Амиоторофия (МКБ-10 - G12) включает группу заболеваний, проявляющихся постепенно развивающейся потерей мышечной массы у пациента и утратой мышечной силы. Амиотрофия может быть проявлением наследственной патологии, исходом других болезней.
Виды амиотрофии
В зависимости от первопричины амиотрофия бывает:
- наследственной;
- симптоматической.
Наследственная амиотрофия прослеживается в семьях, где заболевание передаётся от обоих родителей, являющихся носителем болезни, что объясняется передачей патологии рецессивным геном.
Обратите внимание: Для возникновения болезни в этом случае необходимо наличие его у обоих родителей.
Наследственная форма делится на два вида:
- спинальную;
- невральную.
Причины развития амиотрофии
Симптоматическую амиотрофию могут вызывать инфекционные болезни, патология эндокринной системы, хронические токсические состояния, посттравматические осложнения нервной и мышечной тканей.
Причины развития наследственной амиотрофии находятся в стадии изучения. Известно то, что при амиотрофиях имеется повреждение нервных клеток, находящихся в спинном мозге, и отходящих от них отростков.
Основные симптомы
Заболевание постепенно прогрессирует, на фоне потери массы развиваются нарушения чувствительности и движений (парезы), доходящие до паралича. Нервные окончания теряют функции возбудимости, что приводит к недостаточной импульсации, идущей в мышцы. Мышечные волокна при этом теряют силу сокращений и подвергаются атрофии.
Симптомы спинальной амиотрофии
Группу спинальных амиотрофий составляют наследственные болезни, протекающие с поражением нервных клеток (мотонейронов) спинного мозга. В каждой семье заболевание начинает проявлять себя примерно в одном и том же возрасте.
У всей группы спинальных амиотрофий имеются сходные жалобы: развивающиеся вялые параличи, слабость сухожильного аппарата, асимметричность проявлений. Разница вариантов заключается в поражении разных мышечных групп организма и различного возрастного состава пациентов.
Спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана: формы, симптомы
Формы спинальной амиотрофии:
- врождённая;
- ранняя детская (спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана 1);
- поздняя (спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана 2)
Врождённая спинальная амиотрофия проявляется с первых недель и месяцев жизни грудного младенца. У ребёнка наблюдается выраженная слабость, атрофия мышц туловища. При отсутствии лечения смертность наступает от развивающейся сердечнососудистой недостаточности, к которой присоединяется дыхательная (по причине атрофии и слабости дыхательных мышц). У ребёнка часто дополнительно наблюдаются другие пороки развития.
Ранняя детская спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана 1 проявляется у малыша после первого полугода жизни до года. Болезнь начинается с патологических изменений мышц рук и ног, постепенно захватывая мышечный аппарат всего тела. Маленький пациент не может сидеть, играться руками, плохо шевелит пальцами, не способен подниматься. При этом можно отметить у него судорожные подёргивания мышц, языка в частности. Со временем развивается полный паралич. Дети, как правило, погибают до пятнадцатилетнего возраста.
Поздняя спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана 2 обнаруживает себя у детей 2-3-х лет жизни. У ребёнка медленно прогрессируют затруднения при ходьбе, он начинает часто падать. К 10 годам теряет способность самостоятельной ходьбы и возможность самообслуживания. Больные этой формой живут не более 30 лет.
Это заболевание относится к доброкачественным вариантам медленно прогрессирующих амиотрофий.
Развивается с мышц туловища, постепенно переходя на конечности. У пациентов наблюдается выраженная общая слабость. Болезнь начинает своё проявление с 3-х и более лет. Описаны случаи развития заболевания в 17-летнем возрасте. Особенностью амиотрофии Кульдберга - Веландер является избыток веса больного.
Прогноз относительно благоприятный, так как пациенты этой формы могут доживать до старости и сохранять возможность к передвижению, функции нижних и верхних конечностей.
Признаки спинальной амиотрофии Кеннеди
Эта форма болезни характерна развитием у уже взрослых людей. Общие для спинальных амиотрофий жалобы дополняются избыточным ростом молочных желёз у женщин и грудных - у мужчин (гинекомастия), другими эндокринными нарушениями. Характерные особенности - процесс протекает в проксимальных отделах конечностей (более близких к телу) с наличием бульбоспинальных проявлений - слабостью мимических мышц, нарушением глотания и речи.
Амиотрофия старческого возраста. Проявляется слабостью мышц конечностей. Особенно дистальными (отдалёнными) отделами. Пациенты жалуются на подёргивание мышц, в некоторых случаях развиваются параличи. Тяжёлое течение может привести к развитию бронхопневмонии.
Невральная амиотрофия Шарко - Мари - Тута: симптомы, прогнозы
Невральные амиотрофии также состоят из группы сходных по причине заболеваний. Наиболее известна болезнь Шарко - Мари - Тута. Эта патология проявляется нарушенной чувствительностью в дистальных отделах конечностей, но без судорожных подёргиваний.
Заболевание является наиболее прогностически благоприятным из всех амиотрофий. Больные от этой болезни не погибают. Они способны к передвижению, функции рук и ног частично сохранены. Пациенты относительно работоспособны и могут заниматься некоторыми видами труда, как умственного, так и лёгкого физического.
Диагностика
Диагностика амиотрофии подразумевает:
- изучение наследственного фактора;
- генетический анализ (ДНК-диагностика);
- осмотр больного с обнаружением мышечной атрофии, пониженных сухожильных рефлексов, невралгических проявлений.
Наличие вышеперечисленных симптомов и получение определенных результатов анализов позволяют безошибочно предположить амиотрофию.
Дополнительно проводят электронейромиографические методики, МРТ позвоночника, позволяющие обнаружить очаги болезни в спинном мозге, в области передних рогов спинного мозга.
Лечение амиотрофии
Лечение назначается в зависимости от вида амиотрофии.
Каждому больному подбирается индивидуальный симптоматический терапевтический комплекс, включающий:
- витаминотерапию (особенно - группы В и Е);
- стероидные препараты, для поддержания мышечной массы (строго по назначению врача);
- Дибазол (для улучшения проводимости по нервным волокнам);
- Аминокислоты и их производные - Глутаминовую кислоту, Левокарнитин, Стеатель;
- ноотропную группу препаратов - Аминалон, Пирацетам, Ноотропил;
- вещества, обладающие нейрометаболическими свойствами, - Церебролизин.
Пациентам показано диетическое питание с высоким содержанием качественных белков, назначается специфические упражнения и физиопроцедуры. Электрофорез, электрическая стимуляция мышц, морские ванны, грязелечение, контрастные души.
Массаж при амиотрофии
Массажу при амиотрофии уделяется особое внимание. Квалифицированный массажист способен значительно притормозить развитие дегенерации нервной ткани. Единственное условие - здесь не подходят стандартные методики, специалист должен знать особенности массажа при амиотрофии. В частности, основные усилия должны направляться на массирование неэластичных, ослабленных, уплотненных участков мышц. При этом ослабленные участки тонизируют, а для уплотненных - используют растягивающие и расслабляющие методики. При наличии дыхательной слабости, опказан массаж грудной клетки.
Профилактика амиотрофий
Людям, страдающим амиотрофиями, не рекомендуется рожать детей, так как очень высока возможность передачи болезни своему ребёнку. Выбор профессии должен осуществляться с учётом имеющихся и возможных ограничений. Специфической профилактики амиотрофий не существует. При подозрении на возможность этих заболеваний необходимо вовремя обращаться за помощью. Раннее лечение способствует лучшему прогнозу.
К этой группе заболеваний относятся спинальные и невральные амиотрофии.
Спинальные амиотрофии. Выделяют два варианта спинальных амиотрофии - детскую Верднига-Гофмана и юношескую Кугель-берга-Веландера. В последние годы установлено, что это одно и то же заболевание, но проявляющееся в разном возрасте.
Спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана развивается на первом году жизни ребенка. Отмечается прогрессирующая атрофия мышц туловища и конечностей без вовлечения в процесс мускулатуры лица. Из-за слабости мышц и связочного аппарата ребенок не может ходить и сидеть. Наблюдаются редкие фасцику-лярные подергивания. Не вызываются рефлексы. Чувствительных расстройств не отмечается. Атрофии мышц часто маскируются обильным развитием подкожной жировой клетчатки. Из-за слабости скелетной дыхательной мускулатуры и диафрагмы часты легочные осложнения. На поздних стадиях больные погибают из-за паралича диафрагмы и бульбарных расстройств.
При гистологическом исследовании спинного мозга погибших отмечается уменьшение и дегенерация клеток передних рогов, а также вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. Указанные изменения локализуются в основном в. области шейного и поясничного утолщения. В мышцах определяются пучки атрофированных мышечных волокон среди нормальных.
При юношеской (доброкачественной)форме спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландера заболевание начинается на втором или третьем десятилетии жизни. Проявляется слабостью проксимальных отделов ног, затем присоединяется слабость в руках (78). Наблюдаются фасцикулярные подергивания, но из-за чрезмерного развития подкожно-жировой клетчатки у большинства больных их заметить трудно.
Течение заболевания доброкачественное, возможны ремиссии. Иногда окончательный диагноз устанавливается по данным элек-тромиографического исследования больных и биопсии мышц. На электромиограмме отмечаются спонтанные разряды как следствие раздражения клеток передних рогов и единичные потенциалы при напряжении мышц. Биопсия выявляет поля, состоящие из атрофированных и нормальных мышечных волокон. При биохимическом исследовании крови изменения не отмечаются, лишь в конечных стадиях заболевания определяются увеличение креатини-на и креатинкиназы в крови и креатинурия.
Обе формы заболевания наследуются аутосомно-рецесснвно.
Невральные амиотрофии. К этой группе заболеваний относятся невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса, интерстициальный неврит Дежерина-Сотта и невральная амиотрофия Руси-Леви (наследственная арефлексия).
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса начинается в возрасте 20-30 лет постепенно нарастающей атрофией мышц ног, а затем и рук. В отличие от спиналь-ных амиотрофий процесс начинается с ди-стального отдела конечностей. В начале поражается перонеальная группа мышц, затем икроножные мышцы. Стопа свисает, напоминает стопу Фридрейха, появляется степ-паж при ходьбе. В дальнейшем процесс распространяется и на проксимальные отделы ног, однако значительной атрофии их не происходит, вследствие чего ноги больных напоминают ноги страуса. Через несколько лет начинается атрофия мышц рук. Вначале поражаются мышцы кистей. Кисть приобретает форму обезьяной лапы; позже атрофируются мышцы предплечья и рука принимает форму перевернутой бутылки. Мышцы туловища не поражаются. Угасают сухожильные рефлексы, вначале ахилловы, затем коленные и рефлексы на верхних конечностях. Несмотря на выраженную атрофию мышц больные длительное время сохраняют способность ходить.
Наряду с двигательными отмечаются расстройства всех видов чувствительности, особенно температурной и болевой в ди-стальных отделах конечностей. Иногда наблюдаются трофические расстройства в виде цианоза и отека кожных покровов.
В типичных случаях болезнь прогрессирует медленно. Наблюдаются случаи стационарного течения. Интеркуррентные заболевания обостряют процесс.
Наследуется заболевание аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью патологического гена. Описаны редкие случаи аутосомно-рецессивного типа наследования с более тяжелым течением заболевания. В разных семьях течение заболевания несколько различаются что связано с влиянием генов-модификаторов или наличием нескольких аллелей патологического гена.
Кроме наследственных форм описано много спорадических случаев, обусловленных вновь возникающими мутациями соответствующего гена. С. Н. Давиденков указывал, что на семейные случаи этого заболевания приходится 43%, а на спорадические-57%. По-видимому, либо ген, обусловливающий это заболевание, способен легко мутировать, либо это неоднородное в генетическом отношении заболевание.
При гистологическом исследовании отмечаются дегенеративные изменения в периферических нервах и корешках (больше передних) как в осевых цилиндрах, так и в миелиновой оболочке. В мышцах, как и при спинальных амиотрофиях, отмечается атрофия мышечных волокон в одних местах при сохранности их в других. В поздних стадиях происходит гиалиновая дегенерация мышечных волокон.
Лечение больных такое же, как и при первичных миопатиях. При резком отвисании стоп рекомендуется ортопедическое лечение - операция на пяточном сухожилии.
Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта встречается реже. Начинается в раннем детском возрасте, прогрессирует очень медленно, нередко с клиническими ремиссиями. В клинической картине заболевания много общего с невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тутса, но, помимо этого, отмечается заметное утолщение нервных стволов, их бугристость и болезненность при пальпации. Описаны аутосомно-доминантные и ауто-сомно-рецессивные формы наследования. Полагают, что это особый вариант невральной амиотрофий - невральная амиотрофия типа Б, а форма Шарко-Мари-Тутса - вариант типа А.
Невральную амиотрофию Руси-Леей (наследственную ареф-лексию) считают как бы рудиментарной формой невральной амиотрофий Шарко-Мари-Тутса. Начинается заболевание в раннем детском возрасте. Проявляется слабостью мышц дистального отдела конечностей, арефлексией, снижением глубокой чувствительности и стационарным течением.
Лечение этих заболеваний - симптоматическое.
Амиотрофия – это патологический процесс врожденного характера, который характеризуется дегенеративно-дистрофическими изменениями мышц с их последующей атрофией. В большинстве случаев такое заболевание носит характер необратимого, что делает прогноз крайне неблагоприятным.
Клиническая картина выражается в нарушении походки, ограниченности движений, увеличении размеров молочных желез у мужчин. Кроме того, происходит истончение мышечной ткани, что приводит к снижению массы тела вплоть до критических отметок.
Диагностика осуществляется посредством целого комплекса мероприятий: физикальный осмотр, лабораторные и инструментальные методы обследования. Лечение носит только консервативный характер: прием медикаментов, соблюдение специального режима питания, прохождение назначенных врачом физиотерапевтических процедур.
Необходимо отметить, что длительное время амиотрофия может протекать бессимптомно, поэтому диагностика осуществляется зачастую запоздало. Несмотря на тяжесть течения заболевания, опасность для жизни оно представляет только у новорожденных детей. Взрослые люди могут жить с таким диагнозом до старости, при условии соблюдения всех рекомендаций врача.
Этиология
В 95% случаев амиотрофия является заболеванием, которое передается по наследству. Появление такой патологии будет зависеть от наличия рецессивного гена у матери и у отца.
Для амиотрофии справедливы следующие факторы:
- мутированный ген находится в пятой хромосоме;
- если у родителей имеется ген-носитель, то вероятность появления такого же заболевания у ребенка составляет около 25%;
- не может быть самостоятельным заболеванием, передается только по наследству – в исключительно редких случаях причины появления такой патологии не установлены;
- в большинстве случаев дети с таким заболеванием не доживают до 4 лет.
Спинальная амиотрофия взрослых характеризуется более положительными прогнозами, так как опасности для жизни не представляет.
Классификация
В целом данное заболевание разделяется на два типа:
- спинальная амиотрофия;
- невральная амиотрофия.
Исходя из возраста, в котором начала проявляться симптоматика данного патологического процесса, выделяют следующие его формы:
- спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 1– развивается еще в утробном периоде, дети редко доживают до года;
- спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 2 – развивается у детей в возрасте 2–3 лет, средняя продолжительность жизни не более 30 лет;
- спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера – хроническая форма патологического процесса, развивается с детства, средняя продолжительность жизни не более 40 лет;
- амиотрофия Кеннеди (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди) – такая патология развивается уже в зрелом возрасте (чаще 40–45 лет), а специфическим симптомом такого патологического процесса является увеличение молочных желез у мужчин;
- амиотрофия Шарко – Мари – Тута – медленно прогрессирующее заболевание, первые признаки которого проявляются в возрасте 15 лет, чаще всего диагностируется у мужчин;
- дистальная спинальная амиотрофия Дюшенна – Арана – чаще всего проявляется в возрасте 20 лет и может прогрессировать до 50 лет, сопровождается парезами бедер, туловища;
- диабетическая амиотрофия – развивается как осложнение после ;
- мономелическая амиотрофия – характеризуется как медленно прогрессирующая форма заболевания, при которой происходит поражение мышечной ткани только одной конечности.
Исходя из масштабов патологического процесса, выделяют две формы:
- сегментарная – происходит поражение только одной группы мышц;
- генерализованная – патологический процесс поражает несколько групп мышц.
Болезнь может протекать в острой или хронической форме.
Симптоматика
Клиническая картина этого патологического процесса характеризуется следующим образом:
- мышечная слабость – у детей в первую очередь поражаются мышцы нижних конечностей, постепенно патология переходит на верхнюю часть туловища, у взрослых в обратном порядке;
- нарушение произвольных движений – ребенку тяжело держать голову, дети поздно начинают ползать и ходить, у взрослых наблюдается быстрая утомляемость, сложности с глотанием;
- нарушение координации движений – походка становится шаткой;
- тремор конечностей;
- грудная клетка становится упругой, более плотной;
- у мужчин может наблюдаться увеличение молочных желез;
- нарушение осанки, ;
- гипертрофия голеней и коленей;
- симметричное похудение рук, слабость.
Подобное развитие заболевания нередко приводит к инвалидизации человека.
Диагностика
Невралгическая амиотрофия, как и любая другая форма данного заболевания, требует проведения комплексной диагностики. В данном случае понадобится консультация невролога, травматолога или ортопеда, медицинского генетика.
В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины, собирает личный и семейный анамнез.
Дальнейшая диагностическая программа может основываться на следующих мероприятиях:
- общий и развернутый биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- электронейромиография;
- рентгенография костей;
- генетические исследования.
На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться.
Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов диагностической программы.
Лечение
К сожалению, полностью устранить такое заболевание невозможно. Путем комплексных мероприятий можно только приостановить развитие патологического процесса и улучшить качество жизни больного.
В целом лечение спинальной амиотрофии проводится с использованием следующих мероприятий:
- прием медикаментов;
- соблюдение диеты;
- прохождение специальных физиотерапевтических мероприятий;
Медикаментозное лечение основывается на следующих препаратах:
- нейротрофики;
- витамины группы В и Е;
- при необходимости обезболивающие.
Физиотерапевтическая часть лечения включает в себя:
- электрофорез;
- ультразвук;
- иглоукалывание;
- бальнеотерапия;
- лечебный массаж.
Курс ЛФК врач назначает только индивидуально. Его нужно придерживаться неукоснительно, а все упражнения по мере возможности проводить только под руководством инструктора.
Важным аспектом в лечении является питание. Оно должно быть дробным, а рацион должен включать в себя клетчатку, продукты богатые на минералы и витамины.
Прогноз в данном случае индивидуален и зависит от клинико-морфологических показателей, возраста пациента. Специфических методов профилактики, к сожалению, не существует.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Амиотрофия — заболевание, в результате которого наблюдается прогрессирующая потеря мышечной массы. В итоге мышцы ослабевают и теряют способность выполнять возложенные на них функции.
Виды амиотрофии
Выделяют несколько видов амиотрофии: наследственно обусловленную и симптоматическую. Наследственно обусловленная амиотрофия делится на спинальную и невральную. Наследственно обусловленные, как видно из самого названия, передаются по наследству от предков к потомкам.
Причинами симптоматической амиотрофии являются разнообразные инфекционные заболевания, эндокринные нарушения, поражения мышечной ткани, хроническая интоксикация.
Причины наследственной амиотрофии до конца не изучены. В общем виде можно отметить, что амиотрофией обусловлено появление небольших повреждений нервных клеток спинного мозга и их отрезков.
Со временем это заболевание прогрессирует, и развиваются параличи, снижается уровень электровозбудимости нервных окончаний, функции мышц постепенно утрачиваются. При этом данной заболевание нарушает деятельность всех волокон мышечной системы.
Спинальные амиотрофии
Спинальная амиотрофия представляет собой прогрессирующее заболевание в результате которого поражаются нервные клетки спинного мозга. Это не одно заболевание, сюда входит целая группа болезней: болезнь Арана-Дюшена, болезнь Вердинга-Гоффмана и ряд других более редких заболеваний.
Несмотря на многочисленность заболеваний, входящих в данную группу, все они проявляются сходными симптомами. Это выражается в том, что со временем развиваются вялые параличи, ослабевают сухожилия. Как правило, поражения ассиметричны. Особенности каждого заболевания в том, что страдают вначале различные группы мышц.
Например, при заболевании Вердинга-Гоффмана у больного наблюдается слабость, в основном страдают мышцы туловища. Исследователи отмечают высокий процент кровного родства среди родителей заболевших. Данное заболевание подразделяется на виды в зависимости от времени появления и прогрессирования заболевания: врожденная, ранняя детская и поздняя.
Развитие врожденной амиотрофии происходит в первые месяцы жизни малыша. Данное заболевание, как правило, сочетается с другими пороками. При запоздалом лечении высока вероятность летального исхода. Причиной последнего является сердечнососудистая и дыхательная недостаточность, которая развивается из-за слабости дыхательных мышц.
Ранняя детская амиотрофия развивается в возрасте от полугода до одного года. Изначально поражаются мышцы туловища и ног, в дальнейшем происходит нарушение работы всех групп мышц. Обнаружить это заболевание достаточно просто.
Малыш не встает на ножки, не может сидеть и с трудом захватывает игрушки. Характерной чертой также является небольшое подергивание мышц, особенно языка. Если вовремя не приступить к лечению, то развивается полная гипотония мышц и паралич. Ребенок с таким заболеванием не доживает до 15 лет.
Поздняя амиотрофия проявляется в возрасте от двух с половиной до трех с половиной лет. В это время ребенок уже устойчиво стоит на ногах и свободно передвигается в пространстве.
Симптомами этого заболевания является неуверенность при ходьбе и частые падения. Данное заболевание постепенно прогрессирует, поражая все большую группу мышц. В итоге к десяти годам ребенок перестает самостоятельно передвигаться и не может себя обслуживать. Прожить с подобным заболеванием человек может лишь максимум до 30 лет.
Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер. Отдельное заболевание, которое входит в группу болезней спинальной амиотрофии. Отдельная группа исследователей считает, что данное заболевание является разновидностью болезни Вердинга-Гоффмана.
Данное заболевание медленно прогрессирует, развивается, как правило, в мышцах туловища и постепенно распространяется на конечности. Сопровождается общей слабостью. Наблюдается у детей в возрасте от трех до семнадцати лет. Характерной чертой данной болезни является также избыточная масса тела. Люди с подобным заболеваниям доживают до глубокой старости и сохраняют способность самостоятельно передвигаться.
Болезнь Арана-Дюшера наблюдается у лиц в старческом возрасте. Характеризуется ослаблением мышц конечностей. Само течение болезни медленное. Наблюдается подергивание мышц, а в отдельных случаях и параличи. Смерть при данном заболевании наступает от бронхопневмонии.
Невральные амиотрофии
Невральные амиотрофии включает в себя ряд заболеваний, наиболее распространенным из которых является болезнь Шарко-Мари-Тута. Данное заболевание характеризуется развитием параличей и ослаблением чувствительности в отдельных отделах конечностей. Подергивания мышц не наблюдается.
Как правило, основная группа заболевающих относится к возрастной категории от 10 до 20 лет. Наиболее ранним симптомом является слабость и развитие петушиной походки. На более поздней стадии в процесс вовлекаются и кисти и исчезают сухожильные рефлексы.
Прослеживается снижение чувствительности в конечностях. Больные этим заболеванием доживают до старости и умирают своей смертью. При этом они сохраняют способность передвигаться, сами себя обслуживают, а в некоторых случаях даже работают.
Диагностика
Для диагностирования данного заболевания необходимо рассмотреть клиническую картину течения заболевания, провести опрос семьи и осуществить определенные исследования на электрофизиологических и морфологических аппаратах.
Несмотря на то что имеется огромное количество трудов, связанных с раскрытием проблемы развития и протекания амиотрофии, диагностика достаточно сложна.
Это связано с тем, что многие симптомы достаточно схожи с другими заболеваниями подобного рода. Как правило, правильная диагностика возможно только в специальных центрах, оснащенных аппаратами для исследования опорно-двигательной системы.
Лечение амиотрофии
Лечение зависит от вида амиотрофии. Лечение нейронной амиотрофии комплексное, симптоматическое и пожизненное. Врачи назначают в данной ситуации комплекс витаминов В и Е, аминалон, дибазол, стероиды, глутаминовую кислоту.
Помимо употребления таблеток и уколов, назначаются курсы массажа, ЛФК, разнообразные виды физиотерапии. При обращении к врачу с запущенной стадией амиотрофии назначается ортопедическая коррекция, которая предотвращает деформацию скелета.
Для того чтобы продлить жизнь человека, подверженного заболеванию амиотрофией, необходимо постоянно обследовать его у соответствующих специалистов. Лицами, подверженными подобному заболеванию, являются те, у кого среди близких родственников есть болеющие амиотрофией.
Лечение и профилактика амиотрофии предполагают лечение основного заболевания. При амиотрофиях, обусловленных заболеваниями, склонными к регрессу, наряду с вышеуказанными средствами назначают электростимуляцию периферических нервов, ванны, грязелечение.
Заболевание представляет редкую тяжёлую патологию, сопровождаемую мучительными проявлениями для больного. Из-за происходящих в организме человека патологических изменений происходит истончение и деформация скелетной мышцы. Мускулатура замещается тканью, не несущей способности сокращаться. Процесс называется атрофией мышц ног. Итогом болезни выступает утрата полноценной возможности двигаться, при полном перерождении тканей человек утрачивает её абсолютно. Важно начать полноценное лечение пациента вовремя.
На начало развития патологии, связанной с атрофией мышц ног, воздействуют многочисленные аспекты, включающие:
Атрофия четырехглавой мышцы бедра чаще возникают после перенесённых операций и травм.
Симптомы заболевания
На первоначальном этапе человек замечает утомляемость и мышечную слабость в ногах, возникающую после физической нагрузки. Икроножные мышцы ног становятся заметными. Атрофии в первую очередь подвергаются проксимальные группы мышц ног. Процесс выражается в ограничении двигательной способности. К примеру, человеку становится трудно ходить по лестнице.
Мышцы ног атрофируются медленно, процесс растягивается на годы. Поражаются одна либо обе стороны, нося симметричный или асиметричный характер.
Любые симптомы болезни находится в тесной связи с возрастом пациента, общего состояния, характера развития формы заболевания. Сказанное отражается на выборе лечения.
Клинические проявления:
- Постоянно нарастающая слабость мышц ног.
- Тремор.
- Неприятные ощущения (к примеру, чувство скребущих под кожей насекомых).
Наиболее ярким сигналом, указывающим на развитие атрофии, выступает существенное уменьшение мышцы, в которой развивается процесс. Причём уменьшение становится заметным даже на раннем этапе.
Заболевание считается хроническим. По ходу течения выделяют рецидивы, когда ощущается сильная болезненность в больной мышце. Случается ремиссия, однако симптомы лишь незначительно перестают беспокоить пациента.
Выделяют первичную атрофию мышцы, когда поражается собственно мускулатура и двигательные нейроны. Процесс связан с перенесёнными травмами либо отягощённой наследственностью.
Характеризуется быстрым наступлением утомления, потерей тонуса и начинающимися непроизвольными подёргиваниями ног.
При вторичной атрофии подвергаются патологическим процессам мышцы стоп и голени — участки деформируются, походка больного человека заметно меняется, сопровождаемая специфическим поднятием колен. Чаще процесс связан с перенесёнными заболеваниями инфекционного характера либо в связи с наследственной отягощённостью. Прогрессируя, заболевание способно перейти на верхнюю часть туловища. Наблюдается полный либо неполный паралич.
Указанная стадия атрофии делится на виды:
Красноречивым признаком атрофии выступает уменьшение объёма больной мышцы, явление становится заметно по сравнению со здоровыми участками тела.
Миотония, протекающая на фоне атрофии мышц ног
В качестве заболевания выступает псевдогипертрофический вид Дюшенна. Заключается в частом проявлении миопатии, напрямую зависит от пола, проявляется исключительно у мальчиков.
Патология поражает организм детей в первые 5 лет жизни. Для заболевания характерна атрофия мышц таза и ног. Происходит раннее развитие псеводгипертрофий, включая мышцы икроножной зоны. Проверяя коленные рефлексы, можно отметить, что сухожилия подверглись ретракции. Ребёнок испытывает сложности в передвижении, не может прыгнуть либо нормально подняться по лестнице. Заболевание сопровождается развивающейся слабостью, мышцы плеч дополнительно включают в процесс атрофии. Спустя время ребёнок не сможет подниматься с постели.
Дальнейшие симптомы заболевания, если отсутствовало достаточное своевременное лечение, выражаются в проявлении заметной контрактуры из-за ретракции сухожилий. Развивается «конская» стопа.
Опасным проявлением заболевания выступает его влияние на мозг ребёнка, из-за чего мальчик начинает отставать в развитии. Изменяются мышцы сердца, ослабевает дыхательная система, сопровождаясь некачественной вентиляцией лёгких, часто развивается пневмония. Из-за патологического состояния органов, включая сердце и сердечную мышцу, пневмония проходит тяжело, периодически заканчиваясь летальным исходом.
В двадцатом веке учёный по имени Беккер смог описать доброкачественный вид миопатии, в дальнейшем обретший его имя.
Особенность заболевания заключается в проявлении после двадцати лет. Собственно атрофия протекает медленно, охватывая мышцы таза и бёдер. Характерной особенностью типа становится неизменность интеллектуальных способностей человека. Подобные типы патологии связаны с повреждением разных генов, находящихся в двух локусах Х-хромосомы, выступая в качестве генокопий.
Отметим — в одной семье не встречаются одновременно обе формы болезни.
Диагностика атрофии мышц ног
Диагностирование атрофии мышц ног проводится путём сбора детального анамнеза о человеке, о наличии хронических заболеваний и наследственной отягощённости. Пациента следует направить на сдачу развёрнутого анализа крови, чтобы определить уровень СОЭ, печёночных проб, глюкозы. Проводится процедура электромиографии.
Чтобы подобрать оптимальное лечение, медики назначают биопсию нервов и мышц. Попутно проводятся дополнительные исследования, если у пациента в анамнезе значатся хронические или обусловленные наследственностью заболевания.
Лечение заболевания
Лечение рассматриваемой патологии зависит от особенности протекания, форма, значение играет возраст больного.
Абсолютное излечение болезни невозможно, не существует специальных препаратов. Однако для нормализации жизни пациента применяют разнообразные методы медикаментозного лечения, направленные в первую очередь на снятие симптомов, чтобы улучшить обменные процессы в организме человека.
В конкретном случае доктор назначает индивидуальное лечение, опираясь на особенности больного. Единого, универсального подхода к лечению атрофии мышц ног не разработано.
В комплекс общего лечения входят витамины В и Е, препараты Дибазол, Прозерин и прочие. В редких случаях эффективной становится трансфузия крови.
Чрезвычайно важное значение при атрофии мышц ног играет массаж. Он поддерживает мышечный тонус, в значительной степени убрав симптомы заболевания, улучшает приток крови в сосуды пострадавшей конечности. Массаж позволяет быстро регенерировать мышечной ткани, обеспечивать клеточное дыхание тканей. Массаж выполняется часто, не реже раза ежедневно без перерывов. Каким образом делать массаж, сколько потратить времени, определяется соответствующим врачом в зависимости о тяжести состояния больного, особенностей мышц ног и протекающей атрофии.
Эффективным массаж становится при применении в случае послеоперационной атрофии. Процедура выполняется исключительно медицинским работником, знающим тонкости техники.
Необходимо делать неглубокий массаж, работа с мышцами должна быть аккуратной, без резких движений. При заболевании применяется общий массаж с простукиванием, непроникающий лёгкий массаж.
Нельзя забывать об использовании гимнастики, электрофореза, физиолечения. Гимнастика должна проводиться под наблюдением медика.
Терапевтическое лечение должно длиться постоянно, без перерывов, постоянно повторяться в соответствии с предписаниями докторов. Особо важным считается полноценное витаминизированное питание.