Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.
Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.
Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.
Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.
Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.
Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:
- формируют первичную тромбоцитарную пробку;
- выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
- участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.
Причины и патогенез тромбоцитопении
В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).
Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге
Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:
- тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
- тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
- тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.
Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).
Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).
Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.
Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).
Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.
Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.
Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.
В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).
Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов
Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.
Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.
Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:
- отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
- размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
- увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
- снижение продолжительности жизни тромбоцитов.
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.
Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.
Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.
В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.
Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.
Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.
Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.
Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.
К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:
- злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
- приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
- системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
- органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
- вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).
- Аспирин;
- Рифампицин;
- Героин;
- Морфин;
- Циметидин;
Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:
- постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
- выраженный атеросклероз ;
- поражение сосудов метастазами.
Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).
Нарушение распределения тромбоцитов
В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.
При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.
Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:
- цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
- онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
- инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).
Классификация
Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.На фоне некоторых серьезных заболеваний врачи могут диагностировать такое патологическое состояние, как тромбоцитопения у детей.
Чаще всего пониженный уровень тромбоцитов говорит о плохой свертываемости крови, что требует своевременного и адекватного лечения. Причины возникновения тромбоцитопении зависят от вида ее происхождения.
Кровь человека состоит из множества различных компонентов. Основными составляющими крови являются красные и белые кровяные тельца. К одним из красных кровяных телец относятся тромбоциты – клетки, отвечающие за свертываемость крови.
Тромбоциты имеют форму пластинки с отсутствием ядра. Рождаются они в костном мозге, живут 7-8 дней, а затем распадаются (местом распада большинства тромбоцитов является селезенка).
Тромбоциты выполняют ряд важных функций. Во-первых, отвечают за создание кровяных сгустков, которые закупоривают возникшую рану и тем самым останавливают кровотечение. Во-вторых, тромбоциты помогают сосудам держаться в тонусе и не повреждаться.
Недостаток тромбоцитов в крови называется тромбоцитопения. Тромбоцитопения у ребенка диагностируется в том случае, если количество здоровых тромбоцитов не достигает значения нормы.
У каждого возраста существует свой показатель нормального уровня тромбоцитов (количество указано на 10 9 /1 литр крови):
- у новорожденных нормальный уровень достаточно низкий – всего 100;
- ко второй неделе жизни показатель достигает 150;
- к одному месяцу количество тромбоцитов составляет 160;
- в год у детей насчитывается 180;
- от одного года до четырех лет нормой считается 160;
- в период от четырех до семи лет показатель снова несколько увеличивается и составляет 180;
- после начала полового созревания норма у детей приравнивается к норме взрослых – 150.
Диагностировать тромбоцитопению у детей можно методом проведения общего анализа крови, который необходимо сдавать не менее одного раза в год.
По результатам анализов могут быть назначены и другие исследования: коагулограмма, биопсия костного мозга и т. д.
Показаниями к анализу крови на изучение уровня тромбоцитов в крови у детей могут быть причины, не связанные с заболеваниями: например, перед операцией или после травмы, которая вызвала обильную кровопотерю, врач может назначить соответствующее исследование.
Виды тромбоцитопении
Существует несколько видов тромбоцитопенической болезни, которые определяют причины ее возникновения и дальнейшие прогнозы.
По первичности возникновения патологии различают первичную и вторичную тромбоцитопению.
Первичная тромбоцитопения обусловлена непосредственным нарушением в процессе рождения или функционирования кровяных клеток. Такая форма считается довольно опасной, так как ее лечение связано с определенными трудностями.
Вторичная тромбоцитопения развивается на фоне некоторого постороннего заболевания, которое дает осложнения в костный мозг, в селезенку, нарушает работу иммунной системы и т. д.
Показатели уровня тромбоцитов в крови ребенка приходят в норму после излечения первичной болезни.
По наличию в причинах возникновения элементов вмешательства иммунной системы тромбоцитопения делится на неимунную и иммунную. Неиммунная форма предполагает преждевременное разрушение тромбоцитов вследствие нарушения механики кровообращения.
Иммунная тромбоцитопения подразумевает уничтожение тромбоцитов антителами.
Различают несколько подвидов иммунной тромбоцитопении:
- трансиммунная – антитела матери, страдающей иммунной тромбоцитопенией, проникают в кровь плода через плаценту. После родов в таком случае всегда проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей;
- аутоиммунная – собственный организм по ряду причин вырабатывает антитела, разрушающие здоровые тромбоциты;
- гетероиммунная – в результате вирусной атаки происходят нарушения либо в тромбоцитах, либо в антителах, и начинается уничтожение тромбоцитов;
- изоиммунная – возникает при попадании в кровь ребенка «чужих» тромбоцитов – при переливании крови или через плаценту в материнской утробе.
У детей чаще всего встречается иммунная тромбоцитопения. Патология может быть врожденной, когда тромбоциты плода начали подвергаться атаке еще в утробе матери, или приобретенной под воздействием неблагоприятных факторов.
Симптомы и причины
У меленьких детей проявление тромбоцитопении может иметь различные формы. Однако чаще всего возникают симптомы, характерные для плохой свертываемости крови.
Первым тревожным признаком тромбоцитопении у детей считаются частые носовые кровотечения.
Возникающие в результате незначительного повреждения (чихание, сморкание, прикосновение, прыжки, несильный удар головой) или вообще без причин, кровотечения из носа длятся достаточно долго, а остановить их не так просто.
Кровоточивость десен тоже является тревожным симптомом. При чистке зубов или при поедании твердой пищи (яблок, моркови, сухариков и др.) ребенок может замечать маленькие кровотечения в области десен или неба.
После удаления или выпадения зуба у детей при тромбоцитопении вероятны длительные кровотечения.
Ярко выраженным признаком тромбоцитопенической болезни считается появление геморрагических точек и пятен на коже детей.
Они могут иметь разную форму, размер и цвет – от красноватого до темно-коричневого или фиолетового. Возникают геморрагические пятна в результате мелких подкожных кровоизлияний.
Кровотечения у детей при тромбоцитопении могут быть и внутренними.
Например, желудочные и кишечные кровотечения выражаются кровохарканьем или наличием сгустков крови красного или черного цвета в кале. Иногда внутреннее кровотечение можно распознать по наличию кровяных разводов в моче ребенка.
Девочки, у которых уже началась менструация, могут отмечать у себя обильные выделения, которые продолжаются дольше обычного (от 1 недели до 20 дней).
Если менструация у девочки длится дольше, чем 10 дней, то необходимо вызвать врача.
При тромбоцитопении у детей причины могут быть достаточно разными.
Чаще всего это:
- тромбоцитопения, переданная матерью;
- сильная аллергия;
- отравление (особенно гемолитическими ядами);
- дефицит железа или фолиевой кислоты (анемия);
- нарушение работы иммунной системы;
- нарушение работы стволовых клеток (опухоли костного мозга, рак);
- неконтролируемый прием лекарств (сульфаниламидов, противосудорожных, мочегонных, антипсихотиков, препаратов против диабета);
- серьезные заболевания (ВИЧ, лейкоз, цирроз печени, гепатит).
Только врачи смогут установить причину тромбоцитопении у детей и назначить дополнительную диагностику и соответствующее лечение.
Коррекция и терапия
Лечение тромбоцитопении у детей возможно лишь после проведения всех анализов и постановки точного диагноза.
Если врачи диагностировали первичную тромбоцитопению, то к лечению приступают сразу же, используя специфическую терапию.
Вторичная тромбоцитопения требует устранения причины ее возникновения, поэтому обычно приступают к лечению болезни, вызвавшей понижение уровня тромбоцитов в крови у ребенка.
При иммунной тромбоцитопении педиатр назначает препараты, блокирующие или тормозящие активность антител в организме ребенка.
Наряду с этим врач прописывает глюкокортикостероиды, искусственно повышающие уровень тромбоцитов в крови.
Если тромбоцитопеническая болезнь у ребенка возникла в результате вирусного или инфекционного заболевания, то проводится антибактериальная или противовирусная терапия.
В случае, когда тромбоцитопения была вызвана железодефицитной или фолиеводефицитной анемией, педиатр назначает препараты, восполняющие нехватку нужных элементов в организме ребенка: витамин B 12 , железо, фолиевую кислоту. Иногда подобному лечению сопутствует специальная диета.
В некоторых серьезных случаях помогает спленэктомия (удаление селезенки). Дети хорошо восстанавливаются после такой операции, кроме того, уровень тромбоцитов в крови быстро приходит в норму.
Особое внимание врачи уделяют маленьким пациентам, зараженным ВИЧ. Специалист, наблюдающий таких детей, несколько раз в год проводит анализы крови на различные показатели, в том числе и тромбоциты. Терапия в каждом отдельном случае проводится особая, согласно специфике протекания заболевания.
В любом случае самостоятельно диагностировать и лечить тромбоцитопению у ребенка нельзя: данная патология требует наблюдения врача.
По причинам детскую тромбоцитопению можно разделить на врождённую и приобретённую.
К врождённым относят патологию, сопутствующую ряду наследственных и врождённых синдромов, среди которых:
- гиперспленизм,
- синдром Фанкони,
- болезнь Вискота-Олдрича,
- расстройство Бернара-Сулье.
Причинами появления приобретённой тромбоцитопении являются следующие факторы:
- проникновение в организм аутоантител во внутриутробном периоде,
- инфекционные и вирусные заболевания,
- патологическая выработка железами внутренней секреции контртромбоцитных антител,
- тиреотоксикоз,
- отравления,
- аллергическая реакция на лекарственные препараты.
Симптомы
Опасностью данного заболевания является то, что оно проходит без болезненной клиники и без изменения детского состояния. По этой причине часто родители не ведут малыша к врачу и не знают о заболевании, которое по мере своего прогрессирования может спровоцировать внутреннее кровотечение, мало сопоставимое с жизнью.
Немедленно посетите врача и пройдите обследование, если у вашего ребёнка вы заметили один или несколько признаков:
- мелкая сыпь на нижних конечностях (высыпания могут быть и на других участках кожи), этот симптом проявляется абсолютно у всех больных;
- частые кровотечения из носа, они встречаются у 20-30% детей с данным диагнозом;
- кровоточивость дёсен наблюдается в 10-15%;
- в редких случаях обнаруживаются кровяные сгустки в кале;
- у ребёнка кровь долго течёт даже из мелких царапин,на коже часто появляются синяки, даже после незначительного удара.
Диагностика тромбоцитопении у ребёнка
Для диагностики заболевания необходимо сдать клинический анализ крови. Для выявления причин тромбоцитопении могут понадобиться дополнительные исследования крови, внутренних органов и тканей.
Осложнения
Основным последствием тромбоцитопении являются кровотечения и кровоизлияния. От их частоты и локализации зависит уровень угроз для здоровья и даже жизни. Наиболее опасными последствиями являются следующие:
- Анемия постгеморрагическая развивается на фоне внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта. Определить такие кровоизлияния достаточно трудно. Однако они часто повторяются и их интенсивность постоянно увеличивается. При излиянии более 1,5 литров крови может наступить детская смерть.
- Мозговое кровоизлияние. Это самое редкое осложнение, но именно оно в 25% случаев заканчивается летальным исходом. Предшественниками кровоизлияния в мозг являются носовые кровотечения, кровоизлияния в ротовую полость.
- Кровоизлияние в сетчатку глаза может вызвать полную потерю зрения. Для предотвращения этого при проблемах с остротой зрения, часто лопающихся глазных капиллярах и при жалобах ребёнка на пятно в глазу нужно срочно обратиться к окулисту и сдать анализы на определение уровня тромбоцитов.
Общий прогноз заболевания у ребёнка зависит от формы тромбоцитопении, её причин и своевременности диагностирования и лечения.
Лечение
Что можете сделать вы
Регулярно сдавайте анализ крови у ребёнка для того, чтобы следить за составом крови. Если у вашего малыша обнаружили тромбоцитопению в лёгкой стадии, то никакого лечения не требуется. Родители должны заботиться о ребёнке, обезопасить от повреждений. Близким нужно быть готовыми оказать первую помощь ребёнку при кровотечении. Более взрослым детям нужно рассказать о правилах безопасности и научить их быстро останавливать кровь самостоятельно.
Самолечение и использование народных методов может лишь навредить детскому здоровью.
При тяжёлой форме тромбоцитопении врач назначит лечение. Вы должны в полной мере и последовательно выполнять все врачебные рекомендации. В таком случае желательно ограничить ребёнка в передвижении, создать для него полностью безопасную среду. При этом будьте готовы морально поддержать ребёнка и объяснить причину его временной изоляции от окружающего мира.
Что делает врач
Врач лишь наблюдает за состоянием уровня тромбоцитов в крови. Лечение назначается лишь при тяжелой форме заболевания. При этом лечению подлежит основное заболевание, вызвавшее резкое снижение уровня тромбоцитов в крови.
Переливание тромбоцитов донора - процедура, корректирующая течение болезни, она назначается достаточно часто.
При неэффективности медикаментозного лечения и переливания крови, а также в случаях, когда этиология аномалии не может быть установлена, необходимо удаление селезёнки. При этом врач может назначить приём стероидов и иммуннодепресантов.
Профилактика
Профилактические меры по удержанию тромбоцитопении в состоянии ремиссии назначает также только специалист.
- Запрещаются любые вакцины, при острой необходимости вакцинация происходит в стационарном режиме;
- Отменяются препараты антикоагулянтного и антиагрегантного типа;
- Исключение хирургических вмешательств и назначений внутривенных инъекций.
Родители в домашних условиях должны исключить воздействие любых аллергенов, уменьшить риск травмирования ребёнка. Они также должны следит за детским здоровьем, желательно уберечь ребёнка от простудных, инфекционных и других заболеваний. При появлении первых признаков инфекции нужно обратиться к врачу за лечением, не стоит самостоятельно устранять симптоматику.
Тромбоцитопения – патология, при которой количество клеток тромбоцитов в крови человека находится ниже нормы — меньше 150 тысяч в одном микролитре.. Эти клетки являются кровяными телами, способствующих регенерации покровов и свертываемости. При их недостатке данные свойства сокращаются, что грозит крупной потерей крови. Эта болезнь, врожденная или приобретенная, встречается у людей всех возрастов . Чаще всего у перешагнувших 40-летний рубеж или у детей дошкольного возраста. По статистике, на 1 млн малышей приходится 50 больных.
Тромбоцитопения определяется у детей следующими степенями
:
- легкая: кровотечения слабые либо отсутствуют;
- средняя: шанс кровотечения мал, но велик при операциях или травмах;
- тяжелая: потеря крови возникает резко и неожиданно независимо от наличия травм или операбельного вмешательства.
Причины
Тромбоцитопения у детей может носить приобретенный или наследственный характер по следующим причинам:
- сильное отравление ядовитыми веществами, микроэлементами;
- переизбыток антитромбоцитарных тел;
- аллергии;
- дефицит микроэлементов, необходимых для поддержания и синтеза тромбоцитов;
- болезни печени;
- облучение радиацией;
- болезнь Вергольфа (закупорка тромбоцитами микроартерий).
Симптоматика
При тромбоцитопении у больного ребенка наблюдаются несколько симптомов сразу или один из них в зависимости от степени заболевания:
- головокружение;
- кровоточивые десны;
- рвота, тошнота;
- кровь из носа;
- мелкие красные пятна, сыпь (особенно на ногах, стопах);
- сильное кровотечение при ранах, травмах, которое долго не останавливается;
- регулярные синяки при отсутствии травм;
- кровь в моче и кале.
Диагностика
При диагностике тромбоцитопении в первую очередь врач визуально осматривает ребенка , опрашивает по поводу жалоб и симптомов.
Если возникает подозрение на патологию, назначает несколько этапов.Анализ крови , чтобы определить количество тромбоцитов в крови ребенка. В зависимости от степени патологии могут быть определенные цифры в сравнении с нормой (150× 109/л и выше):
- 50-150×10 9/л при легкой форме;
- 20-50×10 9/л при средней;
- 20×10 9/л при средней;
Миелограмма
, она же – результат пробы мазка костного мозга в виде таблицы. Показывает состояние так называемых миелокариоцитов – клеток костного мозга, которые воспроизводят тромбоциты. При тромбоцитопении кариоцитов либо очень мало, либо нет совсем;
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).
Генетическое тестирование . Пробы крови и костного мозга на исследование берут у родителей малыша, чтобы узнать страдают, ли они таким же заболеванием. В этом случае вероятна наследственная тромбоцитопения;
Электрокардиограмма . Дефицит тромбоцитов негативно влияет на работу сердца: повышенное или пониженное сердцебиение, учащенный или ослабленный пульс, пониженное артериальное давление.
ЭКГ может быть с временным мониторингом либо суточным.Рентген . Проверяют состояние органов, полостей тела (скопление мокроты и пр.);
Почему возникает недуг
Заболевание бывает врожденным или приобретенным. Если тромбоцитопения у детей диагностируется с рождения, то причиной ее может быть один из синдромов, переданный по наследству:
- Фанкони;
- гиперспленизм;
- расстройство Бернара-Сулье;
- болезнь Вискотта-Олдрича.
Срочно обратиться к врачу необходимо при возникновении следующих признаков тромбоцитопении:
- сыпь на ногах и других частях тела (возникает у всех заболевших);
- носовые кровотечения (наблюдаются у 20-30% детей);
- кровяные сгустки в кале (редкий симптом);
- синяки после незначительного удара;
- царапины долго кровоточат;
- кровоточивость десен (у 10-15% пациентов).
Некоторые из этих симптомов могут остаться незамеченными, тогда заболевание будет обнаружено во время обследования. Дети до 3-х лет проходят его раз в несколько месяцев, а позже обращаться к врачу нужно единожды в год.
Какими осложнениями грозит заболевание
Врачи не могут дать точный прогноз детям с тромбоцитопенией, так как последствиями этого недуга являются разнообразные кровоизлияния и кровотечения. Ущерб, причиненный здоровью, зависит от 
локализации кровотечений. Чаще всего тромбоцитопения дает следующие осложнения:
- Геморрагическая анемия, которая развилась на фоне кровотечений в ЖКТ. Это последствие достаточно сложно обнаружить. Они будут часто повторяться, ухудшая состояние ребенка. Если объем кровоизлияния достигнет 1,5 литра, то последует смерть ребенка.
- Реже всего случается мозговое кровоизлияние, в 25% случаев оно заканчивается летальным исходом. Перед тем как кровь попадет в мозг, можно заметить у малыша течение ее из носа или рта.
- Кровоизлияние в сетчатку приводит к полной потере зрения. Если у малыша часто лопаются капилляры в глазу и имеются проблемы с остротой зрения, стоит обратиться к окулисту и постоянно контролировать состояние здоровья малыша.
Тромбоцитопеническая пурпура с рождения появляется у детей крайне редко, чаще всего она является приобретенным заболеванием. Именно поэтому необходимо тщательно следить за тревожными симптомами и появлением осложнений.
Лечение
Обязательным условием для лечения становится постельный режим, чаще всего врачи отправляют малыша в стационар. Там проводится терапия, которая направлена на восстановление функций кроветворения. При аутоиммунной патологии чаще всего назначаются глюкокортикостероиды, препараты, угнетающие отдельные функции иммунной системы. Чаще всего для лечения врачи используют схему, в которую могут быть включены препараты:
- Преднизолон;
- Дицион;
- Винкристин;
- Реаферон;
- аминокапроновая кислота.
Самостоятельно назначать препараты категорически запрещается, так как точный курс зависит от причин патологии. Если консервативное лечение не производит эффекта, а состояние пациента начинает угрожать его жизни, то назначается спленэктомия или тромбэмболизация сосудов. Чтобы операция прошла успешно, глюкокортикоидная терапия не прекращается в день вмешательства. Хирургическое вмешательство назначают детям только после 5 лет, если провести ее у ребенка младшего возраста, то велик риск развития сепсиса. В 80% случаев вмешательство приводит к полному выздоровлению, оставшимся 20% детей необходимо продолжать терапию.
Как удержать болезнь в состоянии ремиссии
Меры профилактики после выздоровления также должны быть объяснены специалистами. Наиболее часто они советуют следующее:
- вакцинация проводится только при острой необходимости, прививки нужно делать только в стационаре;
- внутривенные инъекции и хирургические вмешательства запрещены;
- прием антикоагулянтов и антиагрегантов отменяется;
- важно оградить ребенка от аллергенов;
- создайте вокруг малыша безопасную среду, исключающую травмы.
Следите за детским здоровьем не только при выявлении тромбоцитопении, но и с самого рождения. Это позволит обнаружить любые недуги на ранней стадии, что увеличивает шансы на быстрое выздоровление, без использования радикальных методов.