инфекции

Причиной прогрессирующих мозжечковых расстройств у детей может быть панэнцефалит, развившийся как осложнение врожденной краснухи. У взрослых причиной подострой атаксии может быть болезнь Крейтцфельдта-Якоба. У детей наиболее частое заболевание, проявляющееся мозжечковыми расстройствами - острая мозжечковая атаксия детского возраста, вероятной причиной которой является вирусная инфекция (возраст пациентов обычно колеблется от 1 до 8 лет). Инфекционный агент до сих пор не установлен. Как правило, полная ремиссия наступает через 6 мес. без какого-либо специального лечения .

Поражение мозжечка может быть также осложнением опоясывающего герпеса, реже - кори, краснухи или эпидемического паротита. Атаксия способна быть одним из ранних симптомов стволового энцефалита Бикерстафа и входит в триаду типичных признаков синдрома Миллера Фишера (одного из вариантов синдрома Гийена-Барре).

Церебеллит может наблюдаться в клинической картине таких инфекционных заболеваний, как микоплазменная инфекция, лис-териоз, легионеллез, токсоплазмоз, борреллиоз, малярия, цистицер-коз и туберкулез.

Неопластические заболевания

Поражения мозжечка может быть вызвано различными опухолями (например, олигодендроглиомой, невриномой слухового нерва, матастатическими опухолями и т.п.).

Прогрессирующие мозжечковые расстройства могут также наблюдаться при паранеопластической дегенерации мозжечка. Причиной данного заболевания является образование антител к клеткам Пуркинье у женщин с опухолями яичников, молочных желез и другими новообразованиями генитальной сферы. В 70% случаев синдром атаксии клинически проявляется раньше, чем сама опухоль.

Лечение . Терапия основного заболевания. В отдельных случаях могут быть показаны иммуносупрессивная кортикостероидная терапия или плазмаферез.

Метаболические нарушения

Метаболические нарушения, вызывающие эпизодическую атаксию:

Гипераммониемия (недостаточность орнитинтранскарбамилазы, аргиносукцинатсинтетазы, аргиносукциназы);
Аминоацидурии (болезнь Гартнупа, эпизодическая кетоацидурия);
Нарушения обмена пировиноградной и молочной кислоты (недостаточность пируватдегидрогеназы, пируватдекарбоксилазы и т.п.).

Метаболические нарушения, вызывающие хроническую атаксию:

абета- или гипобеталипопротеинемия;
недостаточность гексаминидазы;
лейкодистрофии (метахроматическая, адренолейкомиелоневропатия и т.п.);
митохондриальные энцефаломиопатии;
частичная недостаточность гипоксантин-гаунин-фосфорибозилтрансферазы;
гепатолентикулярная дегенерация;
цероидный липофусциноз;
сиалидозы;
сфигномиелинозы;
болезни, связанные с нарушением репарации ДНК.

Нарушения питания и алкоголизм

Мозжечковые расстройства часто наблюдаются при:

дефиците витамина Е;
дефиците витамина В 1 (например, при алкоголизме);
дефиците цинка.

Фуникулярный миелоз

Причины . Дефицит витамина В 12 вследствие недостаточного поступления в организм или мальабсорбции.

Интоксикации

Лекарственными препаратами:

противоэпилептическими (особенно при длительном приеме), например, фенитоином, бромидами, карбамазепином и т.п.,
бензодиазепинами, например, клоназепамом, диазепамом, нитразепамом,
препаратами лития,
нитрофуранами (возможно появление нистагма),
цитостатиками (например, 5-флуороурацилом, цитозин-арабинозидом).

Лечение : уменьшение дозы или отмена лекарственных средств.

Тяжелыми металлами (свинец, ртуть, таллий).

Лечение : прекращение контакта с тяжелыми металлами, применение средств, образующих хелаты.

Химическими веществами (акриламид, этилацетат, ДДТ, нитроген-хлорид, органические соединения ртути (болезнь Минамата), тетрахлоруглерод, тиопен, толуол, трихлорэтилен и др.).

Лечение : прекращение контакта.

Атаксия Фридрейха

Распространенность этого заболевания - 1-2 на 100 000 жителей.

Причины

Причины - увеличение количества повторов тринуклеотидных фрагментов на коротком плече 9-й хромосомы. Патологический ген продуцирует белок фратаксин, который предположительно регулирует транспорт железа в митохондриях.

Патоморфологически заболевание выражается в дегенерации спиноцеребеллярных трактов, задних канатиков, а также спинномозговых ганглиев и кортикоспинальных путей. На поздних стадиях выявляется умеренно выраженная атрофия мозжечка, а также ствола мозга.

Симптомы и признаки

Начало преимущественно между 8 и 15-м годами жизни. Критерии «классического» варианта атаксии Фридрейха:

прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях, начинающиеся до 30 лет;
выпадение сухожильных рефлексов;
электрофизиологические признаки аксональной сенсомоторной полиневропатии.

При дальнейшем прогрессировании могут выявляться следующие симптомы: атрофические парезы, дизартрия, нарушения глубокой чувствительности, спастичность, атрофия зрительного нерва, нейросенсорная тугоухость, глазодвигательные нарушения, недержание мочи. Кроме признаков поражения ЦНС, могут наблюдаться кифосколиоз, полая стопа, сахарный диабет. Ранний возраст начала обычно предвещает более быстрое прогрессирование.

Дифференциальная диагностика

Абеталипопротеинемия, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Рефсума.

Лечение

Специфического лечения не разработано.
Целесообразна попытка лечения 5-гидрокситриптофаном.
Амантадин.
По показаниям - противоспастические средства, анальгетики и т.п.
Антихолинергические, ГАМК-ергические средства, лецитин неэффективны.

Мозжечковая атаксия с ранним началом и сохранными рефлексами

Встречается примерно в 4 раза реже, чем атаксия Фридрейха. В основе заболевания лежат, вероятно, гетерогенные причины.

Симптомы и признаки . Прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях, начинающиеся между 2 и 20-м годами жизни. Атрофия зрительного нерва, вовлечение сердечной мышцы и скелетные деформации не характерны.

Дифференциальный диагноз . См. атаксию Фридрейха.

Лечение . См. атаксию Фридрейха.

Мозжечковая атаксия с гипогонадизмом

Редкое заболевание, основа которого являются гетерогенные причины. Прогноз более благоприятный, чем при атаксии Фридрейха. Тип наследования, вероятнее всего, аутосомно-рецессивный.

Симптомы и признаки . Задержка полового созревания начиная с пубертатного периода. Прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях начинаются между 20-30 годами жизни. В качестве дополнительных симптомов наблюдаются дизартрия, нистагм, реже встречаются задержка умственного развития, ретинопатия, хореоатетоз, глухота. Атрофия зрительного нерва, патология сердечной мышцы и скелетные деформации не характерны.

Дифференциальный диагноз . См. атаксию Фридрейха.

Лечение . См. атаксию Фридрейха.

Атаксии с аутосомно-доминантным типом наследования (с поздним началом)

Классификация этого типа атаксий проводится в соответствии с генетическим дефектом, являющимся причиной их развития. В ней представлены 6 типов спиноцеребеллярных атаксий (СЦА I-VI) и дентаторубро-паллидольюисова атрофия (ДРПЛА). СЦА III соответствует болезни Мачадо-Джозеф (БМД).

Диффренциальный диагноз и лечение те же, что и при атаксии Фридрейха. Для всех типов заболевания разработаны генетические тесты.

Эпизодическая мозжечковая атаксия

Причиной заболевания являются мутации в генетическом локусе CACNA1A (кальциевый канал P/Q типа).

Симптомы и признаки . Эпизодически возникающая мозжечковая атаксия, сопровождающаяся нистагмом (может сохраняться в межприступном периоде), тошнотой, рвотой. Возможна трансформация в хроническую прогрессирующую атаксию.

Дифференциальный диагноз . Периодические дискалиемические параличи, базилярная мигрень, порфирия.

Лечение . Ацетазоламид.

Идиопатическая мозжечковая атаксия

Идиопатические атаксии составляют примерно 2/3 от всех случаев атаксии, развивающихся после 20 лет (синонимы: идиопатическая мозжечковая атаксия с поздним началом или мозжечковая форма мультисистемной атрофии).

Симптомы и признаки . Начало заболевания между 35 и 55-м годами жизни. Различают «чистую» мозжечковую атаксию, а также атаксию в сочетании с деменцией, невропатией и парезом взора. У большинства пациентов имеет место мозжечковая форма мультисистемной атрофии.

Дифференциальный диагноз и лечение те же, что и при болезни Фридрейха.

Наблюдение и уход за больным

При атаксии невозможно стояние на одной ноге, неуверенные целенаправленные движения пальцев и стоп, склонность к падениям.

Помощь при осуществлении видов активности и жизненных увлечений.

Атаксия — это тяжелое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся нарушением нормальной двигательной способности конечностей, что обусловлено рассогласованностью в работе разных групп мышц, при полном или частичном сохранении силы.

Человек может сохранять способность ходить или что-нибудь делать, однако это сопряжено с большими трудностями. Движения становятся неловкими, хаотичными и плохо поддаются контролю. При этом заболевании также могут страдать и другие функции тела, например, наблюдаться проблемы с глотанием, синхронным движением глаз, нарушаться мелкая моторика конечностей. Различают статическую и динамическую атаксию. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Причины появления атаксии и классификация болезни

Причин, по которым может произойти развитие атаксии достаточно много. Обычно этому предшествуют другие тяжелые заболевания, среди них самую большую опасность переставляют:

Случаи рассеянного склероза;
Опухолевые поражения мозга любой этиологии;
Гидроцефалия;
Патологии развития черепа;
Травмы головы разной тяжести;
Поражения спинной части мозга;
Нервные заболевания;
Гипотиреоз;
Заболевания уха;
Недостаток витамина B 12 в организме;
Отравления химическими веществами и лекарственными препаратами;
Хронический ;
Генетические патологии.

Заболевание бывает наследственным и приобретенным. К наследственным формам относят семейную атаксию Фридрейха, мозжечковую атаксию Пьера-Мари, синдром Луи-Бар. Все остальные случаи имеют отношение к заболеваниям, а не к генетике.

Атаксия характеризуется многочисленными проявлениями. По характеру изменений их разделяют на статическую, динамическую, и статодинамическую. В первом случае (Статическая атаксия) у больного имеются проблемы с равновесием, во втором (Динамическая атаксия) — наблюдается разрозненность и хаотичность движений, в третьем (Статодинамическая атаксия) — присутствуют оба признака.

При разных типах атаксии поражаются разные участки мозга. Потому принято еще одно разделение по этому признаку. Атаксия может быть сенситивная, мозжечковая, вестибулярная и корковая .

Симптомы при атаксии

Сенситивная атаксия характеризуется следующими признаками:

Штампирующей походкой;
Общей неустойчивостью;
Усилением нарушений без визуального контроля.

При мозжечковой атаксии заметны следующие изменения:

Нарушается походка и нормальная устойчивость;
Расстраивается речь, и изменяется почерк;
Может наблюдаться нистагм и интенционный тремор;
Развивается мышечная гипотония.

Для вестибулярной атаксии свойственны такие симптомы:

Шаткость походки;
Горизонтальный нистагм;
, ;
Усугубление состояния при резких поворотах головы.

Корковая атаксия известна такими проявлениями:

Сильными нарушениями координации движений;
Проблемами со слухом и обонянием;
Нарушением памяти;
Велика вероятность психических отклонений и галлюцинаций.

Любой из этих симптомов является отклонением от нормы и служит сигналом немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используют данные анамнеза, проводят общий осмотр пациента,
проводят всевозможные исследования. Учитывают такие показатели, как время появления недомогания, перенесенные ранее заболевания, наследственную предрасположенность к атаксии. При осмотре проверяют на соответствие норме, тонус мышц, слух, зрение, проводят тесты на координацию, оценивают рефлексы.

Лабораторные исследования состоят из следующих процедур:

Анализ мочи и крови;
Электроэнцефалография;
Спинномозговая пункция;
МРТ;
Электронейромиография;
Биохимический скрининг;
Генетический тест.

Окончательный диагноз ставится на основании всех полученных в ходе обследования данных.

Лечение атаксии

Атаксия полностью не излечима. Терапия зависит от причин, вызвавших заболевание. Практически полностью поддаются коррекции случаи, обусловленные опухолями, скачками давления, сильным отравлением. При устранении причин удается добиться хороших результатов.

В остальных вариантах все сводится к симптоматическому лечению, укреплению организма, стимуляции иммунитета, для того, что бы как можно дольше продлить двигательную активность больного.

Для продления контроля над координацией движений, укрепления мышц и поднятия жизненного тонуса назначают специальный комплекс упражнений и постоянные физические упражнения. Это помогает улучшить самочувствие больного и затормозить развитие патологии. Применяют при необходимости и курсы лечебного массажа, плазмаферез.

Для удобства передвижения пациентам, страдающим атаксией, рекомендовано использование ортопедических приспособлений, таких, например, как трости, ходунки и д. р.

Из лекарственных средств используют:

Янтарную кислоту,
Витамин E;
Иммуномодуляторы;
Ноотропные препараты;
Препараты для стабилизации давления;
Антибиотики;
Гормональные препараты.

Раннее диагностирование болезни и правильно подобранная врачом терапия позволяют на время продлить социальную и физическую активность больного. Если ничего не делать — прогноз будет самый неутешительный.

Следует напомнить, что все рекомендации являются советами, а не указаниями по лечению, так как каждый случай уникален в своём роде и без нужных анализов и рекомендаций врача вряд ли помогут окончательно победить эту хворь.
Так что лечитесь, но не сильно углубляйтесь в самолечение.
Выздоравливайте!

Атаксия - это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия - это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок - это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия - это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

сенситивная;
вестибулярная;
мозжечковая;
корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии - различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь - мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону - это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет - нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя - не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса - устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние - устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики - укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных - лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение - мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии - заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения - замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни - трости, кровати, иные бытовые вещи.

Четкое следование врачебным рекомендациям помогает замедлить прогресс состояния, но полностью избавиться от врожденной мозжечковой атаксии невозможно. Прогноз определяется причинами патологического состояния, формой проявления, возрастом пациента, показателями жизнедеятельности организма.

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

воспалительные процессы в организме ();
употребление наркотических веществ;
конверсионные расстройства;
злоупотребление алкоголя;
наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
наличие опухолевых процессов;
сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

Мозжечковая.
Вестибулярная.
Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

нарушение координации движения;
тошнота;
рвота;
непроизвольные подергивания мышц;
перемена почерка;
медленная речь;
ухудшение зрения;
изменения психического состояния;
наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
нарушение памяти;
нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
поражение всех конечностей;
потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

изменение в походке, невозможность стоять ровно;
нарушение равновесия;
тремор конечностей;
натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
детский церебральный паралич;
черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
тошнота;
рвота;
нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
головокружение;
вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

развитие хватательного рефлекса;
изменение психики;
нарушение обоняния;
заваливания назад при ходьбе;
неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

опухолей;
абсцессов;
нарушении кровообращения;
инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

шаткая походка;
спотыкания и падения при ходьбе;
неуверенность при движении;
тремор рук;
изменение почерка;
ослабление слуха;
ухудшение и замедление речи;
утрата способности обслужить себя;
развитие деменции;
нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

Острая.
Подострая.
Прогрессирующая.
Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

поза Ромберга;
пальценосные пробы;
коленопяточные пробы;
проба опускания рук;
симптом обратного толчка;
обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

магнитно-резонансную томографию;
общий и клинический анализ крови;
компьютерная томография;
УЗИ головного мозга;
анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

лечебный массаж;
лечебная физическая культура (ЛФК);
применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

исключение родственных браков;
исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
своевременное лечение инфекционных заболеваний;
недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
ведение здорового образа жизни;
соблюдение режима сна, питания;
своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
Рассеяный склероз
Синдром Гийена-Барре
Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
Метаболические расстройства
Гипертермия
Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
Нормотензивная гидроцефалия
Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
Корковые церебеллярные атаксии
Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
"прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях