Спленогенный цирроз печени. Симптомы и течение

Банти синдром (фиброз гепатолиенальный, гепатолиенальный фиброз) (анг. G. Banti Syndrome). Это хроническое заболевание, при котором селезенка увеличивается в размерах, и нарушаются ее функции. Синдром Банти возникает на фоне цирроза печени – хронического прогрессирующего заболевания печени. При циррозе в печеночных дольках разрастается соединительная ткань, происходит новообразование клеток функциональной ткани печени и сдавливание сосудов печени. Печень не может выполнять свои функции, нарушается печеночный кровоток. Цирроз печени у детей чаще развивается на фоне инфекционных заболеваний (гепатит), врожденной аномалии развития желчных путей, врожденными нарушениями обмена веществ. Хронический воспалительный процесс у детей при гепатите, воспаления печени при вирусных и бактериальных инфекциях сопровождаются разрастанием соединительной ткани в печени и образованием узлов тканью, строение которой отличается от строения печеночных тканей. Строение печени становится аномальным. Причиной цирроза могут стать и аномалии развития. Желчные пути соединяют печень с желчным пузырем, по ним желчь транспортируется до двенадцатиперстной кишки. С желчью выводятся продукты обмена печени, также она способствует расщеплению в тонкой кишке жиров. При различных аномалиях развития желчных путей, желчь скапливается в печени и не выводится в кишечник. У детей старшего возраста самой частой причиной цирроза печени становятся врожденные нарушение обмена веществ, в том числе обмена меди в организме (болезнь Вильсона-Коновалова). Болезнь развивается на фоне нарушений работы иммунной системы (аутоиммунная болезнь печени), врожденному отклонению, при котором в организме вырабатывается избыточное количество слизи (муковисцидоз), травмах желчных путей и сосудов печени, токсическом поражении печени. У ребенка с циррозом печени развивается синдром Банти: соединительная ткань на поверхности селезенки разрастается и уплотняется, на ней появляются рубцы. Селезенка увеличивается в размерах, нарушаются ее функции. Она начинает активно разрушать красные кровяные тельца. Просвет селезеночной вены может закупориваться тромбом (сгустком крови), повышается венозное давление. Возникают желудочно-кишечные кровотечения. Также селезенка начинает вырабатывать токсические вещества, которые поступают в печень, разрушая ее клетки. Нарушается гормональная регуляция функций костного мозга, что приводит к развитию анемии (недостаток красных кровяных телец), лейкопении (недостаток белых кровяных телец), тромбоцитопении (недостаток тромбоцитов, предотвращающих большие кровопотери).

Синдром, описанный в 1894 г. Bant (Банти), характеризуется, с клинической точки зрения, сочетанием спленомегалии с циррозом печени, а с физиопатологической - портальной гипертензией и гиперспленизмом.

Синдром Банти известен также и под другими синонимами:

*синдром Сенатор-Банти (Senator-Banti);

*болезнь Банти (Banti);

*болезнь Фругони (Frugoni);

*селезеночная анемия.

Этиопатогенез синдрома Банти.

Развивается у ребенка как последствие некоторых заболеваний брюшной полости инфекционного происхождения:

тромбофлебиты;
после некоторых продолжительных энтеритов;
после инфекции пупка новорожденного (омфалит);

У детей синдром Банти появляется чаще всего в возрасте 2-4 лет, но были описаны случаи проявления данного синдрома и у грудных детей.

С точки зрения патогенеза , ученый Банти придерживался мнения о существовании первичного заболевания селезенки (фиброадения или атрофия фолликулов селезенки), которое из-за наличия токсинов селезенки (?) ведет к постепенному заболеванию портальной системы, а позже к развитию цирроза печени. Понятно, эта точка зрения «упрощенная» и в настоящее время мы не можем быть с нею согласны. Впрочем, как отдельная нозологическая единица синдром Банти опровергается все более часто.

В свете новых данных, патогенез синдрома объясняется нарастанием давления в портальном кровообращении. Нарушение кровообращения в печени, в воротной вене и в селезенке создает преграду на пути венозного потока из селезенки и вызывает в ней наличие хронического застоя. Если пассивный застой в селезенке достаточно длительный, происходит расширение пазух селезенки, а затем кровотечение; одновременно возникает гиперплазия ретикулярных и лимфатических клеток селезенки, а в конечном итоге гиперпластическая спленомегалия.

Симптоматология (клиника) синдрома Банти

Начало , в большинстве случаев, медленное, постепенное; редко оно может быть внезапным, проявляющимся желудочно-кишечными кровотечениями. Начальные симптомы неспецифичны: вздутие живота, отсутствие аппетита, астения, слегка повышенная температура, поносы, слабо проявляющаяся желтуха.

После различного периода времени (несколько месяцев) появляются:

Спленомегалия , иногда очень значительная. Селезенка увеличивается медленно, становится твердой и приводит к ряду гематопоэтичных изменений; вследствие торможения медулярного слоя селезенки и печени появляются анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
Гепатомегалия: объем печени сначала увеличивается незначительно, а затем прогрессивно. По сравнению со спленомегалией увеличение печени меньше. Со временем объем печени спадает и наступают признаки портальной гипертензии и цирроза печени: варикозное расширение вен пищевода, асцит. Асцит развивается тогда, когда препятствие в кровообращении располагается центрально по отношению к вливанию в воротную вену верхней и нижней брыжеечных вен.
Желудочно-кишечные кровотечения. Из-за препятствия в портальном кровообращении развивается компенсаторное окольное кровообращение в пищеводе и на дне желудка. Со временем эти сосуды принимают вид варикозных вен желудка и пищевода, которые легко могут разорваться и повести к тяжелому кровотечению в форме гематемеза или мелены; кровотечения возникают в различные периоды времени и иногда настолько тяжки, что могут повести к смерти больного. Во время или сразу после желудочно-кишечного кровотечения, спленомегалия уменьшается, иногда селезенка доходит до нормальных размеров, а через несколько дней снова увеличивается.
Анемия , вначале незначительная, со временем становится тяжелой (когда отмечаются желудочно-кишечные кровотечения). В большинстве случаев, анемия клинически проявляется наличием астении и бледностью кожи и слизистых оболочек.

С клинической точки зрения, синдром Банти протекает по трем стадиям.

Стадии течения синдрома Банти.

Первая стадия может длиться 3-12 лет; у больного имеется значительная спленомегалия, прогрессивная гипохромная анемия (с микроцитозом и пойкилоцитозом), при отсутствии признаков регенерации крови; постепенно возникает и гепатомегалия.

Вторая стадия - ее течение длится приблизительно год. Увеличение печени сочетается с прогрессивными признаками цирроза.

Третья стадия - ее течение длится до одного года; объем печени спадает, и появляются асцит, желтуха, тяжелая анемия, длительный понос, кахексия. Во время этой стадии могут возникать наиболее частые и тяжелые желудочные кровотечения.

Лабораторные исследования при синдроме Банти.

Гематологическое исследование (миелограмма и анализ периферической крови) выявляют неспецифические, но очень значительные и постоянные изменения.

В периферической крови отмечается:

анемия: вначале нормоцитарная, а в более запущенной стадии - макроцитарная;
повышенное число ретикулоцитов (особенно после желудочно-кишечного кровотечения);
умеренная лейкопения, но с нормальной лейкоцитарной формулой;
чаще всего умеренная тромбоцитопения; иногда достигает 70 000/мм3.

Миелограмма. В начале болезни картина костного мозга нормальная. Со временем в мозгу повышается число клеток, однако отмечаются признаки прекращения созревания элементов (в особенности, в отношении красной крови).

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение селезенки и печени; обследование пищевода при помощи бария указывает на извилистые варикозные расширения вен разных диаметров.

Измерение внутрипортального давления , путем пункции селезенки, показывает его значительное повышение, а именно от 245 мм физиологического раствора (нормальное значение) до 300 и иногда даже до 500 мм физиологического раствора; это увеличение специфично в некоторой мере синдрому Банти тем, что при увеличении селезенки по другой причине внутрипортальное давление почти нормально.

Спленопортография выявляет повышенное давление в селезеночной или воротной вене, а иногда даже и место возможного препятствия.

Течение и прогноз синдрома Банти. Обычно течение синдрома Банти хроническое и относительно тяжелое.

Прогноз зависит от:

появления и повторения желудочно-кишечных кровотечений,
от быстрого возникновения недостаточности печени,
от появления тромбозов вен в портальной системе,
от появления некоторых интеркуррентных инфекций.

Лечение синдрома Банти. Ввиду того, что не существует этиологического лечения, терапевтические меры направлены на уменьшение портальной гипертензии и ее последствий - желудочно-кишечные кровотечения.

Без выполнения указанного объектива, смерть больного наступает в течение 1-2 лет.

Режим лечения состоит из физического и психического отдыха, диетического питания, без возбудительных и острых веществ и с уменьшением липидов (в особенности животного происхождения).

Анемия лечится назначением железа внутрь или парентерально, согласно дозам, применяемым при любой анемии.

Острые тяжелые кровотечения желудочно-кишечного тракта могут подвергаться следующему лечению: покой, жидкая пища, пузырь со льдом в области живота, успокоение перистальтики кишечника (назначение папаверина, атропина), местная тампонада с помощью баллона, введенного в пищевод или желудок.

Хирургическое лечение. При формах синдрома без поражения печени (с нормальными тестами) показана спленектомия и анастомоз между венами селезенки и почки; это хирургическое вмешательство возможно только у ребенка старше 8 лет (ввиду уменьшенного, недостаточного калибра вен). Спленэктомия показана у больных с явными признаками гиперспленизма (спленомегалия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, астения). Когда препятствие расположено вблизи печени или даже внутри нее, удаление селезенки нецелесообразно.

При стенозах, расположенных вблизи воротной вены, удаление селезенки сочетается с наложением порто-кавального анастомоза.

В общем, лечение синдрома трудное и представляет большой риск во время и после операции. Смертность во время операции достигает 15%, а после операции (вследствие кровотечения и тромбоза) - 25-30%.

Синдром Банти - расстройство, при котором селезенка быстро и преждевременно разрушает клетки крови. Этот синдром характеризуется аномальным увеличением селезенки (спленомегалия) из-за обструкции кровотока и аномально повышенным кровяным давлением (гипертония) в некоторых венах печени или селезенки. Расстройство может быть связано с любым количеством различных факторов, вызывающих обструкцию вен печени или селезенки, в том числе: аномалии, присутствующие при рождении, сгустки крови или различные, лежащие в основе нарушения, вызывающие воспаление и непроходимость вен печени.

Синдром Банти. Эпидемиология

Синдром Банти развивается у лиц обоих полов в равном соотношении. Этот синдром является относительно распространенным в некоторых частях Индии и Японии. В западных странах он встречается редко. Повышенные уровни мышьяка в питьевой воде могут способствовать региональным различиям в заболеваемости.

Синдром Банти. Причины

Синдром Банти может развиться из-за ряда различных факторов, вызывающих обструкцию и аномальное повышение кровяного давления (гипертония) в определенных венах селезенки или печени. Они могут включать в себя: врожденные нарушения, сгустки крови или различные расстройства, лежащие в основе воспалительных процессов и непроходимости вен. Мышьяк также имеет отношение к развитию этого синдрома. Кроме того, лица которые долго принимали азатиоприн, особенно после трансплантации почек, также развивали синдром Банти.

Первичный билиарный цирроз – хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое преимущественно развивается у лиц женского пола. Оно, как правило, становится очевидным в среднем возрасте. Закупорка мелких желчных протоков сопровождается пожелтением кожи (желтуха).
Болезнь Гоше – редкое метаболическое расстройство при котором дефицит определенного фермента приводит к накоплению вредных жиров (липидов) по всему телу, особенно в костном мозге, селезенке и печени. Симптомы и физические проявления, связанные с болезнью Гоше, значительно варьируются от случая к случаю, но они могут включать в себя: аномально увеличенная печень и / или селезенка (гепатоспленомегалия), низкие уровни циркулирующих красных кровяных клеток (анемия), низкие уровни тромбоцитов (тромбоцитопения) и некоторые скелетные аномалии.
– редкая форма ревматоидного артрита, расстройства, которое характеризуется болезненными, жесткими и распухшими суставами. Основные симптомы и физические проявления синдрома Фелти включают необычно большую селезенку и аномально низкие уровни лейкоцитов.

Синдром Банти. Симптомы и проявления

На ранних стадиях, симптомы и проявления синдрома Банти включают: слабость, усталость, анемия и аномальное увеличение селезенки. По мере прогрессирования расстройства, анемия становится более тяжелой. Анемия может усугубиться кровотечением в пищеводе, а это может привести к кровавой рвоте и к появлению следов крови в стуле. В конечном счете, в некоторых случаях, печень может стать увеличенной с последующим развитием цирроза. Тем не менее, увеличение именно селезенки является основным знаком синдрома Банти. Пациенты с синдромом Банти могут быть более чувствительными к бактериальным инфекциям в течение более длительных периодов времени.

Синдром Банти. Диагностика

Диагноз синдрома Банти может быть подтвержден тщательной клинической оценкой и различными специализированными тестами, в частности, современными методами визуализации (венография селезенки и магнитно-резонансная томография).

Синдром Банти. Лечение

Выбор методов лечения синдрома Банти будет зависеть от причин развития этого расстройства. Если основным фактором является мышьяк или азатиоприн, то их воздействие должно быть остановлено.

Основной клинической проблемой является кровотечение в пищеводе, желудке и опухшие кровеносные сосуды (варикоз). Некоторые хирурги могут рекомендовать удаление селезенки.

Итальянский клиницист Банти описал заболевание с неясной этиологией, характеризующееся значительным увеличением селезенки и малокровием.

Болезнь поражает преимущественно юношеский возраст. Течет она хронически. Вначале, обычно случайно, находят большую, плотную, гладкую селезенку. Иногда наблюдаются периодические повышения температуры. Имеются явления гипохромного малокровия и лейкопении. Это первый период, который длится 5-10 лет.

Во второй период длительностью 1-2 года выступают явления со стороны печени. Печень увеличена, гладка. Имеется обычно слабо выраженная желтуха. Количество уробилина в моче увеличено.

Затем наступает третий период. Печень сморщивается, развивается картина атрофического цирроза печени .

Патологоанатомически, по Банти, основные изменения начинаются с селезенки и выражены в ней больше. Развивается склероз селезеночных сосудов и гибель мальпигиевых телец с замещением их соединительной тканью (фиброадения).

По Банти, своевременное оперативное удаление селезенки (в первый период, в начале второго периода) приносит выздоровление. Этот факт привел Банти к выводу, что поражение селезенки является первичным.

Е. М. Тареев наблюдал значительное нарастание числа эритроцитов и количества гемоглобина после спленэктомии при болезни Банти в первом ее периоде.

Итальянский гематолог Феррата считал "большой заслугой флорентийского патолога Банти" выяснение того, что в подобных процессах селезенка является ведущим двигателем заболевания, вызывающим в первую очередь задерживающие влияния на костный мозг - анемию, а далее поражение печени с переходом в ее цирроз с асцитом.

После Банти не описано достоверных случаев подобной своеобразной по своему патогенезу и патологоанатомической и клинической картине болезни. Подробный клинический анализ или патологоанатомическое исследование подобных случаев вскрывает обычно этиологию заболевания (сифилис , малярия). В других случаях заболевание расшифровывается как атрофический цирроз печени.

Поэтому в настоящее время преобладает мнение, что особой болезни Банти не существует, а имеется лишь симптомокомплекс или синдром, то более, то менее сходный с наблюдавшейся Банти формой. Очевидно, симптомокомплекс Банти чаще всего наблюдается при тромбофлебитической спленомегалии . Еще в 1903 г. Г. Ф. Ланг убедительно доказал, что "нет достаточных оснований принимать отдельную форму Банти".

В течение последних 20 лет в клиниках I Ленинградского медицинского института не наблюдалось ни одного случая, относительно которого можно было бы после тщательного анализа поставить диагноз болезни Банти.

Клемперер считает, что диагноз болезнь Банти, автоматически исчезает из клинической номенклатуры.
Женский журнал www.. Тушинский

«Болезнь Банти » впервые описана автором в 1894 г. под названием «спленомегалия с циррозом печени». Основанием для выделения этой нозологической формы Banti считал своеобразное развитие фиброзной ткани в фолликулах селезенки - фиброадению - и отсутствие связи заболевания с какой-либо инфекцией или интоксикацией. Однако последующие наблюдения показали, что фиброадения селезенки наблюдается и при обычных циррозах печени, а сам спленомегалический синдром, описанный Banti, встречается при самых различных патологических состояниях. К ним относятся: туберкулез селезенки, нарушение спленопортального кровообращения, сифилитическая и малярийная спленомегалии.
На этом основании большинство авторов отрицают нозологический характер заболевания, расценивая так называемую «болезнь Банти» как своеобразный гепато-лиенальный синдром, включающий в основном внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии. Об этом писал еще А. И. Абрикосов (1947), указывая, что при значительной спленомегалии необходимо прежде всего исключить цирроз печени .
Подтверждением правильности такого взгляда могут служить следующие клинические наблюдения.
1. Частое указание в анамнезе данной категории больных на перенесенную в прошлом инфекцию (малярию, сифилис , бруцеллез и др.), особенностью которой является поражение ретикулоэндотелиальной системы, в частности мезенхимального аппарата печени.
2. Наличие цирротических изменений в печени, которые в клинике протекают скрыто и выявляются только во время спленэктомии, производимой по поводу «болезни Банти». На основании этих наблюдений представляется маловероятной первичная роль селезенки в развитии цирротических процессов в печени.

По-видимому, прав И. А. Кассирский (1959), указывая, что воспалительный и цирротический процессы в селезенке и печени, как органах, связанных единой сосудистой системой, обычно протекают вместе; однако при этом в одних случаях процесс в печени может «обогнать» процесс в селезенке, тогда как в других - доминирующим в клинике может быть конгестивный процесс в селезенке.
Наглядной иллюстрацией к сказанному могут быть наши наблюдения над двумя больными из одной и той же семьи (брат и сестра), которые одновременно перенесли болезнь Боткина. В последующем у брата развился гипертрофический цирроз печени типа Гано, у сестры - спленомегалический цирроз печени с проявлениями гиперспленизма, по поводу чего больной была произведена спленэктомия.
Приведенное наблюдение подтверждает мнение И. А. Кассирского о том, что при циррозах печени иногда патологический процесс в селезенке превалирует над патологией печени, симулируя «болезнь Банти ». Наряду с этим в литературе имеются указания, что в ряде случаев гепатолиенальный синдром Банти развивается в результате нарушения спленопортального кровообращения и возникновения застоя в селезенке (см. раздел о тромбофлебитической спленомегалии).
Таким образом, «болезнь Банти» в настоящее время стала понятием собирательным, объединяющим некоторые разновидности цирроза печени и так называемую тромбофлебитическую спленомегалию.

Патологоанатомическая картина «болезни Банти» характеризуется развитием фиброзной ткани вокруг центральных артерий, фолликулов и вторичным эндофлебитом селезеночных вен. В печени отмечаются цирротические изменения различной степени, которые в конечной стадии болезни аналогичны таковым при портальном циррозе.

Клиника . В клинической картине заболевания различают 3 периода.
I. Анемический (продолжительностью от 3-5 до 10 лет), характеризующийся постепенным началом с появлением жалоб на общую слабость , быструю утомляемость , периодические боли в левом подреберье и повышение температуры до 38°. Объективно отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, исхудание и значительное увеличение селезенки. Увеличение печени в этом периоде незначительно и непостоянно, однако при детальном исследовании удается обнаружить признаки нарушения ее функций. Характерны изменения со стороны крови в виде парциального или развернутого цитопенического синдрома - анемии, лейко-гранулоцитопении и тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями. Количество эритроцитов обычно снижается до 3-1 млн., содержание НЬ - до 40-30%. Резко падает число лейкоцитов (до 1500-1000). Тромбоцитопения иногда достигает критических цифр. Указанные гематологические сдвиги обусловлены гиперспленизмом.

Если в прежние годы сущность его сводилась к задержке селезенкой выхода костномозговых элементов на периферию (W. Dameshek, 1954; И. А. Кассирский, 1962), то в последнее время механизм развития цитопенического синдрома связывается с аутоиммунным конфликтом, обусловленным усиленной выработкой иммунных антител патологически измененной селезенкой.
II. Промежуточный - отмечается прогрессирование цирротических изменений в печени с развитием желтухи. Продолжительность его - около 1 -1,5 лет. В отличие от гипертрофического цирроза Гано, сопровождается резким нарастанием анемии и лейкопении, часто наличием выраженного гемолитического синдрома и, как правило, превалированием спленомегалии над гепатомегалией.
III. Асцитический, протекающий с атрофией печени; длится не более года. Это терминальный период болезни, характеризующийся нарастанием кахексии, анемии и печеночной недостаточностью, которая обычно и приводит к смерти.
Гепато-лиенальный синдром Банти следует дифференцировать с хроническим алейкемическим миелолейкозом и остеомиелосклерозом. Дифференциальная диагностика основывается главным образом на полученных данных стернальной пункции и трепанобиопсии .

Лечение сводится к спленэктомии, которая наиболее эффективна в I-II периодах заболевания. После нее обычно восстанавливается до нормы картина периферической крови и костного мозга наряду с улучшением общего состояния больного (табл. 6).

Таблица 6 Результаты спленэктомий у больных с селезеночной цитопенией (W. Dameshek)

Клинико-гематологические варианты	Произведена спленэктомия	Выздоров ление	Частичный эффект	Без эффекта
Спленогенная нейтропе- ния с тромбоцитопенией и без тромбоцитопении
Спленогенная панцитопения с негемолитической анемией
Спленогенная панцитопения с гемолитической анемией

Эффективность спленэктомии при гепато-лиенальном синдроме Банти определяется в основном состоянием секвестрационной функции селезенки, отражающей интенсивность внутриклеточного гемолиза, о чем можно судить на основании радиоизотопного исследования, например, сканирования селезенки с аутоэритроцитами, меченными радиоактивным хромом (Cr51). Иначе говоря, с помощью этого метода можно получить ценную информацию о степени выраженности гиперспленизма.
На ранних стадиях заболевания рекомендуется сочетать спленэктомию с оменторено- или оментогепатопексией. Однако оперативное вмешательство не предотвращает последующего прогрессирования цирротического процесса в печени. В III стадии заболевания операция нецелесообразна, так как не дает эффекта. В этом случае проводят симптоматическое лечение (печеночные препараты, витамины, липотропные средства и пр.).