Селезенка выполняет важную роль в человеческом организме, давая возможность пациенту вовремя среагировать на начинающееся заболевание. Как только орган начинает расти и чувствуется сильная тяжесть в левом подреберье, следует незамедлительно обратиться за помощью к терапевту. После первичного осмотра он сможет выявить примерную причину развития патологии и направить к более узкому специалисту, который займется незамедлительным устранением болезни.
Орган расположился в верхней части брюшной полости под ребрами слева. Селезенка имеет немного вытянутую овальную форму. Главная задача данного органа – это правильное регулирование процесса кроветворения. Одновременно с этим происходит фильтрация крови от вредных организмов, бактерий и токсинов.
Такая особенность делает систему одним из важнейших центров лимфатических узлов. После прохождения очистки полностью исчезают патогенные частицы, в частности речь идет об умерших эритроцитах, которые могут вызывать раковые новообразования. При малейших попытках проникнуть в организм вирусов и инфекций, ткани селезенки начнут работать в усиленном режиме, подавая сигналы также в другие части лимфатической системы.
Внимание! Благодаря наличию селезенки, также удается регулировать свертываемость кровяных телец, что защищает наши сосуды от тромбозов и опасных кровотечений. Орган непосредственно реагирует на изменения в других системах, что приводит к его быстрому увеличению.
Симптомы спленомегалии
Проявлять себя болезнь начинает из-за необходимости более интенсивной очистки крови. Орган начинает захватывать клетки крови, чтобы устранить инфекцию или другую возникшую патологию. Но такой процесс также отрицательно сказывается на функционировании системы. Большое количество поглощенных кровяных клеток с патогенным маркером ухудшают способность тканей фильтровать кровь и в итоге приводят к еще большему разрастанию селезенки.
Из-за этого может развиться опасный процесс гиперспленизма, при котором орган начнет безостановочно поглощать кровяные клетки, разрушая организм. В нем быстро начнет снижаться количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В таком случае помимо спленомегалии отметиться анемия, могут появиться носовые кровотечения, у женщин станут более продолжительными и обильными месячные.
В одно время с этим у больного могут начать развиваться инфекции вирусного и бактериального типа, в том числе обычные простуды, но их будет довольно сложно вылечить. От малейшей царапины и раны придется долго ждать заживления, а кровь из них может сочиться до нескольких часов.
При таком состоянии селезенка перейдет в фазу поглощения не только опасных клеток и бактерий, но и необходимых человеку для нормальной жизни. Нередко больной жалуется на следующие симптомы:
- постоянное чувство изжоги;
- частые ноющие болезненные ощущения в области левого ребра;
- вздутие живота, частое отхождение газов;
- проблемы со стулом, чаще всего проявляются в виде запоров;
- может отметиться слабость;
- нередко у больного наблюдается сильная потливость, стремительно падает вес.
В таблице можно проследить изменение размеров органа с условием развития осложнений.
Внимание! Нередко при спленомегалии у человека ощущается сильная тяжесть и переполненность в области желудка, что связана с надавливанием растущего органа. Боль также может иррадировать в левое плечо. В таком случае следует немедленно выявлять причины патологии.
Инфекционные и токсические процессы
Как только инфекция или токсины попадают в организм и ткани органов из внешней среды, начинает проявлять себя интенсивная иммунная реакция. Селезенка начинает наращивать свое кровенаполнение, значительно увеличивается ее вес. Такое поведение может быть связано со следующими некротическими и воспалительными процессами:
- мононуклеоз инфекционного типа;
- гепатит различной природы;
- тиф и туляремия;
- развитие гнойных реакций, в том числе сепсиса;
- эндокардит инфекционного типа.
Причины увеличения селезенки
Внимание! Нередко спленомегалия развивается при поражении организма такими болезнями, как туберкулезная болезнь, половые инфекции, в том числе сифилис, саркоидоз и цитомегаловирус.
Повышенный распад крови и ее болезни
В системе происходит активное удаление кровяных клеток, которые уже не могут нормально функционировать и отмирают. Если у человека начинается повышенный распад крови из-за развивающихся патологий, селезенка начинает активно подключаться к таким процессам. Чаще всего подобные состояния наблюдаются при развитии таких патологий, как гемолитическая анемия аутоиммунного типа, сфероцитоз, нейтропения, разрушение тромбоцитов.
Так как селезенка активно участвует в процессе кроветворения при болезнях крови в органе могут возникать метастазы и другие опасные состояния. В некоторых случаях регистрируются непосредственные онкологические новообразования в самой системе.
Причиной таких патологий становятся только такие страшные болезни, как хронический лимфолейкоз, тромбоцитемия эффенциального типа, лимфогранулематоз и другие.
Внимание! Если пациент находится на гемодиализе, у него также может развиваться состояние спленомегалии. В некоторых случаях требуется проведение спленэктомии.
Застойные процессы венозной крови
В селезенке находится большая ветвь венозных сосудов. В некоторых случаях из них кровь не может выходить нормальными темпами, что вызывает ее застой и провоцирует сильное увеличение. Одновременно с этим наблюдается повышенное скопление эритроцитарных масс в системе, что также может вызвать разрастание сосудистых тканей. Такое заболевание называется болезнь Банти.
Иногда застой венозной крови в этом лимфатическом узле провоцируется онкологическими процессами, которые развиваются в брюшной полости. Это также может вызвать передавливание вен печени. Такие же состояния развиваются при циррозе, недостаточности по сердечному типу, которая сопровождается сильной отечностью.
Внимание! Из-за застойных процессов в селезенке может также развиваться тромбоз, очень важно вовремя его выявить, чтобы не начались некротические процессы.
Другие причины спленомегалии
Некоторые заболевания способны вызывать накопление в этом лимфатическом узле вредоносных веществ и бактерий, что и провоцирует увеличение органа, а также последующее нарушение функционирования его тканей.
Внимание! Нередко болезнь провоцируется разрывом селезеночных тканей, что вызывает сильную кровопотерю. Среди аутоиммунных накопительных болезней причиной патологии может стать красная волчанка.
Видео — Селезенка
Диагностика заболевания
Перед началом терапии и выявления причины спленомегалии специалист проводит очный осмотр, который заключается в пальпации брюшной полости для выявления размеров селезенки. После этого врач в обязательном порядке назначает рентгенографию и компьютерную томографию.
При помощи магнитно-резонансной томографии удается точно выявить, насколько хорошо орган снабжается кровью. Очень важно также провести процедуру со слаборадиоактивными элементами. Они позволяют выявить, насколько сильно и быстро разрушаются клетки крови в селезенке.
После этого в обязательном порядке следует провести общий и биохимический анализ крови, который даст возможность оценить количество эритроцитарной, тромбоцитарной и лейкоцитарной масс.
Терапия по устранению следов увеличенной селезенки полностью состоит из манипуляций и методик по снижению активности основного заболевания, спровоцировавшего разрастание селезеночных тканей. Для этого подбираются специфические и узкоспециализированные медикаменты для борьбы с инфекцией, кистами, может понадобиться химиотерапия, если болезнь связана с развитием онкологии.
Аутоиммунные заболевания лечению не подвергаются. Их можно только купировать, а затем постоянно отслеживать состояние больного для предотвращения случаев рецидива.
При пурпуре тромбоцитопенического типа, талассемии и заболевания Гоше в обязательном порядке проводится удаление селезенки, такая процедура называется спленэктомия.
Внимание! Так как после операции человек становится слишком восприимчив к патогенным возбудителям, в обязательном порядке проводится вакцинация против гемофильной палочки, менингококка и пневмококка.
Как только у вас или ваших близких появились симптомы спленомегалии, следует сразу обратиться за врачебной помощью. Увеличение селезенки всегда носит весьма опасный характер и может приводить в итоге к летальному исходу. Если получить необходимую помощь вовремя, уже через несколько недель интенсивной терапии пациент сможет пойти на выздоровление.
108041 0
Спленомегалия (увеличение селезенки) сама по себе не является полезным диагностическим признаком, поскольку увеличение селезенки может наблюдаться при множестве заболеваний.
Кроме того, около 5% абсолютно здоровых взрослых людей имеет увеличенную селезенку.
Но наиболее частыми причинами спленомегалии являются инфекционные, аутоиммунные, онкологические, гематологические заболевания и поражения печени.
Увеличение селезенки может быть вызвано любым заболеванием, которое провоцирует лимфаденопатию - увеличение лимфатических узлов. Это может быть реакция на инфекционное воспаление, инфильтрацию раковых клеток, усиленное разрушение клеток крови и т.д..
Увеличение селезенки можно выявить при помощи пальпации (прощупывания), но этот метод не всегда надежен. Американские специалисты рекомендуют подтверждать спленомегалию при помощи компьютерной томографии или радионуклидного сканирования.
Возможные медицинские причины увеличения селезенки:
1. Амилоидоз.При накоплении аномального амилоидного белка в селезенке может возникать выраженная спленомегалия. Сопутствующие признаки могут быть самыми разными, в зависимости от поражения тех или иных органов. Может возникать почечная недостаточность (отсутствие мочи), сердечная недостаточность (одышка, тахикардия), нарушения со стороны ЖКТ и т.д.
2. Бруцеллез.
Спленомегалия возникает при тяжелых случаях бруцеллеза. Начальные признаки этого редкого заболевания включают слабость, головную боль, боль в пояснице, отсутствие аппетита, жар, озноб, потливость. Позднее может возникать увеличение печени и селезенки.
3. Цирроз печени.
Примерно у трети больных с циррозом на поздней стадии развивается спленомегалия. Среди других признаков выявляют желтуху, асцит, увеличение печени, отек нижних конечностей. Есть склонность к кровотечениям, возможна рвота с кровью. Развивается печеночная энцефалопатия, которая проявляется неразборчивой речью и пониженным уровнем сознания, вплоть до комы.
Со стороны эндокринной системы: нарушение месячных у женщин и атрофия яичек у мужчин, гинекомастия, потеря волос на груди и в подмышечных впадинах.
4. Подострый инфекционный эндокардит.
При этом опасном заболевании обычно наблюдается увеличение селезенки. Выявляются нарушения в работе сердца. Может быть повышенная температура, ночная потливость, слабость, утомляемость, тахикардия, потеря веса, боль в суставах, и даже появление крови в моче. Существует серьезный риск образования тромбов в сосудах, что может привести к фатальным последствиям.
5. Синдром Фелти.
Спленомегалия характерна для этого синдрома, который возникает при ревматоидном артрите. Сопутствующие признаки включают боль и деформацию суставов, ревматические узелки, нарушение подвижности конечностей, увеличение лимфоузлов, эритемы на ладонях и язвы на ногах.
6. Гепатит.
Воспаление печени, обычно вызванное вирусами гепатита. Это заболевание проявляется желтухой, увеличением печени и селезенки, рвотой, слабостью, повышением температуры и др..
7. Гистоплазмоз.
Редкая грибковая инфекция. При остром диссеминированном гистоплазмозе возникает гепато- и спленомегалия. Также наблюдается увеличение лимфоузлов, желтуха, повышение температуры, анорексия, слабость, истощение, анемия. Иногда у больных изъязвляется язык, небо и гортань, что приводит к охриплости голоса и болезненности при глотании.
8. Первичный гиперспленизм.
При этом синдроме увеличение селезенки сочетается с признаками панцитопении - анемией, нейтропенией, тромбоцитопенией. При анемии больные бледные, жалуются на слабость и повышенную утомляемость. Из-за падения уровня лейкоцитов возможны частые инфекции. Низкий уровень тромбоцитов обуславливает склонность к кровотечениям.
Больные могут жаловаться на боль в левом боку и чувство переполнения после еды.
9. Лейкемия.
Увеличение селезенки может быть ранним признаком острой или хронической лейкемии. При хронической гранулоцитарной лейкемии селезенка бывает болезненной. Другие признаки: слабость, увеличение лимфоузлов, бледность, припухлость десен, повышение температуры, кровоточивость, потеря веса, боли в костях и суставах. На поздних стадиях болезни могут быть сильные головные боли, рвота, припадки, нарушение сознания.
10. Лимфома.
При этом виде рака спленомегалия сочетается с увеличением печени и лимфоузлов, повышением температуры, слабостью, потерей веса. Наблюдается дерматит, который сопровождается шелушением и зудом.
11. Малярия.
При этой тяжелой тропической инфекции увеличение селезенки обычно предшествует приступу лихорадки. Другие признаки включают головную боль, мышечную боль и увеличение печени. При легкой степени болезни такие приступы сменяются долгими периодами относительного благополучия. При тяжелой малярии у больных возникает стойкое повышение температуры, припадки, делирий, кома, кашель с кровью, рвота, боль в животе, уменьшение выделения мочи (олигурия).
12. Инфекционный мононуклеоз.
При мононуклеозе выраженная спленомегалия появляется на 2-3 неделе болезни. Обычно она сочетается с такой триадой: увеличение шейных лимфоузлов, воспаленное горло и повышение температуры с вечерним пиком 38,3-38,8С. Иногда возникает кожная сыпь и желтуха, увеличивается печень.
13. Рак поджелудочной железы.
Этот вид рака может вызывать выраженное увеличение селезенки, когда опухоль сжимает селезеночную вену - главный путь оттока крови от этого органа. Другие характерные признаки включают боль в животе, анорексию, тошноту, потерю веса, желудочно-кишечные кровотечения, зуд, слабость, эмоциональную лабильность, желтуху.
14. Истинная полицитемия.
На поздней стадии этой болезни селезенка может значительно увеличиваться. Это проявляется быстрым насыщением, чувством переполнения живота и болью в левом верхнем квадранте. Другие признаки истинной полицитемии очень разнообразны: покраснение слизистых оболочек, головная боль, одышка, головокружение, слабость, парестезия, звон в ушах, нарушение зрения и др.
Может повышаться давление, наблюдается частое образование тромбов.
15. Саркоидоз.
Это гранулематозное воспаление вызывает увеличение печени и селезенки, иногда с размытыми неприятными ощущениями в животе. Другие признаки зависят от того, какие органы затронуты болезнью. Они могут включать непродуктивный кашель, одышку, слабость, боль в суставах и мышцах, потерю веса, кожные высыпания, нерегулярный пульс, нарушение зрения, припадки, увеличение лимфатических узлов.
16. Разрыв селезенки.
Спленомегалия может быть результатом массивного кровотечения при разрыве селезенки. Больной испытывает боль в левом верхнем квадранте, ригидность мышц живота. Состояние требует срочной медицинской помощи.
17. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
При этом заболевании увеличение селезенки и печени сочетается с пурпурой, жаром, желтухой, вагинальными кровотечениями и появлением крови в моче. Другие признаки: слабость, бледность, боль в животе, артралгия. Могут развиться признаки почечной недостаточности и неврологические нарушения.
Причины
Увеличение печени и селезенки встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп.
К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.
Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.
Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).
Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).
Механизмы возникновения и развития (патогенез)
Селезенка — лимфоретикулярный орган, выполняющий, по крайней мере, четыре важные функции: 1) основной орган иммунной системы, участвующий в создании клеточных и гуморальных реакций на антигены и способствующий в значительной степени элиминации из крови микроорганизмов и определенных антигенов; 2) инструмент выделения и удаления здоровых и патологических клеток крови; 3) регулятор портального кровотока; 4) может превращаться в главный очаг экстрамедуллярного гемопоэза в ситуациях с замещением или сверхстимуляцией костного мозга. Механизмы увеличения селезенки различны. Так, в основе патогенеза спленомегалии могут быть миелоидная метаплазия, застойные явления, накопление продуктов обмена веществ (например, гемосидерина), гранулематозные, воспалительные или опухолевые процессы и др.
Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов (СМФ). СМФ - физиологическая защитная система клеток, обладающих способностью поглощать и переваривать чужеродный материал. Клетки, входящие в состав этой системы, имеют общее происхождение, характеризуются морфологическим и функциональным сходством и присутствуют во всех тканях организма.
Клиническая картина (симптомы и синдромы)
Острый безжелтушный гепатит. Одна из форм вирусного гепатита, так называемый сывороточный гепатит типа В, или гепатит с длительной инкубацией, начинается, как правило, незаметно и может протекать без видимой желтухи, проявляясь только повышенной утомляемостью и потерей аппетита. Температура тела у этих больных часто остается нормальной. При исследовании больного обнаруживаются увеличение печени и умеренно повышенная активность трансаминаз. Иногда наблюдается умеренное увеличение селезенки. Кровь этих больных дает положительную реакцию с антигеном гепатита, (австралийский антиген). Характерна склонность гепатита В к затяжному течению. Активность трансаминаз при этой форме гепатита нередко остается повышенной в течение многих месяцев. Полагают, что именно вирусный гепатит типа В является главной причиной хронических гепатитов и циррозов, развивающихся у больных, неперенесших в прошлом желтухи и не злоупотреблявших алкоголем.
Изолированное увеличение печени наблюдается и при токсических гепатитах .
Хроническим гепатитом называется воспаление печени, продолжающееся без перерыва не менее 6 мес. Морфологически различают хронический доброкачественной (персистирующий) и агрессивный гепатиты. Этиология их окончательно не выяснена. Больные жалуются на постоянную слабость и быструю утомляемость при физической или умственной работе, на плохую переносимость жирной пищи и нередко на неприятные ощущения в правом подреберье. Содержание билирубина в крови может быть нормальным, но периодически наблюдается легкая гипербилирубинемия. Активность трансаминаз в кровяной сыворотке обычно оказывается слегка повышенной, иногда на протяжении нескольких лет. Активность щелочной фосфатазы при хроническом доброкачественном гепатите, как и при других диффузных поражениях печени, не изменяется. Характерным считается небольшое увеличение содержания иммуноглобулинов в кровяной сыворотке. Общее количество глобулинов в крови остается нормальным (Sherlock, 1976). Исследование кровяной сыворотки на содержание антигенов гепатита В или гепатита А иногда позволяет установить этиологию гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее полугода, а лучше по истечении года после перенесенного острого гепатита. Хронический активный гепатит отличается от доброкачественного прежде всего такими признаками, как гепатомегалия, сосудистые звездочки, увеличение селезенки. Содержание глобулинов в кровяной сыворотке при активном гепатите повышено, а при доброкачественном - нормальное. Морфологическое исследование выявляет при активном гепатите нарушение дольковой структуры печени и другие признаки. В некоторых случаях в одной портальной зоне обнаруживаются признаки активного гепатита, а в другой — доброкачественного. Окончательное диагностическое заключение в подобных случаях может быть сделано только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторной биопсии печени.
Увеличение печени, вызванное ее жировой инфильтрацией, нередко наблюдается при алкоголизме. Хотя такая печень часто оказывается чувствительной при пальпации, функции ее обычно остаются нормальными. Указания на злоупотребление алкоголем и другие признаки алкоголизма позволяют отличить вызванную алкоголем жировую инфильтрацию печени от хронического доброкачественного гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам пункционной биопсии.
Синдром (болезнь) Жильбера нередко ошибочно принимают за хронический гепатит. Она, так же как и доброкачественный хронический гепатит, обнаруживается нередко случайно при обследовании больного по поводу какой-либо другой болезни. Гипербилирубинемия у этих больных вызывается накоплением в крови непрямого билирубина, поэтому она никогда не сопровождается билирубинурией.
Люпоидный гепатит примерно в 2/3 случаев начинается незаметно и в 1/3 случаев — остро. Болеют преимущественно молодые женщины. Первоначально болезнь принимают за обычный острый гепатит, и только безуспешность терапии заставляет пересмотреть диагноз и признать хроническое заболевание. Несмотря на проводимую терапию, болезнь прогрессирует. Печень и селезенка значительно увеличиваются. Особенно характерно увеличение левой доли печени, которую нередко ошибочно принимают за селезенку. В типичных случаях во время обострений болезни развивается желтуха, появляется значительное количество сосудистых звездочек. Во время ремиссии содержание билирубина в крови становится нормальным, резко уменьшается число сосудистых звездочек. В поздних стадиях болезни развивается клиническая картина цирроза. Печень уменьшается в размерах, развиваются асцит, отеки, энцефалопатия. Несмотря на отдельные сообщения о возможности полного выздоровления, люпоидный гепатит в настоящее время, как правило, оканчивается циррозом. Кроме поражения печени, при активном гепатите люпоидного типа постоянно наблюдается поражение многих других органов и систем. Поражение почек проявляется обычно гломерулонефритом с более или менее выраженной протеинурией. У некоторых больных с длительной лихорадкой в крови обнаруживаются волчаночные клетки. Гиперплазия ретикулоэндотелиальпой системы проявляется иногда генерализованной лимфаденопатией. Поражение эндокринных органов приводит к развитию акне, гирсутизма, кожных стрий, аменореи, гинекомастии, кушингоидного лица. Иногда у этих больных обнаруживается гемолитическая анемия с лейкопенией и тромбоцитопенией. Выраженные аутоиммунные нарушения сближают люпоидпый гепатит с системной красной волчанкой.
Гепатит, вызванный вирусом типа В , обнаруживается иногда случайно, а иногда после обследования больного, обратившегося по поводу желтухи, диспепсического синдрома или неприятных ощущений в правом подреберье. Время начала болезни остается неизвестным. О хроническом гепатите можно говорить только в тех случаях, когда обнаруживаются увеличенная печень плотной консистенции, большая селезенка и диспротеинемия. В других случаях всегда приходится решать вопрос, встретились ли мы с острым гепатитом или с обострением хронического гепатита. После острого вирусного гепатита возможно полное выздоровление. Диагноз острого вирусного гепатита может быть исключен только после более или менее длительного наблюдения за течением болезни. Нормализация размеров печени, уровня билирубинемии, активности трансаминаз позволяет предполагать, что гепатит был острым. Окончательное диагностическое заключение может быть вынесено только по результатам биопсии, которую следует выполнять через 6—12 месяцев после исчезновения клинических проявлений болезни.
Хронический активный гепатит может возникнуть под влиянием лекарственных средств (лекарственный гепатит ). Особенно дурной славой пользуются тегретол, применяющийся для терапии невралгии тройничного нерва, альдомет (допегит),. широко применяющийся как гипотензивное средство, иммунодепрессивные средства. Недавно выяснилось, что длительное применение изофенина — широко распространенного слабительного средства — также приводит к возникновению хронического активного гепатита. Клинические и биохимические признаки лекарственного гепатита исчезают обычно вскоре после отмены вызвавшего их средства. Причиной лекарственного гепатита является, по-видимому, гиперсенсибилизация организма, так как упорное применение указанных средств, несмотря на увеличение печени, гипербилирубинемию и гиперферментемию, приводит к развитию гепатита люпоидного типа с поражением суставов, высокими титрами антител к отдельным ингридиентам ядра, с появлением в крови клеток красной волчанки.
Циррозы печени , с которыми чаще всего приходится сталкиваться терапевту при обсуждении проблем дифференциального диагноза, могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Среди последних особенно часто встречаются циррозы, развившиеся после вирусных гепатитов, и алкогольные. Другие инфекционные циррозы (сифилитические, туберкулезные, актиномикозные) встречаются крайне редко, так как поражение печени при этих болезнях диагностируется еще на стадии гепатита. Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепатитов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цирроз развивается на фоне активного гепатита, то признаки последнего накладывают известную печать на типичную картину «чистого» цирроза. Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 1/3 случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве. Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными.
Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болезнях сердечно-сосудистой системы . Поэтому диагноз цирроза должен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми являются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Характер поверхности печени, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях рекомендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Микроскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфологию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса. Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалной недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. Сканирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой. Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повышение венозного давления и другие признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.
Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспаления с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых случаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита. Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов является его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при алкогольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Рубцевание этих некрозов сопровождается сдавлением вен и развитием портальной гипертонии. В междольковых перегородках появляется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Характерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени. Алкогольный цирроз развивается только после многих лет злоупотребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины. Средний возраст больных - около 50 лет. Начальные стадии цирроза нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного полиневрита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — уменьшенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селезенки.
Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха; поэтому его приходится дифференцировать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхождения.
Гемохроматоз. Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (первичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хронических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, желудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце. Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерно в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясняется регулярными потерями железа во время менструаций. Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям. В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего и тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрессирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся инфекции, печеночной комы либо от сердечной недостаточности. Гепатомегалия является самым частым признаком гемохроматоза и встречается более чем в 90% случаев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более значительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/3 больных. Асцит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертензии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко. Усиленная пигментация кожи меланином встречается примерно у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и отражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубовато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Примерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта и конъюнктив. Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у больного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломерулосклероз, пиелонефрит, полиневрит.
Болезнь Коновалова-Вильсона , или гепатолентикулярная дегенерация, относится к числу редких заболеваний. Оно передается по наследству как аутосомный рецессивный признак. Клинические проявления болезни обусловлены нарушениями обмена меди, которая откладывается в избыточных количествах в печени, почках, роговице, мозге (в его зубчатых и чичевидных ядрах, хвостатом теле, бледном шаре, мозжечке и других отделах). Современные методы терапии позволяют перевести положительный баланс меди в отрицательный, изменив этим прогноз болезни. Своевременная диагностика может не только спасти жизнь больного, но и сохранить на длительное время его трудоспособность. По клинической картине болезнь Коновалова-Вильсона на определенных этапах может не отличаться от хронического активного гепатита. Гепатолентикулярная дегенерация является наследственной болезнью, которая появляется обычно в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера-Флейшера) является патогномоническим признаком гепатолептикулярной дегенерации. Он легко выявляется при исследовании больного с применением щелевой лампы. Гепатолентикулярная дегеперация может быть успешно остановлена в своем прогрессировании при условии своевременной ее диагностики. Для раннего выявления болезни рекомендуется каждого больного хроническим гепатитом моложе 30 лет обязательно исследовать совместно с окулистом с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскреция меди с мочой подтверждают диагноз.
Синтез альфа-1-антитрипсина (муковисцидоз) регулируется не менее чем 13 аутосомными генами. К настоящему времени идентифицировано 9 различных аллелей этих генов. Накопление альфа-1-антитрипсина в гепатоцитах приводит к развитию мелкоузелкового цирроза, прогрессирующее течение которого осложняется иногда развитием желтухи холестатического типа. Развитие цирроза связывают с прямым токсическим действием антитрипсина на гепатоцит или с повышенным содержанием меди в гепатоците. Возможность связи цирроза с недостаточностью альфа-1-антитрипсина следует предполагать у каждого больного с признаками одновременного заболевания печени и легких. Для выявления врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина рекомендуется в каждом случае цирроза неясной этиологии производить биопсию, а срезы печени подвергать специальной обработке. После выявления в гепатоцитах характерных включений, содержащих гликопротеины, больного надо подвергнуть генетическому исследованию. Окончательный диагноз цирроза, вызванного недостаточностью альфа-1-антитрипсина, может быть поставлен только после определения фенотипа больного по ингибиторам протеазы.
Болезнь Гоше. Гепатомегалия и спленомегалия относятся к числу постоянных признаков некоторых врожденных болезней липидного обмена. Наиболее распространенной среди них является болезнь Гоше. У взрослых встречается только хроническая форма этой болезни. В большинстве случаев болезнь начинается с болей в костях ног. Боли бывают настолько интенсивными, что их иногда принимают за острый остеомиелит. Возникновение болей связывают с инфильтрацией костного мозга клетками Гоше. Наиболее выраженные деструктивные изменения обнаруживаются в позвонках и в бедре. Особенно характерна резко выраженная деформация дистального отдела бедренной кости. Увеличение печени и селезенки в одних случаях выражено весьма умеренно, в других — значительно. Инфильтрация печени клетками Гоше сопровождается нарушением ее нормального долькового строения. Разрастание междольковой соединительной ткани приводит к развитию портальной гипертонии с асцитом и гипербилирубинемией. Нарушение других функций печени наблюдается не в каждом случае болезни. Наиболее характерными внешними признаками болезни являются очаговая пигментация кожи и изменения конъюнктивы. Очаговая пигментация кожи при болезни Гоше по внешнему виду напоминает хлоазмы беременных. Она отличается от хлоазмы тем, что интенсивность ее не зависит от солнечной радиации. С обеих сторон зрачков развиваются клиновидные утолщения конъюнктивы, имеющие коричневый цвет. Этот патогномонический признак болезни Гоше можно видеть только при ярком дневном свете.
Кисты и опухоли относятся к числу редких болезней печени. Они объединены в одну группу, так как они проявляются, как правило, изолированным увеличением органа. Одновременное увеличение селезенки встречается исключительно редко.
Эхинококкоз печени. Различают два типа эхинококковой болезни человека — альвеолярную и пузырную. Пути заражения обеими болезнями одинаковы. Пузырные эхинококки разделяются на однокамерные, составляющие около 75% всех случаев, и многокамерные. Большинство однокамерных эхинококков (примерно 80%) располагается в правой доле печени на ее передней или нижней поверхности. Значительно реже эхинококковая киста располагается на верхней и задненижней поверхности печени. Рост кист этой локализации сопровождается значительным смещением диафрагмы. Кисты растут очень медленно и в течение многих лет остаются бессимптомными. Иногда наблюдается разрыв эхинококковой кисты — самопроизвольно или под влиянием травмы. Разрыв кисты, как правило, протекает с клинической картиной анафилактического шока. Изредка встречаются случаи бессимптомного разрыва кисты.
Опухоли печени . Отдельные страны и континенты заметно отличаются друг от друга по частоте опухолей печени, но во всех странах рак является самой частой опухолью этого органа. В последнее время опухоли печени стали встречаться в Европе заметно чаще, чем раньше. Объясняется это скорее всего более пожилым возрастом ее населения. Раком печени болеют обычно лица старше 60 лет. По гистологическому строению среди первичных опухолей печени различают: гепатому (опухоль из гепатоцитов), холангиому (опухоль из эпителия желчных ходов), саркому (опухоль из междольковой соединительной ткани), гемангиоэндотелиому (гемангиосаркома, саркома из купферовских клеток), мезенхимому (смешанную опухоль).
Первичный рак печени . Гепатомегалия наблюдается в большинстве случаев первичного рака печени. Когда опухоль растет из одного центра, увеличивается чаще правая доля печени. Мультицентральный рост опухоли сопровождается, как правило, неравномерным, обычно умеренным увеличением органа, причем левая доля его может оказаться даже больше правой.
Метастатический рак печени . Метастатический рак печени встречается значительно чаще гепатомы и, так же как она может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источниками метастазов чаще всего оказываются рак бронха, желудка, поджелудочной железы и грудной железы. Нередко при бесспорно метастатическом раке печени первичная опухоль остается бессимптомной. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первичной опухоли. С особой закономерностью это наблюдается при раке молочной железы и меланоме глаза. Около половины больных со скрыто протекающим метастатическим раком печени обращаются к врачу по поводу болей в правом подреберье, возникновение которых связывают либо с растяжением глиссоновой капсулы, либо с очаговым перигепатитом. Этим объясняются иррадиация болей под правую лопатку и усиление их при глубоком дыхании, кашле. В ранних стадиях метастатического рака обнаруживаются увеличение печени и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови. В поздних стадиях болезни примерно в половине случаев к указанным признакам присоединяются желтуха, похудание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается прощупать. Примерно в 20-30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.
Гепатомегалия является постоянным признаком саркомы печени, которая встречается редко и главным образом у лиц молодого возраста. Саркома локализуется обычно в правой доле печени. При пальпации она определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной поверхностью.
Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблюдается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в прошлом тромбоза воротной вены обнаруживают приблизительно у 10 % больных циррозом. К образованию тромбов в воротной вене предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока. Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее просвета наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами. О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.
Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все болезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндофлебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеночных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная гипертония.
Первичная портальная гипертензия (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врожденный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблюдаться только в отдельных сегментах мелких разветвлений воротной вены или охватывать ее главные ветви. Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвлений воротной вены в современной литературе обозначается термином «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, синдром Банти заметно отличается от них по методам терапии. Увеличение селезенки при синдроме Банти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием. В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выраженная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и печень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.
Флебосклероз является второй практически важной врожденной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идиопатическая портальная гипертония». В основе болезни лежит гипертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием трабекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказываются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка флебосклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.
Портальная гипертензия вторичная . Выраженное стенозирование ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, расположенных дистальнее мест сужения, осуществляется через коллатерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.
Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари ). Закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза называется синдромом Бадда-Киари. Чаще всего этот синдром развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Печеночные вены иногда вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беременности. Описаны тромбозы печеночных вен при длительном применении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Тромбоз печеночных вен изредка наблюдается при воспалительных заболеваниях и опухолях почек, легких, поджелудочной железы и других органов. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом печеночных вен. Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром. Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.
Увеличение печени и селезеньей встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозга. Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять болезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопро-лиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логически безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели больного, вынужден основываться на результатах клинического исследования.
Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хронически протекавшего миелолейкоза. Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительно реже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно принят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфильтрацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек перечисленные болезни легко отличаются от острого лейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга. Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях крайне выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изучают после центрифугирования крови. Более надежные данные получают при стернальной пункции. Для лейкоза характерна инфильтрация костного мозга бластными клетками. Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.
Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам. Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля-Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1:224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.
Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развиваются осложнения, характерные для острого лейкоза: леикемоиднын инфильтраты в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы. Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.
Хронический миелолейкоз . Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров. В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая: плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко занимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начинается незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увеличение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другого заболевания. В более поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами селезенки. В основе болезни лежит неудержимо прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70-95 % случаев хронического миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обнаружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаруживается повышенное содержание витамина B12 и мочевой кислоты. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 . 105 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия. Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.
Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста. Клинические проявления его в течение долгого времени могут напоминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней стадии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов легких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом. Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома — фиброз костного мозга. Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной недостаточности. Описаны случаи развития у этих больных хронического миелолейкоза с бластной трансформацией.
Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом случае хронического лимфолейкоза . К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних проявлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо увеличением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоцитов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича). Количество лейкоцитов колеблется от 15 . 103 до 4 . 105 в 1 мкл. Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов. Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетрудных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоцитоз) легко обнаруживаются при обычном исследовании больного. Окончательный диагноз ставят по результатам исследования костного мозга, хотя Leaval и Thorap (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.
Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозначалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза — волосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более молодом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания — спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строением ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы. Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каждом случае.
Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни — 3-5 лет (после спленэктомии). Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатических клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте.
Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал результаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях. В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах. Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пурпура и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки.
Под термином «гепатоспленомегалия» понимают истинное увеличение размеров печени и селезёнки. Причиной этого являются разнообразные заболевания, которые приводят к возникновению патологических процессов. Они проявляются гепатолиенальным синдромом, включающим в себя сочетанное увеличение размеров этих органов.
Где располагается печень?
Анатомически печень размещена под диафрагмой, большая ее часть — ¾ всей массы — расположена с правой стороны, а ¼ — с левой. При перкуссии в положении лежа у взрослого ее нижняя граница располагается по краю реберной дуги справа, верхняя же граница соответствует 5 ребру.
Расположение органов человека
Левая граница печени не выходит за пределы левой окологрудинной линии. В настоящее время физические методы определения границ ограничиваются исследованием по Курлову, которое проводит врач. Средние значения размеров органа у здорового человека при этом исследовании составляют 10х9х8 сантиметров. При увеличении границ печени ее нижний край выходит за пределы реберной дуги.
Локализация селезёнки
Селезёнка располагается в верхней части брюшной полости слева в диагональной проекции. Снизу она граничит с толстым кишечником, образуя так называемую селезеночную кривизну, и прилежит к желудку с поджелудочной железой, а также контактирует с левой почкой.
Верхняя граница селезёнки соответствует 9 ребру, а нижняя располагается на уровне 11-го. При проведении перкуторного исследования определяют длинник селезёнки, у взрослого он равен 12-15 сантиметрам, и поперечник, размеры которого составляют 5-8 сантиметров. Это исследование постепенно уходит в прошлое, уступая место ультразвуковому исследованию органа.
Что служит причиной гепатоспленомегалии?
Причины увеличения печени и селезёнки разнообразны по своей структуре. Они могут включать в себя заболевания этих органов по отдельности, или происходить в результате сочетанного повреждения.
Причинами преимущественного изменения размеров печени могут служить:
Увеличение размеров селезёнки служит проявлением:
- Заболеваний самого органа. Кисты, опухоли различной природы, абсцессы селезёнки;
- Заболеваний других органов и систем. Портальная гипертензия, острые и хронические лейкозы, саркомы.
Сочетанный гепатолиенальный синдром возникает при таких поражениях, как:
Ребенок с гепатоспленомегалией
Увеличение печени и селезенки у новорожденного ребенка является симптомом гемолитической болезни плода, возникающей при резус-несовместимости матери и ребенка. У ребенка изменение размеров этих органов может служить сигналом о наличии врожденных пороков сердца, обуславливающих нарушение гемодинамики в большом круге кровообращения вследствие правожелудочковой недостаточности.
Клинические симптомы
Основными симптомами, возникающими у ребенка и взрослого, является бледность кожных покровов, а также слабость и утомляемость при физической активности.
В некоторых случаях наблюдается повышение температуры (от субфебрильной до более высоких цифр).
Увеличение печени и селезёнки проявляется тяжестью в правом подреберье, непереносимостью жирной пищи, иногда наблюдаются тошнота, рвота, покалывание в области левого подреберья.
На коже могут появиться так называемые печеночные знаки – телеангиэктазии, эритема на ладони, контрактура Дюпюитрена у ребёнка.
При возникновении некоторых заболеваний, например, гепатита, наблюдается изменение окраски кожных покровов и слизистых оболочек (склер глазных яблок, небных дужек и язычка) – они становятся желтушными. Объективно при пальпации врач определяет болезненность этих органов, уплотнение, неровность их краев, выход печени и селезёнки из-под реберных дуг.
У ребёнка увеличение этих органов может происходить вплоть до опущения их в малый таз, что обуславливает его характерный внешний вид с большим раздутым животом.
Важно: При возникновении перечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу-терапевту поликлинического звена. При возникновении заболевания у ребенка, в зависимости от тяжести его состояния посещают участкового педиатра в поликлинике или вызывают врача на дом. Данные специалисты выдают направления к узким специалистам, таким, как инфекционист, гематолог или онколог для определения дальнейшей тактики диагностики и лечения.
Проводимые исследования в диагностике
При первичном осмотре врач оценивает внешний вид больного, получает информацию о состоянии органов путем их перкуссии и пальпации. Для подтверждения того или иного диагноза, проводят различные лабораторные исследования, такие как общий анализ крови, биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, которые достаточно информативно отражают функциональное состояние печени.
Важными маркерами состояния печени являются следующие:
К инструментальным методам диагностики относятся:
Важно! все исследования, относящиеся к инвазивным, следует применять строго в случае необходимости получения дополнительной информации для верификации диагноза.
Следует помнить, что КТ, биопсия печени и исследования с накоплением радиофармпрепарата несут травматическое воздействие и радиационную нагрузку на организм и не должны служить обычным методом диагностики заболевания у ребенка.
Лечение
В тактику лечения взрослого и ребёнка включены консервативные и оперативные мероприятия. Консервативное лечение включает в себя комплексную этиологическую, патогенетическую и симптоматическую терапию с помощью лекарственных средств. Она направлена на удаление причины, вызвавшей заболевание, на улучшение самочувствия пациента и уменьшение размеров паренхиматозных органов до нормальных значений.
При наличии опухолевого процесса печени или разрушении селезенки ставится вопрос о резекции этих органов.
В случае поражения печени операция состоит в удалении части органа и относится к органосохраняющей. Если произошло разрушение селезенки и возникло кровотечение, необходимо оперативное вмешательство с полным ее удалением, как у взрослого пациента, так и у ребёнка.