Билирубин фракции. Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой). Кто как «желтеет»

Билирубин в биохимическом анализе крови (БАК) претендует на центральное место, поскольку его назначают почти во всех случаях, требующих лабораторной диагностики: диспансеризация, обследование работников, занятых на вредном производстве, беременность и различные заболевания, связанные с системой гемостаза, функцией печени и желчного пузыря, а также лицам с отягощенной наследственностью. Одним словом, этот анализ можно назвать почти универсальным, ведь его назначают намного чаще других. Однако многих людей не устраивает просто слово (билирубин) и его норма, они хотят знать, что представляет собой это вещество и как оно образуется, как его снизить, если значения перешли допустимые границы. Вот об этом и пойдет сегодня речь.

Билирубин – что это такое?

Гемоглобиногенный пигмент – билирубин, относится к основным компонентам, входящих в состав желчи, поэтому его еще называют желчным пигментом. Большинство людей ассоциирует билирубин с ярким желтым цветом, хотя он на самом деле коричневый, впрочем, это не имеет особого значения. Пациенты, которых когда-либо касались проблемы печени, знают, что билирубин имеет отношение к органу детоксикации и повышается при непорядках в нем. В принципе, они думают правильно. Печень депонирует кровь, а, кроме этого, является местом, где проходят последние часы старых, дряхлых эритроцитов.

Образование билирубина в крови преимущественно (до 85%) связано с вполне физиологическим процессом – разрушением старых, отслуживших свой срок и выполнивших свои важные функции (перенос кислорода и пр.) красных клеток крови. Остальной билирубин, который составляет приблизительно 15% от всего образованного, появляется, когда разрушаются другие вещества, содержащие гем (цитохромы, миоглобин).

Помимо печени, распад эритроцитов идет в других «кровяных» органах – костном мозге и селезенке, правда, в меньшей мере. Таким образом, за одни сутки организм теряет приблизительно сотую часть красных кровяных телец, из которых выходит до 300 мг гемоглобиногенного пигмента. На смену отслужившим клеткам приходят новые, молодые и трудоспособные.

При нормальном функционировании всех систем и органов образованный билирубин выводится, а его замещает вышедший из разрушенных эритроцитов билирубин (тоже ≈ 0,3 гр.). И так каждый день, чтобы уровень этого вещества в крови не превышал значений 20,5 мкмоль/л, поскольку в более высоких концентрациях он начинает отравлять организм.

Однако норма до 20,5 мкмоль/л подразумевает общий билирубин, а, между тем, существуют еще два показателя его содержания, выражающих состояние здоровья человека:

Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, который составляет ≈ четверть всего количества (25%), его норма находится в пределах от 0,86 до 5,3 мкмоль/л и зависит от уровня общего билирубина. Если в организме все нормально, конъюгированный билирубин перестает представлять особую опасность для здоровья, так как он связан, а, значит, обезврежен и собирается покинуть кровеносное русло. Главное, чтобы на его пути не возникали преграды, и предназначенное для удаления вещество не возвращалось назад;
Непрямой (несвязанный, свободный, неконъюгированный) билирубин занимает 2/3 части от всего количества и составляет в норме от 1,7 до 17,0 мкмоль/л, именно он, свободно перемещающийся и накапливающийся в кровеносном русле, обладает далеко не полезными для человека свойствами, а поэтому отравляет организм, когда его в таком состоянии становится слишком много.

Следует отметить, что показатели нормы в разных источниках и лабораториях иногда несколько разнятся. Это объясняется изменением отдельных характеристик реактивов и модификацией методов проведения анализа. Безусловно, особых отличий ждать не нужно, они будут составлять от десятых долей мкмоль/л до единицы.

Норма билирубина в сыворотке крови не имеет возрастных и половых отличий, у мужчин и женщин она одинакова. У детей нормы данного показателя не зависят от возраста и соответствуют цифрам взрослого человека, исключение составляют лишь новорожденные.

Билирубин у новорожденных: особенности и проблемы неонатального периода

Норму взрослого человека никак нельзя приравнивать к норме новорожденного в первые дни его жизни.

Сразу после рождения уровень желчного пигмента еще как-то приближается к показателям, которые мы привыкли воспринимать (≈ 22 мкмоль/л). Тут же билирубин начинает стремительно расти, на 4-ый день жизни достигает порядка 120 мкмоль/л, что заметно отражается на кожных покровах младенца.

Молодые мамочки в таких случаях иногда пугаются, бывалые женщины ласково называют это состояние «желтушкой», а врач на обходе с улыбкой успокаивает, объясняя, что у новорожденного появилась физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных детей объясняется некоторым разрушением эритроцитов для того, чтобы освободить место для нового, «взрослого» гемоглобина, а фетальному (плодному) дать возможность покинуть организм младенца. Просто так маленький человечек в первых часов жизни начинает приспосабливаться к новым для него условиям.

Желтым ребенок остается недолго, через неделю уровень билирубина снижается до 90 мкмоль/л, а затем и вовсе приходит в норму взрослого человека. Но это происходит в строгие сроки, когда все хорошо и благополучно. В иных ситуациях желтуха, не вовремя появившаяся или слишком задержавшаяся, вызывает беспокойство у неонатолога и требует определенных терапевтических мероприятий. Это относится к повышению билирубина у детей слабых, недоношенных, рожденных с патологией.

Если гипербилирубинемия стала результатом резус-конфликта или сформировалась в силу других обстоятельств, создающих условия для значительного повышения свободной фракции, которая не только присутствует в крови, но и проникает в другие органы, возникает много проблем. Преодолевая гемато-энцефалический барьер, гемоглобиногенный пигмент наносит огромный вред ядрам головного мозга, поэтому такую желтуху называют ядерной. Она представляет собой весьма опасное состояние у детей первых часов и дней жизни и требует незамедлительных мер со стороны неонатологов, что в подобных случаях и происходит: матери сообщают о ядерной желтухе у ребенка и начинают интенсивную терапию.

Видео: билирубин и желтуха — доктор Комаровский

Что происходит с желчным пигментом после его образования?

Таким образом, красные клетки крови, разрушаясь, «выпускают на свободу» свое содержимое – гемоглобин, молекула которого тоже распадается с образованием ядовитого вещества, гемоглобиногенного пигмента – билирубина. Освобожденный билирубин в таком состоянии не может накапливаться, храниться в органах или циркулировать в крови, поэтому его нужно отправить в место, где он превратится в водорастворимую форму, способную покинуть человеческое тело. Тут все предусмотрено природой:

Чтобы транспортировать «новоиспеченный» токсин в печень, не растерять его по дороге и тем самым предотвратить его избыточное накопление в тканях, нужен сильный помощник. Такую роль в организме выполняет один из важнейших белков крови – альбумин, который тут же захватывает билирубин и образует с ним прочное комплексное соединение (альбумин-билирубиновый комплекс). Словом, альбумин для билирубина становится носителем, доставляющим его по назначению «в целости и сохранности».
Доставленный в печень в составе комплекса билирубин, попасть в гепатоциты не может, поэтому на мембране печеночной клетки он покидает свое «транспортное средство», становится самостоятельным и получает возможность свободно проникнуть в мембраны эндоплазматической сети гепатоцитов.
В эндоплазматической сети печеночных клеток «нашего героя» поджидает глюкуроновая кислота, с которой он вступает во взаимодействие, связывается с ней (конъюгация), образуя новый водорастворимый вид, называемый билирубин-диглюкуронидом и способный выводиться с желчью и мочой.
Дальнейшая судьба билирубина связана с выведением конъюгированного билирубина с желчью в кишечник (экскреция), где он превращается в уробилиноген. Кому «посчастливилось» болеть гепатитом, тот знает, что есть такой анализ, как кал на стеркобилин – это и есть конечный продукт обмена билирубина.

Исходя из этих превращений, можно сделать вывод, что весь желчный пигмент (общий билирубин) складывается из:

Непрямого (несвязанного, свободного, неконъюгированного), который появляется при разрушении эритроцитов и распаде гемовых составляющих;
Прямого (связанного, конъюгированного), образованного в печени в результате реакции с глюкуроновой кислотой.

Состояние, когда билирубин повышен, называют гипербилирубинемией. Общий билирубин может увеличиваться за счет любой из своих фракций (связанного, свободного), поэтому для анализа крови предусмотрены методики их определения.

Видео: метаболизм билирубина

Гипербилирубинемия и ее главные проявления

Высокий уровень билирубина, в несколько (возможно, десятков) раз, превышающий норму, может быть не просто опасным для здоровья пациента, но и ставить под угрозу его жизнь, поэтому подобная ситуация требует немедленного снижения показателя. И, конечно, вряд ли можно услышать от врача заключение, что общий билирубин понижен, а его фракции находятся в норме. Такие варианты как-то не рассматриваются (как не имеющие смысла). Просто низкий уровень общего и свободного билирубина указывает на то, что у человека все в порядке во многих органах и системах: эритроциты не распадаются раньше времени, альбумина для транспортировки достаточно, синтез глюкуроновой кислоты в норме, печень здорова, желчные протоки свободны и так далее.

Не совсем хорошо тогда, когда связанный билирубин низкий или приближается к нулю, а весь имеющийся в организме пребывает в свободном плавании, но в таких случаях общий билирубин, если и не очень повышен, то все равно может находиться где-то около высшей границы нормы или слегка переходит ее. Подобные явления иногда можно наблюдать при доброкачественной гипербилирубинемии (болезнь Жильбера): билирубин вроде бы и не сильно высокий (22 — 30 мкмоль/л), но весь свободный, в то время как конъюгированный — 0.

В обмене билирубина в организме главную роль играет печень. Если что-то не так, она реагирует ярким синдромом, который трудно не заметить. Это – желтуха, она появляется:

Когда функциональные способности печени падают, и состояние ее паренхимы больше не позволяет связывать избыточные количества билирубина;
Если желчь не может свободно двигаться по протокам и выводить уже связанный желчный пигмент.

Будет ошибочным думать, что человек «пожелтеет» как только уровень билирубина покинет границы нормы – желтуха проявляется тогда, когда содержание данного вещества превысит 34-35 мкмоль/л.

Кто как «желтеет»

Степень повышения билирубина, в основном, влияет на характер желтизны, то есть, чем выше показатель, тем больше проявляется прокрашивание тканей. Обычно первыми заявляют о желтухе склеры, слизистая полости рта, затем присоединяется кожа лица, ладоней и стоп, остальные кожные покровы желтеют в последнюю очередь, когда гипербилирубинемия уже в разгаре. Следует заметить, что люди тучные и отечные «желтеют» меньше худых и поджарых. Однако, увидев человека с необычным цветом кожи, не нужно спешить с выводами – подобная окраска может быть следствием эндокринных нарушений (гипотиреоз, сахарный диабет) или просто пищевых пристрастий. Любители морковки и красных помидоров нередко приобретают соответствующий оттенок. И, кстати, склеры в данных случаях будут иметь абсолютно нормальную окраску (интактны, как говорят медики).

Таким образом, повышенный билирубин в крови может стать свидетельством различных нарушений, порой, доброкачественных, но часто не очень. Подобные ситуации требуют разделения данного вещества на фракции (связанный и свободный) и дальнейшего обследования пациента с целью выяснения причины повышения билирубина.

Что касается мочи, то там пигмент (в норме!) находится в таких мизерных количествах, что определить его традиционным методом (обычный общий анализ) не представляется возможным, поэтому в бланке результатов исследования у здоровых людей обычно пишут: «желчные пигменты – отр.», что соответствует нормальным значениям. При патологии печени повышенный билирубин, помимо крови, замечается и в моче, но так как непрямому это недоступно, он в воде не растворяется и через почечный фильтр не проходит, то все изменения в лабораторных тестах можно отнести за счет конъюгированного билирубина.

Почему повышается билирубин?

Причины повышения билирубина в крови отличаются большим разнообразием и обычно сводятся то ли к чрезмерной продукции данного вещества в клетках, разбросанных по организму (ретикулоэндотелиальная система или система макрофагов), то ли объясняются сдвигом в различных звеньях (одном или нескольких) гепато-билиарного обменного процесса.

За сбоем в процессах обмена и выведения из организма гемоглобиногенного пигмента, как правило, следует чрезмерное увеличение концентрации билирубина, что в итоге влечет появление желтого прокрашивания тканей. Данное нарушение может появиться в результате наследственной патологии (наследственные формы) или в процессе жизни под влиянием различных неблагоприятных факторов (приобретенные гипербилирубинемии). В зависимости от количества общего билирубина, присутствующего в крови, и преобладания определенной фракции различают гипербилирубинемию:

Конъюгационную, для которой характерно повышение общего значения за счет связанного билирубина (его уровень может достигать 50,0 и более мкмоль/л;
Неконъюгационную, отличающуюся нормальными значениями связанного билирубина, но увеличением концентрации свободной фракции (она подходит к общепринятой норме общего билирубина или превышает ее – более 17,10 мкмоль/л).

Наибольшее внимание клиницистов привлекают различные виды приобретенных гипербилирубинемий:

Надпеченочные желтухи. Их еще называют гемолитическими. Своим появлением они обязаны избыточному накоплению гемоглобинового пигмента, с высокой концентрацией которого справиться очень тяжело, надпеченочная желтуха крайне плохо поддается коррекции. Использование новейших методов лечения, заставляющее печень интенсивно связывать вредное вещество, не обеспечивает полноценное выведение его из организма.
Паренхиматозные или печеночные гипербилирубинемии формируются как результат различной патологии, ведущей к повреждению клеток печени (следовательно, ее паренхимы) и желчных капилляров. Это, в свою очередь, оборачивается расстройством захвата, связывания и выведения билирубина, а также его возвращения назад в кровеносное русло из желчных протоков, что наблюдается в случае холестаза (застой желчи в печени). Это самая распространенная форма в числе других видов желтух, для которых характерно повышение связанного (прямого) билирубина.
Подпеченочные гипербилирубинемии – это результат обратного поступления уже связанного, но не сумевшего удалиться с желчью, билирубина. Это происходит в случаях, когда сама желчь не может протиснуться и преодолеть препятствие, закрывшее желчевыводящие пути.

Однако получается, что перечисленные желтухи можно воспринимать в качестве следствия и визитной карточки повышенного билирубина в крови. Очевидно, они сильно взаимосвязаны: повышается концентрация билирубина – желтеет кожа или наоборот: пожелтели кожные покровы – нужно искать причину повышения билирубина. Что же тогда вызывает эти желтухи, под влиянием каких факторов они формируются и где кроется причина возрастания этого показателя? Для ответа на данный вопрос, целесообразно рассмотреть каждый вид гипербилирубинемии в отдельности.

Надпеченочная желтуха

Рост уровня общего билирубина за счет его неконъюгированной фракции отмечается при интенсивном распаде циркулирующих в кровеносном русле красных клеток крови (гемолитические анемии), что характерно для состояний, объединенных в группу надпеченочных желтух:

Наследственные аномалии самих эритроцитов (талассемия, серповидно-клеточная анемия) и приобретенных вариантов (В12-дефицитная анемия);
Тяжелые инфекционные процессы (малярия, септическое состояние, брюшной тиф);
Попадание в организм ядовитых веществ, вызывающих разрушение эритроцитов и гемолиз (солей тяжелых металлов, яда змей, токсинов, содержащихся в бледной поганке и других ядовитых растениях);
Обширные гематомы в результате массивных кровоизлияний;
Несовместимое переливание крови (система АВ0 и резус – в первую очередь) и резус-конфликт при беременности (ГБН — гемолитическая болезнь новорожденных);
Злокачественные заболевания крови и другие неоплазии.

Гемолитическая анемия – состояние довольно тяжелое: болезненный вид, бледный лимонно-желтый цвет кожных покровов, увеличенная селезенка сразу выдают больного человека. Помимо крови, неспокойны и другие лабораторные анализы: в моче и кале значительное превышение уро- и стеркобилина.

Таблица: общепринятые типы желтух и их характеристики

Печеночные (паренхиматозные) гипербилирубинемии

Печеночная желтуха, как правило, обусловлена разрушающим действием на клетки печени вирусной инфекции, некоторых лекарств и продуктов, употребляемых внутрь для поднятия жизненного тонуса (алкоголя, например). Первое место в ряду многообразных и многочисленных факторов, «убивающих» печень и повышающих билирубин, по праву принадлежит гепатитам и циррозам.

Воспаление печени острое и хроническое

Инфекционные агенты, внедряясь в нежную печеночную паренхиму, вызывают ее воспаление, которое мы называем гепатитом. Но что происходит во время острой стадии с клетками печени – гепатоцитами, и почему в первую очередь повышается именно прямой (конъюгированный) билирубин?

Воспалительный процесс, локализованный в печени, приводит к страданиям ее клеток, которые от агрессивного поведения чужеродных микроорганизмов или химических веществ начинают «скукоживаться, морщиться», образуя между собой щели, предоставляющие возможность желчи, содержащей уже связанный билирубин, свободно протекать из желчных ходов и застаиваться в печени.

Острое течение болезни, причиной которой стал любой известный на сегодняшний день вирус, поражающий печень (А, В, С, D, G и т. д.), проявляются аналогично многим инфекционным процессам: головной болью и повышением температуры тела, признаками общей интоксикации, «ломотой» в костях и болью в мышцах. Диагностировать заболевание печени помогают другие, более специфические симптомы:

Дискомфорт и тяжесть в области печени (под реберной дугой справа);
Снижение аппетита, легкое поташнивание;
Изменение цвета кожных покровов и слизистых (склеры желтеют раньше других участков);
Заметно посветлевший кал;
Моча, напоминающая темное пиво;
Превышение уровня билирубина (за счет прямой фракции), «алатов» и «асатов» (АлТ и АсТ).

Признаками того, что процесс захватил большие участки паренхиматозной ткани печени и в ней застаивается желчь, считается появление надоедливого кожного зуда, повышенной кровоточивости при малейших царапинах, снижение мозговой деятельности (печеночная энцефалопатия). Эти симптомы позволяют судить об уровне билирубина даже без всяких анализов. И он, как правило, высокий.

При хронических гепатитах, обусловленных влиянием вирусов, лекарств, алкоголя и других факторов наблюдается паренхиматозная желтуха с кожной сыпью, суставными болями, лихорадкой. Эти симптомы свидетельствуют о значительном повышении билирубина и активности печеночных ферментов, а также предостерегают пациента о возможном развитии печеночной недостаточности, которая нередко имеет смертельный исход.

Циррозы

При циррозе причиной повышения билирубина становятся значительные поражения клеток печени. Это заболевание – часто (но не всегда) результат гепатита, а точнее, длительных страданий органа, который боролся, сколько мог, но, в конечном итоге, его паренхима не выдержала и стала разрушаться, безвозвратно уступая свое законное место соединительной ткани. Безусловно, при таких обстоятельствах страдает вся структура печени: вслед за ее тканью (исчезновение долек) до неузнаваемости видоизменяются кровеносные сосуды и желчные капилляры, что, естественно, ведет к нарушению функциональных способностей органа. Печень «забывает» свои основные задачи, а заменившая ее соединительная ткань их просто не знает. Все это приводит к тому, что билирубин не связывается и не выводится, токсины не обезвреживаются, в системе гемостаза, ввиду нарушения синтеза белков, наступает «раздрай». Подобные метаморфозы не могут пройти незамеченными, у пациента появляется масса жалоб, свидетельствующих о явном неблагополучии в органе, отвечающем за связывание и выведение желчного пигмента:

Развитие печеночной недостаточности при циррозе – очевидно. Кровотечения (желудочные, маточные и др.) носят угрожающий характер, больной может погибнуть.

Камень преткновения на пути билирубина (подпеченочные желтухи)

Связанный билирубин в составе желчи направляется поближе к выходу из организма, то есть, в кишечник. Однако на своем пути он может встретить непреодолимое препятствие, которое возвратит его на прежнее место. Увеличение содержания желчного пигмента в крови будет приводить к развитию механической желтухи, симптомы которой более выражены, чем у других форм гипербилирубинемии: желтизна ярче, зуд до кровоточащих расчесов, головная боль сильнее, кал вообще приобретает цвет глины (стеркобилин – 0). Причины повышения билирубина (прямого) кроются в возникновении какой-то механической преграды, затормаживающей ток желчи:

При рассмотрении причин повышения билирубина нельзя обойти вниманием гипербилирубинемии, полученные по наследству (синдром Дабина-Джонсона, Криглера-Найяра), и особенно остановиться на доброкачественной гипербилирубинемии – синдроме Жильбера, который называют «болезнью отличников».

Причина повышения билирубина в этом случае – недостаток глюкуронидазы (фермент, катализирующий образование глюкуроновой кислоты), что хорошо заметно по биохимическому анализу крови: конъюгированная фракция у таких лиц равна нулю или приближается к нему, в то время как весь имеющийся пребывает в свободном состоянии.

Интересно, что многие люди даже не подозревают о наличии у них дефектного гена, спрятавшегося во второй паре хромосом. Обычно для развития болезни требуются условия: стресс, большая умственная или физическая нагрузка. Дебют синдрома сопровождается слезами и поиском причин повышенного билирубина (а вдруг это какой-то гепатит?), течение в большинстве случаев обходится без лечения, правда, чтобы голова была светлой и не болела, студенты перед сессией стараются все же снизить билирубин фенобарбиталом, который повышает активность ферментов и таким образом помогает связывать желчный пигмент.

В большинстве случаев синдром Жильбера о своем присутствии вообще не напоминает, печень не разрушает, прогноз имеет благоприятный. Разве что такие пациенты не должны забывать простые правила: тяжелая физическая работа, огромная психоэмоциональная нагрузка и большие дозы алкоголя – все это не для них.

Как снизить билирубин?

Хорошо, если пожелтевший цвет кожи и другие признаки неблагополучия в организме, причиной которых может стать повышенный билирубин, побудят человека обратиться к врачу, и он выяснит происхождение непонятных симптомов. Как правило, повышение желчного пигмента в анализах указывает на серьезные нарушения здоровья, он не переходит обозначенных границ просто так, поэтому и относиться к ним нужно серьезно. Не следует делать попытки снизить билирубин своими силами, поскольку, если даже это удается, то ненадолго. Снизить билирубин помогут не народные средства, а профессиональный подход официальной медицины:

Выраженный гемолиз требует лечения, направленного на искоренение причины в условиях стационара (капельницы с глюкозой, введение альбумина, лечебный плазмаферез);
Маленьких деток, только появившихся на свет, носят на облучение ультрафиолетом, который помогает связать освободившийся вредный продукт и вывести его из организма. Но это касательно физиологической «желтушки». Лечение ядерной желтухи, к сожалению, не всегда обречено на успех, стало быть, ею тем более должны заниматься специалисты;
Некоторая самостоятельность предусмотрена для лиц с синдромом Жильбера, но только, чтобы сходить в поликлинику, выписать рецепт на фенобарбитал и принимать его в малых дозах (приблизительно ¼ таблетки) 1 раз в день на ночь, поскольку даже в мизерных количествах у здоровых молодых людей препарат вызывает сонливость. Правда, некоторые, не обращаясь к врачу, идут в аптеку и покупают корвалол. И кстати, он помогает, поскольку содержит фенобарбитал. Между тем, следует учитывать, что в данном случае человек принимает не только нужное ему средство, но и другие вещества, входящие в состав корвалола, в том числе, и алкоголь, который не очень полезен при болезни Жильбера (так зачем к нему привыкать?).

Хотелось бы верить, что нам удалось убедить читателя не заниматься самолечением, если вдруг склеры и кожные покровы приобрели неестественный для них цвет, а в душу закралось сомнение в отношении своего здоровья. Очень легко пойти и сдать биохимический анализ крови, где красной строкой будет обозначен билирубин, а затем направиться к врачу, который, возможно, сразу (или после обследования) установит причину и предотвратит серьезные осложнения и последствия.

Видео: анализы для печени, билирубин — программа «Жить здорово!»

Перикардит: симптомы, лечение

Перикардит – это воспаление перикарда, наружной оболочки сердца, отделяющей его от других органов грудной клетки. Перикард состоит из двух листков (слоев), внутреннего и наружного. Между ними в норме есть небольшое количество жидкости, которая облегчает смещение их относительно друг друга при сокращениях сердца.

Воспаление перикарда может иметь разные причины. Чаще всего это состояние вторично, то есть является осложнением других заболеваний. Существует несколько форм перикардита, отличающихся по симптомам и лечению. Проявления и симптомы этого заболевания разнообразны. Часто оно диагностируется не сразу. Подозрение на воспаление перикарда – основание для направления пациента на лечение к кардиологу.

Причины

Перикардит могут вызвать инфекционные и неинфекционные факторы. Встречаются перикардиты невыясненной этиологии, они называются идиопатическими.

Причины инфекционного перикардита:

ревматизм;
туберкулез;
бактериальные инфекции: кокковые (при пневмонии, сепсисе) и специфические (брюшной тиф, дизентерия, холера, бруцеллез, сибирская язва, чума, туляремия);
простейшие;
грибки;
вирусы (грипп, Коксаки);
риккетсии.

Причины неинфекционного (асептического) перикардита:

аллергическая реакция;
диффузные заболевания соединительной ткани;
болезни крови и геморрагические диатезы;
злокачественные опухоли;
травмы сердца;
лучевое воздействие;
аутоиммунные реакции (после инфаркта, после операций на сердце);
нарушение обмена веществ (уремия, подагра);
длительный прием глюкокортикостероидов;
гиповитаминоз С.

Механизмы развития

Развитие инфекционного перикардита связано с проникновением в полость перикарда возбудителей по кровеносным и лимфатическим путям, реже из гнойных очагов в соседних органах.

Перикардит при инфаркте миокарда возникает, как реакция перикарда на обширный некроз (омертвение) сердечной мышцы или вследствие аутоиммунных реакций (синдром Дресслера).

При уремии перикард выделяет кристаллы мочевины, раздражающие его листки.

В некоторых случаях имеется сочетание инфекционного, инфекционно-аллергического, аутоиммунного, токсического механизмов.

В результате запускается воспалительная реакция, характеризующаяся вначале расширением капилляров, скоплением иммунных клеток в очаге воспаления, проникновением жидкой части крови из тканей в полость перикарда. Экссудативная фаза воспаления сменяется пролиферативной, сопровождающейся образованием соединительной ткани.

Считается, что перикардит в течение жизни встречается у 3 – 5% людей, но диагностируется он значительно реже.

Классификация

Перикардит бывает острым и хроническим.

Острый перикардит может протекать без накопления жидкости в полости перикарда, при этом он называется сухим, или фибринозным.

Если воспаление сопровождается образованием между листками перикарда жидкости, говорят об экссудативном, или выпотном перикардите. Выпот может быть серозно-фибринозным, геморрагическим, гнойным, гнилостным, холестериновым. Экссудативный перикардит может сопровождаться тампонадой сердца – угрожающим жизни состоянием.

Хронический перикардит может сопровождаться образованием выпота. Но чаще он бывает адгезивным, то есть сопровождается накоплением между листками перикарда плотных отложений. Адгезивный перикардит бывает бессимптомным, но часто он сопровождается функциональными нарушениями сердечной деятельности. При отложении в перикарде извести развивается панцирное сердце. В некоторых случаях возникает констриктивный перикардит, при котором листки перикарда теряют эластичность и как бы сдавливают сердце, мешая его сокращениям.

Формы и симптомы

Сухой (фибринозный) перикардит

Характерны боли в области сердца, от слабого покалывания до очень сильных болевых ощущений. Иногда такие боли симулируют инфаркт. Боли могут быть царапающими, ноющими, жгучими и так далее. Они могут быть повторяющимися кратковременными или длиться долгое время. Эти боли не купируются нитроглицерином. Они усиливаются при кашле, чихании, глубоком дыхании, а также часто при надавливании рукой или любым предметом на поверхность грудной клетки. Иногда боль иррадиирует («отдает») в брюшную область, напоминая симптомы острых хирургических болезней. Возможна икота и рвота в результате раздражения диафрагмального нерва. Болезнь обычно сопровождается потливостью, повышением температуры тела до 37,5 - 38˚С. Одышка обычно не выражена.

При аускультации (прослушивании) сердца определяется своеобразный шум трения перикарда, напоминающий хруст снега. Он связан с трением листков перикарда друг о друга. Шум этот изменчивый, может прослушиваться в разные фазы сердечного сокращения, усиливается при надавливании фонендоскопом на грудную клетку.

Лабораторные данные неспецифичны, определяются основным заболеванием.

На электрокардиограмме (ЭКГ) в первые несколько дней видны довольно наглядные изменения сегмента ST и зубца Т, позволяющие предположить этот диагноз. Постепенно ЭКГ возвращается в норму. Эхокардиография при сухом перикардите несет мало дополнительной информации.

Острый экссудативный перикардит

Часто он является следующей фазой развития сухого перикардита, а иногда возникает как самостоятельное заболевание. Характерна постоянная выраженная одышка, не зависящая от физической нагрузки. Больной принимает вынужденное положение сидя, наклонившись вперед, с опорой на руки. Иногда больному становится легче в положении стоя на коленях, прижавшись к подушке. В других случаях больной занимает вынужденное положение лежа на правом боку с подтянутыми к животу коленями.

Через некоторое время боль утихает, что связано с накоплением жидкости, раздвигающей воспаленные листки перикарда.

Выпот в полости перикарда может сдавить вены, впадающие в правое предсердие. При сдавлении верхней полой вены видны набухшие вены шеи, особенно увеличивающиеся при вдохе, отечность и посинение (цианоз) шеи и лица. Если сдавлена нижняя полая вена, появляется увеличение и болезненность печени, быстро увеличивается живот (нарастает асцит), реже возникают отеки на ногах.

В результате сдавления окружающих органов может возникнуть сухой кашель, нарушения глотания, икота, рвота.

У больных астенического телосложения иногда видно выбухание грудной клетки в области сердца или эпигастрия (под мечевидным отростком грудины).

При осмотре определяется ослабление верхушечного толчка. При перкуссии определяется увеличение зоны сердечной тупости, причем она имеет разную конфигурацию в положении больного лежа и стоя. Это связано с перераспределением жидкости под действием силы тяжести.

При аускультации (прослушивании) тоны сердца глухие, иногда бывает слабый шум трения перикарда. Нередко появляются нарушения сердечного ритма. Пульс частый, артериальное давление снижено.
В тяжелых случаях жидкость сдавливает сердце, препятствуя его работе. Быстрое накопление выпота приводит к развитию такого грозного осложнения, как тампонада сердца. Она сопровождается резко выраженной одышкой до 40 – 60 дыхательных движений в минуту, чувством страха смерти. Шея и лицо отечны, цианотичны. Больной покрывается холодным потом. Выражено набухание шейных вен, асцит, отеки ног, боль в правом подреберье в результате увеличения печени. Резко снижается артериальное давление, возникает коллапс, больной теряет сознание. Без лечения тампонада сердца приводит к летальному исходу.

Характерны «воспалительные» изменения анализа крови: увеличение скорости оседания эритроцитов, лейкоцитоз со сдвигом влево. Во многих случаях проводится пункция перикардиальной полости и анализ жидкости, позволяющий уточнить причину перикардита.

Проводится ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки. На ЭКГ определяется снижение вольтажа зубцов. При рентгенографии значительно изменяется тень сердца. Главным методом диагностики экссудативного перикардита является эхокардиография, то есть ультразвуковое исследование сердца. Об экссудативном перикардите можно говорить при накоплении в полости перикарда более 80 мл жидкости.
В некоторых случаях проводится пункция полости перикарда и исследование перикардиального выпота.

Хронический экссудативный перикардит

Его симптомы сходны с признаками при остром экссудативном перикардите, но развиваются они медленнее. Поэтому общее состояние больного дольше остается без изменений.

Хронический адгезивный, констриктивный перикардит

Перикардит нередко сопровождается лихорадкой.

Адгезивный перикардит характеризуется слипанием воспаленных листков перикарда между собой. При этом листки перикарда остаются эластичными и растяжимыми. Поэтому заболевание протекает без выраженных местных симптомов. Больного беспокоят, в основном, слабость, потливость, одышка, незначительная лихорадка. Могут отмечаться изменения в анализе крови, свидетельствующие о воспалительном процессе. Часто недиагностированный адгезивный перикардит через несколько лет трансформируется в констриктивный.

Констриктивный перикардит проявляется сдавливанием сердца. Нарушить подвижность сердечной мышцы могут утолщенные неподатливые листки перикарда, а также постоянный значительный выпот в его полости. Иногда участки сердца сдавливаются рубцово измененными листками перикарда и спайками между ними.
Больной жалуется на одышку, боли в области сердца, особенно при запрокидывании головы назад. Его беспокоят боли в правом подреберье, слабость, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца. В отличие от острого экссудативного перикардита, симптомы носят стойкий, медленно прогрессирующий характер.

При осмотре можно заметить вынужденное положение больного полусидя. Отмечается посинение кистей, стоп (акроцианоз), цианоз и отечность лица, набухание шейных вен, расширение сети подкожных вен живота, грудной клетки, конечностей. Иногда определяется выпячивание в области сердца. Появляется асцит (накопление жидкости в брюшной полости с увеличением живота). Отеки нижних конечностей нехарактерны. Они появляются лишь на поздних стадиях болезни.

При исследовании сердца можно отметить, что верхушечный толчок не определяется. Тоны глухие, возможны дополнительные тоны (щелчки). Пульс частый, артериальное давление часто снижено. Определяется увеличенная плотная печень.

На ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, нарушения сердечного ритма. При рентгенографии органов грудной клетки сердце чаще всего не увеличено или даже уменьшено в размере, возможно обызвествление перикарда. При эхокардиографии видны перикардиальные сращения. Увеличено центральное венозное давление.

Острый идиопатический перикардит

Предполагается вирусная природа этого заболевания, но часто подтвердить ее не удается. Эта форма бывает преимущественно у молодых мужчин, возникает внезапно, через некоторое время (до месяца) после острой респираторной инфекции, избыточной инсоляции, купания в открытых водоемах. Возникают сильные боли слева от грудины (в прекардиальной области), повышается температура тела до 38˚С и выше. Вначале клиника соответствует сухому перикардиту, а затем – экссудативному. Острый экссудативный перикардит по своим симптомам может напоминать острый инфаркт миокарда.

Идиопатический перикардит часто сопровождается плевритом. Он длится до 2 и более месяцев и склонен к рецидивирующему течению.

Туберкулезный перикардит

Если причину перикардита установить не удается, предполагается, что он имеет туберкулезную этиологию. При этом необходимо тщательно собрать всю информацию о пациенте, его наследственности, использовать все возможные методы для поиска очага туберкулеза в организме.

Туберкулезный перикардит часто имеет вялотекущее, малосимптомное течение, что затрудняет его раннюю диагностику. Больные часто обращаются к врачу лишь при большом количестве выпота в полость перикарда. Постепенно выпот сменяется спайками и сращением листков перикарда с формированием панцирного сердца.

Уремический перикардит

Он относится к асептическим вариантам болезни, то есть не связанным с инфекцией. Возникает у многих больных с почечной недостаточностью, на фоне уремии. Уремический перикардит является прогностически неблагоприятным признаком. Клинически это сухой перикардит, часто безболевой, с последующей трансформацией в геморрагический.

Диагностика

Как минимум, должны быть проведены следующие исследования:

общие анализы крови и мочи;
биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, трансаминазы, альдолазы, креатинкиназа, серомукоид, фибрин, С-реактивный белок, билирубин, щелочная фосфатаза, мочевина);
исследование крови на LE-клетки;
эхокардиография;
рентгенологическое исследование сердца и других органов грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Перикардит необходимо дифференцировать прежде всего с гидроперикардом и с опухолевым поражением.
Гидроперикард – это накопление в полости перикарда жидкости невоспалительного характера, например, при выраженных отеках на фоне сердечной или почечной недостаточности. Для гидроперикарда нехарактерен болевой синдром и явления общей интоксикации. Объем накапливающейся жидкости часто небольшой.

Накопление в перикарде геморрагической жидкости может быть симптомом злокачественной опухоли – саркомы или мезотелиомы.

При поражении перикарда метастазами из других органов возникает картина сухого или геморрагического перикардита.

Лечение

Лечение перикардита включает режим, этиотропную терапию, применение нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, пункцию полости перикарда, лечение отечно-асцитического синдрома, хирургическое лечение.

Лечебный режим

Необходим постельный режим, особенно при экссудативном перикардите. Расширение режима проводится только после улучшения состояния больного. Часто его длительность составляет месяц и более.
При сухом перикардите постельный режим необязателен.

Пациенты с тяжелым экссудативным перикардитом должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии и срочно осмотрены торакальным хирургом для решения вопроса о пункции перикарда.

Питание при перикардите зависит от основного заболевания. Общими правилами является прием пищи более часто, но небольшими порциями, щадящая диета с исключением острого, соленого, отказ от алкоголя и кофеина.

Этиотропная терапия

Лечение причины заболевания во многих случаях приводит к выздоровлению. При инфекционной природе перикардита назначаются антибиотики. При подозрении на туберкулез проводится длительное лечение противотуберкулезными препаратами.

Показана терапия основного заболевания: болезней соединительной ткани, крови и так далее.
При вирусном перикардите противовирусные средства обычно не назначаются.

Противовоспалительные средства

Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен) уменьшают выраженность воспаления, обладают обезболивающим эффектом.
Глюкокортикостероиды помимо этого оказывают антиаллергическое и иммуносупрессивное влияние, что делает их средством патогенетической терапии перикардита.
Показания к назначению глюкокортикостероидов

перикардиты при системных заболеваниях соединительной ткани;
перикардит при активном ревматическом процесс;
перикардит при инфаркте миокарда (синдром Дресслера);
стойкий туберкулезный перикардит;
экссудативный перикардит с тяжелым течением и невыясненной причиной.

Обычно назначается преднизолон внутрь курсом до нескольких недель, с постепенной отменой.

Пункция перикарда

Пункция перикарда: прокол его полости и эвакуация выпота. Она должна проводиться в неотложном порядке при быстром накоплении экссудата и угрозе тампонады сердца. Кроме этого, пункция проводится при гнойном перикардите (затем через иглу вводят растворы антибиотиков и других лекарств).
Для уточнения диагноза проводится диагностическая пункция с последующим анализом содержимого.

Лечение отечно-асцитического синдрома

Отеки и асцит возникают при быстром накоплении экссудата в полости перикарда, а также при констриктивном перикардите. При этом необходимо ограничить поваренную соль до 2 граммов в сутки и уменьшить количество потребляемой жидкости. Назначаются мочегонные препараты (фуросемид, верошпирон).

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при констриктивном перикардите в случае неэффективности медикаментозного лечения. После улучшения состояния больного проводится перикардэктомия с целью освобождения левого желудочка сердца от сдавления.

В послеоперационном периоде необходимо продолжать медикаментозное лечение. Это особенно важно при туберкулезном перикардите.

Общие сведения

80 - 85% билирубина образуется из гемоглобина, высвобождаемого при распаде эритроцитов, оставшиеся 15 - 20% являются результатом расщепления гемсодержащих белков, таких как миоглобин, цитохромы, каталазы. Ряд заболеваний оказывает влияние на один или несколько этапов обмена пигментов: продукция, потребление, хранение, метаболизм и экскреция билирубина. В зависимости от заболевания связанный (прямой) или несвязанный (непрямой) билирубин, или они оба приводят к гипербилирубинемии (повышение билирубина в крови).
Гипербилирубинемию можно классифицировать следующим образом:
. Надпеченочная гипербилирубинемия - заболевания внепеченочного происхождения, при которых преобладает повышение содержания свободного (непрямого) билирубина, включая корпускулярные гемолитические анемии (например, талассемия, серповидноклеточная анемия); экстракорпускуклярные гемолитические анемии (например, реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови); желтуха новорожденных и гемолитические заболевания новорожденных
. Печеночная гипербилирубинемия - заболевания печени с преимущественным повышением связанного (прямого) билирубина, включая острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома
. Постпеченочная гипербилирубинемия - заболевания постпеченочного происхождения с преимущественным повышением содержания связанного (прямого) билирубина, включая внепеченочный холестаз и отторжение печени после пересадки.
К хроническим врожденным гипербирирубинемиям относятся повышение содержания свободного (непрямого) билирубина при синдроме Криглера-Найяра и синдроме Гилберта, а также повышение содержания связанного (прямого) билирубина при синдроме Дубин-Джонсона и синдроме Ротора. Дифференциальная диагностика между хроническими врожденными гипербилирубинемиями и приобретенными гиперебилирубинемиями осуществляется посредством определения общего билирубина (прямой и непрямой) и прямого билирубина и исследования активности печеночных ферментов, в первую очередь АЛТ, ЩФ, ГГТ.

Показания к исследованию

Диагностика обструктивных заболеваний желчных путей
. Диагностика гемолитических анемий
. Дифференциальная диагностика желтух

Подготовка к исследованию

Специальной подготовки не требуется.

Факторы, влияющие на результат исследования

Гемолиз, хилёз
Повышают результат исследования:
. Приём некоторых лекарственных препаратов (аминосалициловая кислота, леводопа, холестатические препараты)
Понижают результат исследования:
. Воздействие ультрафиолетовых или солнечных лучей на пробу крови
. Приём некоторых лекарственных препаратов (аминофеназон)

Интерпретация результатов исследования

Единицы измерения

Билирубин общий, Билирубин прямой, Билирубин непрямой (свободный): мкмоль/л.

Референсные значения

Билирубин общий:
Новорожденные:
1 день: <68 мкмоль/л.
2 день: <154 мкмоль/л.
3 - 5 дней: <230 мкмоль/л.
Дети и взрослые: 3,4 - 20,5 мкмоль/л.
Билирубин прямой:
до 5,0 мкмоль/л.

3,4 - 18,5 мкмоль/л.

Повышение

Билирубин общий:
. Заболевания внепеченочного происхождения: корпускулярные гемолитические анемии (талассемия, серповидноклеточная анемия); экстракорпускуклярные гемолитические анемии (реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови); желтуха новорожденных и гемолитические заболевания новорожденных
. Заболевания печени: острый и хронический вирусный гепатит, цирроз печени, гепато-целлюлярная карцинома
. Заболевания постпеченочного происхождения: внепеченочный холестаз, отторжение печени после трансплантации
. Врожденные гипербирирубинемии: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдроме Гилберта, синдром Дубин-Джонсона, синдроме Ротора

Билирубин прямой:
. Острый и хронический гепатит
. Цирроз печени
. Гепатоцеллюлярная карцинома
. Холестаз
. Отторжение печени после трансплантации
. Синдром Дубина - Джонсона
. Синдром Ротора

Билирубин непрямой (свободный):
. Корпускулярные гемолитические анемии (талассемия, серповидноклеточная анемия)
. Экстракорпускуклярные гемолитические анемии (реакция на переливание несовместимой по групповой принадлежности ABO и резусфактору крови)
. Желтуха новорожденных
. Синдром Жильбера
. Синдром Дубин-Джонсона
. Синдром Ротора

Conjugated bilirubin

Показатель образования пигментов в печени и селезенке при распаде гемсодержащих белков. Основные показания к применению: заболевания печени (вирусный гепатит, цирроз, опухоль печени и др.), гемолитическая анемия, клинические признаки появления желтухи (содержание билирубина в крови превышает 43 мкмоль/л).

Билирубин - промежуточный продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в печени, селезенке, костном мозге. Билирубин образуется, главным образом, из гемоглобина. В селезенке, печени, в других отделах ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) гемоглобин высвобождается из эритроцитов, при их распаде на гем и глобин. Железо отделяется от гема и снова используется для образования гемоглобина.То, что осталось от молекулы гема (биливердин - цепочка из четырех пиррольных колец), превращается в билирубин. Таким образом, гемоглобин, который освободился при распаде эритроцитов, в клетках ретикулоэндотелиальной системы, превращается в билирубин. Билирубин поступает в кровяное русло и далее удаляется печенью. Из РЭС билирубин, связанный с альбумином, переносится кровью в печень. В гепатоцитах билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя водорастворимое соединение, которое в составе желчи поступает в желудочно-кишечный тракт.Там он превращается бактериями в уробилиноген, затем в стеркобилиноген (коричневый пигмент), который выводится с фекалиями, придавая им окраску.Часть уробилиногена подвергается обратному всасыванию в кровоток и переносится в почки, где выделяется с мочой.

Билирубин, который образовался в клетках ретикулоэндотелия, является токсическим соединением. Он называется непрямым билирубином или свободным, несвязанным (из-за специфики реакции в его определении). С током крови он поступает в печень. В печени эта форма билирубина превращается в менее токсичную форму (как уже отмечалось в связке с глюкуроновой кислотой) - прямой (связанный). Обе фракции и составляют общий билирубин. Определение общего билирубина проводят при состояниях, сопровождающихся повышенным распадом эритроцитов (гемолиз) при гемолитической анемии. Повышение содержания общего билирубина происходит при поражениях печени (гепатиты, цирроз, опухоли печени). Определение различных фракций билирубина необходимо для дифференциальной диагностики желтух. Клинические признаки желтухи появляются при увеличении концентрации билирубина в крови свыше 43 мкмоль/ при норме до 20,5 мкмоль/л.

Билирубин непрямой (свободный, несвязанный) - показатель патологии печени. Основные показания к применению: заболевания печени, диагностика желтух, гемолитические анемии.

Билирубин непрямой - фракция общего билирубина. Билирубин прямой определяется как разница при определении билирубина общего и билирубина прямого.Проведение теста назначают для дифференциальной диагностики гипербилирубинемий.Содержание прямого билирубина увеличивается при гемолитической анемии (гемолизе эритроцитов), при желтухе новорожденных, болезни Жильбера (доброкачественная гипербилирубинемия).

Билирубин прямой (связанный, конъюгированный) - показатель патологии печени. Основные показания к применению: заболевания печени, сопровождающиеся холестазом, дифференциальная диагностика желтух.

Билирубин прямой - малотоксичная фракция общего билирубина, образующегося в печени при распаде гемоглобина, миоглобина и цитохромов, связанная с глюкуроновой кислотой. Проведение теста назначают для дифференциальной диагностики гипербилирубинемий. Концентрация прямого билирубина нарастает в сыворотке крови при различных заболеваниях печени, сопровождающихся ее паренхиматозным поражением: при вирусных гепатитах, острых токсических гепатитах, патологии желчевыводящих путей - холецистите, холангите, обтурации желчных протоков, опухолях.

Факторы, искажающие результат

Гемолиз пробы крови.

Факторы, повышающие результат

Аминосалициловая кислота, Гемоглобин, Леводопа, Липемия, Холестатические гепатотоксические препараты, Лекарства, вызывающие гемолиз.

Факторы, понижающие результат

Аминофеназон, Действие солнечного света или ультрафиолетовых лучей на пробу крови.

Увеличение содержания общего билирубина

1). Желтухи надпеченочные - гемолитические (в основном за счет увеличения непрямого билирубина)

а). Анемии различного происхождения.

б). Обширные кровоизлияния.

2). Желтухи печеночные (паренхиматозные) - повышение содержания общего билирубина за счет прямого и непрямого билирубина (больше за счет прямого билирубина).

а). Повреждение печеночных клеток (воспалительного, токсического, неопластического происхождения).

б). При первичном раке печени.

в). Дистрофия печени.

г). При первичном билиарном циррозе печени.

д). При токсических поражениях паренхимы печени.

3). Механические (обтурационные) желтухи - подпеченочные желтухи, за счет увеличения прямого и непрямого билирубина при механическом препятствии оттоку желчи вследствие закупорки общего желчного протока.

а). Калькулезный холецистит.

б). Закупорка желчных протоков.

в). Различные опухоли поджелудочной железы

4). Синдромы

а). Синдром Жильбера.

б). Синдром Криглера-Найяра.

г). Синдром Дубина-Джонсона.

д). Синдром Ротора.

е). При болезни Вильсона-Коновалова.

ж). Галактоземия.

з). Тирозинемия.

Увеличение содержания общего билирубина наблюдается также при гипотиреозе, нарушении толерантности к фруктозе, синдроме желтухи при грудном вскармливании, преходящей гипербилирубинемии у детей.

При получении результатов биохимического анализа некоторые пациенты могут узнать о том, что прямая фракция билирубина в их организме повышена. Не все знают о наличии этого вещества и его роли, а сама фраза «высокий уровень» сразу заставляет задуматься о наличии какого-либо заболевания. Что это значит, если прямой билирубин повышен, каковы причины этого состояния и как с этим бороться, рассмотрено в статье.

Желчный пигмент билирубин – вещество, образующееся в организме человека после разрушения красных форменных элементов крови (эритроцитов). Это абсолютно нормальный физиологический процесс, который сопровождает уничтожение старых клеток и появление новых.

Вещество может существовать в двух видах:

прямая фракция (конъюгированная, связанная форма);
непрямая фракция (несвязанная, свободная).

После того, как эритроциты разрушаются, гемоглобин из их состава выходит наружу. Именно из него образуется билирубин. Процесс происходит в клетках печени, костного мозга и селезенки. Этот пигмент является непрямым, он не растворяется в воде и является токсичным для организма человека, поэтому в ходе химических реакций происходит его преобразование в связанную форму, которая считается малотоксичной и готова к выведению.

Химические превращения происходят в гепатоцитах печени, где билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. Теперь он приобретает вид прямой фракции. Такой вид вещества поступает в желчь, а из нее – в кишечник. Часть пигмента выводится из организма человека с мочой, остальное – с каловыми массами.

Существует и собирательное понятие – билирубин общий. Это суммарное количество всего пигмента, который находится в организме (прямая + непрямая фракции). Как правило, именно этот показатель указывают лаборанты при проведении диагностических исследований.

Однако бывают моменты, когда лечащий врач подозревает наличие определенного заболевания у пациента, потому ему необходимо узнать уровень именно прямой фракции пигмента. У здорового человека прямой билирубин в крови составляет примерно 20-23% от общего количества вещества. Нормальные цифры – меньше 3,4 мкмоль/л.

Причины повышения показателей

Существует ряд патологических состояний, на фоне которых может быть повышен прямой билирубин (гипербилирубинемия). Далее о каждом из факторов.

Поражения печени

Этот этиологический фактор считается наиболее распространенным, поскольку заболевания печени инфекционного и неинфекционного характера нарушают не только процесс оттока желчи, но и механизм ее образования.

Лабораторные признаки того, что билирубин прямой повышен на фоне патологии печени:

обесцвечивание каловых масс имеет частичный или полный характер;
цифры непрямой фракции билирубина в норме или повышены незначительно;
прямая фракция пигмента повышена значительно;
уровень трансаминаз, щелочной фосфатазы выше нормы;
тимоловая проба +;
прямой билирубин в моче;
показатели уробилиногена в моче резко выше нормы, однако, могут быть равны нулю при внутрипеченочном холестазе.

Заболевания печени, на фоне которых прямая фракция пигмента выше нормы:

Острые гепатиты вирусного происхождения:
- гепатит А;
- гепатит В;
- воспаление, спровоцированное инфекционным мононуклеозом.
Хронический гепатит С.
Воспаление печени бактериального происхождения:
- гепатит, возбудителем которого является лептоспира;
- гепатит на фоне заражения бруцеллой.
Воспаление токсического или медикаментозного характера – вызвано действием алкоголя, лекарственными препаратами (противотуберкулезными, противоопухолевыми, гормонами, оральными контрацептивами, психотропными средствами).
Аутоиммунное поражение печени – организм вырабатывает антитела к собственным гепатоцитам.

Другие причины, при которых уровень прямого пигмента может повышаться, связаны с желтухой беременных, первичным билиарным циррозом, опухолевыми процессами.

Существуют и наследственные причины. Примерами являются синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора. Синдром Дабина-Джонсона возникает вследствие генных мутаций в структуре белка, который является ионным каналом. В результате происходит нарушение выведения пигмента из организма.

Синдром Ротора напоминает первое патологическое состояние, но степень нарушения выведения билирубина выражена в меньшей степени. Ферментативная активность печени сохранена, но возникают изменения в процессе транспортировки билирубина из клеток железы на фоне неспособности нормально захватывать вещество синусоидальным полюсом гепатоцитов.

Нарушение проходимости внепеченочных желчных протоков

Лабораторные признаки такого состояния:

обесцвечивание каловых масс;
непрямая фракция пигмента в норме, прямая – резко повышена;
щелочная фосфатаза увеличена;
трансаминазы в норме;
тимоловая проба -;
прямой билирубин в моче;
уробилиноген в моче отсутствует.

Причины того, что билирубин повышен, связывают со сдавливанием желчных протоков снаружи и внутри. Наружное передавливание происходит из-за воспалительных процессов поджелудочной железы острого или хронического характера, печеночного эхинококка, дивертикула двенадцатиперстной кишки, аневризмы печеночной артерии, опухолевых процессов близлежащих органов.

Изнутри проходимость желчевыводящих путей могут нарушать конкременты, холангит (при воспалительных процессах возникает отечность и сужение просвета) или новообразования.

Симптомы патологии

О высоких показателях прямого билирубина могут свидетельствовать следующие проявления:

желтый оттенок кожных покровов, слизистых оболочек;
гипертермия (не всегда);
увеличение размеров селезенки, что проявляется ощущением тяжести в левом подреберье и диагностируется врачом при пальпации;
коричневый цвет мочи;
белый или светлый кал;
слабость, снижение работоспособности;
болезненность в области груди, поясницы;
приступы тошноты и рвоты;
отрыжка, вздутие живота;
ощущение тяжести, дискомфорта или боли справа под ребрами.

Совокупность симптомов, которые представляют конкретную клиническую картину, может варьироваться в зависимости от причины повышения уровня прямого билирубина.

Повышение прямой фракции у беременных

Такое состояние при вынашивании ребенка может возникать у женщины на фоне внутрипеченочного холестаза или жирового гепатоза печени. Если гипербилирубинемия возникла на фоне холестаза, беременные жалуются на приступы тошноты, изжогу, зуд кожных покровов. Желтушность выражена не ярко, может возникать периодически.

Острый жировой гепатоз возникает обычно у тех женщин, которые имеют первую беременность. Безжелтушная стадия длится до 2 месяцев. Пациентки жалуются на резкую слабость, недомогание, изжогу, диспепсические проявления, боль в животе. Снижается масса тела, возникает зуд кожных покровов.

Вторая стадия патологии характеризуется ярко выраженной желтухой, патологическим снижением количества выделяемой мочи, отеками нижних конечностей, асцитом, кровотечениями различной локализации, внутриутробной гибелью плода.

Лабораторные признаки говорят о незначительном повышении показателей АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, высоком уровне билирубина за счет прямой фракции (непрямая форма пигмента в норме), низком уровне белка.

Помощь беременной

Лечебные мероприятия:

Коррекция питания.
Назначение растительных желчегонных препаратов, средств на основе жирных кислот.
Инфузионная терапия, применение гепатопротекторов.
Для очистки крови – плазмаферез.
Принимают решение о срочном родоразрешении.

Методы снижения прямого билирубина

Те специалисты, которые увлекаются нетрадиционными методами терапии, утверждают, что понизить показатели пигмента в крови у пациентов можно при помощи коррекции питания, лечебной физкультуры и гомеопатических средств. Однако представители традиционной медицины не согласны с таким мнением.

Дело в том, что высокие цифры билирубина не являются отдельным заболеванием, а считаются проявлением совокупных симптомов нескольких патологий, которые требуют адекватной диагностики и лечения.

Дезинтоксикационные мероприятия – один из этапов помощи больным. Для этого в стационарных условиях проводят инфузионную терапию. Она необходима для того, чтоб ускорить процесс выведения прямой фракции пигмента, изменения объема циркулирующей крови и ее состава, меж- и внутриклеточной жидкости. Как правило, специалисты назначают раствор глюкозы, взвеси аминокислот, физиологический раствор, Реополиглюкин.

Эффективным методом лечения может быть и фототерапия. Это использование ультрафиолета с терапевтической целью. Для купирования интоксикации также применяют энтеросорбенты (Смекта, активированный или белый уголь, Энтеросгель).

Обязательно необходимо определить этиологический фактор, который вызвал развитие патологического состояния. При его устранении уменьшится показатель билирубина, восстановится общее состояние организма:

вирусные гепатиты – противовирусные препараты, ферменты, витаминные комплексы, иммуностимуляторы;
цирроз печени – гепатопротекторы, витамины, антиоксиданты;
конкременты – оперативное вмешательство, процедура литотрипсии, использование препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты и средств, нормализующих отток желчи;
опухолевые процессы – оперативное вмешательство, химиотерапия, лучевая терапия;
гельминтозы – противогельминтные препараты.

Важно помнить, что обезболивающие средства, желчегонные препараты нельзя принимать, если причиной патологии стало новообразование или закупорка просветов желчевыводящих путей конкрементами.

Самолечение не допускается. Только соблюдение рекомендаций квалифицированного специалиста по коррекции питания, соблюдению правильного образа жизни и медикаментозному лечению является залогом благоприятного исхода для пациента.

Билирубин общий – это пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который экскретируется в желчные протоки. При повышении концентрации билирубина в сыворотке появляется желтуха. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные, механические, холестатические желтухи.).

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Подготовка к исследованию

Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.

Интерпретация

Референсные значения

Повышение билирубина в крови обычно указывает на преждевременное разрушение эритроцитов, повреждение печеночных клеток или нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. Понижение уровня билирубина не имеет существенного диагностического значения.

Причины повышения уровня общего билирубина в сыворотке:

серповидно-клеточная анемия,

сфероцитоз,

сидеробластная/пернициозная анемия,

физиологическая/гемолитическая желтуха новорожденных,

отравление некоторыми токсическими веществами,

воспаление желчного пузыря и желчевыводящих путей,

желчнокаменная болезнь,

опухоли желчного пузыря,

вирусный/алкогольный/токсический гепатит,

цирроз печени,

метастазы опухоли в печень,

некоторые редкие заболевания крови и нарушения обмена веществ.

На результаты могут влиять

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин прямой и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Билирубин прямой – фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.

Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Интерпретация

Референсные значения (норма прямого билирубина): 0 - 5 мкмоль/л.

Причины повышения уровня прямого билирубина

Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей). В этих ситуациях увеличение содержания общего билирубина в основном происходит именно за счет прямого билирубина. Это может быть вызвано камнями желчных протоков, рубцами желчных протоков после хирургических вмешательств, опухолями желчных протоков, раком головки поджелудочной железы, раком желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в двенадцатиперстную кишку.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени. Так как часть билирубина подвергается трансформации, в крови обнаруживается и прямой, и непрямой билирубин. Это может быть вызвано вирусным/алкогольным/токсическим гепатитом, циррозом печени на ранних стадиях, инфекционным мононуклеозом, гепатоцеллюлярным раком или метастазами рака других органов на поздней стадии.

Синдромы Ротора и Дабина – Джонсона – редкие наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночной клетки.

Причины понижения уровня прямого билирубина

Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.